Kolobóm skléry. Príčiny a liečba kolobómu oka

Kolobóm je defekt v membránach oka. Toto ochorenie sa prejavuje absenciou časti očnej škrupiny. Kolobóm je vrodená anomália, ktorá sa vyvíja v dôsledku vnútromaternicových porúch.

Kód ICD-10: Q13.0 Kolobóm dúhovky. (Coloboma NOS)

Mladý pacient s kolobómom dúhovky v oboch očiach

Ako nezávislé ochorenie sa zriedkavo prejavuje, často sa prejavuje takými ochoreniami, ako sú: rázštep pery alebo rázštep podnebia (rázštep podnebia).

Je však potrebné vedieť, že kolobóm je tiež získaná patológia.

Čo je to viditeľný kolobóm?

V oftalmológii sa rozlišujú tieto typy kolobómov:

  • šošovka;
  • storočia;
  • dúhovky;
  • optický disk,
  • cievnatka,
  • sietnica.
Na fotografii vrodený kolobóm horného viečka u dieťaťa

Pri zapojení všetkých vyššie uvedených štruktúr do podobného procesu sa vyvinie úplný kolobóm, čiastočný - s menej rozsiahlou léziou.

Môže postihnúť jedno alebo obe oči. Ak je tvar typický, potom je defekt lokalizovaný v dolnom kvadrante nosa, čo je spôsobené topografiou trhliny očného kanála. Ak sa lokalizácia vyskytne v iných častiach orgánov zraku, potom to Atypický kolobóm.

Hlavné príznaky:

  1. Kozmetický defekt (viečka, dúhovka) je často spojený s reakciami, ktoré sa prejavujú emóciami (komplex menejcennosti, depresia, podráždenosť).
  2. Ľudia trpiaci touto chorobou nemôžu tolerovať jasné svetlo. Zornicový zvierač dostatočne nereguluje množstvo svetla, ktoré vstupuje do oka. Existuje oslepujúci efekt.
  3. Dochádza k zhoršeniu videnia, ľudia začínajú vidieť jasne.
  4. Nie je možné vidieť predmety, ktoré sú blízko! Akomodácia je narušená, pretože poškodené ciliárne teleso nereguluje zakrivenie šošovky v objeme, ktorý by mal byť.
  5. Existuje suchosť oka s výraznou chybou očného viečka, nepohodlie.

Ak máte aspoň jeden z týchto príznakov, odporúča sa okamžite konzultovať s lekárom. Oneskorenie liečby môže viesť k hrozným komplikáciám až strate oka!

Príčiny

Táto anomália je rozdelená v závislosti od toho, kedy sa choroba začala prejavovať:

vrodený kolobóm. Pri vystavení základom očných faktorov vnútromaternicového poškodenia dochádza k tejto chorobe. V dôsledku toho dochádza k nesprávnemu uzavretiu embryonálnej štrbiny v očnom pohári, čím sa narúša tvar vytvorenej štruktúry oka.


Na fotografii kolobóm dúhovky vrodeného typu u dieťaťa

Získaný kolobóm. Pri poraneniach očnej gule sa toto ochorenie vyvíja, vyskytuje sa so stratou životaschopnosti a nekrózou niektorých štruktúr oka. V ojedinelých prípadoch dochádza k pooperačnému defektu (iridektómie v dôsledku nádorov dúhovky).


Príklad získaného kolobómu po zápalovom ochorení rohovky a šošovky

Diagnostika

Externé vyšetrenie môže diagnostikovať kolobóm očného viečka alebo dúhovky. Tento nedostatok je ťažké prehliadnuť! Pomocou vystavenia svetlu môžete skontrolovať, či ide skutočne o vrodený kolobóm dúhovky.


Fotografia ukazuje diagnózu kolobómu dúhovky u dospelého pacienta mužského pohlavia

Keď svetelné lúče dopadnú na oko, dôjde ku kontrakcii šošovky, čo umožňuje jej odlíšenie od získaného kolobómu.

Liečba

Aby sa zabránilo priamemu slnečnému žiareniu v očiach, odporúča sa nosiť slnečné okuliare. Aby sa zamaskovala čierna bodka v samotnom oku, nasadzujú sa kontaktné šošovky!

1. Chirurgická liečba

  • plastická chirurgia (odstránená zošívaním);
  • fotokoagulácia - je predpísaná pri komplikovanom poškodení zrakového nervu;
  • protetika - výmena chybnej šošovky;
  • kolagenoplastika, aby sa zabránilo zvýšeniu vydutia očnej gule;
  • operácia očných viečok;
  • Blefaroplastika sa používa na kolobóm očných viečok.

2. Medikamentózna liečba

  • Náhradky kvapiek;
  • s glaukómom je povinné užívať lieky, ktoré znižujú vnútroočný tlak;
  • pri zníženom videní špecialista predpisuje okuliare alebo šošovky s príslušným počtom dioptrií;
  • v prípade odlúčenia sietnice je povinná fotokoagulačná procedúra okolo kolobómu;
  • na udržiavaciu terapiu je predpísané použitie multivitamínových komplexov, luteínu, bylín, ktoré majú priaznivý vplyv na stav očí: čučoriedkové listy, harmanček, lipa.

3. Kolagenoplastika

Z látky podobnej kolagénu je vytvorený umelý rám, ktorý zabraňuje zväčšovaniu očnej gule a v budúcnosti zväčšeniu defektu.

