Gemolitik anemiya belgilari va davolash. Gemolitik anemiya (gemolitik sariqlik, axolurik sariqlik)

Kattalardagi immun gemoliz odatda o'z-o'zidan qizil qon hujayralari antijenlerine IgG va IgM otoantikorlari sabab bo'ladi. Otoimmün gemolitik anemiyaning o'tkir boshlanishi bilan bemorlarda zaiflik, nafas qisilishi, yurak urishi, yurak va bel qismida og'riq paydo bo'ladi, harorat ko'tariladi, kuchli sariqlik rivojlanadi. Kasallikning surunkali kechishida umumiy zaiflik, sariqlik, taloqning, ba'zan esa jigarning kattalashishi aniqlanadi.

Anemiya tabiatda normoxromdir. Qonda makrositoz va mikrosferotsitoz aniqlanadi, normoblastlar paydo bo'lishi mumkin. ESR ko'tariladi.

Otoimmün gemolitik anemiyani tashxislashning asosiy usuli Kumbs testi bo'lib, unda immunoglobulinlarga (ayniqsa IgG) yoki komplement komponentlariga (C3) antikorlar bemorning qizil qon hujayralarini aglutinatsiya qiladi (to'g'ridan-to'g'ri Coombs testi).

Ba'zi hollarda bemorning zardobida antikorlarni aniqlash kerak. Buning uchun bemorning zardobi birinchi navbatda oddiy qizil qon tanachalari bilan inkubatsiya qilinadi, so'ngra ularga qarshi antikorlar antiglobulin sarum (anti-IgG) - bilvosita Coombs testi yordamida aniqlanadi.

Kamdan kam hollarda qizil qon hujayralari yuzasida na IgG, na komplement aniqlanmaydi (salbiy Coombs testi bilan immun gemolitik anemiya).

Issiq antikorlar bilan otoimmün gemolitik anemiya

Issiq antikorlar bilan otoimmün gemolitik anemiya ko'pincha kattalarda, ayniqsa ayollarda rivojlanadi. Issiq antikorlar tana haroratida qizil qon hujayralarining oqsil antijenlari bilan reaksiyaga kirishadigan IgG ga ishora qiladi. Bu anemiya idiopatik va dori-darmonli bo'lishi mumkin va gemoblastozning asorati sifatida kuzatiladi ( surunkali limfotsitik leykemiya, limfogranulomatoz, limfoma), kollagenoz, ayniqsa SLE, OITS.

Kasallikning klinik ko'rinishi zaiflik, sariqlik va splenomegali bilan namoyon bo'ladi. Jiddiy gemoliz bilan bemorlarda isitma, hushidan ketish, ko'krak og'rig'i va gemoglobinuriya paydo bo'ladi.

Laboratoriya natijalari qon tomirlaridan tashqari gemolizga xosdir. Anemiya gemoglobin darajasining 60-90 g / l gacha pasayishi bilan aniqlanadi, retikulotsitlar miqdori 15-30% gacha ko'tariladi. To'g'ridan-to'g'ri Coombs testi 98% dan ko'prog'ida ijobiy IgG SZ bilan yoki bo'lmagan holda aniqlanadi; Gemoglobin darajasi pasayadi. Smearda periferik qon mikrosferotsitoz aniqlanadi.

Yengil gemoliz davolashni talab qilmaydi. O'rtacha va og'ir gemolitik anemiya uchun davolash birinchi navbatda kasallikning sababiga qaratilgan. Gemolizni tezda to'xtatish uchun foydalaning normal immunoglobulin G 0,5-1,0 g/kg/kun IV 5 kun davomida.

Gemolizning o'ziga qarshi, 1-2 hafta ichida gemoglobin darajasi normallashguncha glyukokortikoidlar buyuriladi (masalan, prednizolon 1 mg / kg / kun og'iz orqali). Shundan so'ng, prednizolonning dozasi kuniga 20 mg ga kamayadi, so'ngra bir necha oy davomida kamaytirish davom ettiriladi va butunlay to'xtatiladi. Bemorlarning 80 foizida ijobiy natijaga erishiladi, ammo ularning yarmida kasallik qaytalanadi.

Agar glyukokortikoidlar samarasiz yoki intoleransli bo'lsa, splenektomiya ko'rsatiladi, bu bemorlarning 60% da ijobiy natija beradi.

Glyukokortikoidlar va splenektomiya ta'siri bo'lmasa, immunosupressantlar buyuriladi - azatioprin (125 mg / kun) yoki siklofosfamid (100 mg / kun) prednizolon bilan yoki prednizolonsiz. Ushbu davolashning samaradorligi 40-50% ni tashkil qiladi.

Jiddiy gemoliz va og'ir anemiya holatlarida qon quyish amalga oshiriladi. Issiq antikorlar barcha qizil qon hujayralari bilan reaksiyaga kirishganligi sababli, mos keladigan qonning odatiy tanlovi qo'llanilmaydi. Birinchidan, bemorning zardobida mavjud bo'lgan antikorlar o'zining qizil qon hujayralari yordamida adsorbsiyalanishi kerak, uning yuzasidan antikorlar olib tashlangan. Shundan so'ng, qon zardobida donor qizil qon hujayralarining antijenlariga alloantikorlar mavjudligi tekshiriladi. Tanlangan qizil qon tanachalari gemolitik reaktsiyaning yuzaga kelishi uchun ehtiyotkorlik bilan kuzatilgan bemorlarga asta-sekin quyiladi.

Sovuq antikorlar bilan otoimmün gemolitik anemiya

Ushbu anemiya 37 ° C dan past haroratlarda reaksiyaga kirishadigan otoantikorlarning mavjudligi bilan tavsiflanadi. Kasallikning idyopatik shakli mavjud bo'lib, barcha holatlarning yarmiga to'g'ri keladi va infektsiyalar (mikoplazma pnevmoniyasi va yuqumli mononuklyoz) va limfoproliferativ holatlar bilan bog'liq bo'lgan orttirilgan shakli mavjud.

Kasallikning asosiy belgisi sovuqqa sezgirlikning oshishi (umumiy hipotermiya yoki qabul qilish). sovuq ovqat yoki ichimliklar), barmoqlar va oyoq barmoqlarining, quloqlarning va burun uchining ko'k va oqligi bilan namoyon bo'ladi.

Agglyutinlangan eritrotsitlarning tomir ichidagi konglomeratlarini hosil bo'lishiga va mikrosirkulyatsiya tomirlarining tiqilib qolishiga olib keladigan intravaskulyar gemoliz natijasida yuzaga keladigan periferik qon aylanishining xarakterli buzilishlari (Reyno sindromi, tromboflebit, tromboz, ba'zan sovuq ürtiker).

Anemiya odatda normoxrom yoki giperxromdir. Qonda retikulotsitoz aniqlanadi, normal miqdor leykotsitlar va trombotsitlar, sovuq aglutininlarning yuqori titri, odatda IgM va S3 sinfidagi antikorlar. To'g'ridan-to'g'ri Coombs testi faqat SZni ochib beradi. Xona haroratida in vitro eritrotsitlarning aglutinatsiyasi tez-tez aniqlanadi, bu qizdirilganda yo'qoladi.

Paroksismal sovuq gemoglobinuriya

Kasallik hozir kam uchraydi va idyopatik yoki virusli infektsiyalar (bolalarda qizamiq yoki parotit) yoki uchinchi darajali sifilis tufayli yuzaga kelishi mumkin. Patogenezda ikki fazali Donat-Landshtayner gemolizinlarining shakllanishi birinchi darajali ahamiyatga ega.

Klinik ko'rinishlar sovuqqa ta'sir qilgandan keyin rivojlanadi. Hujum paytida titroq va isitma, orqa, oyoq va qorindagi og'riqlar, bosh og'rig'i va umumiy buzuqlik, gemoglobinemiya va gemoglobinuriya paydo bo'ladi.

Tashxis ikki fazali gemoliz testida sovuq Ig antikorlari aniqlangandan so'ng amalga oshiriladi. To'g'ridan-to'g'ri Coombs testi salbiy yoki qizil qon hujayralari yuzasida SZni aniqlaydi.

Otoimmün gemolitik anemiyani sovuq otoantikorlar bilan davolashda asosiy narsa hipotermiya ehtimolini oldini olishdir. Kasallikning surunkali kursida prednizolon va immunosupressantlar (azatioprin, siklofosfamid) qo'llaniladi. Splenektomiya odatda samarasiz.

Otoimmün dori-darmonli gemolitik anemiya

Immun gemolitik anemiyani keltirib chiqaradigan dorilar patogenetik ta'sir mexanizmiga ko'ra uch guruhga bo'linadi.

Birinchi guruhga kasallikni keltirib chiqaradigan dorilar kiradi, ularning klinik belgilari issiq antikorlar bilan otoimmun gemolitik anemiyaga o'xshaydi. Ko'pgina bemorlarda kasallikning sababi metildopa hisoblanadi. Ushbu preparatni kuniga 2 g dozada qabul qilganda, bemorlarning 20% ​​ijobiy Kumbs testiga ega. Bemorlarning 1 foizida gemolitik anemiya rivojlanadi, qonda mikrosferotsitoz aniqlanadi; IgG qizil qon hujayralarida aniqlanadi. Gemoliz metildopa to'xtatilgandan keyin bir necha hafta o'tgach susayadi.

Ikkinchi guruhga eritrotsitlar yuzasida adsorbsiyalangan, haptenlar vazifasini bajaradigan va dori-eritrotsitlar kompleksiga antitellar hosil bo'lishini rag'batlantiradigan dorilar kiradi. Bunday preparatlar penitsillin va tuzilishga o'xshash boshqa antibiotiklardir. Preparat buyurilganda gemoliz rivojlanadi yuqori dozalar(kuniga 10 million dona yoki undan ko'p), lekin odatda o'rtacha va preparatni qo'llash to'xtatilgandan keyin tezda to'xtaydi. Gemoliz uchun Coombs testi ijobiy.

Uchinchi guruhga IgM kompleksining o'ziga xos antikorlarini shakllantirishga olib keladigan dorilar (xinidin, sulfanilamidlar, sulfoniluriya hosilalari, fenitsitin va boshqalar) kiradi. Antikorlarning dorilar bilan o'zaro ta'siri qizil qon hujayralari yuzasiga joylashadigan immun komplekslarning shakllanishiga olib keladi.

To'g'ridan-to'g'ri Coombs testi faqat SZ ga nisbatan ijobiydir. Bilvosita Coombs testi faqat preparat mavjud bo'lganda ijobiydir. Gemoliz ko'pincha tomir ichiga kiradi va dori bekor qilingandan keyin tezda yo'qoladi.

