Urticaria pigmentosa mastocitosis. ¿Qué es la mastocitosis (urticaria pigmentosa) y cuáles son las causas de su aparición en un niño? Tratamiento y foto de niños con erupción.

Mastocitosis: ¿qué es? Urticaria pigmentosa (inglés urticaria pigmentosa, CIE-10 código Q82.2 mastocitosis L50.8 Otra urticaria) es una reacción alérgica de la piel que provoca la decoloración de las zonas afectadas o, por el contrario, su oscurecimiento, así como un intenso picor.

Estado causada por la presencia demasiado una gran cantidad de mastocitos(otro nombre es mastocitos) en la piel. su peculiar el trabajo es inflamar los focos de inflamación, liberan una sustancia química llamada histamina en respuesta a microbios y otros virus.

La mastocitosis (urticaria pigmentosa) es una afección en la que se acumulan demasiados mastocitos en la piel.

Esta enfermedad más a menudo Total ocurre en bebés y niños, aunque los adultos también notan a veces el desarrollo de mastocitosis.

La mayoría de los niños tienen urticaria pigmentosa desaparece después de la pubertad. La forma severa generalmente ocurre en niños mayores o adultos.

A veces, la urticaria pigmentosa puede convertirse en mastocitosis sistémica. Con él, los mastocitos pueden acumularse en otros órganos del cuerpo.

En algunos casos esto puede llevar a leucemia de mastocitos o sarcoma de mastocitos, ambos malignos.

Síntomas

El principal síntoma de la mastocitosis es la aparición de manchas de picazón de color marrón rojizo que parecen pecas y/o protuberancias (pápulas) que aparecen en la piel. En raras ocasiones, también se pueden desarrollar lesiones en los huesos u otros órganos del cuerpo (p. ej., médula ósea, esófago).

Cuando se tocan o se exponen al calor, estas manchas se vuelven ligeramente convexas y comienzan a ponerse rojas o blancas, lo cual es muy notorio en comparación con los tejidos sanos que las rodean.

Esta reacción se conoce como signo de darier(utilizado para el diagnóstico). Estas áreas, a menudo denominadas ampollas o cicatrices, tienden a causar mucha picazón y pueden cambiar de tamaño y forma en cuestión de horas.

A veces estas ampollas puede inflamarse e hincharse, en este caso, los pacientes notan la aparición de líquido en su interior.

Otros síntomas puede incluir:

1. Hiperemia (enrojecimiento de la piel).
2. Cambiando el color de las manchas a marrón oscuro o negro.
3. Diarrea severa.
4. Taquicardia (latidos cardíacos rápidos).
5. Náuseas o vómitos.
6. Desmayo o desmayo.
7. Mareos y dolor de cabeza

Referencia! En raras ocasiones, en el contexto de la urticaria pigmentosa en pacientes adultos, se puede desarrollar telangiectasia, que es una expansión de los vasos superficiales de la piel.

En la mayoría de los casos síntomas urticaria pigmentosa durar varios días y luego calmarse. Algunos pacientes notan rastros de piel pigmentada que permanecen durante muchos años.

Una forma más grave de urticaria pigmentosa mastocitosis sistémica procede con aproximadamente los mismos síntomas, pero a veces se les añade lo siguiente:

• anafilaxia;
• dificultad para respirar;
• presión arterial baja;
• calambres en el útero, sangrado;
• dolor musculoesquelético.

Cabe señalar que la mastocitosis sistémica, los síntomas mencionados anteriormente, son muy raros en personas diagnosticadas con urticaria pigmentosa o "mastocitosis sistémica", pero pueden ocurrir con otras formas de mastocitosis, como mastocitosis sistémica agresiva.

Causas

Razones exactas aparición de urticaria pigmentosa aún no explorado. En algunos casos se presenta sin razón aparente, en ocasiones el especialista sugiere que se heredó como un rasgo genético autosómico dominante. Sin embargo, no todos los niños con el gen defectuoso tendrán manifestaciones de la enfermedad.

Enfermedades genéticas están determinados por una combinación de genes para un rasgo particular, que se encuentran en los cromosomas recibidos del padre y la madre.

Atención! El gen anormal se puede heredar de uno o ambos padres. Transferir el riesgo de tal gen de padres enfermos a hijos es 50% por cada embarazo, independientemente del sexo del feto.

La urticaria pigmentosa (mastocitosis) ocurre con mayor frecuencia en el fondo demasiado un número grande células inflamatorias ( mastocitos) en la piel.

Factores que activan el aumento concentraciones de mastocitos:

1. Estímulos físicos (calor, fricción).
2. Actividad física excesiva.
3. Toxinas bacterianas (así como venenos).
4. Envenenamiento corporal.
5. Gotas para los ojos que contienen dextrano.
6. Alcohol.
7. Algunos alimentos: bogavante, cigala, pescado, queso, bogavante, bebidas muy calientes, comida especiada.
8. Abuso de analgésicos.
9. Estrés, depresión.

La mastocitosis sistémica puede preceder, pero con mayor frecuencia es una complicación urticaria pigmentosa. La probabilidad de desarrollar mastocitosis sistémica aumenta con la edad y se acerca a la marca en 15-30% en adultos con urticaria pigmentosa.

Urticaria pigmentosa: foto

Mastocitosis sistémica: foto

Diagnósticos

El diagnóstico de "urticaria pigmentosa" se realiza sobre la base de un examen visual del paciente.

Un alergólogo (o dermatólogo) puede examinar un área de la piel para detectar la presencia de mastocitos. por fricción. Si aparecen erupciones de color rojo oscuro o marrón en el lugar de la fricción, esto indica la presencia de urticaria pigmentosa.

También pueden ser asignados pruebas cómo:

• biopsia de piel para determinar el número total de mastocitos;
• análisis de histamina en la orina;
• un hemograma completo para medir los niveles de triptasa (la triptasa es una enzima que se encuentra en los mastocitos);
• biopsia de médula ósea;
• una gammagrafía ósea esquelética (radiografía) puede mostrar áreas de adelgazamiento de los huesos.

La mastocitosis sistémica también se diagnostica mediante biopsia de médula ósea y piel.