Diagnostika

Keď nájdete podozrivé znaky, ktoré sú spojené s vizuálnym prístrojom, mali by ste okamžite kontaktovať skúseného odborníka v tejto oblasti, oftalmológa.

To vám umožní včas odhaliť choroby, ako aj predpísať správnu liečbu a terapiu, ktorá vám umožní zbaviť sa nežiaduceho ochorenia.

Operácie vrodeného kolobómu očného viečka sú možné od 1 roka. Pri poskytovaní potrebnej pomoci sa nazhromaždilo množstvo skúseností, vyvinuli sa rôzne metódy liečby, vrátane šetriacich a veľmi účinných chirurgických metód na liečbu tejto anomálie orgánov zraku.

Komplikácie

  • Progresívna expanzia exkavácie aj pri normálnom vnútroočnom tlaku so stenčovaním nervového pletenca.
  • Dezinzercia sietnice.
  • V prípade, že je toto ochorenie sprevádzané chorioretinálnym kolobómom, môže dôjsť k regmatogénnemu odlúčeniu sietnice.

Prevencia

Špecifické opatrenia na zabránenie vzniku kolobómu neboli vyvinuté. Na prevenciu sa odporúča používať sieťované okuliare alebo tónované kontaktné šošovky s priehľadným stredom porušení.

Pacienti s primárnymi prejavmi tejto patológie by mali byť vyšetrení oftalmológom dvakrát ročne s povinnou visometriou, biomikroskopiou a oftalmoskopiou fundusu.

Ak je očná guľa mierne rozdelená, prognóza života je priaznivá. Rozsiahle poškodenie môže viesť k zníženiu zrakovej ostrosti až k slepote, čo môže viesť až k invalidite.

Záver

Kolobómová choroba môže byť buď vrodená, alebo získaná traumou. Prejavuje sa chorobami ako sú: rázštep pery alebo rázštep podnebia (rázštep podnebia).


Kolobóm očného viečka na pozadí iných malformácií u muža

Toto ochorenie sa dá liečiť hlavne chirurgicky, v niektorých prípadoch sú predpísané lieky. Ľudia s týmto ochorením nosia slnečné okuliare alebo šošovky.

Počas objavovania choroby je možné ju liečiť až do úplného zotavenia, hlavnou vecou nie je začať!

V kontakte s

- Ide o polyetiologické ochorenie, ktoré sa vyznačuje izolovaným alebo kombinovaným rozštiepením dúhovky, sietnice, cievovky, zrakového nervu alebo očného viečka. Bežné klinické prejavy všetkých foriem kolobómu sú zníženie zrakovej ostrosti, pocit bolesti v očiach a astenopické ťažkosti. Špecifická diagnóza závisí od typu lézie a môže zahŕňať externé vyšetrenie, visometriu, oftalmoskopiu, biomikroskopiu, ultrazvuk v B-režime, CT, MRI. Konzervatívna liečba kolobómu nebola vyvinutá. Chirurgická taktika závisí od formy ochorenia a môže zahŕňať peritómiu, kolagenoplastiku, laserovú koaguláciu, vitrektómiu.

Všeobecné informácie

Kolobóm je získaná alebo vrodená patológia orgánu zraku, ktorá sa prejavuje úplným alebo čiastočným rozštiepením jeho štruktúr. Termín coloboma zaviedol Walter v roku 1821, v preklade z gréčtiny znamená „chýbajúca časť“. Frekvencia kolobómu v populácii je asi 0,5-0,7 na 10 000 novorodencov. Podľa štatistík je spomedzi všetkých foriem najbežnejší kolobóm dúhovky (1: 6000). Patológia s rovnakou frekvenciou sa vyskytuje u mužov a žien. Vrodené rozštiepenie cievovky je jednou z príčin slepoty a zrakového postihnutia v detskom veku. Ochorenie je najčastejšie v Číne (7,5:10 000), USA (2,6:10 000) a Francúzsku (1,4:10 000).

Dôvody

Vrodený kolobóm je geneticky podmienené ochorenie s prevažne autozomálne dominantným vzorom dedičnosti. Variabilné mutácie v géne PAX6 sú spojené s veľkým počtom očných malformácií, vrátane kolobómu. Zároveň je dokázané, že abnormality metylácie DNA jednotlivých histónov pod vplyvom faktorov prostredia vedú k epigenetickým zmenám, ktoré môžu byť tiež spúšťačom tejto patológie. Rozštiepenie štruktúr očnej gule je dôsledkom porušenia uzáveru embryonálnej trhliny v 4-5 týždňoch embryonálneho vývoja. Príčinou vrodenej lézie môže byť infekcia matky cytomegalovírusom v počiatočných štádiách tehotenstva.

Na rozdiel od iných foriem môže byť kolobóm dúhovky zdedený autozomálne dominantným aj autozomálne recesívnym spôsobom. Autozomálne dominantný typ je spojený s poškodením génu PAX6 s lokalizáciou v krátkom ramene chromozómu 11. Typ mutovaného génu pri autozomálnom recesívnom prenose nebol stanovený. Keď dôjde k delécii 24-DEL, NT1353, štiepenie dúhovky sa spravidla kombinuje s mikroftalmiou. Vývoj získanej formy je ovplyvnený faktormi, ako je zneužívanie alkoholu a hormonálna nerovnováha. Iridoretinálny kolobóm vzniká pri mutácii génu SHH dlhého ramena chromozómu 7, zatiaľ čo chorioretinálny kolobóm vzniká pri poškodení génu GDF6 8q22 alebo PAX6 11p13. Príčinou kombinovaného štiepenia terča zrakového nervu, sietnice a cievovky je mutácia génu SHH s lokalizáciou na chromozóme 7q36.