Mexanik gemolitik anemiya

Gemolitik anemiya rivojlanishiga olib keladigan qizil qon tanachalarining mexanik shikastlanishi:

• qizil qon hujayralari o'tishi bilan kichik tomirlar suyak o'simtalari ustida, bu erda ular tashqi siqilishga duchor bo'ladilar (yuruvchi gemoglobinuriya);
• protez yurak klapanlari va qon tomirlarida bosim gradientini engishda;
• devorlari o'zgargan kichik tomirlardan o'tayotganda (mikroangiopatik gemolitik anemiya).

Mart gemoglobinuriyasi uzoq vaqt yurish yoki yugurish, karate yoki og'ir atletikadan keyin paydo bo'ladi va gemoglobinemiya va gemoglobinuriya bilan namoyon bo'ladi.

Gemolitik anemiya yurak va qon tomirlarining protez klapanlari bo'lgan bemorlarda qizil qon tanachalarining tomir ichiga nobud bo'lishidan kelib chiqadi. Protez qurilmalari bo'lgan bemorlarning taxminan 10 foizida gemoliz rivojlanadi. aorta qopqog'i(stellit klapanlar) yoki uning disfunktsiyasi (perivalvular regurgitatsiya). Bioprotezlar (cho'chqa klapanlari) va sun'iy mitral qopqoqlar kamdan-kam hollarda sezilarli gemolizga olib keladi. Mexanik gemoliz aortofemoral bypass grefti bo'lgan bemorlarda topiladi.

Gemoglobin 60-70 g/l gacha kamayadi, retikulotsitoz va shizotsitlar (qizil qon tanachalari bo'laklari) paydo bo'ladi, gemoglobin miqdori kamayadi, gemoglobinemiya va gemoglobinuriya paydo bo'ladi.

Davolash og'iz orqali temir tanqisligini kamaytirishga va gemolizning intensivligini kamaytiradigan jismoniy faoliyatni cheklashga qaratilgan.

Mikroangiopatik gemolitik anemiya

Bu mexanik intravaskulyar gemolizning bir variantidir. Kasallik trombotik trombotsitopenik purpura va gemolitik-uremik sindrom, tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiya sindromi, tomir devorining patologiyasi (gipertenziv inqirozlar, vaskulit, eklampsi, tarqalgan malign o'smalar) bilan yuzaga keladi.

Ushbu kamqonlikning patogenezida arteriolalar devorlariga fibrin iplarini cho'ktirish muhim ahamiyatga ega, ularning o'zaro bog'lanishi orqali qizil qon tanachalari yo'q qilinadi. Qonda parchalangan qizil qon hujayralari (shizotsitlar va dubulg'a hujayralari) va trombotsitopeniya aniqlanadi. Anemiya odatda og'ir, gemoglobin darajasi 40-60 g / l gacha kamayadi.

Asosiy kasallik davolanadi, glyukokortikoidlar, yangi muzlatilgan plazma, plazmaferez va gemodializ buyuriladi.

Gemolitik anemiya- bu qizil qon tanachalari faoliyatining davomiyligini qisqartirish, ularning parchalanishining kuchayishi natijasida yuzaga keladigan klinik va gematologik simptomlar majmuasi. Ushbu patologiya irsiy va orttirilgan kasalliklar guruhini birlashtiradi, ularning patogenezida periferik qonda gemoglobinni kamaytirmasdan eritrotsitlarning gemoliz belgilari ustunlik qiladi. Jahon statistik ma'lumotlariga ko'ra, qon patologiyalari orasida kasallanish tarkibida gemolitik holatlar kamida 5% ni tashkil qiladi, ulardan gemolitik anemiyaning irsiy turlari ustunlik qiladi.

Gemolitik anemiya belgilari faqat aylanma qon oqimida qizil qon tanachalarining ko'payishi va qizil qon tanachalarining nobud bo'lishi o'rtasida aniq nomutanosiblik mavjud bo'lganda paydo bo'ladi, suyak iligining kompensatsion funktsiyasi (retikulotsitlar proliferatsiyasining kuchayishi) susayadi.

Otoimmün gemolitik anemiya

Otoimmün gemolitik anemiyaning paydo bo'lishining asosiy qo'zg'atuvchi omili - bu organizm begona antijenler sifatida qabul qiladigan o'z qizil qon hujayralariga antikorlarning sintezi. Otoimmün gemolitik anemiyaning namoyon bo'lishi har qanday simptomatik kasallik fonida asorat sifatida yuzaga keladi (tizimli biriktiruvchi to'qima kasalliklari, gemoblastozlar, surunkali agressiv gepatit, nonspesifik yarali, malign neoplazmalar) yoki mustaqil nozologik birlik sifatida.

Sohada tibbiyot jadal rivojlanishiga qaramasdan diagnostika choralari qon kasalliklari, bugungi kungacha otoimmun gemolitik anemiya rivojlanishining ishonchli sababini aniqlash mumkin emas.

Otoimmün gemolitik anemiyaning barcha klinik ko'rinishlari etiologik omilga bog'liq emas. Ko'pincha bemorlar kasallikning asta-sekin o'sib borishini boshdan kechirishadi. Kasallikning birinchi ko'rinishlari umumiy zaiflik, bo'g'imlarda og'riqli og'riqlar, past darajadagi isitma tana, qorin og'rig'i. Bemorni ob'ektiv tekshirishda terining sezilarli rangparligi va pastligi, sariqlikning asta-sekin kuchayishi, taloq va jigar hajmining oshishi aniqlanadi.

50% hollarda bemorlar otoimmun xarakterdagi o'tkir gemolitik anemiyani boshdan kechirishadi, bu kasallikning to'satdan boshlanishi va zo'ravonlik klinik ko'rinishi bilan tavsiflanadi. Bunday vaziyatda bemorni ob'ektiv tekshirish paytida hech qanday o'zgarishlar bo'lmasa, bemorning ko'plab shikoyatlari birinchi o'ringa chiqadi. Bemorning asosiy shikoyatlari: kuchli zaiflik va ish qobiliyatining pasayishi, tez yurak urishi, havo etishmasligi hissi, tana haroratining 38-39 darajaga ko'tarilishi va ovqat iste'mol qilish bilan bog'liq bo'lmagan ko'ngil aynishi va qusish, belbog'dagi og'riqlar. qorinning yuqori qismida. Tashqi ko'rinishlar gemoliz - jigar va taloq hajmining o'sishi bo'lmaganda terining faqat ortib borayotgan sarg'ishligi.

Laboratoriya qon tekshiruvida otoimmun xarakterdagi gemolitik anemiya belgilari: yuqori retikulotsitoz 200-300%, normal rang ko'rsatkichiga ega bo'lgan qizil qon tanachalari sonining kamayishi, engil leykotsitoz, trombotsitlar soni o'zgarmaydi yoki ozgina. kamayadi. Anemiyaning otoimmun tabiatining mutlaq ko'rsatkichi ESRning yuqori raqamlarga ko'tarilishi hisoblanadi. Ba'zi hollarda mikrosferotsitlar yoki parchalangan qizil qon hujayralarini aniqlash mumkin. Biokimyoviy qon tekshiruvi bilvosita bilirubin va gipergammaglobulinemiyaning ko'payishini aniqlaydi. Qizil qon hujayralarida antikorlarning mavjudligini aniqlash uchun maxsus Coombs testi o'tkaziladi, bu otoimmun gemolitik anemiyada keskin ijobiy bo'ladi.

Otoimmün gemolitik anemiyada hayot va samaradorlik prognozi gemoliz rivojlanishiga sabab bo'lgan asosiy kasallik uchun terapiya kursi, og'irligi va samaradorligiga bog'liq. Qoida tariqasida, hech qanday davolash usuli bilan to'liq tiklanish va mehnat qobiliyatini tiklash mumkin emas. Doimiy remissiya faqat radikal splenektomiya va gormonal terapiyaning uzoq kursidan keyin kuzatiladi.

Gemolitik anemiyaning sabablari

Qizil qon hujayralari gemolizining sababi har qanday somatik kasallik bo'lishi mumkin va bunday vaziyatda orttirilgan gemolitik anemiya rivojlanadi.

Bir yoki boshqa etiologik omil ta'sirida o'tkir yoki surunkali gemolitik holatning klinik ko'rinishi rivojlanadi.

Gemolitik anemiyaning surunkali kursi paroksismal tungi gemoglobinuriya va sovuq gemoglobinuriya bilan kuzatiladi.

Gemolitik anemiya belgilari

Gemolitik anemiyaning klassik belgilari faqat qizil qon hujayralarining hujayra ichidagi gemolizi bilan rivojlanadi va anemiya, ikterik sindromlar va splenomegali bilan ifodalanadi.

Anemiyaning rivojlanishini ko'rsatadigan klinik belgilarning namoyon bo'lish darajasi to'g'ridan-to'g'ri qizil qon hujayralarini yo'q qilish tezligiga va asosiy gematopoetik organ sifatida suyak iligining kompensatsion reaktsiyasiga bog'liq. Anemiya belgilari faqat qizil qon hujayralarining umr ko'rish muddati 120 kun o'rniga 15 kunga qisqargan vaziyatda rivojlanadi.

Kursga ko'ra latent (kompensatsiyalangan), surunkali (anemiya aniqlangan) va inqirozli gemolitik anemiya farqlanadi. Kasallikning inqirozli davrida bemorning umumiy ahvoli gemoliz turidan (tomir ichidagi yoki hujayra ichidagi) qat'i nazar, og'ir.

Kasallikning kuchayishi paytida gemolitik anemiya kuchli zaiflik, ish qobiliyatining pasayishi, bosh aylanishi, nafas olish qiyinlishuvi, yurak urish tezligining oshishi shaklida namoyon bo'ladi. qichitqi og'riq o'ng va chap gipoxondriyada. O'tkir gemolitik anemiyaning xarakterli belgisi teri va shilliq qavatdagi sarg'ishdir. yumshoq tanglay va sklera. Bemorni ob'ektiv tekshirganda, 70% hollarda taloqning kattalashishi va jigarning qovurg'a yoyi ostidan 2 sm dan ko'proq chiqib ketishi kuzatiladi.

Safroning qalinlashishi va turg'unligi tufayli o't pufagi va o't yo'llarida toshlar paydo bo'lishi qo'zg'atiladi, shuning uchun gemolitik anemiya bilan og'rigan bemorlar ko'pincha gepatit, xoletsistit va xolangitga xos shikoyatlar bilan murojaat qilishadi. o'tkir og'riq o'ng hipokondriyumda, ko'ngil aynishi, qusish, titroq, tana haroratining qisqa muddatli oshishi).

