Kaj je mastocitoza (pigmentna urtikarija) in kakšni so vzroki za pojav pri otroku? Zdravljenje in fotografija otrok z izpuščajem. Kaj je pigmentoza urtikarije, njeni simptomi in kako jo zdraviti Zdravljenje pigmentne urtikarije

Pigmentna urtikarija (mastocitoza) je ena redkih in malo raziskanih bolezni. Ni zanesljivih informacij o razširjenosti te bolezni, njeni etiologiji in patogenezi. Obstajajo naslednje oblike mastocitoze:

1. mastocitoza pigmentnih madežev
2. zavozlana
3. bulozno
4. papulozni
5. mastocitom
6. razpršeno

1. izolirana neagresivna:
   a. asimptomatsko
   b. kožo
   v sistemski z visceralnimi manifestacijami
2. mastocitoza s hematološkimi motnjami:
   a. mieloproliferativno
   b. mielodisplastična
3. agresiven
4. levkemija mastocitov

Bolezen se običajno pojavi v zgodnjem otroštvu in pogosto spontano izgine po nekaj letih v puberteti. Potek bolezni je običajno benigni. Toda približno pri 30% bolnikov se občasno pojavijo hiperemija, srbenje, urtikarija, pri manj kot 15% pride do bruhanja, globoke omedlevice, šoka. Te manifestacije so verjetno povezane s sproščanjem histamina iz mastocitov in so pogosto kombinirane s povečanim izločanjem prostega histamina in njegovih presnovkov z urinom.

Sistemska mastocitoza, pri kateri se mastociti difuzno infiltrirajo v jetra, vranico, prebavila in kosti, je zelo redka. Včasih se razvije levkemija mastocitov.

Opazovali smo bolnika s kombinacijo pigmentne urtikarije in anafilaktičnega šoka na novokain. Predstavljamo naše opažanje. Bolnik Z., 68 let, 12.02.1999 je bila z oddelka za intenzivno nego 3. mestne bolnišnice premeščena na alergološki oddelek Regionalne klinične bolnišnice Vitebsk, kjer je bila zaradi anafilaktičnega šoka zaradi uvedbe novokaina. Od 18.01.1999 do 8.02.1999 bolnica je bila zdravljena na proktološkem oddelku 2. mestne bolnišnice, kjer so ji v lokalni anesteziji z lidokainom opravili polipektomijo. Pred odpustom je bil novokain uveden v anus. Po 15 minutah je bolnik občutil šibkost in izgubil zavest. Pomoč je bila opravljena na oddelku intenzivne terapije 3. mestne bolnišnice.

Anamneza življenja. Od preteklih bolezni omenja odstranitev slepiča leta 1984. Približno 10 let se arterijski tlak občasno dvigne. Jemlje klonidin. Bolečine v srcu ne opazijo. Otroka sta dva (fiziološki porod).

Alergijska zgodovina. Leta 1984 se je po odstranitvi slepiča v bolnišnici ob jemanju zdravila v tableti (sulfanilamida?) pojavila ostra šibkost. Na živila ni bilo nobenih reakcij. Sorodnikov bolnikov z alergijskimi boleznimi ni.

Objektivno. Stanje je zadovoljivo. Na koži hrbta, prsnega koša, trebuha, okončin - pigmentiran izpuščaj na ozadju telangiektazij. Vsak pritisk s prstom na kožo je povzročil nastanek eritema (fenomen Darier-Unna).

Vidne rožnate sluznice brez patoloških elementov. Limfne vozle, ki so dostopne za palpacijo, niso povečane. Palpira se preliv ščitnice. Mlečne žleze so mehke, neboleče. Vesikularno dihanje v pljučih. Srčni toni so pridušeni, ritmični, srčni utrip je 60 na minuto. Trebuh je mehak in neboleč. Jetra in vranica nista povečani. Blato in diureza sta normalna.

Popolna krvna slika (15.02.99). eritrociti -4,0 x 1012 / l; hemoglobin - 125 g / l; levkociti - 7,2x109 / l; p - 1 %, s - 60 %, e - 9 %, l - 29 %, m - 1 %; ESR - 3 mm/h.

Biokemični krvni test (12.02.99). Sečnina - 8,7 mmol/l; ALT - 0,14 µmol/h H l; AST - 0,23 µmol/h H l; K - 4,08 mmol / l; Na - 141,2 mmol/l; CL - 102 mmol/l; skupne beljakovine - 85 g/l.

Analiza urina (11.02.99). Specifična teža - 1017, barva - svetlo rumena, kisla reakcija, popolna prosojnost, beljakovine - ne, sladkor - ne; mikroskopija: epitelij 1-2 v vidnem polju, levkociti 1-2 v vidnem polju, soli - kristali sečne kisline. V blatu niso našli jajčec črvov (17.02.99).

EKG (18.01.99). Sinusni ritem 85 na minuto. Horizontalni EOS. Posamezne ventrikularne ekstrasistole. EKG (11.02.99). Sinusni ritem 60 na minuto. Horizontalni EOS. Hipertrofija levega prekata.

