Εστιακό σκληρόδερμα: αιτίες, συμπτώματα, θεραπεία. Το γραμμικό σκληρόδερμα είναι μια αυτοάνοση βλάβη της επιδερμίδας

Το σκληρόδερμα είναι μια σπάνια ασθένεια που μπορεί να αναπτυχθεί από τη νεογνική περίοδο έως την τρίτη ηλικία, εμφανίζεται οποιαδήποτε εποχή του χρόνου και σε οποιαδήποτε χώρα. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε όργανο και δέρμα, έχει προοδευτική πορεία και βλάπτει τον συνδετικό ιστό του σώματος. Ως αποτέλεσμα, γίνεται ελαττωματικό, γίνεται πιο πυκνό και αλλάζει τη δομή πολλών εσωτερικά όργανα. Υπάρχουν διάφορες μορφές της νόσου - επηρεάζεται μόνο το δέρμα ή η βλάβη θα επηρεάσει εσωτερικά ζωτικά όργανα, ειδικά τα νεφρά και την καρδιά, τους πνεύμονες ή το πεπτικό σύστημα. Η ασθένεια δεν είναι μεταδοτική, αλλά προκαλεί σοβαρή ενόχληση, παρεμποδίζει την πλήρη ζωή και μπορεί να προκαλέσει σοβαρά εξωτερικά ελαττώματα.

Αιτίες

Είναι εξαιρετικά σπάνιο μεταξύ των νεογνών λόγω του γεγονότος ότι έχουν ιδιαιτερότητες στη δομή του σώματος και του συνδετικού ιστού. Σε αυτά είναι χαλαρό, λιγότερο ανεπτυγμένο, επομένως, οι εκδηλώσεις σε αυτά δεν είναι τόσο έντονες όσο σε μεγαλύτερα παιδιά ή ενήλικες. Οι πραγματικές αιτίες του σκληροδερμίου στα νεογνά δεν είναι σαφώς κατανοητές. Ο κύριος ρόλος στην ανάπτυξη δίνεται σε: μεταβολικές διαταραχές και σχηματισμό ειδικής πρωτεΐνης στον οργανισμό - κολλαγόνου. Αυτό συμβαίνει επειδή τα κύτταρα που το παράγουν, καθώς και τα κύτταρα στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, είναι πολύ ενεργά.

Η διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος στα μικρά αγγεία επηρεάζεται λόγω του γεγονότος ότι τα τοιχώματα των αγγείων είναι ελαττωματικά και το αίμα μέσα σε αυτά αλλάζει τις ιδιότητές του (πιο παχύρρευστο ή υγρό).

Η διαδικασία μπορεί να πυροδοτηθεί από την είσοδο ιών στο σώμα του νεογέννητου ή την επιρροή γενετικοί παράγοντες. Εάν οι γονείς έχουν ελαττώματα συνδετικού ιστού, τα παιδιά μπορεί να το κληρονομήσουν. Ως αποτέλεσμα, παράγεται ελαττωματικό κολλαγόνο, από το οποίο κατασκευάζονται όργανα, ιστοί και αιμοφόρα αγγεία. Το δέρμα και η παροχή αίματος σε πολλούς ιστούς υποφέρουν στην περιοχή της υπερβολικής ανάπτυξης κολλαγόνου, σχηματίζονται αιμορραγίες και εστίες φλεγμονής και συμπίεσης ιστών.
Τα κορίτσια προσβάλλονται συνήθως τρεις φορές περισσότερο από τα αγόρια, η πρώιμη εμφάνιση σκληροδερμίας στα νεογνά μπορεί να προκληθεί από εμβολιασμούς, λοιμώξεις ή τραύματα.

Συμπτώματα

Οι εκδηλώσεις στα νεογέννητα μπορεί να είναι ελάχιστες, προχωρούν σταδιακά καθώς το μωρό μεγαλώνει. Συνήθως οι πρώτες εκδηλώσεις θα είναι ένα ιδιαίτερο φαινόμενο Raynaud (διαταραχές στη λειτουργία των αιμοφόρων αγγείων). Οι εκδηλώσεις μπορεί να είναι:

• Πρήξιμο και πόνος στις αρθρώσεις
• Διαταραχή αύξησης βάρους κακή όρεξηκαι απώλεια βάρους,
• Αυξημένη θερμοκρασία, γενική αδιαθεσία του μωρού.

Στη συνέχεια σχηματίζονται βλάβες στο δέρμα, καθώς και οι βλάβες που εξαπλώνονται προς τα μέσα σε πολλά όργανα και αγγεία του σώματος. Πρώτα απ 'όλα, ανιχνεύονται τα ακόλουθα στο δέρμα:

• Πυκνό και εκτεταμένο οίδημα, που μετατρέπεται σε ατροφία και πάχυνση του δέρματος.
• Το πρήξιμο εντοπίζεται στο δέρμα του προσώπου ή στα χέρια και τα πόδια, το δέρμα σε ολόκληρο το σώμα μπορεί να πυκνώσει.
• Η χρώση του δέρματος σχηματίζεται με εναλλασσόμενες περιοχές χωρίς χρωστική ουσία μικρά αγγεία (με τη μορφή πλέγματος) σαφώς κάτω από το δέρμα.
• Στην περιοχή των άκρων των δακτύλων σχηματίζονται φλύκταινες και έλκη, τα οποία είναι πολύ επώδυνα και δεν επουλώνονται, τα νύχια παραμορφώνονται, τα μαλλιά πέφτουν και αναπτύσσεται φαλάκρα.
• Οι μύες μπορεί να επηρεαστούν (μυοσίτιδα) με πόνο μέσα τους, έντονη σκλήρυνση και ατροφία, που μειώνει τον τόνο και τη δύναμή τους.
• Οι μύες μπορεί να διογκωθούν, να πονέσουν και η γενική κατάσταση του παιδιού μπορεί να υποφέρει.
• Στη συνέχεια μπορεί να επηρεαστούν τα εσωτερικά όργανα - οι πνεύμονες, νευρικό σύστημα, καρδιά, αλλά αυτό συνήθως εντοπίζεται αργότερα, καθώς το μωρό μεγαλώνει.

Διάγνωση συστηματικής σκληροδερμίας σε νεογέννητο

Η βάση της διάγνωσης είναι ο σχηματισμός τυπικών εκδηλώσεων. Στα νεογνά, η διάγνωση είναι δύσκολη λόγω του γεγονότος ότι οι αλλαγές είναι μέσα αρχικό στάδιο. Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να βοηθήσουν βιοχημική έρευνα, ακτινογραφίες πνευμόνων και εγκεφάλου, σκελετού, υπερηχογράφημα εσωτερικών οργάνων, πρόσθετη έρευναεάν είναι απαραίτητο, μέχρι μαγνητική τομογραφία και αξονική τομογραφία υπό αναισθησία.

Επιπλοκές

Οι κύριες επιπλοκές είναι μη αναστρέψιμες παραμορφώσεις του δέρματος και των αρθρώσεων, η ανάπτυξη ειδικών βλαβών του πνεύμονα (ίνωση), που εμποδίζει την κανονική αναπνοή. Η βλάβη στα νεύρα και τον εγκέφαλο με την ανάπτυξη σοβαρών νευρολογικών συμπτωμάτων είναι επίσης επικίνδυνη. Ο σκελετός υποφέρει από έλλειψη ασβεστίου και εναποτίθεται στην περιοχή του δέρματος. Η καρδιά του παιδιού υποφέρει επίσης - σχηματίζεται καρδιοσκλήρωση, η οποία οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια. Μπορεί να υπάρχουν αιμορραγίες στην περιοχή των εσωτερικών οργάνων, διαταραχές στην παροχή αίματος με σχηματισμό ισχαιμίας και θάνατο ορισμένων ιστών. Όσο πιο κατεστραμμένα τα αιμοφόρα αγγεία του μωρού, τόσο πιο σοβαρή είναι η πρόγνωση για τη ζωή.

Θεραπεία

Τι μπορείς να κάνεις

Απαγορεύεται η αυτοθεραπεία για το σκληρόδερμα, είναι απαραίτητο να κάνετε ειδική γυμναστική και ασκήσεις με το νεογέννητο για την αποφυγή βλάβης των αρθρώσεων. Είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Είναι απαραίτητο να φροντίζετε πλήρως το δέρμα του μωρού, να θεραπεύετε όλα τα τραύματα στα δάχτυλα και να διατηρείτε την υγιεινή του σώματος.

Τι κάνει ένας γιατρός

Κατά τη θεραπεία του σκληροδέρματος, χρησιμοποιούνται ειδικά φάρμακα που εμποδίζουν το σχηματισμό ίνωσης των ιστών και καταστέλλουν την υπερβολική ανάπτυξη κολλαγόνου. Τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα χρησιμοποιούνται επίσης σε συνδυασμό με αυτά τα φάρμακα. Κατά τη διάρκεια της νεογνικής περιόδου, η θεραπεία είναι πολύ περιορισμένη λόγω ηλικίας. Χρησιμοποιούνται τοπική θεραπεία των προσβεβλημένων ιστών, θεραπευτικές ασκήσεις και μασάζ.

Υπάρχει μια ολόκληρη κατηγορία ασθενειών όταν, υπό ορισμένες συνθήκες, το σώμα αρχίζει να επιτίθεται στους ιστούς και τα κύτταρα του ίδιου του σώματός του. Αυτές οι ασθένειες ονομάζονται κατά κανόνα αυτοάνοσες, χαρακτηρίζονται από σοβαρή πορεία και διαταραχή της λειτουργίας ολόκληρων συστημάτων. Μία από αυτές τις παθολογίες είναι το σκληρόδερμα, το οποίο επηρεάζει το δέρμα, τα αιμοφόρα αγγεία και τα εσωτερικά όργανα. Ποια είναι τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας και μπορεί να θεραπευτεί;

Τι είναι το σκληρόδερμα;

Το σκληρόδερμα ή το σκληρόδερμα είναι μια παθολογία του συνδετικού ιστού, η οποία βασίζεται στη σκλήρυνση - μια αλλαγή στις ιδιότητες των δομών του συνδετικού ιστού του σώματος με την εμφάνιση μη λειτουργικών πυκνών ινωδών ινών. Η παθολογία μειώνει σημαντικά την ποιότητα ζωής των ασθενών, καθώς προκαλεί σωματικούς περιορισμούς, μερικές φορές πόνο και διαταραχή των πεπτικών λειτουργιών. Οι αλλαγές στο δέρμα σας αναγκάζουν να αποφεύγετε τα αθλήματα και άλλες σωματικές δραστηριότητες. Το σκληρόδερμα αλλάζει την εμφάνιση ενός ατόμου, το οποίο προκαλεί πρόσθετο άγχος, μειωμένη αυτοεκτίμηση και προσωπικές συγκρούσεις. Σήμερα η ασθένεια αναγνωρίζεται ως ανίατη.

Μεταξύ όλων των αυτοάνοσων νοσημάτων, το σκληρόδερμα είναι μια από τις πιο κοινές παθολογίες. Σύμφωνα με τις μέσες στατιστικές, 1-2 άτομα ανά 200 χιλιάδες άτομα είναι άρρωστα. Οι γυναίκες επηρεάζονται κυρίως - περίπου το 75% όλων των ασθενών είναι εκπρόσωποι του ωραίου φύλου. Τόσο οι ενήλικες όσο και τα παιδιά μπορούν να αρρωστήσουν, αλλά πιο συχνά η παθολογία διαγιγνώσκεται σε άτομα μέσης ηλικίας - 25-50 ετών.

Ταξινόμηση της νόσου

Η παθολογία μπορεί να εμφανιστεί με δύο μορφές: εντοπισμένη (άλλα ονόματα - περιορισμένη, εστιακή) και συστηματική. Η περιορισμένη μορφή έχει καλοήθη πορεία και σχεδόν ποτέ δεν γίνεται συστημική.

Το εντοπισμένο σκληρόδερμα επηρεάζει το δέρμα, τον μυϊκό ιστό, τις αρθρώσεις, τα περιφερικά αγγεία και μερικές φορές τα οστά. Στη συστηματική μορφή, η παθολογική διαδικασία εξαπλώνεται σε βαθιά αγγεία και εσωτερικά όργανα.

Το εντοπισμένο σκληρόδερμα χωρίζεται σε διάφορες μορφές ανάλογα με τα συμπτώματα και τη φύση της σκλήρυνσης:

• πλάκα (που διαγιγνώσκεται πιο συχνά):
  • γενικευμένη ή διάχυτη (πολλαπλές σκληρωτικές εστίες).
  • φυσαλιδώδες-αιμορραγικό (σχηματισμός στην περιοχή σκληρωτικών εστιών φυσαλίδων (ταύρους) με αιμορραγική (αιματηρή) πλήρωση).
  • επιφανειακό περιορισμένο (σχηματισμός μικρών σκούρων μοβ κηλίδων χωρίς συμπίεση, συνήθως στην πλάτη και στα άκρα).
  • οζώδης ή κονδυλώδης (χαρακτηρίζεται από ανυψωμένα οζίδια στο δέρμα).
• γραμμικός:
  • σε σχήμα σπαθιού?
  • σε σχήμα λωρίδας?
  • σε σχήμα δακτυλίου (οι σκληρωτικές βλάβες διατάσσονται κυκλικά, περικυκλώνοντας τα χέρια, τα πόδια, τα δάχτυλα ή τον κορμό).
  • zosteriform (εστίες βρίσκονται στο σώμα κατά μήκος των νεύρων).
• κηλιδωτή ή μικρή εστιακή, που ονομάζεται επίσης νόσος της λευκής κηλίδας, γαστρεντερίτιδα (εκδηλώνεται από μικρές υπόλευκες κηλίδες που μπορούν να συγχωνευθούν για να σχηματίσουν μεγάλες βλάβες· εντοπίζονται κυρίως στο λαιμό και το στήθος, περιστασιακά στα άκρα).