Inson tanasida taloqda fiziologik eritrotsitlar gemolizi doimo sodir bo'ladi. Gemoglobinni yo'q qilish jarayonida bilvosita bilirubin aylanma qon oqimiga chiqariladi, bu keyinchalik jigar, o't pufagi va ichaklarda tuzilishi va tarkibi o'zgaradi. Olingan urobilin va sterkobilin siydik va najas bilan birga chiqariladi, buning natijasida bemorlar ko'pincha siydik va ochiq rangli najasning qorayishini qayd etadilar.

Qizil qon hujayralarining tomir ichiga nobud bo'lishi sodir bo'lgan vaziyatda anemiya sindromi belgilari birinchi o'ringa chiqadi, sariqlik va splenomegali juda kam uchraydi. Gemolitik anemiyaning bu turi kasallikning inqirozli kursi bilan tavsiflanadi, bemorning ahvolini sezilarli darajada yomonlashtiradi. Gemolitik inqirozning xarakterli belgilari: umumiy zaiflik, zonklama bosh og'rig'i, havo etishmasligi hissi, yurak urish tezligining oshishi, ovqat iste'mol qilish bilan bog'liq bo'lmagan qusish, qorin va belning yuqori kvadrantlarida belbog' og'rig'i, isitma, to'q jigarrang rang siydik. Kerakli terapiya bo'lmasa, o'tkir buyrak etishmovchiligining klinik ko'rinishi tezda rivojlanadi, bu o'limga sabab bo'ladi.

Gemolitik anemiyaning laboratoriya belgilari: normoxrom, giperregenerativ va qizil qon tanachalarining shakli va hajmining o'zgarishi (o'roqsimon, oval, mikrosferotsitlar, nishon shaklidagi). Xarakterli o'zgarishlar autoimmun gemolitik anemiya siljish bilan leykotsitoz hisoblanadi leykotsitlar formulasi chapga va ESR keskin ortdi. Suyak iligi ponksiyonida qizil chiziqning giperplaziyasi va aniq eritroblastik reaktsiya aniqlanadi.

Bolalarda gemolitik anemiya

Bolalikda gemolitik anemiyaning ham konjenital, ham orttirilgan shakllari kuzatiladi. Barcha gemolitik anemiyalar umumiy xususiyatga ega klinik belgilari Biroq, tashkil etishni talab qiladi aniq tashxis anemiya shaklini ko'rsatadi, chunki keyingi davolash taktikasi va bemorni kuzatish bunga bog'liq.

Yaxshiyamki, tug'ma gemolitik anemiya kam uchraydigan kasallik va 100 000 aholiga 2 tadan ko'p emas, ammo kamqonlikning ushbu shaklidan aziyat chekadigan bolalar bilan juda ehtiyot bo'lish kerak, chunki bunday bemorlarni davolash juda qiyin.

Minkovski-Choffardning irsiy gemolitik anemiyasi qizil qon tanachalari shaklining o'zgarishiga olib keladigan autosomal dominant tarzda meros bo'lib qolgan nuqsonli genning namoyon bo'lishidan kelib chiqadi. Buzilish natijasida shakl o'zgaradi hujayra membranasi, shuning uchun u ortiqcha natriy ionlarining kirib borishi uchun o'tkazuvchan bo'lib, shu bilan qizil qon hujayralarining shishishiga olib keladi. Bunday o'zgargan qizil qon hujayralarining haddan tashqari gemolizi taloq pulpasidan tashqarida sodir bo'ladi.

Kasallikning boshlanishi erta bolalik davrida kuzatiladi va birinchi ko'rinishlar shilliq pardalar va terining sarg'ishidir. O'ziga xos xususiyatlar Gemolitik anemiyaning bu shakli rivojlanish anomaliyalari (dolixosefalik bosh suyagi shakli, egar burun, qattiq tanglayning yuqori joylashishi) bilan og'ir anemiya sindromining kombinatsiyasi hisoblanadi.

"Irsiy Minkovski-Choffard anemiyasi" tashxisini qo'yishning asosiy mezonlari: normoxrom, giperregenerativ anemiya, eritrotsitlar mikrosferotsitozi, eritrotsitlarning osmotik qarshiligining pasayishi, qonda bilvosita bilirubinning oshishi, taloq hajmining oshishi.

Hayot va sog'liq uchun prognoz kamqonlikning ushbu shakli bilan qulay va faqat radikal splenektomiyadan keyin sodir bo'ladi.

Bolalik davrida yuzaga keladigan irsiy gemolitik anemiyaning yana bir shakli G-6-FDG faolligining etishmasligi tufayli yuzaga keladigan anemiya bo'lib, u avtosomal retsessiv meros usuli bilan tavsiflanadi.

Ushbu patologiyaning o'ziga xos belgisi dorilarning ma'lum guruhlarini (sulfanilamidlar, xinin hosilalari, antiplatelet agentlari, xloramfenikol, tubazid) yoki dukkakli mahsulotlarni iste'mol qilishdan keyin spontan intravaskulyar gemolizning paydo bo'lishidir.

Klinik ko'rinishlar preparatni qo'llashdan 2-3 kun o'tgach sodir bo'ladi va kuchli zaiflik, ko'ngil aynishi va qayt qilish, yurak urish tezligining oshishi, isitma, anuriya va o'tkir buyrak etishmovchiligi shaklida namoyon bo'ladi. Irsiy gemolitik anemiyaning ushbu shaklining o'ziga xos xususiyatlari gemoglobinuriya va gemosiderinuriyadir.

Periferik qon parametrlarining xarakterli o'zgarishlari quyidagilardan iborat: eritrotsitlar sonining kamayishi va yuqori retikulotsitoz, supravital bo'yash paytida eritrotsitlarda Geynz tanachalarining mavjudligi, eritrotsitlarning osmotik qarshiligining oshishi. Suyak iligi punktatida gematopoezning giperplastik qizil mikroblari aniqlanadi.

Anemiyaning bu turi inqirozli kurs bilan tavsiflanadi, shuning uchun profilaktika choralari sifatida bola dukkaklilarni dietadan butunlay chiqarib tashlashi, shuningdek, xavf guruhidagi dori-darmonlarni qo'llashdan qochishi kerak. Irsiy anemiya ko'pincha o'tkir buyrak etishmovchiligi bilan kechadigan fulminant gemolitik inqiroz rivojlanishi bilan yuzaga kelganligi sababli, bu holda bolaning hayoti va sog'lig'i uchun prognoz noqulaydir.

Bolalik davridagi irsiy gemolitik anemiyaning eng keng tarqalgan shakli qizil qon hujayralarida patologik ortiqcha globinni o'z ichiga oladi, bu nafaqat taloqda, balki suyak iligida ham qizil qon hujayralarining tezlashtirilgan agregatsiyasi va yo'q qilinishiga yordam beradi.

Talassemiyaning birinchi ko'rinishlari allaqachon neonatal davrda kuzatilgan va rivojlanish anomaliyalari (bosh suyagining kvadrat shakli, chiqadigan zigomatik yoy, mongoloid tipidagi yuz, ko'prikning tekislanishi) bilan birgalikda og'ir anemiya sindromi, sariqlik va taloq bilan namoyon bo'ladi. burun). Talassemiya bilan og'rigan bolalar nafaqat jismoniy, balki psixomotor rivojlanishda ham kechikishlarga duch kelishadi.

Bolalarda talassemiyaning xarakterli laboratoriya belgilari: og'ir anemiya (gemoglobin darajasining 30 g / l dan kamayishi), gipoxromiya (rang indeksining 0,5 dan past bo'lishi), retikulotsitoz, smearni tekshirishda eritrotsitlarning nishonga o'xshash shakli, osmotik qarshilik kuchayishi. eritrotsitlar, yuqori daraja bilvosita bilirubin. Talassemiya tashxisining mutlaq mezoni hisoblanadi darajasi oshdi xomilalik gemoglobin (30% dan ortiq).

Talassemiya doimiy progressiv patologiya bo'lib, u remissiya davrlari bilan tavsiflanmaydi va shuning uchun bu kasallik uchun o'lim darajasi juda yuqori.

Gemolitik anemiyani davolash

Gemolitik anemiyani davolashdan maksimal ijobiy natijaga erishish uchun, birinchi navbatda, shaklni ishonchli tarzda aniqlashtirish uchun barcha sa'y-harakatlarni amalga oshirish kerak. ushbu kasallikdan, chunki har bir davolash sxemasi etiopatogenetik jihatdan aniqlanishi kerak.

Shunday qilib, radikal splenektomiya irsiy mikrosferotsitik gemolitik anemiya uchun ustuvor davolash usuli sifatida qo'llaniladi. Splenektomiya uchun mutlaq ko'rsatkichlar quyidagilardir: kasallikning inqirozli kursi bilan tez-tez davrlar alevlenmeler, og'ir anemiya va jigar kolikasi. Ko'pgina hollarda, splenektomiyadan so'ng, qonda mikrosferotsitlar mavjudligiga qaramasdan, kasallikning qaytalanishisiz 100% remissiya kuzatiladi. Gemoliz o't pufagida toshlar paydo bo'lishi bilan kechadigan vaziyatda splenektomiyani xoletsistektomiya bilan birlashtirish tavsiya etiladi.

Profilaktik chora-tadbirlar sifatida bemorlarga uzoq muddatli xoleretik (har ovqat bilan Allochol 1 tabletka), antispazmodik (Riabal 1 kapsuladan kuniga 2 marta) va davriy o'n ikki barmoqli ichak intubatsiyasi tavsiya etiladi. Anemiyaning aniq darajasi bo'lgan holatlarda, guruhga mansublikni hisobga olgan holda qizil qon tanachalarining simptomatik almashinuvini qo'llash tavsiya etiladi.

G-6-FDG nuqsoni tufayli kelib chiqqan irsiy gemolitik anemiya holatlarida detoksifikatsiya terapiyasi tavsiya etiladi (200 ml). izotonik eritma natriy xlorid tomir ichiga yuboriladi) va profilaktik tadbirlar tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiyani oldini olish uchun (Geparin 5000 dona teri ostiga kuniga 4 marta).

