Mis on mastotsütoos (pigmentoosne urtikaaria) ja millised on lapse välimuse põhjused? Lööbega laste ravi ja foto. Mis on urtikaaria pigmentosa, selle sümptomid ja kuidas seda ravida Pigmendi urtikaaria ravi

Urtikaaria pigmentosa (mastotsütoos) on üks haruldasi ja väheuuritud haigusi. Puudub usaldusväärne teave selle haiguse levimuse, etioloogia ja patogeneesi kohta. On olemas järgmised mastotsütoosi vormid:

1. pigmendilaiguline mastotsütoos
2. sõlmitud
3. bulloosne
4. papulaarne
5. mastotsütoom
6. hajus

1. isoleeritud mitteagressiivne:
   a. asümptomaatiline
   b. nahka
   sisse. süsteemne vistseraalsete ilmingutega
2. mastotsütoos koos hematoloogiliste häiretega:
   a. müeloproliferatiivne
   b. müelodüsplastiline
3. agressiivne
4. nuumrakuline leukeemia

Haigus ilmneb tavaliselt varases lapsepõlves ja kaob sageli mõne aasta pärast puberteedieas spontaanselt. Tavaliselt on haiguse kulg healoomuline. Kuid ligikaudu 30% patsientidest ilmnevad perioodiliselt hüpereemia, sügelus, urtikaaria elemendid, vähem kui 15% -l tekib oksendamine, sügav minestamine, šokk. Need ilmingud on tõenäoliselt seotud histamiini vabanemisega nuumrakkude poolt ja sageli kombineeritakse vaba histamiini ja selle metaboliitide suurenenud eritumisega uriiniga.

Süsteemne mastotsütoos, mille korral nuumrakud imbuvad difuusselt maksa, põrna, seedetrakti ja luudesse, on väga haruldane. Mõnikord areneb nuumrakuline leukeemia.

Vaatlesime patsienti, kellel oli pigmentoosse urtikaaria ja anafülaktilise šoki kombinatsioon novokaiini suhtes. Esitame oma tähelepaneku. Patsient Z., 68-aastane, 12.02.1999 viidi 3. linnahaigla intensiivravi osakonnast üle Vitebski oblasti kliinilise haigla allergoloogiaosakonda, kus teda tabas novokaiini sissetoomise tõttu anafülaktiline šokk. Alates 18.01.1999 kuni 8.02.1999 patsienti raviti 2. linnahaigla proktoloogiaosakonnas, kus talle tehti lokaalanesteesias lidokaiiniga polüpektoomia. Enne väljutamist viidi pärakusse novokaiin. 15 minuti pärast tundis patsient nõrkust ja kaotas teadvuse. Abi osutati 3. linnahaigla intensiivravi osakonnas.

Elu anamnees. Varasematest haigustest märgib ta pimesoole eemaldamist 1984. aastal. Umbes 10 aasta jooksul tõuseb arteriaalne rõhk perioodiliselt. Võtab klonidiini. Valu südames ei märgi. On kaks last (füsioloogiline sünnitus).

Allergia ajalugu. 1984. aastal pärast pimesooleoperatsiooni haiglas mingit ravimit tabletis (sulfanilamiidi?) võttes tekkis terav nõrkus. Toiduainetele reaktsioone ei tekkinud. Allergiliste haigustega patsientide sugulasi ei ole.

Objektiivselt. Seisukord on rahuldav. Selja, rinna, kõhu, jäsemete nahal - pigmenteerunud lööve telangiektaasia taustal. Igasugune sõrmede surve nahale viis erüteemi tekkeni (Darier-Unna nähtus).

Nähtavad roosad limaskestad ilma patoloogiliste elementideta. Palpatsiooniks ligipääsetavad lümfisõlmed ei ole laienenud. Kilpnäärme istmus on palpeeritav. Piimanäärmed on pehmed, valutud. Vesikulaarne hingamine kopsudes. Südamehelid on summutatud, rütmilised, pulss on 60 minutis. Kõht on pehme ja valutu. Maks ja põrn ei ole laienenud. Väljaheide ja diurees on normaalsed.

Täielik vereanalüüs (15.02.99). erütrotsüüdid -4,0 x1012 / l; hemoglobiin - 125 g/l; leukotsüüdid - 7,2x109 / l; p - 1%, s - 60%, e - 9%, l - 29%, m - 1%; ESR - 3 mm/h.

Biokeemiline vereanalüüs (12.02.99). Karbamiid - 8,7 mmol / l; ALT - 0,14 umol/h Hl; AST - 0,23 umol/h Hl; K - 4,08 mmol / l; Na - 141,2 mmol/l; CL - 102 mmol/l; üldvalk - 85 g/l.

Uriinianalüüs (11.02.99). Tihedus - 1017, värvus - helekollane, happeline reaktsioon, täielik läbipaistvus, valk - ei, suhkur - ei; mikroskoopia: epiteel 1-2 vaateväljas, leukotsüüdid 1-2 vaateväljas, soolad - kusihappekristallid. Väljaheitest ussimune ei leitud (17.02.99).

EKG (18.01.99). Siinusrütm 85 minutis. Horisontaalne EOS. Ühe vatsakese ekstrasüstolid. EKG (11.02.99). Siinusrütm 60 minutis. Horisontaalne EOS. Vasaku vatsakese hüpertroofia.