Kolobóm očných viečok získaného pôvodu sa často vyskytuje v dôsledku nekrózy tkaniva alebo zjazvenia pri traumatických poraneniach. Táto patológia môže byť tiež vyvolaná pooperačnými defektmi na pozadí iridektómie s patologickými novotvarmi dúhovky.

Príznaky kolobómu

Z klinického hľadiska sa v oftalmológii rozlišuje kolobóm dúhovky, sietnice, cievovky, optického disku, šošovky a viečok. Pri zapojení všetkých vyššie uvedených štruktúr do patologického procesu vzniká kompletný kolobóm, s menej rozsiahlou léziou - čiastočnou. Štiepenie môže byť jednostranné alebo postihuje obe oči. V typickej forme je defekt lokalizovaný v dolnom kvadrante nosa, čo je spôsobené topografiou fisúry optického kanála. Atypický kolobóm sa nazýva s lokalizáciou v iných častiach orgánu videnia. Klinické prejavy závisia od formy ochorenia.

Pri kolobóme dúhovky sa vytvára výrazný kozmetický defekt, ktorý pripomína hrušku alebo kľúčovú dierku. Na pozadí normálneho alebo mierneho zníženia zrakovej ostrosti pacienti nedokážu regulovať množstvo svetelných lúčov, ktoré dopadajú na sietnicu. Výsledkom je patológia vnímania svetla. S porážkou celej hrúbky cievovky sa spája symptomatológia skotómu (výskyt zatemnených oblastí pred očami). Bilaterálny kolobóm vedie k rozvoju nystagmu. Ochorenie môže prebiehať izolovane alebo byť jedným z prejavov syndrómu Charge alebo Ecardi.

Izolovaný kolobóm sietnice sa vyznačuje latentným priebehom. Pacienti sa sťažujú iba na vývoj sekundárnych komplikácií vo forme ruptúr sprevádzaných odlúčením sietnice. Predĺžená existencia patológie vedie k vzniku hovädzieho dobytka. Anomália sa klinicky prejavuje zatemňovaním oblastí pred očami. Pri delení šošovky dochádza k narušeniu jej refrakčnej funkcie, čo spôsobuje vznik zón s rôznym lomom svetla. Klinicky sa ochorenie prejavuje príznakmi astigmatizmu. Kolobóm očných viečok je spravidla sprevádzaný neúplným uzavretím, traumou spojovky s mihalnicami a vývojom erozívnych defektov. Táto patológia je často komplikovaná sekundárnou konjunktivitídou.

Diagnóza kolobómu

Metódy diagnostiky kolobómu závisia od formy ochorenia. Kolobóm dúhovky je charakterizovaný výskytom defektu vo forme hrušky alebo kľúčovej dierky, ktoré sú vizualizované počas externého vyšetrenia. Pri vykonávaní ultrazvukovej biomikroskopie je vrodená forma vo väčšine prípadov sprevádzaná hypopláziou ciliárneho tela. Ciliárne procesy sú kratšie a širšie ako normálne. Náhodnosť vlákien a neostrosť štruktúry zinnového väziva naznačuje jeho nedostatočný rozvoj. Stupeň zníženia zrakovej ostrosti je určený metódou viziometrie.

Pri kolobóme zrakového nervu je mierny nárast jeho priemeru určený oftalmoskopiou. Sú vizualizované zaoblené ľahké priehlbiny s jasne definovanými hranami. Ultrazvukové skenovanie v B-režime alebo počítačová tomografia (CT) dokáže odhaliť hlboké defekty na zadnom póle očnej gule. V niektorých prípadoch magnetická rezonancia (MRI) odhalí hypopláziu intrakraniálneho optického nervu. Po 20. roku života sa často vyvinie regmatogénne odlúčenie sietnice. S progresiou u pacientov s patologickými depresiami v hlave optického nervu sa určujú MRI príznaky makulárneho edému, čo často vedie k prasknutiu a odlúčeniu sietnice. Histologické vyšetrenie odhaľuje koncentricky orientované vlákna hladkého svalstva.

Kolobóm cievovky pri oftalmoskopii je biely útvar s vrúbkovanými okrajmi. Spravidla je defekt lokalizovaný v dolných častiach fundusu. Pomocou visometrie sa určuje krátkozrakosť, ktorej stupeň závisí od objemu lézie. Pri biomikroskopii má kolobóm šošovky vzhľad štiepenia, ktoré sa nachádza v dolnom vnútornom kvadrante. Progresia patológie vedie k výraznej deformácii rovníka šošovky.

Liečba kolobómu

Taktika liečby kolobómu závisí od tvaru a rozsahu lézie. Pri miernom rozštiepení dúhovky a absencii porušení funkcie orgánu videnia nie je indikovaná chirurgická intervencia. Pri znížení zrakovej ostrosti je potrebné vykonať peritómiu, po ktorej nasleduje šitie okrajov dúhovky. Aby sa zabránilo ďalšej progresii kolobómu, odporúča sa kolagenoplastika. Cieľom operácie je vytvoriť kolagénové lešenie, ktoré zabraňuje progresii kolobómu.