Otoimmün gemolitik anemiya terapiyaga yaxshi javob beradi gormonal dorilar, ular nafaqat gemolitik inqirozni bartaraf etish uchun, balki sifatida ham qo'llaniladi uzoq muddatli foydalanish. Prednisolonning optimal dozasini aniqlash uchun uni hisobga olish kerak umumiy salomatlik bemor, shuningdek, periferik qon parametrlari. Bunday holatda Prednizolonning etarli sutkalik dozasi tana vazniga 1 mg / kg ni tashkil qiladi, ammo ta'sir bo'lmasa, dozani 2,5 mg / kg ga oshirishga ruxsat beriladi.

Otoimmün gemolitik anemiya og'ir shaklda paydo bo'lgan holatlarda, guruhga mansublikni hisobga olgan holda, detoksifikatsiya terapiyasini (Neohemodez 200 ml tomir ichiga tomchilatib yuborish) qizil qon hujayralarini quyish bilan birlashtirish tavsiya etiladi. Radikal splenektomiya faqat konservativ terapiyadan hech qanday ta'sir ko'rsatmasa va sitostatik dorilarni buyurish bilan birga qo'llaniladi (siklofosfamid 100 mg 1 marta / kun, azatioprin sutkalik dozasi 200 mg). Shuni hisobga olish kerakki, sitostatik dorilarni qo'llashning mutlaq kontrendikatsiyasi bolalikdir, chunki ushbu guruhdagi dorilar mutagen ta'sirga olib kelishi mumkin.

Alohida, eritilgan yoki yuvilgan qizil qon tanachalarini quyish kabi davolash usuli haqida to'xtashimiz kerak. Qizil qon hujayralarini quyish anemiya sindromining og'irligi va bemorning umumiy ahvoli bilan asoslanishi kerak va bemorning qon quyishga munosabatini baholash juda muhimdir. Ko'pincha qizil qon tanachalarini qayta-qayta quygan bemorlarda qon quyishdan keyingi reaktsiyalar paydo bo'ladi, bu bilvosita Coombs testi yordamida individual qon tanlash uchun sababdir.

Ba'zi hollarda gemolitik anemiya anabolik gormonal dorilarni qo'llash bilan davolashga yaxshi javob beradi (Retabolil 25 mg mushak ichiga, Nerobol 5 mg kuniga bir marta). Sifatda simptomatik terapiya Antioksidant preparatlarni (mushak ichiga E vitaminlari 10 mg) va temir tanqisligi bilan birga - temir o'z ichiga olgan og'iz preparatlarini (Ferrum-Lek kuniga bir marta 10 ml) qo'llash tavsiya etiladi.

Eritrotsitlar membranasi turli xil mikroelementlar uchun nasos vazifasini bajaradigan turli oqsillar bilan o'tgan qo'sh lipid qatlamidan iborat. TO ichki yuzasi sitoskeletal elementlar membranalarga biriktirilgan. Qizil qon hujayralarining tashqi yuzasida retseptorlar va antijenler vazifasini bajaradigan juda ko'p miqdordagi glikoproteinlar - hujayraning o'ziga xosligini aniqlaydigan molekulalar mavjud. Bugungi kunga qadar eritrotsitlar yuzasida 250 dan ortiq turdagi antigenlar aniqlangan, ulardan eng ko'p o'rganilganlari ABO tizimi va Rh omil tizimining antijenidir.

AB0 tizimiga ko'ra, 4 ta qon guruhi va Rh omiliga ko'ra - 2 guruh mavjud. Bu qon guruhlari kashf etilishi tibbiyotda yangi davrni boshlab berdi, chunki u qon va uning tarkibiy qismlarini xavfli qon kasalliklari bilan og'rigan bemorlarga quyish, ko'p miqdorda qon yo'qotish va hokazolar imkonini berdi. massiv jarrohlik aralashuvlardan so'ng bemorlar sezilarli darajada oshdi.

ABO tizimiga ko'ra, quyidagi qon guruhlari ajralib turadi:

• aglutinogenlar ( qizil qon hujayralari yuzasida bir xil aglyutininlar bilan aloqa qilganda qizil qon hujayralarining cho'kishiga olib keladigan antijenler) qizil qon hujayralari yuzasida yo'q;
• aglutinogenlar A mavjud;
• aglutinogenlar B mavjud;
• A va B aglutinogenlari mavjud.

• Rh musbat - aholining 85%;
• Rh salbiy - aholining 15%.

Shunga qaramay, nazariy jihatdan to'liq quyiladi mos keladigan qon bir bemordan boshqasiga anafilaktik reaktsiyalar Bu sodir bo'lmasligi kerak, ular vaqti-vaqti bilan sodir bo'ladi. Ushbu asoratning sababi eritrotsitlar antijenlarining boshqa turlari bilan mos kelmasligi, afsuski, hozirgi kunga qadar amalda o'rganilmagan. Bundan tashqari, anafilaktik shokning sababi plazmaning ba'zi tarkibiy qismlari bo'lishi mumkin - qonning suyuq qismi Shuning uchun xalqaro tibbiy qo'llanmalarning so'nggi tavsiyalariga ko'ra, butun qon quyish tavsiya etilmaydi. Buning o'rniga qon tarkibiy qismlari - qizil qon tanachalari, trombotsitlar, albuminlar, yangi muzlatilgan plazma, koagulyatsion omil konsentratlari va boshqalar quyiladi.

Qizil qon hujayralari membranasi yuzasida joylashgan yuqorida aytib o'tilgan glikoproteinlar glikokaliks deb ataladigan qatlam hosil qiladi. Ushbu qatlamning muhim xususiyati uning yuzasida salbiy zaryaddir. Qon tomirlarining ichki qatlamining yuzasi ham manfiy zaryadga ega. Shunga ko'ra, qon oqimida qizil qon tanachalari tomir devorlaridan va bir-biridan qaytariladi, bu esa shakllanishiga to'sqinlik qiladi. qon quyqalari. Biroq, qizil qon tanachalari shikastlanganda yoki tomir devori shikastlanganda, ularning manfiy zaryadi asta-sekin shikastlangan joy atrofida ijobiy, sog'lom qizil qon tanachalari guruhiga o'zgaradi va qon pıhtısı hosil bo'ladi.

Eritrositning deformatsiyalanishi va sitoplazmatik yopishqoqligi tushunchasi sitoskeletning funktsiyalari va hujayradagi gemoglobin kontsentratsiyasi bilan chambarchas bog'liq. Deformatsiya - qizil qon hujayralarining to'siqlarni engib o'tish uchun shaklini o'zboshimchalik bilan o'zgartirish qobiliyati. Sitoplazmatik viskozite deformatsiyaga teskari proportsionaldir va hujayraning suyuq qismiga nisbatan gemoglobin miqdori ortishi bilan ortadi. Yopishqoqlikning oshishi eritrotsitlar qarishi davrida sodir bo'ladi va fiziologik jarayondir. Yopishqoqlikning oshishi bilan parallel ravishda deformatsiyalanish kamayadi.

Biroq, bu ko'rsatkichlarning o'zgarishi nafaqat eritrotsitlar qarishining fiziologik jarayonida, balki irsiy membranopatiyalar, enzimopatiyalar va gemoglobinopatiyalar kabi ko'plab tug'ma va orttirilgan patologiyalarda ham sodir bo'lishi mumkin, ular quyida batafsilroq tavsiflanadi.

Qizil qon hujayralari, boshqa har qanday kabi tirik hujayra, muvaffaqiyatli ishlashi uchun energiya kerak. Qizil qon hujayralari energiyani mitoxondriyalarda sodir bo'ladigan redoks jarayonlari orqali oladi. Mitoxondriyalar hujayraning energiya manbalari bilan taqqoslandi, chunki ular glikoliz deb ataladigan jarayon orqali glyukozani ATP ga aylantiradi. Eritrotsitlarning o'ziga xos qobiliyati shundaki, uning mitoxondriyalari faqat anaerob glikoliz orqali ATP hosil qiladi. Boshqacha qilib aytganda, bu hujayralar hayotiy funktsiyalarini ta'minlash uchun kislorodga muhtoj emas va shuning uchun o'pka alveolalari orqali o'tayotganda to'qimalarga aynan shuncha kislorod etkazib beradi.

Qizil qon hujayralari kislorodning asosiy tashuvchisi deb hisoblanishiga qaramay va karbonat angidrid, bunga qo'shimcha ravishda ular bir qator muhim funktsiyalarni bajaradilar.

Qizil qon hujayralarining ikkilamchi funktsiyalari:

• tartibga solish kislota-baz muvozanati karbonat tampon tizimi orqali qon;
• gemostaz - qon ketishini to'xtatishga qaratilgan jarayon;
• qonning reologik xususiyatlarini aniqlash - plazmaning umumiy miqdoriga nisbatan qizil qon hujayralari sonining o'zgarishi qonning qalinlashishi yoki ingichka bo'lishiga olib keladi.
• ishtirok etish immunitet jarayonlari- eritrotsitlar yuzasida antikorlarni biriktiruvchi retseptorlar mavjud;
• ovqat hazm qilish funktsiyasi- parchalanib, qizil qon hujayralari mustaqil ravishda erkin bilirubinga aylanadigan gemni chiqaradi. Jigarda erkin bilirubin o'tga aylanadi, u dietadagi yog'larni parchalash uchun ishlatiladi.

Qizil qon hujayralarining hayot aylanishi

Eritrotsitlar prekursorlari etuk bo'lgach, ular sitoplazmaning kislotaliligini o'zgartiradilar ( hujayraning suyuq qismi), yadroning o'z-o'zidan hazm bo'lishi va gemoglobinning to'planishi. Eritrotsitlarning bevosita salafi retikulotsit - hujayra bo'lib, mikroskop ostida tekshirilganda bir vaqtlar yadro bo'lgan ba'zi zich qo'shimchalarni topish mumkin. Retikulotsitlar qonda 36 dan 44 soatgacha aylanadi, shu vaqt ichida ular yadro qoldiqlaridan xalos bo'ladi va xabarchi RNKning qoldiq zanjirlaridan gemoglobin sintezini yakunlaydi ( ribonuklein kislotasi).

Yangi qizil qon hujayralarining kamolotini tartibga solish to'g'ridan-to'g'ri qayta aloqa mexanizmi orqali amalga oshiriladi. Qizil qon hujayralari sonining o'sishini rag'batlantiradigan modda - eritropoetin, buyrak parenximasi tomonidan ishlab chiqarilgan gormon. Da kislorod ochligi eritropoetin ishlab chiqarish kuchayadi, bu qizil qon hujayralarining tez pishishiga va natijada to'qimalarning kislorod bilan to'yinganligining optimal darajasini tiklashga olib keladi. Eritrotsitlar mikroblari faoliyatini ikkilamchi tartibga solish interleykin-3, ildiz hujayra omili, vitamin B 12, gormonlar orqali amalga oshiriladi. tiroksin, somatostatin, androgenlar, estrogenlar, kortikosteroidlar) va mikroelementlar ( selen, temir, sink, mis va boshqalar.).