Silmaarsti läbivaatus (16.02.99). VOD - 0,9; VOS - 0,7. Silmapõhi - kettad on kahvaturoosad, piirid selged; normaalse suurusega võrkkesta veresooned. Neuroloogi läbivaatus (18.02.99). Neuroloogilist patoloogiat ei tuvastatud. Naha biopsia morfoloogilist uuringut ei olnud võimalik läbi viia, kuna patsiendil oli novokaiini suhtes anafülaktiline reaktsioon.

Arvestades kõrge vererõhu pikka ajalugu, muutuste puudumist silmapõhjas, samuti perioodilisi südame rütmihäireid (vt EKG 18. jaanuaril 1999), ilma subjektiivsete aistinguteta, võib mõelda histamiini paroksüsmaalsele vabanemisele nuumrakkude poolt. ja refleksefekt neerupealise medulla aktiveerimisele katehhoolamiinide vabastamisega. Tähelepanu juhitakse pigmendiurtikaaria ja anafülaktilise šoki kombinatsioonile, mis võib viia raskesti ravitava seisundini.

Urtikaaria pigmentosa on nahahaigus, mis põhjustab pigmentatsiooni rikkumist. Haiguse teine ​​nimetus on mastotsütoos. Enamikul juhtudel diagnoositakse seda lastel, kuid see võib mõjutada ka täiskasvanuid.

Põhjused

Urtikaaria on haigus, mis mõjutab epidermist teatud tegurite mõjul. Seda haigust iseloomustavad punased või roosad lööbed, tugev sügelus.

Urtikaaria pigmentosa ei kuulu täielikult sellesse haiguste rühma. Mastotsütoosi peetakse keha patoloogiliseks seisundiks, mille korral tervetes kudedes toimub nuumrakkude kiire paljunemine. Nende hävitamise ajal vabaneb suur kogus histamiini, mis kutsub esile nahareaktsiooni.

Urtikaaria pigmentosa avastati ja kirjeldati 1869. aastal. See kuulub rahvusvahelisse haiguste klassifikatsiooni ja sellel on ICD-10 kood - Q82.2 - mastotsütoos.

Haiguse täpset põhjust ei ole kindlaks tehtud. Sellise urtikaaria arengut võivad esile kutsuda mõned tegurid. See võib olla nii immuunse kui ka mitteimmuunse päritoluga.

Tegurid:

Paljud teadlased kalduvad arvama, et peamine põhjus on pärilik tegur, samuti nakkushaiguste tagajärjel tekkivad põletikulised protsessid. Urtikaaria arengu esilekutsumine võib olla reaktsioon MMR-vaktsiinile.

Naha varjund, mis on iseloomulik haiguse pigmenditüübile, tekib melanotsüütide ja selle tulemusena melaniini arvu suurenemise tagajärjel epidermise kihis.

Pigmendi urtikaaria vormid ja sümptomid

Pigmentoossel urtikaarial on mitu erinevat vormi.

Klassifikatsioon:

• Süsteemne. Seda tüüpi urtikaariat diagnoositakse sageli täiskasvanutel. Seda iseloomustab siseorganite kahjustus, haiguse välised tunnused võivad puududa.
• Pahaloomuline. Raske vorm, mille korral esineb nuumrakkude pahaloomuline kasvaja, on inimestele ohtlik. Epidermi kahjustused sageli puuduvad, siseorganid kannatavad. Urtikaariat iseloomustab raske kulg, seda praktiliselt ei ravita. Põhjustab surma.
• Pigmendihaiguse nahavorm ei laiene siseorganitele. Diagnoositud imikutel, kaob puberteedieas. Mõnikord võib seda diagnoosida täiskasvanutel.
• Noorukitel ja täiskasvanutel laieneb urtikaaria kahjulik mõju siseorganitele, kuid haigus ei arene kiiresti ega ole süsteemne.

Lisaks sellele jaotusele eristatakse üksikuid ja üldistatud (mitmekordseid) nahalööbeid. Teist tüüpi pigmenteerunud urtikaaria esineb sagedamini.

Sümptomid

Enamasti pööravad patsiendid tähelepanu haiguse välistele tunnustele, mitte ei märka muid kehas toimuvaid muutusi. Pigmenteeritud urtikaariaga nahal on mitut tüüpi muutusi.

Liigid:

• Makulopapulaarne. Diagnoositud olenemata vanusest, iseloomulikud selge piiriga laigud.
• Erütrodermiline. Laigud on kollaka värvusega, ebaühtlaste servadega. Esineb intensiivne sügelus. Diagnoosid igas vanuses, lapsed ei moodusta ville.
• bulloosne. Vanuselaikudel täheldatakse mitmes koguses mullide moodustumist. Kõige sagedamini mõjutab see väikelapsi.
• Sõlm. Epidermisel tekivad väikesed üksikud või mitmekordsed sõlmed. Mõjub vastsündinutele või alla kaheaastastele lastele.
• hajus. Epidermis muutub paksemaks, ilmub kollakas toon, täheldatakse nahavoltide süvenemist. Areneb sõltumata vanusest.
• Telangiektaatiline. Epidermisel tekivad punakaspruunid laigud. Seda diagnoositakse sagedamini täiskasvanutel, eriti naistel.

Naha mastotsütoos lastel ja täiskasvanutel

Lastel esinev urtikaaria pigmentosa on haiguse healoomuline vorm. Nahal täheldatakse roosade või punaste laikude moodustumist, ilmneb intensiivne sügelus.

Mõne aja pärast muutuvad laigud vedela sisuga täidetud villideks. Pigmendilaiku hõõrudes või torkides tekib terav punetus (Daria-Unna fenomen) ja sügelev sügelus. Ägenemisi täheldatakse sooja vannide võtmisel, pikaajalisel päikese käes viibimisel, mehaanilisel rõhul.

