Diagnosi di siringomielia. Cause, sintomi e trattamento della siringomielia della colonna cervicale e toracica

Siringomielia - pesante sconfitta midollo spinale, accompagnato dalla formazione di cavità nel suo tessuto. La malattia è attualmente incurabile. Diagnosticato nei giovani, progredisce gradualmente. Applicabile trattamento sintomatico per rallentare la progressione della malattia. La siringomielia si verifica più spesso negli uomini. L'aspettativa di vita con questa malattia non diminuisce a meno che non si sviluppino complicanze infettive.

L'essenza della patologia

La siringomielia è un processo degenerativo educativo nelle cavità del midollo spinale. Nella maggior parte dei casi, sono localizzati nella colonna cervicale e toracica. Quando il processo patologico si diffonde più in alto, al midollo allungato, la malattia viene chiamata siringobulbia.

Esistono due gruppi di cause della malattia:

• congenito;
• acquisita.

Il meccanismo di sviluppo della siringomielia in questi due casi è diverso. Con una malattia congenita o vera, la formazione del midollo spinale viene interrotta anche in periodo embrionale. Ciò è influenzato da cause infettive o traumatiche. Sotto l'influenza di questi fattori, nella materia grigia del midollo spinale si verifica una crescita eccessiva delle cellule gliali. A poco a poco, queste cellule muoiono e al loro posto si formano delle cavità.

Il fluido si accumula all'interno delle cavità, facendole aumentare di dimensioni. La siringomielia congenita è accompagnata da altre anomalie dello sviluppo:

• scoliosi;
• deformità del torace;
• deformazioni del cranio;
• formazione impropria di orecchie e lingua;
• sei dita.

Una condizione simile alla siringomielia si verifica dopo gravi lesioni spinali accompagnate da emorragia nel midollo spinale. In questo caso si formano anche cisti piene di liquido. Questa malattia non è vera siringomielia, ma ha manifestazioni simili.

Sintomi

I primi sintomi della malattia iniziano a comparire in giovane età. Poiché nella parte del midollo spinale in cui si trovano i neuroni sensoriali e dolorifici cominciano a formarsi delle cavità, i disturbi sensoriali diventano le prime manifestazioni. Sulla pelle si formano ampie aree prive di ogni tipo di sensibilità: temperatura, tattile, dolore. Molto spesso coprono il corpo come una "mezza giacca". Ciò porta al fatto che una persona non avverte gli effetti di fattori dannosi. Spesso il motivo per consultare un medico è un gran numero di ustioni e lesioni meccaniche. Allo stesso tempo si verificano varie parestesie: sensazione di bruciore, formicolio, gattonamento. Queste sensazioni disturbano costantemente una persona, indipendentemente dall'ora del giorno.

Il dolore moderato appare nella zona del torace e del collo. Sono permanenti e non migliorano dopo l'assunzione di analgesici.

Un sintomo tipico è il deterioramento della pelle nelle zone colpite. Diventa secco e squamoso, si ispessisce e i danni alla pelle non guariscono bene. Le dita sono ispessite e ricoperte di ferite vecchie e fresche. Spesso si verifica un'infiammazione. Le unghie diventano fragili e secche. Lesioni caratteristiche del gomito e articolazioni della spalla, sviluppo dell'osteoporosi.

Negli stadi successivi della malattia si verificano danni alle parti anteriori del midollo spinale, responsabili della funzione motoria. La forza muscolare di una persona diminuisce, i movimenti diventano deboli e lenti. L'attività riflessa diminuisce. Con il progredire della malattia si perde la capacità di prendersi cura di sé. A causa dello sviluppo atrofia muscolare la mano è deformata: ricorda la zampa di un uccello. Si osservano deformazione del torace e cifoscoliosi.

Il danno al rachide cervicale si manifesta con la sindrome di Horner:

• omissione palpebra superiore;
• retrazione bulbo oculare;
• dilatazione della pupilla.

Quando si forma la siringobulbia, compaiono i seguenti sintomi:

• si perde la sensibilità della pelle del viso;
• sono colpiti i muscoli della lingua e del palato;
• il processo di deglutizione, respirazione e parola viene interrotto.

L'esito può essere la paralisi bulbare completa, che porta alla morte per arresto respiratorio. Le complicanze della siringomielia sono lesioni infettive: polmonite, pielonefrite, sepsi.

La diagnosi viene confermata utilizzando esame tomografico.

Trattamento

Le misure terapeutiche mirano a rallentare il tasso di formazione delle cavità nel midollo spinale e ad eliminare i sintomi della malattia. SU fasi iniziali Viene utilizzato il trattamento con raggi X e iodio radioattivo. L'irradiazione agisce sia esternamente che internamente, sopprimendo la proliferazione delle cellule gliali. Per proteggere la ghiandola tiroidea dall'esposizione iodio radioattivo Al paziente viene prescritta contemporaneamente la soluzione di Lugol.

Viene fornito il trattamento farmacologico gruppi diversi farmaci.

1. 1. Diuretici: diacarb, furosemide, trigrim. Lo scopo del loro scopo è eliminare il gonfiore e ridurre la produzione di liquidi da parte delle cellule gliali. Prescritto per via orale o intramuscolare.
2. 2. Analgesici: Ketorol, Dexalgin. Mirato ad eliminare la cronica sindrome del dolore. Più spesso usato per via intramuscolare.
3. 3. Neuroprotettori - Actovegin, Solcoseryl, Piracetam, vitamine del gruppo B. Sono usati per ripristinare il tessuto nervoso. Prescritto come ciclo di flebo IV.
4. 4. Prozerina. Un farmaco per ripristinare la trasmissione neuromuscolare. Fornisce un miglioramento temporaneo delle condizioni del paziente.
5. 5. Preparati di calcio. Necessario per prevenire lo sviluppo dell'osteoporosi.

