السماك: الأسباب والتصنيف وعلاج المرض. السماك السطحي الجريبي (التقرن) الوقاية من السماك وعلاجه عند سن 50 عامًا

هناك الكثير في العالم امراض عديدةالأمراض الجلدية التي تؤثر على الملايين من الناس. تمت دراسة بعض الأمراض جيدًا، وتشخيصها وعلاجها لا يجبر الأطباء على إجهاد أدمغتهم. ولا يزال بعضها الآخر غير مستكشف، ويشكل ظهورها وتطورها لغزا ليس فقط للمريض، ولكن أيضا للمتخصصين والعلماء. تشمل المجموعة الثانية مرض السماك الجلدي وعلاجه وأعراضه التي تحير مسبباتها حتى كبار الشخصيات في العلوم الطبية.

السماك. ما هذا؟

ليس لدى الأطباء والعلماء إجابة واضحة عن أسباب هذا المرض. حقيقة أن المرض ينتقل وراثيا على مدى عدة أجيال تقود الخبراء إلى استنتاج مفاده أن تطوره يرتبط مباشرة بالطفرة الجينية، التي لم تتم دراستها بعد.

الخلفية الجيدة لحدوث السماك هي الأعطال الغدد الدرقية, الاضطرابات الهرمونيةلكن الأطباء لا يستطيعون فهم الآلية نفسها بشكل كامل. يحدث المرض فقط في شكل مزمن، أي أنه لا يمكن علاجه بالكامل. كقاعدة عامة، تظهر العلامات الأولى في مرحلة الطفولة ويمكن أن تتقدم أو تتراجع، لذلك يجب أن يتم علاج السماك الجلدي بشكل مستمر ومجتهد. من الممكن التغلب على تفاقم المرض. من الممكن تجنب المضاعفات وتحقيق مغفرة طويلة الأمد إذا التشخيص المبكر. لا يمكن علاج السماك في المنزل، لأن هذا لا يؤدي إلا إلى تفاقم الحالة؛ ويجب استخدام العلاج المعقد تحت إشراف طبيب الأمراض الجلدية أو طبيب الأطفال.

الأسباب

عادة ما تكون الطفرة الجينية هي السبب الرئيسي لمرض السماك. لم يتم فك رموز الكيمياء الحيوية الخاصة بها وهي موروثة. التطور المباشر لهذا النوع من التهاب الجلد ناتج عن اضطرابات التمثيل الغذائي للدهون ونتائجها - زيادة المحتوىالكولسترول، وتراكم الأحماض الأمينية في الدم بسبب اضطرابات استقلاب البروتين.

هناك زيادة في نشاط الإنزيمات التي تؤثر على عمليات الأكسدة في الجسم تنفس الجلد، ضعف التنظيم الحراري للجسم، وانخفاض عمليات التمثيل الغذائي. تؤدي الطفرة الجينية - باعتبارها السبب الرئيسي لمرض السماك - إلى انخفاض نشاط الغدد التناسلية والغدد الكظرية والغدة الدرقية، وزيادة في نقص المناعة الخلوية والخلطية.

تنجم المرحلة الأولى من تطور المرض عن مشاكل في عمليات رفض الطبقة القرنية للبشرة، وانخفاض في الوظائف الغدد العرقية، ضعف امتصاص فيتامين أ. ترتبط القشور التي تظهر على سطح الجلد بمجمعات الأحماض الأمينية التي لها تأثير تماسك، لذا فإن فصلها عن الجسم يكون مؤلمًا للغاية.

علامات طبيه

يبدأ مرض السماك، الذي يتطلب علاجه علاجا فوريا، في الظهور منذ الأشهر الأولى من الحياة. يمكن الإشارة إلى ذلك من خلال الجلد الخشن والجاف، المغطى بقشور رمادية-سوداء أو بيضاء اللون. منطقة الفخذ ومنطقة لا تتأثر بالسماك. الإبطين، الحفرة المأبضية، انحناءات الكوع.

تصبح راحة المريض مغطاة بقشور مخاطية، ويظهر نمط جلدي واضح. شدة المرض تعتمد على العمق طفرة جينية، إمكانية الدورة الفاشلة. تتأثر الأظافر والأسنان والشعر بالسماك التغيرات الحثلية. مرض جلدييرافقه التهاب الشبكية المزمن والتهاب الملتحمة, قصر النظر, أمراض الحساسية مزمن-تعطل العمل اعضاء داخلية(مشاكل في الكبد، فشل القلب والأوعية الدموية). عند تشخيص السماك، يجب أن يكون العلاج شاملا ويهدف إلى القضاء على الأسباب والعواقب.

السماك الخلقي

يتطور هذا النوع من المرض خلال 4-5 أشهر من الحمل في الرحم. جلد الطفل حديث الولادة مغطى بالكامل بطبقة سميكة من اللون الرمادي والأسود. في السماك الخلقي، يمكن أن تكون المقاييس ذات أشكال مختلفة، خشنة أو ناعمة، يمكن أن يصل سمكها إلى 1 سم، والجلد بينهما مغطى بالشقوق والأخاديد. يتم تضييق أو تمدد فتحة فم الطفل بشكل حاد بسبب القشور المتماسكة جيدًا، وتنقلب الجفون، وتمتلئ الأذنان بقشور قرنية وتشوه. يتميز الرضع المصابون بالسماك بحنف القدم، وحنف القدم، وقد تكون لديهم أظافر مفقودة. إن النسبة المئوية للأطفال الذين يولدون ميتين ووفيات الرضع في الأيام الأولى من الحياة نتيجة لوجود حالات شاذة تتعارض مع الحياة مرتفعة للغاية.

مع السماك الانحلالي للبشرة ( الشكل الخلقي) يبدو أن جلد الطفل قد احترق بالماء المغلي. الأطفال الذين يعانون من هذا التشخيص لديهم عيوب في الغدد الصماء والجهاز العصبي، ويصابون بأمراض مثل فقر الدم، واعتلال الأعصاب، والشلل التشنجي، والتخلف العقلي.

السماك الشائع

يعتمد علاج هذا المرض الجلدي على نوعه وشكله. يحدث السماك الشائع (العادي) في أغلب الأحيان ويتم توريثه بطريقة جسمية سائدة. يمكن أن تظهر أولى حالات تفشي المرض في عمر 1-4 سنوات من حياة الشخص. أقصى قدر من التطويريصل علم الأمراض إلى سن 10 سنوات ويرافق المريض طوال حياته. خلال فترة البلوغ وفي الصيف، تضعف الأعراض قليلًا ويتم ملاحظة التحسن.

يتميز السماك الشائع بالتقرن الشعري وتقشير الجلد وسماكته وجفافه. قد يكون هناك اضطرابات في عمل الغدد الدهنية والعرقية. يؤثر السماك في الغالب على الأسطح الباسطة للأطراف والكاحلين ومنطقة الظهر. خلال مرحلة الطفولة، تظهر القشور على جلد الجبهة والخدين. كقاعدة عامة، الأعضاء التناسلية ومنطقة الفخذ و الحفريات الإبطية، طيات مفصلية و بين الألوية.

المتغيرات السريرية للسماك المبتذل

اعتمادًا على نوع وتراكم القشور أو الصفائح القرنية وشدة الجلد الجاف، من المعتاد التمييز بين عدة أنواع من السماك العادي. النوع الأخف هو جفاف الجلد، عندما يكون الجلد المتقشر والجاف يشبه النخالية. تشير القشور الصفائحية المتاخمة للجلد الخشن والصلب والجاف والسميك إلى وجود السماك البسيط. عندما تكون بصيلات الشعر لامعة عند الفم، تتراكم كتل قرنية على الأطراف بكميات كبيرة. يشبه اللمعان الغريب للمقاييس أم اللؤلؤ. يشبه الترتيب الشريطي للصفائح حراشف الثعبان

في حالة سماك النيص، ترتفع كتل قرنية سميكة فوق سطح الجلد بمقدار 5-10 ملم. يعتبر هذا النموذج هو الأكثر خطورة. الأطفال الذين يعانون من أشكال مماثلة يتأخرون في النمو، لديهم انخفاض في المناعة، وميل لتطوير التهاب الأذن الوسطى، والالتهاب الرئوي، تقيح الجلد، في كثير من الأحيان مع الموت. يمكن لأي شخص أن يواصل أنشطة الحياة الطبيعية إذا كان يعاني من السماك الخفيف. يمكن إجراء العلاج بالعلاجات الشعبية والكريمات والمراهم شكل خفيفغير ملحوظ تقريبا.