Sageli diagnoositakse kahjustusi kehal, kätel, jalgadel. Mõnikord täheldatakse mitte mullide, vaid punaste sõlmede ilmumist.

Lastel muutub nahk paksemaks ja karedamaks, omandab kollaka varjundi, voldid tunduvad rohkem väljendunud.

Mõnikord tekib lastel üksildane mastotsütoom. Kehale moodustub kasvaja, mille suurus ulatub viie sentimeetrini. Põhimõtteliselt on see üks moodustis. Kui kasvaja on kahjustatud, tekivad sellele mullid.

Pigmendi urtikaaria ebameeldivad sümptomid kaovad puberteedieas.

Mastotsütoos täiskasvanutel

Täiskasvanutel areneb urtikaaria pigmentosa sarnaselt. Esiteks ilmuvad punased laigud kogu keha pinnale. Mõne aja pärast võivad laigud tumeneda, muuta oma kuju.

Urtikaaria arengul on perioodiline kulg. Sümptomid kaovad, seejärel ilmuvad uuesti. Süsteemse väljanägemisega tekivad järk-järgult siseorganite kahjustused, mis võivad põhjustada surma. Patsiendid ei märka sageli muid haiguse tunnuseid.

Mida otsida:

• Pidev vererõhu langus
• Nõrkuse ja apaatia tunne
• Valulikud aistingud lihastes
• Anafülaktiline šokk,
• Hingamissüsteemi rikkumine.

Sellised sümptomid peaksid inimest hoiatama ja olema meditsiiniasutuse külastamise põhjus.

Diagnoos ja ravi

Enne haiguse ravi määramist tehakse erinevaid uuringuid. Kvaliteetne diagnostika võimaldab teil teha täpset diagnoosi ja valida ravimid, mis suudavad toime tulla pigmendihaigusega.

Pigmenteeritud urtikaaria välised tunnused on sarnased teiste nahahaiguste sümptomitega. Seetõttu on vaja mastotsütoosi neist eristada.

Uuring:

• Vere- ja uriinianalüüsid,
• naha biopsia,
• histamiini testid,
• Ultraheli protseduur,
• röntgen,
• Magnetresonantstomograafia,
• CT skaneerimine.

Kui diagnoos on tehtud, valitakse sobiv ravi.

Ravi määratakse igale patsiendile individuaalselt ja see hõlmab erinevate vahendite kasutamist.

Lastel kergete vormide korral ei ole ravi ette nähtud, kuna noorukieas võivad kõik pigmenteerunud urtikaaria tunnused kaduda.

Ravi:

• Antihistamiinikumid on ette nähtud - Diazolin, Zirtek, Tavegil. Renderda allergiavastane toime, vähendab sügelust ja ebamugavustunnet.
• Kasutatakse antiserotoniini aineid - Ketotifeen, Bikarfen. Ravimid pärsivad histamiini tootmist organismis.
• Väliste tunnuste kõrvaldamiseks kasutatakse kortikosteroidseid ravimeid - salve, kreeme, geele.
• Kromoglütseriinhappel põhinevad ravimid - Nalkrom, Kromoheksal - omavad allergiavastast toimet.
• Nodulaarse vormiga on ette nähtud Histaglobuliin.

Mõnel juhul on ette nähtud füsioteraapia protseduurid - ultraviolettkiirgus.

Konservatiivse ravi tulemuste puudumisel kasutatakse kirurgilist sekkumist.

Ravi kõikidel etappidel järgib patsient õiget toitumist. Toidust eemaldatakse kõik praetud, suitsutatud, marineeritud toidud, maiustused, gaseeritud joogid, kohv, alkohoolsed joogid. Eelistatakse fermenteeritud piimatooteid, puuvilju, köögivilju, rohelist teed.

Rahvapärased abinõud

Vastunäidustuste puudumisel on pigmenteerunud vormi raviks lubatud kasutada rahvapäraseid ravimeid.

Vahendid:

• Peet puhastatakse, lõigatakse väikesteks tükkideks, valatakse kolme liitri veega. Jätke kuus päeva pimedas kohas. Valmis infusiooni tarbitakse suure lusikaga kolm korda päevas ja sellest tehakse kompresse põletikulistele kohtadele.
• Joo pool klaasi sellerimahla kolm korda päevas.
• Võrdne kogus salvei, kummelit, saialille, vereurmarohi, palderjani segatakse ja kasutatakse tõmmise valmistamiseks. Valmistoodet kasutatakse ravivannide jaoks.

Rahvapärased abinõud on täienduseks põhiravile.

Prognoos ja kellega ühendust võtta

Mis on haiguse oht? Urtikaaria pigmentosa selle tähelepanuta jäetud kujul ja kvaliteetse ravi puudumisel võib põhjustada inimese surma.

Kõigi arsti ettekirjutuste kohaselt on prognoos tavaliselt positiivne. Lastel taandub haigus sageli noorukieas iseenesest.

Täiskasvanutel võib urtikaaria pigmentosa progresseeruda, kuid pikaajaline remissioon ei ole välistatud.

Millise arsti poole pöörduda

Urtikaaria pigmenteerunud vormi ravi viib läbi hematoloog, terapeut, onkoloog, dermatoloog. Pahaloomuliste haiguste välistamiseks ja kohtumistest kinnipidamiseks on vaja külastada kõiki spetsialiste.