Pregled pri oftalmologu (16.02.99). VOD - 0,9; VOS - 0,7. Očesno dno - diski so bledo rožnate barve, meje so jasne; žile mrežnice normalne velikosti. Pregled pri nevrologu (18.02.99). Nevrološka patologija ni bila razkrita. Morfološke študije biopsije kože ni bilo mogoče izvesti, saj je imel bolnik anafilaktično reakcijo na novokain.

Glede na dolgo zgodovino visokega krvnega tlaka, odsotnost sprememb na fundusu in občasnih motenj srčnega ritma (glej EKG z dne 18. januarja 1999) brez subjektivnih občutkov lahko pomislimo na paroksizmalno sproščanje histamina iz mastocitov. in refleksni učinek na aktivacijo medule nadledvične žleze s sproščanjem kateholaminov. Pozornost pritegne kombinacija pigmentoze urtikarije in anafilaktičnega šoka, ki lahko vodi v stanje, ki ga je težko zdraviti.

Pigmentna urtikarija je kožna bolezen, ki vodi do kršitve pigmentacije. Drugo ime bolezni je mastocitoza. V večini primerov se diagnosticira pri otrocih, vendar lahko prizadene odrasle.

Razlogi

Urtikarija je bolezen, ki prizadene povrhnjico pod vplivom določenih dejavnikov. Za bolezen je značilna prisotnost izpuščajev rdeče ali rožnate barve, hudo srbenje.

Pigmentna urtikarija ne sodi v celoti v to skupino bolezni. Mastocitoza velja za patološko stanje telesa, pri katerem pride do hitrega razmnoževanja mastocitov v zdravih tkivih. Med njihovim uničenjem se sprosti velika količina histamina, ki izzove kožno reakcijo.

Urticaria pigmentosa je bila odkrita in opisana leta 1869. Vključena je v Mednarodno klasifikacijo bolezni in ima oznako ICD-10 - Q82.2 - mastocitoza.

Natančen vzrok bolezni ni ugotovljen. Obstaja nekaj dejavnikov, ki lahko izzovejo razvoj takšne urtikarije. Lahko je imunskega in neimunskega izvora.

Dejavniki:

Mnogi znanstveniki so nagnjeni k prepričanju, da je glavni vzrok dedni dejavnik, pa tudi vnetni procesi, ki se razvijejo kot posledica nalezljivih bolezni. Da bi izzvali razvoj urtikarije, je lahko reakcija na cepljenje MMR.

Odtenek kože, značilen za pigmentno vrsto bolezni, nastane kot posledica povečanja števila melanocitov in posledično melanina v povrhnjici.

Oblike in simptomi pigmentoze urtikarije

Pigmentna urtikarija ima več različnih oblik.

Razvrstitev:

• Sistemski. Ta vrsta urtikarije se pogosto diagnosticira pri odraslih. Zanj je značilna poškodba notranjih organov, zunanji znaki bolezni so lahko odsotni.
• Maligni. Huda oblika, pri kateri se pojavi malignost mastocitov, je nevarna za ljudi. Epidermalne lezije so pogosto odsotne, trpijo notranji organi. Za urtikarijo je značilen hud potek, ki je praktično ni mogoče zdraviti. Povzroča smrt.
• Kožna oblika pigmentne bolezni se ne razširi na notranje organe. Diagnoza pri dojenčkih, izgine do adolescence. Včasih se lahko diagnosticira pri odraslih.
• Pri mladostnikih in odraslih se škodljivi učinki urtikarije razširijo na notranje organe, vendar se bolezen ne razvije hitro in ni sistemska.

Poleg te delitve ločimo posamezne in generalizirane (večkratne) kožne izpuščaje. Druga vrsta pigmentne urtikarije je pogostejša.

Simptomi

V večini primerov so bolniki pozorni na zunanje znake bolezni, ne opazijo drugih sprememb v telesu. S pigmentno urtikarijo je na koži več vrst sprememb.

vrste:

• Makulopapuloza. Diagnoza ne glede na starost, za katero so značilne lise z jasno mejo.
• Eritrodermični. Pike imajo rumenkasto barvo, neenakomerne robove. Pojavi se močno srbenje. Diagnoze v kateri koli starosti, otroci ne tvorijo mehurjev.
• bulozno. Na starostnih pegah je opaziti nastanek mehurčkov v več količinah. Najpogosteje prizadene majhne otroke.
• Nodalni. Na povrhnjici se tvorijo majhni vozlički, posamični ali večkratni. Prizadene novorojenčke ali otroke, mlajše od dveh let.
• razpršeno. Povrhnjica postane debelejša, pojavi se rumenkast odtenek, opazimo poglabljanje kožnih gub. Razvija se ne glede na starost.
• Teleangiektatični. Na povrhnjici nastanejo rdeče-rjave lise. Pogosteje se diagnosticira pri odraslih, zlasti pri ženskah.

Kožna mastocitoza pri otrocih in odraslih

Pigmentna urtikarija pri otrocih je benigna oblika bolezni. Na koži opazimo nastanek rožnatih ali rdečih madežev, pojavi se intenzivno srbenje.

