La malattia del gigantismo è associata a disfunzione. Il gigantismo è una conseguenza dell’eccesso di ormone della crescita

Il termine "gigantismo" si riferisce a una condizione che si verifica a causa dell'aumento della produzione dell'ormone della crescita nel corpo - la somatotropina, caratterizzata da un'eccessiva crescita umana (di solito superiore a 2 metri). Con questa malattia il busto, gli arti e la testa aumentano in modo quasi proporzionale; ci sono anche delle disfunzioni organi riproduttivi e il sistema nervoso centrale.

Il gigantismo è una malattia che si sviluppa nei bambini e negli adolescenti quando le zone di crescita delle ossa sensibili all'ormone della crescita sono ancora aperte. Se, per qualche motivo, dopo la fine della crescita di una persona si verifica una produzione eccessiva di somatotropina, solo alcune sezioni delle sue ossa iniziano a crescere. Questa condizione è chiamata acromegalia.

Il gigantismo sì motivi diversi, mentre i sintomi della malattia sono piuttosto monotoni. Il trattamento del gigantismo può essere sia conservativo che chirurgico.

Tipi di malattia

Gigantismo e gigantismo ipofisario sono sinonimi. La malattia si sviluppa a causa dell'aumentata produzione di somatotropina nella ghiandola pituitaria, una delle principali organi endocrini, situato nella cavità cranica e collegato al cervello.

In base al tipo di disturbi a cui porta l'ipersecrezione di somatotropina si distinguono i seguenti tipi di gigantismo:

i caratteri sessuali secondari scompaiono (non c'è espansione e contrazione delle ossa specifica per genere, crescita dei capelli, deposizione di grasso o timbro della voce);
le zone di crescita nelle articolazioni rimangono aperte;
gli arti si allungano in modo sproporzionato.

Quanto gigantismo svilupperà una persona dipende non tanto dalla causa della malattia, ma da caratteristiche individuali recettori per l’ormone somatotropo.

Perché si sviluppa la malattia?

Puoi elencare seguenti ragioni gigantismo:

Processo infiammatorio nella ghiandola pituitaria causato da virus (molto spesso il virus dell'influenza), batteri o funghi, che era una complicazione della meningite o della meningoencefalite.
Avvelenamento con sostanze tossiche per l'ipofisi.
Tumori ipofisari.
Lesioni cerebrali traumatiche.
Diminuzione (il più delle volte dovuta a ragioni genetiche) sensibilità dei recettori situati nelle epifisi delle ossa tubolari lunghe agli ormoni sessuali. Di conseguenza, dopo la fine della pubertà umana, le zone di crescita ossea non si chiudono, ma continuano ad accettare la somatotropina e a crescere.

Come si manifesta la malattia?

È difficile non notare una malattia come il gigantismo, perché con essa il aspetto persona. Tipicamente, un forte aumento di altezza si verifica tra gli 8 e i 15 anni, quando anche i contorni del viso possono modificarsi gradualmente o si può osservare una crescita più rapida dei piedi e delle mani. Il gigantismo nei bambini presenta anche altri sintomi:

visione offuscata;
vertigini, poiché la malattia provoca una crescita approssimativamente uguale di tutti gli organi interni, ad eccezione del cuore, che non ha il tempo di fornire un normale apporto di sangue a un corpo sproporzionatamente grande;
affaticabilità veloce;
compromissione della memoria;
mal di testa;
dolore negli arti e nelle articolazioni in rapida crescita tra di loro;
Inizialmente la forza muscolare aumenta, poi, con la progressiva crescita ossea, diminuisce.

Sintomi del gigantismo acromegalico: i sintomi di cui sopra sono accompagnati da una crescita più rapida singole parti corpo:

lo sterno e le ossa pelviche si ispessiscono;
mani e piedi diventano più grandi;
le arcate sopracciliari e la mascella inferiore aumentano;
compaiono grandi spazi tra i denti;
la lingua, le orecchie, il naso e le labbra si ingrossano;
la voce diventa bassa.

Se, oltre ad uno scatto di crescita, il gigantismo è accompagnato da disfunzione di altri organi endocrini, la malattia del gigantismo presenterà anche i seguenti sintomi:

sete estrema e aumento del volume della minzione, dovuto allo zucchero o meno diabete mellito(il gigantismo può essere accompagnato da ciascuna di queste malattie);
aumento di peso con diminuzione dell'appetito, edema, bradicardia - se una diminuzione della funzione si sviluppa con gigantismo ghiandola tiroidea;
perdita di peso, tachicardia, aumento dell'appetito– se il gigantismo è accompagnato da iperfunzione della tiroide;
il gigantismo può essere accompagnato da una completa assenza o da un'improvvisa cessazione anticipata delle mestruazioni;
negli uomini il gigantismo è spesso associato ad una diminuzione delle funzioni sessuali, mentre le dimensioni degli organi genitali esterni o interni possono essere aumentate o diminuite;
Il gigantismo è una delle cause di infertilità sia nelle donne che negli uomini.