Urtikaaria pigmentosa võib põhjustada patsiendile palju ebamugavusi. Esimeste haigusnähtude ilmnemisel on vaja külastada raviasutust ja järgida ettenähtud ravi.

Arsti veebiseminar selle urtikaaria kohta - video

Mastotsütoosil on kaks vormi: naha ja süsteemne. Nahavorm jaguneb generaliseerunud nahaks (pigmentoosne urtikaaria, püsiv maakula telangiektaasia, difuusne mastotsütoos) ja mastotsütoomiks (kasvaja, tavaliselt üksildane).

Urtikaaria pigmentosa on naha mastotsütoosi kõige levinum vorm. Haiguse alguses, sageli lastel, tekivad sügelevad roosakas-punased laigud, mis lõpuks moonduvad villideks. Villid jätavad enda järel püsivad pruunikaspruunid laigud. Täiskasvanutel algab haigus hüperpigmenteerunud täppide ehk paapulide moodustumisega. Laigud ja paapulid on lamedad, läbimõõduga kuni 0,5 cm, ümara kuju, teravate piiride ja sileda pinnaga, ilma koorumise tunnusteta. Need asuvad keha nahal, neid ei ole palju, neil on helehall või roosakaspruun värvus. Aja jooksul levivad papulid teistele nahapiirkondadele (üla- ja alajäsemed, nägu), on sfäärilise kujuga, tumepruuni või tumepruuni värvi, mõnikord roosakaspunase varjundiga. Sageli protsess peatub, püsides aastaid, tulevikus võib see edeneda erütrodermia tekkega, mõjutada siseorganeid, mis lõpeb surmaga.

Lastel esinev urtikaaria pigmentosa on healoomuline. Haigus algab sügelevate urtikaarsete löövete ilmnemisega, mis mõne aasta pärast muutuvad papulaarseteks elementideks. Haiguse alguses võivad näiliselt tervele nahale või laikudele ja papulidele tekkida villid (vesiikulid), mida iseloomustab turse ja selge roosakaspunane toon. Kliiniliselt eristub urtikaaria pigmentosa lastel selge eksudatiivse komponendiga. Mõnikord kaovad elemendid jäljetult. Oluline on põletikunähtus ehk Darier-Unna fenomen: sõrmedega või spaatliga või nõelatorkega hõõrudes tekivad elemendid paiste, roosakas-punane värvus ja nahasügelus. Ägenemist täheldatakse pärast hõõrdumist, survet, termilisi protseduure (kuumad vannid, insolatsioon).

Nahavorm võib avalduda makulopapulaarsete, bulloossete löövetena, hajusate, sealhulgas erütrodermiliste, telangiektaatiliste muutustena ja üsna harva ka isoleeritud fookuse - mastotsütoomina. Kõige levinumad on väikeselaigulised ja papulaarsed lööbed, mis levivad peamiselt lapsepõlves. Need paiknevad peamiselt kehatüvel, harvemini jäsemetel, harva näol, ümarate või ovaalsete piirjoontega, punakaspruuni värvusega. Pärast hõõrdumist omandavad elemendid urtikaarioidilaadse iseloomu. Samal ajal võib esineda intensiivsema pigmentatsiooniga sõlmelisi moodustisi, tavaliselt mitte palju. Väljaheited võivad ühineda, moodustades naastud ja hajusad kahjustused, harvadel juhtudel omandada pachydermilise iseloomu koos väljendunud difuusse naha infiltratsiooniga.

Püsiv täpiline telangiektootiline vorm esineb täiskasvanutel, näeb välja nagu tedretähnid, pigmenteerunud taustal on nähtavad väikesed telangiektaasiad.

Hajus mastotsütoosi iseloomustab naha paksenemine, mis on taigna tekstuuriga, kollaka varjundiga ja meenutab pseudoksantoomi pilti. Märgitakse nahavoltide süvenemist. Kolded lokaliseeritakse sageli kaenlaalustes, kubemevoltides. Kahjustuse pinnal võivad tekkida praod ja haavandid.

Kirjeldatakse ka tsüstilisi ja atroofilisi vorme: villid on pinges, läbipaistva või hemorraagilise sisuga, neis puuduvad akantolüütilised rakud, Nikolsky sümptom on negatiivne.

Mastocytosis nodosa esineb peamiselt vastsündinutel ja lastel esimese 21 eluaasta jooksul.

Kliiniliselt eristatakse kolme tüüpi nodulaarset mastotsütoosi: ksantelasmoidne, multinodulaarne ja nodulaarne-konfluentne.

Ksantelasmoidset sorti iseloomustavad üksikud või rühmitatud lamedad sõlmed ehk kuni 1,5 cm läbimõõduga sõlmelised elemendid, ovaalsed, teravate piiridega. Elementidel on tihe tekstuur, sile või oranži koorega pind ja helekollane või kollakaspruun värvus, mis muudab need sarnaseks ksantelasmade ja ksantoomidega.

Multinodulaarse mastotsütoosi korral on üle naha hajutatud mitmed poolkerakujulised tihedad sileda pinnaga sõlmelised elemendid, mille läbimõõt on 0,5-1,0 cm, roosad, punased või kollakad.

Sõlmeline-liituv sort tekib sõlmeliste elementide ühinemise tulemusena suurteks, suurtes voltides paiknevateks konglomeraatideks.

Sõltumata selle sortidest sõlmelise mastotsütoosi korral on Darier-Unna nähtus nõrgalt väljendunud või seda ei tuvastata. Enamikul patsientidest määratakse urtikaaria dermograafism. Iseloomulik subjektiivne sümptom on naha sügelus.

