Čo je mastocytóza (urticaria pigmentosa) a aké sú príčiny vzhľadu u dieťaťa? Liečba a fotografia detí s vyrážkou. Čo je urticaria pigmentosa, jej príznaky a ako ju liečiť Liečba Urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa (mastocytóza) patrí medzi zriedkavé a málo prebádané ochorenia. Neexistujú žiadne spoľahlivé informácie o prevalencii tohto ochorenia, jeho etiológii a patogenéze. Existujú nasledujúce formy mastocytózy:

1. pigmentová škvrnitá mastocytóza
2. zauzlené
3. bulózny
4. papulózne
5. mastocytóm
6. difúzne

1. izolované neagresívne:
   a. asymptomatické
   b. koža
   v. systémové s viscerálnymi prejavmi
2. mastocytóza s hematologickými poruchami:
   a. myeloproliferatívne
   b. myelodysplastické
3. agresívny
4. leukémia mastocytov

Ochorenie sa zvyčajne objavuje v ranom detstve a často spontánne vymizne po niekoľkých rokoch v puberte. Priebeh ochorenia je zvyčajne benígny. Približne u 30% pacientov sa však pravidelne objavuje hyperémia, svrbenie, žihľavka, u menej ako 15% zvracanie, hlboké mdloby, šok. Tieto prejavy sú pravdepodobne spojené s uvoľňovaním histamínu žírnymi bunkami a často sa kombinujú so zvýšeným vylučovaním voľného histamínu a jeho metabolitov močom.

Systémová mastocytóza, pri ktorej žírne bunky difúzne infiltrujú pečeň, slezinu, gastrointestinálny trakt a kosti, je veľmi zriedkavá. Niekedy sa vyvinie leukémia žírnych buniek.

Pozorovali sme pacienta s kombináciou urticaria pigmentosa a anafylaktického šoku na novokaín. Uvádzame naše pozorovanie. Pacient Z., 68 rokov, 12.02.1999 bola prevezená na alergologické oddelenie Oblastnej klinickej nemocnice Vitebsk z jednotky intenzívnej starostlivosti 3. mestskej nemocnice, kde bola v dôsledku anafylaktického šoku v dôsledku zavedenia novokainu. Od 18.01.1999 do 8.02.1999 pacientka bola liečená na proktologickom oddelení 2. mestskej nemocnice, kde podstúpila polypektómiu v lokálnej anestézii lidokaínom. Pred prepustením bol do konečníka zavedený novokaín. Po 15 minútach sa pacient cítil slabý a stratil vedomie. Pomoc bola poskytnutá na jednotke intenzívnej starostlivosti 3. mestskej nemocnice.

Anamnéza života. Z minulých chorôb zaznamenal v roku 1984 apendektómiu. Približne 10 rokov sa arteriálny tlak pravidelne zvyšuje. Užíva klonidín. Bolesť v srdci neberie na vedomie. Sú to dve deti (fyziologický pôrod).

Alergická anamnéza. V roku 1984, po apendektómii v nemocnici, pri užívaní nejakého lieku v tablete (sulfanilamid?) sa vyvinula prudká slabosť. Nevyskytli sa žiadne reakcie na potravinové produkty. Neexistujú žiadni príbuzní pacientov s alergickými ochoreniami.

Objektívne. Stav je vyhovujúci. Na koži chrbta, hrudníka, brucha, končatín - pigmentovaná vyrážka na pozadí telangiektázií. Akýkoľvek tlak prsta na kožu viedol k vytvoreniu erytému (fenomén Darier-Unna).

Viditeľné ružové sliznice bez patologických prvkov. Lymfatické uzliny prístupné na palpáciu nie sú zväčšené. Isthmus štítnej žľazy je palpovaný. Prsné žľazy sú mäkké, nebolestivé. Vezikulárne dýchanie v pľúcach. Srdcové zvuky sú tlmené, rytmické, srdcová frekvencia je 60 za minútu. Brucho je mäkké a nebolestivé. Pečeň a slezina nie sú zväčšené. Stolica a diuréza sú normálne.

Kompletný krvný obraz (15.02.99). erytrocyty -4,0 x1012 / l; hemoglobín - 125 g / l; leukocyty - 7,2x109 / l; p - 1 %, s - 60 %, e - 9 %, l - 29 %, m - 1 %; ESR - 3 mm/h.

Biochemický krvný test (12.02.99). Močovina - 8,7 mmol / l; ALT - 0,14 umol/h Hl; AST - 0,23 umol/h Hl; K - 4,08 mmol / l; Na - 141,2 mmol/l; CL - 102 mmol/l; celkový obsah bielkovín - 85 g / l.

Analýza moču (11.02.99). Špecifická hmotnosť - 1017, farba - svetlo žltá, kyslá reakcia, úplná priehľadnosť, proteín - nie, cukor - nie; mikroskopia: epitel 1-2 v zornom poli, leukocyty 1-2 v zornom poli, soli - kryštály kyseliny močovej. Vo výkaloch neboli nájdené žiadne vajíčka červov (17.02.99).

EKG (18.01.99). Sínusový rytmus 85 za minútu. Horizontálny EOS. Jednokomorové extrasystoly. EKG (11.02.99). Sínusový rytmus 60 za minútu. Horizontálny EOS. Hypertrofia ľavej komory.