Σκληρωτικές δερματικές βλάβες εμφανίζονται συχνά με σακχαρώδη διαβήτη. Το διαβητικό σκληρόδερμα προκαλεί πάχυνση του δέρματος στην πλάτη (άνω μέρος) και στο πίσω μέρος του λαιμού.

Εντοπίζω δερματική μορφήπαθολογίες μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος:

• περιορισμένη πλάκα - παντού, με εξαίρεση το κεφάλι.
• η γραμμική μορφή εμφανίζεται κυρίως στα παιδιά και πρώτα επηρεάζει το τριχωτό της κεφαλής, στη συνέχεια η βλάβη εξαπλώνεται στο μέτωπο και τη μύτη. ο κορμός και τα άκρα μπορεί επίσης να επηρεαστούν.
• Η νόσος των λευκών κηλίδων συνήθως παρατηρείται στο λαιμό, στο στοματικό βλεννογόνο και στο δέρμα των γεννητικών οργάνων. στους άνδρες - στο δέρμα της ακροποσθίας.

Το συστηματικό σκληρόδερμα ονομάζεται επίσης γενικευμένη μορφή ή προοδευτική συστηματική σκλήρυνση. Σύμφωνα με την κλινική του πορεία και τις εκδηλώσεις, μπορεί να είναι περιορισμένη και διάχυτη.

Η περιορισμένη μορφή αρχίζει ανεπαίσθητα και αναπτύσσεται αργά για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί να εκδηλωθεί μόνο ως σύνδρομο Raynaud - παραβίαση του αγγειακού τόνου με την ανάπτυξη σπασμών, που οδηγεί σε ανεπαρκή παροχή περιφερειακού αίματος και αλλαγή στη σκιά του δέρματος. τα δάχτυλα, μερικές φορές ολόκληρο το άκρο.

Το φαινόμενο Raynaud (σύνδρομο) εμφανίζεται λόγω σπασμού των περιφερικών αιμοφόρων αγγείων, με αποτέλεσμα να αλλάζει το χρώμα του δέρματος των χεριών και των ποδιών

Καθώς η νόσος εξελίσσεται, το δέρμα του προσώπου και των χεριών γίνεται σκληρωτικό και τα εσωτερικά όργανα που συνήθως προσβάλλονται είναι ο οισοφάγος και σε μακροχρόνιες περιπτώσεις τα έντερα και οι πνεύμονες.

Αυτή η μορφή ονομάζεται επίσης σύνδρομο CREST (αυτός ο χαρακτηρισμός περιλαμβάνει κεφαλαία γράμματα των ονομάτων των συμπτωμάτων που συνθέτουν το σύνδρομο):

• Γ - ασβεστοποίηση - εστίες εναπόθεσης άλατος ασβεστίου μπορεί μερικές φορές να έλκωσουν.
• R - Σύνδρομο Raynaud;
• E - βλάβη στον οισοφάγο με εξασθενημένη κατάποση, χρόνια καούρα.
• S - σκληροδακτυλία - εξασθενημένη κινητικότητα των δακτύλων λόγω πάχυνσης του δέρματος, διεύρυνση των περιφερικών φαλαγγών, ατροφία των υποκείμενων ιστών.
• Τ - εκπαίδευση φλέβες αράχνηςστο πρόσωπο, στους βλεννογόνους, στο πάνω μέρος του σώματος λόγω βλάβης στα τριχοειδή αγγεία.

Μια περιορισμένη μορφή συστηματικού σκληροδερμίου ονομάζεται επίσης σύνδρομο CREST. περιλαμβάνει πέντε συγκεκριμένα συμπτώματα

Το διάχυτο σκληρόδερμα αναπτύσσεται οξεία, που εκδηλώνεται με εκτεταμένη βλάβη στο δέρμα του προσώπου, σε ολόκληρο το σώμα και στα άκρα. Ήδη ενεργοποιημένη πρώιμα στάδιαΤα εσωτερικά όργανα εμπλέκονται στη διαδικασία. Το νεανικό συστηματικό σκληρόδερμα εμφανίζεται σε παιδιά και εφήβους κάτω των 16 ετών.

Σύμφωνα με την κλινική πορεία, η συστηματική μορφή της νόσου χωρίζεται σε:

• ταχέως προοδευτική (οξεία)
• υποξεία;
• χρόνιος.

Αιτίες παθολογίας

Η ακριβής αιτία της νόσου παραμένει ακόμη άγνωστη.Υπάρχουν διάφορες θεωρίες σχετικά με τους παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου.

Παράγοντες που προκαλούν τη νόσο:

• γενεσιολογία;
• λοιμώξεις?
• φλεγμονή;
• φάρμακα;
• επιρροή του εξωτερικού περιβάλλοντος.

Έχει αποδειχθεί μια γενετική προδιάθεση για την παθολογία, αυτό επιβεβαιώνεται από ένα μεγάλο ποσοστό περιπτώσεων μεταξύ των συγγενών του ασθενούς. Στη διάρκεια επιστημονική έρευναδιαπιστώθηκε ότι η ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται με διάσπαση του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για την παραγωγή ειδικών πρωτεϊνών. Αυτές οι πρωτεΐνες βρίσκονται στην επιφάνεια ορισμένων κυττάρων και είναι απαραίτητες για να το ανοσοποιητικό σύστημαμπορούσε να διακρίνει τις δικές του βιολογικές δομές από ξένους παράγοντες. Οι καταστροφές στη δομή του γονιδίου και των συγκεκριμένων πρωτεϊνών οδηγούν σε διάφορες ανοσολογικές αντιδράσεις που μπορεί να οδηγήσουν στην ενεργοποίηση των ινοβλαστών (κύτταρα που παράγουν συνδετικό ιστό).

Οι γονιδιακές μεταλλάξεις μπορεί να είναι συγγενείς ή επίκτητες. Μπορούν να εμφανιστούν υπό την επίδραση:

• ακτινοβολία;
• ηλιακή ακτινοβολία;
• κρίσιμα χαμηλές ή υψηλές θερμοκρασίες.
• τοξικές ουσίες (φυτοκτόνα, νιτρικά άλατα).
• χημικές ενώσεις?
• ιούς.

Το ίδιο το σκληρόδερμα δεν είναι κληρονομική παθολογία, αλλά οι άμεσοι συγγενείς του ασθενούς έχουν πολύ μεγαλύτερες πιθανότητες να νοσήσουν.

Η φλεγμονή μπορεί επίσης να πυροδοτήσει την εμφάνιση της νόσου. Η φλεγμονώδης αντίδραση πυροδοτεί την παραγωγή βιολογικά δραστικών ουσιών που ενεργοποιούν τους ινοβλάστες, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη μιας συστηματικής μορφής της νόσου.

Οι ινοβλάστες είναι κύτταρα συνδετικού ιστού, η ενεργοποίηση των οποίων οδηγεί στον πολλαπλασιασμό των ινών ινώδους και στη σκλήρυνση

Η μόλυνση μπορεί να προκαλέσει την έναρξη μιας σκληρωτικής διαδικασίας πυροδοτώντας αυτοάνοσες αντιδράσεις. Μελέτες έχουν επιβεβαιώσει την ικανότητα του ιού της κυτταρομεγαλίας να παράγει δομές παρόμοιες με τις πρωτεΐνες ενός μολυσμένου ατόμου, γι' αυτό κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματοςΕπιτίθενται τόσο σε ξένους παράγοντες όσο και στους δικούς τους ιστούς. Πολλοί επιστήμονες υποστηρίζουν ότι το έναυσμα για το σκληρόδερμα μπορεί να είναι η γρίπη, ο πονόλαιμος, η πνευμονία και οι παιδικές λοιμώξεις.

Οι επιβλαβείς περιβαλλοντικοί παράγοντες που περιβάλλουν ένα άτομο είναι ένας άλλος πιθανός λόγος για την ενεργοποίηση της διαδικασίας της σκλήρυνσης. Αυτοί οι παράγοντες περιλαμβάνουν:

• μερικά χημικά:
  • άλατα βαρέων μετάλλων?
  • διαλύτες;
  • ενώσεις υδραργύρου;
  • βενζόλιο;
  • τολουΐνη;
  • σιλικόνη?
  • φορμαλδευγή;
• επιβλαβή πρόσθετα τροφίμων.

Η επιρροή αυτών βλαβερές ουσίεςμπορεί να προκαλέσει τόσο περιορισμένο όσο και συστηματικό σκληρόδερμα.

Η σκληρωτική διαδικασία μπορεί να προκληθεί από ορισμένα φάρμακα. Φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν τοπικό σκληρόδερμα: Ηπαρίνη, Φυτομεναδόνη, Πενταζοκίνη. Η συστηματική μορφή της νόσου προκαλείται από: Carbidopa, αμφεταμίνη, κοκαΐνη, Diltiazem, Bleomycin, Tryptophan.

Συμπτώματα

Η ίνωση των ιστών βασίζεται σε αγγειακή βλάβη και αυξημένη παραγωγή κολλαγόνου (μια πρωτεΐνη που αποτελεί τη βάση του συνδετικού ιστού). Οι πιο έντονες αλλαγές, αισθητές αμέσως, σημειώνονται στο δέρμα. Τα δερματικά συμπτώματα μπορεί να προηγούνται από μη ειδικές εκδηλώσεις: αυξημένη κόπωση, αδιαθεσία, άρθρωση και μυϊκός πόνος, δυσκολία στην αναπνοή. Περαιτέρω εκδηλώσεις εξαρτώνται από τη θέση των βλαβών και το βάθος της βλάβης.

Στην ανάπτυξή του, το συστηματικό σκληρόδερμα περνά από 3 στάδια:

1. Οι αρχικές εκδηλώσεις (δέρμα, αιμοφόρα αγγεία, αρθρώσεις προσβάλλονται).
2. Γενίκευση (εμπλέκονται εσωτερικά όργανα).
3. Τερματικό ή αποζημίωση (αγγειακές νεκρωτικές, σκληρωτικές, δυστροφικές αλλαγές στα όργανα με την ανάπτυξη της αποτυχίας τους).

Δερματικά συμπτώματα

Υπάρχουν τρία στάδια βλάβης του δέρματος:

1. Στάδιο πυκνού οιδήματος. Τα χέρια, τα πόδια, τα δάχτυλα πρήζονται, ο τόνος του δέρματος γίνεται κόκκινος ή μοβ.
2. Το στάδιο της συμπύκνωσης ή της σκλήρυνσης χαρακτηρίζεται από την αντικατάσταση υγιούς ιστού με παθολογικό ιστό. Εμφανίζονται κηρώδεις εστίες σκλήρυνσης, που περιβάλλονται από μωβ στεφάνη (ζώνη ανάπτυξης).
3. Το στάδιο της ατροφίας ολοκληρώνει τη διαδικασία. Το δέρμα στην πληγείσα περιοχή γίνεται λεπτό σαν χαρτί περγαμηνής, πολύ ξηρό και επιρρεπές σε σκάσιμο.

Συλλογή φωτογραφιών - στάδια βλάβης του δέρματος

Το πρώτο στάδιο της βλάβης του δέρματος στο σκληρόδερμα είναι το στάδιο του οιδήματος
Το δεύτερο στάδιο της βλάβης του δέρματος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση εστιών σκλήρυνσης που περιβάλλονται από ζώνη ανάπτυξης Το τρίτο στάδιο της βλάβης του δέρματος είναι ατροφικό. το δέρμα στη βλάβη γίνεται λεπτό και ξηρό Ένα αγγειακό σχέδιο με τη μορφή αστεριών εμφανίζεται στο δέρμα με σκληρόδερμα λόγω βλάβης σε μικρά αγγεία

Στην πληγείσα περιοχή, σχηματίζεται ένα αγγειακό σχέδιο με τη μορφή αστεριών και εστίες ασβεστοποίησης (συνήθως στους πήχεις, τα χέρια και τα άκρα των δακτύλων). Με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να σχηματιστούν έλκη στη θέση αυτών των βλαβών.

Η διάχυτη σκλήρυνση επηρεάζει το δέρμα σε ολόκληρη την επιφάνεια του σώματος. Το περιορισμένο σκληρόδερμα επηρεάζει τον λαιμό, το πρόσωπο, τα χέρια και τα πόδια. Μερικές φορές οι βλάβες εντοπίζονται μόνο στον κορμό, αφήνοντας ελεύθερα τα πόδια και τα χέρια.