Süsteemse mastotsütoosi korral täheldatakse siseorganite kahjustusi. Haigus avaldub nuumrakulise leukeemia kujul (pahaloomuline mastotsütoosi vorm).

Erütrodermiline vorm, mis on samuti haruldane, kulgeb täiskasvanutel erinevalt lastest ilma vesikulaarsete reaktsioonideta.

Mastotsütoosi difuus-infiltratiivseid, gelangisktaatilisi ja erütrodermilisi vorme peetakse potentsiaalselt süsteemseteks haigusteks.

Bulloosne mastotsütoos areneb lastel imikueas või varases lapsepõlves. Mullid võivad olla makulopapulaarsete löövete või naastude kahjustuste pinnal, mõnikord on need haiguse (kaasasündinud bulloosne mastotsütoos) ainus nahailming, mida peetakse prognostiliselt vähem soodsaks.

Üksildane mastotsütoom on väikese kasvajataolise moodustisega või mitme tihedalt asetseva sõlmena, mille pinnal on lastele iseloomulik villide teke. Selle urtikaaria variandi prognoos on kõige soodsam. Enamasti taandub lapsepõlves tekkinud pigmenturtikaaria puberteedieas iseenesest. Keskmiselt täheldatakse süsteemseid kahjustusi 10% patsientidest, peamiselt mastotsütoosi tekke korral täiskasvanutel.

Pigmentoosset urtikaariat nimetatakse tavaliselt üheks kõige levinumaks mastotsütoosi vormiks, süsteemseks haiguseks, mis tegelikult ei ole urtikaaria.

Mastotsütoos on nuumrakkude patoloogilise paljunemise ja akumuleerumise protsess eluskudedes. Nuumrakud moodustavad olulise osa organismi immuunsüsteemist, mistõttu on alust arvata, et pigmenturtikaaria tekib immuunsüsteemi häiretest.

Keskmiselt mõjutab see haigus mõlemat sugupoolt ligikaudu võrdsetes osades.

Valdav enamus juhtudest, umbes kolm juhtumit neljast, esinevad lapsepõlves (juveniilne vorm) ja kaovad puberteediea alguses. Laste kehale tekivad roosakad või punakad laigud, mis muutuvad järk-järgult vesise täidisega nahaalusteks villideks, mis pärast paranemist jätavad pruunikad jäljed. Mõnel patsiendil võivad need märgid mõne aja pärast täielikult kaduda, teistel jäävad laigud alles ja isegi suurenevad.

Täiskasvanud patsientidel algab haigus siledate, täpselt määratletud laikude, vesiikulite või sõlmede ilmumisega nahale, mille suurus ei ületa 5 mm. Need lööbed on perioodilised (ägenemiste vahel on paranemisperioodid), mehaanilise ärrituse (hõõrumise) või kahjustusega võivad nad paisuda ja isegi põletikuliseks muutuda. Täiskasvanutel esinev urtikaaria pigmentosa võib saada inimesega kogu tema elu.

Haiguse põhjused

Mastotsütoosi arengu põhjuste osas puudub üldtunnustatud teooria. On teatud argumendid nii geneetilise eelsoodumuse (sagedased patoloogiajuhtumid inimeste seas, kes on üsna lähedalt seotud) kui ka nakkusteooria poolt. Suur osa juhtudest on klassifitseeritud teadmata etioloogiaga urtikaariaks.

Mastotsütoosi sümptomid arenevad nuumrakkude degranulatsiooni tagajärjel, mille tulemusena vabanevad histamiin ja hepariin, millel on tugev mõju kudedes toimuvatele protsessidele. Nende komplekssete ja aktiivsete ühendite mõjul suureneb veresoonte seinte läbilaskvus märkimisväärselt, eriti mikrotsirkulatsioonisüsteemis, suured veresooned ahenevad, väikesed, vastupidi, laienevad, mis üldiselt põhjustab kudede turset.

Urtikaaria pigmentosa võib oma olemuselt olla nii immuunne kui ka mitteimmuunne.

Mitteimmuunsed vormid arenevad järgmiste füüsiliste tegurite mõjul:

• otsene päikesevalgus;
• pigistamine;
• hõõrdumine;
• soe;
• külm.

Mittefüüsikaliste omaduste eksogeensete tegurite hulgas on järgmised põhjused:

• stress;
• kliimatingimuste muutus;
• farmatseutilised preparaadid;
• mürgised ained;
• natuke toitu.

Haiguse vormid

Üldiselt aktsepteeritakse järgmist mastotsütoosi klassifikatsiooni:

• süsteemne vorm (areneb peamiselt täiskasvanutel), mida iseloomustab siseorganite kudede kahjustus ja nahakahjustused võivad esineda või puududa;
• pahaloomuline (muidu nuumrakuline leukeemia), mida iseloomustab nuumrakkude pahaloomuline degeneratsioon. Esineb reeglina ilma nahakahjustusteta, kuid viib siseorganite imbumiseni, on raskesti ravitav ja enamikul juhtudel põhjustab varajase surma;
• nahavorm, mis hõlmab täiskasvanute ja infantiilset mastotsütoosi. Viimane tekib varases eas ja kaob puberteedieas. Selle vormi korral ei kaasne nahanähtustega tavaliselt siseorganite kahjustusi. Aeg-ajalt esineb täiskasvanuvormile ülemineku juhtumeid;
• täiskasvanute ja noorukite mastotsütoosi korral tekivad lisaks nahanähtustele siseorganite kahjustused - neerud, süda ja mõned seedetrakti organid. Kuid need kahjustused tavaliselt ei progresseeru, kuigi on teada juhtumeid, kus naha täiskasvanud mastotsütoos on muutunud süsteemseks.