Vyšetrenie u očného lekára (16.02.99). VOD - 0,9; VOS - 0,7. Očné pozadie - disky sú svetloružové, hranice sú jasné; sietnicové cievy normálnej veľkosti. Vyšetrenie u neurológa (18.02.99). Neurologická patológia nebola odhalená. Nebolo možné vykonať morfologickú štúdiu biopsie kože, pretože pacient mal anafylaktickú reakciu na novokaín.

Vzhľadom na dlhú históriu vysokého krvného tlaku, absenciu zmien na funde, ako aj periodické poruchy srdcového rytmu (pozri EKG z 18. januára 1999), bez subjektívnych pocitov, možno uvažovať o paroxyzmálnom uvoľňovaní histamínu žírnymi bunkami. a reflexný účinok na aktiváciu drene nadobličiek uvoľňovaním katecholamínov. Pozornosť sa venuje kombinácii urticaria pigmentosa a anafylaktického šoku, čo môže viesť k ťažko liečiteľnému stavu.

Urticaria pigmentosa je kožné ochorenie, ktoré vedie k porušeniu pigmentácie. Druhým názvom choroby je mastocytóza. Vo väčšine prípadov je diagnostikovaná u detí, ale môže postihnúť aj dospelých.

Dôvody

Urtikária je ochorenie, ktoré postihuje epidermis pod vplyvom určitých faktorov. Ochorenie je charakterizované prítomnosťou vyrážok červenej alebo ružovej farby, silným svrbením.

Urticaria pigmentosa nepatrí úplne do tejto skupiny ochorení. Mastocytóza sa považuje za patologický stav tela, pri ktorom dochádza k rýchlemu množeniu žírnych buniek v zdravých tkanivách. Pri ich ničení sa uvoľňuje veľké množstvo histamínu, ktorý vyvoláva kožnú reakciu.

Urticaria pigmentosa bola objavená a opísaná v roku 1869. Je zaradený do Medzinárodnej klasifikácie chorôb a má kód ICD-10 - Q82.2 - mastocytóza.

Presná príčina ochorenia nebola stanovená. Existuje niekoľko faktorov, ktoré môžu vyvolať vývoj takejto žihľavky. Môže byť imunitného a neimunitného pôvodu.

Faktory:

Mnohí vedci sa prikláňajú k názoru, že hlavnou príčinou je dedičný faktor, ako aj zápalové procesy, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku infekčných ochorení. Vyvolanie rozvoja urtikárie môže byť reakciou na očkovanie MMR.

Odtieň kože, charakteristický pre pigmentový typ ochorenia, sa vyskytuje v dôsledku zvýšenia počtu melanocytov a v dôsledku toho melanínu vo vrstve epidermis.

Formy a symptómy urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa má niekoľko rôznych foriem.

Klasifikácia:

• Systémové. Tento typ urtikárie je často diagnostikovaný u dospelých. Je charakterizovaná poškodením vnútorných orgánov, vonkajšie príznaky ochorenia môžu chýbať.
• Malígny. Ťažká forma, pri ktorej sa vyskytuje malignita žírnych buniek, je pre človeka nebezpečná. Epidermálne lézie často chýbajú, vnútorné orgány trpia. Urtikária je charakterizovaná ťažkým priebehom, prakticky nie je prístupná liečbe. Spôsobuje smrť.
• Kožná forma pigmentového ochorenia nepresahuje vnútorné orgány. Diagnostikovaná u dojčiat, mizne do dospievania. Niekedy môže byť diagnostikovaná u dospelých.
• U dospievajúcich a dospelých sa nepriaznivý účinok žihľavky rozširuje na vnútorné orgány, ale ochorenie sa nevyvíja rýchlo a nie je systémové.

Okrem tohto rozdelenia sa rozlišujú jednotlivé a generalizované (viacnásobné) kožné vyrážky. Druhý typ pigmentovej urtikárie je bežnejší.

Symptómy

Vo väčšine prípadov pacienti venujú pozornosť vonkajším príznakom ochorenia, pričom si nevšimnú iné zmeny v tele. Na koži s pigmentovanou žihľavkou je niekoľko typov zmien.

Druhy:

• Makulopapulárne. Diagnostikované bez ohľadu na vek, charakterizované škvrnami s jasným okrajom.
• Erytrodermický. Škvrny majú žltkastú farbu, nerovné okraje. Existuje intenzívne svrbenie. Diagnózy v akomkoľvek veku, deti netvoria pľuzgiere.
• bulózny. Na stareckých škvrnách je zaznamenaná tvorba bublín vo viacerých množstvách. Najčastejšie postihuje malé deti.
• Nodal. Na epidermis sa tvoria malé uzliny, jednotlivé alebo viacnásobné. Postihuje novorodencov alebo deti do dvoch rokov.
• difúzne. Epidermia sa stáva hrubšou, objavuje sa žltkastý odtieň, je zaznamenané prehĺbenie kožných záhybov. Vyvíja sa bez ohľadu na vek.
• Teleangiektatický. Na epidermis sa tvoria červeno-hnedé škvrny. Častejšie sa diagnostikuje u dospelých, najmä u žien.

Kožná mastocytóza u detí a dospelých

Urticaria pigmentosa u detí je benígna forma ochorenia. Na koži je zaznamenaná tvorba ružových alebo červených škvŕn, objavuje sa intenzívne svrbenie.

Po chvíli sa škvrny zmenia na pľuzgiere naplnené tekutým obsahom. Pri trení alebo prepichovaní pigmentovej škvrny dochádza k prudkému začervenaniu (fenomén Daria-Unna) a zvýšenému svrbeniu. Exacerbácie sa pozorujú pri teplých kúpeľoch, dlhodobom pobyte na slnku, mechanickom tlaku.