Diagnosi di patologia

La diagnosi di “gigantismo” viene stabilita sulla base dell’aspetto caratteristico di una persona.

Per determinare la causa della malattia, vengono effettuati i seguenti studi:

radiografia del cranio, che può rivelare un aumento della larghezza della sella turcica, la depressione nel cranio in cui si trova la ghiandola pituitaria;
radiografia delle mani: esiste una discrepanza tra l'età delle ossa e l'età effettiva della persona;
MRI del cervello: puoi vedere esattamente cosa sta succedendo alla ghiandola pituitaria;
esame del fondo oculare.

Trattamento della malattia

Il trattamento del gigantismo dipende dal tipo, dalle cause, disturbo concomitante funzioni degli organi interni. Il gigantismo può essere trattato in modo conservativo, chirurgico e con la radioterapia.

Trattamento farmacologico

Questa malattia richiede quanto segue:

analoghi dell'ormone della crescita;
ormoni sessuali secondo schemi sviluppati;
se il gigantismo è stato trattato tempestivamente, dopodiché vengono prescritti agonisti della dopamina;
vengono prescritti farmaci volti ad eliminare quelle condizioni a cui è associato il gigantismo: zucchero e diabete insipido, ipogonadismo, disfunzione tiroidea.

Radioterapia

Trattamento chirurgico

Per il gigantismo causato da tumori dell'ipofisi, lo sono asportazione chirurgica. Anche per la correzione disturbi esterni relativo a livello aumentato ormone della crescita nel sangue, è possibile eseguire la chirurgia plastica.

L'acromegalia nei bambini è un disturbo in cui il rilascio eccessivo di una sostanza chimica dalla ghiandola pituitaria nel cervello porta ad un aumento della crescita delle ossa e dei tessuti molli, oltre a una serie di altri disturbi nel corpo. Questo Sostanza chimica rilasciato dalla ghiandola pituitaria è chiamato ormone della crescita. Cambia anche la capacità del corpo di elaborare sostanze nutritive come grassi e zuccheri caratteristiche di qualità. Nei bambini, la crescita delle placche ossee non si chiude, i cambiamenti chimici dell'acromegalia portano alla formazione di ossa lunghe. Questa variante dell'acromegalia è chiamata gigantismo, in cui la crescita ossea extra provoca un'altezza insolita. Quando l’anomalia si sviluppa dopo che la crescita ossea si è arrestata, cioè negli adulti, il disturbo viene chiamato acromegalia.

L’acromegalia nei bambini è relativamente comune e si verifica in circa 50 persone su 1 milione di persone. Il gigantismo è ancora più raro; in Russia si contano solo circa 100 casi. diagnosi accurate entro l'inizio del 2012. L'esordio del gigantismo si verifica solitamente durante la pubertà, anche se in alcuni casi la malattia può svilupparsi nei neonati e nei bambini piccoli.

Cause di acromegalia e gigantismo

Pituitariaè una piccola ghiandola situata alla base del cervello che produce alcuni ormoni importanti per il funzionamento di altri organi o sistemi del corpo. Gli ormoni ipofisari sono distribuiti in tutto il corpo e sono coinvolti un gran numero di processi, compresa la regolazione della crescita e funzioni riproduttive. Le cause dell'acromegalia nei bambini risiedono nell'eccessiva produzione di ormoni della crescita.

A condizioni normali, la ghiandola pituitaria riceve input da un'altra struttura cerebrale, l'ipotalamo, situata alla base del cervello. Questo segnale proveniente dall'ipotalamo regola la produzione di ormoni da parte della ghiandola pituitaria. Ad esempio, l’ipotalamo produce una sostanza che ordina alla ghiandola pituitaria di iniziare la reazione di produzione dell’ormone della crescita. Se necessario, anche un segnale proveniente dall'ipotalamo dovrebbe interrompere questo processo.

Nell’acromegalia, la ghiandola pituitaria continua a rilasciare gli ormoni della crescita e ignora i segnali provenienti dall’ipotalamo. In questo momento, il fegato inizia a produrre il fattore di crescita simile all’insulina, responsabile della crescita delle parti periferiche del corpo. Quando la ghiandola pituitaria rifiuta di smettere di rilasciare l’ormone della crescita, anche i livelli del fattore insulino-simile raggiungono il picco e diventano anormali. Ossa, tessuti morbidi e gli organi in tutto il corpo iniziano ad ingrandirsi e il corpo cambia la sua capacità di elaborare e utilizzare nutrienti, come zucchero e grassi.