Haiguse sümptomid

Ligikaudu pooled pigmendi urtikaaria diagnoosi saanud patsientidest pöörduvad arsti poole vaid kaebustega naha seisundi kohta. Kuid mõnikord täheldatakse järgmisi sümptomeid:

• vererõhu langus teadmata põhjustel;
• näiliselt ebamõistlik kehatemperatuuri tõus;
• paroksüsmaalse tahhükardia rünnakud;
• sügeluse hood koos samaaegse nahapunetusega.

Sellised märgid viitavad siseorganite kahjustusele.

Mastotsütoosi vormid

Nahailmingute vormid sõltuvad sellest, millised epidermise kihid koguvad nuumrakkudest erituvaid toimeaineid.

Eksperdid tuvastavad selle haiguse puhul viis tüüpi nahamuutusi.

Nodulaarne – seda iseloomustab paljude kumerate tihendite või sõlmede välimus, siledad või konarlikud. Tavaliselt erineb nende moodustiste värv terve naha värvist: kollakas, punane, roosa. Mõnikord on sõlmed nii tihedad, et ühinevad naastudeks. Mehaaniline toime ei põhjusta patoloogilist reaktsiooni.

Makulopapulaarne - avaldub paljude tumedate laikude või väikeste sõlmede moodustumisel nahal. Nahakahjustused on üsna selgelt piiratud. Mehaanilise toimega moodustuvad väikesed mullid, mis meenutavad väga tõelise urtikaaria sümptomeid.

Üksildane (imikuvorm) - seda iseloomustab kuni 50 mm suuruse sõlme moodustumine, mis sarnaneb kummiga puudutamisele. Selliseid sõlme nimetatakse mastotsütoomideks, neil võib olla sile või kortsus pind, need paiknevad kehatüvel, kätel või kaelal. Kõige sagedamini esineb ainult üks matsüstoom, harvemini - kuni neli. Neid moodustisi iseloomustab nende järsk kadumine.

Erütrodermiline - iseloomustab kollakaspruunide kahjustuste moodustumine nahal, puudutades tihedalt, sakiliste servade ja selgelt määratletud piiridega. Seda haigusvormi iseloomustab üsna tugev sügelemine, mis järk-järgult põhjustab kriimustamist ja selle tulemusena pragusid või haavandeid.

Isegi suhteliselt kerge kokkupuute korral võib tekkida sügelev sügelus ja villide teke. Võib-olla mitme vesiikuliga nn bulloosse vormi areng. Üleminek süsteemsele vormile on suhteliselt haruldane, kuid võib tekkida pidev nahakahjustus koos punetuse, koorumise ja ravikindlusega.

Telangiektaatilist tüüpi iseloomustab punakaspruunide laikude ilmumine kahjustatud nahale, mis paiknevad peamiselt rinnal, jalgadel või kätel. See areneb kõige sagedamini täiskasvanud naistel.

Haiguse diagnoosimine

Urtikaaria pigmentosa diagnoositakse esmasel uurimisel ja küsitlemisel, kuid diagnoosi kinnitamiseks tehakse tavaliselt nahabiopsia.

Igat patoloogia arengutüüpi iseloomustab epidermise infiltraatide erinevat tüüpi jaotumine.

Üksildasel kujul ulatuvad infiltraadid isegi nahaalusesse koesse ja erütrodermilisel kujul kuhjuvad need peamiselt pinnakihtidesse.

Diagnoosi selgitamiseks määratakse vere- ja uriinianalüüsid.

Võib ette näha siseorganite ultraheliuuringu ja mõnel juhul luude kompuutertomograafia, kuna mastotsütoosiga on võimalik siseorganite ja luukoe kahjustus.

On mitmeid nahamoodustisi ja erinevaid haigusi, mis on sarnase välisilmega või annavad sarnaseid testitulemusi. Seetõttu on mastotsütoosi diagnoos tavaliselt keeruline.

Ravi

Pärast täpset diagnoosimist vajab pigmentoosne urtikaaria kompleksset ravi spetsialisti juhendamisel. Kasutatud ravimid, mis vähendavad serotoniini, põletikuvastaste, kortikosteroidide, tsütostaatikumide ja allergiavastaste ravimite tootmist. Mõnikord võib nuumraku eemaldamiseks olla vajalik operatsioon.

Haigus on sageli ravimatu, mõnikord on vaja piirduda sümptomaatilise ravi, immunomoduleeriva ravi ja ennetusmeetmetega.

Pange tähele: inimesed, kellel on diagnoositud urtikaaria pigmentosa, peaksid olema ettevaatlikud kõigi termiliste protseduuride, sealhulgas päevitamise ja sauna külastuste suhtes, kuna need võivad esile kutsuda haiguse ägenemise.

Prognoos

Infantiilne vorm võib õige ravitaktikaga hästi välja ravida ja enamikul juhtudel kaob noorukieas täielikult. Noorukieas haigestunutel on väiksem võimalus täielikuks paranemiseks, nagu täiskasvanud patsientidel, nende haigus kipub reeglina progresseeruma, kuigi esineb ka pikaajalisi remissiooniperioode.