Lesiones cutáneas más frecuentes por urticaria pigmentosa el mismo aspecto(por color y forma). Las lesiones que son diferentes a otras pueden ser un signo de cáncer.

Posibles tipos de cáncer:

• melanoma;
• carcinoma de células basales;
• queratosis senil (seborreica).

Ponerse en contacto con un médico con sospecha de urticaria pigmentosa inevitablemente.

Se puede necesitar una ambulancia si:

1. El paciente tiene dificultad para respirar, se escuchan sibilancias.
2. Había hinchazón de la garganta o la lengua.
3. El paciente nota una sensación constante de debilidad, hay síntomas como fiebre alta o escalofríos.
4. Hay una sensación persistente de náuseas, vómitos o diarrea.

Tratamiento

Cuando aparece una enfermedad como la mastocitosis, el tratamiento debe realizarse bajo la supervisión de un médico.

Primeros pasos

1. no te frotes la piel y no te rasques la inflamación, aunque te pique mucho.
2. No intentes reventar la ampolla o exprimir líquido fuera de ella.
3. probar reducir el contacto de la erupción con la ropa, use solo ropa suelta.

Inmediatamente deja de tomar medicamentos como:

• aspirina (en pequeñas dosis no es peligrosa);
• codeína.

Importante! no te bañes con agua caliente con urticaria pigmentosa, esto solo empeorará su condición.

Médico

Identificar y evitar las causas de la enfermedad puede ser suficiente para prevenir los síntomas de la urticaria pigmentosa leve.

Mastocitosis en adultos, tratamiento farmacológico:

1. antihistamínicos H1 para aliviar síntomas como picazón y rubor, así como para antihistamínicos H2- para el tratamiento de la hiperacidez Para reducir el riesgo de shock anafiláctico, se utilizan bloqueadores H1 y H2.

   En casos raros pero graves, se le entrega al paciente un brazalete médico que avisa de la liberación de histaminas, en cuyo caso el paciente debe inyectarse a sí mismo una inyección de adrenalina (epinefrina).

   Es necesario un curso de acción similar para evitar el colapso circulatorio y el shock.

2. Estabilizadores de mastocitos, como el cromoglicato de sodio, promueven la desgranulación de los mastocitos después de la exposición a antígenos específicos.Estos agentes combaten bien la diarrea, el dolor abdominal, los dolores de cabeza y el dolor de huesos.

   El curso del tratamiento con tales medicamentos suele ser de aproximadamente una semana.

3. Pequeñas dosis de aspirina también puede ayudar, aunque en algunos casos se puede agravar. Está indicado el tratamiento con pequeñas dosis de aspirina. pacientes con insuficiencia vascular aguda.
4. Fotoquimioterapia. Si aparece urticaria pigmentosa, el tratamiento es con radiación UVA de onda larga (340-400 nm), observándose una disminución de la concentración de mastocitos en la piel irradiada. Curso de tratamiento: 2-3 procedimientos cada semana durante varios meses.

   La fotoquimioterapia reduce el picor y mejora el aspecto de la piel.

5. Medicamentos esteroides y cremas se utiliza para tratar la mastocitosis sistémica.
6. Recientemente, la terapia con interferón e imatinib se ha utilizado para tratar la forma grave, así como para tratar la mastocitosis sistémica. fármaco antileucémico).

A continuación se presentan ejemplos de fármacos.

Los alergólogos a menudo recetan el medicamento. cromolín 200 mg por vía oral cuatro veces al día (100 mg cuatro veces al día para niños de 2 a 12 años de edad).

Antihistamínico ketotifeno 2 a 4 mg tomados por vía oral también son efectivos contra la urticaria pigmentosa.

Los análogos de ketotifena: AllergoKomod, Dipolkrom, Kromoheksal.

A los pacientes con una forma agresiva de la enfermedad se les administra el medicamento. Altevir(interferón alfa-2b) por vía subcutánea una vez a la semana, provoca la regresión de las lesiones óseas. corticosteroides(p. ej., 40 a 60 mg de prednisolona por vía oral una vez al día durante 2 a 3 semanas) también pueden mejorar los síntomas.

Atención!Cualquiera de los remedios anteriores debe iniciarse tomar solo después de la consulta con su médico (terapeuta, alergólogo, dermatólogo).

A menudo se realiza por razones cosméticas. eliminación de manchas oscuras de pigmento. Este es un procedimiento muy costoso pero indoloro. El precio suele depender del diámetro de la mancha, quitar una mancha de 1 cm de tamaño cuesta alrededor de 2000 rublos.

Remedios caseros

La urticaria pigmentosa en adultos y niños también se trata con remedios caseros. Averigüemos qué ayudará a deshacerse de la enfermedad:

Dieta

Con urticaria pigmentosa debes seguir las siguientes reglas:

1. Elimina el alcohol por completo.
2. Elimina los alimentos picantes y fritos de tu dieta.
3. Añade a tu dieta aceites orgánicos como el de coco o el de oliva.
4. Beba mucha agua, al menos 1,5 litros por día.
5. Reduzca su consumo de grasas saturadas (lácteos) y aumente su consumo de omega-3 (nueces, aguacates).
6. Coma suficiente fibra (pan integral).
7. Reduzca su consumo de azúcar y sal.
8. Come frutas y verduras frescas.
9. No descuides la actividad física.

Importante! Síntomas de la urticaria pigmentosa en ninos desaparecen cuando llegan a la pubertad (en aproximadamente la mitad de los casos). En adultos la urticaria pigmentosa puede convertirse en mastocitosis sistémica.

Esta es una enfermedad grave que puede afectar varios órganos, en cualquier caso, no se recomienda el autotratamiento de la enfermedad.

Para conocer los tipos de mastocitosis cutánea y la manifestación de la enfermedad en hombres y mujeres, vea el siguiente video:

La urticaria es una enfermedad de la piel de origen alérgico, cuyos síntomas principales son una pequeña erupción similar a ampollas, que pica constantemente.

Un tipo de urticaria es la urticaria pigmentosa.