أنواع أخرى من السماك

بالإضافة إلى السماك العادي (المبتذل)، هناك أنواع أخرى من هذا المرض، والتي تختلف عن بعضها البعض في الأعراض، وشدتها، وحالة الجلد. في المجموع هناك حوالي أربعين منهم. الأكثر شيوعًا هي المجهضة والأسود والأبيض والشائك والبسيط والأفعواني. يوصف علاج السماك الجلدي حسب النوع والشكل.

مع الإجهاض ، يتم ملاحظة خشونة وجفاف الجلد. تغطي القشور الصغيرة الأسطح الباسطة للأرداف والساقين والذراعين. يتميز السماك الأبيض والأسود بوجود قشور بنية ورمادية وبيضاء. مع السماك الرائع، تظهر لوحات شفافة على الأطراف. مع وجود طبقات شائكة قرنية على شكل أشواك وإبر. بسيطة (النخالية، النخالية) تتميز بمقاييس صغيرة رمادية. يشير نمط جلد الثعبان، المكون من حراشف سميكة رمادية اللون، متجاورة بإحكام إلى حدوث السماك السربنتيني. يتم علاج جميع أنواع الأمراض في موسكو في عيادات الأمراض الجلدية المتخصصة وأقسام الأمراض الجلدية.

التشخيص

من أجل تشخيص المرض، في معظم الحالات، تكون المظاهر السريرية كافية، وبالتالي يمكن وصف العلاج أيضًا. السماك الخلقي بواسطة علامات خارجيةقد يتم الخلط بينه وبين حمامي الجلد أو أمراض أخرى. الفحص النسيجي سوف يساعد في وضع اللمسات الأخيرة على التشخيص.

السماك: العلاج

يتم تشخيص المرض ومراقبته من قبل طبيب الأمراض الجلدية. ويجوز له أن يصف علاجًا للمرضى الداخليين أو للمرضى الخارجيين، اعتمادًا على مدى شدته. يوصف للمريض فيتامين C وفيتامينات المجموعات A و E و B و B جرعات كبيرة حمض النيكيتون. في حالة المرض، يشار إلى الأدوية التي تحتوي على مستخلص الصبار والكالسيوم والحديد وغاما الجلوبيولين ونقل بلازما الدم لزيادة المناعة. في حالة تلف الغدة الدرقية، يتم وصف هرمون الغدة الدرقية والأنسولين.

في الشكل الخلقي أو الحالات الشديدةيوصف العلاج الهرموني. خلال فترة مغفرة، تتم مراقبة حالة المريض باستمرار لمنع المضاعفات التي يمكن أن يسببها السماك. يُستكمل العلاج (الصورة أدناه) بالعلاج المحلي باستخدام الحمام بمحلول برمنجنات البوتاسيوم. اعتمادًا على موقع العملية، يُعرض على البالغين حمامات مع إضافة النشا والملح. تساعد مثل هذه الإجراءات على تليين القشور وتخفيف مرض السماك الجلدي.

يهدف العلاج (المراهم والكريمات والأمصال والأدوية) إلى تخفيف الأعراض وتحقيق مغفرة مستقرة. إذا كان المرض شديدًا، فقد يتم وصف إجراءات مثل العلاج بالشمس، والعلاج بالثلاس، والأشعة فوق البنفسجية. حمامات ثاني أكسيد الكربون والكبريتيد لها تأثير جيد على حالة الجلد في حالة السماك. العلاج في إسرائيل في المصحات المتخصصة يمكن أن يؤدي إلى مغفرة طويلة الأمد ومستقرة.

الطب التقليدي في مكافحة السماك

ليس فقط الطب التقليدييبحث عن طرق مختلفة للتغلب على مرض السماك. علاج العلاجات الشعبيةيتكون من تحضير المراهم والكريمات والصبغات والحمامات على أساس اعشاب طبية. لذلك، لهذا الغرض، يتم استخدام روان، الشوفان، نبتة الأم، حشيشة الدود، النبق البحر، لسان الحمل، أراليا وغيرها. المعالجين التقليديينل فترة طويلةمع مرور الوقت، تم اختراع وصفات لمكافحة مرض يسمى السماك. العلاج، الذي تكون مراجعاته أكثر إيجابية من المرضى، يعطي تأثيرًا دائمًا وتخفيف الأعراض، والشيء الرئيسي هو إعداد العلاج بشكل صحيح.

لذلك، على سبيل المثال، لإعداد أحد العلاجات، ستحتاج إلى أوراق لسان الحمل، وجذور عشبة القمح الزاحفة، وزهور حشيشة الدود، وذيل الحصان، ونبتة الأم. يتم تحضير المشروب من النباتات ويستهلك داخليا. سيساعد هذا الدواء على تحسين حالة الأعضاء الداخلية وتحسين المناعة وتنعيم قشور الجلد. مع الهدف الأخيراستخدم بنشاط المراهم القائمة على البروبوليس والسيلدين والعسل وغيرها من هدايا الطبيعة.

أبرزها الطب مجموعة منفصلةالأمراض التي تنتج عن تغيرات في الطبقة السطحية من الجلد على المستوى الجيني. ونتيجة لهذه الاضطرابات، يتعرض الجلد لتغيرات معينة ويصبح مشابهًا لحراشف السمك. هذا المرض وراثي ويمكن أن يظهر في أي عمر للشخص، بغض النظر عن العرق والجنس والجنس الحالة الاجتماعية. يمكن أن يكون السماك خفيفًا ولا يسبب أي مشاكل خاصة للمريض، أو يمكن أن يكون عدوانيًا وحتى يؤدي إلى نتيجة قاتلة. السماك الجلدي والأمراض الشبيهة بالسماك لها أنواع عديدة، ولسوء الحظ، فهي شائعة جدًا ويصعب علاجها. تعمل العديد من المختبرات الطبية الرائدة على الحد من الأمراض بطريقة ما وتسهيل حياة المرضى.

ما هو السماك

التكوين المرضي للطبقة القرنية من الجلد هو السماك. وتعود أسباب حدوثه إلى اضطراب في أحد الوالدين أو كليهما، وتحديداً في الكروموسوم X. هناك العديد من الأمراض التي تظهر وتشبه السماك، لكنها في الحقيقة ليست كذلك. لذلك، لا داعي للذعر عندما تتعرف على أعراض مشابهة. لا يمكن تحديد المرض الحقيقي إلا من قبل أخصائي، ويتم علاج معظم الأمراض المماثلة بنجاح. للسماك الجلدي والأمراض الشبيهة بالسماك أنواع عديدة، لكن الطب يقسمها رسميًا إلى عدة مجموعات رئيسية. اقرأ المزيد عن كل واحد منهم أدناه.

السماك الشائع

ويسمى أيضًا السماك الشائع وهو أحد أكثر الأنواع شيوعًا. يتجلى المرض في عمر مبكر، ولكن على عكس الأشكال الأخرى، لا يؤثر على الأطفال أقل من 3 أشهر من العمر.

يتصرف المرض بشكل أكثر عدوانية خلال فترة البلوغ لدى المريض، أي حوالي 10 سنوات من العمر. بمجرد استقرار المستويات الهرمونية لدى الشخص، تحدث تحسينات في حالة الجلد. وتحدث بعض الراحة في فصول الصيف، ولكن عندما يصبح الطقس أكثر برودة، يبدأ المرض في التقدم. من المرجح أن يصاب الأولاد والبنات بهذه الحالة بشكل متساوٍ. ينتقل السماك الشائع من الناقل (أحد الوالدين) إلى الطفل. يطارد المرض المريض طوال حياته، ويمكن أن تتحسن الحالة وتتفاقم.