Pri poškodení zrakového nervu je laserová koagulácia indikovaná len u pacientov s tvorbou subretinálnej neovaskulárnej membrány. Vitrektómia nasledovaná laserovou koaguláciou sietnice sa odporúča pri znížení zrakovej ostrosti na 0,3 dioptrie so súčasným odchlípením sietnice makuly. Okrem toho je metódou liečby chorioretinálneho kolobómu endodrenáž cez intermediárnu membránu s ďalšou laserovou fotokoaguláciou sietnice okolo marginálnej zóny. Pri výraznom kolobóme šošovky je potrebné ho odstrániť a následne implantovať vnútroočnú šošovku. Pomocou blefaroplastiky sa zase odstráni defekt v podobe rozštiepenia očného viečka.

Prognóza a prevencia

Špecifické preventívne opatrenia na zabránenie vzniku kolobómu neboli vyvinuté. Na prevenciu porúch vnímania svetla pri kolobóme dúhovky sa odporúča používať sieťované okuliare alebo tónované kontaktné šošovky s priehľadným stredom. Pacienti s primárnymi prejavmi tejto patológie by mali byť vyšetrení oftalmológom dvakrát ročne s povinnou visometriou, biomikroskopiou a oftalmoskopiou fundusu. Pri miernom rozštiepení štruktúr očnej gule je prognóza života a pracovnej kapacity priaznivá. Rozsiahla lézia môže byť komplikovaná celkovým znížením zrakovej ostrosti až po úplnú slepotu, čo vedie k invalidite pacienta.

Dúhovka alebo dúhovka je druh membrány, ktorá oddeľuje priestor medzi rohovkou a šošovkou. Tvorí sa z prednej oblasti cievovky orgánu zraku. V strede dúhovky je otvor nazývaný zrenica. Práve vďaka dúhovke je regulované množstvo svetla prechádzajúceho cez zrenicu na sietnicu. Ale aké sú dôvody, že existujú rôzne veľkosti žiakov, môžete zistiť z tohto

Čo to je

Kolobóm dúhovky opísal už v roku 1821 vedec Walter. Z gréckeho coloboma znamená nedostatok, chýbajúca časť. V tejto interpretácii je choroba definovaná ako absencia časti dúhovky. Anomália je vrodená. K abnormálnemu vývoju tejto časti dúhovky dochádza aj v maternici plodu približne v 4. mesiaci, kedy sa embryonálna štrbina abnormálne uzavrela.

Z toho môžeme vyvodiť záver, že kolobóm oka je vo všeobecnosti iba časťou série anomálií vo vývoji orgánu videnia. Okrem toho sa takýto defekt môže prejaviť ako zachytenie celého zrakového nervu, ako aj mierna hypoplázia dúhovky, malá ryha na okraji zrenice (ale prečo k nej dochádza, pomôže informácia na odkaze rozumieť). V skutočnosti ide o pomerne častý defekt, vyskytujúci sa u jedného človeka zo 6 tis.

Ale kolobóm sa dá získať aj v prírode, ktorá postihuje rôzne tkanivá očnej gule – od okraja viečka až po hlavicu zrakového nervu. Takáto chyba môže spôsobiť množstvo rôznych anomálií v štruktúre tkanív. Zmena tvaru zrenice vzniká v dôsledku priehlbín v okrajovej časti očného viečka alebo v dolnej polovici dúhovky. V dôsledku posledného faktora môže žiak nadobudnúť tvar hrušky namiesto normálneho okrúhleho tvaru.

Na videu - ako vyzerá choroba u dieťaťa:

Táto odchýlka vedie k rôznym patológiám fundusu. Takáto zmena dúhovky vedie predovšetkým k oslepeniu pacienta v dôsledku prebytočného svetla vstupujúceho do sietnice. Príležitostne sa kolobóm dúhovky môže rozšíriť na cievnatku a ciliárne telo. Ako je však indikovaná liečba krvácania do sklovca oka a aké lieky sa najčastejšie používajú

Kolobóm môže postihnúť ktorúkoľvek časť oka a môže tiež ovplyvniť zrakovú funkciu. Takáto chyba sa skúma a lieči, keď sa zistia prvé príznaky.

Typy patológie

Kolobóm dúhovky je rozdelený do niekoľkých typov:

Všetky tieto typy majú svoje vlastné prejavy. Na základe definície charakteristík patológie je možné určiť priebeh liečby v súlade s charakteristikami priebehu ochorenia.

Typické kolobómy sa objavujú najmä v dôsledku pretrvávania línie uzáveru zárodočnej štrbiny. Kolobóm dúhovky je väčšinou izolovaný. Porušuje reguláciu množstva svetla dopadajúceho na sietnicu. Ale v niektorých prípadoch je možný aj kombinovaný prejav kolobómu. Najčastejším prejavom je čiastočné alebo úplné rozšírenie pupilárnej štrbiny až na samotný okraj dúhovky. V takýchto prípadoch hovoria o zornici v tvare hrušky. Takáto chyba je buď výsledkom vývojovej poruchy, alebo jednoducho prenesená „dedením“.

Atypický kolobóm sa často môže prejaviť vo forme kľúčovej dierky. Vizuálne tento efekt vyzerá ako dodatočná diera na dúhovke. Ktorákoľvek z prezentovaných patológií môže byť korigovaná chirurgickou alebo profylaktickou metódou.