Il trattamento è in corso lesioni cutanee- trattamento con soluzioni antisettiche, applicazione di unguenti antibatterici e cicatrizzanti.

Il termine siringomielia è un termine collettivo e comprende vari stati, che sono caratterizzati da danni al midollo spinale con formazione di cavità patologiche piene di liquido.

Nel 1827, il medico francese Charles Prosper Olivier Angers (1796-1845) propose il termine siringomielia, poiché syring dal greco significa cavità (tubo) e mielo significa cervello. Successivamente, il termine idromielia fu usato per denotare l'allargamento del canale spinale e siringomielia per denotare cavità cistiche senza comunicazione con il canale spinale.

Le cavità nel midollo spinale possono essere il risultato di una lesione del midollo spinale, di un tumore del midollo spinale o di un'anomalia congenita. In clinica è stata descritta anche la forma idiopatica della siringomielia (una forma della malattia senza una causa specifica). Le cavità piene di liquido si espandono e si allungano lentamente nel tempo, provocando danni progressivi ai centri nervosi del midollo spinale a causa della pressione esercitata dal fluido. Questo danno provoca dolore, debolezza e rigidità alla schiena, alle spalle, alle braccia o alle gambe. I pazienti affetti da siringomielia possono presentare una combinazione variabile di sintomi. In molti casi, la siringomielia è associata ad un'anomalia del forame magno, dove Parte inferiore midollo allungato, che collega il cervello e il midollo spinale. Inoltre, la siringomielia è spesso associata alla malformazione di Chiari, nella quale parte del cervello viene spostata fino al midollo allungato, riducendo così il canale spinale. Talvolta si osservano anche casi familiari di siringomielia, sebbene ciò sia raro.

I tipi di siringomielia includono:

• siringomielia con comunicazione con il quarto ventricolo
• siringomielia dovuta al blocco del liquido cerebrospinale (senza connessione con il quarto ventricolo)
• siringomielia dovuta a lesione del midollo spinale
• siringomielia e disrafismo spinale (chiusura incompleta del tubo neurale)
• siringomielia dovuta a tumori intramidollari
• siringomielia idiopatica

La siringomielia si verifica in circa otto persone su 100.000. L'esordio della malattia si osserva più spesso tra i 25 ei 40 anni. Raramente la siringomielia può svilupparsi durante l'infanzia o la vecchiaia. Gli uomini contraggono questa malattia più spesso delle donne. Non è stata notata alcuna dipendenza geografica o razziale. Sono stati descritti casi di siringomielia familiare.

Cause e sintomi

La maggior parte dei pazienti affetti da siringomielia avverte mal di testa, spesso in combinazione con dolore periodico alle braccia o alle gambe, solitamente più grave in metà del corpo. Il dolore può iniziare come sordo e lieve e aumentare gradualmente di intensità, oppure può apparire improvvisamente, spesso a causa di tosse o sforzi. Viene spesso preso il dolore agli arti natura cronica. Potresti anche provare intorpidimento e formicolio al braccio, al petto o alla schiena. Può verificarsi anche l'incapacità di sentire il terreno sotto i piedi o un formicolio alle gambe e ai piedi. La debolezza degli arti con siringomielia porta a capacità motorie improprie dei movimenti delle mani o alla deambulazione compromessa. Alla fine, l’uso funzionale degli arti può andare perduto.

Le cause della siringomielia rimangono sconosciute. Nessuna teoria attualmente può spiegare correttamente i meccanismi di base della formazione delle cisti e degli ingrossamenti cistici. Una teoria suggerisce che la siringomielia derivi dalla pressione pulsante del liquido cerebrospinale tra il quarto ventricolo del cervello e il canale spinale. Un'altra teoria suggerisce che le cisti si sviluppino a causa di differenze Pressione intracranica e pressione spinale, soprattutto in presenza di malformazione di Chiari. Una terza teoria suggerisce che la formazione delle cisti è causata dalle tonsille cerebellari che agiscono come un pistone e provocano una grande caduta di pressione del liquido cerebrospinale nello spazio subaracnoideo, e questa azione delle forze dei fluidi colpisce il midollo spinale. La siringomielia di solito progredisce lentamente e il decorso della malattia dura anni. Ma a volte succede decorso acuto malattie, soprattutto quando è coinvolto il tronco encefalico.

Diagnostica

Un esame da parte di un neurologo può rivelare una perdita di sensibilità o di movimento causata dalla compressione del midollo spinale. La diagnosi viene solitamente effettuata utilizzando la risonanza magnetica (MRI) della colonna vertebrale, che può confermare la presenza della siringomielia e determinare la posizione esatta formazioni cistiche e il grado di danno al midollo spinale. La sede più comune delle cisti è la colonna cervicale o toracica. La posizione meno probabile per le cisti è regione lombare colonna vertebrale. Una risonanza magnetica della testa può avere valore diagnostico per determinare la presenza di eventuali cambiamenti come l'idrocefalo (eccesso di liquido cerebrospinale nei ventricoli del cervello). Con l'aumento delle formazioni cistiche, può verificarsi deformità della colonna vertebrale (scoliosi), che può essere facilmente diagnosticata mediante radiografia. Il grado di disturbo della conduzione nella siringomielia viene determinato utilizzando l'EMG.