Η περιορισμένη μορφή μπορεί να εμφανιστεί με μονόπλευρη προοδευτική ατροφία του προσώπου. Κατά κανόνα, οι νέοι ηλικίας 18-25 ετών υποφέρουν. Στην ανάπτυξή της, η παθολογία περνά το στάδιο του οιδήματος και της σκλήρυνσης. Εμφανίζεται ατροφία του δέρματος και των υποκείμενων ιστών και ο ασθενής πάσχει από σοβαρή μορφή χρόνιος πόνος, του πέφτουν τα μαλλιά, τα φρύδια, οι βλεφαρίδες. Λόγω της βλάβης του μυϊκού στρώματος, των οστών και των νεύρων, το πρόσωπο γίνεται ασύμμετρο, το ατροφικό μισό μειώνεται σε μέγεθος.

Η μονόπλευρη προοδευτική σκληροδερμία του προσώπου οδηγεί σε ατροφία του δέρματος και υποδόριο στρώματα, με αποτέλεσμα το πρόσωπο να γίνεται ασύμμετρο

Αγγειακά συμπτώματα

Τα αιμοφόρα αγγεία του ασθενούς υποφέρουν όχι λιγότερο από το δέρμα. Σχεδόν κάθε ασθενής εμφανίζει σύνδρομο Raynaud - ένας σπασμός των περιφερειακών αγγείων με αλλαγή στο χρώμα του δέρματος των άκρων: αρχίζει με ωχρότητα, στη συνέχεια παρατηρείται κυάνωση (μπλε αποχρωματισμός) και ερυθρότητα. Υποκειμενικά το σύνδρομο εκδηλώνεται με μούδιασμα και αίσθημα μυρμηγκιάσματος στα δάχτυλα. Σε ασθενείς με εντοπισμένη μορφή της νόσου, το σύνδρομο Raynaud μπορεί να παρατηρηθεί πολύ πριν από την εμφάνιση δερματικών εστιών σκλήρυνσης. Εάν η πορεία της νόσου είναι παρατεταμένη, το σύνδρομο οδηγεί σε μη επουλωτικά έλκη και νέκρωση των δακτύλων.

Το σύνδρομο Raynaud, που εκδηλώνεται με ωχρότητα, μετά ερυθρότητα και μπλε χρώμα των δακτύλων, παρατηρείται σχεδόν σε κάθε ασθενή με σκληρόδερμα

Το σκληρόδερμα επηρεάζει όχι μόνο τα περιφερικά αγγεία, αλλά και τις μεγάλες αρτηρίες που παρέχουν αίμα σε σημαντικά όργανα.

Πίνακας - συστηματική βλάβη στο σκληρόδερμα

Παρόξυνση

Η έξαρση της εντοπισμένης σκληροδερμίας εκδηλώνεται με την ανάπτυξη υπαρχουσών βλαβών και την εμφάνιση νέων. Η έξαρση της συστηματικής διαδικασίας εκφράζεται με την εμφάνιση πόνου στους μύες, τις αρθρώσεις, την επιδείνωση γενική ευημερία, πρήξιμο των άκρων.

Διάγνωση της νόσου

Η διάγνωση βασίζεται σε κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣπαθολογία. Η ιατρική κοινότητα έχει αναπτύξει κριτήρια για τη διάγνωση:

• τα κυριότερα:
  • δερματικές βλάβες, ιδιαίτερα των χεριών και των ποδιών.
• πρόσθετος:
  • ουλές ή πληγές στα δάχτυλα ή τις παλάμες.
  • σκληροδακτυλία - πάχυνση του δέρματος των χεριών και των δακτύλων με μειωμένη κινητικότητα.
  • πνευμοΐνωση (σκλήρυνση των κατώτερων τμημάτων των πνευμόνων) - ο ασθενής παραπονιέται για δύσπνοια, αντικειμενικά - μείωση του αναπνεόμενου όγκου.

Για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση του σκληρόδερμα, πρέπει να βεβαιωθείτε ότι υπάρχουν τα κύρια ή τουλάχιστον δύο πρόσθετα κριτήρια.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις μας επιτρέπουν να εντοπίσουμε τις κύριες διαταραχές στο σώμα - δομικές, μεταβολικές, λειτουργικές:

• κλινική εξέταση αίματος - ανιχνεύει αναιμία, θρομβοπενία (μειωμένα αιμοπετάλια), εάν η πορεία της νόσου είναι δυσμενής - αυξημένο ESR.
• βιοχημεία αίματος - υψηλό επίπεδοουρία, κρεατινίνη υποδηλώνει νεφρική ανεπάρκεια, υψηλή χολερυθρίνημιλά για βλάβη στους χοληφόρους πόρους.
• κλινική εξέταση ούρων - η ανίχνευση πρωτεΐνης και ερυθρών αιμοσφαιρίων υποδεικνύει λειτουργική νεφρική ανεπάρκεια.
• μια εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό του επιπέδου CXCL4 και NT-proBNP - βιολογικά δραστικές ουσίες, η αύξηση της παραγωγής των οποίων υποδηλώνει πνευμονική ίνωση και πνευμονική υπέρταση.
• Το τεστ C-αντιδρώσας πρωτεΐνης αποκαλύπτει οξύ στάδιοφλεγμονή στο σώμα?
• δοκιμές για αυτοαντισώματα (ρευματοειδής παράγοντας) - πραγματοποιούνται για την ανίχνευση αυτοάνοσης νόσου.

Εκτός από τις εργαστηριακές εξετάσεις, χρησιμοποιούνται μέθοδοι ακτινολογικής έρευνας: υπολογιστική τομογραφία και ακτινογραφία, οι οποίες είναι απαραίτητες για τον εντοπισμό της πνευμονικής ίνωσης, των εστιών ασβεστοποίησης που σχηματίζονται κάτω από το δέρμα.

Στον ασθενή χορηγείται επίσης:

• ΗΚΓ για την ανίχνευση καρδιακής δυσλειτουργίας.
• Υπερηχογράφημα εσωτερικών οργάνων για την αξιολόγηση της δομής και των λειτουργιών τους.
• διαθωρακική ηχογραφία για τον προσδιορισμό της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία.
• μέτρηση του ζωτικού όγκου των πνευμόνων για τον προσδιορισμό του βαθμού συμμετοχής του οργάνου στη σκληρωτική διαδικασία.
• ενδοσκοπική εξέταση του γαστρεντερικού σωλήνα για την αξιολόγηση της κατάστασης των βλεννογόνων του στομάχου, του οισοφάγου και του δωδεκαδακτύλου.
• τριχοοσκόπηση της κλίνης των νυχιών για τη μελέτη της κατάστασης των περιφερειακών τριχοειδών αγγείων.
• ιστολογική εξέταση(βιοψία) του δέρματος και των πνευμόνων για τον εντοπισμό αλλαγών σκληρωτικού ιστού.

Η διαφορική διάγνωση του σκληροδερμίου πραγματοποιείται με τις ακόλουθες ασθένειες:

• χρόνια ατροφική ακροδερματίτιδα.
• Σκληροίδημα Buschke.
• λιποδερματοσκλήρωση;
• δερματική πορφυρία tarda;
• ίνωση ακτινοβολίας;
• κοκκίωμα δακτυλιοειδές;
• Σκληρομυξίδημα;
• necrobiosis lipoidica;
• σαρκοείδωση;
• σύνδρομο Werner.

Θεραπεία παθολογίας

Δεδομένου ότι η ασθένεια επηρεάζει αρχικά το δέρμα, οι ασθενείς απευθύνονται σε δερματολόγο, αλλά το σκληρόδερμα είναι μια ρευματολογική αυτοάνοση παθολογία, επομένως η θεραπεία πραγματοποιείται από ρευματολόγο.

Φαρμακοθεραπεία

Οι θεραπευτικές τακτικές εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου, τη σοβαρότητα της κλινικής πορείας και στοχεύουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην πρόληψη πιθανών επιπλοκών.

Πίνακας - φάρμακα για τη θεραπεία σκληροδερμίας

Εκτός από αυτή τη βασική θεραπεία, συνταγογραφούνται τα ακόλουθα:

• χονδοπροστατευτικά με αντιινωτική δράση:
  • Structum, Rumalon;
• φάρμακα που ενισχύουν τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων:
  • Venoruton, Aescusan, Troxevasin;
• αποσπάσματα:
  • Trental, Curantil;
• Αγγειοπροστατευτικά:

Τα φάρμακα χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με τοπική θεραπεία: εφαρμογές με ηπαρίνη, Troxevasin, Indomethacin, Hydrocortisone, Chondrooxide, Lidase, Contratubes, βιταμίνες A και E, Solcoseryl, Dimexide.

Ενας από πιο πρόσφατες τεχνικέςθεραπεία της νόσου - θεραπεία με βλαστοκύτταρα, η εισαγωγή των οποίων ενεργοποιεί τις προστατευτικές ιδιότητες του σώματος, αυξάνει την ικανότητα σχηματισμού νέων αγγείων για την αντικατάσταση κατεστραμμένων και αντικαθιστά τα νεκρά νευρικά κύτταρα, ξεκινά η διαδικασία της αναγέννησης των ιστών. Σταδιακά αποκαθίστανται οι ινωτικές διαταραχές στα όργανα, γεγονός που δεν τα επιτρέπει να γίνουν σκληρωτικά.

Συλλογή φωτογραφιών - φάρμακα για τη θεραπεία σκληροδερμίας

Το Lidaza ανήκει στα ενζυμικά σκευάσματα και συνταγογραφείται ως παράγοντας διάλυσης. Η μεθοτρεξάτη είναι ένα ανοσοκατασταλτικό, απαραίτητο για τη μείωση της ανοσολογικής απόκρισης στο σκληρόδερμα Η πεντοξυφυλλίνη συνταγογραφείται για την ανακούφιση του αγγειακού σπασμού στο σύνδρομο Raynaud. Η δικλοφενάκη είναι ένα αντιφλεγμονώδες φάρμακο που εξαλείφει τον πόνο και τη φλεγμονή Η δεξαμεθαζόνη είναι α ορμονικά φάρμακα, έχει ισχυρές αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες Το Mildronate είναι ένας μεταβολικός παράγοντας που βελτιώνει την αναπνοή των ιστών Το cuprenil έχει αντιινωτική δράση και είναι το φάρμακο εκλογής για το σκληρόδερμα Το Venoruton έχει αγγειοπροστατευτική δράση Η αλοιφή Solcoseryl συνταγογραφείται ως αναγεννητικός παράγοντας

Φυσιοθεραπεία

Συνιστάται στους ασθενείς με σκληρόδερμα:

• μασάζ;
• ηλεκτροφόρηση με ενζυμικά, απορροφήσιμα, αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
• θεραπεία λέιζερ?
• φωτοθεραπεία - θεραπεία PUVA (θεραπεία με υπεριώδη ακτινοβολία).

Τα λουτρά διοξειδίου του άνθρακα και υδρόθειου έχουν καλό αποτέλεσμα. Σε ασθενείς με συστηματική μορφή της νόσου συνταγογραφούνται συνεδρίες βελονισμού (βελονισμός).

Θρέψη

Οι ασθενείς με σκληρόδερμα, ιδιαίτερα οι εστιακές, δεν χρειάζονται συγκεκριμένη δίαιτα. Συνιστάται να τρώνε μια ορθολογική, ισορροπημένη σε βιταμίνες και θερμίδες διατροφή.Σε ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα, ο οισοφάγος και τα έντερα συχνά επηρεάζονται, επομένως πρέπει να αποφεύγουν τις στερεές, όξινες τροφές και να προτιμούν τροφές πλούσιες σε φυτικές ίνες. Πρέπει να τρώτε λαχανικά και φρούτα, καθώς και τροφές πλούσιες σε πολυακόρεστα λιπαρά οξέακαι πρωτεΐνη:

• γαλακτοκομικά προϊόντα;
• διαιτητικό κρέας?
• θαλάσσιο ψάρι?
• σαλάτες λαχανικών?
• πουρές φρούτων, χυμοί?
• σιτηρά

Σημαντικό: πρέπει να αποφεύγεται υψηλές δόσειςβιταμίνη C (ασκορβικό οξύ), καθώς διεγείρει την παραγωγή κολλαγόνου και επίσης αποφύγετε την κατανάλωση αλκοόλ και ποτών με καφεΐνη που μπορεί να προκαλέσουν αγγειακό σπασμό.