Symptomatický obraz

Symptómy sa pri takejto patológii prejavujú celkom jasne a typicky. Prejavuje sa:

Vo všeobecnosti sa kolobóm vyznačuje práve vizuálnou zložkou a periodickým oslepovaním, pretože dúhovka nefiltruje objem svetla a v dôsledku toho má negatívny vplyv na sietnicu. Získaný kolobóm sa vyvíja v dôsledku traumy, chirurgického zákroku atď.Čo odlišuje získané od vrodených je to, že so získaným kolobómom sa môže vyvinúť defekt na ktorejkoľvek časti dúhovky, nielen v dolnej.

Symptómy sa môžu líšiť od klasického obrazu, ak patológia pokrýva niekoľko častí oka naraz.

Kolobóm dúhovky sa zvyčajne vyskytuje izolovane, existujú však výnimky, pri ktorých patológia postihuje aj iné časti oka. Často ide ako súčasť iných syndrómov: Charge a Ecardi. V prvom prípade sa okrem kolobómu zisťujú srdcové choroby, vývojová a rastová retardácia u detí, genitálna patológia, atrézia nosových choán a patológia uší. Pri Ecardiho syndróme sa zisťuje bilaterálny kolobóm cievovky juxtrakapilár a zrakového nervu, ako aj hypoplázia toho istého nervu, obojstranný prejav mikroftalmu a ďalšie príznaky.

Liečba

Liečba vždy začína diagnózou. Na určenie patológií krvných ciev, nervov a iných jednotiek orgánu videnia a mozgu sa vykonáva externé vyšetrenie, biomikroskopia pomocou štrbinovej lampy, MRI. V tomto prípade je dôležité správne diagnostikovať kolobóm, ako aj identifikovať hlavnú príčinu patológie.

Ak sa u dieťaťa zistí kolobóm dúhovky, liečba sa začne okamžite. V prvom rade sa kontrolujú zrakové schopnosti, klinická refrakcia, vykonáva sa biomikroskopia a oftalmoskopia. A tieto postupy sa vykonávajú v prvých šiestich mesiacoch života dieťaťa. Ďalej sa určuje typ liečby.

To môže byť:

  • Kontaktná kozmetická korekcia. Ale ako okuliare na korekciu dierového videnia vyzerajú a na čo sa používajú, je uvedené
  • Plastická operácia.

Na videu - korekcia zraku:

Takéto manipulácie sa vykonávajú v predškolskom veku alebo neskôr. Ak sú však lézie dúhovky menšie, lekár sa môže obmedziť na preventívne opatrenia, napríklad predpíše nosenie kontaktných šošoviek alebo sieťových okuliarov. Ale ako sa astigmatizmus koriguje okuliarmi a ktoré okuliare sú na to najlepšie, je uvedené.

Ak je zraková funkcia výrazne znížená, potom je potrebné vykonať operáciu, počas ktorej sa urobí rez nad defektom limbu a následne sa zošijú okraje dúhovky. V procese sa môžu použiť aj tunelové rezy, ktoré sú pre oko menej traumatické.

V niektorých prípadoch sa používa kolagenoplastika. Zabraňuje zväčšeniu plochy defektu.

Pamätajte, že kolobóm dúhovky môže viesť k výraznému zníženiu zrakovej ostrosti. Neexistujú žiadne preventívne opatrenia na rozvoj patológie, a preto by ste sa pri prvých príznakoch takéhoto defektu mali poradiť s oftalmológom. Odborníci odporúčajú používať

Za zmienku tiež stojí, že viacnásobné pokusy o vystavenie drogám a tradičná medicína často viedli k tomu, že patológia nielenže získala veľké prejavy, ale aj k strate zraku. Preto by ste nemali experimentovať, najmä na deťoch, ktorých telo sa ešte len formuje. v prípade pediatrickej praxe možno s plnou istotou povedať, že normálne fungovanie dúhovky je možné obnoviť, ak sa opatrenia prijmú včas.

Kolobóm dúhovky je defekt v membráne oka, pri ktorom membrána čiastočne chýba. Ochorenie môže byť vrodené alebo získané. Lekári poznamenávajú, že vo väčšine prípadov sa kolobóm vyskytuje u pacientov v spojení s inými ochoreniami. V tomto prípade môže mať osoba porušenie, ktoré sa nevzťahuje na očný prístroj. To znamená, že v prítomnosti vlčej tlamy alebo rázštepu pery sa výrazne zvyšuje riziko vzniku kolobómu. O vlastnostiach tejto choroby vám povieme viac v dnešnom článku.

Kolobóm dúhovky je diagnostikovaný, keď človeku chýba nejaké tkanivo z oka alebo jeho príveskov. Vo väčšine prípadov sa táto anomália vyvíja v prenatálnom období, keď sa tvorí očná bublina. Patológia sa vyskytuje v dôsledku nesprávneho uzavretia medzery, ktorá sa pozoruje približne po 5 týždňoch vývoja plodu.

V tomto prípade je možné pozorovať poškodenie v ktorejkoľvek časti oka. Či to budú viečka alebo zrakový nerv, nikto nevie. Často sa u pacientov vyskytuje mikroftalmus, to znamená, že očná guľa sa oveľa zmenšuje a pozoruje sa vysoký vnútroočný tlak.

Traumatický kolobóm je oveľa menej bežný ako vrodený.

Ťažké mechanické poškodenie očného aparátu môže viesť k takýmto nepríjemným následkom. Toto porušenie sa vzťahuje aj na množstvo komplikácií, ktoré sa vyskytujú po mikrochirurgickej operácii.