أعراض السماك الشائع

حصل السماك الشائع على اسمه لأنه يبدو أنه يعرض نفسه. يؤثر المرض على بشرة الوجه والخدين والجبهة ومحيط الشفاه بشكل خاص. الجلد مغطى بقشور بيضاء صغيرة مرئية بوضوح للعين. يشبه مظهرها وشكلها هذا هو السبب وراء تسمية هذا السماك الجلدي غالبًا باسم "النخالية المبرقشة". ولا تتعرض المناطق المصابة للاحمرار أو الالتهاب، ولكن يصبح الجلد جافًا ومتقشرًا. لا يؤثر المرض على شعر أو أظافر المريض البالغ بأي شكل من الأشكال ولا يسبب له الكثير من القلق.

الوجه هو الموقع الأولي فقط، ومع مرور الوقت، يختفي التقشير تمامًا، ولكن تتأثر مناطق أخرى من الجسم. غالبًا ما تكون هذه هي ثنيات الركبة والمرفق والجوانب و المنطقة السفلىالظهر وأحياناً الكاحلين. ولا يؤثر هذا السماك، على عكس الأنواع الأخرى، منطقة الفخذوالمناطق ذات طيات الجلد الكبيرة. بناءً على طبيعة المرض وحجم وشكل القشور، ينقسم السماك العادي للجلد إلى عدة أنواع: السماك البسيط، جفاف الجلد، السماك السربنتيني، السماك على شكل إبرة، السماك الأسود اللامع (اللؤلؤي).

القضايا ذات الصلة

الأطفال الصغار والمراهقون أقل عرضة لتحمل السماك. الأسباب هي اضطرابات في عمل أعضاء وأنظمة الجسم.

• ينمو الطفل ببطء ويزداد وزنه ويبدو زاويًا وقد تكون هناك انحرافات في النمو العقلي.
• يزداد إفراز الدهن والتعرق، مما يؤدي إلى خلل في بنية الشعر وقد يتساقط. تصبح صفائح الأظافر مملة ورقيقة وهشة.
• يضعف جهاز المناعة، وبالتالي الإصابة بالأمراض الفيروسية والالتهابية.
• يتم تعطيل عملية التمثيل الغذائي وعمل الغدة الدرقية والتمثيل الغذائي الهرموني.
• يرتفع مستوى الكولسترول في الدم، مما قد يؤدي لاحقاً إلى الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية.
• يتطور " العمى الليلي" - حالة يجد فيها الأشخاص صعوبة في تمييز الأشياء في الظلام.

كل هذه المشاكل واضحة بشكل خاص في وقت الشتاءمن السنة. ينبغي أن تعطى انتباه خاصالتغذية السليمة والنظافة. المشي على هواء نقيوحمامات الشمس.

السماك الشائع في شكل متنحي

يتم التعبير عن مرض السماك في شكله المتنحي بمظهر أقوى في جميع أنحاء الجسم وهو خاص بالجنس: يتأثر الذكور فقط بهذا الشكل. نادراً ما تمرض الفتيات، لكنهن حاملات للمرض. وعندما يصبحن أمهات، فإنهن ينقلن المرض إلى أبنائهن، الذين يقومون بعد ذلك بنقل الكروموسوم الوراثي إلى بناتهم. وهذا يمكن أن يستمر إلى أجل غير مسمى.

بالنسبة للفتاة، يمكن أن يكون الشكل المتنحي للمرض قاتلا. مثل هذه الحالات نادرة ولا يمكن أن تحدث إلا إذا كان والداها مصابين بالعدوى، فسوف ينقلان كروموسوم X غير الطبيعي إلى ابنتهما. المرض شديد للغاية ونادرا ما تنجو مثل هذه الفتيات.

أعراض الشكل المتنحي

في كثير من الأحيان تتأثر فروة الرأس، ويصبح الشعر أرق، ويتساقط، وقد يحدث الصلع الكامل. تكون الحراشف أكبر وأكثر كثافة، على عكس الشكل المبتذل، ولها ظل أغمق. يعاني المرضى من خلل في أعضاء الجسم. قد تتطور الاضطرابات نظام الهيكل العظميو التطور العقلي والفكري- تصبح قرنية العين غائمة، وتشيع حالات الصرع.

السماك الخلقي الشديد

السماك الخلقي هو أكثر الأمراض تعقيدًا ويمكن أن يحدث في شكل خفيف أو شديد. معدل البقاء على قيد الحياة منخفض للغاية؛ ويموت الأطفال بعد ساعات قليلة من الولادة. وفي حالات نادرة يمكن إنقاذ الطفل. يتحول المرض إلى أشكال أخرى، إلى حمامي الجلد، على سبيل المثال. في حالات نادرة للغاية، والتي يمكن أن تسمى بحق معجزة، يتراجع المرض تمامًا مع تقدم العمر ولا يزعج الشخص أبدًا.

أعراض حادة

يتجلى السماك الخلقي عند الأطفال في عدد من الاضطرابات وعيوب النمو. يولد هؤلاء الأطفال قبل الأوان وبوزن منخفض عند الولادة. يتغير جلد الطفل بالكامل ويشبه القشرة، ويتشقق وينزف منها الدم.

وبينما يتعطل نمو جلد الطفل، تستمر الأعضاء والأنسجة والأغشية المخاطية الأخرى في التطور بشكل طبيعي. الجلد ليس مرنًا، فهو يحمل الأنسجة الملتصقة ويحولها إلى الخارج. يتشوه وجه الطفل وجسمه بالكامل بشكل كبير ويأخذ مظهرًا غير طبيعي.

سبب ارتفاع معدل الوفياتيحدث ذلك عند الأطفال حديثي الولادة بسبب نمو الأنسجة الكيراتينية وشدها أو انسدادها تمامًا أجهزة مهمة. لا يستطيع المولود الجديد التنفس أو تناول الطعام، وتعاني الأعضاء الداخلية من عيوب في النمو، وتتطور العدوى. يُطلق على هؤلاء الأطفال أيضًا اسم "المهرجين" ، ويسمى المرض "أعراض المهرج".

السماك الخلقي الخفيف

إذا تطور السماك الخلقي بشكل خفيف (حميد)، فإن الطفل يحصل على فرصة للعيش. لا ينمو النسيج الكيراتيني بقدر ما ينمو في الشكل الحاد. الأعضاء الداخلية، حتى لو كانت مشوهة، قادرة على القيام بوظائفها الحيوية.

أعراض خفيفة

يمكن أن يؤثر السماك عند الأطفال على الجلد بأكمله أو مناطق معينة فقط. في مثل هذه الأماكن يتحول لون الجلد إلى اللون الأحمر، ويمكن الشعور بوجود كتل متورمة تحته، خاصة في الأماكن التي توجد بها طيات الجلد. يمكن للمناطق المرضية في الوجه أن تشوه المظهر، أو منطقة الفم والأنف. لكن هؤلاء الأطفال لديهم فرصة للبقاء على قيد الحياة.

السماك في شكل "رائع".

يتم أحيانًا الخلط بين هذا النوع من السماك الجلدي والسعفة الشعرية. يظهر في المناطق التي ينحني فيها الجلد (الركبتين، مفاصل الكوع). تتناثر الآفات مع عقيدات صغيرة مغطاة من الأعلى بقشور أرجوانية كبيرة لامعة.