Trattamento

La diagnosi e il trattamento della siringomielia richiedono un intero team di medici specialisti, tra cui neurologi, radiologi, neurochirurghi e ortopedici.

Il trattamento, solitamente chirurgico, ha lo scopo di arrestare la progressione del danno al midollo spinale e preservarne la funzionalità. Le procedure chirurgiche vengono spesso eseguite quando è presente una compressione del midollo spinale. Inoltre, vengono eseguiti procedure chirurgiche necessario per correggere deformità o applicare vari shunt. Sono stati eseguiti anche interventi chirurgici per impiantare tessuto fetale per chiudere le formazioni cistiche. Chirurgia determina una stabilizzazione o un moderato miglioramento dei sintomi nella maggior parte dei pazienti. Molti medici ritengono che il trattamento chirurgico sia necessario solo per i pazienti con sintomi neurologici progressivi. Ritardare il trattamento chirurgico nei casi in cui la malattia progredisce può portare a danni irreversibili al midollo spinale e gravi danni neurologici permanenti.

Vengono spesso prescritti trattamenti farmacologici (vasocostrittori) per ridurre il gonfiore attorno al midollo spinale. Si consiglia spesso di evitare attivi attività fisica, che può aumentare la pressione venosa. Alcuni esercizi, come piegare il busto in avanti, possono ridurre il rischio di espansione delle lesioni cistiche. L'aspettativa di vita nei pazienti con sintomi progressivi senza trattamento chirurgico varia da 6 a 12 mesi.

Recupero e riabilitazione

Nonostante le segnalazioni di completo recupero neurologico dopo l’intervento chirurgico, la maggior parte dei pazienti riscontra un miglioramento stabile o solo moderato dei sintomi. La siringomielia nei bambini è caratterizzata da disturbi sensoriali e dolorosi molto meno pronunciati rispetto agli adulti, ma molto di più grande rischio sviluppo della scoliosi, che è più favorevole al trattamento chirurgico. Inoltre, la siringomielia non progredisce allo stesso modo in tutti i pazienti. Alcuni pazienti, solitamente quelli con sintomi più lievi, sperimentano una stabilizzazione dei sintomi nel corso di un anno. Una complicazione comune la progressione dei sintomi è la necessità del paziente di adattarsi alla vita a causa della compromissione o della perdita di alcune funzioni. Questi aggiustamenti possono comportare una perdita di qualità della vita. L'obiettivo della riabilitazione è preservare il più possibile la funzionalità utilizzando esercizi e attrezzature adattative oppure, soprattutto nel caso della siringomielia nei bambini, le attività dovrebbero essere mirate alla correzione della scoliosi.

Previsione

La prognosi per i pazienti affetti da siringomielia dipende dalla causa sottostante della cisti e dal tipo di trattamento. I casi non trattati di siringomielia nel 35-50% dei casi hanno una prognosi di sopravvivenza a lungo termine. I pazienti sottoposti a intervento chirurgico di bypass per lesioni del midollo spinale hanno sperimentato un sollievo dal dolore a lungo termine e una maggiore sopravvivenza. Studi recenti si sono rivelati insoddisfacenti previsione a lungo termine a causa degli alti tassi di recidiva della formazione di cisti in altre forme di siringomielia. Il trattamento chirurgico (decompressione posteriore) per la siringomielia associata alla malformazione di Chiari è considerato sufficiente trattamento efficace con grandi possibilità di miglioramento clinico. Per la siringomielia nei bambini trattamento chirurgico efficace per stabilizzare la scoliosi.

Siringomielia del collo dell'utero e toracico colonna vertebrale - grave malattia negli adulti, la cui causa è una postura scorretta infanzia.
La siringomielia è una malattia del midollo spinale che causa varie disordini neurologici. Possibilità medicina moderna consentono di prolungare e migliorare la qualità della vita del paziente.

Come si sviluppa la siringomielia?

La siringomielia lo è malattia cronica midollo spinale con tendenza a salire. Si ritiene che la causa principale sia una violazione della circolazione del liquido cerebrospinale, che provoca un graduale aumento del diametro del canale spinale.

Di conseguenza, si verifica la compressione delle strutture nervose e l'atrofia del tessuto nervoso. Si verificano disturbi neurologici.

Su come avviene esattamente la patogenesi di questa malattia, ci sono una serie di teorie. La teoria di Gardner, oggi considerata la principale, afferma che se c'è un ostacolo al deflusso del fluido nello spazio subaracnoideo, il fluido si accumula nella cavità del canale spinale e provoca shock idrodinamici nell'area di obliterazione.

A causa di ciò, le pareti della cavità si espandono. Se l'ostacolo non viene eliminato, la pressione del liquido cerebrospinale provoca la diffusione del processo patologico. In questo caso, cavità aggiuntive nel tessuto nervoso, che causano anche disfunzioni del midollo spinale.

Il meccanismo di sviluppo dei disturbi neurologici è impatto meccanico sul tessuto nervoso. L’aumento della pressione del fluido e delle dimensioni della cavità provoca compressione e danni alle strutture nervose.

Perché le fibre sensoriali e motorie passano attraverso il midollo spinale, parte della maggior parte dei tessuti archi riflessi persona, allora le violazioni riguardano sia la sensibilità che attività motoria e funzionante organi interni. Le patologie del tessuto nervoso portano alla disabilità e alla morte.