Často sú lézie diagnostikované na tele, rukách, nohách. Niekedy je zaznamenaný vzhľad nie bublín, ale uzlín červenej farby.

U detí sa pokožka stáva hrubšou a drsnejšou, získava žltkastý odtieň, záhyby sa zdajú výraznejšie.

Niekedy sa u detí vyvinie solitárny mastocytóm. Na tele sa vytvorí nádor, ktorý dosahuje veľkosť päť centimetrov. V podstate ide o jednu formáciu. Keď je nádor poškodený, tvoria sa na ňom bubliny.

Nepríjemné príznaky urticaria pigmentosa vymiznú do puberty.

Mastocytóza u dospelých

U dospelých sa urticaria pigmentosa vyvíja podobne. Najprv sa na celom povrchu tela objavia červené škvrny. Po určitom čase môžu škvrny stmavnúť, zmeniť svoj tvar.

Vývoj urtikárie má periodický priebeh. Príznaky zmiznú, potom sa znova objavia. Pri systémovom vzhľade postupne dochádza k poškodeniu vnútorných orgánov, čo môže spôsobiť smrť. Pacienti si často nevšimnú iné príznaky ochorenia.

Čo hľadať:

• Neustály pokles krvného tlaku
• Pocit slabosti a apatie
• Bolestivé pocity vo svaloch
• Anafylaktický šok,
• Porušenie dýchacieho systému.

Takéto príznaky by mali človeka upozorniť a sú dôvodom na návštevu zdravotníckeho zariadenia.

Diagnostika a liečba

Pred predpísaním liečby choroby sa vykonávajú rôzne vyšetrenia. Kvalitná diagnostika vám umožňuje presne stanoviť diagnózu a vybrať lieky, ktoré sa dokážu vyrovnať s pigmentovým ochorením.

Vonkajšie príznaky pigmentovej urtikárie sú podobné príznakom iných kožných ochorení. Preto je potrebné odlíšiť mastocytózu od nich.

Výskum:

• Testy krvi a moču,
• biopsia kože,
• histamínové testy,
• Ultrazvuková procedúra,
• röntgen,
• Magnetická rezonancia,
• CT vyšetrenie.

Po stanovení diagnózy sa zvolí vhodná liečba.

Terapia je predpísaná individuálne pre každého pacienta a zahŕňa použitie rôznych prostriedkov.

Pri ľahkých formách u detí nie je liečba predpísaná z dôvodu možného vymiznutia všetkých príznakov pigmentovej urtikárie v dospievaní.

Liečba:

• Predpísané sú antihistaminiká - Diazolin, Zirtek, Tavegil. Vykresliť antialergický účinok, znižuje svrbenie a nepohodlie.
• Používajú sa antiserotonínové činidlá - Ketotifen, Bikarfen. Lieky inhibujú produkciu histamínu v tele.
• Na odstránenie vonkajších znakov sa používajú kortikosteroidné lieky - masti, krémy, gély.
• Lieky na báze kyseliny kromoglycerovej - Nalkrom, Kromoheksal - majú antialergický účinok.
• S nodulárnou formou je predpísaný histaglobulín.

V niektorých prípadoch sú predpísané fyzioterapeutické postupy - ultrafialové ožarovanie.

Pri absencii výsledkov konzervatívnej liečby sa používa chirurgická intervencia.

Vo všetkých štádiách terapie pacient dodržiava správnu výživu. Zo stravy sú odstránené všetky vyprážané, údené, nakladané jedlá, sladkosti, sýtené nápoje, káva, alkoholické nápoje. Uprednostňujú sa fermentované mliečne výrobky, ovocie, zelenina, zelený čaj.

Ľudové prostriedky

Pri absencii kontraindikácií je povolené používať ľudové prostriedky na liečbu pigmentovanej formy.

Fondy:

• Repa sa očistí, nakrája na malé kúsky, naleje sa s tromi litrami vody. Nechajte na tmavom mieste šesť dní. Hotová infúzia sa konzumuje vo veľkej lyžičke trikrát denne a používa sa na výrobu obkladov na zapálené oblasti.
• Trikrát denne vypite pol pohára zelerovej šťavy.
• Rovnaké množstvo šalvie, harmančeka, nechtíka, celandínu, valeriány sa zmieša a použije sa na prípravu infúzie. Hotový výrobok sa používa na liečebné kúpele.

Doplnkom k hlavnej liečbe sú ľudové prostriedky.

Predpoveď a na koho sa obrátiť

Aké je nebezpečenstvo choroby? Urticaria pigmentosa v zanedbanej forme a pri absencii vysokokvalitnej liečby môže spôsobiť smrť človeka.

Pri dodržaní všetkých lekárskych predpisov je prognóza zvyčajne pozitívna. U detí sa ochorenie často samo upraví do dospievania.

U dospelých môže urticaria pigmentosa progredovať, ale dlhodobé remisie nie sú vylúčené.

Ktorého lekára kontaktovať

Liečbu pigmentovanej formy urtikárie vykonáva hematológ, terapeut, onkológ, dermatológ. Na vylúčenie malígnych ochorení a dodržiavanie schôdzok je potrebné navštíviť všetkých špecialistov.

Urticaria pigmentosa môže pacientovi spôsobiť veľa nepríjemností. Keď sa objavia prvé príznaky ochorenia, je potrebné navštíviť lekársku inštitúciu a dodržiavať predpísanú liečbu.