وقاية

السماك هو مرض جلدي لا يمكن الوقاية منه، ولكن يمكن التنبؤ بولادة الأطفال المصابين بهذا المرض. ظهرت العديد من مراكز تنظيم الأسرة التي تقدم الاستشارات الوراثية. سيأخذ المتخصصون في الاعتبار جميع المؤشرات، خاصة إذا كان شابا زوجينأو كان لدى أقاربهم حالات السماك. سيقوم علماء الوراثة بمقارنة الآليات والمخاطر التطور المحتملشكل حاد من الأمراض في الجنين وتقديم توصيات بشأن التخطيط المستقبلي للطفل. إذا كانت المخاطر عالية، فقد ينصح هؤلاء الزوجين بعدم إنجاب طفل. ولكن، مهما كان الأمر، فإن القرار سيعتمد فقط على الزوجين.

السماك في شكل حاد هو مرض رهيب للغاية. يصل معدل وفيات الأطفال حديثي الولادة إلى 100٪ تقريبًا. حتى لو تمكن الطفل من البقاء على قيد الحياة، فمن الصعب وصف مستوى معيشته بأنه مريح. لن يتمكن مثل هذا الطفل من النمو بشكل طبيعي. سوف يتعرض للكثيرين الأمراض المصاحبة‎كل حركة ستسبب لك الألم. يجب على الأزواج إظهار المسؤولية وعدم إهمال توصيات المتخصصين.

علاج

هل تم تشخيص إصابتك بالسماك؟ كيفية علاج هذا المرض؟ ويشارك أطباء الأمراض الجلدية وعلماء الوراثة وأخصائيو الأمراض المعدية في علاج المرض ومكافحته. وللأسف فإن المرض مرض وراثي، ومن المستحيل التخلص منه نهائيا. لا يمكن للطب إلا أن يحافظ على نوعية حياة المريض في المستوى المناسب ويمنع حدوث العدوى بكل الطرق الممكنة. سيضطر المرضى إلى استخدام الكريمات والمراهم التي تعمل على تنعيم وتطهير المناطق المصابة من الجلد طوال حياتهم.

كما أن مرض السماك معقد من الناحية النفسية. قد تحتاج إلى مساعدة طبيب نفساني، ودعم أحبائك مهم للغاية. يمكن أن يؤدي رفض المجتمع إلى إضعاف الحالة الصعبة بالفعل للشخص. يحتاج الأطفال إلى التواصل مع أقرانهم. ومن المهم أن نوضح للأطفال أن هذا المرض ليس معديا ولا يشكل خطورة عليهم.

يجب دعم الحصانة. يجب أن تكون التغذية كاملة. أخذ حمام شمس، ولكن تأكد من تجنبه ضربة شمسوارتفاع درجة الحرارة. السباحة في مياه البحر أو الحمامات بها ملح البحر. يجب عليك الالتزام بأسلوب حياة صحي و أدنى مرضاطلب المساعدة من الأطباء. إن أدنى عدوى تدخل إلى الجسم الضعيف يمكن أن تتطور بسرعة إلى مرض مقاوم له مضاعفات.

الطرق التقليدية لعلاج السماك

يقدم المعالجون التقليديون الكثير من النصائح لمن يعانون من قشور الجلد. كلهم مختلفون ويهدفون إلى تخفيف مسار المرض بطريقة أو بأخرى وتقليل الانزعاج. ومع ذلك، تذكر أنه يجب عليك اتباع نصيحة الأشخاص الذين لديهم مواقف مشكوك فيها تجاه الطب بحذر. إذا كانت إحدى الجدات في السوق تقدم لك دواءً بإصرار "لمرض السماك شليمان"، وهو غير موجود في الطبيعة، فمن الأفضل الابتعاد عن مثل هذا "المتدرب". ولكن في الطب الشعبيهناك بعض التوصيات الجديرة بالاهتمام حقًا. في الأساس، هذه هي أنواع الشاي والحمامات مع مغلي الأعشاب. هناك أيضًا وصفات لمراهم محلية الصنع تهدف إلى ترطيب البشرة وتطهيرها وتغذيتها. جميعها تتكون من مكونات طبيعية وسهلة التحضير في المنزل. ربما ستجد بعض الوصفات الفعالة والبسيطة لنفسك.

العثور على علاج للأشخاص الذين يعانون أمراض وراثيةويعمل علماء الوراثة والمختبرات من العديد من البلدان. لا يسعنا إلا أن نأمل أن يتم العثور على الدواء الشافي قريبًا، وسنكون قادرين على تخليص البشرية إلى الأبد من مثل هذا المرض المزعج وحتى الرهيب.

السماك هو مرض جلدي وراثي يحدث فيه طبقات وتراكم خلايا الجلد الميتة على سطح الجسم. يُطلق على السماك اسم "مرض الأسماك".

قد يكون المرض موجودًا عند الولادة (السماك الخلقي)، ولكن عادة ما يظهر لأول مرة في الطفولة المبكرةويؤثر على الحياة اللاحقة بأكملها للشخص. يمكن أن يحدث السماك المكتسب نتيجة لمشاكل صحية مثل الأمراض الهرمونية أو الالتهابية أو الخبيثة.

في بعض الأحيان، في الحالات الخفيفة، يمر السماك دون أن يلاحظه أحد لأنه يعتقد خطأ أنه جلد جاف. في بعض الأحيان يؤدي التقرن إلى اضطرابات شديدة في البشرة، وحتى غير متوافقة مع الحياة.

في معظم الحالات، يكون مسار المرض خفيفًا وتتأثر مناطق معينة فقط من الجلد، ولكن في بعض الأحيان تتأثر مناطق كبيرة، بما في ذلك المعدة والظهر والذراعين والساقين. لم يتم بعد توضيح مسببات المرض، ولكن عند التشخيص، يتم إيلاء أهمية لنقص فيتامين أ وانخفاض وظيفة الغدة الدرقية والغدد التناسلية.

هناك أشكال سريرية مختلفة تسببها جينات متغيرة محددة. هناك ثمانية وعشرون شكلاً من أشكال المرض والمتلازمات التي تشمل السماك كأحد الأعراض. تتفاقم مظاهر السماك من أي نوع في الشتاء بشكل كبير بسبب الهواء البارد والجاف. في الموسم الدافئ مع الطقس الرطب، كقاعدة عامة، تتحسن الحالة.

بالنسبة لأولئك الذين يعيشون في مناخ استوائي، لا يظهر السماك نفسه، ولكن الانتقال إلى المزيد من المناطق الشمالية سيؤدي بالتأكيد إلى تفاقم. وهذا المرض أكثر شيوعا بين المجموعات الأمريكية والآسيوية والمنغولية. لا توجد حاليًا طرق للوقاية من السماك.

السماك الانحلالي للبشرة هو مرض خلقي ويصعب علاجه

أحد أنواع الشكل الخلقي للمرض هو السماك الانحلالي للبشرة. جلد الأطفال حديثي الولادة له لون أحمر، كما هو الحال بعد الحرق. عند لمس المنطقة المصابة، يتم رفض القشور الكيراتينية.

في جدا بالطبع شديدالمرض، من الممكن حدوث نزيف في الأغشية المخاطية أو في الجلد. هناك احتمال كبير إلى حد ما أن يموت الطفل بمثل هذه المظاهر.

إذا كانت الدورة خفيفة، فبعد فترة زمنية معينة، تنخفض المنطقة المصابة، على الرغم من أن الانتكاسات تحدث بانتظام طوال الحياة. خلال فترات التفاقم، يتميز السماك الخلقي الانحلالي للبشرة بزيادة في درجة حرارة الجسم.

عندما يصل عمر الطفل إلى 4 سنوات، تتم ملاحظة كتلة من القشور الرمادية في مناطق الجلد التي تشكل طيات طبيعية.

قد يعاني المرضى من اضطرابات في عمل الجهاز العصبي، اضطرابات الغدد الصماء. يصاب العديد من الأطفال المصابين بالسماك بفقر الدم أو التهاب الأعصاب، ويعاني بعضهم من الشلل التشنجي بسبب تراكم حمض الفيتانيك في الأنسجة. في كثير من الأحيان، يتم تسجيل الوفيات بين الأطفال بسبب مضاعفات السماك.