Siringomielia della regione cervicale e toracica, siringobulbia

La siringomielia non è considerata malattia indipendente. È considerata una sindrome per altri disturbi della funzione del tessuto nervoso.

A questo proposito, la malattia si divide in siringomielia vera o congenita, che si sviluppa nei bambini in utero o nei primi mesi di vita, e sindromica.

Nella maggior parte dei casi, i medici si occupano della seconda forma della malattia, provocata da fattori esterni: lesioni alla testa e alla schiena, malattie vascolari, tumori, varie forme compressione del midollo spinale. Si distingue una forma idiopatica anche quando non è possibile determinarne la causa.

La siringomielia viene classificata in base alla localizzazione delle cisti, ai disturbi predominanti e alla presenza di comunicazioni tra le cisti e le vie esistenti per il deflusso del liquido cerebrospinale:

1. Per zona interessata:
   • lombosacrale;
   • cervicotoracico;
   • bulbare;
   • misto (diverse cisti in aree diverse);
2. Di violazioni caratteristiche:
   • sensibile;
   • il motore;
   • trofico (alterato afflusso di sangue alla pelle e agli organi);
   • misto;
3. Secondo quanto riferito:
   • la cavità comunica con lo spazio subaracnoideo o con il canale spinale centrale;
   • cavità chiusa.

Lesioni gravi si verificano quando processo patologico Sono coinvolti il ​​midollo spinale cervicale e toracico. In questo caso i disturbi colpiscono le zone sottostanti del corpo.


Una forma pericolosa di siringomielia è la forma bulbare, o siringobulbia. Il meccanismo del suo sviluppo è lo stesso di altre forme. Il pericolo è che la malattia colpisca il midollo allungato, una parte del cervello che coordina i riflessi vitali. Il danno al midollo allungato provoca disturbi della respirazione e del battito cardiaco incompatibili con la vita.

Sintomi di danno al midollo spinale

La siringomielia si manifesta in vari gruppi di sintomi. Il grado della loro gravità e le caratteristiche della manifestazione variano. La predominanza di alcuni disturbi è determinata dalla localizzazione delle cavità.

Se i corni posteriori del midollo spinale sono danneggiati, predominano i sintomi della forma sensibile: dolore e disturbi sensoriali. Il dolore è di natura dolente o tirante, si nota nella zona del collo e delle spalle nella forma cervicotoracica, nella regione lombare e delle gambe nella forma lombosacrale. Appare su fasi iniziali, ma questo sintomo non è specifico.

I disturbi della sensibilità si manifestano con la comparsa di parestesie - sensazioni estranee (spilli e aghi, formicolio, bruciore) e declino generale sensibilità in una determinata area. La natura segmentale della lesione è spiegata dal fatto che l'innervazione varie aree anche il corpo è segmentato.

I sintomi motori della siringomielia si verificano nel 60% dei casi. I pazienti notano debolezza degli arti, diminuzione del volume muscolare (atrofia), disturbi motori e paralisi. A causa dell'atrofia muscolare, la figura del paziente diventa disarmonica.

La paralisi unilaterale, man mano che la malattia progredisce, si diffonde all'altra metà del corpo. La paralisi è pericolosa palato fine e la laringe, che si sviluppa con la siringobulbia, interrompe i processi di deglutizione e respirazione.

I disturbi trofici causano cambiamenti nella forma delle articolazioni, interruzione dei processi di cheratinizzazione della pelle, tinta bluastra pelle e mucose, crescita patologica tessuto adiposo sottocutaneo. È possibile una combinazione di siringomielia con deformità della colonna vertebrale e del torace.

Nella vita di tutti i giorni, i disturbi neurologici portano a lesioni. I pazienti con sensibilità patologica avvertono il dolore con un ritardo, la debolezza muscolare contribuisce a lesioni durante il trasporto di oggetti pesanti e la progressione della malattia fa sì che il paziente sopravvaluti la propria forza.

Diagnosi della condizione patologica

Il modo principale per rilevare le cavità siringomieliche è la risonanza magnetica. La tomografia consente di visualizzare i disturbi, valutarne il numero, la localizzazione, caratteristiche anatomiche, monitorare la dinamica del trattamento.

Altri metodi - determinazione dello stato neurologico, elettromiografia, tecniche a raggi X - sono considerati aggiuntivi. Permettono di determinare il grado di violazione dei parametri vitali di base funzioni importanti, prescrivere un trattamento sintomatico in modo che il paziente conduca una vita piena.

L'intervista al paziente e la raccolta dell'anamnesi vengono utilizzate per tracciare la dinamica del trattamento. Questi stessi metodi ci permettono di suggerire la causa della malattia stato iniziale diagnostica, tracciare possibili rischi per il paziente, identificare i fattori da cui dipendono la sua condizione e lo sviluppo della malattia.

In caso di siringomielia vengono diagnosticate le malattie concomitanti, viene identificato il loro impatto sulle condizioni del paziente, la loro connessione con l'insorgenza della malattia e il probabile impatto sul rischio di ereditare la malattia. Sono in fase di elaborazione regimi di trattamento completi per combattere la siringomielia e le malattie correlate.

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Aiuto nel reparto di neurologia

Le tattiche di gestione del paziente dipendono dalla causa della siringomielia.