Webinár lekára o tejto urtikárii - video

Existujú dve formy mastocytózy: kožná a systémová. Kožná forma sa delí na generalizovanú kožnú (urticaria pigmentosa, perzistujúca makulárna teleangiektázia, difúzna mastocytóza) a mastocytóm (nádor, zvyčajne solitárny).

Urticaria pigmentosa je najčastejšou formou kožnej mastocytózy. Na začiatku ochorenia, často u detí, sú svrbivé ružovo-červené škvrny, ktoré sa časom premenia na pľuzgiere. Po sebe pľuzgiere zanechávajú pretrvávajúce hnedo-hnedé škvrny. U dospelých sa choroba začína tvorbou hyperpigmentovaných makúl alebo papúl. Škvrny a papuly sú ploché, s priemerom do 0,5 cm, majú zaoblený tvar, ostré okraje a hladký povrch bez známok odlupovania. Nachádzajú sa na koži tela, nie sú početné, majú svetlošedú alebo ružovo-hnedú farbu. V priebehu času sa papuly šíria do iných oblastí kože (horné a dolné končatiny, tvár), majú guľovitý tvar, tmavohnedú alebo tmavohnedú farbu, niekedy s ružovo-červeným odtieňom. Často sa proces zastaví, pretrváva mnoho rokov, v budúcnosti môže postupovať s rozvojom erytrodermie, ovplyvniť vnútorné orgány, čo končí smrťou.

Urticaria pigmentosa u detí je benígna. Choroba začína výskytom svrbivých žihľavkových vyrážok, ktoré sa po niekoľkých rokoch premenia na papulózne prvky. Na začiatku ochorenia sa na zjavne zdravej koži alebo na škvrnách a papulách môžu objaviť pľuzgiere (vezikuly), ktoré sa vyznačujú opuchom a výrazným ružovo-červeným odtieňom. Klinicky sa urticaria pigmentosa u detí vyznačuje jasnou exsudatívnou zložkou. Niekedy prvky zmiznú bez stopy. Zápalový fenomén alebo fenomén Darier-Unna je dôležitý: pri trení prstami, špachtľou alebo vpichom ihly dochádza k opuchu prvkov, ružovo-červenej farbe a svrbeniu kože. Exacerbácia je zaznamenaná po trení, tlaku, tepelných procedúrach (horúce kúpele, slnečné žiarenie).

Kožná forma sa môže prejaviť ako makulopapulárne, bulózne vyrážky, difúzne, vrátane erytrodermických, teleangiektatických zmien a tiež pomerne zriedkavo vo forme izolovaného ložiska – mastocytómu. Najčastejšie ide o malé bodkovité a papulózne vyrážky, šíriace sa najmä v detskom veku. Sú umiestnené hlavne na trupe, o niečo menej často na končatinách, zriedkavo na tvári, majú zaoblené alebo oválne obrysy, červenohnedú farbu. Po trení získavajú prvky žihľavkovitý charakter. Súčasne môžu byť uzlovité útvary, zvyčajne nie početné, s intenzívnejšou pigmentáciou. Expulzie sa môžu spájať, vytvárať plaky a difúzne lézie, v ojedinelých prípadoch nadobúdajú pachydermický charakter s výraznou difúznou infiltráciou kože.

Pretrvávajúca škvrnitá telangiektotická forma sa vyskytuje u dospelých, vyzerá ako pehy, na pigmentovanom pozadí sú viditeľné drobné teleangiektázie.

Difúzna mastocytóza je charakterizovaná zhrubnutím kože, ktorá má cestovitú štruktúru, žltkastý odtieň a pripomína obraz pseudoxantómu. Zaznamenáva sa prehĺbenie kožných záhybov. Foci sú často lokalizované v axilárnych dutinách, inguinálnych záhyboch. Na povrchu lézií sa môžu objaviť trhliny a vredy.

Popísané sú aj cystické a atrofické formy: pľuzgiere sú napäté, s priehľadným alebo hemoragickým obsahom, chýbajú v nich akantolytické bunky, Nikolského symptóm je negatívny.

Mastocytóza nodosa sa vyskytuje prevažne u novorodencov a detí v prvých 21 rokoch života.

Klinicky existujú tri typy nodulárnej mastocytózy: xantelazmoidná, multinodulárna a nodulárna-konfluentná.

Xantelasmoidná odroda sa vyznačuje izolovanými alebo zoskupenými plochými uzlinami alebo nodulárnymi prvkami do priemeru 1,5 cm, oválne, s ostrými hranicami. Prvky majú hustú štruktúru, hladký alebo pomarančový povrch a svetložltú alebo žltohnedú farbu, vďaka čomu sú podobné xantelasmám a xantómom.

Pri multinodulárnej mastocytóze sú po koži rozptýlené viaceré hemisférické husté nodulárne prvky s hladkým povrchom, ktoré majú priemer 0,5-1,0 cm, ružové, červené alebo žltkasté.

Uzlovito-konfluentná odroda vzniká v dôsledku zlúčenia uzlovitých prvkov do veľkých konglomerátov umiestnených vo veľkých záhyboch.

Pri nodulárnej mastocytóze, bez ohľadu na jej odrody, je fenomén Darier-Unna slabo vyjadrený alebo nie je detekovaný. U väčšiny pacientov sa určuje žihľavový dermografizmus. Charakteristickým subjektívnym príznakom je svrbenie kože.