Urtikaaria pigmentosa on teatud tüüpi nahahaigus, mida nimetatakse mastotsütoosiks. Üldiselt pole mastotsütoosil tõelise urtikaariaga mingit pistmist. Haigus algab asjaoluga, et keha eluskudedesse koguneb järk-järgult ja seejärel paljunevad nuumrakud aktiivselt. Nad mängivad olulist rolli immuunsüsteemi moodustamisel organismis. Seetõttu on pigmendi urtikaaria korral immuunsus nõrgenenud.

Seda tüüpi haigusi mõjutavad kõige sagedamini väikelapsed. Samas võivad haigestuda ka täiskasvanud. Tavaliselt möödub sellisel juhul lapsel tekkinud urtikaaria õige ravi korral üsna kiiresti. Kuid täiskasvanud haigus võib kaasneda kogu elu, perioodiliselt ilmneda, seejärel kaduda.

Teadlased pole seda haigust veel täielikult uurinud. Seetõttu on võimatu selgelt tuvastada teatud põhjuseid, mis seda provotseerivad. Kuid siiski on tegureid, mille puhul mastotsütoos areneb umbes 70% juhtudest. Need on nakkuslikud ja geneetilised tegurid.

Vaatleme neid üksikasjalikumalt:

1. Inimestel on geneetiline eelsoodumus mastotsütoosi tekkeks, kui selle haiguse all kannatasid elu jooksul ka lähisugulased. Reeglina hakkab haigus avalduma mõne füüsilise teguri kokkulangemisel. See võib olla tugev külm, kuumus, mis pidevalt mõjutavad keha, hõõrdumine või pigistamine. Kui mõned kehaosad puutuvad pidevalt kokku selliste esmapilgul ebaoluliste teguritega, on oht pigmendi urtikaaria tekkeks.
2. Väga sageli tekib urtikaaria inimesel, kui ta viibib liiga palju otsese päikesevalguse käes. Ultraviolett aitab muuta rakkude teatud komponentide struktuuri. Selle tulemusena mõjutab see nii üldist enesetunnet kui ka nahka.
3. Stressiolukorrad ja sagedased kliimamuutused on välistegurid, mis aitavad kaasa mastotsütoosi tekkele. Reeglina kahjustab see inimese psüühikat, häirib elundite normaalset tööd. Selle tulemusena nõrgeneb ka immuunsüsteem ja selle tulemusena ilmneb urtikaaria.
4. Võib provotseerida mastotsütoosi, isegi mõned joogid või toidud. Palju sõltub sellest, kui altid inimene on allergilistele reaktsioonidele. Mastotsütoosi võib esile kutsuda allergia olemasolu teatud toidu komponentide suhtes.
5. Immuunsüsteemi kahjustavate või lihtsalt organismi mittesobivate ravimite võtmine on nõgeslööve põhjuseks mürgistus mürgiste ainetega. Need tegurid on kõige ohtlikumad ja raskesti lahendatavad, kuna siin on juba võimalik hinnata isegi keha mürgitust.

On üldtunnustatud, et just hepariini ja histamiini vabanemine rakkudest aitab kaasa suurte veresoonte ahenemisele ja väiksemate laienemisele, mis põhjustab kudedes toimuvate protsesside häireid ja teatud piirkondade turset. nahk.

Mastotsütoosi sümptomid

Selle haiguse enda või lähedaste õigeks tuvastamiseks peate teadma selle sümptomeid. Reeglina ei seisne need mitte ainult naha kahjustuses.

Mastotsütoosi ilming lastel ja täiskasvanutel nahal on mõnevõrra erinev. Niisiis avaldub mastotsütoos lastel roosade või punaste laikudena, mis lõpuks muutuvad läbipaistva vedelikuga nahaalusteks villideks. Mõne aja pärast villid lõhkevad, nende sisu voolab välja. Nende asemele tekivad pruunid laigud, mis võivad jääda nahale kogu eluks.

Täiskasvanutel pole kõik nii hirmutav, kuid haiguse kulg võib olla pikk. Seal on väikesed selged sõlmed või laigud, mis muutuvad kriimustades või hõõrudes suuremaks. Aja jooksul nad kaovad iseenesest, kuid ilmuvad siis uuesti. See võib kesta terve elu.

Koos nahakahjustustega kaasneb kehatemperatuuri tõus ja mõnel juhul isegi külmavärinad. Reeglina on nahk väga sügelev ja laigud muutuvad helepunaseks. Mõnikord on põletik nii tugev, et sellega kaasneb isegi sügelushoog, mida on võimatu taluda.

Täiskasvanutel võib mastotsütoos eriti rasketel juhtudel põhjustada südame- ja rõhuprobleeme. Tavaliselt hakkab arenema tahhükardia, rõhk on oluliselt vähenenud.

Haiguse vormid

Mastocidoos erineb ka vormide poolest, millest igaüht iseloomustab selle raskusaste. Pigmentoossel urtikaarial on 3 peamist vormi. Aga arstid diagnoosi pannes täpsustavad ka neid. Vaatleme üksikasjalikumalt mastotsütoosi peamisi vorme.

3 peamist haiguse vormi

Esimene vorm on nahk. Arstid peavad seda kõige lihtsamaks. Reeglina esineb see enamikul juhtudel noorukieas. Sel juhul mõjutab see ainult nahka, siseorganeid ei kahjustata ja patoloogiaid ei esine. Kui kohe alustada ravi, siis selline pigmentne urtikaaria möödub kiiresti ega sega enam täiskasvanu elu.