La causa più comune di gigantismo nei bambini e di acromegalia risiede nella presenza di benignità o tumore maligno nella ghiandola pituitaria, che è chiamata adenoma pituitario. Nel caso dell'adenoma ipofisario, il tumore stesso è una fonte di aumento del rilascio dell'ormone della crescita nel sangue. Poiché queste neoplasie tendono a rapida crescita, possono premere sulle strutture vicine del cervello, causando mal di testa e visione offuscata. Quando un adenoma cresce, può danneggiare altri tessuti ipofisari e interrompere la produzione di altri ormoni. Questi fenomeni possono essere responsabili di cambiamenti nella ciclo mestruale e produzione latte materno nelle donne o portare a un ritardo nello sviluppo degli organi riproduttivi. In rari casi, l’acromegalia può essere causata da un sito atipico di produzione dell’ormone della crescita, che porta ad un aumento anomalo della sua quantità. Alcuni tumori nel pancreas, nei polmoni, nelle ghiandole surrenali, nella tiroide e nell'intestino possono portare alla sovrapproduzione di questa sostanza.

Segni di acromegalia nei bambini

I genitori possono osservare i primi segni di acromegalia nei bambini qualche tempo dopo l'esordio della malattia. Con l'acromegalia, le braccia e le gambe iniziano a crescere, diventando spesse e sciolte. Anche le linee della mascella, del naso e della fronte crescono e i lineamenti del viso diventano grossolani. La lingua diventa più grande e poiché le mascelle aumentano di dimensioni, i denti diventano più radi. A causa del gonfiore delle strutture della gola e seni paranasali naso, la voce diventa più profonda e più bassa e i pazienti possono sviluppare un forte russamento. I bambini e gli adolescenti affetti da gigantismo sperimentano un caratteristico allungamento e allargamento delle ossa, soprattutto nelle estremità.

Sintomi frequenti di gigantismo nei bambini

Alcuni sintomi di gigantismo nei bambini causati da vari cambiamenti ormonali:

sudorazione abbondante;
pelle grassa;
la comparsa di peli grossolani sul corpo;
gestione impropria dello zucchero nel sangue (e talvolta diabete vero e proprio);
ipertensione;
aumento del calcio nelle urine (che talvolta porta alla formazione di calcoli renali);
aumento del rischio di sviluppare calcoli biliari;
gonfiore della ghiandola tiroidea.

Le persone con acromegalia avvertono segni di crescita della pelle e dei tessuti. Porta anche allo sviluppo di tumori chiamati polipi nell’intestino crasso, che possono diventare cancerosi nel tempo. I pazienti con segni di acromegalia spesso soffrono di mal di testa e artrite. Vari tumori in tutto il corpo possono esercitare pressione sui nervi, provocando formicolio o incendio locale e talvolta portano a debolezza muscolare.

Quando vedere un medico

La diagnosi precoce e il trattamento dell'acromegalia e del gigantismo possono portare ad evitarne altri sintomi gravi. Pertanto, dovresti consultare un medico se tuo figlio sviluppa uno qualsiasi di primi sintomi acromegalia e gigantismo – come un forte aumento di altezza eccessivo per la sua età.

Gigantismo- una malattia del sistema endocrino in cui si osserva una crescita rapida ed eccessiva di bambini e adolescenti. Poiché questo è un sintomo sia dell'acromegalia che del gigantismo, è necessario prima eseguirlo diagnosi differenziale tra queste condizioni, poiché la soluzione a questo problema determina anche l'atteggiamento nei confronti del paziente: il gigantismo richiede solo la supervisione medica, e con l'acromegalia si deve ricorrere a un trattamento molto vigoroso.

Cause del gigantismo

L'influenza ereditaria sulla crescita dei bambini giganti è di grande importanza. C'è un caso noto in cui genitori giganti (il padre era alto 220 cm, la madre era alta 226 cm) diedero alla luce un bambino che pesava 10,7 kg ed era alto 76 cm.

Sintomi di gigantismo nei bambini

Definire i concetti di “gigantismo” e “sottogigantismo” nei bambini e negli adolescenti causa grandi difficoltà. L'altezza degli adulti da 175 cm a 200 cm è considerata subgigante; le persone oltre i 200 cm sono considerate giganti.

Dare la stessa definizione di subgigantismo e gigantismo nei bambini e negli adolescenti per ogni anno di vita o per qualsiasi anno fascia di età (gioventù, scuola materna, scuola) è completamente impossibile. Va tenuto presente che il tasso di crescita nei bambini è soggetto a fluttuazioni significative, che sono più pronunciate negli adolescenti durante la pubertà.

I termini "subgigantismo" e "gigantismo" sono usati in relazione a quei bambini e adolescenti la cui altezza supera significativamente la norma di età.