La urticaria pigmentosa o mastocitosis es una enfermedad en la que los mastocitos se acumulan en la sangre, los tejidos, principalmente la piel. En la mayoría de los casos, esta enfermedad aparece en niños pequeños. La mastocitosis es una enfermedad rara que ocurre por igual en hombres y mujeres, pero con mayor frecuencia en niños.

Hay varios tipos de mastocitosis:

1. Urticaria pigmentosa, mastocitosis pigmentaria;
2. mastocitosis papular;
3. mastocitosis nodular;
4. mastocitosis multinodular;
5. mastocitosis vesicular;
6. mastocitosis de tipo tumoral;
7. Mastocitosis difusa o eritrodérmica;
8. mastocitosis visceral;
9. mastocitosis telangiectásica (o eruptiva con manchas eritematosas);
10. mastocitosis atrófica.

La enfermedad puede perturbar a una persona tanto por un corto tiempo como por un largo período de vida.

Puede hacer una pequeña descripción de las formas individuales de mastocitosis.

Forma de la piel: se manifiesta por la aparición de manchas rojas, pápulas en la piel.

Forma telangiectótica manchada persistente: aparece solo en adultos como pecas, pero en todo el cuerpo.

Mastocitosis difusa: los síntomas son engrosamiento amarillo de la piel; Ubicación: pliegues inguinales.
Urticaria pigmentosa nodular: aparece en niños pequeños en el primer mes de vida.

Urticaria pigmentosa eritrodérmica: una forma muy rara, en niños se presenta como ampollas, en adultos como erupciones rojas.

Urticaria pigmentosa solitaria: esta forma se caracteriza por la aparición de pequeños nódulos sobre los que se forman burbujas. Esta forma es la más severa de todas las urticarias, solo se desarrolla con la edad.

En medicina, se distinguen la mastocitosis benigna y maligna.

La benigna también se divide en mastocitosis sistémica y mastocitosis cutánea.

La forma sistémica puede ocurrir sin dañar la piel, pero afecta los órganos internos. Esta es una forma que puede estar dentro del cuerpo, y una persona ni siquiera lo sospechará. Y después de la pubertad, la enfermedad se manifestará desde el exterior.

La mastocitosis sistémica afecta los órganos internos de una persona: con mayor frecuencia huesos, trastornos de los órganos del tracto gastrointestinal, hígado, en algunos casos causa una úlcera y también altera la composición de la sangre.

La mastocitosis cutánea afecta la piel en forma de erupción.

Las razones

Las causas de la mastocitosis aún no se comprenden completamente, pero los médicos se refieren a algunos factores:

• la naturaleza genética de la enfermedad;
• procesos inflamatorios en el cuerpo, enfermedades infecciosas;
• bajo la influencia de factores inmunes y no inmunes.

Diagnósticos

En el primer examen del paciente, el médico examina la piel, las áreas afectadas.

Después del examen, comienza una biopsia, un método de investigación en el que se toman varios ejemplos de células y tejidos del paciente del sitio de la lesión cutánea.

En los estudios de laboratorio, se detecta un cambio en los indicadores: hipocolesterolemia, trombocitopenia, eosinofilia.

Se lleva a cabo el análisis cromosómico.

Los huesos son radiografiados.

Se realiza una ecografía del hígado y especialmente del bazo.

Síntomas

¿Cómo se manifiesta exactamente la urticaria pigmentosa en la piel?

Los síntomas principales son: una erupción en la piel de varios tipos, picazón severa, disminución de la presión, latidos cardíacos frecuentes, a veces aumenta la temperatura. Esto se debe a la liberación de histamina de los mastocitos.

La mastocitosis afecta principalmente a las extremidades y el torso, el cuero cabelludo y la mucosa oral. Después de un tiempo, pueden moverse a otras áreas de la piel.

Efecto sobre los órganos internos

Como se mencionó anteriormente, la mastocitosis afecta no solo la piel, sino también los órganos internos. ¿Cómo entendemos exactamente ahora.

Hígado- aumenta, aparecen nódulos fibrosos y se espesa, los tejidos cambian a conectivo.

Huesos- hay un área de osteoporosis - los huesos se ablandan y se desarrolla la osteosclerosis, naturalmente, comienzan a doler.

ganglios linfáticos- aumentar y doler.

Sistema gastrointestinal- desarrolla úlcera péptica, diarrea.

Bazo- aumenta mucho.

Tratamiento

En el tratamiento participan médicos: terapeutas, dermatólogos y hematólogos.

Aún no se ha desarrollado un tratamiento específico para esta enfermedad, se usa un tratamiento sintomático, por lo que se suprime la producción de sustancias biológicamente activas por parte de los mastocitos.

Considere el algoritmo para el tratamiento de la urticaria pigmentosa:

Remedios caseros

Baños para mastocitosis sistémica

Ingredientes: raíz de valeriana, celidonia, salvia medicinal, flores de manzanilla, hilo tripartito, hierba de San Juan. Tome la misma cantidad. Hervir durante 10 minutos, luego insistir media hora. Filtramos la decocción. La infusión se vierte en el agua caliente del baño. Báñese en un baño de este tipo durante diez minutos durante un par de semanas.

tintura de mastocitosis

Ingredientes: 1 cucharada de color de ortiga, 1 taza de agua caliente. Infundir durante media hora. Presion. Beba medio vaso 4-5 veces al día, caliente un poco antes de usar.
Un muy buen remedio en la lucha contra la urticaria es el jugo recién exprimido de apio oloroso. Tomar media hora antes de las comidas, 3-4 veces al día.

tintura de apio seco

Ingredientes: vierta dos cucharadas de materias primas con un litro de agua, siempre fría, debe insistir durante dos horas. Beba media hora antes de las comidas, tres veces al día, un tercio de un vaso.

Polvo de cálamo

Ingredientes: Vierta la raíz de cálamo con agua tibia y aplique antes de acostarse, media cucharadita.

Video: Comprensión general de la mastocitosis

La urticaria pigmentosa se llama mastocitosis. La enfermedad ocurre en niños pequeños. También ocurre en adultos. La enfermedad está asociada con una violación de la pigmentación de la piel.