In alcuni casi, il trattamento non viene effettuato se:

1. La malattia è di natura idiopatica.
2. Sono presenti gravi anomalie della colonna vertebrale, del cranio e del cervello, per le quali l'intervento chirurgico è controindicato.
3. La malattia non progredisce per diversi anni.

In questo caso il medico monitora il paziente nel tempo, ma la maggior parte dei tipi di trattamento sono controindicati. Se la causa della malattia è nota, viene decisa la questione delle indicazioni per l'intervento chirurgico.

Il trattamento chirurgico della siringomielia è un metodo efficace. L'operazione è prescritta anche per la forma progressiva idiopatica della malattia: con l'aiuto di shunt vengono creati ulteriori percorsi per il deflusso del liquido cerebrospinale.

Il trattamento farmacologico viene solitamente prescritto per eliminare i sintomi della malattia e mantenere la qualità della vita del paziente.


Il ricovero nel reparto di neurologia per la siringomielia è obbligatorio se è coinvolto un intervento chirurgico. Trattamento conservativo magari a casa.

La questione dell'invalidità temporanea o permanente del paziente viene decisa in base alle sue condizioni. Con un decorso lieve della malattia e un lavoro che non richiede una precisa coordinazione dei movimenti o forza fisica, il paziente continua a lavorare.

Trattamento con rimedi popolari

Trattamento rimedi popolari per la siringomielia non aiuta a combattere la causa della malattia, ma ne allevia i sintomi e migliora le condizioni del paziente. Non sostituiscono il trattamento completo prescritto da un medico.

La medicina tradizionale suggerisce di trattare la siringomielia con un decotto di corteccia di cappero spinoso, tintura di cohosh nero e infuso di corteccia di castagno. Rimedii alle erbe- fornitori di vitamine per l'organismo, migliorano il benessere del paziente, ma non risolvono il problema principale.

Accessibile preparazione erboristica fatto di trifoglio. Dall'erba viene preparato un decotto, che viene bevuto prima dei pasti due volte al giorno.

L'erba rimasta dopo aver preparato l'infuso è la materia prima per gli impacchi sulle zone malate del corpo. L'effetto delle procedure è una maggiore sensibilità, il ripristino delle capacità motorie fini e un effetto generale di rafforzamento e tonificazione.

Riabilitazione del paziente e prognosi

Le misure di riabilitazione dipendono dal grado di disabilità e dalla forma della malattia. Pazienti con disturbi motori Sono utili esercizi per la forza e la coordinazione delle mani e delle dita, esercizi di respirazione, lezioni con complessi speciali di terapia fisica.

Componente obbligatoria della riabilitazione – massoterapia schiena e zone doloranti. La procedura ripristina la sensibilità e le capacità motorie, l'afflusso di sangue, la nutrizione della pelle e dei tessuti molli. Il massaggio viene eseguito in ospedale, in clinica o a casa.

La prognosi dipende anche dalla forma della malattia, dalla velocità di progressione e dal grado di compromissione motoria. Nelle forme lievi e non progressive la prognosi è favorevole: il paziente rimane in grado di lavorare.

Le forme progressive portano alla perdita di importante funzioni motorie e disabilità. Forme gravi la siringobulbia e la forma cervicotoracica a rapida progressione sono pericolose per la vita.

Malattia nei bambini

Una forma congenita di siringomielia si verifica nei bambini. Questa è una violazione dello sviluppo intrauterino, una formazione impropria del canale spinale. La forma congenita è soggetta a progressione lenta e complicazioni.

Bambini con forma congenita la siringomielia soffre di ritardo fisico e sviluppo mentale hanno problemi con la socializzazione. Il trattamento chirurgico prevede la creazione di shunt aggiuntivi che supportano il normale deflusso dei liquidi.

Le forme sindromiche di siringomielia nei bambini si manifestano con dinamiche gravi. A differenza dei pazienti adulti, in cui i meccanismi delle malattie del midollo spinale vengono interrotti conduzione nervosa, ma non influenzato capacità mentale, i bambini affetti da siringomielia sono ritardati nello sviluppo mentale.

La tendenza alle funzioni intellettuali compromesse è più evidente se la malattia si è manifestata nella prima infanzia. La dinamica della malattia negli adolescenti coincide con la dinamica negli adulti.

A trattamento adeguato capacità compensative (operative). corpo del bambino permettono di ripristinare le funzioni della centrale sistema nervoso, evitando conseguenze pericolose per la vita.

Manifestazione di idromielia nell'uomo

L'idromielia cervicale è una malattia associata ad una ridotta circolazione del liquido cerebrospinale. La malattia colpisce il rachide cervicale. Con l'idromielia, il canale spinale si allarga e si formano cavità con liquido nel midollo spinale. Il motivo è anomalie congenite, malattie infettive, infortuni.

La principale differenza tra la malattia e la siringomielia

Entrambe le malattie si manifestano con la presenza di cavità patologiche nel midollo spinale. La particolarità dell'idromielia del midollo spinale è che è più spesso asintomatica della siringomielia, ha meno probabilità di progredire e nella maggior parte dei casi viene scoperta per caso durante l'esame per altre malattie.

L'idromielia porta allo sviluppo di disturbi sensoriali, motori e trofici. I disturbi si verificano in qualsiasi area (sia motoria che sensoriale), il processo è unilaterale.

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IN pratica neurologica Esiste una malattia come la siringomielia della colonna cervicale e toracica. La siringomielia in sé non influisce sull'aspettativa di vita di una persona. Il pericolo è possibili complicazioni: sviluppo di sepsi, depressione del centro respiratorio, danno al nervo vago. Qual è l'eziologia, i sintomi e il trattamento di questa malattia?