Napriek tomu, že dnes hovoríme konkrétne o poškodení dúhovky, rád by som čitateľom povedal o všetkých typoch porušení, aby som získal všeobecnejší obraz. Kolobóm sa môže objaviť:

  1. Choroidy. V tomto prípade bude človeku chýbať časť cievovky.
  2. šošovky a zrakového nervu. Takéto porušenie je mimoriadne zriedkavé. Môže nepriaznivo ovplyvniť zrakovú ostrosť.
  3. Irises. Najbežnejší typ patológie. V prítomnosti vrodenej formy sa žiak stáva ako kľúčová dierka alebo tečúca kvapka. Zároveň očný aparát vykonáva všetky svoje funkcie a svaly fungujú správne. Získaný kolobóm ovplyvňuje prácu zvierača žiaka.
  4. ciliárne telo. Porucha postihuje akomodačný aparát a vedie k ťažkému poškodeniu zraku.
  5. Vek. Dôsledky ochorenia závisia od veľkosti patologických porúch. Ak je kolobóm očného viečka príliš veľký, očná buľva môže vyschnúť alebo môže vzniknúť vred.

Niekedy má pacient niekoľko typov porúch súčasne. Kolobóm môže postihnúť iba jedno alebo 2 oči naraz.

Dôvody

Získaný kolobóm oka sa môže vyskytnúť iba v dôsledku ťažkej traumy. Na vrodenú formu vplýva oveľa viac faktorov. Napríklad je to spôsobené systémovými chybami vo vývoji človeka. Môže to byť čiastočná trizómia, fokálna hypoplázia, Downov syndróm atď.

Vzhľadom na to, že patológia sa najčastejšie vyskytuje pri narodení, malo by sa tiež povedať, čo môže ovplyvniť embryo. Takmer každá deformácia tváre sa vyskytuje na pozadí:

  • konzumácia alkoholických nápojov matkou, najmä v počiatočných štádiách tehotenstva;
  • užívanie silných liekov nastávajúcou matkou, tieto látky majú silný teratogénny účinok;
  • genetická mutácia v autozomálne dominantnom vzore, zvyčajne sa vyskytuje iba u chlapcov.

Všimnite si, že genetická mutácia sa vyskytuje aj v prítomnosti jediného poškodeného génu. Mnohí dospelí si možno ani neuvedomujú, že majú poškodenú výstelku oka. V počiatočnom štádiu choroba neprináša žiadne nepohodlie a vybranie je malé a bez diagnostického vyšetrenia sa stáva neviditeľným.

Najčastejšie sa kolobóm prejavuje po jednej generácii, takže predispozícia k rozvoju ochorenia sa neprenáša ani od najbližších rodičov.

Symptómy

Klinický obraz, ktorý vzniká pri diagnostikovaní kolobómu, je celkom typický. V dôsledku vonkajších defektov dochádza k zmenám v štruktúre dúhovky, v dôsledku čoho sa tvarom podobá hruške. Ak sa poškodenie rozšírilo iba na dúhovku, potom sa pupilárny okraj nemení smerom von a normálna reakcia oka na svetlo je zachovaná.

Takmer všetci pacienti, ktorí zažili túto poruchu, zažili slepotu, ale to by sa nemalo zamieňať s obyčajnou slepotou.

Faktom je, že videnie je zachované, ale oči nedokážu regulovať svetelné lúče, ktoré prechádzajú cez sietnicu. Získaný kolobóm je sprevádzaný zmenou práce zvierača žiaka. Svaly sa jednoducho nemôžu prirodzene sťahovať.

Kozmetická chyba sa tiež stane zjavným príznakom pre pacientov. Bude to viditeľné aj pri bežnom vyšetrení oka v zrkadle. Lekári zdôrazňujú, že tento príznak netreba zanedbávať, pretože môže pacientovi spôsobiť vážnu psychickú traumu. Najviac sú tým postihnuté deti.

Je celkom prirodzené, že kolobóm dúhovky ovplyvňuje aj pokles zrakovej ostrosti. Najviac nepohodlia zažívajú ľudia, ktorých druhé oko je zdravé. Ak defekt postihuje takmer celú cievovku, dochádza k sektorovému prolapsu a nystagmu.

Ak je očný aparát vážne poškodený, zrenica prestane reagovať na svetlo a príliš sa zväčší.

Diagnostické vyšetrenie

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná externé vyšetrenie. Nájdenie kolobómu je veľmi jednoduché. Okrem toho bude skúsený odborník schopný vizuálne rozlíšiť vrodenú formu poruchy od získanej. Aby to bolo možné určiť, oftalmológ vyhodnotí, ako oči reagujú na svetlo.

Na štúdium prednej časti sa vykonáva biomikroskopia, na tento účel sa používa štrbinová lampa. Pri závažných poruchách, komorbiditách alebo iných patologických zmenách lekári odporúčajú vykonať MRI hlavy.

Liečba

Napriek tomu, že choroba je dôkladne študovaná odborníkmi v tejto oblasti, kolobóm dúhovky sa nelieči. Lekári dokážu eliminovať následky jeho vývoja. Napríklad nahradiť postihnuté miesto pomocou operácie. Konzervatívne metódy na odstránenie porušenia ešte neexistujú. V prítomnosti vrodenej patológie sa v ranom veku vykonáva operácia na odstránenie kozmetického defektu.