Eritrotsitlar mavjud bo'lganidan 3-4 oy o'tgach, uning asta-sekin involyutsiyasi sodir bo'ladi, bu ko'pchilik transport fermenti tizimlarining aşınması va yirtilib ketishi tufayli undan hujayra ichidagi suyuqlikning chiqishi bilan namoyon bo'ladi. Shundan so'ng, eritrotsitlar siqilib, uning plastik xususiyatlarining pasayishi bilan birga keladi. Plastik xususiyatlarning pasayishi qizil qon hujayralarining kapillyarlar orqali o'tkazuvchanligini buzadi. Oxir-oqibat, bunday qizil qon tanachalari taloqqa kirib, uning kapillyarlariga yopishib qoladi va ularning atrofida joylashgan oq qon hujayralari va makrofaglar tomonidan yo'q qilinadi.

Qizil qon hujayralarini yo'q qilgandan so'ng, erkin gemoglobin qon oqimiga chiqariladi. Gemoliz tezligi 10% dan kam bo'lsa umumiy soni kuniga qizil qon tanachalari, gemoglobin haptoglobin deb ataladigan oqsil tomonidan ushlanib, taloq va qon tomirlarining ichki qatlamida to'planib, makrofaglar tomonidan yo'q qilinadi. Makrofaglar gemoglobinning oqsil qismini yo'q qiladi, ammo gemni chiqaradi. Gem, bir qator qon fermentlari ta'sirida, erkin bilirubinga aylanadi, shundan so'ng u protein albumin bilan jigarga o'tadi. Qonda ko'p miqdorda erkin bilirubin mavjudligi limon rangli sariqlik paydo bo'lishi bilan birga keladi. Jigarda erkin bilirubin glyukuron kislotasi bilan bog'lanadi va safro sifatida ichakka chiqariladi. Agar safro chiqishi uchun to'siq bo'lsa, u qonga qaytib, bog'langan bilirubin shaklida aylanadi. Bunday holda, sariqlik ham paydo bo'ladi, ammo quyuqroq soyada ( shilliq pardalar va teri to'q sariq yoki qizg'ish rangga ega).

Bog'langan bilirubin ichakka safro shaklida chiqarilgandan so'ng, ichak florasi yordamida sterkobilinogen va urobilinogenga qaytadi. Sterkobilinogenning katta qismi sterkobilinga aylanadi, u axlat bilan chiqariladi va uni jigarrang rangga aylantiradi. Sterkobilinogen va urobilinogenning qolgan qismi ichakda so'riladi va yana qon oqimiga kiradi. Urobilinogen urobilinga aylanadi va siydik bilan chiqariladi, sterkobilinogen esa jigarga qayta kiradi va safro bilan chiqariladi. Bu tsikl birinchi qarashda ma'nosiz ko'rinishi mumkin, ammo bu noto'g'ri tushunchadir. Qizil qon hujayralarining parchalanish mahsulotlari qon oqimiga qayta kirganda, immunitet tizimining faoliyati rag'batlantiriladi.

Gemoliz tezligining kuniga qizil qon tanachalari umumiy sonining 10% dan 17-18% gacha oshishi bilan haptoglobin zahiralari chiqarilgan gemoglobinni ushlash va undan yuqorida ko'rsatilgan tarzda foydalanish uchun etarli bo'lmaydi. Bunday holda, erkin gemoglobin qon oqimi orqali buyrak kapillyarlariga kiradi, birlamchi siydikda filtrlanadi va gemosideringa oksidlanadi. Keyin gemosiderin ikkilamchi siydikka kiradi va tanadan chiqariladi.

O'ta og'ir gemoliz bilan, uning tezligi 17-18% dan oshadi umumiy soni kuniga qizil qon hujayralari, juda ko'p gemoglobin buyraklarga kiradi. Shu sababli, uning oksidlanishi sodir bo'ladigan vaqtga ega emas va sof gemoglobin siydikga kiradi. Shunday qilib, siydikda urobilinning ortiqcha miqdorini aniqlash yumshoqlik belgisi gemolitik anemiya. Gemosiderinning paydo bo'lishi o'tishni ko'rsatadi o'rtacha daraja gemoliz. Siydikda gemoglobinni aniqlash qizil qon hujayralarini yo'q qilishning yuqori intensivligini ko'rsatadi.

Gemolitik anemiya nima?

Gemolitik anemiya tug'ma va orttirilgan bo'linadi.


Farqlash quyidagi turlar konjenital gemolitik anemiya:

• membranopatiya;
• fermentopatiya;
• gemoglobinopatiyalar.

• immun gemolitik anemiya;
• orttirilgan membranopatiyalar;
• qizil qon hujayralarini mexanik ravishda yo'q qilish natijasida yuzaga keladigan anemiya;
• yuqumli vositalardan kelib chiqqan gemolitik anemiya.

Konjenital gemolitik anemiyalar

Membranopatiyalar

Muayyan membrana oqsillaridagi nuqson uning shaklining buzilishiga olib keladi. Shaklning buzilishi bilan qizil qon hujayralarining deformatsiyalanishining pasayishi va natijada taloqda ularning yo'q qilinishining kuchayishi kuzatiladi.

Bugungi kunda konjenital membranopatiyalarning 3 turi mavjud:

• mikrosferotsitoz
• ovalotsitoz

Mikrosferotsitoz- o'tmishda oilaviy gemolitik sariqlik deb nomlanuvchi kasallik, chunki u bikonkav qizil qon hujayralarining shakllanishi uchun mas'ul bo'lgan nuqsonli genning aniq autosomal retsessiv merosini o'z ichiga oladi. Natijada, bunday bemorlarda barcha hosil bo'lgan qizil qon hujayralari sferik shaklga ega va sog'lom qizil qon hujayralari bilan solishtirganda kichikroq diametrga ega. Sferik shakl oddiy bikonkav shakliga nisbatan kamroq sirt maydoniga ega, shuning uchun bunday qizil qon hujayralarining gaz almashinuvi samaradorligi kamayadi. Bundan tashqari, ular kamroq gemoglobinni o'z ichiga oladi va kapillyarlardan o'tishda kamroq oson o'zgaradi. Bu xususiyatlar taloqdagi erta gemoliz orqali bunday qizil qon hujayralarining umrini qisqartirishga olib keladi.

Bolalikdan boshlab, bunday bemorlar gemolizni qoplaydigan eritrotsitlar suyak iligi niholining gipertrofiyasini boshdan kechiradilar. Shuning uchun mikrosferotsitoz bilan engil va o'rtacha kamqonlik ko'proq kuzatiladi, asosan tananing zaiflashgan paytlarida paydo bo'ladi. virusli kasalliklar, kam ovqatlanish yoki kuchli jismoniy mehnat.

Ovalotsitoz autosomal dominant tarzda yuqadigan irsiy kasallikdir. Ko'pincha kasallik qonda oval qizil qon hujayralarining 25% dan kam bo'lishi bilan subklinik tarzda yuzaga keladi. Og'ir shakllar kamroq tarqalgan bo'lib, ularda nuqsonli qizil qon hujayralari soni 100% ga yaqinlashadi. Ovalotsitozning sababi spektr oqsilining sintezi uchun mas'ul bo'lgan gendagi nuqsonda yotadi. Spektrin eritrotsitlar sitoskeletini qurishda ishtirok etadi. Shunday qilib, sitoskeletonning etarli darajada plastikligi tufayli eritrotsit kapillyarlardan o'tgandan so'ng o'zining bikonkav shaklini tiklay olmaydi va periferik qonda ellipsoidal hujayralar shaklida aylanadi. Ovalotsitning uzunlamasına va ko'ndalang diametrining nisbati qanchalik aniq bo'lsa, taloqda uning buzilishi tezroq sodir bo'ladi. Dalakni olib tashlash gemoliz tezligini sezilarli darajada kamaytiradi va 87% hollarda kasallikning remissiyasiga olib keladi.

Enzimepatiyalar

Yuqoridagi yo'nalishlarga ko'ra 3 turdagi enzimopatiyalar ajralib turadi:

• glutationning oksidlanishi va qaytarilishida ishtirok etadigan fermentlarning etishmasligi ( pastga qarang);
• glikoliz fermentlarining etishmasligi;
• ATP dan foydalanadigan fermentlarning etishmasligi.

Glutation organizmdagi eng ko'p redoks jarayonlarida ishtirok etadigan tripeptid kompleksidir. Xususan, bu mitoxondriyaning ishlashi uchun zarur - har qanday hujayraning energiya stantsiyalari, shu jumladan qizil qon tanachalari. Eritrositlarda glutationning oksidlanishi va kamayishi bilan bog'liq bo'lgan fermentlarning tug'ma nuqsonlari energiyaga bog'liq bo'lgan hujayra tizimlarining asosiy energiya substrati bo'lgan ATP molekulalarini ishlab chiqarish tezligini pasayishiga olib keladi. ATP etishmovchiligi qizil qon tanachalari metabolizmining sekinlashishiga va ularning tez o'z-o'zidan yo'q qilinishiga olib keladi, bu apoptoz deb ataladi.

Glikoliz ATP molekulalarining shakllanishi bilan glyukozaning parchalanish jarayonidir. Glikoliz glyukozani qayta-qayta oraliq birikmalarga aylantiradigan va oxir-oqibat ATP ni chiqaradigan bir qator fermentlarning mavjudligini talab qiladi. Yuqorida aytib o'tilganidek, qizil qon tanachalari - bu ATP molekulalarini ishlab chiqarish uchun kisloroddan foydalanmaydigan hujayra. Ushbu turdagi glikoliz anaerob ( havosiz). Natijada, eritrotsitdagi bitta glyukoza molekulasidan 2 ta ATP molekulasi hosil bo'lib, ular hujayraning ko'pgina ferment tizimlarining funksionalligini ta'minlash uchun ishlatiladi. Shunga ko'ra, glikolitik fermentlardagi konjenital nuqson qizil qon tanachasini hayotni saqlab qolish uchun zarur bo'lgan energiya miqdoridan mahrum qiladi va u yo'q qilinadi.