La siringomielia è una malattia cronica, lentamente progressiva del sistema nervoso centrale, caratterizzata dalla formazione di piccole cavità nel midollo spinale. Questa malattia è inclusa nell'elenco delle malattie secondo l'ICD-10, codice siringomielia G 95. La siringomielia colpisce principalmente il midollo spinale. In alcuni casi è possibile un danno al midollo allungato. Il midollo spinale si trova nel canale spinale. I casi più comunemente diagnosticati di siringomielia riguardano la colonna cervicale e toracica. Questa patologia rappresenta fino al 7% di tutti i casi di malattie del sistema nervoso.

Esistono forme congenite (vere) e acquisite della malattia. Nel primo caso, la malattia si sviluppa sullo sfondo della proliferazione attiva delle cellule gliali. Queste ultime sono cellule ausiliarie che svolgono una funzione trofica. Non partecipano impulsi nervosi. Durante la formazione delle cavità nella materia grigia del midollo spinale morte di massa cellule gliali. Le cavità aumentano gradualmente di dimensioni. Questo può comprimere le fibre nervose. Sono colpiti sia i neuroni motori che quelli sensoriali. Molto spesso, la siringomielia congenita del midollo spinale è combinata con un danno alla colonna vertebrale.

La manifestazione della malattia si verifica più spesso tra i 25 ei 40 anni. Gli uomini soffrono di questa malattia più spesso delle donne. Più della metà dei pazienti sviluppa siringomielia secondaria (acquisita). È causata da un danno all’area che collega la colonna vertebrale al cranio. Le cause della siringomielia secondaria comprendono: lesioni alla colonna vertebrale e al midollo spinale, infarto del midollo spinale, emorragia, ernia del disco delle vertebre cervicali o toraciche, infiammazione dell'aracnoide meningi, sclerosi multipla, tumori del midollo spinale della regione toracica o cervicale, tubercolosi.

Principali manifestazioni cliniche

L'ICD-10 identifica solo i tipi di siringomielia; i sintomi non sono indicati. Evidenziare seguendo i segnali malattie:

• perdita di peso;
• diminuzione del tono dei piccoli muscoli delle mani;
• disturbo della sensibilità o la sua completa perdita;
• lesioni termiche alla pelle;
• ispessimento della pelle;
• cambiamento nel colore della pelle (cianosi);
• dolore sordo alla colonna cervicale o toracica;
• dolore facciale;
• deformazione articolare;
• fratture frequenti;
• ispessimento delle dita.

Alterata sensibilità alla temperatura e al dolore: prezioso segno diagnostico. Queste persone non sono in grado di distinguere il caldo dal freddo, il che alla fine porta a ustioni. Quando il midollo spinale è danneggiato, il sensibilità al dolore. In questo caso, i pazienti non si accorgono delle lesioni ricevute, il che può portare a conseguenze negative. Tutti questi sintomi sono associati a danni alle corna posteriori (sensibili) del midollo spinale nella regione toracica e cervicale.

Anche le corna anteriori possono essere coinvolte nel processo. Ci sono motoneuroni direttamente collegati ai muscoli. In questa situazione, i pazienti possono lamentare diminuzione della forza muscolare, difficoltà di movimento e debolezza. Un sintomo specifico della siringomielia cervicale è la sindrome di Horner. Si manifesta con la costrizione della pupilla, l'abbassamento della palpebra superiore e l'enoftalmo (retrazione del bulbo oculare). I sintomi possono includere paresi delle gambe e perdita di funzionalità organi pelvici. Ulteriori sintomi La siringomielia comprende sudorazione eccessiva.

9 fattori di accadimento.

Il trattamento dei pazienti viene effettuato solo dopo un approfondito esame neurologico. La diagnosi comprende l'anamnesi, la valutazione del dolore e della sensibilità alla temperatura, ispezione visuale, determinazione dei riflessi, computer o risonanza magnetica della colonna vertebrale, mielografia, analisi generale sangue e urina. Grande importanza raccoglie l'anamnesi della malattia e la storia della vita. Un neurologo esperto deve sapere come trattare la siringomielia delle regioni cervicale e toracica. Nelle fasi iniziali della malattia è possibile un trattamento conservativo senza intervento chirurgico.

Il trattamento conservativo prevede l'uso di iodio o fosforo radioattivo, diuretici (Furosemide), neuroprotettori, vitamine e antispastici miotropici (Dibazol).

I neuroprotettori sono necessari per la protezione cellule nervose. Di questo gruppo, Piracetam e Actovegin sono i più utilizzati. Per eliminare il dolore vengono utilizzati analgesici (Analgin) e bloccanti gangliari. Per calmare i pazienti, vengono spesso prescritti antidepressivi e antipsicotici. Per migliorare la trasmissione degli impulsi nervosi, si consiglia di prescrivere Prozerin. Inoltre, può essere eseguita la terapia fisica. Con paresi arti superiori e nessun effetto da trattamento farmacologico tenuto Intervento chirurgico.

Durante l'intervento le cavità vengono drenate, le aderenze vengono rimosse e il midollo spinale decompresso. La prognosi sanitaria è favorevole nella maggior parte dei casi. Il più pericoloso è il danno al centro respiratorio. Le ustioni possono causare infezioni che, se non trattate, possono causare sepsi. Pertanto, la siringomielia spinale è rara malattia neurologica. Malattia a lungo potrebbe essere asintomatico.