Παραδοσιακές μέθοδοι

Για να ανακουφίσετε τα συμπτώματα και να μαλακώσετε τις ινώδεις βλάβες στο δέρμα, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε λαϊκές συνταγές:

• Κάντε κομπρέσες με φρεσκοστυμμένο χυμό αλόης.
• θεραπεύστε τις βλάβες με αλοιφή από σκόνη αψιθιάς χοιρινό λίποςή στείρα βαζελίνη (αναλογίες 1:1).
• εφαρμόστε κομπρέσες από ψημένα κρεμμύδια (1 κρεμμύδι) με μέλι (1 κουταλάκι του γλυκού) και κεφίρ (2 κουταλιές της σούπας).
• πάρτε 50 ml έγχυσης από το στόμα πριν από τα γεύματα αλογοουρά, lungwort και knotweed (1 μεγάλη κουταλιά μείγματος ανά ποτήρι βραστό νερό).
• Πιείτε έγχυμα βοτάνων: 3 μεγάλες κουταλιές από ένα μείγμα από βότανο, μέντα, βατόμουρο, plantain, γλυκό τριφύλλι, ρίξτε ένα λίτρο βραστό νερό και αφήστε το για 6 ώρες, στη συνέχεια στραγγίστε και πίνετε 50 ml την ημέρα.
• τρίψτε λίπος αρκούδας ή ασβού στις προσβεβλημένες αρθρώσεις και στις σκληρωτικές πλάκες.

Βίντεο - Θεραπεία συστηματικού σκληροδερμίου

Πρόγνωση και επιπλοκές της θεραπείας

Το εστιακό σκληρόδερμα δεν αποτελεί απειλή για τη ζωή και, γενικά, η πρόγνωσή του είναι ευνοϊκή. Η μορφή της πλάκας συνήθως δεν εξελίσσεται και μπορεί να υποχωρήσει από μόνη της, αφήνοντας πίσω υπομελάγχρωση στο δέρμα. Η γραμμική μορφή με βλάβες κατά μήκος των άκρων, που επηρεάζει συχνότερα τα παιδιά, μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία λόγω ανομοιόμορφης ανάπτυξης υγιών και άρρωστων τμημάτων του σώματος λόγω ατροφίας μυϊκού ιστού και βραδύτερης ανάπτυξης των οστών του προσβεβλημένου άκρου. Μια βλάβη γραμμικού σκληροδερμίου στην περιοχή της άρθρωσης μπορεί να προκαλέσει αρθρίτιδα και ανάπτυξη συσπάσεων.

Το συστηματικό σκληρόδερμα περιπλέκεται από παραμόρφωση των χεριών και των ποδιών, πνευμονική ίνωση, βλάβη στα νεφρά («αληθινό νεφρό σκληρόδερμα»), στην καρδιά (διάχυτη καρδιοσκλήρυνση). Η οξεία πορεία της συστηματικής μορφής καθιστά την πρόγνωση δυσμενή.Ο θάνατος μπορεί να προκληθεί από σοβαρές επιπλοκές. Περίπου το ένα τέταρτο των ασθενών, μετά την ανίχνευση συστηματικού σκληροδερμίου, πεθαίνει τα πρώτα χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου. Χρόνια πορείακάνει την πρόγνωση σχετικά ευνοϊκή, υποξεία - ικανοποιητική.

Η επαρκής θεραπεία μπορεί να βελτιώσει την ποιότητα ζωής των ασθενών και να διατηρήσει τις λειτουργικές ικανότητες των εσωτερικών οργάνων για αρκετές δεκαετίες.

Οι ασθενείς με σκληρόδερμα παρουσιάζουν αναπηρίες:

• Η ομάδα 3 χορηγείται σε ασθενείς με περιορισμένη μορφή της νόσου, μέτρια δυσλειτουργία εσωτερικών οργάνων.
• Η ομάδα 2 καθορίζεται από ασθενείς με γενικευμένη μορφή της νόσου με οξεία, υποξεία ή χρόνια υποτροπιάζουσα πορεία με υψηλή δραστηριότητα της παθολογικής διαδικασίας και σημαντική δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων.
• Η ομάδα 1 χορηγείται σε ασθενείς που χρειάζονται συνεχή εξωτερική φροντίδα, με έντονες βλάβες όλων των σωματικών λειτουργιών.

Αντενδείξεις για σκληρόδερμα

Η ασθένεια επιβάλλει τους περιορισμούς της στον τρόπο ζωής των ασθενών. Συνιστώνται μαθήματα φυσικοθεραπείας και εφικτή σωματική δραστηριότητα για όλους τους ασθενείς για πρόληψη. στασιμότητακαι βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος. Η έντονη σωματική δραστηριότητα πρέπει να αποφεύγεται.Αντενδείξεις για το σκληρόδερμα είναι ορισμένες αισθητικές επεμβάσεις που μπορεί να προκαλέσουν έξαρση της νόσου: ανύψωση πλάσματος (θεραπεία με το δικό σας πλάσμα πλούσιο σε αιμοπετάλια), βιοαναζωογόνηση (εισαγωγή υαλουρονικού οξέος).

Πρόληψη

Δεν υπάρχει πρωτογενής ειδική πρόληψη της νόσου. Οι κοινές δραστηριότητες περιλαμβάνουν:

• θεραπεία χρόνιων παθήσεων
• υγιεινός τρόπος ζωής
  • λαμβάνουν πλήρη και έγκαιρη θεραπεία·
  • υποβάλλονται σε ιατρική εξέταση (ιατρικές εξετάσεις μία φορά κάθε 3-6 μήνες).
  • μην παραμελείτε τα μέτρα αποκατάστασης, συμπεριλαμβανομένης της άσκησης, της φυσιοθεραπείας και της θεραπείας σε σανατόριο-θέρετρο.
  • κόψτε εντελώς το κάπνισμα (η νικοτίνη προκαλεί έναν οξύ σπασμό των περιφερειακών αιμοφόρων αγγείων) και το αλκοόλ.
  • βεβαιωθείτε ότι τα άκρα σας είναι πάντα ζεστά.
  • Αποφύγετε την παρατεταμένη έκθεση στο ηλιακό φως.
  • Ακολουθήστε τη σωστή καθημερινή ρουτίνα και τρώτε καλά.

  Σκληρόδερμα σε γυναίκες και παιδιά

  Οι γυναίκες είναι πολύ πιο επιρρεπείς στη νόσο από τους άνδρες και είναι πολύ πιο πιθανό να αναπτύξουν εστιακό σκληρόδερμα των γεννητικών οργάνων (κατά την προεμμηνοπαυσιακή περίοδο και στην ηλικία της εμμηνόπαυσης). Προηγούμενες ενδοκρινολογικές διαταραχές παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου στις γυναίκες. Η ασθένεια έχει αρνητικό αντίκτυπο στο ορμονικό υπόβαθρο, προκαλώντας πρώιμη εμμηνόπαυση και άλλες σεξουαλικές δυσλειτουργίες.

  Στα παιδιά, η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται στην ηλικία των 5-8 ετών, η εστιακή μορφή της νόσου διαγιγνώσκεται κυρίως. Προκλητικοί παράγοντες μπορεί να είναι οι οξείες παιδικές λοιμώξεις, το στρες, η χορήγηση ορών και εμβολίων και η υποθερμία. Διαφορές στην πορεία των παιδιών:

  • Το σύνδρομο Raynaud είναι λιγότερο συχνό.
  • οι αρθρώσεις επηρεάζονται νωρίς.
  • η σκλήρυνση των εσωτερικών οργάνων εξελίσσεται αργά.

  Οι επιπλοκές σχετίζονται με δευτερογενή λοίμωξη, νεφρική κρίση, καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια. Η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής κατά την έναρξη της σκληροδερμίας Νεαρή ηλικία.

  Βίντεο - Συστηματικό σκληρόδερμα σε παιδιά

Σκληρόδερμα στα παιδιά- η δεύτερη πιο συχνή ασθένεια μεταξύ των διάχυτων ασθενειών του συνδετικού ιστού στα παιδιά βασίζεται σε βλάβη του συνδετικού ιστού με επικράτηση ίνωσης και αγγειακής παθολογίας του τύπου μιας ιδιόμορφης εξαφανιστικής ενδαρτηρίτιδας.

Αυτή είναι μια ασθένεια σε Παιδική ηλικίακαταγράφονται συχνότερα στα κορίτσια παρά στα αγόρια.

Τύποι σκληροδερμίας

• συστήματος
• εστιακός

Τιμητική πλαξ

Γραμμικός

Τι προκαλεί / Αιτίες Σκληροδερμίας στα παιδιά:

Η αιτία της νόσου παραμένει ένα μυστήριο για τους ερευνητές μέχρι σήμερα. Μπορεί να υπάρχουν δύο μηχανισμοί στην ανάπτυξη της νόσου: ανοσοποιητικός και αγγειακός. Στο ανοσοποιητικό σύστημα, τα αντισώματα κατά του κολλαγόνου σχηματίζονται ως αποτέλεσμα μιας κυκλικής αυτοάνοσης διαδικασίας, η οποία εμφανίζεται επίσης σε άλλες διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού σε παιδιά και ενήλικες. Αν μιλάμε για τον αγγειακό μηχανισμό, εδώ παίζουν ρόλο αλλοιωμένα ενδοθηλιακά κύτταρα. Οι ερευνητές λένε επίσης ότι δύο μηχανισμοί μπορούν να αναπτυχθούν ταυτόχρονα.

Παθογένεση (τι συμβαίνει;) κατά τη διάρκεια του σκληροδερμίου σε παιδιά:

Με τη συστηματική μορφή σκληροδερμίας στα παιδιά, το κολλαγόνο και άλλες πρωτεΐνες της μεσοκυτταρικής ουσίας σχηματίζονται υπερβολικά και εναποτίθενται στο δέρμα και σε άλλα όργανα.

Αγγειακή βλάβη

Η ίνωση στη συστηματική μορφή της νόσου αναπτύσσεται μετά από βλάβη μικρών αρτηριών, τριχοειδών αγγείων του δέρματος, των νεφρών, του γαστρεντερικού σωλήνα, των πνευμόνων και της καρδιάς του παιδιού. Η ροή του αίματος διαταράσσεται και εμφανίζεται το σύνδρομο Raynaud, το οποίο θεωρείται στις περισσότερες περιπτώσεις το πρώτο σημάδι της νόσου. Μετά από βλάβη στο ενδοθήλιο και στη βασική μεμβράνη, ο έσω χιτώνας πυκνώνει, ο αυλός των αγγείων στενεύει και μεγαλώνει υπερβολικά.

Τα συμπτώματα που περιγράφονται παραπάνω προχωρούν, επειδή ο αριθμός των μικρών αγγείων γίνεται όλο και λιγότερος. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται χρόνια ισχαιμία του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων. Η τριχοοσκόπηση των πτυχών των νυχιών αποκαλύπτει μείωση του αριθμού των τριχοειδών αγγείων, καθώς και διαστολή και στρεβλότητα των υπόλοιπων τριχοειδών αγγείων. Τα μη προσβεβλημένα τριχοειδή αγγεία αναπτύσσονται και εμφανίζεται η τελαγγειεκτασία.

Ενδοθηλιακή βλάβη

Στο συστηματικό σκληρόδερμα, η ενδοθηλιακή βλάβη μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ορός περιέχει το granzyme A, ένα ένζυμο που οδηγεί σε βλάβη στη βασική μεμβράνη των αιμοφόρων αγγείων. Σε άλλες περιπτώσεις, ο ορός καταστρέφει το ενδοθήλιο.

Αγγειακός σπασμός

Μετά από αυτό, η αποκατάσταση της ροής του αίματος μπορεί να πυροδοτήσει μηχανισμούς που οδηγούν σε ίνωση και αγγειακή απόφραξη. Οι αγγειοδραστικές ουσίες παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη αγγειακού σπασμού.

Βλάβη στα αισθητήρια νεύρα

Αυτός ο παράγοντας οδηγεί επίσης σε αγγειόσπασμο, καθώς προκαλεί έλλειψη αγγειοδιασταλτικών νευροπεπτιδίων. Σε πολλές περιπτώσεις, η ενδοθηλιακή βλάβη συνοδεύεται από αυξημένα επίπεδα του παράγοντα πήξης VIII και του παράγοντα von Willebrand στον ορό.

Διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος στο συστηματικό σκληρόδερμα

Η εξασθενημένη κυτταρική ανοσία παίζει ρόλο στην ανάπτυξη ίνωσης στο συστηματικό σκληρόδερμα στα παιδιά. Ο κύριος ρόλος ανήκει στους T-helpers. Ο ανοσορυθμιστικός δείκτης στο αίμα ενός άρρωστου παιδιού, ο οποίος προσδιορίζεται από την αναλογία των λεμφοκυττάρων CD4 και CD8, είναι υψηλότερος από το φυσιολογικό.

Τα μόρια προσκόλλησης παίζουν ρόλο στην παθογένεση, μεσολαβώντας στην αλληλεπίδραση των Τ λεμφοκυττάρων με το ενδοθήλιο. Τα επίπεδα IR-1 και TNFa είναι αυξημένα στον ορό του αίματος, γεγονός που μπορεί να υποδηλώνει ενεργοποίηση μονοκυττάρων. Μαζί με πολλές άλλες λειτουργίες, αυτές οι κυτοκίνες έχουν την ικανότητα να ενεργοποιούν τους ινοβλάστες. Με τη συμμετοχή μπορεί να εμφανιστεί και ίνωση του δέρματος μαστοκύτταρα. Η αυξημένη περιεκτικότητά τους εντοπίζεται στο χόριο, ακόμη και εκτός της βλάβης. Ένας από τους λόγους για την αποκοκκίωση των μαστοκυττάρων μπορεί να είναι η αλληλεπίδρασή τους με ενεργοποιημένα Τ λεμφοκύτταρα.