ATP universal molekula bo'lib, uning oksidlanishi barcha tana hujayralarining ferment tizimlarining 90% dan ortig'i ishlashi uchun zarur bo'lgan energiyani chiqaradi. Qizil qon hujayralarida substrati ATP bo'lgan ko'plab ferment tizimlari ham mavjud. Chiqarilgan energiya gaz almashinuvi jarayoniga, hujayra ichida va tashqarisida doimiy ion muvozanatini saqlashga, hujayraning doimiy osmotik va onkotik bosimini saqlashga, shuningdek, sitoskeletonning faol ishlashiga va boshqalarga sarflanadi. Yuqorida sanab o'tilgan tizimlardan kamida bittasida glyukozadan foydalanishning buzilishi uning funktsiyasini yo'qotishiga olib keladi. zanjir reaktsiyasi, buning natijasi qizil qon hujayralarini yo'q qilishdir.

Gemoglobinopatiyalar

Gemoglobinopatiyaning 2 turi mavjud:

• miqdoriy - talassemiya;
• sifatli - o'roqsimon hujayrali anemiya yoki drepanotsitoz.

O'roqsimon hujayrali anemiya irsiy kasallik bo'lib, unda normal gemoglobin A o'rniga anormal gemoglobin S hosil bo'ladi. Bu g'ayritabiiy gemoglobin funktsional jihatdan gemoglobin A dan sezilarli darajada past bo'ladi, shuningdek, qizil qon tanachalari shaklini o'roq shakliga o'zgartiradi. Bu shakl qizil qon hujayralarini 5 dan 70 kungacha bo'lgan davrda yo'q qilishga olib keladi normal davomiyligi ularning mavjudligi 90 dan 120 kungacha. Natijada, qonda o'roqsimon qizil qon hujayralarining bir qismi paydo bo'ladi, ularning qiymati mutatsiyaning heterozigot yoki homozigot ekanligiga bog'liq. Geterozigotli mutatsiya bilan qizil qon tanachalarining ulushi kamdan-kam hollarda 50% ga etadi va bemorda anemiya belgilari faqat sezilarli jismoniy faollik yoki kislorod kontsentratsiyasining pasayishi sharoitida kuzatiladi. atmosfera havosi. Gomozigotli mutatsiya bilan bemorning barcha qizil qon hujayralari o'roqsimon shaklga ega va shuning uchun anemiya belgilari bolaning tug'ilishidan boshlab paydo bo'ladi va kasallik og'ir kurs bilan tavsiflanadi.

Olingan gemolitik anemiya

Immun gemolitik anemiyalar

Immun gemolitik anemiyaning 4 turi mavjud:

• otoimmün;
• izoimmun;
• heteroimmun;
• transimmun.

Izoimmun anemiyalar bemorga ABO tizimi va Rh omiliga mos kelmaydigan qon yoki boshqacha aytganda, boshqa guruhning qonini quyish paytida rivojlanadi. Bunday holda, bir kun oldin transfüzyon qilingan qizil qon tanachalari immun tizimining hujayralari va qabul qiluvchining antikorlari tomonidan yo'q qilinadi. Shunga o'xshash immun to'qnashuvi qachon rivojlanadi ijobiy Rh omil homilaning qonida va homilador onaning qonida salbiy. Ushbu patologiya yangi tug'ilgan chaqaloqlarning gemolitik kasalligi deb ataladi.

Geteroimmun anemiyalar bemorning immun tizimi tomonidan begona deb tan olingan eritrotsitlar membranasida begona antijenler paydo bo'lganda rivojlanadi. Ba'zi dori-darmonlarni qabul qilish yoki o'tkir virusli infektsiyalardan keyin qizil qon hujayralari yuzasida begona antijenler paydo bo'lishi mumkin.

Transimmun anemiyalar onaning tanasida qizil qon tanachalariga qarshi antikorlar mavjud bo'lganda homilada rivojlanadi ( otoimmün anemiya). Bunday holda, yangi tug'ilgan chaqaloqning gemolitik kasalligida bo'lgani kabi, Rh nomuvofiqligi aniqlanmasa ham, onaning ham, homilaning ham qizil qon hujayralari immunitet tizimining nishoniga aylanadi.

Olingan membranopatiyalar

Qizil qon hujayralarini mexanik ravishda yo'q qilish natijasida yuzaga keladigan anemiya

• mart gemoglobinuriyasi;
• mikroangiopatik gemolitik anemiya;
• mexanik yurak klapanlarini transplantatsiya qilish paytida anemiya.

Mikroangiopatik gemolitik anemiya o'tkir glomerulonefrit va tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiya sindromida qizil qon hujayralarining deformatsiyasi va keyinchalik yo'q qilinishi tufayli rivojlanadi. Birinchi holda, yallig'lanish tufayli buyrak tubulalari va shunga ko'ra, ularni o'rab turgan kapillyarlarning lümeni torayadi va qizil qon hujayralari ichki membranasi bilan ishqalanish natijasida deformatsiyalanadi. Ikkinchi holda, trombotsitlarning tez yig'ilishi butun qon aylanish tizimida sodir bo'ladi, bu tomirlarning lümenini to'sib qo'yadigan ko'plab fibrin iplarining shakllanishi bilan birga keladi. Qizil qon hujayralarining bir qismi darhol hosil bo'lgan tarmoqqa yopishib qoladi va bir nechta qon quyqalarini hosil qiladi, qolganlari esa yuqori tezlik bu tarmoq orqali sirg'alib, yo'lda deformatsiyalanadi. Natijada, "toj kiygan" deb ataladigan bu tarzda deformatsiyalangan eritrotsitlar hali ham bir muncha vaqt qonda aylanadi va keyin o'z-o'zidan yoki taloq kapillyarlaridan o'tayotganda yo'q qilinadi.

Mexanik yurak qopqog'ini transplantatsiyasi paytida anemiya yuqori tezlikda harakatlanadigan qizil qon hujayralari sun'iy yurak qopqog'ini tashkil etuvchi zich plastik yoki metall bilan to'qnashganda rivojlanadi. Yo'q qilish tezligi vana sohasidagi qon oqimining tezligiga bog'liq. Gemoliz jismoniy mehnat, hissiy tajribalar, qon bosimining keskin oshishi yoki pasayishi va tana haroratining oshishi bilan kuchayadi.

Yuqumli vositalardan kelib chiqqan gemolitik anemiya

Gemolitik anemiyaning sabablari

Shunday qilib, gemolitik anemiya quyidagi sabablarga ko'ra rivojlanishi mumkin:

• turli toksinlar va zaharlarning qonga kirishi ( zaharli kimyoviy moddalar, pestitsidlar, ilon chaqishi va boshqalar.);
• qizil qon hujayralarini mexanik ravishda yo'q qilish ( uzoq vaqt yurish paytida, implantatsiyadan keyin sun'iy qopqoq yuraklar va boshqalar.);
• tarqalgan intravaskulyar koagulyatsiya sindromi;
• qizil qon hujayralari tuzilishidagi turli genetik anomaliyalar;
• otoimmün kasalliklar;
• paraneoplastik sindrom ( qizil qon hujayralarini o'simta hujayralari bilan birgalikda o'zaro immunitetni yo'q qilish);
• donor qon quyishdan keyingi asoratlar;
• ba'zi yuqumli kasalliklar bilan infektsiya ( bezgak, toksoplazmoz);
• surunkali glomerulonefrit;
• og'ir yiringli infektsiyalar sepsis bilan birga;
• yuqumli gepatit B, kamroq tez-tez C va D;
• avitaminoz va boshqalar.

Gemolitik anemiya belgilari

Anemik sindrom quyidagi alomatlar bilan namoyon bo'ladi:

• terining va shilliq pardalarning rangsizligi;
• bosh aylanishi;
• jiddiy umumiy zaiflik;
• tez charchash;
• oddiy jismoniy faoliyat paytida nafas qisilishi;
• yurak urishi;

• terining va shilliq pardalarning sarg'ish-och rangi;
• quyuq jigarrang, gilos yoki qizil rangli siydik;
• taloq hajmining oshishi;
• chap hipokondriyumda og'riq va boshqalar.

Gemolitik anemiya diagnostikasi

Diagnostikaning birinchi bosqichi

Hujayra ichidagi gemolizni tasdiqlash quyidagi laboratoriya ko'rsatkichlari yordamida amalga oshiriladi:

• gemoglobinemiya– tufayli qonda erkin gemoglobin mavjudligi faol yo'q qilish qizil qon hujayralari;
• gemosiderinuriya- siydikda gemosiderin mavjudligi, buyraklardagi ortiqcha gemoglobinning oksidlanish mahsuloti;
• gemoglobinuriya- siydikda o'zgarmagan gemoglobinning mavjudligi, qizil qon tanachalarini yo'q qilishning juda yuqori tezligining belgisi.

• umumiy qon tekshiruvi - qizil qon tanachalari va / yoki gemoglobin sonining kamayishi, retikulotsitlar sonining ko'payishi;
• biokimyoviy qon testi - oshirish umumiy bilirubin bilvosita kasr tufayli.
• periferik qon smear - smearni bo'yash va mahkamlashning turli usullari bilan eritrotsitlar tuzilishidagi ko'pchilik anomaliyalar aniqlanadi.

Diagnostikaning ikkinchi bosqichi

Diagnostikaning ikkinchi bosqichidagi tahlillar:

• to'g'ridan-to'g'ri va bilvosita Coombs testi;
• aylanma immun komplekslari;
• eritrotsitlarning osmotik qarshiligi;
• eritrotsitlar fermenti faolligini o'rganish ( glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza (G-6-PDH), piruvat kinaz va boshqalar.);
• gemoglobin elektroforezi;
• qizil qon hujayralarini o'roq qilish uchun test;
• Heinz tanasi testi;
• bakteriologik qon madaniyati;
• qonning "qalin tomchisi" ni tekshirish;
• miyelogramma;
• Xem testi, Xartman testi ( saxaroza testi).

Qizil qon hujayralarining osmotik qarshiligi
Eritrositlarning osmotik qarshiligining pasayishi ko'pincha qachon rivojlanadi konjenital shakllar sferotsitoz, ovalotsitoz va akantositoz kabi gemolitik anemiyalar. Talassemiyada esa aksincha, eritrotsitlarning osmotik qarshiligi kuchayadi.

Eritrositlar fermenti faolligini o'rganish
Shu maqsadda ular birinchi navbatda kerakli fermentlarning mavjudligi yoki yo'qligi uchun sifatli tahlillarni o'tkazadilar, so'ngra PCR yordamida o'tkaziladigan miqdoriy tahlillarga murojaat qilishadi ( polimeraza zanjiri reaktsiyasi). Eritrotsitlar fermentlarini miqdoriy aniqlash ularning normal qiymatlarga nisbatan kamayishini aniqlash va eritrotsitlar enzimopatiyalarining yashirin shakllarini tashxislash imkonini beradi.