Čez nekaj časa se madeži spremenijo v mehurje, napolnjene s tekočo vsebino. Pri drgnjenju ali prebadanju pigmentnega madeža pride do ostre pordelosti (fenomen Daria-Unna) in povečanega srbenja. Poslabšanja opazimo pri toplih kopelih, dolgotrajni izpostavljenosti soncu, mehanskemu pritisku.

Pogosto se lezije diagnosticirajo na telesu, rokah, nogah. Včasih opazimo pojav ne mehurčkov, ampak vozličev rdeče barve.

Pri otrocih koža postane debelejša in bolj groba, pridobi rumenkast odtenek, gube so bolj izrazite.

Včasih se pri otrocih razvije samotni mastocitom. Na telesu se oblikuje tumor, ki doseže velikost pet centimetrov. V bistvu je to ena sama formacija. Ko je tumor poškodovan, se na njem tvorijo mehurčki.

Neprijetni simptomi pigmentne urtikarije izginejo v puberteti.

Mastocitoza pri odraslih

Pri odraslih se pigmentoza urtikarije razvije podobno. Najprej se pojavijo rdeče lise na celotni površini telesa. Čez nekaj časa lahko madeži potemnijo, spremenijo svojo obliko.

Razvoj urtikarije ima periodičen potek. Simptomi izginejo, nato se ponovno pojavijo. S sistemskim videzom postopoma pride do poškodb notranjih organov, kar lahko povzroči smrt. Bolniki pogosto ne opazijo drugih znakov bolezni.

Kaj iskati:

• Stalni padec krvnega tlaka
• Občutki šibkosti in apatije
• Boleče občutke v mišicah
• anafilaktični šok,
• Kršitev dihalnega sistema.

Takšni simptomi bi morali opozoriti osebo in so razlog za obisk zdravstvene ustanove.

Diagnoza in zdravljenje

Pred predpisovanjem zdravljenja bolezni se opravijo različni pregledi. Kakovostna diagnostika vam omogoča natančno diagnozo in izbiro zdravil, ki se lahko spopadejo s pigmentno boleznijo.

Zunanji znaki pigmentne urtikarije so podobni simptomom drugih kožnih bolezni. Zato je treba mastocitozo razlikovati od njih.

raziskave:

• preiskave krvi in ​​urina,
• biopsija kože,
• histaminski testi,
• ultrazvočni postopek,
• rentgen,
• Slikanje z magnetno resonanco,
• Pregled z računalniško tomografijo.

Ko je diagnoza postavljena, se izbere ustrezno zdravljenje.

Terapija je predpisana individualno za vsakega bolnika in vključuje uporabo različnih sredstev.

Pri blagih oblikah pri otrocih zdravljenje ni predpisano zaradi možnega izginotja vseh znakov pigmentne urtikarije v adolescenci.

Zdravljenje:

• Predpisani so antihistaminiki - Diazolin, Zirtek, Tavegil. Render antialergijski učinek, zmanjša srbenje in nelagodje.
• Uporabljajo se antiserotoninska sredstva - Ketotifen, Bikarfen. Zdravila zavirajo proizvodnjo histamina v telesu.
• Za odpravo zunanjih znakov se uporabljajo kortikosteroidna zdravila - mazila, kreme, geli.
• Zdravila na osnovi kromoglicerinske kisline - Nalkrom, Kromoheksal - imajo antialergijski učinek.
• Z nodularno obliko je predpisan histaglobulin.

V nekaterih primerih so predpisani fizioterapevtski postopki - ultravijolično obsevanje.

V odsotnosti rezultatov konzervativnega zdravljenja se uporablja kirurški poseg.

Na vseh stopnjah terapije se bolnik drži pravilne prehrane. Iz prehrane se odstranijo vse ocvrte, prekajene, vložene jedi, sladkarije, gazirane pijače, kava, alkoholne pijače. Prednost imajo fermentirani mlečni izdelki, sadje, zelenjava, zeleni čaj.

Ljudska zdravila

Če ni kontraindikacij, je za zdravljenje pigmentirane oblike dovoljeno uporabljati ljudska zdravila.

sredstva:

• Peso očistimo, narežemo na majhne koščke, prelijemo s tremi litri vode. Pustite v temnem prostoru šest dni. Pripravljen poparek zaužijemo po veliki žlici trikrat na dan in z njim delamo obkladke na vnetih predelih.
• Pijte pol kozarca soka zelene trikrat na dan.
• Enako količino žajblja, kamilice, ognjiča, celandina, baldrijana zmešamo in uporabimo za pripravo poparka. Končni izdelek se uporablja za terapevtske kopeli.

Ljudska zdravila so dodatek k glavnemu zdravljenju.

Napoved in na koga se obrniti

Kakšna je nevarnost bolezni? Pigmentna urtikarija v zanemarjeni obliki in brez kakovostnega zdravljenja lahko povzroči smrt osebe.