Pri systémovej mastocytóze sa zaznamenáva poškodenie vnútorných orgánov. Ochorenie sa prejavuje vo forme mastocytovej leukémie (malígna forma mastocytózy).

Erytrodermická forma, ktorá je tiež zriedkavá, u dospelých na rozdiel od detí prebieha bez vezikulárnych reakcií.

Za potenciálne systémové ochorenia sa považujú difúzne infiltratívne, gelangisktické a erytrodermické formy mastocytózy.

Bulózna mastocytóza sa vyvíja u detí v detstve alebo v ranom detstve. Bublinky môžu byť na povrchu makulopapulárnych vyrážok alebo plakových lézií, niekedy sú jediným kožným prejavom ochorenia (vrodená bulózna mastocytóza), ktorá je prognosticky menej priaznivá.

Solitárny mastocytóm má vzhľad malého nádorovitého útvaru alebo niekoľkých tesne umiestnených uzlín, na povrchu ktorých je u detí charakteristický pľuzgier. Prognóza tohto variantu urtikárie je najpriaznivejšia. Vo väčšine prípadov urticaria pigmentosa, ktorá sa vyvinula v detstve, sama od seba ustúpi do puberty. V priemere sa systémové lézie pozorujú u 10% pacientov, najmä v prípade rozvoja mastocytózy u dospelých.

Urticaria pigmentosa sa bežne označuje ako jedna z najbežnejších foriem mastocytózy, systémového ochorenia, ktoré v skutočnosti nie je urtikáriou.

Mastocytóza je proces patologického rozmnožovania a akumulácie žírnych buniek v živých tkanivách. Žírne bunky sú významnou súčasťou imunitného systému tela, takže existuje dôvod domnievať sa, že urticaria pigmentosa je výsledkom porúch imunitného systému.

V priemere toto ochorenie postihuje obe pohlavia približne v rovnakom pomere.

Prevažná väčšina prípadov, asi tri zo štyroch prípadov, sa vyskytujú v detstve (juvenilná forma) a vymiznú na začiatku puberty. Na tele detí sa objavujú ružovkasté alebo červenkasté fľaky, ktoré sa postupne menia na podkožné pľuzgieriky s vodnatou výplňou, ktoré po zahojení zanechávajú hnedasté stopy. U niektorých pacientov môžu tieto stopy po určitom čase úplne zmiznúť, u iných škvrny zostávajú a dokonca sa zväčšujú.

U dospelých pacientov sa choroba začína objavením hladkých, dobre ohraničených škvŕn, vezikúl alebo uzlín na koži, ktorých veľkosť nepresahuje 5 mm. Tieto vyrážky sú periodické (exacerbácie sa striedajú s obdobiami zlepšenia), pri mechanickom dráždení (trenie) alebo poškodení môžu opuchnúť a dokonca sa zapáliť. Urticaria pigmentosa, ktorá sa vyskytuje u dospelých, môže sprevádzať človeka po celý život.

Príčiny ochorenia

Pokiaľ ide o príčiny vývoja mastocytózy, neexistuje všeobecne akceptovaná teória. Existujú určité argumenty v prospech genetickej predispozície (časté prípady patológie medzi ľuďmi, ktorí sú pomerne blízko príbuzní), ako aj v prospech infekčnej teórie. Veľká časť prípadov je klasifikovaná ako urticaria pigmentosa neznámej etiológie.

Symptómy mastocytózy sa vyvíjajú v dôsledku degranulácie žírnych buniek, v dôsledku čoho sa uvoľňuje histamín a heparín, ktoré majú silný vplyv na procesy prebiehajúce v tkanivách. Pod vplyvom týchto komplexných a aktívnych zlúčenín sa priepustnosť stien krvných ciev výrazne zvyšuje, najmä v mikrocirkulačnom systéme, veľké cievy sa zužujú, malé naopak rozširujú, čo vo všeobecnosti vedie k edému tkaniva.

Urticaria pigmentosa môže byť imunitnej aj neimunitnej povahy.

Neimunitné formy sa vyvíjajú pod vplyvom nasledujúcich fyzikálnych faktorov:

• priame slnečné svetlo;
• stláčanie;
• trenie;
• teplý;
• chladný.

Medzi exogénne faktory nefyzikálnych vlastností patria tieto dôvody:

• stres;
• zmena klimatických podmienok;
• farmaceutické prípravky;
• toxické látky;
• nejaké jedlo.

Formy ochorenia

Všeobecne sa uznáva nasledujúca klasifikácia mastocytózy:

• systémová forma (vyvíja sa hlavne u dospelých), ktorá sa vyznačuje poškodením tkanív vnútorných orgánov a kožné lézie môžu byť prítomné alebo chýbať;
• malígny (inak mastocytová leukémia), charakterizovaný malígnou degeneráciou mastocytov. Vyskytuje sa spravidla bez kožných lézií, ale vedie k infiltrácii vnútorných orgánov, ťažko sa lieči a vo väčšine prípadov vedie k skorej smrti;
• kožná forma, ktorá zahŕňa dospelú a detskú mastocytózu. Ten sa vyskytuje v ranom veku a zmizne na začiatku puberty. Pri tejto forme kožné javy zvyčajne nie sú sprevádzané léziami vnútorných orgánov. Občas sa vyskytnú prípady prechodu do dospelej formy;
• pri mastocytóze dospelých a dospievajúcich dochádza okrem kožných javov k poškodeniu vnútorných orgánov - obličiek, srdca a niektorých orgánov gastrointestinálneho traktu. Tieto lézie však zvyčajne neprogredujú, aj keď sú známe prípady prechodu kožnej mastocytózy dospelých do systémovej formy.