Με το συστηματικό σκληρόδερμα στα παιδιά, υπάρχουν διαταραχές όχι μόνο της κυτταρικής, αλλά και της χυμικής ανοσίας. Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών έχουν αντιπυρηνικά αντισώματα στον ορό του αίματός τους.

Δυσλειτουργία ινοβλαστών

Στην καλλιέργεια ινοβλαστών που απομονώνονται από τις προσβεβλημένες περιοχές του δέρματος ασθενών με συστηματικό σκληρόδερμα, η υπερβολική σύνθεση κολλαγόνου συνεχίζεται. Σε ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα, το κολλαγόνο τύπου VII εντοπίζεται σε όλο το πάχος του χορίου, το οποίο δεν είναι ο κανόνας. Πιστεύεται ότι αυτός είναι ο λόγος για την πάχυνση του δέρματος και την προσκόλλησή του σε ιστούς που βρίσκονται σε βαθύτερα επίπεδα.

Οι ινοβλάστες, οι οποίοι βρίσκονται στις πληγείσες και μη προσβεβλημένες περιοχές του δέρματος του παιδιού, φέρουν υποδοχείς αυξητικού παράγοντα που προέρχονται από αιμοπετάλια, κάτι που επίσης δεν είναι ο κανόνας. Περισσότερο από το 90% των ασθενών με συστηματικό σκληρόδερμα έχουν χρωμοσωμικές ανωμαλίες:

• χρωμοσώματα δακτυλίου
• ακεντρικά θραύσματα
• σπασίματα χρωματιδίου

Παθολογική ανατομία του συστημικού σκληροδερμίου

Δέρμα

Κατά την έναρξη της νόσου, η περιεκτικότητα σε μονοκύτταρα, Τ-λεμφοκύτταρα, μαστοκύτταρα και πλασματοκύτταρα αυξάνεται στο δέρμα. Περαιτέρω, η επιδερμίδα γίνεται πιο λεπτή, παράλληλα με αυτήν στο χόριο υπάρχουν παχύρρευστες ομοιογενείς δέσμες κολλαγόνου. Αναπτύσσονται στον υποδόριο ιστό, ο οποίος προκαλεί προσκόλληση στους υποκείμενους ιστούς. Τα εξαρτήματα του δέρματος ατροφούν, οι μεσοθηλώδεις σφήνες της επιδερμίδας εξαφανίζονται.

Στον γαστρεντερικό σωλήνα, η ίνωση δεν είναι τόσο έντονη όσο στο δέρμα. Η βλεννογόνος μεμβράνη του μέσου και του κατώτερου τριτημορίου του οισοφάγου γίνεται πολύ λεπτή και η ποσότητα κολλαγόνου στο βλεννογόνο στρώμα είναι υψηλότερη από την κανονική. Η μυϊκή επένδυση του οισοφάγου και άλλα μέρη της γαστρεντερικής οδού επηρεάζονται. Λόγω της λέπτυνσης της βλεννογόνου μεμβράνης, εμφανίζονται έλκη. Επί όψιμα στάδιαΤο σκληρόδερμα προκαλεί διαστολή των προσβεβλημένων περιοχών του γαστρεντερικού σωλήνα.

Πνεύμονες

Εμφανίζεται διάχυτη διάμεση και περιβρογχική ίνωση, ο πολλαπλασιασμός του βρογχικού επιθηλίου αυξάνεται και τα τοιχώματα των αλβιολών παχαίνουν. Η ρήξη των τοιχωμάτων των κυψελίδων μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση μικρών κύστεων και πομφολυγώδους εμφυσήματος.

Μυοσκελετικό σύστημα

Οίδημα της αρθρικής μεμβράνης ανιχνεύεται εάν υπάρχει αρθρίτιδα, ενώ διηθείται επίσης από λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα. Το ινώδες εναποτίθεται στο πάχος της αρθρικής μεμβράνης, στην επιφάνειά του, σε έλυτρα τενόντων. Σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου μπορεί να υπάρχει ίνωση του αρθρικού υμένα.

Μυοπάθεια

Με τη συστηματική μορφή σκληροδερμίας, διάμεση και περιαγγειακή λεμφοκυτταρική διήθηση, εκφύλιση των μυϊκών ινών και διάμεση ίνωση. Μπορεί επίσης να υπάρξει πάχυνση των τοιχωμάτων των αρτηριδίων και μείωση του αριθμού των τριχοειδών αγγείων.

Καρδιά

Στο μυοκάρδιο καταγράφεται εκφύλιση των καρδιομυοκυττάρων και διάμεση ίνωση, η οποία είναι πιο έντονη γύρω από τα αγγεία. Η ίνωση του καρδιακού συστήματος αγωγιμότητας προκαλεί κολποκοιλιακό αποκλεισμό και αρρυθμίες.

Νεφρά

Με το συστηματικό σκληρόδερμα, περισσότερο από το 50% των ασθενών παιδιών σχεδόν προσβάλλονται. Η ιστολογία δείχνει υπερπλασία του εσωτερικού χιτώνα των μεσολοβιακών αρτηριών, νέκρωση ινωδών των σπειραμάτων και των προσαγωγών αρτηριδίων και πάχυνση της σπειραματικής βασικής μεμβράνης. Μπορεί επίσης να υπάρχει σπειραματοσκλήρωση και μικρά εμφράγματα φλοιόςνεφρό Εάν ένα παιδί με σκληρόδερμα έχει σύνδρομο Raynaud, τότε η νεφρική ροή αίματος μειώνεται.

Άλλα όργανα

Σε αυτή την ασθένεια, το ήπαρ προσβάλλεται σε σπάνιες περιπτώσεις. Αλλά μπορεί να αναπτυχθεί πρωτοπαθής χολική κίρρωση. Η ίνωση του θυρεοειδούς αδένα μπορεί να εμφανιστεί τόσο στο πλαίσιο της χρόνιας λεμφοκυτταρικής θυρεοειδίτιδας όσο και απουσία της.

Συμπτώματα σκληροδερμίας στα παιδιά:

Εστιακό σκληρόδερμα

Για τη μορφή της πλάκας, εμφανίζονται κιτρινωπό-ροζ ερυθηματώδεις πλάκες κατά την έναρξη της νόσου, οι οποίες στη συνέχεια γίνονται εστιακές βλάβες - σκληρές, κηρώδεις ή ιβουάρ και μπορεί να έχουν χείλος μωβ. Τις περισσότερες φορές, τέτοιες βλάβες εντοπίζονται στα χέρια, τα πόδια και τον κορμό.

Για το γραμμικό σκληρόδερμα κατά την έναρξη της νόσου, είναι χαρακτηριστική η ίδια (που περιγράφεται παραπάνω) φύση αλλαγών στο δέρμα. Αλλά σύντομα εμφανίζεται μια γραμμική διαμόρφωση. μοιάζει με μια φαρδιά λωρίδα, που συχνά βρίσκεται κατά μήκος νευροαγγειακή δέσμηοποιοδήποτε από τα άκρα. Το σκληρόδερμα μπορεί να εμφανιστεί στο μέτωπο και στο τριχωτό της κεφαλής σε αυτό που ονομάζεται "σπάθη". Με το γραμμικό σκληρόδερμα στα παιδιά δεν επηρεάζεται μόνο το δέρμα, αλλά και οι ιστοί που βρίσκονται κάτω από αυτό, γεγονός που προκαλεί μεγάλες παραμορφώσεις. Εάν επηρεαστούν το πρόσωπο και το κεφάλι, το παιδί μπορεί να παρουσιάσει ραγοειδίτιδα και επιληπτικές κρίσεις.

Εκτός από δερματικές βλάβες, μπορεί να υπάρχει και αρθρίτιδα με πρωινή δυσκαμψία και περιορισμό των κινήσεων, αλλά με αυτές δεν είναι έντονες οι φλεγμονώδεις αλλαγές. Στην εστιακή μορφή του σκληροδερμίου, μπορεί να εμφανιστεί το σύνδρομο Raynaud.

Συστηματικό σκληρόδερμα

Αυτή η μορφή της νόσου εμφανίζεται σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις στην παιδική ηλικία. Το σύνδρομο Raynaud εμφανίζεται πάντα πρώτο με διάρκεια από 2 μήνες έως 3-4 χρόνια. Άλλες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν:

• παραισθησία άκρων, κορμού, προσώπου
• αίσθημα μουδιασμού
• «παράλογος πυρετός», αρχικά χαμηλός πυρετός
• σύσπαση των δακτύλων
• δυσκαμψία στα χέρια
• δυσφορία στις αρθρώσεις
• απώλεια βάρους

Με την πάροδο του χρόνου, αναπτύσσονται διάχυτες βλάβες σε όλα τα περιβλήματα του δέρματος, στις οποίες μπορεί να εμφανιστούν τελαγγειεκτασίες και υποδόριες ασβεστώσεις. Στις περισσότερες περιπτώσεις, επηρεάζεται πρώτα το δέρμα του προσώπου και των χεριών και στη συνέχεια προσβάλλει το λαιμό, την κοιλιά, το στήθος και τα πόδια. Τα εσωτερικά όργανα επηρεάζονται σχεδόν πάντα. Η οισοφαγίτιδα αναπτύσσεται στον οισοφάγο. Οι αλλαγές στην καρδιά εκδηλώνονται με περικαρδίτιδα ή μυοκαρδίτιδα.

Διάγνωση σκληροδερμίας στα παιδιά:

Εάν ένα παιδί έχει δερματικές αλλαγές τυπικές για το σκληρόδερμα, η διάγνωση δεν είναι δύσκολη. Η ασθένεια πρέπει να διακρίνεται από τα ακόλουθα σύνδρομα: σύνδρομο Buschke, σύνδρομο China, καθώς και ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα. Η διάγνωση υποβοηθείται από την ταυτόχρονη ανάπτυξη επαγωγικού οιδήματος του λαιμού, του προσώπου και των ώμων με ανάστροφη ανάπτυξη χωρίς ατροφία του δέρματος.

Θεραπεία σκληροδερμίας στα παιδιά:

Η κύρια θεραπεία συνίσταται στην τοπική εφαρμογή παραγόντων για τη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας. Οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν στο παιδί dimexide, αλοιφή ηπαρίνης ή demixide + ηπαρίνη. Εάν υπάρχει σύνδρομο Raynaud, οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες στον ασθενή - ασπιρίνη σε δόσεις 10-15 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα, κουδούνια, φάρμακα που περιέχουν νικοτινικό οξύ, νιφεδιπίνη.

Εάν το δέρμα αλλάξει με το σκληρόδερμα στα παιδιά, οι γιατροί συνταγογραφούν γλυκοκορτικοειδή σε μέτρια δόση - με ρυθμό 0,5 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους την ημέρα. Η D-πενικιλλαμίνη μπορεί να συνταγογραφηθεί, σε παρόμοια δοσολογία, όπως και με το JHA. Η θεραπεία του συστηματικού σκληροδερμίου δεν είναι πλήρης χωρίς τη χρήση κορτικοστεροειδών με ρυθμό 0,5-1 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα, D-πενικιλλαμίνη. Τα τελευταία χρόνια, η μεθοτρεξάτη χρησιμοποιείται με αυξανόμενη επιτυχία.

Πρόληψη σκληροδερμίας στα παιδιά:

Πρόληψη σκληροδερμίαςστα παιδιά είναι η προστασία του δέρματος από κρυοπαγήματα, αποφυγή τραυματισμού του δέρματος και των βλεννογόνων και εγκαυμάτων. Το παιδί πρέπει να είναι όσο πιο νευρικό γίνεται. Κατά τη διάγνωση σκληροδερμίας σε ένα παιδί, θα πρέπει να βρίσκεται συνεχώς υπό ιατρική παρακολούθηση.

Περίληψη

Η εργασία είναι αφιερωμένη στα τρέχοντα προβλήματα διάγνωσης και θεραπείας του σκληροδερμίου στα παιδιά. Παρέχονται σύγχρονα δεδομένα για την παθογένεση, την επιδημιολογία, την ταξινόμηση και την ονοματολογία της νόσου. Για παράδειγμα, παρουσιάζουμε τη δική μας κλινικές παρατηρήσειςσυγγραφείς. Αν και η πρόγνωση για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας είναι αρχικό στάδιοΕίναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν ασθενείς με σκληρόδερμα η αποτελεσματικότητα της θεραπείας καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό όχι μόνο πρώιμη έναρξηθεραπεία, αλλά και τη συνέχειά της.

Λέξεις-κλειδιά

Παιδιά, σκληρόδερμα.

Το σκληρόδερμα (SD) είναι μια πολυσυνδρομική νόσος που εκδηλώνεται με προοδευτική ίνωση του δέρματος, των εσωτερικών οργάνων και της αγγειακής παθολογίας.