Ob upoštevanju vseh zdravniških receptov je napoved običajno pozitivna. Pri otrocih bolezen pogosto izzveni sama od adolescence.

Pri odraslih lahko pigmentoza urtikarija napreduje, vendar niso izključene dolgotrajne remisije.

Na katerega zdravnika se obrniti

Zdravljenje pigmentirane oblike urtikarije izvaja hematolog, terapevt, onkolog, dermatolog. Obiskati je treba vse specialiste, da izključijo maligne bolezni in se držijo sestankov.

Pigmentna urtikarija lahko povzroči veliko nelagodja bolniku. Ko se pojavijo prvi znaki bolezni, je treba obiskati zdravstveno ustanovo in se držati predpisanega zdravljenja.

Zdravniški webinar o tej urtikariji - video

Obstajata dve obliki mastocitoze: kožna in sistemska. Kožna oblika je razdeljena na generalizirano kožno (pigmentna urtikarija, obstojna makularna telangiektazija, difuzna mastocitoza) in mastocitom (tumor, običajno samoten).

Pigmentna urtikarija je najpogostejša oblika kožne mastocitoze. Na začetku bolezni se pogosto pri otrocih pojavijo srbeče rožnato rdeče lise, ki se sčasoma spremenijo v mehurje. Za seboj mehurčki pustijo obstojne rjavkasto rjave lise. Pri odraslih se bolezen začne s tvorbo hiperpigmentiranih makul ali papul. Pike in papule so ravne, do 0,5 cm v premeru, imajo zaobljeno obliko, ostre meje in gladko površino brez znakov luščenja. Nahajajo se na koži telesa, niso številni, imajo svetlo sivo ali rožnato rjavo barvo. Sčasoma se papule razširijo na druga področja kože (zgornje in spodnje okončine, obraz), imajo sferično obliko, temno rjave ali temno rjave barve, včasih z rožnato-rdečim odtenkom. Pogosto se proces ustavi, traja več let, v prihodnosti lahko napreduje z razvojem eritroderme, vpliva na notranje organe, kar se konča s smrtjo.

Pigmentna urtikarija pri otrocih je benigna. Bolezen se začne s pojavom srbečih urtikarijskih izpuščajev, ki se po nekaj letih spremenijo v papulozne elemente. Na začetku bolezni se lahko pojavijo mehurčki (vezikli) na navidez zdravi koži ali na madežih in papulah, za katere je značilna oteklina in izrazit rožnato rdeč odtenek. Klinično se za pigmentozo urtikarije pri otrocih razlikuje jasna eksudativna komponenta. Včasih elementi izginejo brez sledu. Pomemben je fenomen vnetja oziroma fenomen Darier-Unna: pri drgnjenju s prsti, ali z lopatico ali z vbodom z iglo elementi otečejo, povečajo se rožnato rdeča barva in srbenje kože. Poslabšanje opazimo po trenju, pritisku, toplotnih postopkih (vroče kopeli, insolacija).

Kožna oblika se lahko manifestira kot makulopapulozni, bulozni izpuščaji, razpršene, vključno z eritrodermičnimi, telangiektatičnimi spremembami, zelo redko pa tudi v obliki izoliranega žarišča - mastocitoma. Najpogostejši so drobni in papulozni izpuščaji, ki se širijo predvsem v otroštvu. Nahajajo se predvsem na trupu, nekoliko redkeje na okončinah, redko na obrazu, imajo zaobljene ali ovalne obrise, rdeče-rjave barve. Po trenju elementi pridobijo urtikarioidno podoben značaj. Hkrati so lahko nodularne formacije, običajno neštevilne, z intenzivnejšo pigmentacijo. Izgoni se lahko združijo, tvorijo plake in razpršene lezije, v redkih primerih dobijo pahidermični značaj z izrazito difuzno infiltracijo kože.

Obstojna pegasta teleangiektotična oblika se pojavlja pri odraslih, izgleda kot pege, na pigmentiranem ozadju so vidne majhne telangiektazije.

Za difuzno mastocitozo je značilno zadebelitev kože, ki ima testasto teksturo, rumenkast odtenek in je podobna sliki psevdoksantoma. Opaža se poglabljanje kožnih gub. Foci so pogosto lokalizirani v aksilarnih votlinah, dimeljskih gubah. Na površini lezij se lahko pojavijo razpoke in razjede.

Opisane so tudi cistične in atrofične oblike: mehurčki so napeti, s prozorno ali hemoragično vsebino, v njih ni akantolitičnih celic, simptom Nikolskyja je negativen.

Nodoza mastocitoze se pojavlja predvsem pri novorojenčkih in otrocih v prvih 21 letih življenja.

Klinično ločimo tri vrste nodularne mastocitoze: ksantelazmoidno, multinodularno in nodularno-konfluentno.

Za ksantelasmoidno sorto so značilni izolirani ali združeni ploski noduli ali nodularni elementi s premerom do 1,5 cm, ovalni, z ostrimi mejami. Elementi imajo gosto teksturo, gladko ali oranžno lupino površino in svetlo rumeno ali rumenkasto rjavo barvo, zaradi česar so podobni ksantelazmam in ksantomom.