صورة السماك المتنحية

هناك نوع آخر من السماك - المتنحي - يُلاحظ حصريًا عند الأولاد. يعتبر سببه انتهاكًا لإنزيمات المشيمة. تظهر الأعراض عادة في اليوم العاشر إلى الرابع عشر بعد الولادة. سطح الجلد مغطى بتكوينات سوداء بنية تشبه الحشائش الكيراتينية التي يحدث فيها تشقق الجلد.

من المرجح جدا في الأطفال المرضى التأخر العقلي, نوبات الصرعوهيكل عظمي غير طبيعي. يصاب كل شخص خامس بإعتام عدسة العين عند الأطفال.

السماك المهرج عند الأطفال

السماك Harlequino هو أيضًا مجموعة متنوعة من هذا المرضويبدأ مساره بالفعل من الأسبوع الرابع من التطور داخل الرحم. بعد ولادة الطفل، يتكون جلده من قشور رمادية بنية يصل سمكها إلى سنتيمتر واحد. بسبب التصاق القشور الصلبة ببعضها البعض، عادة ما يكون فم الطفل مشوهًا - ممتدًا أو مضغوطًا. في الحالة الأخيرةإن إطعام الطفل المصاب بالسماك المهرج يمثل مشكلة كبيرة.

بسبب تشوه الجلد، يتم إخراج الجفون، وتمتلئ الأذنين بمقاييس كيراتينية. من المحتمل أن تكون هناك أمراض في بنية الهيكل العظمي على شكل حنف القدم أو حنف القدم الغياب التاملوحات الأظافر. في كثير من الأحيان، يولد الأطفال الذين يعانون من السماك المهرج قبل الأوان. كثير منهم يولدون ميتين أو يموتون في الأيام القليلة الأولى.

صورة السماك

تقتصر التدابير التشخيصية على فحص حالة الطفل من قبل الطبيب. إذا كان من الضروري تأكيد التشخيص، يتم وصف الفحوصات النسيجية (الخزعة). إذا لوحظ الشكل الخلقي للمرض، فمن الضروري التمييز بينه وبين الأمراض الجلدية الأخرى، على سبيل المثال، الحمامي.

جمع المعلومات حول التاريخ الأمراض الوراثيةهو أيضا مهم جدا. في بعض الحالات، قد يكون الاختبار الجيني مفيدًا في تشخيص السماك الخلقي.

السبب الرئيسي للسماك هو طفرة الجينات

الطفرة الجينية، التي تنتقل عبر الأجيال، هي السبب الرئيسي لمرض السماك. عملية كيميائية حيويةلم يتم تعريف المرض بشكل كامل من قبل المتخصصين. قد تظهر الانحرافات في عالي الدهون، مختل التمثيل الغذائي للدهونمع وجود فائض من الأحماض الأمينية.

خلال الطفرة التي تسبب السماك، هناك انخفاض كبير في النشاط العمليات الأيضيةفي الجسم، انتهاك التنظيم الحراري، وفي ظاهرة أكسدة المواد في الجلد هناك زيادة في مشاركة الإنزيمات. كما يتم تسجيل تثبيط عمل الغدة الدرقية والغدد الكظرية.

لا توجد بيانات مؤكدة عن علاقة المرض مع السكرى، ولكن في بعض الحالات تطور السماك المكتسب على الخلفية أمراض السكري. حاليًا، يتم إجراء الكثير من الأبحاث لمعرفة أسباب السماك.

في علاج السماك، يتم استخدام المراهم الخاصة والفيتامينات

يتم علاج السماك من قبل طبيب الأمراض الجلدية، مع الأخذ بعين الاعتبار شدة المرض. من الصناديق المحليةاستخدام الأدوية التي تحتوي على الجلسرين وحمض اللاكتيك والجليكوليك فعال. هذه الأحماض هي التي تقلل بشكل كبير من تقشر الجلد.

مراهم وكريمات الساليسيليك مع اليوريا تنعم البشرة جيدًا. يعد تناول دورات فيتامين طويلة الأمد أمرًا إلزاميًا. عند علاج السماك، هناك حاجة إلى الفيتامينات A، B، C، E بكميات كافية جرعات عالية. نتيجة جيدةيعطي التعرض للأشعة فوق البنفسجيةعلى الجلد، وأخذ حمامات ثاني أكسيد الكربون أو كبريتيد، وكذلك العلاج بالشمس. الحمامات التي تحتوي على عوامل مطهرة لها تأثير مفيد على الجلد.

في الحالات الشديدة من المرض، يتم استخدام الهرمونات في العلاج. يمكن تقليل العلاج الهرموني وإيقافه تدريجيًا إذا أمكن تحقيق نتائج إيجابية دائمة.

إذا كانت هناك حاجة لتحفيز النشاط الجهاز المناعيوقد يلزم نقل الدم واستخدام الأدوية التي تحتوي على مستخلص الصبار والحديد والكالسيوم.

نظرًا لأن الجلد يفقد السوائل بسهولة مع السماك ويكون عرضة لزيادة الجفاف، فمن المستحسن وضع مرطب بعد الاستحمام. تتزامن التدابير العلاجية للنساء المرضعات مع علاج الأطفال المرضى.

لمنع السماك فمن الضروري خلال الفحصعند التخطيط للحمل

لسوء الحظ، في الغالبية العظمى من الحالات، يتقدم علم الأمراض ويحدث مع مضاعفات. مختلف الأجهزةوالتشخيص للمرض غير موات إلى حد ما.

الإجراء الوقائي هو فحص شامل عند التخطيط للحمل من أجل تحديد المخاطر الاضطرابات الوراثية. إذا تم الكشف عن وجود شذوذ في الجنين، فمن المستحسن إنهاء الحمل.

السماك (من الكلمة اليونانية ichthys - "الأسماك") هو مرض جلدي محدد وراثيًا يتميز بالتقرن المفرط مع تشوه مثل قشور السمك.

السماك – التقرن المفرط للجلد مع تشوه مثل قشور السمك

عندما يحدث المرض، قد تشارك مناطق معينة من الجلد والجلد بأكمله في العملية المرضية؛ تختلف درجة التغيير أيضًا على نطاق واسع.

كان السماك معروفًا منذ العصور القديمة: فقد ورد ذكره في النصوص الهندية والصينية القديمة التي يعود تاريخها إلى الألفية الرابعة والثالثة قبل الميلاد. ه. ولأول مرة، تم وصف الصورة السريرية الكاملة للمرض في أوائل التاسع عشرالقرن ر. ويلان. لاحقًا، في عام 1842، اقترح دبليو. ويلسون اسم "مرض جلدي على شكل قشور السمك" للدلالة على علم الأمراض.

حاليًا، واستنادًا إلى بيانات من دراسات متنوعة (المناعية والوراثية والخلوية والنسيجية)، فإن وجود أكثر من 50 مرضًا أشكال تصنيفيةالأمراض.

المرادفات: ورم قرني منتشر، داء الصوريات، مرض جلدي سماكي الشكل.

الأسباب وعوامل الخطر

حتى الآن، على الرغم من الدراسة الشاملة للمشكلة، لا يوجد موقف واضح بشأن مسببات المرض والتسبب فيه.

آلية الزناد معروفة بشكل موثوق التغييرات الهيكليةالجلد: طفرات أو ضعف في التعبير، يغطي أكثر من 50 جينًا يشفر إصلاح الحمض النووي، وتخليق الدهون، وعمليات الالتصاق والتقشر (ربط القشور القرنية ببعضها البعض وتقشيرها، وتجديد سطح البشرة)، وعمليات تمايز الخلايا، وما إلى ذلك. تتميز بوجود عدة نقاط طفرة في الجين الواحد مما يسبب العديد الأشكال السريريةالأمراض.

يعطل السماك تكوين الكيراتين والإنزيمات المشاركة في التقرن، والبروتينات الهيكلية لأغشية الخلايا، والبروتينات المسؤولة عن تقرن البشرة وتشكيل حاجز الدهون في الجلد.