Παθογένεση

Η παθογένεση του διαβήτη περιλαμβάνει τα ακόλουθα κύρια σημεία:

1. Παραβίαση της λειτουργίας των ινοβλαστών: επιτάχυνση της βιοσύνθεσης κολλαγόνου, σχηματισμός μη φυσιολογικών ινών κολλαγόνου.

2. Βλάβη μικρών αγγείων: εξάλειψη μικρών αρτηριών, αρτηριδίων, τριχοειδών αγγείων, διαταραχή της μικροκυκλοφορίας, διαταραχή της δομής και της λειτουργίας του προσβεβλημένου ιστού.

3. Αυτοάνοσες αλλαγές: σχηματισμός αυτοαντισωμάτων στο κολλαγόνο, τους κυτταρικούς πυρήνες, το αγγειακό ενδοθήλιο, τους μύες.

Ταξινόμηση και ονοματολογία

Το DS στα παιδιά έχει παραδοσιακά ταξινομηθεί ως νεανική εντοπισμένη σκλήρυνση (JLS) και νεανική συστηματική σκλήρυνση (JSS). Το JLS ταξινομήθηκε περαιτέρω ως εστιακό (morphea), εντοπισμένο ή γενικευμένο και γραμμικό DS, συμπεριλαμβανομένων των βλαβών en coup de saber στο μέτωπο και της ημιπροσωπικής ατροφίας Parry-Romberg. Το JLS έχει προταθεί ότι είναι μια καλοήθης, αυτοπεριοριζόμενη πάθηση με εκδηλώσεις περιορισμένες στο δέρμα και/ή στον υποδόριο ιστό. Ωστόσο, πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι η κυρίως εντοπισμένη μορφή μπορεί να έχει αρθρίτιδα και νευρολογικές βλάβες, που δεν σχετίζονται απαραίτητα με την πλευρά των δερματικών βλαβών, υποδηλώνοντας μια συστηματική αυτοάνοση διαδικασία. Οι F. Zulian et al. προτείνουν ότι εντός της ταξινόμησης του παιδικού σκληροδερμίου υπάρχει τρίτη κατηγορία - νεανικό εντοπισμένο σκληρόδερμα με εξωκαρδιακές εκδηλώσεις.

Το περιορισμένο σκληρόδερμα μπορεί να είναι σαν πλάκα ή σαν ραβδώσεις. Χωρίζεται σε εστιακή μορφή (1-5 εστίες), διάχυτη (6-30 εστίες), ευρέως διαδεδομένη - συρρέουσα (πλάκες και ρίγες επηρεάζουν το πρόσωπο, τα άκρα και ένα σημαντικό μέρος του σώματος) και γενικευμένη (χωρίς βλάβη στα εσωτερικά όργανα ) (Νικήτινα, 1980).

Επιδημιολογία

SD - σπάνια ασθένειαμε συχνότητα 0,05 ανά 100.000 παιδιά. ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΗΛΙΚΙΑΣοι ασθενείς είναι 8 ετών, το 90% των παιδιατρικών ασθενών έχουν διάχυτες βλάβες. Η συμμετοχή των εσωτερικών οργάνων στην παθολογική διαδικασία διαφέρει από αυτή των ενηλίκων. Τα ποσοστά επιβίωσης είναι υψηλότερα στους παιδιατρικούς ασθενείς από ότι στους ενήλικες. Οι περισσότεροι ασθενείς που πέθαναν τα πρώτα 5 χρόνια είχαν διάχυτες βλάβες.

Μερικοί συγγραφείς εντοπίζουν μια μορφή εστιακής σκληροδερμίας κατά πλάκας που σχετίζεται με τη Borrelia, που χαρακτηρίζεται από εμφάνιση της νόσου σε νεαρή ηλικία, μόλυνση με B. Burgedorfi και έντονο αυτοάνοσο φαινόμενο, το οποίο εκδηλώνεται με υψηλό τίτλο αντιπυρηνικών αντισωμάτων. Η ασθένεια έχει σοβαρή πορείακαι απαιτεί θεραπεία τόσο της λοίμωξης όσο και της φλεγμονής του δέρματος.

Τίθεται το ζήτημα της συγγενούς σκληροδερμίας. Όπως δήλωσε ο Δρ. Ο Lawrence Schachner στο ετήσιο παιδιατρικό συνέδριο του Πανεπιστημίου του Μαϊάμι, το συγγενές εντοπισμένο σκληρόδερμα είναι μια σπάνια διάγνωση που μπορεί να αγνοηθεί στα μικρά παιδιά. Ανέφερε ότι σε μια πολυεθνική ανάλυση ιστορικού περιστατικών 750 παιδιών με νεανικό γραμμικό διαβήτη, διαπιστώθηκε ότι σε 6 ασθενείς (0,8%) εντοπίστηκαν κλινικά και ορολογικά σημεία σκληροδερμίας αμέσως μετά τη γέννηση. Η αναλογία «κορίτσια προς αγόρια» ήταν 2: 1. Οι γονείς περιέγραψαν τις δερματικές βλάβες κατά τη γέννηση ως ερυθηματώδεις και ελαφρώς μελάγχρωση και σταθερές στην αφή σε 2 και απλά ερυθηματώδεις σε 1. Ο γραμμικός τύπος βλαβών ήταν παρών και στα 6 παιδιά. και σε 4 από αυτές οι βλάβες αιχμαλώτισαν το πρόσωπο με τη μορφή "σπάθης". Χρειάστηκαν κατά μέσο όρο σχεδόν 4 χρόνια για να γίνει σωστή διάγνωση σε παιδιά με συγγενή εντοπισμένο διαβήτη (L. Schachner, 2006).

Κλινικά χαρακτηριστικά σκληροδερμίας στα παιδιά

Το νεανικό εντοπισμένο σκληρόδερμα γενικά θεωρείται ασθένεια που περιορίζεται στο δέρμα και τον υποδόριο ιστό. Ομάδα συγγραφέων (F. Zulian et al.) και ομάδα εργασίαςσχετικά με το νεανικό σκληρόδερμα της Ευρωπαϊκής Παιδιατρικής Ρευματολογικής Εταιρείας (PRES) μελέτησε τον επιπολασμό και τα κλινικά συμπτώματα εκτός δερματικές εκδηλώσειςστο ΜΕΓΑΛΗ ομαδαπαιδιά με νεανικό εντοπισμένο σκληρόδερμα. 750 ασθενείς ήταν υπό παρακολούθηση. Σε 168 από αυτές (22,4%), εντοπίστηκαν 193 εξωδερμικές βλάβες, μεταξύ των οποίων αρθρικές (47,2%), νευρολογικές (17,1%), αγγειακές (9,3%), οφθαλμικές (8,3%), γαστρεντερικές (6,2%), αναπνευστικές (2,6%). ), καρδιακή (1%) και νεφρική (1%). Άλλες αυτοάνοσες καταστάσεις υπήρχαν στο 7,3% των περιπτώσεων. Οι νευρολογικές βλάβες περιελάμβαναν επιληψία, αγγειίτιδα, ΚΝΣ, περιφερική νευροπάθεια, αγγειακές ανωμαλίες, πονοκέφαλοκαι διαταραχή της αντίληψης. Τυπικές εκδηλώσεις ήταν η επισκληρίτιδα, η ραγοειδίτιδα, η ξηροφθαλμία, το γλαύκωμα και το οίδημα των θηλωμάτων. Περισσότεροι από το ένα τέταρτο αυτών των ασθενών είχαν αρθρικές, νευρολογικές και οφθαλμικές βλάβες, ανεξάρτητα από τη θέση των δερματικών εκδηλώσεων. Το σύνδρομο Raynaud παρατηρήθηκε σε 16 ασθενείς. Η αναπνευστική παθολογία εκδηλώθηκε σε περιοριστική πνευμονοπάθεια. Οι γαστρεντερικές βλάβες σε 12 ασθενείς εκδηλώθηκαν αποκλειστικά ως γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. 30 ασθενείς (4%) είχαν πολλαπλές εξωδερμικές εκδηλώσεις, αλλά η συστηματική σκλήρυνση (JSS) αναπτύχθηκε μόνο σε 1 παιδί. Σε ασθενείς με εξωδερμικές εκδηλώσεις, το επίπεδο των αντιπυρηνικών αντισωμάτων και του ρευματοειδούς παράγοντα ήταν σημαντικά υψηλότερο από ό,τι σε παιδιά με μόνο δερματικές βλάβες. Ωστόσο, οι δείκτες Scl1-70 και αντικεντρομερικοί δείκτες CC δεν αυξήθηκαν σημαντικά. Τα εργαστηριακά διαγνωστικά περιλαμβάνουν: δείκτες της οξείας φάσης της φλεγμονής, υψηλά επίπεδα αντι-κεντρομερών αντισωμάτων (Scl-70), αντι-DNS τοποϊσομερή, anti-PmScl, anti-Ul-nRNP, anti-Fibrillarin, anti-RNS I, II , III και άλλα, αποτελέσματα βιοψίας δέρματος. Οι συγγραφείς καταλήγουν στο συμπέρασμα ότι η υποομάδα παιδιών με JSS και εξωδερμικές βλάβες, αν και διατρέχουν πολύ χαμηλό κίνδυνο ανάπτυξης JSS, θα πρέπει να μελετηθεί προσεκτικά, να αντιμετωπιστεί πιο επιθετικά και να παρακολουθείται πολύ στενά.

Σε σύγκριση με τους ενήλικες, τα παιδιά με προσβολή νεανικής συστηματικής σκλήρυνσης έχουν συχνότερα μικτά (επικάλυψη) σύνδρομα με πολυμυοσίτιδα (PM) - δερματομυοσίτιδα, υψηλότερη συχνότητα προσβολής των σκελετικών μυών, παρουσία αντι-PM-DM και anti-U1-RNP αντισώματα, θανατηφόρα καρδιακή παθολογία και περισσότερο υψηλό ποσοστό επιβίωσης.

Μια πολυπαραγοντική ανάλυση των παραγόντων που επηρεάζουν την επιβίωση στο διαβήτη, βασισμένη σε μια μελέτη 134 αναφορών περιστατικών από 40 κέντρα, έδωσε τα ακόλουθα αποτελέσματα: 16 ασθενείς πέθαναν, 4 μέσα σε 1 χρόνο μετά τη διάγνωση και 10 μέσα σε 5 χρόνια. Η ίνωση στις ακτινογραφίες σημειώθηκε ως σημαντικοί προγνωστικοί παράγοντες θνησιμότητας στήθος, αυξημένα επίπεδα κρεατινίνης και περικαρδίτιδα. Όλοι οι ασθενείς με θανατηφόρο έκβαση προσβλήθηκαν από μια διάχυτη μορφή της νόσου και οι περισσότεροι από αυτούς εμφάνισαν ταχεία εξέλιξη και πρώιμα σημάδια εμπλοκής εσωτερικών οργάνων στη διαδικασία. Ο συγγραφέας συμπεραίνει ότι τα παιδιά με διαβήτη μπορεί να έχουν δύο πιθανές πορείες: την ταχεία ανάπτυξη ανεπάρκειας εσωτερικών οργάνων, που οδηγεί σε σοβαρή κατάσταση και τελικά θάνατο, και μια αργή πορεία της νόσου με χαμηλή θνησιμότητα.

Θεραπεία σκληροδερμίας στα παιδιά

Οι παθογενετικοί δεσμοί διαφόρων μορφών ΣΔ είναι μόνο εν μέρει προσδιορισμένοι, αλλά το κύριο ελάττωμα στο ΣΔ είναι οι μη φυσιολογικές εναποθέσεις κολλαγόνου, οι οποίες τελικά οδηγούν σε ίνωση του δέρματος, καθώς και των εσωτερικών οργάνων - καρδιά, πνεύμονες - στο JSS. Ως εκ τούτου, θεραπευτικά μέτραγια τη θεραπεία του διαβήτη μπορεί να χωριστεί σε 3 κύριες ομάδες: αντιινωτικά, αντιφλεγμονώδη φάρμακα και αγγειοδιασταλτικά. Για εντοπισμένες μορφές της νόσου, υπό μελέτη βρίσκονται αντιφλεγμονώδη φάρμακα, ανάλογα βιταμίνης D και υπεριώδης ακτινοβολία. Ωστόσο, η σπανιότητα του διαβήτη στα παιδιά, συν το γεγονός ότι η νόσος πολύ συχνά εμφανίζει αυθόρμητη ύφεση, καθιστούν τις τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες δοκιμές πολύ δύσκολες. Για το λόγο αυτό, τα περισσότερα δεδομένα σχετικά με τα θεραπευτικά προγράμματα για αυτή τη νόσο σε παιδιά έχουν προέλθει από μελέτες σε ενήλικες. Ωστόσο, έχει αποδειχθεί ότι καμία θεραπευτική μέθοδος για το JLS και το JSS δεν ήταν πολύ αποτελεσματική ή δεν άλλαξε σημαντικά την πορεία της νόσου. Ωστόσο, οι σύγχρονες θεραπευτικές στρατηγικές πρέπει να ξεκινήσουν νωρίς στη νόσο για να επιτευχθεί το μέγιστο θετικό κλινικό αποτέλεσμα.