La urticaria pigmentosa se asocia con una violación de la pigmentación de la piel, de ahí el nombre común.

Los expertos no nombran las causas de la urticaria pigmentosa. Propusieron dos hipótesis. El primero sugiere que la mastocitosis es hereditaria. La teoría está respaldada por el hecho de que la enfermedad ocurre en personas que están estrechamente relacionadas.

Según la segunda teoría, la mastocitosis ocurre cuando falla el sistema inmunitario. Los pacientes que se enfrentan a procesos inflamatorios son más propensos a padecer urticaria pigmentosa. La mastocitosis también ocurre sin razón aparente.

La urticaria se manifiesta por la acumulación de mastocitos en exceso en los tejidos. Su destrucción conduce a la liberación de histamina, heparina y otras sustancias. Aumentan la permeabilidad vascular. Se desarrolla edema tisular. Los capilares se expanden. Hay un cambio en la piel. La presión arterial desciende. La temperatura corporal aumenta, se desarrolla taquicardia. Los síntomas van acompañados de picazón severa.

Una serie de factores influyen en el aumento de la histamina:

• cambios de temperatura;
• impacto mecánico;
• exposición a la radiación solar;
• cambio del clima;
• estrés y tensión nerviosa;
• efecto tóxico;
• reacción alérgica;
• tomando medicación.

La urticaria pigmentosa o mastocitosis tiñe las áreas inflamadas de un color diferente. La intensidad del tono depende del depósito de melanina en la capa inferior de la piel. Los expertos atribuyen esto a la interacción de los mastocitos y los melatocitos.

Síntomas de la mastocitosis

Los síntomas de la urticaria incluyen la formación de manchas rojas o marrones en la piel. Estas son áreas con bordes dentados. Las formaciones se asemejan a pecas o pápulas. Las áreas se elevan por encima de la superficie de la piel. En forma grave, los huesos y los órganos internos se ven afectados.

Bajo la acción mecánica, el área del pigmento sobresale y cambia de color. El cambio de tonalidad se nota en comparación con las zonas sanas de la piel. La reacción se llama síntoma de Darier.

Otro síntoma de la urticaria pigmentosa es la picazón. La quema conduce al rascado de las ampollas y su daño. Las inflamaciones cambian de forma, aumentan o desaparecen con el tiempo.

Los dermatólogos notan enrojecimiento de la piel en los pacientes. En algunas situaciones, la inflamación se vuelve de color marrón oscuro o negro. Los pacientes son propensos a la diarrea, palpitaciones, náuseas. Hay debilidad y desmayo.

Los síntomas persisten durante 2-3 días. Después de eso, los signos de la enfermedad desaparecen. La mastocitosis sistémica es más grave. Los pacientes tienen:

• reacción alérgica;
• problemas respiratorios;
• caída de presión;
• sangrado, convulsiones;
• síndrome de dolor en huesos y músculos.

Las diferentes formas de la enfermedad se caracterizan por los síntomas enumerados. Si aparecen uno o más signos, se requiere la consulta de un dermatólogo.

¿Cómo es la mastocitosis en los niños?

La mastocitosis en los niños a menudo ocurre en la infancia. La urticaria en la infancia se caracteriza por la formación de manchas rojas y marrones. La erupción se acompaña de picazón intensa. El impacto mecánico conduce a la formación de ampollas. Después de la curación, la pigmentación permanece en las áreas lesionadas, que persiste durante varios años.

Las formaciones se localizan en el cuerpo, las piernas y los brazos del paciente. En raras ocasiones, se forman erupciones en la cara. Se forman placas y nódulos marrones en las áreas afectadas.

La enfermedad no se acompaña de malestar del niño. Puede presentarse fiebre, fiebre, picazón generalizada. La urticaria pigmentosa en niños no progresa a una forma sistémica.

La enfermedad es diagnosticada por un dermatólogo. La conclusión se hace sobre la base de un examen externo y quejas. En algunas situaciones, se toman raspados del área afectada. Paralelamente al examen, el niño se somete a una ecografía de los órganos internos y se realiza un análisis de sangre detallado. Se lleva a cabo para excluir la forma sistémica de urticaria. El tratamiento es sintomático.

Formas y tipos de la enfermedad.

Hasta ahora, los dermatólogos no han determinado la naturaleza de la mastocitosis. La enfermedad se manifiesta tanto en la infancia como en la edad adulta. Los antecedentes familiares no están confirmados. Los dermatólogos llaman 4 tipos de la enfermedad.

1. Mastocitosis cutánea en la infancia. La erupción aparece en la infancia. La reaparición es posible durante la pubertad. La enfermedad no se desarrolla. No hay ningún componente del sistema.
2. Urticaria con cambios sistémicos. Hay cambios en los órganos internos. La enfermedad no se desarrolla. En la infancia, la patología retrocede. En pacientes mayores, la enfermedad se vuelve sistémica.
3. Mastocitosis sistémica. Conduce al daño a los órganos internos. Se desarrolla en el contexto de signos externos de la enfermedad.
4. Mastocitosis maligna. Se llama leucemia de mastocitos. Está determinada por la presencia de mastocitos malignos en órganos, tejidos y esqueleto óseo. No hay signos externos de manifestación. Posible muerte.

La mastocitosis también se subdivide según el tipo de manifestaciones cutáneas.

1. tipo de nodo. Pasa con la formación de nudos y tubérculos, con una superficie lisa o irregular. El color de las formaciones es amarillo, rojo, rosa. El tono es diferente al de una piel sana. El número de ganglios varía según el grado de la enfermedad. Las erupciones se combinan en áreas individuales.
2. Tipo maculopapular. Se caracteriza por la aparición de nódulos de color oscuro con contornos uniformes. La acción mecánica conduce a la aparición de burbujas. Exteriormente similar a la urticaria.
3. tipo infantil. Se llama mastocitosis solitaria. Asociado a la aparición de nódulos, de hasta 50 mm de tamaño. La piel del nudo es densa. Ubicación de los nudos: cuello, cuerpo, brazos. En los lactantes, se presenta predominantemente un mastocitoma. Rara vez hasta 4 piezas. Las formaciones se caracterizan por una aparición y desaparición bruscas.
4. tipo eritrodérmico. Se caracteriza por la aparición de manchas amarillas o marrones de superficie densa. Los límites de la inflamación están claramente definidos, los bordes son irregulares. La enfermedad se caracteriza por picazón severa. Como resultado del peinado, las áreas inflamadas se lesionan.
5. tipo telangiectásico. Pertenece a la categoría de urticaria pigmentosa persistente. Raramente visto en pacientes. Aparece en la edad adulta en las mujeres. Caracterizado por manchas de color rojo y marrón. Los ganglios se localizan en el pecho, las piernas y los brazos del paciente.