Príznaky ochorenia

Približne polovica pacientov, u ktorých je diagnostikovaná urticaria pigmentosa, chodí k lekárovi iba so sťažnosťami na stav pokožky. Niekedy sa však pozorujú nasledujúce príznaky:

• pokles krvného tlaku z neznámych dôvodov;
• zdanlivo bezdôvodné zvýšenie telesnej teploty;
• záchvaty paroxyzmálnej tachykardie;
• záchvaty svrbenia so súčasným sčervenaním kože.

Takéto príznaky naznačujú poškodenie vnútorných orgánov.

Formy mastocytózy

Formy kožných prejavov závisia od toho, v ktorých vrstvách epidermis sa hromadia účinné látky vylučované žírnymi bunkami.

Odborníci identifikujú pri tejto chorobe päť typov kožných zmien.

Nodulárny - charakterizovaný výskytom mnohých konvexných tesnení alebo uzlín, hladkých alebo hrboľatých. Zvyčajne sa farba týchto útvarov líši od farby zdravej kože: žltkastá, červená, ružová. Niekedy sú uzliny také husté, že sa spájajú do plakov. Mechanické pôsobenie nespôsobuje patologickú reakciu.

Makulopapulárna - prejavuje sa vo forme tvorby mnohých tmavo sfarbených škvŕn alebo malých uzlín na koži. Lézie na koži sú celkom jasne obmedzené. Pri mechanickom pôsobení sa vytvárajú malé bublinky, ktoré veľmi pripomínajú príznaky skutočnej žihľavky.

Osamelý (dojčenská forma) - charakterizovaný vytvorením uzla do veľkosti 50 mm, podobného dotyku s gumou. Takéto uzliny sa nazývajú mastocytómy, môžu mať hladký alebo zvrásnený povrch, nachádzajú sa na trupe, rukách alebo krku. Najčastejšie sa vyskytuje iba jeden macystóm, menej často - až štyri. Tieto útvary sú charakteristické ich náhlym vymiznutím.

Erytrodermické - charakterizované tvorbou žltkastohnedých lézií na koži, hustých na dotyk, s nerovnými okrajmi a jasne definovanými hranicami. Táto forma ochorenia je charakterizovaná pomerne silným svrbením, ktoré postupne vedie k poškriabaniu a v dôsledku toho k prasklinám alebo vredom.

Dokonca aj pri relatívne ľahkej expozícii sa môže objaviť zvýšené svrbenie a pľuzgiere. Možno vývoj takzvanej bulóznej formy s viacerými vezikulami. Prechod na systémovú formu je pomerne zriedkavý, ale je možné vyvinúť súvislú kožnú léziu so začervenaním, olupovaním a odolnosťou voči liečbe.

Teleangiektatický typ sa vyznačuje výskytom červeno-hnedých škvŕn na postihnutej koži, ktoré sa nachádzajú najmä na hrudníku, nohách alebo rukách. Vyvíja sa najčastejšie u dospelých žien.

Diagnóza ochorenia

Urticaria pigmentosa je diagnostikovaná počiatočným vyšetrením a výsluchom, ale na potvrdenie diagnózy sa zvyčajne vykonáva biopsia kože.

Každý z typov vývoja patológie je charakterizovaný rôznymi typmi distribúcie infiltrátov v epidermis.

Pri solitárnej forme infiltráty siahajú až do podkožia a pri erytrodermickej forme sa hromadia najmä v povrchových vrstvách.

Na objasnenie diagnózy sú predpísané krvné a močové testy.

Môže byť predpísané ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov a v niektorých prípadoch počítačová tomografia kostí, pretože pri mastocytóze je možné poškodenie vnútorných orgánov a kostného tkaniva.

Existuje množstvo kožných útvarov a rôznych chorôb, ktoré majú podobné vonkajšie prejavy alebo dávajú podobné výsledky testov. Preto je diagnostika mastocytózy zvyčajne zložitá.

Liečba

Po presnej diagnóze si urticaria pigmentosa vyžaduje komplexnú liečbu pod vedením špecialistu. Používané lieky, ktoré znižujú tvorbu serotonínu, protizápalové, kortikosteroidy, cytostatiká a antialergické lieky. Niekedy môže byť potrebný chirurgický zákrok na odstránenie žírnej bunky.

Ochorenie je často neriešiteľné, niekedy je potrebné obmedziť sa na symptomatickú liečbu, imunomodulačnú liečbu a preventívne opatrenia.

Upozornenie: ľudia s diagnózou urticaria pigmentosa by si mali dávať pozor na akékoľvek termálne procedúry, vrátane opaľovania a návštevy sauny, pretože môžu vyvolať exacerbáciu ochorenia.

Predpoveď

Infantilná forma sa pri správnej taktike liečby dá dobre vyliečiť a vo väčšine prípadov úplne zmizne do dospievania. Tí, ktorí ochorejú v dospievaní, majú menšiu šancu na úplné uzdravenie, keďže u dospelých pacientov má ochorenie spravidla tendenciu progredovať, aj keď existujú aj dlhodobé obdobia remisie.

Urticaria pigmentosa je typ kožného ochorenia známeho ako mastocytóza. Vo všeobecnosti mastocytóza nemá nič spoločné so skutočnou žihľavkou. Choroba začína skutočnosťou, že v živých tkanivách tela sa postupne hromadia a potom sa aktívne množia žírne bunky. Zohrávajú dôležitú úlohu pri formovaní imunitného systému v tele. Preto s urticaria pigmentosa je imunita oslabená.