Se la sensibilità è compromessa e compaiono ustioni senza causa sul corpo, è necessario contattare un neurologo e sottoporsi a un esame. Potrebbe essere necessaria la consultazione con altri specialisti.

Molte persone sono interessate alla siringomielia: cos'è e come si manifesta una tale malattia. Si tratta di una lesione caratterizzata da una progressione lenta e cronica. Se il trattamento viene effettuato prematuramente o in modo errato, possono verificarsi diverse complicazioni che portano alla paralisi o addirittura alla morte del paziente.

Caratteristiche della malattia

Di cosa si tratta, la siringomielia, è un must per tutti coloro a cui è stata diagnosticata questa malattia. Scorre dentro forma cronica ed è caratterizzato dalla formazione di cavità nel midollo spinale piene di liquido. Di conseguenza, la cisti cresce, esercitando quindi pressione sulle vertebre e sulle terminazioni nervose. Tutto ciò porta a danni ai tessuti, cattiva postura e deformazione della colonna vertebrale.

Inoltre, ciò influisce negativamente sull'attività motoria, poiché vi è debolezza degli arti, rigidità dei movimenti, sensazioni dolorose nella zona posteriore. Spesso si osservano uno o più segni e la loro combinazione può essere molto diversa.

La malattia è completamente incurabile e progredisce fino a fase cronica. Per alleviare i sintomi, viene utilizzata la terapia sintomatica o neuroprotettiva. In particolare casi gravi viene eseguito un intervento chirurgico per rimuovere liquido in eccesso da una ciste.

Lo sviluppo della malattia procede molto lentamente, tutto dipende dal fattore che ha provocato il processo patologico, quindi possono passare diversi anni prima che si verifichi l'esacerbazione. A volte la malattia può colpire il cervello e in questo caso il processo patologico può avvenire rapidamente e in una forma molto complessa.

Principali forme della malattia

È importante sapere non solo di cosa si tratta, la siringomielia, ma anche quali forme di questa malattia esistono. Esistono diverse forme di sviluppo della malattia, in particolare, come:

• procorno;
• bulbare;
• corno postale;
• misto;
• vegetativo-trofico.

Inoltre, potrebbe esserci una vera siringomielia, che è malattia congenita, ha provocato l'interruzione del funzionamento del midollo spinale durante lo sviluppo embrionale del bambino. La forma post-traumatica è una malattia acquisita causata da un trauma.

La siringomielia può essere causata dallo sviluppo neoplasie maligne, così come spremere terminazioni nervose. La malattia può essere scatenata da ernie intervertebrali.

Fattori provocatori

Sapendo cos'è la siringomielia e quali sono le cause e i sintomi della sua insorgenza, è possibile riconoscere tempestivamente il decorso della malattia ed eseguire trattamento complesso per prevenire lo sviluppo di complicanze. Le cause della malattia sono correlate a difetti di nascita tessuto gliale, che è rappresentato dalle cellule del sistema nervoso che circondano i neuroni. Queste cellule prendono parte alla trasmissione degli impulsi nervosi.

Durante la siringomielia si osserva una crescita eccessiva del tessuto gliale nel cervello e nel midollo spinale della regione toracica e cervicale. Il processo patologico può essere innescato da un'infezione precoce o da una lesione.

Una caratteristica speciale è che sono in grado di passare liquidi. Pertanto, nella cavità si accumula del liquido, che porta gradualmente ad un aumento delle dimensioni. La formazione di cavità provoca la compressione delle cellule nervose vicine, la loro distruzione e successiva morte.

Principali sintomi

La siringomielia della colonna vertebrale può verificarsi per molto tempo senza segni evidenti, il che rende molto più difficile la diagnosi. Tra i principali sintomi possiamo evidenziare i seguenti segnali:

• sensibilità ridotta agli arti;
• deterioramento della sensibilità della pelle;
• tremore degli arti;
• amiotrofia;
• deformazione del cranio, della colonna vertebrale, del torace;
• scarsa rigenerazione della pelle.

Inizialmente, si verifica una violazione della sensibilità, a seguito della quale pelle Perdere la capacità di sentire il dolore e gli effetti della temperatura. A seconda della gravità della malattia, alcune parti del corpo possono perdere sensibilità.

Con il successivo sviluppo dei sintomi, i disturbi sensoriali possono svilupparsi in una forma più profonda e allo stesso tempo si verifica una perdita di sensibilità nei muscoli e nelle articolazioni. Viene considerata una caratteristica caratteristica un forte calo volume muscolare, fino alla loro atrofia e mobilità ridotta delle mani. Abbastanza spesso si verificano nell'area interessata ulcere trofiche e disturbi vascolari.

La siringomielia è spesso accompagnata da attacchi prolungati dolore lancinante nel petto, nel collo, nelle scapole, nelle articolazioni delle spalle e nelle braccia. L'osteoporosi è considerata una delle manifestazioni più comuni della malattia.

Segni di siringobulbia

La presenza di una cavità nel midollo allungato è chiamata siringobulbia. Questa malattia differisce dalla siringomielia nei sintomi e nella natura della lesione. A questo proposito, il glossofaringeo, sublinguale e nervo vago. Patologia simile provoca sintomi come:

• intorpidimento del palato e della lingua;
• deterioramento del gusto;
• raucedine della voce;
• problema uditivo.