هذا المرض وراثي جسمي سائد، وفي كثير من الأحيان - بشكل متنحي أو مرتبط بالصبغي X.

أسباب الظروف السماكية المكتسبة عادة ما تكون الأمراض التاليةوالحالات المرضية:

• سرطان الغدد الليمفاوية.
• ورم حبيبي لمفي.
• الجذام (الجذام) ؛
• الإيدز؛
• متلازمة سوء الامتصاص
• تعاطي المخدرات السيميتيدين وحمض النيكوتينيك.
• الأورام الخبيثة في الجلد.
• نقص فيتامين أ؛ وإلخ.

أشكال المرض

حاليًا، تم اقتراح العديد من التصنيفات للمرض، بناءً على معايير مختلفة.

بناءً على وجود أو عدم وجود خلل وراثي:

• السماك الوراثي، مقسم إلى جسمي سائد (مبتذل) وجسدي متنحي (صفائحي، "فاكهة المهرج"، سماك كوميل خطي، سماك شوكي لامبرت)؛
• المتلازمات الوراثية التي تشمل السماك كأحد الأعراض (متلازمات نيثرتون، ريفسوم، بوبوف، رود، يونج فوجل، سجوجرن لارسون) ؛
• أشكال مكتسبة من السماك (أعراض، خرف وقرصي).

حسب شدة التيار:

• شكل حاد من السماك، غير متوافق مع الحياة.
• شدة معتدلة
• شكل متأخر [متأخر، يتطور خلال الأشهر الأولى (في كثير من الأحيان سنوات) من الحياة].

لوحظ تشخيص غير موات للحياة مع السماك الجنيني: يموت الأطفال حديثي الولادة عادة خلال الأيام أو الأسابيع الأولى من الحياة.

حسب نوع الميراث:

• صفة متنحية؛
• العامل الوراثي المسيطر؛
• مرتبط بـ X.

الأشكال السريرية والمورفولوجية (حسب طبيعة التقرن):

• حفظ؛
• التكاثري.
• متحلل للخلايا.

الأكثر انتشارًا في السنوات الأخيرة هو التصنيف المقترح في عام 2009 في مؤتمر الإجماع الأول حول مرض السماك، استنادًا إلى مبدأ المتلازمة:

• الأشكال غير المتلازمية، تقتصر فقط على الآفات الجلدية (السماك المتنحي المبتذل والمرتبط بالـX، "فاكهة المهرج"، الصفائحي، الحمراء السماكية الخلقية، السماك من نوع ملابس السباحة، الحالة للبشرة والسطحية، وما إلى ذلك)؛
• الأشكال المتلازمية للمرض الذي تشارك فيه الأعضاء الداخلية في العملية المرضية (متلازمات رود ، سجوجرن لارسون ، نيثرتون ، ريفسوم ، متلازمات KID- ، CHIME- ، CHILD).

أعراض

تتكون مجموعة السماك من أكثر من 50 شكلًا سريريًا ومورفولوجيًا، مما يعني ضمنًا مجموعة متنوعة من مظاهر المرض. ومع ذلك، يمكن تحديد عدد من الأعراض الشائعة:

• سماكة واضحة في الطبقة القرنية للبشرة، ووجود قشور الجلد، ومناطق التقرن.
• تقشير وجفاف الجلد.
• تغيرات في صفائح الظفر (ظفر الأظافر - تشوه مخلب الطائر، وانفصال الظفر عن الأنسجة الرخوة الأساسية، وتصفيح الصفيحة وهشاشتها)، والشعر (الجفاف، والهشاشة، والترقق) والأسنان (تسوس متعدد)؛
• تعميق نمط الجلد.
• طفح جلدي بمختلف الألوان والأشكال.

يتميز المرض بالتفاقم في فترة الخريف والشتاء، ومغفرة في الموسم الدافئ، وانخفاض في المظاهر المؤلمة خلال فترة البلوغ.

بالإضافة إلى الأعراض السريرية العامة، فإن الأشكال المختلفة من السماك لها عدد من السمات المميزة.

السماك الشائع، الذي يمثل أكثر من 90٪ من جميع حالات المرض، يتطور خلال أول 2-3 أشهر من الحياة، ونادرًا خلال أول 2-3 سنوات، ويستمر مدى الحياة. في هذه الحالة، هناك آفة واسعة النطاق: جلدجاف، خشن، سميك، رمادي اللون متسخ مع طبقات متعددة المقاييس. لوحظت التغييرات الأكثر وضوحًا على الأسطح الباسطة لمفاصل الكوع والركبة.

كان السماك معروفًا منذ العصور القديمة: فقد ورد ذكره في النصوص الهندية والصينية القديمة التي يعود تاريخها إلى الألفية الرابعة والثالثة قبل الميلاد. ه.

اعتمادا على طبيعة التقشير، هناك عدة الخيارات السريريةالسماك الشائع:

• جفاف الجلد - الجلد الجاف والخشن بدون طبقات متقشرة، وهو شكل مجهض من السماك البسيط.
• السماك البسيط - تلف كامل سطح الجسم بما في ذلك فروة الرأسالرؤوس والمقاييس حجم صغيرمع مركز كثيف متصل بالأنسجة الأساسية.
• السماك الرائع - قشور شفافة، مرتبة بشكل فسيفسائي، موضعية بشكل رئيسي في الأطراف السفلية؛
• السماك الأبيض - القشور ذات لون أصفر مائل للبياض وتشبه في مظهرها ألياف الأسبستوس.
• السماك السربنتيني - الطبقات لها مظهر خشن ولون بني وتشبه حراشف الثعبان.

المظاهر الجلدية للمرض تكون مصحوبة الأمراض المزمنةالعديد من الأعضاء الداخلية: الربو القصبي, التهاب الأنف الحركي الوعائي، التهاب الملتحمة المزمن، الإعاقات البصرية المختلفة، أمراض المنطقة الكبدية الصفراوية.

يتجلى السماك الصفائحي (جنين الكولوديون) بالفعل في وقت الولادة من خلال الجلد المحمر لحديثي الولادة، المغطى بطبقة صفراء صلبة مثل محلول لاصق متصلب (الكولوديون). وفي بعض الحالات، يتحول الفيلم إلى قشور ثم يختفي دون أثر، ولكن في أغلب الأحيان تبقى القشور على الجلد مدى الحياة.

يتشكل السماك الجنيني (الجنين "الجنين المهرج") في الشهر الرابع إلى الخامس من التطور داخل الرحم. تكون مظاهر المرض قاتلة، فينتهي الحمل تلقائيًا أو ينتهي بولادة طفل ميت. أثناء الولادة الحية، يموت المولود في الأيام الأولى بسبب الإرهاق أو عيوب الجلد المصابة. يُغطى جلد الأطفال حديثي الولادة بقشرة قرنية، تتكون من حراشف رمادية سوداء يصل سمكها إلى 1 سم، ناعمة أو خشنة، مفصولة بأخاديد وشقوق. يتم تمديد فتحة الفم أو، على العكس من ذلك، ضاقت بشكل حاد، مما يشبه الجذع. ملامح الوجه والأذنين والأطراف مشوهة والجفون مقلوبة من الداخل إلى الخارج.

غالبًا ما يصيب السماك المنعطف الخطي في كوميل الفتيات في السنة الأولى من العمر. تظهر طفح حمامي متعدد الأشكال، وبثور صغيرة، وبؤر التحزز على الجذع والأسطح المثنية للأطراف، كما يظهر تقشير ناعم على الوجه وفروة الرأس. قد يعاني المرضى من تأخير في النمو العقلي والجسدي.

المضاعفات الرئيسية للسماك هي إضافة عدوى ثانوية وتطور الإنتان مع الوفاة اللاحقة.