Tento typ ochorenia najčastejšie postihuje malé deti. Ochorieť však môžu aj dospelí. V tomto prípade zvyčajne žihľavka, ktorá sa objavila u dieťaťa, pri správnej liečbe prechádza pomerne rýchlo. Ale choroba dospelých môže sprevádzať celý život, pravidelne sa objavovať a potom miznúť.

Vedci túto chorobu ešte úplne neskúmali. Preto nie je možné jednoznačne identifikovať určité príčiny, ktoré ho vyvolávajú. Stále však existujú faktory, pri ktorých sa mastocytóza vyvíja asi v 70% všetkých prípadov. Ide o infekčné a genetické faktory.

Pozrime sa na ne podrobnejšie:

1. Ľudia majú genetickú predispozíciu k mastocytóze, ak touto chorobou počas života trpeli aj blízki pokrvní príbuzní. Spravidla sa choroba začína prejavovať pri zhode niektorých fyzikálnych faktorov. Môže to byť silný chlad, teplo, ktoré neustále ovplyvňujú telo, trenie alebo stláčanie. V prípade, že niektoré časti tela sú neustále vystavené takýmto na prvý pohľad nevýznamným faktorom, potom existuje riziko vzniku urticaria pigmentosa.
2. Veľmi často sa urtikária vyvíja u človeka, ak trávi príliš veľa času na priamom slnečnom svetle. Ultrafialové žiarenie pomáha meniť štruktúru určitých zložiek buniek. V dôsledku toho to ovplyvňuje celkovú pohodu a pokožku.
3. Stresové situácie a časté klimatické zmeny sú vonkajšie faktory, ktoré prispievajú k rozvoju mastocytózy. Spravidla poškodzuje ľudskú psychiku, narúša normálne fungovanie orgánov. V dôsledku toho je oslabený aj imunitný systém a v dôsledku toho sa objavuje žihľavka.
4. Schopný vyvolať mastocytózu, dokonca aj niektoré nápoje alebo jedlá. Veľa závisí od toho, ako je človek náchylný na alergické reakcie. Prítomnosť alergie na určité zložky potravy môže vyvolať mastocytózu.
5. Príčinou žihľavky je užívanie liekov, ktoré poškodzujú imunitný systém alebo sa jednoducho nehodia do tela, otravy toxickými látkami. Tieto faktory sú najnebezpečnejšie a najodolnejšie, pretože tu je už možné posúdiť aj otravu tela.

Všeobecne sa uznáva, že práve uvoľňovanie heparínu a histamínu z buniek prispieva k zužovaniu veľkých ciev a rozširovaniu menších, čo v dôsledku vedie k narušeniu procesov v tkanivách a opuchu niektorých oblastí ciev. koža.

Príznaky mastocytózy

Aby ste správne identifikovali túto chorobu u seba alebo blízkych, musíte poznať jej príznaky. Spravidla spočívajú nielen v porážke kože.

Prejav mastocytózy na koži u detí a dospelých je trochu odlišný. Mastocytóza u detí sa teda prejavuje vo forme ružových alebo červených škvŕn, ktoré sa nakoniec premenia na subkutánne pľuzgiere s čírou tekutinou. Po chvíli pľuzgiere prasknú, ich obsah vytečie. Na ich mieste sa objavia hnedé fľaky, ktoré môžu na koži zostať po celý život.

U dospelých nie je všetko také strašidelné, ale priebeh ochorenia môže byť dlhý. Existujú malé jasné uzliny alebo škvrny, ktoré sa zväčšujú škrabaním alebo trením. Postupom času samy zmiznú, ale potom sa znova objavia. Môže to trvať celý život.

Spolu s kožnými léziami sa zvyšuje telesná teplota, v niektorých prípadoch dokonca zimnica. Koža spravidla veľmi svrbí a škvrny sú jasne červené. Niekedy je zápal taký silný, že je dokonca sprevádzaný záchvatom svrbenia, ktorý sa nedá vydržať.

V obzvlášť závažných prípadoch u dospelých môže mastocytóza spôsobiť problémy so srdcom a tlakom. Zvyčajne sa začína rozvíjať tachykardia, tlak je značne znížený.

Formy ochorenia

Mastocidóza sa tiež líši vo formách, z ktorých každá sa vyznačuje svojou závažnosťou. Existujú 3 hlavné formy urticaria pigmentosa. Ale lekári ich pri stanovení diagnózy aj špecifikujú. Pozrime sa podrobnejšie na hlavné formy mastocytózy.

3 hlavné formy ochorenia

Prvou formou je koža. Lekári to považujú za najjednoduchšie. Spravidla sa vo väčšine prípadov vyskytuje v dospievaní. V tomto prípade je ovplyvnená iba koža, vnútorné orgány nie sú poškodené a nevyskytujú sa žiadne patológie. Ak sa liečba začne okamžite, potom takáto pigmentovaná žihľavka rýchlo prechádza a už nezasahuje do života dospelého.

Druhou formou tohto ochorenia je systémová mastocytóza. Vyvíja sa výlučne u dospelých. V tomto prípade môže byť koža ovplyvnená a môže zostať úplne nepoškodená. Ale už teraz je oveľa ťažšie liečiť systémovú mastocytózu, pretože vnútorné orgány sú poškodené.