Manifestazioni gigantismo nei bambini può essere rilevato a qualsiasi età. Sono stati identificati casi di gigantismo nei neonati il cui peso e altezza superavano significativamente la norma.

Esistono gigantismo proporzionale e sproporzionato. Con gigantismo sproporzionato si formano forme come quella ipofisaria (acromegalica), tiroidegena, caratterizzata funzione aumentata tiroide e ipogenitale (funzione spesso ridotta delle gonadi).

Trattamento del gigantismo

Con gigantismo tiroideo misure terapeutiche dovrebbe mirare a ridurre la funzione della ghiandola tiroidea e, in caso di gigantismo ipogenitale, la funzione delle gonadi dovrebbe essere aumentata.

Con gigantismo proporzionale n sintomi clinici disfunzione ghiandole endocrine. La genesi di questa forma di crescita gigante è poco conosciuta. I bambini e gli adolescenti con forme proporzionali di gigantismo e subgigantismo non necessitano di trattamento. Necessitano solo di controllo medico per non perdere il passaggio dal gigantismo all'acromegalia.

Il gigantismo è una malattia che progredisce a causa dell'aumento della produzione dell'ormone della crescita da parte della ghiandola pituitaria (ghiandola secrezione interna). Ciò provoca una rapida crescita degli arti e del busto. Inoltre, i pazienti spesso sperimentano una diminuzione della funzione sessuale e un'inibizione dello sviluppo. Se il gigantismo progredisce, c'è un'alta probabilità che la persona sia sterile.

IN letteratura medica per indicarlo condizione patologica Viene utilizzato anche il termine "macrosomia". Il gigantismo nei bambini inizia a progredire in un momento in cui processi fisiologici l'ossificazione non è stata ancora completamente completata. Più spesso la malattia viene diagnosticata nei maschi di età compresa tra 7 e 13 anni, ma è possibile che i primi sintomi compaiano durante la pubertà. La patologia sorge e si sviluppa rapidamente durante l'intero periodo di crescita del corpo.

Di solito, entro la fine della pubertà, l'altezza di un individuo raggiunge i 2 metri. Per le donne, questa cifra potrebbe essere leggermente inferiore, fino a 1,9 metri. Vale anche la pena notare che la proporzionalità delle parti del corpo non viene compromessa. Ciò che è interessante notare è che di solito i genitori dei pazienti affetti da gigantismo hanno un'altezza del tutto normale. Statistiche mediche tale che in media la malattia viene diagnosticata a 3 persone su 1000.

Eziologia

La ragione principale della progressione del gigantismo è l'aumento della produzione dell'ormone somatotropina da parte della ghiandola pituitaria. Questo di solito si osserva con iperfunzione o iperplasia di questa ghiandola endocrina. Ci possono essere molte ragioni per il danno alla ghiandola pituitaria. Come risultato dell'esposizione ad avverse fattori eziologici la sua funzionalità è compromessa, il che influisce negativamente sulla condizione dell'intero corpo umano.

Le principali cause di danno alla ghiandola pituitaria:

tumore dell'adenoipofisi, benigno o maligno;
trauma cranico di varia gravità;
intossicazione;
progressione delle neuroinfezioni;
la presenza di malattie del sistema nervoso centrale in una persona.

Varietà

In endocrinologia si distinguono i seguenti tipi di gigantismo (per tipo di disturbo):

VERO. In questo caso, si verifica un aumento proporzionale in tutte le parti del corpo. Vale la pena notare che non ci sono deviazioni di sviluppo;
acromegalico. Il paziente sperimenta una rapida crescita degli arti, del viso e del busto, ma allo stesso tempo alcune aree delle ossa aumentano di dimensioni più di altre;
cerebrale. Segni caratteristici– crescita rapida con contemporanea compromissione dell’intelligenza. Questa forma della malattia di solito progredisce in una persona dopo grave sconfitta cervello;
parziale. Si dice anche parziale, perché nel malato certe parti del corpo si ingrossano;
splancnomegalia. L'aumento della produzione di somatotropina porta ad un aumento degli organi vitali;
metà. Il suo tratto caratteristico– ingrandimento delle parti del corpo solo da una metà del corpo;
eunucoide. La ragione principale della sua progressione è una diminuzione della produzione di ormoni sessuali. Di conseguenza, gli organi genitali cessano di funzionare normalmente. Se in questo contesto aumenta anche la produzione dell’ormone della crescita, i caratteri sessuali del paziente scompaiono, gli arti si allungano in modo sproporzionato e le zone di crescita in articolazioni articolari rimanere aperto.