Gemoglobin elektroforezi
Tadqiqot sifat va miqdoriy gemoglobinopatiyalarni istisno qilish uchun o'tkaziladi ( talassemiya va o'roqsimon hujayrali anemiya).

Qizil qon hujayralarining o'roq bo'lishi uchun test
Ushbu tadqiqotning mohiyati qondagi kislorodning qisman bosimining pasayishi bilan qizil qon hujayralari shaklining o'zgarishini aniqlashdir. Agar qizil qon tanachalari o'roqsimon shaklga ega bo'lsa, o'roqsimon hujayrali anemiya tashxisi tasdiqlanadi.

Heinz tanasi testi
Ushbu testning maqsadi qon smearida erimaydigan gemoglobin bo'lgan maxsus inklyuziyalarni aniqlashdir. Ushbu test G-6-FDG etishmovchiligi kabi fermentopatiyani tasdiqlash uchun amalga oshiriladi. Ammo shuni esda tutish kerakki, Heinz tanalari sulfanilamidlar yoki anilin bo'yoqlarining haddan tashqari dozasi bilan qon smetasida paydo bo'lishi mumkin. Ushbu shakllanishlarni aniqlash qorong'u maydon mikroskopida yoki maxsus bo'yash bilan an'anaviy yorug'lik mikroskopida amalga oshiriladi.

Bakteriologik qon madaniyati
Buck madaniyati qizil qon tanachalari bilan o'zaro ta'sir qilishi va ularni to'g'ridan-to'g'ri yoki immunitet mexanizmlari orqali yo'q qilishga olib keladigan qonda aylanib yuradigan yuqumli agentlarning turlarini aniqlash uchun amalga oshiriladi.

Qonning "qalin tomchisi" ni o'rganish
Ushbu tadqiqot bezgak patogenlarini aniqlash uchun amalga oshiriladi, ularning hayot aylanishi qizil qon hujayralarini yo'q qilish bilan chambarchas bog'liq.

Miyelogramma
Miyelogramma suyak iligi ponksiyonining natijasidir. Ushbu paraklinik usul malign qon kasalliklari kabi patologiyalarni aniqlashga imkon beradi, bu paraneoplastik sindromda o'zaro immunitet hujumi orqali qizil qon hujayralarini ham yo'q qiladi. Bundan tashqari, suyak iligi punktasida eritroid mikrobning proliferatsiyasi aniqlanadi, bu gemolizga javoban eritrotsitlarning kompensatsion ishlab chiqarish tezligini ko'rsatadi.

Xemning sinovi. Hartman testi ( saxaroza testi)
Ikkala test ham ma'lum bir bemorning qizil qon tanachalari mavjudligining davomiyligini aniqlash uchun o'tkaziladi. Ularni yo'q qilish jarayonini tezlashtirish uchun sinovdan o'tgan qon namunasi kislota yoki saxarozaning zaif eritmasiga joylashtiriladi, so'ngra yo'q qilingan qizil qon tanachalari foizi baholanadi. Qizil qon hujayralarining 5% dan ko'prog'i yo'q qilinganida Hem testi ijobiy hisoblanadi. Hartmann testi qizil qon hujayralarining 4% dan ko'prog'i yo'q qilinganida ijobiy hisoblanadi. Ijobiy test paroksismal tungi gemoglobinuriyani ko'rsatadi.

Taqdim etilgan laboratoriya tekshiruvlaridan tashqari, gemolitik anemiyaning sababini aniqlash uchun, ehtimol, gemolizning sababi bo'lgan kasallik sohasidagi mutaxassis tomonidan tayinlangan boshqa qo'shimcha testlar va instrumental tadqiqotlar o'tkazilishi mumkin.

Gemolitik anemiyani davolash

Birlamchi idiopatik kasalliklarni davolash ( noma'lum sabab) gemolitik anemiya, shuningdek, qon tizimi kasalliklari tufayli ikkilamchi gemolitik anemiya, gematolog tomonidan shug'ullanadi. Boshqa kasalliklar tufayli ikkilamchi gemolitik anemiyani davolash ushbu kasallik bo'lgan mutaxassisga to'g'ri keladi. Shunday qilib, bezgakdan kelib chiqqan kamqonlik yuqumli kasallik bo'yicha mutaxassis tomonidan davolanadi. Otoimmün anemiya immunolog yoki allergist tomonidan davolanadi. Paraneoplastik sindrom tufayli anemiya malign shish onkolog tomonidan davolanadi va hokazo.

Gemolitik anemiyani dori vositalari bilan davolash

Otoimmün faollikni kamaytirishdan tashqari, DIC sindromining oldini olishga katta e'tibor berilishi kerak ( qon ivishining buzilishi), ayniqsa gemolizning o'rtacha va yuqori intensivligi bilan. Glyukokortikoid terapiyasining samaradorligi past bo'lsa, immunosupressantlar davolashning oxirgi bosqichidir.

Da og'ir shakllari Tez-tez qon quyishni talab qiladigan o'roqsimon hujayrali anemiya yoki talassemiya uchun Deferoksamin, ortiqcha temirni bog'laydigan va uni tanadan olib tashlaydigan preparat buyuriladi. Shunday qilib, gemokromatozning oldini oladi. Jiddiy gemoglobinopatiyalari bo'lgan bemorlar uchun yana bir variant - mos keladigan donordan suyak iligi transplantatsiyasi. Agar ushbu protsedura muvaffaqiyatli bo'lsa, bemorning umumiy ahvolini to'liq tiklashgacha sezilarli darajada yaxshilash imkoniyati mavjud.

Agar gemoliz ma'lum bir tizimli kasallikning asorati bo'lib, ikkilamchi bo'lsa, barcha terapevtik choralar qizil qon tanachalarini yo'q qilishga olib kelgan kasallikni davolashga qaratilgan bo'lishi kerak. Birlamchi kasallik davolangandan so'ng, qizil qon hujayralarining yo'q qilinishi ham to'xtaydi.

Gemolitik anemiya uchun jarrohlik

Talassemiya va o'roqsimon hujayrali anemiyani donor yuvilgan qizil qon tanachalarini quyish yo'li bilan uzoq vaqt davolash mumkin, ammo agar qonning boshqa hujayrali elementlari sonining kamayishi bilan birga gipersplenizm belgilari mavjud bo'lsa, taloqni olib tashlash uchun operatsiya qilinadi. oqlanadi.

Gemolitik anemiyaning oldini olish

Idiopatik otoimmün anemiyaning birlamchi profilaktikasi bunday sabablar yo'qligi sababli amalga oshirilmaydi.

Ikkilamchi otoimmün anemiyaning birlamchi profilaktikasi quyidagilardan iborat:

• birgalikda infektsiyalardan qochish;
• sovuq antikorlari bo'lgan kamqonlik uchun past haroratli va issiq antitellar bilan anemiya uchun yuqori haroratli muhitda bo'lishdan qochish;
• ilon chaqishi oldini olish va bilan muhitda bo'lish yuqori tarkib toksinlar va tuzlar og'ir metallar;
• Agar sizda G-6-FDG fermenti etishmovchiligi bo'lsa, quyidagi ro'yxatdagi dori-darmonlarni qo'llashdan saqlaning.

• bezgakka qarshi vositalar- primaqin, pamaqin, pentakvin;
• og'riq qoldiruvchi vositalar va antipiretiklar - atsetilsalitsil kislotasi (aspirin);
• sulfanilamidlar- sulfapiridin, sulfametoksazol, sulfatsetamid, dapson;
• boshqa antibakterial preparatlar- xloramfenikol, nalidiksik kislota, siprofloksatsin, nitrofuranlar;
• silga qarshi dorilar- etambutol, izoniazid, rifampitsin;
• boshqa guruhlarning dorilari- probenetsid, metilen ko'k, askorbin kislotasi, vitamin K analoglari.

Gemolitik anemiya anemiya sifatida tavsiflangan kasalliklarni anglatadi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda ham rivojlanishi mumkin bo'lgan kasallikning eng keng tarqalgan irsiy shakli. Umuman olganda, bu qon kasalligi har qanday yoshdagi odamlarda (va hatto uy hayvonlarida, masalan, itlarda) topilishi mumkin va tug'ma va orttirilgan etiologiyaga ega. Zararli qobiliyati tufayli gemolitik anemiya o'ta xavfli kasallik bo'lib, uni davolash qiyin, uzoq vaqt va shifoxona sharoitida.

Ayniqsa xavfli gemolitik inqiroz sabab bo'ladi keskin yomonlashishi bemorning ahvoli va shoshilinch choralar ko'rishni talab qiladi. Kasallikning ilg'or shakllari jarrohlik aralashuvga olib keladi, bu o'z vaqtida aniqlash va samarali davolanish zarurligini ko'rsatadi.

Kasallikning mohiyati

Gemolitik anemiyaga eritrotsitlar gemolizining kuchayishi, eritrotsitlarni yo'q qilish mahsulotlari darajasining oshishi, reaktiv ravishda kuchaygan eritropoez mavjudligi bilan birga anemiyalarning butun guruhi kiradi. Kasallikning mohiyati qizil qon tanachalarining hayot aylanishining sezilarli darajada qisqarishi tufayli qonni yo'q qilishning kuchayishi, chunki ularning yo'q qilinishi yangi hosil bo'lishidan tezroq sodir bo'ladi.

Eritrositlar (qizil qon tanachalari) juda mas'ul qon hujayralari muhim funksiya- kislorodni o'tkazish ichki organlar. Ular qizil suyak iligida hosil bo'ladi va pishganidan keyin ular qon oqimiga kiradi va u bilan butun tanaga tarqaladi. Ushbu hujayralarning hayot aylanishi taxminan 100-120 kunni tashkil qiladi, ularning kunlik o'limi umumiy sonining 1% ga etadi. Aynan shu miqdor yangisi bilan almashtiriladi, bu qondagi qizil qon hujayralarining normal darajasini saqlaydi.

Patologiya natijasida periferik tomirlar yoki taloq, qizil qon hujayralarining tez yo'q qilinishi sodir bo'ladi va yangi hujayralar rivojlanishga vaqtlari yo'q - ularning qondagi muvozanati buziladi. Organizm refleksli ravishda suyak iligida qizil qon tanachalarining shakllanishini faollashtiradi, ammo ular pishib etish uchun vaqt topa olmaydi va yosh yetilmagan qizil qon tanachalari - retikulotsitlar qonga kirib, gemoliz jarayonini keltirib chiqaradi.