Νέες θεραπείες για αυτή τη σύνθετη ασθένεια, όπως η αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων και η διορθωτική θεραπεία με κυτοκίνη, βρίσκονται υπό μελέτη.

Προκειμένου να μελετήσουμε τα χαρακτηριστικά της πορείας του διαβήτη στο παρόν στάδιο και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, πραγματοποιήσαμε μια ειδική μελέτη, κατά την οποία μελετήσαμε τα χαρακτηριστικά της νόσου 3 παιδιών που έλαβαν θεραπεία για διαβήτη στο σωματικό τμήμα του Πόλη Παίδων Κλινικό Νοσοκομείο Νο. 16 στο Χάρκοβο. Από αυτά, 2 κορίτσια και 1 αγόρι ηλικίας 9-14 ετών.

UΔιαπιστώθηκε ότι τα πρώτα πρώιμα σημάδια της νόσου σε όλα τα παιδιά ήταν εστιακές βλάβες του δέρματος και των υποδόριου ιστών που εντοπίστηκαν στη μία πλευρά (σύμφωνα με τη ρεοβασογραφία). Παθολογική διαδικασίασυνοδεύτηκε από βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα (με τη μορφή χρόνιας γαστροδωδεκαδακτυλίτιδας, δωδεκαδακτυλική παλινδρόμηση, δυσκινησία των χοληφόρων σε 1 παιδί), νεφρική βλάβη (με τη μορφή δυσμεταβολικής νεφροπάθειας σε όλα τα παιδιά), καρδιακή βλάβη (με τη μορφή δυσπλαστικής καρδιοπάθειας, βλαστική-αγγειακή δυσλειτουργία σε 2 παιδιά), βλάβη στον θυρεοειδή αδένα (με τη μορφή διάχυτης βρογχοκήλης, ευθυρεοειδισμός σε 1 παιδί), αλλαγές στη λειτουργική προσκόλληση των αιμοπεταλίων (με τη μορφή θρομβοκυτταροπάθειας) σε όλα τα παιδιά που μελετήθηκαν. Σε μια κλινική εξέταση αίματος, παρατηρήθηκε αύξηση της ESR στα 20-30 mm/h σε 3 παιδιά. Ρευματοειδής παράγοντας και αντιπυρηνικά αντισώματα ανιχνεύθηκαν σε 1 παιδί. Όλα τα παιδιά είχαν αλλαγές στην κυτταρική και χυμική ανοσία, μια αύξηση στο επίπεδο του CEC, φυσικών και λεμφοκυτταροτοξικών αντισωμάτων πραγματοποιήθηκε σε 1 παιδί βιοψία αποχρωματισμένων περιοχών. Η θεραπεία πραγματοποιήθηκε με παράγοντες που περιελάμβαναν 5% διάλυμα unithiol 0,1 mg/kg IM Νο. 20-25, λιδάση 32-64 IU υποδορίως ή ενδομυϊκά κάθε δεύτερη μέρα Νο. 14, μακροχρόνια Wobenzym, αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (Trental 10 - 15 mg /kg IV Νο. 10-12, λοιπόν ανάos, ή κουδουνίσματα 5-10 mg/kg), αναστολείς ΜΕΑ, αντιπηκτικά, ΜΣΑΦ, καρδιοτρόπα φάρμακα, φάρμακα που βελτιώνουν τον μεταβολισμό των ιστών και τη μικροκυκλοφορία. Η θετική δυναμική στην κατάσταση εμφανίστηκε 10-15 ημέρες μετά την έναρξη της θεραπείας.

συμπεράσματα

Οι εξετάσεις με ακτίνες Χ μπορούν να αποκαλύψουν διαταραχές της κινητικότητας του οισοφάγου και το λεπτό έντερο. Μια λειτουργική μελέτη των πνευμόνων, το ΗΚΓ και η ακτινογραφία μπορεί να ανιχνεύσει βλάβη στο καρδιακό και το αναπνευστικό σύστημα. Εάν τα νεφρά είναι κατεστραμμένα, σημειώνονται αλλαγές στις εξετάσεις ούρων και διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό όχι μόνο από την πρώιμη έναρξη της θεραπείας, αλλά και από τη συνέχειά της, η οποία είναι σημαντικό να λαμβάνεται υπόψη κατά τη διαχείριση ενός παιδιού.

Βιβλιογραφία

1. Bernstein R.M., Pereira R.S., Holden A.J., Black C.M., Howard A., Ansell B.M. Αυτοαντισώματα σε παιδικό σκληρόδερμα // Ann. Μύξα. Dis. - 1985. - 44 (8). - 503-6.

2. Christen-Zaech S., Hakim M.D., Afsar F.S., Paller A.S. Παιδιατρική μορφεία (τοπικό σκληρόδερμα): ανασκόπηση 136 ασθενών. — Department of Dermatology, Northwestern University Feinberg School of Medicine, Chicago, Illinois 60611-2997, USA. - 2008. - 59 (3). - 385-96.

3. De Macedo P.A., Shinjo S.K., Goldenstein-Schainberg C. Juvenile scleroderma //Acta Reumatol Port. - 2008. - 33 (3). - 289-97.

4. Foeldvari I. Τρέχουσα εξέλιξη στην παιδιατρική συστηματική σκλήρυνση // Curr. Rheumatol Rep. - 2009. - 11 (2). - 97-102.

5. Martini G., Vittadello F., Kasapcopul O. et al. Παράγοντες που επηρεάζουν την επιβίωση στη νεανική συστηματική σκλήρυνση // Ρευματολογία (Οξφόρδη). - 2009. - 48 (2). - 119-22.

6. Prinz J.K., Kutasi Z., Weisenseel P., Poto L., Battyani Z., Ruzicka T. Borrelia — συσχετισμένη πρώιμη — έναρξη μορφίας: ένας συγκεκριμένος τύπος σκληροδερμίας στην παιδική και εφηβική ηλικία με αντιπυρηνικά αντισώματα υψηλού τίτλου; Αποτελέσματα ανάλυσης κοόρτης και παρουσίασης τριών περιπτώσεων // J. am Acad. Dermatol. - 2009. - 60 (2). - 248-55.

7. Rosenkranz Μ.Ε., Agic L.M., Ευθυμίου Ρ., Lehman T.J. Συστηματικό και εντοπισμένο σκληρόδερμα σε παιδιά: τρέχουσες και μελλοντικές θεραπευτικές επιλογές // Paediatr. Φάρμακα. - 2006. - 8 (4). - 270.

8. Scalapino K., Arkachaisr i T., Lucas M., Fertig N. Συστημική σκλήρυνση κατά την παιδική ηλικία: ταξινόμηση, κλινικά και ορολογικά χαρακτηριστικά και επιβίωση σε σύγκριση με την έναρξη της νόσου από ενήλικες // J. Rheumatol. - 2006. - 33 (5). - 1004-13.

9. Woo P. Θεωρητική και πρακτική βάση για την πρώιμη επιθετική θεραπεία σε παιδιατρικές αυτοάνοσες διαταραχές // Curr. Γνώμη. Rheumatol. - 2009. - 29.

10. Zulian F., Martini G. Childhood systemic sclerosis // Curr. Γνώμη. Rheumatol. - 2007. - 19 (6). - 592-7.

11. Zulian F., Vallongo C., Woo P., Russo R. et al. Το εντοπισμένο σκληρόδερμα στην παιδική ηλικία δεν είναι απλώς μια δερματική ασθένεια // Ρευματική αρθρίτιδα. - 2005. - 52 (9). - 2873-81.

Άτομα οποιασδήποτε ηλικίας είναι επιρρεπή. Έτσι, στο σανατόριο «Κόκκινη Θύελλα» στο Σότσι, ο S.I. Dovzhansky από το 1962 έως το 1965 παρατήρησε 115 παιδιά με διάφορες μορφές αυτής της ασθένειας, τα οποία ανήλθαν σε λίγο λιγότερο από το 3% του συνολικού αριθμού ασθενών. δερματικές ασθένειες. Ο A. A. Studnitsin λέει ότι το σκληρόδερμα εμφανίζεται συχνά στην παιδική ηλικία και σε Πρόσφαταοι περιπτώσεις αυτής της ασθένειας έχουν γίνει πιο συχνές.

Συμβατικά, υπάρχουν δύο κλινικές μορφέςαυτής της νόσου: διάχυτη (συστημική) και εστιακή (περιορισμένη). Μέχρι τώρα, το ζήτημα της σχέσης μεταξύ της συστηματικής και της εστιακής μορφής της νόσου έχει συζητηθεί. Έτσι, αν σύμφωνα με τον A. A. Studnitsky και οι δύο μορφές αντιπροσωπεύουν μια ενιαία διαδικασία, τότε ο G. Vysotsky ισχυρίζεται ότι πρόκειται για διαφορετικές ανεξάρτητες ασθένειες.

Παθογένεια και αιτιολογία

Μέχρι σήμερα, η αιτιολογία της νόσου παραμένει ασαφής καθώς και για την παθογένεια, πολλά ερωτήματα παραμένουν και εδώ. Ταυτόχρονα, στη διαμόρφωση της σκληρυντικής διαδικασίας δίνεται μεγάλη σημασία στη μολυσματική-αλλεργική έννοια.

Η ανάπτυξη της ιολογίας και της ηλεκτρονικής μικροσκοπίας οδήγησε σε αύξηση των περιπτώσεων ανίχνευσης άχρηστων προϊόντων ιών στους ιστούς και το αίμα ασθενών με σκληρόδερμα. Έτσι, κατά τη διάρκεια μιας ηλεκτρονικής μικροσκοπικής εξέτασης μυϊκού ιστού που υποβλήθηκε σε βιοψία από ασθενείς, ο J. Kudejko ανακάλυψε κυτταρικά εγκλείσματα που μοιάζουν με ιούς.

Είναι αρκετά δύσκολο να συντάξουμε μια λίστα με όλα τα είδη νευροενδοκρινικών, σπλαχνικών, μεταβολικών διαταραχών που μπορούν να αποδοθούν στην παθογένεια του σκληροδερμίου. Γνωστός ένας μεγάλος αριθμός απόπεριπτώσεις αυτής της σοβαρής δερματοπάθειας σε ασθενείς με λειτουργικές διαταραχέςθυρεοειδή, γεννητικά όργανα, παραθυρεοειδείς αδένες, μετά από υποθερμία, τραυματισμούς και ούτω καθεξής. Πιστεύεται ότι αυτή η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί ως ορθόδοξη αλλεργική αντίδραση ως απόκριση στη διείσδυση ετερογενών πρωτεϊνών στα κύτταρα και, κατά συνέπεια, στον σχηματισμό επιθετικών αυτοαντισωμάτων. Στην πραγματικότητα, αυτό ακριβώς μπορεί να εξηγήσει τις περιπτώσεις της νόσου μετά από εμβολιασμούς, χορήγηση ιατρικούς ορούς, μεταγγίσεις αίματος.

Διάφοροι μεταβολικοί, ενδοκρινικοί, γενετικοί, νευρολογικοί παθολογικοί παράγοντες σε συνδυασμό με τις βλαβερές επιδράσεις εξωγενών παραγόντων (έκθεση ακτινοβολίας, ψύξη, τραύμα) συμβάλλουν στην εμφάνιση και σχηματισμό βαθιών αυτοάνοσων και δυσπρωτεϊναιμικών διεργασιών που εντοπίζονται στο σύστημα συνδετικού ιστού του δέρματος. , αιμοφόρα αγγεία και εσωτερικά όργανα.

Οι περιορισμένες μορφές σκληροδερμίας περιλαμβάνουν μορφές κηλίδων, λωρίδων και πλάκας. Συστηματικό σκληρόδερμαμπορεί επίσης να εκδηλωθεί με διάφορους τρόπους.

Περιορισμένο σκληρόδερμα. Ξεκινά με την εμφάνιση μιας διογκωμένης κηλίδας, η οποία στα αρχικά στάδια χαρακτηρίζεται από ένα απαλό ροζ ή μοβ χρώμα. Τα όρια των βλαβών είναι ασαφή και τα μεγέθη μπορεί να ποικίλλουν αρκετά - από ένα νόμισμα μέχρι την παλάμη ενός ενήλικα. Χαρακτηρίζεται από οιδηματώδη-πυκνή σύσταση. Με τον καιρό, το χρώμα στο κέντρο της κηλίδας γίνεται πιο χλωμό, πλησιάζοντας το χρώμα του ελεφαντόδοντου, ενώ ένα ροζ-μπλε φωτοστέφανο παραμένει στις άκρες. Με την απώλεια του φλεγμονώδους χρωματισμού, η βλάβη γίνεται πυκνή σε συνοχή, τότε η πυκνότητα αυξάνεται. Η επιφάνεια του προσβεβλημένου δέρματος γίνεται λαμπερή, ενώ παρατηρείται λείο μοτίβο δέρματος, έλλειψη μαλλιών, ξηρότητα λόγω έλλειψης σμήγματος και εφίδρωσης και μειωμένη ευαισθησία. Το δέρμα είναι πολύ δύσκολο να μαζευτεί σε πτυχή.