Características del diagnóstico y tratamiento.

La mastocitosis en adultos y niños es diagnosticada por un dermatólogo. La terapia se selecciona para cada caso por separado. El tratamiento se prescribe según la edad y el tipo de enfermedad. Los casos leves de urticaria no requieren tratamiento. La enfermedad se cura sola.

En situaciones graves, se prescribe una terapia sintomática:

• tomar antihistamínicos (Diazolin, Tavegil, Zodak, Zirtek, Suprastin);
• el uso de agentes antiserotoninosos (Ketotifen, Bikarfen);
• corticosteroides, cremas y ungüentos para ampollas y nódulos graves;
• productos con ácido cromoglicérico;
• histaglobulina.

La terapia PUVA se usa activamente para la mastocitosis. La piel se irradia con rayos ultravioleta. La longitud de los rayos es fija. El paciente está tomando medicación al mismo tiempo. Las drogas contribuyen a la penetración profunda de la radiación en la epidermis. La intervención quirúrgica se utiliza en caso de tratamiento conservador ineficaz.

En todas las etapas del tratamiento, los pacientes cumplen con la nutrición dietética. Los pacientes excluyen los alérgenos alimentarios, fritos, salados y ahumados. No utilice productos con colorantes y sabores. La piel está protegida del estrés mecánico y los cambios de temperatura.

La mastocitosis infantil se resuelve en la pubertad. En la edad adulta, la mastocitosis cutánea progresa. La enfermedad afecta los órganos internos y conduce a la muerte.

La urticaria pigmentosa es un tipo de enfermedad de la piel conocida como mastocitosis. En general, la mastocitosis no tiene nada que ver con la verdadera urticaria. La enfermedad comienza con el hecho de que en los tejidos vivos del cuerpo se acumulan gradualmente y luego se multiplican activamente los mastocitos. Desempeñan un papel importante en la formación del sistema inmunológico en el cuerpo. Por lo tanto, con la urticaria pigmentosa, la inmunidad se debilita.

Este tipo de enfermedad afecta con mayor frecuencia a los niños pequeños. Sin embargo, los adultos también pueden enfermarse. En este caso, por lo general la urticaria que ha surgido en un niño pasa bastante rápido con el tratamiento adecuado. Pero una enfermedad adulta puede acompañar toda la vida, apareciendo periódicamente y luego desapareciendo.

Los científicos aún no han estudiado completamente esta enfermedad. Por lo tanto, es imposible identificar claramente ciertas causas que lo provocan. Pero todavía hay factores en los que se desarrolla mastocitosis en aproximadamente el 70% de todos los casos. Estos son factores infecciosos y genéticos.

Considerémoslos con más detalle:

1. Las personas tienen una predisposición genética a la mastocitosis si los parientes consanguíneos más cercanos también sufrieron esta enfermedad durante su vida. Como regla general, la enfermedad comienza a manifestarse cuando coinciden algunos factores físicos. Puede ser frío intenso, calor, que inciden constantemente en el cuerpo, fricciones o apretones. En el caso de que algunas partes del cuerpo estén constantemente expuestas a factores tan insignificantes, a primera vista, existe el riesgo de desarrollar urticaria pigmentosa.
2. Muy a menudo, la urticaria se desarrolla en una persona si pasa demasiado tiempo bajo la luz solar directa. La luz ultravioleta ayuda a cambiar la estructura de ciertos componentes de las células. Como resultado, esto afecta tanto al bienestar general como a la piel.
3. Las situaciones estresantes y los frecuentes cambios de clima son factores externos que contribuyen al desarrollo de la mastocitosis. Como regla, daña la psique humana, interrumpe el funcionamiento normal de los órganos. Como resultado, el sistema inmunológico también se debilita y, como resultado, aparece la urticaria.
4. Capaz de provocar mastocitosis, incluso algunas bebidas o alimentos. Mucho depende de cuán propensa sea una persona a las reacciones alérgicas. Es la presencia de una alergia a ciertos componentes de los alimentos lo que puede provocar la mastocitosis.
5. Tomar medicamentos que dañan el sistema inmunológico o simplemente no se adaptan al cuerpo, el envenenamiento con sustancias tóxicas son las causas de la urticaria. Estos factores son los más peligrosos e intratables, ya que aquí ya es posible juzgar incluso el envenenamiento del cuerpo.

En general, se acepta que es la liberación de heparina e histamina de las células lo que contribuye al estrechamiento de los vasos grandes y la expansión de los más pequeños, lo que, como resultado, conduce a la interrupción de los procesos en los tejidos y la hinchazón de algunas áreas de la piel.

Síntomas de la mastocitosis

Para identificar correctamente esta enfermedad en usted o en sus seres queridos, debe conocer sus síntomas. Como regla general, consisten no solo en la derrota de la piel.

La manifestación de la mastocitosis en la piel en niños y adultos es algo diferente. Entonces, la mastocitosis en los niños se manifiesta en forma de manchas rosadas o rojas, que eventualmente se convierten en ampollas subcutáneas con un líquido transparente. Después de un tiempo, las ampollas revientan y su contenido sale. En su lugar, aparecen manchas marrones, que pueden permanecer en la piel de por vida.

En los adultos, no todo da tanto miedo, pero el curso de la enfermedad puede ser largo. Hay pequeños nódulos o manchas transparentes que aumentan de tamaño al rascarse o frotarse. Con el tiempo, desaparecen por sí solos, pero luego reaparecen. Puede durar toda la vida.