Kasallikning patogenezi

Gemolitik anemiya patogenezi gemoglobinning tarqalishi va bilirubin hosil bo'lishi bilan qizil qon hujayralarini yo'q qilishga asoslangan. Qizil qon hujayralarini yo'q qilish jarayoni ikki yo'l bilan sodir bo'lishi mumkin: hujayra ichidagi va tomir ichiga.

Hujayra ichidagi yoki ekstravaskulyar gemoliz taloqning makrofaglarida, kamroq tez-tez suyak iligi va jigarda rivojlanadi. Vayron qiluvchi jarayon eritrotsitlar membranasining patologiyasi yoki ularning shaklini o'zgartirish qobiliyatining cheklanishi tufayli yuzaga keladi, bu esa ushbu hujayralarning konjenital morfologik va funktsional zaifligidan kelib chiqadi. Qonda bilirubin kontsentratsiyasining sezilarli darajada oshishi va haptoglobin miqdorining pasayishi kuzatiladi. Patogenezning ushbu variantining asosiy vakillari otoimmun gemolitik anemiyalardir.

Intravaskulyar gemoliz to'g'ridan-to'g'ri qon kanallarida tashqi omillar ta'sirida sodir bo'ladi, masalan, mexanik shikastlanishlar, toksik shikastlanishlar, mos kelmaydigan qonni quyish va boshqalar Patologiya erkin gemoglobinning qon plazmasiga chiqishi va gemoglobinuriya bilan birga keladi. Methemoglobin hosil bo'lishi natijasida qon zardobi jigarrang rangga ega bo'lib, haptoglobin darajasi keskin pasayadi. Gemoglobinuriya buyrak etishmovchiligiga olib kelishi mumkin.

Patogenezning ikkala mexanizmi ham ekstremal namoyon bo'lishi - gemolitik inqiroz, eritrotsitlar gemolizi keng tarqalganligi sababli xavflidir, bu anemiyaning keskin rivojlanishiga va odamning ahvolining yomonlashishiga olib keladi.

Kasallikning tasnifi

Kasallikning etiologiyasini hisobga olgan holda gemolitik anemiya ikki asosiy turga bo'linadi: orttirilgan va tug'ma; Tibbiyotda ham kam uchraydigan o'ziga xos turlar ajralib turadi. Konjenital yoki irsiy gemolitik anemiya kasallikning quyidagi asosiy shakllarini o'z ichiga oladi:

1. Membranopatiya: qizil qon tanachalari tuzilishidagi nuqsonlardan kelib chiqqan anemiya. Mikrosferotsitar, ovalotsitar va akantotsitar navlari.
2. Enzimopenik shakl: patologiya turli fermentlarning etishmovchiligi - pentoza fosfat sinfi, glikoliz, glutation, ATP, porfirin sintezining oksidlanishi yoki kamayishi natijasida yuzaga keladi.
3. Gemoglobinopatiyalar: buzilgan gemoglobin sintezi, navlari va talassemiya bilan bog'liq kasalliklar.

Olingan gemolitik anemiya quyidagi xarakterli shakllarga ega:

1. Immunogemolitik turi: izoimmun va gemolitik otoimmün anemiya.
2. Olingan membranopatiyalar: tungi paroksismal gemoglobinuriya va spur hujayra turi.
3. Hujayralarning mexanik shikastlanishiga asoslangan: marsh gemoglobinuriya, mikroangiopatik tip (Moshkovich kasalligi) va protez yurak klapanlarini o'rnatish natijasida anemiya.
4. Toksik navlar: asosiy turi - dori vositalaridan anemiya va gemolitik zaharga ta'sir qilish.

Kasallikning ikkita asosiy shakliga qo'shimcha ravishda, patologiyaning o'ziga xos turlari ajratiladi.

Xususan, bolalardagi gemolitik anemiya yangi tug'ilgan chaqaloqlarning gemolitik sariqligi sifatida ifodalanishi mumkin.

Bunday holda, qizil qon hujayralarining shikastlanishi onaning antikorlarining halokatli ta'siridan kelib chiqadi.

Kasallikning keng tarqalgan turi idyopatik anemiya, shu jumladan limfoma sabab bo'lgan ikkilamchi shakl.

Gemolitik anemiyaning sabablari

Patologiyaning sabablari ta'sir etuvchi omillarga qarab tashqi va ichki bo'linishi mumkin. Konjenital anemiya genetik darajadagi ichki sabablar bilan hosil bo'ladi: bir yoki ikkala ota-onadan g'ayritabiiy genni meros qilib olish; bachadonda homilaning rivojlanishida spontan gen mutatsiyasining namoyon bo'lishi.

Eng xavfli patologiya gomozigotli shakl bo'lib, g'ayritabiiy gen bir juftdan ikkala xromosomada mavjud bo'lganda. Bolalardagi bunday gemolitik anemiya rivojlanish uchun juda pessimistik prognozga ega.

Kasallikning orttirilgan turlarining etiologiyasida quyidagi asosiy sabablarni ajratib ko'rsatish mumkin: zaharli moddalarni (mishyak, ilon zahari, zaharli qo'ziqorin, qo'rg'oshin va boshqalar) yutish; ba'zi kimyoviy moddalarga yuqori sezuvchanlik va dorivor moddalar; yuqumli lezyonlar (bezgak, gepatit, gerpes, oziq-ovqat infektsiyalari va hokazo.); kuyishlar; guruh va Rh omil bilan mos kelmaydigan qonni quyish; ichida muvaffaqiyatsizlik immunitet tizimi, o'z qizil qon hujayralariga antikorlarni ishlab chiqarishga olib keladi; qizil qon hujayralariga mexanik shikastlanish (jarrohlik ta'siri); E vitamini etishmasligi; ba'zi dori-darmonlarni (antibiotiklar, sulfanilamidlar) ortiqcha iste'mol qilish; tizimli biriktiruvchi to'qimalar kasalliklari (lupus eritematosus, revmatoid artrit).

Kasallikning belgilari

Kasallik turidan qat'i nazar, keng tarqalgan xarakterli alomatlar gemolitik anemiya: terining, og'iz shilliq qavatining, ko'zlarning rangparligi yoki sarg'ayishi; taxikardiya, zaiflik va nafas qisilishi, kattalashgan taloq va jigar, sariqlik belgilari, bosh aylanishi, ko'tarilgan harorat, ong va konvulsiyalarning mumkin bo'lgan bulutlari; qon viskozitesini oshirish, trombozga va qon ta'minoti buzilishiga olib keladi.

Patogenez mexanizmiga qarab, o'ziga xos belgilar qayd etiladi.

Intravaskulyar gemoliz o'zini namoyon qiladi quyidagi belgilar: haroratning oshishi, siydik rangining o'zgarishi (qizil, jigarrang yoki qoraygan), qonda bilirubinni aniqlash, rang ko'rsatkichi 0,8-1,1 oralig'ida.

Hujayra ichidagi mexanizm terining va shilliq pardalarning sarg'ayishi, qondagi gemoglobin va qizil qon tanachalari darajasining pasayishi, retikulotsitlar sonining 2% dan oshishi, bilvosita bilirubin miqdorining ko'payishi kabi belgilarga olib keladi. siydikdagi urobilin va najasdagi sterkobilin miqdori.

Umumiy klinik shakllar

Klinik ko'rinishlarda gemolitik anemiyaning bir nechta keng tarqalgan shakllarini ajratish mumkin:

1. Minkovski-Choffard anemiyasi (irsiy mikrosferotsitoz) natriy ionlari o'tadigan eritrotsitlar membranasining anormal o'tkazuvchanligi bilan tavsiflanadi. Kasallik autosomal dominant irsiy xususiyatga ega. Rivojlanish to'lqinli: o'zgaruvchan barqaror davrlar va gemolitik inqirozlar. Asosiy belgilari: eritrotsitlarning osmotik qarshiligining pasayishi, o'zgargan eritrotsitlar - mikrosferotsitlarning ustunligi, retikulotsitoz. Kasallikning murakkab kursi bo'lsa, bu kerak jarrohlik aralashuvi(splenektomiya).
2. Talassemiya irsiy asosga ega bo'lgan o'xshash tabiatning bir qator kasalliklarini o'z ichiga oladi. Kasallik gemoglobin ishlab chiqarishning buzilishi bilan bog'liq. Asosiy belgilari: kattalashgan taloq, yoriq lab, minora bosh suyagi, gipoxrom rang ko'rsatkichi, qizil qon tanachalari shaklining o'zgarishi, retikulotsitoz, qonda bilirubin va temir darajasining oshishi. Bunday gemolitik anemiya aniqlanganda, davolash qizil qon tanachalari va foliy kislotasini yuborish orqali amalga oshiriladi.
3. O'roqsimon hujayrali anemiya gemoglobinopatiyaning eng keng tarqalgan turi hisoblanadi. Xarakterli belgi: Qizil qon hujayralari o'roqsimon shaklga ega bo'lib, ular kapillyarlarga yopishib qoladi va trombozni keltirib chiqaradi. Gemolitik inqirozlar qon izlari bilan qora siydikning chiqishi, qondagi gemoglobinning sezilarli darajada pasayishi va isitma bilan birga keladi. Suyak iligida eritrokaryotsitlar ko'p bo'ladi. Davolash paytida bemorga ko'p miqdorda suyuqlik beriladi, kislorodli terapiya o'tkaziladi va antibiotiklar buyuriladi.
4. Porfiriyalar kasallikning irsiy shakli bo'lib, porfirinlar - gemoglobin tarkibiy qismlarining shakllanishining buzilishi natijasida yuzaga keladi. Birinchi belgi - gipoxromiya, temirning cho'kishi asta-sekin paydo bo'ladi, qizil qon hujayralarining shakli o'zgaradi, suyak iligida sideroblastlar paydo bo'ladi. Porfiriyalar tabiatda ham paydo bo'lishi mumkin toksik zaharlanish. Davolash glyukoza va gematitni yuborish orqali amalga oshiriladi.
5. Otoimmün gemolitik anemiya qizil qon hujayralarini ularning membranasi va limfotsitlariga antikorlar tomonidan yo'q qilinishi bilan tavsiflanadi. Davolashda steroid gormonlar (prednizolon, deksametazon va sitostatiklar) qo'llanilishi ustunlik qiladi. Agar kerak bo'lsa, jarrohlik davolash amalga oshiriladi - splenektomiya.