يتم تشخيص السماك المرتبط بالكروموسوم X حصريًا عند الذكور ويتطور خلال الأسابيع الأولى من الحياة. كقاعدة عامة، يشارك الجلد بأكمله في العملية المرضية، باستثناء الراحتين والأخمصين، مع تقدم العمر، يتقدم المرض. المقاييس في هذه الحالة كبيرة، داكنة اللون، ضيقة بإحكام، تذكرنا بالحراشف. المظاهر الجلدية للسماك المرتبط بالصبغي X قد تكون مصحوبة بالصرع، والتخلف العقلي، مرض عقلي، اضطرابات الغدد الصماء.

المتلازمات الوراثية التي يتم فيها تمثيل السماك بأعراض منفصلة:

• متلازمة نيثرتون - السماك الخلقي وتغيرات الشعر مع التأتب، تؤثر في الغالب على النساء.
• متلازمة ريفسوم – السماك، التهاب الشبكية الصباغي، التهاب الأعصاب، التخلف العقلي.
• متلازمة رود هي مزيج من السماك، والأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي (الصرع، والتخلف العقلي، والتهاب الأعصاب)، وأحيانا بالاشتراك مع علم أمراض المكونة للدم (فقر الدم كبير الخلايا) والغدد الصماء (الطفولة)؛
• متلازمة سجوجرن لارسون - السماك الوراثي والشلل التشنجي والتخلف العقلي.
• متلازمة بوبوف - السماك الخلقي، التقزم، الخرف وهشاشة العظام المتعددة.

التشخيص

يعتمد تشخيص المرض على تقييم الخاصية الصورة السريريةبيانات المجهر الإلكتروني.

مع السيتو و الفحص النسيجيتم الكشف عن ترقق حاد أو غياب كامل للطبقة الحبيبية وتورم بين الخلايا واسع النطاق للطبقة القاعدية للبشرة، وتشوه الغشاء القاعدي، وتسلل الخلايا اللمفاوية المحيطة بالأوعية إلى الطبقة الحليمية من الأدمة، والتغيرات في شكل وعضيات خلايا البشرة.

في حالة السماك، قد تشارك مناطق معينة من الجلد والجلد بأكمله في العملية المرضية؛ تختلف درجة التغيير أيضًا على نطاق واسع.

علاج

علاج السماك هو علاج عرضي يهدف إلى تقليل جفاف الجلد وتنعيم القشور المتقرنة:

• الكريمات والمراهم المرطبة؛
• عوامل القرنية.
• الرتينوئيدات.

بالإضافة إلى العلاجات المحلية، يتم استخدام ما يلي في علاج السماك:

• أدوية منشطة للمناعة
• العلاج بالفيتامين
• هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد.
• الأشعة فوق البنفسجية.
• العلاج بمياه البحر والبيلويدو.

نظرًا لأنه في موسم البرد مع عدم كفاية رطوبة الهواء، تزداد حالة المرضى سوءًا، فمن المستحسن ذلك العناية بالمتجعاتفي المناخات الدافئة والرطبة.

المضاعفات والعواقب المحتملة

المضاعفات الرئيسية للسماك هي إضافة عدوى ثانوية وتطور الإنتان مع الوفاة اللاحقة.

تنبؤ بالمناخ

عادة ما يكون تشخيص التعافي من السماك غير مواتٍ: فقد لوحظ تراجع كبير في الأعراض في الحالات المعزولة. يستمر المرض مدى الحياة، ويحدث على شكل موجات تتخللها نوبات من التفاقم والهجوع، ويتطور تحت تأثير العوامل العدوانية.

لوحظ تشخيص غير موات للحياة مع السماك الجنيني: يموت الأطفال حديثي الولادة عادة خلال الأيام أو الأسابيع الأولى من الحياة.

يتناقص التشخيص الإيجابي في وجود أمراض مصاحبة متعددة للأعضاء الداخلية ومدى الآفة.

وقاية

أساسي طريقة وقائية– إجراء الاستشارات الطبية والوراثية الأولية، خاصة إذا كان التاريخ الوراثي مثقلاً بحالات السماك.

في حضور مخاطرة عاليةإذا كان لدى الزوجين طفل مريض، يُنصح الآباء المستقبليون بعدم التخطيط للحمل.

إذا تم الكشف عن السماك في الرحم في الحالات الشديدة، فمن المستحسن إنهاء الحمل الحالي.

فيديو من اليوتيوب حول موضوع المقال:

- مرض جلدي يتميز بضعف تقرن الجلد. ينتمي إلى مجموعة من الأمراض الجلدية الوراثية. لم تتم دراسة مسببات السماك بشكل كامل، ومن المعروف فقط أن سبب المرض هو خلل كيميائي حيوي لمجموعة من الجينات الطافرة . وفي الوقت نفسه، تختلف الأشكال السريرية للمرض اعتمادًا على مجموعة الجينات المتحورة.

يصاحب السماك نقص قصور الغدد التناسلية , الغدد الدرقية . العملية المرضيةيشبه السماك، ولكن أكثر تفاقما. يؤدي تطور فرط التقرن أثناء السماك إلى ظهور قشور على الجلد تشبه قشور السمك، مما يحدد اسم المرض.

وفقًا لدرجة تلف الجلد - التقرن، في الأمراض الجلدية يوجد حوالي 28 أشكال مختلفةالسماك، بالإضافة إلى العديد من الحالات النادرة التي يعمل فيها السماك. وهو من الأعراض متلازمات رود , ريفسوما وإلخ. ويلاحظ تعبيرات مختلفة فرط التقرن من خشونة الجلد الخفيفة إلى الشديدة التغيرات المرضية، في كثير من الأحيان غير متوافق مع الحياة.

منذ جميع الأشكال الرئيسية للمرض لديها نشأة وراثية ، وهم مقسمون إلى مجموعتين نوع جسمي سائد الميراث و نوع متنحي – السماك المرتبط بالصبغي X . تختلف الأمراض حسب المجموعة الاعراض المتلازمة، تعقيد الدورة، تشخيص المرض. المجموعة الأولى تحدث في كثير من الأحيان بالتساوي في كل من الرجال والنساء، والثانية فقط في الرجال، وذلك بسبب نوع الجينات الطافرة.

أعراض السماك

من بين جميع أشكال السماك، 80-95٪ هي سماك من النوع الوراثي السائد. أكثر قائمة موحدة — السماك الشائع ، والتي تنقسم في الواقع إلى عدة أنواع.

تتميز أعراض السماك بتلف منتشر في جلد الجذع والأطراف، بدرجات متفاوتة من الشدة. وتوجد طبقات من القشور مختلفة الألوان والأشكال، فيصبح الجلد خشنًا وجافًا. يتراوح لون الحراشف من الأبيض، الشفاف تقريبًا، إلى الرمادي والأسود. تكون الخطورة القصوى للآفات في مناطق امتداد الأطراف - منطقة الركبتين والمرفقين. في هذه الحالة، لا تتأثر الرقبة والأسطح المنحنية للمرفقين والركبتين.

أيضا في الصورة السريرية لتطور السماك هو التقرن الشعري . تتشكل عقيدات صغيرة جافة عند فم بصيلات الشعر، ويصبح الشعر رقيقًا ومتناثرًا وهشًا. غالبًا ما يتأثر جلد الوجه عند البالغين، مع تقشر الخدين والجبهة. يتميز الراحتان والأخمصان بنمط جلدي واضح، مع تقشير دقيق شديد.

وفقا للخصائص السريرية، وينقسم السماك الشائع إلى عدة أنواع. جفاف الجلد - مختلف تيار خفيفيتميز بجفاف وخشونة طفيفة في الجلد، خاصة على السطح الباسط للأطراف. نموذج بسيطالسماك - تغيرات في الجلد تغطي كامل الجذع والأطراف وفروة الرأس.

أعراض السماك من النوع البسيط هي قشور صغيرة متصلة بالقاعدة بجزء مركزي. تتميز السماك أيضًا بما يلي: أبيض (المقاييس بيضاء، تشبه الدقيق)؛ باهِر (مقاييس شفافة على شكل فسيفساء موضعية على الأطراف)؛ اعوج (حراشف كبيرة بنية رمادية اللون مرتبة مثل معطف الثعبان).