Deti tento zásah ľahko tolerujú, navyše v niektorých prípadoch vedie k úplnému odstráneniu porušenia.

Operáciu robí pacient po stabilizácii stavu a nič neohrozuje jeho zdravie. Ak sa porušenie ukázalo ako nevýznamné a nespôsobuje výrazné nepohodlie, potom oftalmológovia neodporúčajú operáciu.

Prvé príznaky vrodeného kolobómu oka bude možné zaznamenať už v prvom roku života. Často ju odborníci odhalia dostatočne skoro a dávajú rodičom vhodné odporúčania, aby vykonávali prevenciu a zabránili progresii ochorenia.

Kolobóm dúhovky je zriedkavá patológia orgánov zraku, diagnostikovaná od narodenia, v dôsledku defektu dúhovky oka. Anomália je úspešne liečená chirurgickým zákrokom alebo maskovaná šošovkami.

Kolobóm je porucha očnej dúhovky. Podľa ICD-10 boli stavu priradené kódy Q12, Q13, Q14, sekcia závisí od umiestnenia tkanív zmenených patológiou. Ak si predstavíme vrstvy dúhovky, šošovky, zrakového nervu, potom defekt znamená úplnú alebo čiastočnú absenciu niekoľkých vrstiev orgánu videnia.

Vrodená choroba sa vyvíja pod vplyvom chorôb a vonkajších faktorov, ktoré ovplyvňujú matku v procese nosenia plodu v 4-5 týždňoch tehotenstva v dôsledku genetických mutácií. Anomálie sa vyvíjajú vo všetkých častiach orgánu zraku: od očného viečka po nervové zakončenia sa často vyskytujú spolu s nedostatočne vyvinutou očnou guľou na pozadí zvýšeného vnútroočného tlaku.

Získaná forma sa vyvíja v dôsledku mechanického poškodenia oka počas nehody, operácie a traumy.

Rozlišujte jednostranný a obojstranný kolobóm, vytvorený na oboch alebo jednom oku. Vývoj patológie nie je spojený s vekom rodičov, rasou, pohlavím, farbou pleti a očí alebo miestom bydliska. S anomáliou sa narodí jedno z desiatich tisíc novorodencov.

Príznaky a príčiny vzhľadu na očiach

Všeobecná symptomatológia je vyjadrená znížením videnia, pravidelnou bolesťou, závratmi, rozdeleným obrazom. Závažnosť súvisí s objemom postihnutých tkanív.

Vonkajšie prejavy ochorenia sú pre nešpecialistu viditeľné iba s kolobómom dúhovky a očných viečok. Bábätko má už pri narodení badateľnú deformáciu v tvare dúhovky: nie je guľaté, ako by malo byť v norme, je pretiahnuté smerom nadol, ako vytekajúca farba, vzhľadovo zrenička pripomína kľúčovú dierku.

Vrodený vzhľad je viditeľný už od narodenia. Častejšie sa vyskytuje patológia horného viečka.

Symptómy sa prejavujú pri vysychaní sliznice oka a dajú sa ľahko korigovať chirurgickým zákrokom. Očný lekár dokáže pri vyšetrení a na základe sťažností pacienta diagnostikovať kolobóm viečok, cievovky, zrakového nervu, sietnice.

Etiológia je určená nasledujúcimi faktormi:

  • cytomegalovírus prenesený budúcou matkou v počiatočných štádiách nosenia dieťaťa;
  • alkohol užívaný ženou počas tehotenstva;
  • drogová závislosť tehotnej ženy, omamné látky, najmä kokaín, majú výrazný teratogénny účinok.

Vrodená patológia u detí je často sprevádzaná sprievodnými poruchami: Downov syndróm, Edwards, Chudge, Ecardi, bazálna encefalokéla, ankyloblefarón, heterochrómia, epidermálny névus, rázštep pery, rázštep podnebia (rázštep podnebia).

Typy kolobómu

Okrem vrodeného, ​​získaného (traumatického), jednostranného, ​​obojstranného kolobómu je opísaných niekoľko ďalších typov ochorenia.

Podľa stupňa poškodenia zrakového orgánu existujú:

  • úplný kolobóm, v ktorom chýbajú všetky štruktúry oka, očného viečka, sa prejavuje spolu s inými patológiami vnútromaternicového vývoja;
  • izolovaná odroda, v ktorej je anomália distribuovaná iba do jednej štruktúry: očné viečko, šošovka, ostatné zložky orgánu zostávajú zdravé a ďalšie patológie u pacienta nie sú diagnostikované;
  • kombinovaná forma, ktorá sa vyznačuje poškodením dvoch alebo viacerých štruktúr oka. Závažnosť symptómov v kombinovanej forme je odlišná, v niektorých prípadoch sprevádzaná inými vnútromaternicovými anomáliami.

Lekárska veda oddeľuje typický a atypický kolobóm.

Typické prípady už vedci popísali, atypické prípady týmto popisom nezodpovedajú. Úplná klasifikácia ochorenia sa vykonáva podľa umiestnenia postihnutých očných tkanív.

Dúhovka oka

Ak sú porušenia menšie, estetická chyba sa často koriguje farebnými šošovkami.

Ak je lézia rozsiahla, u pacienta sa rozvinie svetloplachosť v dôsledku neschopnosti kontrolovať svetelné toky dopadajúce na sietnicu, v dôsledku čoho pacient oslepol, ktorý po lekárskom zásahu zmizne.