Mano di un paziente affetto da acromegalia (a) e mano di una persona sana (b)

Sintomi

La progressione del gigantismo è in realtà difficile da non notare, poiché principale sintomo caratteristicoè la rapida crescita del busto e degli arti. Ma i pazienti affetti da questa malattia manifestano anche i seguenti sintomi:

perdita di memoria;
declino funzione visiva;
mal di testa vari gradi di intensità;
vertigini. Questo sintomo si verifica perché con il gigantismo tutto organi interni aumentare di dimensioni approssimativamente allo stesso ritmo. Ma questo non riguarda il cuore. Per questo motivo è vitale organo importante semplicemente non ha il tempo di fornire completamente sangue a un corpo sproporzionatamente grande;
dolore agli arti, soprattutto alle articolazioni;
affaticabilità rapida;
All'inizio della progressione della malattia si osserva un aumento della forza muscolare, ma man mano che progredisce diminuisce.

Sintomi della varietà acromegalica della malattia:

persistono anche tutti i sintomi di cui sopra;
voce bassa;
lo sterno e le ossa pelviche diventano più spessi;
crescono mani e piedi;
se chiedi a una persona di sorridere, puoi notare un aumento degli spazi tra i denti;
la mascella inferiore diventa più grande, così come le arcate sopracciliari.

Se, sullo sfondo della progressione del gigantismo, si sono sviluppate patologie di altri organi del sistema endocrino, il paziente può manifestare i seguenti sintomi:

risoluzione anticipata o completa assenza mestruazioni;
un aumento del volume di urina escreta, sete grave - tali sintomi si osservano sullo sfondo di o;
diminuzione della funzione sessuale negli uomini;
quando il paziente ha un'iperfunzione della ghiandola tiroidea, il peso corporeo diminuisce, ma allo stesso tempo aumenta l'appetito;

Il gigantismo è una malattia caratterizzata da sindrome clinica, che si verifica a seguito di un aumento della produzione dell'ormone della crescita nell'infanzia o nell'adolescenza e si manifesta anche con un aumento sufficiente del corpo, soprattutto in lunghezza. Esiste anche un gigantismo parziale o parziale, che si sviluppa a causa della maggiore sensibilità in alcune posizioni dei recettori tissutali alla somatotropina. Ma il gigantismo genetico o costituzionale non è considerato un’anomalia.

Tipicamente, il gigantismo deriva da adenomi ipofisari che producono l'ormone della crescita; ipogonadismo; (con pubertà ritardata con conservazione delle zone di crescita nelle ossa).

Il gigantismo viene diagnosticato sulla base dei dati esterni dei pazienti; Studi radiologici, neurologici, oftalmologici; determinazione degli ormoni ipofisari nel sangue e storia familiare.

Con metodi di trattamento adeguati, la prognosi del gigantismo è relativamente favorevole, ma allo stesso tempo la capacità lavorativa dei pazienti è ridotta. Nella maggior parte dei casi, i pazienti affetti da gigantismo sono sterili.

Cause del gigantismo

Nel 99% dei casi, come descritto per la prima volta nel 1900 da K. Benda, l'eziologia del gigantismo è associata a un tumore, il somatotropinoma, che si sviluppa dagli eosinofili che formano l'ormone della crescita (GH). I somatotropinomi sono solitamente patologie benigne, tuttavia a volte possono diventare invasive. La loro localizzazione si nota principalmente nell'adenoipofisi, ma possono essere localizzati anche all'interno tratto gastrointestinale, pancreas, aree parafaringee, bronchi e seni delle principali ossa.

Quasi l'1% del gigantismo si verifica a causa dell'iperproduzione di somatocrinina nell'ipotalamo e dell'iperplasia dei somatotropi.

Tra i fattori di rischio che possono provocare l'iperplasia delle cellule eosinofile è anche considerato. Il macroadenoma è la causa della malattia nel 90% dei casi e il 9% è microadenoma dell'adenoipofisi. Maggior parte causa rara Appare la sindrome della “sella turcica vuota”. Anche il verificarsi del gigantismo può essere influenzato da maggiore sensibilità recettori tissutali della cartilagine epifisaria per l'ormone della crescita.

Esiste un modello di gigantismo ipofisario genetico. Questo tipo è basato su mutazioni somatiche nei somatotrofi che provocano una reazione neoplastica.

Una quantità eccessiva di ormone della crescita porta alla crescita non solo di tessuti e organi, ma anche di ipertrofia dei reni e del miocardio, sviluppa l'eritropoiesi e favorisce la guarigione delle ferite.

Sintomi del gigantismo

Il gigantismo è classificato nelle forme infantile e acromegalica. Esistono anche due fasi della malattia, come stabile e progressiva.