Junto con las lesiones en la piel, hay un aumento de la temperatura corporal y, en algunos casos, incluso escalofríos. Como regla general, la piel pica mucho y las manchas se vuelven de color rojo brillante. A veces la inflamación es tan fuerte que incluso se acompaña de un ataque de picor, que es imposible de soportar.

En casos especialmente severos en adultos, la mastocitosis puede causar problemas cardíacos y de presión. La taquicardia generalmente comienza a desarrollarse, la presión se reduce considerablemente.

formas de la enfermedad

La mastocidosis también difiere en formas, cada una de las cuales se caracteriza por su gravedad. Hay 3 formas principales de urticaria pigmentosa. Pero los médicos, al hacer un diagnóstico, también los especifican. Detengámonos en las principales formas de mastocitosis con más detalle.

3 formas principales de la enfermedad

La primera forma es la piel. Los médicos lo consideran el más fácil. Como regla, en la mayoría de los casos ocurre en la adolescencia. En este caso, solo la piel se ve afectada, los órganos internos no se dañan y no se producen patologías. Si el tratamiento se inicia de inmediato, dicha urticaria pigmentada pasa rápidamente y ya no interfiere con la vida de un adulto.

La segunda forma de esta enfermedad es la mastocitosis sistémica. Se desarrolla exclusivamente en adultos. En este caso, la piel puede verse afectada y permanecer completamente ilesa. Pero ya es mucho más difícil curar la mastocitosis sistémica, ya que los órganos internos están dañados.

La tercera forma de mastocitosis es la más terrible. Esta es la leucemia de mastocitos. Es bastante difícil identificarlo, ya que no se observan daños externos en la piel. Se produce la degeneración de las células, lo que conduce a la interrupción del trabajo de todos los órganos internos. Es difícil tratar dicha leucemia, la mayoría de las veces la enfermedad termina en la muerte.

También debe entenderse que en las dos primeras formas, si se produce daño en los órganos internos, permanece en el mismo nivel inicial, sin progresar más. A veces desaparece por sí solo, pero aún así, no se debe descuidar el tratamiento.

Al realizar pruebas, el médico debe identificar más claramente la forma de mastocitosis. También existen formas de esta enfermedad a nivel celular, donde todo depende de en qué capa de la piel se produzcan las modificaciones celulares desfavorables.

5 formas a nivel celular

La urticaria pigmentosa solitaria se desarrolla con mayor frecuencia en bebés. En este caso, aparece un nódulo en el cuerpo, que puede alcanzar los 5 cm de ancho. Tiene un color brillante y una estructura bastante densa. Por lo general, la desaparición se produce de forma repentina (sin tratamiento).

La forma nodular de mastocitosis se puede observar tanto en adultos como en niños. Se caracteriza por la presencia en el cuerpo de muchos nódulos amarillentos densos aproximadamente idénticos. Dichos ganglios, si no se tratan, se fusionan en placas. Cuando se expone a áreas dañadas de la piel, se siente un dolor intenso o picazón.

La forma eritrodérmica de la urticaria pigmentosa se considera una de las más desagradables. Lo que pasa es que aparecen nódulos en el cuerpo, que están claramente definidos, pero la forma puede ser diferente. Están ubicados uno cerca del otro y, cuando se peinan, comienzan a inflamarse. Como resultado, incluso si una persona no rascó los nódulos, aparecen llagas en su lugar, que luego son difíciles de eliminar.

La urticaria pigmentosa telangiectásica afecta con mayor frecuencia a las mujeres, ya que los cambios en las células en la mayoría de los casos están asociados con desequilibrios hormonales. Aparecen pequeñas manchas marrones o nódulos en el pecho, los brazos o las piernas. El tratamiento en este caso debe ser restaurar los niveles hormonales normales. Por lo tanto, tiene sentido buscar la ayuda de un ginecólogo.

Las manifestaciones de la mastocitosis maculopapular son muy similares a las de la urticaria real. En alguna zona de la piel aparecen pequeñas vesículas de color amarillo claro o marrón, claramente delimitadas. Con el tiempo, las burbujas se llenan de líquido que, después de reventar, sale.

Debe comprender que cada forma de mastocitosis tiene sus propias características, por lo que es muy importante que el médico diagnostique correctamente. Para ello, el paciente debe prestar especial atención al análisis, siguiendo las recomendaciones del médico antes de entregar el biomaterial.

Características del tratamiento de la enfermedad.

Es muy importante iniciar el tratamiento de la urticaria pigmentosa a tiempo y correctamente.

Dicho tratamiento debe ser prescrito por un médico, dependiendo de si la mastocitosis es agresiva o indolente. No puede tomar ningún medicamento por su cuenta, especialmente si se trata de una mastocitosis sistémica. Por lo tanto, nos limitamos a considerar los métodos tradicionales para curar la mastocitosis sistémica, sus otros tipos y algunos consejos útiles.

El médico debe prescribir dos grupos de medicamentos al paciente. En este caso, un grupo estará dirigido directamente a aliviar los síntomas y normalizar el funcionamiento de los órganos, y el segundo afectará el sistema inmunológico humano.

Recientemente, los corticosteroides, los citostáticos y también los medicamentos que tienen un efecto antiinflamatorio y antialérgico pronunciado se han generalizado como los principales medicamentos. Es imposible nombrar con precisión los medicamentos, ya que se prescriben individualmente para cada paciente. Pero una propiedad común a todas las drogas es la disminución de la serotonina en el cuerpo.

Se debe prestar mucha atención a la inmunidad. Es muy útil tomar vitamina C. Lo mejor es dar preferencia a los complejos vitamínicos.

Se deben observar algunas reglas importantes durante el tratamiento de la urticaria pigmentosa. Es necesario abandonar temporalmente el uso a largo plazo de baños tibios, duchas demasiado calientes o frías. Debería ser menos probable que salga a la calle en condiciones de calor extremo. Cualquier cambio repentino en el clima puede exacerbar la enfermedad.

Se debe prestar mucha atención a la nutrición. Si es posible, se deben evitar los alimentos salados, ahumados, grasos o muy dulces. Todo esto puede agravar la situación o incluso provocar una reacción alérgica inesperada en el organismo. Debe concentrarse en verduras y frutas frescas, caldos naturales.