في أغلب الأحيان، تعتبر جميع الأنواع المذكورة أعلاه سماكًا شائعًا بدرجات متفاوتة من الشدة. أثناء فترة البلوغ، تضعف أعراض السماك ثم تتكرر لاحقًا. يستمر المرض مدى الحياة، دون أن يتغير من شكل إلى آخر، وكقاعدة عامة، تحدث التفاقم في موسم البرد.

يكشف التشخيص النسيجي للسماك الشائع أيضًا نوع متنحيالسماك . في سياق الدراسات الوراثية، تم عزل هذه المجموعة من السماك من السماك الشائع الذي تم تحديده سابقا. يتجلى المدى الكامل للمرض عند الأولاد فقط.

يتميز السماك المتنحي المرتبط بـ X بآفة خلقية، في أغلب الأحيان، يحدث تطور المرض في 4-5 أشهر من نمو الجنين، في حين يظهر السماك المبتذل بعد السنة الأولى من حياة الطفل. ينقسم السماك المرتبط بالصبغي X أيضًا إلى عدة أشكال، والتي تختلف في شدتها ومظاهرها السريرية المميزة.

فاكهة المهرج أو السماك الجنيني أحد الأشكال الخلقية للمرض، يحدث التطور فيه الفترة الجنينية. تتشكل الصورة السريرية للمرض بالكامل قبل ولادة الطفل.

تشمل أعراض السماك الجنيني عند الأطفال حديثي الولادة تلفًا كاملاً للجلد. الجلد جاف وسميك، وتتكون القشرة القرنية التي تغطي الجلد من حراشف قرنية ذات لون رمادي-أسود. تتأثر أيضًا راحتي اليدين والأخمصين تقران الجلد المنتشر . تشوه الأذنين والفم والأنف، والأطراف قبيحة، والجفون عادة مقلوبة. ويمكن أيضًا ملاحظة عيوب جنينية مصاحبة أخرى. يولد معظم الأطفال المصابين بالسماك الجنيني ميتين. ولكن حتى أولئك الذين ولدوا أحياء يموتون بعد ولادتهم؛ ولا يوجد سوى عدد قليل من الأطفال الذين يعانون من مثل هذه العيوب.

السماك الجلدي - شكل خلقي للمرض يظهر بعد الولادة مباشرة. الأعراض المميزةيتم التعبير عن السماك كـ " الفاكهة الغروية "- يتم تغطية الجنين بعد الرفض بفيلم يبدو به جلد الطفل محترقًا. ويلاحظ لون أحمر فاتح للجلد، وتتقشر مساحات كبيرة من البشرة، وتتشكل تآكلات وبثور. يحدث تقرن الجلد عند عمر 3-4 سنوات، في حين أن الطبقات القرنية على شكل أمشاط لها ترتيب متحد المركز، وتكون الطبقات سميكة وبنية. ويلاحظ أيضًا "الجنين الغروي" في أشكال أخرى من السماك - السماك الصفحي , جاف حمامية سماكية الشكل .

هناك أيضًا عدة أشكال من السماك، وهي نادرة جدًا. السماك من جانب واحد تتميز بالتوطين الأحادي للتغيرات المرضية. يتأثر نصف الوجه والجذع والأطراف على الجانب الأيمن أو الأيسر. بواسطة علامات طبيهيتميز هذا الشكل بأنه أحد متغيرات حمامية الجلد السماكية الشكل. السماك الشوكي - يحدث نادرا جدا. عند الولادة يبدو واضحا التهاب احمرارى للجلد ، والتي تضعف فيما بعد، وتتكون مناطق خطية ذات طبقات قرنية حديدية. تشبه الآفات القرنية والتقشير المنتشر ريشات القنفذ.

تشخيص السماك

يتم التشخيص الأولي على أساس الصورة السريرية للمرض. ولتوضيح التشخيص، يتم وصف المزيد من الدراسات.

منذ هذا الشكل من المرض السماك المكتسب ، والتي، في الواقع، ليست سوى حالة سماكية الشكل تثيرها أمراض أخرى، يتم تشخيص السماك الوراثي على مستوى دراسة الجينات وخلايا الأنسجة. تعتمد معظم أشكال السماك على اضطراب التعبير الجيني ، والتي تشفر النماذج. لهذا اضطرابات مختلفةويؤدي إلى أشكال مختلفةالأمراض.

لذلك أثناء التشخيص يتم اكتشافه، على سبيل المثال، نقص ناقلة الجلوتاميناز الكيراتينية وهو أمر نموذجي ل السماك الصفحي . هناك حركة متسارعة للمبيدات الكيراتينية على سطح الجلد. السماك المرتبط بالصبغي X يتم تشخيصه في وجود تقوية اتصالات الخلايا – فرط التقرن الاحتفاظ . ومن المميزات أيضًا زيادة فقدان الماء عبر الجلد. يؤدي ضعف التمايز بين المبيدات الكيراتينية وإنتاج الكيراتين المعيب إلى تكوين بثور وسماكة الجلد، مما يؤدي إلى التشخيص السماك الانحلالي للبشرة .

علاج السماك

في علاج السماك، يتم استخدام العلاج المعقد، وخاصة علاج أعراض السماك. العلاج الرئيسي في العلاج العام فيتامين أ بالاشتراك مع التصالحية. الاستعدادات مع محتوى عالي فيتامين أ ، وكذلك نظائرها - الرتينوئيدات ، يتم وصفها في دورات عدة مرات في السنة. يوصى بتناول هذه الأدوية في دورات مدتها 2-3 أشهر. يوصى بالمراقبة المستمرة عند تناول الرتينوئيدات، من أجل التوقف عن تناول الدواء في الوقت المناسب في حالة حدوث أي مشاكل. الآثار السامةعلى الجسم.

يتطلب علاج السماك ترطيب المناطق المتقرنة في البشرة؛ حيث يعد فقدان الماء عبر الجلد أمرًا هامًا للغاية ومن الضروري استعادة الحالة بشكل مستمر توازن الماء. لهذا، يتم وصف الحمامات المتكررة، ويمكن أن تكون الملح والصودا والنشا والكبريتيد وغيرها. يوصى أيضًا باستخدام الطمي العلاجي وطين الخث.

من الخارج الإمدادات الطبيةتم تعيينهم عوامل القرنية مع المحتوى، البروبيلين غليكول و حمض اللاكتيك . وتستخدم هذه الأدوية دون ضمادات. مع ضمادة انسدادية، يوصى باستخدام المستحضرات التي تحتوي على حمض الصفصاف ، و اليوريا .تأتب – زيادة الحساسية التحسسية . هناك أيضا نقص في الوظيفة نظام الغدد الصماءوحالات نقص المناعة ().

قد يصاحب السماك المرتبط بالصبغي X في تطوره. هناك تعقيد مثل قصور الغدد التناسلية لا تتطور الأعضاء التناسلية والخصائص الجنسية الثانوية بسبب انخفاض إفراز الأعضاء التناسلية. غالبا ما يكون هناك مثل هذا الأمراض الخلقيةمثل أو الأحادية - غياب إحدى الخصيتين، وأحياناً كلتيهما، في كيس الصفن.

قائمة المصادر

• سوفوروفا ك. أن.، أنتونيف أ.، جريبينيكوف ف.أ. أمراض الجلد المحددة وراثيا. روستوف لا يوجد. 1990.
• سكريبكين يو. سكين و الأمراض التناسلية. م: مزرعة تريادا، 2005.
• جونز ر.، وولف ك.، سورمون د. الأمراض الجلدية. م: دار النشر براكتيكا، 2007.
• إلكين في.دي.، ميتريوكوفسكي إل إس.، سيدوفا تي.جي. الأمراض الجلدية المختارة. الأمراض الجلدية النادرة والمتلازمات الجلدية. العصر البرمي. 2004.