Il quadro clinico del gigantismo consiste in disturbi da parte degli adolescenti sotto forma di debolezza, mal di testa quasi costante, cattiva memoria, dolore agli arti e aumento della frequenza cardiaca. Nelle ragazze c'è un aumento eccessivo dell'altezza e delle dimensioni dei piedi, le ghiandole mammarie si sviluppano male e nei ragazzi c'è iposessualità. L'altezza delle ragazze oltre i 190 cm e dei ragazzi oltre i 200 cm è molto attraente per chi li circonda.

A volte, nei sintomi del gigantismo, appare in primo piano un aspetto ruvido insieme all'infantilismo generale di una persona. Inoltre, nei giovani a volte si osserva macrogenitalismo. I pazienti affetti da gigantismo hanno un peso corporeo che corrisponde alla loro altezza e i loro arti sono alquanto allungati.

La psiche di molti pazienti è caratterizzata da un certo sottosviluppo sotto forma di capacità medie, infantilismo, tendenza alla depressione e mania di persecuzione.

Le persone con gigantismo superano sempre gli altri fisicamente. Gli organi somatici hanno grandi dimensioni, ma questo di solito non è evidente con una crescita elevata. Ma le dimensioni del cuore non tengono il passo con la crescita del corpo, motivo per cui si verificano vertigini e svenimenti.

A seconda dell'ipertrofia e dell'iperplasia dei tessuti molli, si notano macroglossia, diastema e ingrossamento della laringe. Tutto ciò porta a cambiamenti nel timbro della voce, ad es. suona dal profondo, molto basso. Anche le orecchie, le labbra e il naso si ingrandiscono e la mascella inferiore si sposta in avanti (prognatismo). A causa della sinusite, la bocca è spesso in posizione semiaperta, a seguito della quale compaiono pieghe caratteristiche sul viso. La pelle diventa calda, umida, oleosa, iperpigmentata e talvolta compaiono polipi e cisti ghiandole sebacee, acantosi e . La dimensione della testa e del piede aumenta. A volte viene diagnosticata la cifoscoliosi.

Con il gigantismo, la percezione del glucosio è ridotta, simile al diabete mellito latente e palese, con resistenza ai metodi terapeutici convenzionali e alla terapia con insulina. Ma l’iperglicemia non sopprime la secrezione dell’ormone della crescita.

Quasi il 30% dei giovani ha una diminuzione della potenza e della libido e le ragazze hanno periodi irregolari. Inoltre, tutti i pazienti hanno.

Nei casi difficili da trattare si sviluppa un piano secondario.

Il gigantismo può causare complicazioni, che si manifestano con panipopituitarismo, sviluppo di acromegalia, disturbi sessuali, distrofia miocardica, aumento pressione sanguigna. In più forme gravi i pazienti perdono la vista. Il somatotropinoma può svilupparsi in adenocarcinoma maligno dell'ipofisi.

Gigantismo parziale

Si tratta di una malattia che colpisce singole parti o metà del corpo a causa di disturbi dell'embriogenesi o disturbi neurotrofici.

Il gigantismo parziale è estremamente raro, quindi le ragioni del suo sviluppo non sono ben comprese. Ma ci sono alcune teorie che cercano di spiegare presumibilmente l'emergere del gigantismo parziale. Questi includono: teorie meccaniche, embrionali e neurotrofiche.

Nel primo caso (teoria meccanica), il gigantismo parziale può formarsi a causa della compressione di alcune parti del feto durante la gravidanza, nonché posizione errata bambino nell’utero, può contribuire stagnazione in qualsiasi parte del corpo, e quindi provocarne l'aumento.

La teoria embrionale spiega crescita rafforzata un organo o una parte del corpo è il risultato di disturbi durante la formazione dell'organismo a livello genetico.

La teoria neurotrofica afferma che il gigantismo parziale si sviluppa sotto l'influenza di influenze speciali di natura neurotrofica su una parte specifica del corpo. In questo caso, il fattore principale potrebbe essere il danno alle fibre simpatiche.

Con gigantismo parziale, i cambiamenti che si verificano nel sistema endocrino, ma ciò non può costituire una base per ricercarne la patogenesi in ambito endocrino.

Utilizzato per trattare il gigantismo parziale chirurgia in relazione a parti del corpo o organi ingranditi.

Gigantismo nei bambini

Questa è una malattia che si verifica quando la riproduzione cronica eccessiva dell'ormone della crescita da parte dei somatotropi - ormone della crescita o somatotropina. A occorrenza precoce malattie quando le zone di crescita ossea rimangono scoperte, nei bambini si sviluppa il gigantismo, cioè molto alto. Se la malattia inizia a svilupparsi dopo la chiusura di queste zone, è caratterizzata da segni di acromegalia. La combinazione di gigantismo e acromegalia si osserva principalmente tra gli adolescenti. A questa età, la malattia è più comune tra i ragazzi che tra le ragazze.