Populárnym spôsobom korekcie patológie je zložitá chirurgická operácia, pri ktorej sa vyrežú deformované okraje dúhovky, po ktorej sa vytvorí normálny krúžok dúhovky a zošije sa.

storočia

Kolobóm na očných viečkach nespôsobuje poškodenie zrakovej funkcie, keďže ide o kozmetickú chybu, ktorá sa koriguje operáciou.

Nepríjemnými príznakmi ochorenia sú neúplné uzavretie viečok, vysušenie sliznice, poranenia očnej buľvy ciliárnym radom a chronické infekcie očí.

Blefaroplastika je operácia na korekciu kolobómu očných viečok, netrvá dlhšie ako hodinu, pacient očakáva minimálnu dobu zotavenia.

optický nerv

Kolobóm optického nervu je charakterizovaný jeho úplnou absenciou alebo deformáciou, patológia sa vyvíja v funduse. Stupeň straty zraku závisí od množstva deformovaného alebo chýbajúceho nervového tkaniva, často sa vyvíja v kombinácii so strabizmom, vyvoláva výskyt slepých miest. V dospelosti sa u pacienta objaví trhlina alebo odlúčenie sietnice. Lekárska veda rozlišuje tieto typy:

  • kolobóm cievovky, pri ktorom dochádza k rozštiepeniu cievneho tkaniva očnej buľvy, v dôsledku čoho je narušené jeho prekrvenie. Takáto anomália sa nazýva vaskulárna, ktorá sa prejavuje výskytom hovädzieho dobytka alebo tmavých škvŕn v zornom poli, ktoré sa zhodujú vo veľkosti s oblasťou rozštiepeného tkaniva, vo väčšine prípadov vedú k rozvoju krátkozrakosti - krátkozrakosti;
  • šošovka - charakterizovaná porušením refrakčnej funkcie, rozvojom astigmatizmu a katarakty. Pacient vidí rozmazaný obraz, obraz sa zdvojnásobí;
  • sietnica - je diagnostikovaná, keď sa u pacienta objavia sekundárne komplikácie, keď dôjde k prasknutiu alebo odlúčeniu. Pacient nemá žiadne primárne príznaky ochorenia, s úplnou alebo kombinovanou formou ochorenia je možná úplná strata zraku;
  • Hlavica zrakového nervu (OND) je zriedkavá patológia, ktorú v súčasnosti nemožno korigovať. Diagnóza defektu sa vykonáva na stretnutí s oftalmológom oftalmoskopiou. Je charakterizovaná znížením zrakovej ostrosti, strabizmom, krátkozrakosťou a inými optickými poruchami.

Metódy liečby kolobómu zrakového nervu

Kolobóm zrakového nervu sa lieči chirurgicky s výskytom ďalších ochorení - odlúčenie alebo prasknutie sietnice. Hlavné spôsoby nápravy patológie sú:

  • vitrektómia - čiastočné alebo úplné odstránenie sklovca;
  • upchatie plynom - nahradenie sklovca zmesou plynov, aby sa dosiahol tesný kontakt medzi sietnicou a cievnym tkanivom;
  • fotokoagulácia - spájkovanie sietnice;
  • laserová koagulácia - spájkovanie sietnice laserom.

Úplné vyliečenie patológie zrakového nervu moderná medicína nemá, veda nedokáže syntetizovať náhradné tkanivo, z ktorého sa tvorí zrakový nerv. Liečba zostáva symptomatická.

Čo robiť, ak sa očné viečko po operácii neotvorí

Jediným spôsobom, ako opraviť kolobóm očného viečka, je blefaroplastika, pri ktorej sa očnému viečku skalpelom dodáva fyziologický tvar. Komplikáciou plastickej chirurgie je ptóza očných viečok, pri ktorej nie je možné oči otvoriť. Podobný dôsledok zásahu znamená, že počas operácie bol poškodený sval alebo nerv, ktorý vedie nervové vzruchy do mozgu.

Stav nezmizne sám od seba, pacient potrebuje opakovanú chirurgickú intervenciu. Defekt môže byť spôsobený edémom vnútorného tkaniva. V prvých dňoch po operácii je potrebné dodržiavať všetky odporúčania lekára.

Prognóza liečby a možné komplikácie

K dnešnému dňu neexistujú žiadne preventívne opatrenia na nápravu patológie. Colobom sa nepovažuje za chorobu, ale za vývojovú patológiu, neexistujú žiadne opatrenia na jej liečbu. Lekárska veda, napriek prítomnosti podrobného opisu stavu orgánov zraku pacienta, navrhuje eliminovať komplikácie a následky patológie pomocou chirurgických techník a maskovanie defektu pomocou šošoviek.

V prítomnosti diagnózy je pacient sledovaný oftalmológom, dvakrát ročne sa podrobuje vyšetreniu, aby sa včas zistili nežiaduce následky, nebezpečné zmeny videnia súvisiace s vekom a podstúpil liečbu. Životná prognóza pre mierne poškodenie tkaniva je dobrá pri použití farebných šošoviek, slnečných/sieťovaných okuliarov ako preventívnych opatrení. Ťažké poškodenie je spojené s progresívnou stratou zraku, čo vedie k invalidite.

Aby sa zabránilo rozvoju kolobómu, tehotné ženy by mali starostlivo sledovať svoje zdravie, vzdať sa zlých návykov, viesť zdravý životný štýl a užívať vitamíny. Včasná terapia zmierni nebezpečné komplikácie.