Tretia forma mastocytózy je najstrašnejšia. Toto je leukémia zo žírnych buniek. Je dosť ťažké to identifikovať, pretože nie je pozorované vonkajšie poškodenie kože. Dochádza k degenerácii buniek, čo vedie k narušeniu práce všetkých vnútorných orgánov. Je ťažké liečiť takúto leukémiu, najčastejšie sa choroba končí smrťou.

Malo by byť tiež zrejmé, že v prvých dvoch formách, ak dôjde k poškodeniu vnútorných orgánov, zostáva na rovnakej počiatočnej úrovni bez ďalšieho postupu. Niekedy to prejde samo, no napriek tomu netreba zanedbávať liečbu.

Pri vykonávaní testov musí lekár jasnejšie identifikovať formu mastocytózy. Existujú aj formy tohto ochorenia na bunkovej úrovni, kde všetko závisí od toho, v ktorej vrstve kože dochádza k nepriaznivým bunkovým modifikáciám.

5 foriem na bunkovej úrovni

Osamelá žihľavka pigmentosa sa najčastejšie vyvíja u dojčiat. V tomto prípade sa na tele objaví uzol, ktorý môže dosiahnuť šírku 5 cm. Má jasnú farbu a pomerne hustú štruktúru. Zvyčajne k vymiznutiu dochádza náhle (bez liečby).

Nodulárna forma mastocytózy sa môže pozorovať u dospelých aj u detí. Je charakterizovaná prítomnosťou mnohých približne rovnakých hustých žltkastých uzlín na tele. Takéto uzly, ak nie sú liečené, sa spájajú do plakov. Pri vystavení poškodeným oblastiam pokožky sa cíti silná bolesť alebo svrbenie.

Erytrodermická forma urticaria pigmentosa je považovaná za jednu z najnepríjemnejších. Ide o to, že na tele sa objavujú uzliny, ktoré sú jasne definované, ale tvar môže byť odlišný. Nachádzajú sa blízko seba a pri česaní sa začnú zapaľovať. Výsledkom je, že aj keď si uzlíky človek nerozškriabal, na ich mieste vznikajú ranky, ktoré sa potom ťažko odstraňujú.

Teleangiektatická urticaria pigmentosa najčastejšie postihuje ženy, pretože zmeny v bunkách sú vo väčšine prípadov spojené s hormonálnou nerovnováhou. Na hrudi, rukách alebo nohách sa objavujú malé hnedé škvrny alebo uzliny. Liečba v tomto prípade by mala spočívať v obnovení normálnych hormonálnych hladín. Preto má zmysel vyhľadať pomoc gynekológa.

Prejavy makulopapulárnej mastocytózy sú najviac podobné prejavom skutočnej urtikárie. Na niektorých miestach kože sa objavujú malé svetložlté alebo hnedé vezikuly, ktoré sú jasne obmedzené. V priebehu času sa bubliny naplnia tekutinou, ktorá po prasknutí vytečie.

Musíte pochopiť, že každá forma mastocytózy má svoje vlastné charakteristiky, takže je veľmi dôležité, aby lekár správne diagnostikoval. Na tento účel by mal pacient venovať osobitnú pozornosť analýze a pred podaním biomateriálu dodržiavať odporúčania lekára.

Vlastnosti liečby choroby

Je veľmi dôležité začať liečbu urticaria pigmentosa včas a správne.

Takáto liečba by mala byť predpísaná lekárom v závislosti od toho, či je mastocytóza agresívna alebo indolentná. Nemôžete užívať žiadne lieky sami, najmä ak ide o systémovú mastocytózu. Preto sa obmedzujeme na zváženie tradičných metód liečby systémovej mastocytózy, jej iných typov a niektorých užitočných tipov.

Lekár musí pacientovi predpísať dve skupiny liekov. V tomto prípade bude jedna skupina zameraná priamo na zmiernenie symptómov a normalizáciu fungovania orgánov a druhá bude mať vplyv na ľudský imunitný systém.

V poslednom čase sa ako hlavné lieky rozšírili kortikosteroidy, cytostatiká a tiež lieky, ktoré majú výrazný protizápalový a antialergický účinok. Nie je možné presne pomenovať lieky, pretože sú predpísané individuálne pre každého pacienta. Ale spoločnou vlastnosťou všetkých liekov je pokles serotonínu v tele.

Veľkú pozornosť treba venovať imunite. Je veľmi užitočné užívať vitamín C. Najlepšie je dať prednosť vitamínovým komplexom.

Počas liečby urticaria pigmentosa je potrebné dodržiavať niektoré dôležité pravidlá. Je potrebné dočasne opustiť dlhodobé používanie teplých kúpeľov, príliš horúcej alebo studenej sprchy. Malo by byť menej pravdepodobné, že budete chodiť von v extrémnych horúčavách. Akákoľvek náhla zmena klímy môže ochorenie zhoršiť.

Veľká pozornosť by sa mala venovať výžive. Ak je to možné, treba sa vyhýbať slaným, údeným, mastným alebo veľmi sladkým jedlám. To všetko môže situáciu zhoršiť alebo dokonca vyvolať nečakanú alergickú reakciu organizmu. Musíte sa zamerať na čerstvú zeleninu a ovocie, prírodné bujóny.

Ak sa liečba urticaria pigmentosa začne včas a správne, prognóza bude priaznivá. Výnimkou sú iba ťažké prípady ochorenia. Preto, keď sa zistia prvé príznaky, vyhľadajte pomoc od lekárov.