Il gigantismo infantile, che si verifica quando la ghiandola pituitaria produce una quantità eccessiva di ormone della crescita, è estremamente raro. La causa della sua formazione è un tumore pituitario di eziologia benigna. Ci sono suggerimenti che a volte il gigantismo possa svilupparsi a causa della crescita processo tumorale ad alcune parti dell'ipotalamo, che sono responsabili stato permanente ambiente interno il corpo, i suoi bisogni, ecc. È stato dimostrato che i tumori provocano un aumento della produzione di somatotropina.

Di norma, un rapido aumento dell'altezza del bambino diventa evidente dagli otto ai quattordici anni, e talvolta tali cambiamenti si verificano anche all'età di cinque anni. La lunghezza finale del corpo può raggiungere i 250 cm e gli arti sono relativamente lunghi rispetto al corpo.

Dopo l'arresto della crescita nei bambini, alla patologia (ingrossamento di tutti gli organi) si aggiunge l'ingrandimento degli arti e del viso. La dimensione del cranio diventa significativamente più grande, il naso si allarga, il mento si abbassa e la lingua si allarga. Come risultato dell'aumento mascella inferiore, i denti sono molto scarsamente distanziati e il viso appare piuttosto ruvido. Dita in alto e arti inferiori crescere in larghezza e le gambe e le braccia diventano spesse e assomigliano a una pala. C'è anche una curvatura della colonna vertebrale nella forma.

Questi bambini si stancano molto rapidamente e mostrano segni di pubertà ritardata. Inoltre, appaiono dolore intenso nella testa, debolezza, che in seguito si trasforma in coscienza compromessa. E durante gli esami oftalmologici viene diagnosticata la mancanza di visione laterale.

Durante la conduzione ricerca di laboratorio viene scoperto contenuto aumentato la somatotropina nel sangue è quasi 400 ng/ml. È stato anche registrato che aumenta durante il sonno.

Un tumore che continua a crescere può interrompere la produzione di gonadotropine, coinvolte nella funzione sessuale; un ormone che stimola la funzione del follicolo; prolattina e LH.

Su una radiografia, puoi vedere come le ossa all'interno del cranio e dei seni paranasali, che si trovano sul viso, si espandono. Molto spesso sono visibili motivi reticolari delle ossa delle dita sugli arti e ispessimenti dell'osso sul tallone. Il tumore continua a svilupparsi abbastanza lentamente, quindi la malattia può durare per molti anni.

Ma i bambini possono anche sperimentare la macrodattilia, cioè forma congenita gigantismo. Questa malattia patologica è causata da processi di disturbo dei parametri volumetrici e lineari degli arti. Possono acquisire dimensioni piuttosto grandi.

Ci sono tre forme di gigantismo nei bambini in questa forma. Il primo modulo include patologia congenita, in cui aumentano prevalentemente i tessuti molli. In questo caso, ha qualcosa di peculiare caratteristiche distintive, come aumento della lunghezza e del volume di tutti i segmenti dell'arto interessato con un forte aumento della superficie della mano o del piede (l'arto si deforma). Inoltre, il grado di tessuto molle rispetto alle ossa dello scheletro aumenta in lunghezza e larghezza, il che non coincide con la norma dell'età. Clinodattilia si osserva anche nell'area dell'articolazione interfalangea e del dito o delle dita colpiti dal metacarpo-falangea, nonché iperestensione in essi.

La seconda forma della malattia è caratterizzata dal gigantismo congenito, in cui si osserva un aumento del contenuto osseo. Questo tipo di patologia si manifesta con un aumento della lunghezza dei segmenti modificati degli arti (l'aspetto dei tessuti molli non viene modificato). E le ossa dello scheletro nel loro aumento, soprattutto in lunghezza, superano l'accresciuto grado di tessuti molli, che le distingue anche da standard di età. Si osserva clinodattilia nelle articolazioni metacarpofalangee e interfalangee delle dita colpite, ma l'iperestensione è completamente assente.

Nella terza forma di vero gigantismo congenito sono colpiti prevalentemente i muscoli corti. Il gigantismo in questo caso si manifesta con un aumento della lunghezza del segmento dell'arto, danneggiato a causa delle ossa metacarpali. Il volume dei tessuti molli aumenta, i piedi e i palmi si espandono notevolmente a causa della formazione di spazi tra le ossa metacarpali. Inoltre, se confrontiamo gli aumenti secondo la griglia di età, non corrispondono alla norma. Clinodattilia e contrattura in flessione si riscontrano nelle articolazioni metacarpali e falangee e talvolta è presente scioltezza nelle articolazioni del primo dito.