La formazione di una cisti nel midollo allungato può essere osservata anche in altre parti della colonna vertebrale. Tra le complicazioni della siringobulbia vi sono l'atrofia dei tessuti localizzati nella zona facciale e in alcuni casi anche l'arresto respiratorio.

Effettuare la diagnostica

Siringomielia del collo dell'utero e colonna vertebraleè piuttosto complicato, quindi è importante eseguirlo diagnosi tempestiva per determinare la presenza di una malattia. Tra i principali metodi diagnostici ci sono i seguenti:

• Risonanza magnetica;
• esame radiografico;
• elettromiografia;
• visita otoneurologica.

L'elettromiografia consente di valutare il grado di compromissione neuroni motori attraverso alcuni segnali provenienti dal midollo spinale. L'esame otoneurologico viene effettuato in caso di sospetta siringobulbia e lesione fibre nervose tronco encefalico. Inoltre, è consigliabile consultare uno psicologo quando si effettua una diagnosi.

Caratteristica del trattamento

È impossibile curare completamente la siringomielia cervicotoracica. Con l'aiuto di tecniche terapeutiche e preventive è possibile eliminare sintomi acuti e fermare lo sviluppo del processo patologico.

Le specificità della terapia dipendono in gran parte dallo stadio specifico della malattia. Nella fase iniziale della malattia, quando si verifica una proliferazione patologica delle cellule gliali nei tessuti del midollo spinale, il trattamento mira a sopprimerne la crescita. Per questo, metodi come:

• Terapia a raggi X;
• trattamento con iodio radioattivo;
• terapia farmacologica;
• tecniche fisioterapeutiche.

L'intervento chirurgico viene eseguito solo in casi eccezionali con una forma della malattia in rapida progressione. L'operazione non elimina completamente la malattia, quindi viene eseguita nei casi più estremi.

Trattamento farmacologico

Il trattamento della siringomielia viene effettuato utilizzando farmaci ed è finalizzato ad eliminare i principali sintomi che provocano disagio. I neuroprotettori aiuteranno a ridurre il contenuto di fluido nella cavità e a ridurre la pressione sui tessuti circostanti.

Antidolorifici e bloccanti gangliari aiuteranno a sbarazzarsi del dolore sordo o acuto con la siringomielia cervicale. Il farmaco "Proserin", che può essere combinato con bagni al radon o UHF, aiuterà a normalizzare gli impulsi neuromuscolari. Procedura simile Permetterà solo di eliminare il disagio per un po', senza influenzare in alcun modo il decorso della malattia stessa.

Intervento chirurgico

Per la siringomielia del rachide cervicale può essere eseguito un intervento chirurgico. L'operazione è prescritta in presenza di vuoti, un disturbo congenito del deflusso del liquido cerebrospinale dal cervello. Chirurgicamenteè possibile eliminare le cisti formate e correggere i disturbi esistenti della struttura della colonna vertebrale.

Inoltre, le neoplasie cistiche possono essere drenate, il che rende possibile la rimozione liquido in eccesso. La patologia diagnosticata nelle fasi iniziali viene trattata radiazione a raggi X o iodio radioattivo. La radioterapia consente di prevenire la proliferazione patologica del tessuto gliale. Di conseguenza, le piccole cavità non cresceranno in futuro e causeranno danni significativi alla salute.

La particolarità della terapia con iodio radioattivo è che la sostanza utilizzata si accumula nelle cellule colpite, quindi vengono irradiate dall'interno e, di conseguenza, la malattia non si sviluppa ulteriormente. Per evitare un suo eccessivo accumulo in ghiandola tiroidea, è necessario utilizzare in anticipo la soluzione Lugol.

Complicazione della malattia

Le complicanze della siringomielia della colonna toracica o cervicale sono caratterizzate dalla comparsa di numerose malattie degli organi interni. Spesso malattie concomitanti potrebbe esserci un'interruzione nel funzionamento degli organi interni, ghiandole endocrine. A causa del deterioramento dell'afflusso di sangue, è possibile carenza di ossigeno muscolo cardiaco.

Con l'infezione secondaria, gli organi respiratori del paziente e sistema genito-urinario. Il pericolo che si verifichi una malattia nell'area del tronco encefalico risiede nella probabilità che si verifichi paralisi bulbare che porta all'arresto respiratorio.

Prognosi dopo il trattamento

La siringomielia toracica può verificarsi anche nei bambini piccoli, ma non prestano alcuna attenzione alla malattia. La malattia viene diagnosticata principalmente all'età di 20-40 anni. Si sviluppa gradualmente e sono possibili anche remissioni periodiche. In alcuni casi ci sono forte peggioramento, fino al verificarsi di danni trasversali al midollo spinale, provocati da emorragie.

La prognosi per la vita è favorevole; i pazienti mantengono la capacità di lavorare per lungo tempo, adattandosi possibili cambiamenti causato dalla malattia.

Azioni preventive

Le misure di prevenzione riguardano principalmente la prevenzione del pericolo malattie infettive, che può innescare la progressione della malattia e portare allo sviluppo della sepsi. Si raccomanda al paziente immagine sana vita, mangiare in modo corretto e nutriente e sottoporsi anche a esami e trattamenti regolari da un neurologo.

Inoltre, è importante prevenire la progressione della malattia, nonché prevenire il verificarsi di lesioni, ustioni e infezioni. Tutto azioni preventive Il medico lo seleziona rigorosamente individualmente a seconda delle condizioni del paziente.