Pri multinodularni mastocitozi so po koži razpršeni številni hemisferični gosti nodularni elementi z gladko površino, ki imajo premer 0,5-1,0 cm, rožnate, rdeče ali rumenkaste.

Vozlasto-konfluentna sorta nastane kot posledica združitve vozlastih elementov v velike konglomerate, ki se nahajajo v velikih gubah.

Pri nodularni mastocitozi, ne glede na njene sorte, je fenomen Darier-Unna šibko izražen ali ni zaznan. Pri večini bolnikov je določen urtikarijski dermografizem. Značilen subjektivni simptom je srbenje kože.

Pri sistemski mastocitozi opazimo poškodbe notranjih organov. Bolezen se kaže v obliki levkemije mastocitov (maligne oblike mastocitoze).

Eritrodermična oblika, ki je prav tako redka, pri odraslih, za razliko od otrok, poteka brez vezikularnih reakcij.

Difuzno-infiltrativne, gelangisktatične in eritrodermične oblike mastocitoze veljajo za potencialno sistemske bolezni.

Bulozna mastocitoza se razvije pri otrocih v otroštvu ali zgodnjem otroštvu. Mehurčki so lahko na površini makulopapuloznih izpuščajev ali lezij plakov, včasih so edina kožna manifestacija bolezni (prirojena bulozna mastocitoza), ki je prognostično manj ugodna.

Solitarni mastocitom je videti kot majhna tumorju podobna tvorba ali več tesno razporejenih vozličev, na katerih so pri otrocih značilni mehurji. Napoved za to varianto urtikarije je najugodnejša. Pigmentna urtikarija, ki se je razvila v otroštvu, v večini primerov do pubertete sama regresira. V povprečju opazimo sistemske lezije pri 10% bolnikov, predvsem v primeru razvoja mastocitoze pri odraslih.

Pigmentna urtikarija se običajno imenuje ena najpogostejših oblik mastocitoze, sistemske bolezni, ki pravzaprav ni urtikarija.

Mastocitoza je proces patološkega razmnoževanja in kopičenja mastocitov v živih tkivih. Mastociti so pomemben del imunskega sistema telesa, zato obstaja razlog za domnevo, da je urtikarija pigmentoza posledica motenj v imunskem sistemu.

V povprečju ta bolezen prizadene oba spola v približno enakih deležih.

Velika večina primerov, približno trije od štirih, se pojavi v otroštvu (juvenilna oblika) in izgine na začetku pubertete. Na telesu otrok se pojavijo rožnate ali rdečkaste lise, ki se postopoma spremenijo v podkožne mehurje z vodenim polnilom, ki po celjenju puščajo rjavkaste sledi. Pri nekaterih bolnikih lahko te oznake čez nekaj časa popolnoma izginejo, pri drugih pa madeži ostanejo in se celo povečajo.

Pri odraslih bolnikih se bolezen začne s pojavom na koži gladkih, dobro opredeljenih madežev, veziklov ali vozličev, ki niso večji od 5 mm. Ti izpuščaji so periodični (poslabšanja se prepletajo z obdobji izboljšanja), z mehanskim draženjem (drgnjenjem) ali poškodbami lahko nabreknejo in se celo vnamejo. Pigmentna urtikarija, ki se pojavi pri odraslih, lahko spremlja osebo skozi vse življenje.

Vzroki bolezni

Glede vzrokov za razvoj mastocitoze ni splošno sprejete teorije. Obstajajo nekateri argumenti tako v prid genetske predispozicije (pogosti primeri patologije med ljudmi, ki so dokaj tesno sorodniki), kot v prid nalezljive teorije. Velik delež primerov je razvrščen kot pigmentoza urtikarije neznane etiologije.

Simptomi mastocitoze se razvijejo kot posledica degranulacije mastocitov, zaradi česar se sprostita histamin in heparin, ki močno vplivata na procese, ki se pojavljajo v tkivih. Pod vplivom teh kompleksnih in aktivnih spojin se prepustnost sten krvnih žil znatno poveča, zlasti v mikrocirkulacijskem sistemu, velike žile se zožijo, majhne, ​​nasprotno, razširijo, kar na splošno vodi do edema tkiva.

Pigmentna urtikarija je lahko imunske in neimunske narave.

Neimunske oblike se razvijejo pod vplivom naslednjih fizičnih dejavnikov:

• neposredna sončna svetloba;
• stiskanje;
• trenje;
• toplo;
• hladno.

Med eksogene dejavnike nefizičnih lastnosti so naslednji razlogi:

• stres;
• sprememba podnebnih razmer;
• farmacevtski pripravki;
• strupene snovi;
• nekaj hrane.