Si el tratamiento de la urticaria pigmentosa se inicia a tiempo y correctamente, el pronóstico será favorable. Las únicas excepciones son los casos graves de la enfermedad. Por lo tanto, cuando se detecten los primeros síntomas, busque ayuda de los médicos.

La urticaria pigmentosa es una definición de uno de los tipos más extendidos de una enfermedad como la mastocitosis, que es sistémica y, por su naturaleza, no está completamente relacionada con la urticaria. La mastocitosis es un proceso patológico que favorece la reproducción y acumulación de mastocitos en tejidos sanos. Estas células se consideran el componente más importante de la inmunidad humana y, sobre la base de estos datos, los expertos concluyeron que la urticaria, por su naturaleza, es el resultado de un mal funcionamiento de todo el sistema de defensa humano. Las personas, independientemente del género, están igualmente expuestas a la enfermedad, mientras que los niños corren el mayor riesgo.

Mastocitosis o urticaria pigmentosa

Características de la enfermedad

La urticaria pigmentosa, sobre la base de indicadores estadísticos, puede clasificarse como una enfermedad infantil, ya que las tres cuartas partes de los pacientes que buscan ayuda médica son representantes de esta categoría. Las formas juveniles de la enfermedad son características de los períodos puberales del desarrollo de un niño. El curso de este tipo de enfermedad se acompaña de la formación de manchas rosadas o rojizas en la piel del niño, que cambian gradualmente y se convierten en ampollas subcutáneas con un relleno acuoso. En el sitio de estas neoplasias, al final de los procesos de curación, quedan rastros característicos de un tinte marrón.

Tales manchas en los niños con la predisposición correspondiente pueden desaparecer por completo con el tiempo, mientras que para algunas categorías es posible no solo conservar dicha mancha, sino también aumentarla significativamente.

En los adultos, el sello distintivo de la enfermedad es el proceso de aparición en la superficie de la piel de formaciones irregulares lisas con límites claros, así como formaciones de nódulos y vesículas, cuyo tamaño a menudo no supera los cinco milímetros. Tal erupción puede aparecer de manera intermitente, ya que la urticaria puede tener períodos de manifestación ondulantes, cuando un período de exacerbación es seguido por un período de remisión y una disminución significativa de los síntomas. La irritación mecánica provocada por peinar las áreas inflamadas de la piel, o su daño, que finalmente conduce a la formación de edema e inflamación, puede contribuir a la exacerbación de la enfermedad. En los adultos, la aparición de la enfermedad puede provocar el desarrollo de su forma crónica, que lo acompañará toda su vida.

La urticaria pigmentosa en los niños puede desaparecer por sí sola, pero puede permanecer de por vida.

Razones para el desarrollo de la enfermedad.

Hasta la fecha, no hay información establecida sobre qué factores son la causa raíz del desarrollo de la mastocitosis, pero muchos factores indican que el principal indicador para determinar las personas en riesgo es una predisposición genética. La urticaria pigmentosa a menudo se diagnostica en personas que están estrechamente relacionadas con aquellas que han tenido este problema anteriormente. Otra versión es la teoría del tipo infeccioso de aparición y propagación de la enfermedad, ya que una serie de factores indican tal posibilidad. A pesar de esto, la gran mayoría de los diagnósticos de urticaria pigmentosa están indicados como enfermedades de etiología poco clara.

La sintomatología de la mastocitosis se desarrolla en el contexto de la desgranulación de los mastocitos, que contribuye a la liberación de gaiparina y otras hormonas, además de ejercer una fuerte influencia en las transformaciones que tienen lugar dentro de los tejidos. Estos compuestos activos complejos tienen un efecto significativo sobre el aumento de la permeabilidad de las paredes de los vasos sanguíneos. Este efecto es especialmente fuerte en la microcirculación, ya que bajo su influencia se produce el proceso de estrechamiento de los vasos grandes y expansión de los pequeños. Tales procesos contribuyen a la formación de hinchazón del tejido.

La predisposición genética es una de las causas de la mastocitosis

Formas de desarrollo de la urticaria.

La urticaria pigmentosa, cuyo desarrollo no está asociado con problemas del sistema inmunológico, puede formarse bajo la influencia de algunos factores físicos. Entre estos factores se encuentran:

• exposición a la piel de la luz solar directa;
• el proceso de apretar y frotar la piel;
• exponer la piel al calor o al frío.

Además, existen factores exógenos que pueden provocar el desarrollo de mastocitosis en niños y adultos. Entre los principales motivos capaces de tales transformaciones en el organismo se encuentran las situaciones estresantes, los cambios significativos en las condiciones climáticas y ambientales, la toma de fármacos, el contacto con sustancias tóxicas, así como el consumo de ciertos alimentos que contienen una gran cantidad de alérgenos. Además de la clasificación anterior en adultos, como en niños, la mastocitosis cutánea puede manifestarse de varias formas principales:

• sistémico;
• maligno;
• piel.

La forma de mastocitosis sistémica es típica de las personas mayores y de mediana edad. Se manifiesta por un impacto negativo en el tejido de los órganos internos o varios de ellos. Para esta forma de la enfermedad, no es necesaria la presencia de una manifestación externa. Las formas malignas de mastocitosis se denominan leucemia de mastocitos, que se caracteriza por la degeneración maligna de los mastocitos del cuerpo. El curso de la enfermedad a menudo no se acompaña de la formación de una erupción u otros signos de lesiones en la piel. El principal impacto negativo lo asumen los órganos de los sistemas internos. La complejidad de la enfermedad radica en el hecho de que a menudo se detecta en las últimas etapas del desarrollo de la enfermedad, que son poco susceptibles a la terapia y pueden causar la muerte. Las formas cutáneas de mastocitosis pueden manifestarse tanto en forma adulta como infantil.