Ai bambini con gigantismo ordinario viene prescritto un trattamento chirurgico dopo la conferma del processo tumorale. Di norma, il gigantismo nei bambini di vario grado inizia a essere trattato a sei o sette mesi. Fondamentalmente possono ridurre la lunghezza del dito dimensioni normali, utilizzando una resezione accorciata per i metacarpi e le falangi. La clinodattilia delle dita deformate viene eliminata con il loro simultaneo accorciamento. viene trattato dopo un ciclo completo di riabilitazione delle dita portate alla loro lunghezza normale.

Quando un dito si allarga di quasi il 300% o più rispetto al normale, l'unica manipolazione efficace è l'amputazione. A volte offrono un'operazione microchirurgica sotto forma di trapianto di dita, ad esempio da un piede sano a una mano malata.

Nella prima forma della malattia, chirurgia utilizzando la resezione laterale delle falangi. Nel secondo caso viene eseguita la resezione centrale delle falangi. Nel terzo, le ossa metacarpali sono riunite in diverse fissazioni. Ciò dipenderà dalla gravità della deformità e dall’età del bambino.

Durante l'intervento vengono corrette le deformità concomitanti: viene asportato il tessuto molle in eccesso, vengono eliminate l'iperestensione delle dita deformate e la scissione esistente.

Tutti questi ortopedici e tecniche chirurgiche permettono di avvicinare le mani e i piedi colpiti dei bambini norma fisiologica, e mantengono anche la loro proporzione anatomica.

Trattamento del gigantismo

Per la cura di questa malattia deve applicare terapia complessa tenendo conto dello stadio, della forma e della fase dell'attività del gigantismo. Di norma, il trattamento del gigantismo mira a ridurre il livello dell'ormone della crescita (somatotropina) nel sangue sopprimendo, distruggendo o rimuovendo l'attività di un tumore che secerne l'ormone della crescita, cosa che può essere ottenuta con i moderni e metodi tradizionali trattamento. Un metodo di trattamento scelto correttamente previene lo sviluppo di varie complicazioni. E se disponibili, il principale metodo di terapia include mezzi che correggono i disturbi nei sistemi neurologico ed endocrino.

Il gigantismo inizia a essere trattato con una dieta, dove le proteine sono necessariamente limitate e si contano le calorie. Inoltre, il trattamento può includere: terapia farmacologica, esposizione alle radiazioni e chirurgia.

Il blocco della produzione di somatotropina si ottiene con l'aiuto degli antagonisti della dopamina (Lergotril, Lisurgide, Parlodel, Bromocriptina, Metergoline, Dostinex e L-dopa) o degli analoghi del GH (Sandostin), che vengono utilizzati lunghi anni o per la vita. Al momento della sospensione di questi farmaci, il livello di somatotropina aumenta e il gigantismo progredisce nuovamente.

In caso di, e anche se esiste il rischio di cecità o l'osso sfenoide viene distrutto da un tumore, viene eseguita un'ipofisectomia transfenoidale radicale o una crioipofisectomia con azoto liquido.

Per esposizione alle radiazioni utilizzano fasci di protoni, particelle L pesanti, telegammaterapia e, ultimo ma non meno importante, utilizzano la terapia a raggi X dell'ipofisi.

Buoni risultati possono essere ottenuti impiantando aghi radioattivi fatti di oro, iridio e ittrio nella ghiandola pituitaria.

La forma di gigantismo senza tumore viene trattata con Testosterone, che permette di chiudere le aree di crescita ossea.

Quando si verifica la patologia ghiandola tiroidea o la comparsa del diabete mellito, viene prescritta una terapia adeguata.

CON a scopo preventivoÈ necessario che i pazienti con gigantismo evitino infezioni, varie lesioni craniche e non utilizzino steroide anabolizzante e discutibile nella composizione supplementi nutrizionali quando si pratica sport e si costruiscono i muscoli. È consigliabile che le generazioni più giovani ne limitino l'uso cellulari. Inoltre, sono costantemente sottoposti a monitoraggio antropometrico, soprattutto dai 13 ai 16 anni.

Al momento dello sviluppo prepuberale del gigantismo, il testosterone viene utilizzato per arrestare la crescita eccessiva con il monitoraggio a raggi X delle zone di crescita ossea.

Le persone che soffrono di gigantismo si trovano in un gruppo di dispensari e sotto la supervisione di un endocrinologo, neurologo e oculista. Tali pazienti non vengono mai rimossi dalla registrazione endocrinologica.

Alle donne incinte con gigantismo non è consigliabile abortire. Se durante la prima gravidanza il bambino sviluppa il gigantismo, le successive sono molto indesiderabili. È importante ricordare che il somatotropinoma si riferisce a un tumore nel cervello. Può causare compressione all'interno del cranio. Pertanto, i pazienti con gigantismo dovrebbero essere trattati come malati di cancro.