Oblike bolezni

Splošno sprejeta je naslednja klasifikacija mastocitoze:

• sistemska oblika (pojavi se predvsem pri odraslih), za katero je značilna poškodba tkiv notranjih organov, kožne lezije pa so lahko prisotne ali odsotne;
• maligna (sicer levkemija mastocitov), ​​za katero je značilna maligna degeneracija mastocitov. Pojavlja se praviloma brez kožnih lezij, vendar vodi do infiltracije notranjih organov, je težko zdraviti in v večini primerov vodi v zgodnjo smrt;
• kožna oblika, ki vključuje mastocitozo odraslih in dojenčkov. Slednje se pojavi že v zgodnji mladosti in izgine ob nastopu pubertete. Pri tej obliki kožnih pojavov običajno ne spremljajo lezije notranjih organov. Občasno obstajajo primeri prehoda v odraslo obliko;
• pri mastocitozi odraslih in mladostnikov se poleg kožnih pojavov pojavijo tudi poškodbe notranjih organov - ledvic, srca in nekaterih organov prebavil. Vendar te lezije običajno ne napredujejo, čeprav so znani primeri prehoda kožne mastocitoze odraslih v sistemsko obliko.

Simptomi bolezni

Približno polovica bolnikov, pri katerih je diagnosticirana pigmentna urtikarija, gre k zdravniku le s pritožbami glede stanja kože. Vendar pa včasih opazimo naslednje simptome:

• padec krvnega tlaka iz neznanih razlogov;
• na videz nerazumno zvišanje telesne temperature;
• napadi paroksizmalne tahikardije;
• napadi srbenja s hkratno pordelostjo kože.

Takšni znaki kažejo na poškodbe notranjih organov.

Oblike mastocitoze

Oblike kožnih manifestacij so odvisne od tega, v katerih plasteh povrhnjice se kopičijo aktivne snovi, izločene iz mastocitov.

Strokovnjaki pri tej bolezni ugotavljajo pet vrst kožnih sprememb.

Nodularno - za katerega je značilen videz številnih konveksnih tesnil ali vozličev, gladkih ali izboklih. Običajno se barva teh formacij razlikuje od barve zdrave kože: rumenkasta, rdeča, roza. Včasih so vozlički tako gosti, da se zlijejo v plake. Mehansko delovanje ne povzroča patološke reakcije.

Makulopapuloza - se kaže v obliki tvorbe številnih temnih madežev ali majhnih vozličkov na koži. Lezije na koži so precej omejene. Z mehanskim delovanjem nastanejo majhni mehurčki, ki zelo spominjajo na simptome prave urtikarije.

Samostojna (otroška oblika) - za katero je značilna tvorba vozlišča velikosti do 50 mm, podobno kot na dotik z gumo. Takšna vozlišča se imenujejo mastocitomi, imajo lahko gladko ali nagubano površino, nahajajo se na trupu, rokah ali vratu. Najpogosteje se pojavi le en macistom, manj pogosto - do štiri. Za te formacije je značilno njihovo nenadno izginotje.

Eritrodermična - za katero je značilna tvorba rumenkasto rjavih lezij na koži, gostih na dotik, z nazobčanimi robovi in ​​jasno opredeljenimi mejami. Za to obliko bolezni je značilno precej močno srbenje, ki postopoma vodi do praskanja in posledično do razpok ali ran.

Tudi pri relativno lahki izpostavljenosti se lahko pojavi povečano srbenje in mehurji. Morda razvoj tako imenovane bulozne oblike z več vezikli. Prehod v sistemsko obliko je razmeroma redek, vendar se lahko razvije neprekinjena kožna lezija z rdečico, luščenjem in odpornostjo na zdravljenje.

Za teleangiektatični tip je značilen pojav rdeče-rjavih madežev na prizadeti koži, ki se nahajajo predvsem na prsih, nogah ali rokah. Najpogosteje se razvije pri odraslih ženskah.

Diagnoza bolezni

Pigmentna urtikarija se diagnosticira z začetnim pregledom in spraševanjem, vendar se za potrditev diagnoze običajno opravi biopsija kože.

Za vsako od vrst razvoja patologije so značilne različne vrste porazdelitve infiltratov v povrhnjici.

Pri solitarni obliki se infiltrati razširijo celo do podkožja, pri eritrodermični obliki pa se kopičijo predvsem v površinskih plasteh.

Za pojasnitev diagnoze so predpisani testi krvi in ​​urina.

Lahko se predpiše ultrazvočni pregled notranjih organov, v nekaterih primerih pa tudi računalniška tomografija kosti, saj je pri mastocitozi možna poškodba notranjih organov in kostnega tkiva.

Obstajajo številne kožne formacije in različne bolezni, ki imajo podobne zunanje manifestacije ali dajejo podobne rezultate testov. Zato je diagnoza mastocitoze običajno zapletena.

Zdravljenje

Po natančni diagnozi pigmentoza urtikarije zahteva kompleksno zdravljenje pod vodstvom specialista. Uporabljajo se zdravila, ki zmanjšujejo proizvodnjo serotonina, protivnetna, kortikosteroidna, citostatična in antialergijska zdravila. Včasih je morda potrebna operacija za odstranitev mastocita.

Bolezen je pogosto neozdravljiva, včasih se je treba omejiti na simptomatsko zdravljenje, imunomodulatorno terapijo in preventivne ukrepe.