1. La forma infantil de mastocitosis a menudo afecta los organismos de los niños y desaparece solo con el inicio de la pubertad. Para esta forma de la enfermedad, no es típico tener un efecto negativo en los órganos internos, pero hay una aparición activa de neoplasias e irritaciones en la piel. Un niño que ha experimentado una enfermedad a una edad temprana puede enfrentarse al problema de la transición de la enfermedad a la etapa adulta.
2. Para la mastocitosis de adultos y adolescentes, la inflamación e irritación de la piel no es el único efecto negativo, ya que la enfermedad afecta órganos internos como los riñones, el corazón y también los órganos del sistema digestivo. La progresión de tales complicaciones en la mayoría de los casos no se observa, y la enfermedad en sí misma pasa de la forma adulta de la piel a una enfermedad sistémica.

La mastocitosis infantil puede resolverse con el inicio de la pubertad

Síntomas de la urticaria pigmentosa

La mayoría de los pacientes que se enfrentan al problema de desarrollar urticaria pigmentosa se quejan exclusivamente de las manifestaciones externas de la enfermedad, mientras que esta enfermedad puede tener otros síntomas perturbadores. Entonces, entre los síntomas ocultos más comunes de la enfermedad, se puede destacar una disminución de la presión arterial, que ocurre sin razón aparente. Saltos agudos e irrazonables en los indicadores de temperatura, taquicardia paroxística, así como picazón severa, formada en el contexto del enrojecimiento de la piel. El principal peligro de estos síntomas es que su presencia indica la presencia de mal funcionamiento en uno de los órganos o en algunos sistemas. En base a esto, la búsqueda oportuna de ayuda médica calificada es un requisito previo cuando se detectan los primeros síntomas, ya que solo el tratamiento adecuado puede dar un resultado. Dependiendo del impacto en ciertas capas de la epidermis, la forma de la manifestación cutánea de la urticaria pigmentosa puede cambiar. Hasta la fecha, los expertos han identificado 6 tipos principales, que difieren en la forma de manifestación.

• La forma nodular se manifiesta por la formación de un gran número de neoplasias nodulares, que pueden tener una estructura lisa o rugosa. Dichos crecimientos pueden tener un color amarillo, rojizo o rosado, que difieren significativamente de las áreas sanas de la piel. En algunos casos, la proximidad de varios nódulos puede provocar su fusión en una gran placa. No es posible causar reacciones patológicas por acción mecánica sobre tales neoplasmas.
• La forma maculopapular puede manifestarse por la formación de un gran número de manchas oscuras en la piel, o pequeñas neoplasias nodulares. Aquí hay una clara limitación de lesiones. El impacto mecánico en tales áreas provoca la formación de pequeñas burbujas, que en apariencia y estructura se asemejan a erupciones provocadas por urticaria real.
• La forma solitaria, que es característica de los lactantes, puede provocar la formación de nódulos, de hasta cinco centímetros de tamaño, que al tacto, en su estructura, se asemejan a caucho o productos de caucho.
• En la forma eritrodérmica, las áreas afectadas de la piel adquieren un color marrón amarillento, se engrosan significativamente y sus bordes reciben límites claros y delineados. Característica de esta forma es la presencia de picazón severa, lo que provoca que el paciente actúe mecánicamente y peine las áreas inflamadas. El resultado de tales manipulaciones es la aparición de grietas y llagas en la piel expuesta a la enfermedad.
• La forma ampollosa de la urticaria se manifiesta a través de la formación de numerosas burbujas, cuyo crecimiento puede ser provocado por el más mínimo impacto, lo que afecta igualmente la presencia y la fuerza de la sensación de picor. Las transiciones de esta forma a tipos sistémicos se registran con bastante poca frecuencia, aunque la falta de un tratamiento adecuado y oportuno puede conducir a una lesión continua de la piel, lo que provocará enrojecimiento, descamación y un aumento de la resistencia a las manipulaciones terapéuticas. Todo esto complicará mucho el tratamiento.
• La forma telangiectásica de la urticaria hace que las áreas afectadas de la piel se vuelvan de color marrón rojizo. La zona de localización de tales manchas en la mayoría de los casos se encuentra en el área del tórax, así como en el área de los brazos o las piernas. En los niños, esta enfermedad se diagnostica con bastante poca frecuencia, ya que el grupo de riesgo está formado principalmente por representantes femeninas de mediana edad.

La mastocitosis telangiectásica afecta principalmente a adultos mayores.

Diagnóstico de la urticaria pigmentosa

En niños y personas de mediana edad, la presencia de este tipo de enfermedad ya se puede determinar como resultado de exámenes primarios, así como de la anamnesis. Para confirmar el diagnóstico establecido, así como para determinar la naturaleza de la enfermedad y los métodos de su terapia, se debe realizar una biopsia de las áreas de la piel. Dado que cada uno de los tipos de enfermedades anteriores tiene sus propias características, su tratamiento también difiere en algunos matices clave. Para establecer un cuadro clínico completo, el médico que atiende al paciente puede prescribir una serie de pruebas que, al proporcionar un cuadro completo, ayudarán a aumentar la eficacia del tratamiento, así como a evitar complicaciones y el desarrollo de enfermedades concomitantes.

Además, algunos especialistas, para garantizar el tratamiento oportuno de los sistemas y órganos que pueden verse afectados por la urticaria, utilizan tipos de investigación de ultrasonido, así como la tomografía computarizada de los tejidos óseos.

Maneras de tratar la urticaria pigmentosa

El tratamiento al que debe someterse la urticaria pigmentosa y la mastocitosis debe tener necesariamente un enfoque integrado que asegure la eliminación paralela de factores externos e internos. Para proporcionar terapia externa, en la mayoría de los casos, se usan cremas, ungüentos y frotamientos que pueden reducir la picazón y eliminar la inflamación. Los medicamentos internos funcionan para reducir la producción de serotonina del cuerpo. Los medicamentos recetados para esta enfermedad también deben combatir los alérgenos. La mastocitosis cutánea también se trata con corticosteroides y citostáticos.

Para que el tratamiento sea eficaz y no conlleve consecuencias negativas para el organismo, debe realizarse bajo la atenta atención de los médicos, quienes deben responder adecuadamente al cuadro clínico y, si es necesario, modificar las formas y métodos de tratamiento.