Περαιτέρω, η ασθένεια προχωρά σύμφωνα με τον ατροφικό τύπο: ο λιλά δακτύλιος εξαφανίζεται, οι σφραγίδες γίνονται λιγότερο έντονες και η διήθηση αντικαθίσταται από ουλώδη συνδετικό ιστό. Συνοψίζοντας, μπορούμε να πούμε ότι στο κλινική πορείαΗ μορφή πλάκας του σκληροδέρματος έχει τρία στάδια: φλεγμονώδες οίδημα. η εμφάνιση της συμπίεσης? ατροφία. Κατά κανόνα, οι εστίες της σκληροδερμίας της πλάκας εντοπίζονται στον λαιμό, τον κορμό, το κάτω μέρος και άνω άκρα, μερικές φορές στο πρόσωπο.

Όσον αφορά τον δεύτερο τύπο εστιακού σκληροδερμίου, λωρίδας (σε σχήμα κορδέλας, γραμμικό), εντοπίζεται συχνότερα στην περιοχή του προσώπου, κυρίως στο μέτωπο. Είναι αυτή η μορφή της νόσου που μπορεί να παρατηρηθεί συχνότερα στα παιδιά. Η νόσος ξεκινά επίσης με την εμφάνιση μιας ερυθηματώδους κηλίδας, η οποία σταδιακά περνά στο στάδιο του οιδήματος, στη συνέχεια σκλήρυνσης και ατροφίας. Εκτός από το πρόσωπο, εστίες σκληροδερμίας μπορούν να εντοπιστούν κατά μήκος των άκρων και κατά μήκος του σώματος κατά μήκος των ρεφλεξογόνων ζωνών Zakharyin-Ged και των νευρικών κορμών.

Οι επιφανειακά εντοπισμένες περιοχές του γραμμικού σκληροδερμίου και της πλάκας υποχωρούν χωρίς έντονη ατροφία ή αφήνουν ήπια δυσχρωμία ως αποτέλεσμα. Ωστόσο, στους περισσότερους ασθενείς (παιδιά) και με τις δύο μορφές της νόσου, παρατηρείται βαθιά βλάβη στους υποκείμενους ιστούς με την ανάπτυξη έλκους, καθώς και μεταλλάξεων.

Η νόσος των λευκών κηλίδων μπορεί να χαρακτηριστεί από το σχηματισμό ατροφικών αποχρωματισμένων κηλίδων διαφόρων μεγεθών με σαφή όρια ωοειδούς ή στρογγυλού περιγράμματος. Διακρίνονται από μια γυαλιστερή, ζαρωμένη επιφάνεια με λείο μοτίβο δέρματος και την απουσία βελούδου μαλλιών. Τα σημεία εντοπισμού περιλαμβάνουν τους ώμους, τους πήχεις, τον λαιμό και το άνω μέρος του θώρακα. Οι ασθενείς παραπονιούνται για ελαφριά φαγούραστον τομέα της εντόπισης, ένα αίσθημα συστολής.

Συστηματικό ή διάχυτο σκληρόδερμα

Αυτή η ασθένεια, κατά κανόνα, εμφανίζεται μετά από αγχωτικές καταστάσεις, τραυματισμούς, κρυολόγημα με συνέπειες (ARVI, γρίπη, αμυγδαλίτιδα, απλός έρπης, έρπητα ζωστήρα). Στην πρόδρομη περίοδο χαρακτηρίζεται από παθήσεις, ρίγη, πόνους στις αρθρώσεις, τους μύες, αϋπνία, πονοκεφάλους, πυρετό, έντονη κόπωση σε συνδυασμό με κρύο καιρό, ωχρότητα του δέρματος του προσώπου, των ποδιών και των χεριών.

Η νόσος ξεκινά με συμπτώματα του συνδρόμου Raynaud: αγγειακοί σπασμοί, αίσθημα κρύου, κυάνωση, μούδιασμα, πόνος, παραισθησία παρατηρούνται σε συνδυασμό με πόνο και δυσκαμψία των αρθρώσεων των χεριών. Στη συνέχεια, παρατηρείται πάχυνση του δέρματος των δακτύλων - το δέρμα γίνεται τεντωμένο, λείο, κρύο και αποκτά μια απαλή κόκκινη απόχρωση. Συχνά τα δάχτυλα στερεώνονται σε λυγισμένη θέση.

Με το συστηματικό, διάχυτο σκληρόδερμα, προσβάλλονται τα χέρια και το πρόσωπο στο αρχικό στάδιο, μετά τα άκρα και ο κορμός. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, παρατηρείται αλλαγή στο χρώμα του δέρματος από υπόλευκο-γκρι σε κιτρινωπό, η πάχυνση αυξάνεται και εμφανίζεται απώλεια μαλλιών. βελούδινα μαλλιά. Τα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών γίνονται πιο λεπτά και αιχμηρά, οι κινήσεις των αρθρώσεων γίνονται δύσκολες και το δέρμα στερεώνεται στους υποκείμενους ιστούς. Η ακαμψία, η ένταση, το χλωμό δέρμα και η ψυχρότητα επιδεινώνονται από το μούδιασμα και την παραισθησία. Το δέρμα ξεφλουδίζει κατά τόπους, δημιουργούνται έλκη και ρωγμές, αναπτύσσονται ακρωτηριασμοί, τα δάχτυλα γίνονται σαν Τυμπανάκιαή στα δάχτυλα του τοκετού.

Ως αποτέλεσμα ατροφικών και σκληρωτικών βλαβών του δέρματος, των μυών του προσώπου, υποδερμικός ιστόςη μύτη γίνεται πιο έντονη, τα μάγουλα βυθίζονται, το άνοιγμα του στόματος διπλώνεται και στενεύει, τα χείλη γίνονται πιο λεπτά. Το πρόσωπο γίνεται μονόχρωμο (χάλκινο), σαν μάσκα και μιμητικό. Πολύ συχνά, οι βλεννογόνοι της γλώσσας και του στόματος εμπλέκονται επίσης στη διαδικασία. Οι άκρες των χειλιών μπορεί να ξεφλουδίσουν, να εμφανιστούν έλκη και ρωγμές. Το φαγητό και η κατάποση είναι δύσκολα. Η ατροφική διαδικασία περιλαμβάνει την απονεύρωση στο τριχωτό της κεφαλής, τα έλκη, οι πολλαπλές τελαγγειεκτασίες είναι ορατές και τα μαλλιά πέφτουν.

Υπάρχουν τρία στάδια της νόσου: οίδημα, σκλήρυνση και ατροφία, γεγονός που τονίζει μόνο την κλινική ομοιότητα της διάχυτης μορφής με περιορισμένες μορφές της νόσου. Ωστόσο, στην περίπτωση της συστηματικής μορφής, βλάβες της γαστρεντερικής οδού, του καρδιαγγειακού συστήματος, των πνευμονικών αλλοιώσεων, ενδοκρινείς αδένεςκαι νεφρά, οστά, αρθρώσεις, μύες.

Ως προς τη διάγνωση κατά την ανάπτυξη κλινικών συμπτωμάτων, δεν παρουσιάζει ιδιαίτερες δυσκολίες λόγω χαρακτηριστική εμφάνισηβλάβες. Ωστόσο, στο αρχικό στάδιο της μορφής εστιακής πλάκας της νόσου, όταν παρατηρείται μόνο φλεγμονώδες οίδημα, η διάγνωση είναι περίπλοκη και απαιτείται ιστολογική εξέταση. Δεν είναι εύκολο να πραγματοποιηθεί διαφορική ανάλυση κατά τις αρχικές εκδηλώσεις της διάχυτης μορφής σκληροδερμίας - σε αυτό το στάδιο τα συμπτώματα της νόσου είναι παρόμοια με αυτά της νόσου του Raynaud.

Θεραπεία σκληροδερμίας

Η θεραπεία για τα παιδιά ξεκινά με τη χορήγηση βιταμινών A, E, C, οι οποίες βοηθούν στην ομαλοποίηση της κατάστασης του συνδετικού ιστού. Δεδομένου ότι παρατηρείται αναστολή της δραστηριότητας της υαλουρονιδάσης, είναι βέλτιστο να χρησιμοποιούνται ένζυμα - ρονιδάση, υαλοειδές, λιδάση. Για οποιαδήποτε μορφή της νόσου, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά, συνήθως πενικιλίνη.

Οι N. A. Slesarenko και S. I. Dovzhansky θεραπεύουν ασθενείς με πρωτεολυτικά ένζυμα, συνταγογραφώντας ενδομυϊκές ενέσειςχυμοθρυψίνη και κρυσταλλική θρυψίνη κάθε δεύτερη μέρα για μια πορεία 10-15 ενέσεων. Τα πρωτεολυτικά ένζυμα εισάγονται επίσης χρησιμοποιώντας ηλεκτροφόρηση ή υπερήχους.

Η παρουσία ενδοκρινικών διαταραχών σε παιδιά με σκληρόδερμα αποτελεί ένδειξη για τη συνταγογράφηση φαρμάκων για την υπόφυση, τις σεξουαλικές ορμόνες, τους παραθυρεοειδείς αδένες και τον θυρεοειδή αδένα. Λόγω έντονων αλλαγών στη μικροκυκλοφορία σε οποιαδήποτε μορφή της νόσου, χρησιμοποιείται επίσης σύνθετη θεραπεία αγγειοδιασταλτικό- noshpu, complamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Όταν εμφανίζεται φλεγμονώδες οίδημα, χαρακτηριστικό του αρχικού σταδίου μιας νόσου όπως το σκληρόδερμα, η θεραπεία πραγματοποιείται με γλυκοκορτικοειδή - urbazoom, πρεδνιζολόνη, τριαμκινολόνη, δεξαμεθαζόνη - τόσο από το στόμα όσο και ενδοδερμικά στις βλάβες σε μικρές δόσεις. Δεξτράνες χαμηλού μοριακού βάρους, η εισαγωγή των οποίων δικαιολογείται παθογενετικά, καθώς είναι υπερτονικά διαλύματα, μπορούν να προκαλέσουν αύξηση του όγκου του πλάσματος, να μειώσουν το ιξώδες του αίματος και να βελτιώσουν τη ροή του. Οι ενώσεις θειόλης είναι ικανές να διασπούν το κολλαγόνο, επομένως η unithiol χρησιμοποιείται συχνά στη θεραπεία, η οποία όχι μόνο βελτιώνει τη γενική κατάσταση, αλλά μειώνει επίσης την πυκνότητα του δέρματος, τη ζώνη ανάπτυξης των βλαβών, εξασφαλίζει την εξαφάνιση του πόνου στους μύες και τις αρθρώσεις και βελτιώνει την λειτουργία του ήπατος και της καρδιάς.

Διάφορα μέσα φυσιοθεραπείας που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της νόσου περιλαμβάνουν διαδυναμικά ρεύματα Bernard, υπερήχους, έμμεση και τοπική διαθερμία, ηλεκτροφόρηση και φωνοφόρηση λιδάσης, ιχθυοδίνης, ιωδιούχου καλίου, οζοκερίτη, εφαρμογή παραφίνης, θεραπευτική λάσπη, λουτρά ραδονίου και υδρόθειου. Επίσης χρήσιμο φυσιοθεραπεία, οξυγονοθεραπεία, μασάζ.

Εστιακό σκληρόδερματελειώνει με ανάκαμψη. Όσον αφορά τη συστηματική, διάχυτη μορφή σκληροδερμίας, εμφανίζεται σε μεγάλο χρονικό διάστημα, με περιόδους ύφεσης που ακολουθούνται από υποτροπές της νόσου, γεγονός που καθιστά δύσκολη την πρόβλεψη του αποτελέσματος της θεραπείας. Οι ασθενείς με οποιαδήποτε μορφή της νόσου υπόκεινται σε ιατρική εξέταση.

Η κρέμα Egallohit, η οποία περιέχει εκχύλισμα πράσινου τσαγιού, είναι πολύ αποτελεσματική. Κύριος δραστική ουσίαΑυτή η κρέμα περιέχει επιγαλλοκατεχίνη-3-γαλάτη. Το Egallohit έχει έντονες αντιοξειδωτικές και επανορθωτικές ιδιότητες, προάγοντας την επούλωση, καθώς και αποτρέποντας την εμφάνιση παθολογικών ουλών ποικίλης προέλευσης.

Η κρέμα είναι σε θέση να ενεργοποιήσει τις φυσικές διαδικασίες αναγέννησης του δέρματος, επιπλέον, αναστέλλει τις διαδικασίες πρόωρης γήρανσης, ομαλοποιεί τις μεταβολικές διεργασίες και επίσης αυξάνει την αντίσταση του δέρματος στις αρνητικές περιβαλλοντικές επιδράσεις.

Το Egallochyte χρησιμοποιείται ως προφυλακτικόσχηματισμός χηλοειδών, υπερτροφικών, ατροφικών ουλών. Είναι εξαιρετικά αποτελεσματικό για το εστιακό σκληρόδερμα, τη λεύκη και τη σαρκοείδωση του δέρματος ως μέρος σύνθετης θεραπείας - μια πορεία χρήσης τουλάχιστον 3 μηνών.

">

Δημοφιλής