Upoštevajte: ljudje z diagnozo pigmentoze urtikarije morajo biti previdni pri vseh termičnih postopkih, vključno s sončenjem in obiski savne, saj lahko izzovejo poslabšanje bolezni.

Napoved

Infantilna oblika se s pravilno taktiko zdravljenja lahko pozdravi in ​​v večini primerov popolnoma izgine do adolescence. Tisti, ki zbolijo v adolescenci, imajo manj možnosti za popolno okrevanje, saj pri odraslih bolnikih njihova bolezen praviloma napreduje, čeprav obstajajo tudi dolgotrajna obdobja remisije.

Pigmentna urtikarija je vrsta kožne bolezni, znana kot mastocitoza. Na splošno mastocitoza nima nič opraviti s pravo urtikarijo. Bolezen se začne z dejstvom, da se v živih tkivih telesa postopoma kopičijo, nato pa se aktivno razmnožujejo mastociti. Imajo pomembno vlogo pri oblikovanju imunskega sistema v telesu. Zato je s pigmentno urtikarijo imuniteta oslabljena.

Ta vrsta bolezni najpogosteje prizadene majhne otroke. Lahko pa zbolijo tudi odrasli. V tem primeru običajno urtikarija, ki se je pojavila pri otroku, s pravilnim zdravljenjem mine precej hitro. Toda odrasla bolezen lahko spremlja vse življenje, občasno se pojavi, nato pa izgine.

Znanstveniki te bolezni še niso v celoti preučili. Zato je nemogoče jasno opredeliti določene vzroke, ki ga povzročajo. Še vedno pa obstajajo dejavniki, pri katerih se mastocitoza razvije v približno 70% vseh primerov. To so nalezljivi in ​​genetski dejavniki.

Poglejmo jih podrobneje:

1. Ljudje imajo genetsko nagnjenost k mastocitozi, če so za to boleznijo v življenju trpeli tudi bližnji krvni sorodniki. Praviloma se bolezen začne manifestirati, ko nekateri fizični dejavniki sovpadajo. Lahko je močan mraz, vročina, ki nenehno vpliva na telo, trenje ali stiskanje. V primeru, da so nekateri deli telesa nenehno izpostavljeni tako nepomembnim, na prvi pogled, dejavnikom, potem obstaja tveganje za nastanek pigmentne urtikarije.
2. Zelo pogosto se pri človeku razvije urtikarija, če preveč časa preživi na neposredni sončni svetlobi. Ultravijolično sevanje pomaga spremeniti strukturo nekaterih komponent celic. Posledično to vpliva tako na splošno počutje kot na kožo.
3. Stresne situacije in pogoste podnebne spremembe so zunanji dejavniki, ki prispevajo k razvoju mastocitoze. Praviloma škoduje človeški psihi, moti normalno delovanje organov. Posledično je oslabljen tudi imunski sistem in posledično se pojavi urtikarija.
4. Lahko izzove mastocitozo, tudi nekatere pijače ali živila. Veliko je odvisno od tega, kako je oseba nagnjena k alergijskim reakcijam. Prav prisotnost alergije na določene sestavine v hrani lahko izzove mastocitozo.
5. Jemanje zdravil, ki škodujejo imunskemu sistemu ali preprosto ne ustrezajo telesu, so vzroki za koprivnico zastrupitve s strupenimi snovmi. Ti dejavniki so najbolj nevarni in nerešljivi, saj je tu že mogoče presojati celo zastrupitev telesa.

Splošno sprejeto je, da sproščanje heparina in histamina iz celic prispeva k zoženju velikih žil in širjenju manjših, kar posledično vodi do motenj v tkivih in otekanje nekaterih območij žil. koža.

Simptomi mastocitoze

Če želite pravilno prepoznati to bolezen pri sebi ali pri bližnjih, morate poznati njene simptome. Praviloma niso le v porazu kože.

Manifestacija mastocitoze na koži pri otrocih in odraslih je nekoliko drugačna. Torej se mastocitoza pri otrocih kaže v obliki rožnatih ali rdečih madežev, ki se sčasoma spremenijo v podkožne mehurčke s prozorno tekočino. Čez nekaj časa mehurčki počijo, njihova vsebina izteče. Na njihovem mestu se pojavijo rjave lise, ki lahko ostanejo na koži vse življenje.

Pri odraslih vse ni tako strašljivo, vendar je potek bolezni lahko dolg. Obstajajo majhni prozorni vozlički ali madeži, ki se s praskanjem ali drgnjenjem povečajo. Sčasoma izginejo sami, potem pa se znova pojavijo. Lahko traja celo življenje.

Skupaj s kožnimi lezijami se poveča telesna temperatura in v nekaterih primerih celo mrzlica. Praviloma koža močno srbi, madeži pa postanejo svetlo rdeče. Včasih je vnetje tako močno, da ga spremlja celo napad srbenja, ki ga je nemogoče prenesti.

V posebej hudih primerih pri odraslih lahko mastocitoza povzroči težave s srcem in tlakom. Običajno se začne razvijati tahikardija, pritisk se močno zmanjša.