Selle haiguse teine ​​vorm on süsteemne mastotsütoos. See areneb eranditult täiskasvanutel. Sel juhul võib nahk olla nii kahjustatud kui ka täiesti kahjustamata. Kuid süsteemset mastotsütoosi on juba palju raskem ravida, kuna siseorganid on kahjustatud.

Kolmas mastotsütoosi vorm on kõige kohutavam. See on nuumrakuline leukeemia. Seda on üsna raske tuvastada, kuna naha välist kahjustust ei täheldata. Toimub rakkude degeneratsioon, mis põhjustab kõigi siseorganite töö häireid. Sellist leukeemiat on raske ravida, enamasti lõpeb haigus surmaga.

Samuti tuleb mõista, et kahe esimese vormi korral jääb see siseorganite kahjustuse korral samale algtasemele, ilma et see areneks edasi. Mõnikord möödub see iseenesest, kuid siiski ei tohiks ravi tähelepanuta jätta.

Analüüside läbiviimisel peab arst mastotsütoosi vormi selgemalt tuvastama. Sellel haigusel on ka rakutasandi vorme, kus kõik oleneb sellest, millises nahakihis tekivad ebasoodsad rakumuutused.

5 vormid raku tasandil

Üksik pigmentoosne urtikaaria areneb kõige sagedamini imikutel. Sel juhul ilmub kehale sõlm, mille laius võib ulatuda 5 cm-ni. Sellel on ere värv ja üsna tihe struktuur. Tavaliselt kaob ootamatult (ilma ravita).

Mastotsütoosi nodulaarset vormi võib täheldada nii täiskasvanutel kui ka lastel. Seda iseloomustab paljude ligikaudu identsete tihedate kollakate sõlmede olemasolu kehal. Sellised sõlmed, kui neid ei ravita, sulanduvad naastudeks. Kahjustatud nahapiirkondadega kokkupuutel on tunda tugevat valu või sügelust.

Pigmendi urtikaaria erütrodermilist vormi peetakse üheks kõige ebameeldivamaks. Asi on selles, et kehale ilmuvad sõlmed, mis on selgelt määratletud, kuid kuju võib olla erinev. Need asuvad üksteise lähedal ja kammimisel hakkavad nad põlema. Selle tulemusena, isegi kui inimene ei kriimustanud sõlme, tekivad nende asemele haavandid, mida on seejärel raske kõrvaldada.

Telangiektaatiline urtikaaria pigmentosa mõjutab kõige sagedamini naisi, kuna rakkude muutused on enamikul juhtudel seotud hormonaalse tasakaalutusega. Rinnale, kätele või jalgadele tekivad väikesed pruunid laigud või sõlmekesed. Sellisel juhul peaks ravi olema normaalse hormonaalse taseme taastamine. Seetõttu on mõttekas abi otsida günekoloogilt.

Makulopapulaarse mastotsütoosi ilmingud on kõige sarnasemad tõelise urtikaaria ilmingutega. Mõnel nahapiirkonnal ilmuvad väikesed helekollased või pruunid vesiikulid, mis on selgelt piiratud. Aja jooksul täituvad mullid vedelikuga, mis pärast lõhkemist väljub.

Peate mõistma, et igal mastotsütoosi vormil on oma omadused, mistõttu on väga oluline, et arst diagnoosiks õigesti. Selleks peaks patsient pöörama erilist tähelepanu analüüsile, järgides enne biomaterjali esitamist arsti soovitusi.

Haiguse ravi tunnused

Väga oluline on alustada pigmendiurtikaaria ravi õigeaegselt ja õigesti.

Sellise ravi peaks määrama arst, olenevalt sellest, kas mastotsütoos on agressiivne või loid. Te ei saa ise ravimeid võtta, eriti kui tegemist on süsteemse mastotsütoosiga. Seetõttu piirdume traditsiooniliste süsteemse mastotsütoosi ravimeetodite, selle muude tüüpide ja kasulike näpunäidetega.

Arst peab patsiendile määrama kahte rühma ravimeid. Sel juhul on üks rühm suunatud otseselt sümptomite leevendamisele ja elundite töö normaliseerimisele ning teine ​​mõjutab inimese immuunsüsteemi.

Viimasel ajal on peamiste ravimitena levinud kortikosteroidid, tsütostaatikumid ja ka ravimid, millel on tugev põletiku- ja allergiavastane toime. Ravimeid on võimatu täpselt nimetada, kuna need määratakse igale patsiendile individuaalselt. Kuid kõigi ravimite ühine omadus on serotoniini vähenemine kehas.

Immuunsusele tuleks pöörata suurt tähelepanu. Väga kasulik on võtta C-vitamiini. Parim on eelistada vitamiinikomplekse.

Pigmendi urtikaaria ravis tuleb järgida mõningaid olulisi reegleid. On vaja ajutiselt loobuda pikaajalisest soojade vannide, liiga kuuma või külma duši kasutamisest. Äärmusliku kuumuse korral peaksite vähem välja minema. Igasugune järsk kliimamuutus võib haigust süvendada.

Toitumisele tuleks pöörata suurt tähelepanu. Võimalusel tuleks vältida soolaseid, suitsutatud, rasvaseid või väga magusaid toite. Kõik see võib olukorda veelgi süvendada või isegi tekitada organismis ootamatu allergilise reaktsiooni. Peate keskenduma värsketele köögiviljadele ja puuviljadele, looduslikele puljongidele.

Kui urtikaaria pigmentosa ravi alustatakse õigeaegselt ja õigesti, on prognoos soodne. Ainsad erandid on haiguse rasked juhud. Seetõttu pöörduge esimeste sümptomite avastamisel arstide poole.