Oblike bolezni

Mastocidoza se razlikuje tudi po oblikah, za vsako od njih je značilna resnost. Obstajajo 3 glavne oblike pigmentne urtikarije. Toda zdravniki jih pri postavitvi diagnoze tudi navedejo. Podrobneje se osredotočimo na glavne oblike mastocitoze.

3 glavne oblike bolezni

Prva oblika je koža. Zdravniki menijo, da je to najlažje. Praviloma se v večini primerov pojavi v adolescenci. V tem primeru je prizadeta samo koža, notranji organi niso poškodovani in ne pride do patologij. Če se zdravljenje začne takoj, potem taka pigmentirana urtikarija hitro mine in ne moti več življenja odrasle osebe.

Druga oblika te bolezni je sistemska mastocitoza. Razvija se izključno pri odraslih. V tem primeru je lahko koža prizadeta in ostane popolnoma nepoškodovana. Toda sistemsko mastocitozo je že veliko težje zdraviti, saj so notranji organi poškodovani.

Tretja oblika mastocitoze je najbolj grozna. To je levkemija mastocitov. Precej težko ga je prepoznati, saj zunanjih poškodb kože ni opaziti. Pojavi se degeneracija celic, kar vodi do motenj v delovanju vseh notranjih organov. Takšno levkemijo je težko zdraviti, najpogosteje se bolezen konča s smrtjo.

Prav tako je treba razumeti, da pri prvih dveh oblikah, če pride do poškodb notranjih organov, ostane na enaki začetni ravni, ne da bi napredovala naprej. Včasih mine samo od sebe, a vseeno zdravljenja ne smemo zanemariti.

Pri izvajanju testov mora zdravnik jasneje opredeliti obliko mastocitoze. Obstajajo tudi oblike te bolezni na celični ravni, kjer je vse odvisno od tega, v kateri plasti kože pride do neugodnih celičnih sprememb.

5 oblik na celični ravni

Najpogosteje se pri dojenčkih razvije osamljena pigmentoza urtikarija. V tem primeru se na telesu pojavi vozliček, ki lahko doseže 5 cm v širino. Ima svetlo barvo in precej gosto strukturo. Običajno se izginotje pojavi nenadoma (brez zdravljenja).

Nodularno obliko mastocitoze lahko opazimo tako pri odraslih kot pri otrocih. Zanj je značilna prisotnost na telesu številnih približno enakih gostih rumenkastih vozlišč. Takšna vozlišča se, če se ne zdravijo, združijo v plake. Ob izpostavljenosti poškodovanim predelom kože se čuti huda bolečina ali srbenje.

Eritrodermična oblika pigmentne urtikarije velja za eno najbolj neprijetnih. Stvar je v tem, da se na telesu pojavijo vozliči, ki so jasno opredeljeni, oblika pa je lahko drugačna. Nahajajo se blizu drug drugemu in pri česanju se začnejo vneti. Posledično, tudi če oseba ni opraskala vozličev, se na njihovem mestu pojavijo rane, ki jih je potem težko odpraviti.

Pigmentna teleangiektatična urtikarija najpogosteje prizadene ženske, saj so spremembe v celicah v večini primerov povezane s hormonskim neravnovesjem. Na prsih, rokah ali nogah se pojavijo majhne rjave lise ali noduli. Zdravljenje v tem primeru je treba obnoviti normalno raven hormonov. Zato je smiselno poiskati pomoč pri ginekologu.

Manifestacije makulopapularne mastocitoze so najbolj podobne tistim pri pravi urtikariji. Na nekaterih predelih kože se pojavijo majhni svetlo rumeni ali rjavi mehurčki, ki so jasno omejeni. Sčasoma se mehurčki napolnijo s tekočino, ki po počitvi pride ven.

Morate razumeti, da ima vsaka oblika mastocitoze svoje značilnosti, zato je zelo pomembno, da zdravnik pravilno postavi diagnozo. Da bi to naredili, mora bolnik posvetiti posebno pozornost analizi in se držati priporočil zdravnika pred predložitvijo biomateriala.

Značilnosti zdravljenja bolezni

Zelo pomembno je, da zdravljenje pigmentoze urtikarije začnemo pravočasno in pravilno.

Takšno zdravljenje mora predpisati zdravnik, odvisno od tega, ali je mastocitoza agresivna ali indolentna. Nobenih zdravil ne morete jemati sami, še posebej, če gre za sistemsko mastocitozo. Zato se omejimo na premislek o tradicionalnih metodah zdravljenja sistemske mastocitoze, njenih drugih vrstah in nekaj koristnih nasvetov.

Zdravnik mora bolniku predpisati dve skupini zdravil. V tem primeru bo ena skupina usmerjena neposredno v lajšanje simptomov in normalizacijo delovanja organov, druga pa bo vplivala na človeški imunski sistem.

V zadnjem času so se kot glavna zdravila razširili kortikosteroidi, citostatiki in tudi zdravila, ki imajo izrazit protivnetni in antialergijski učinek. Nemogoče je natančno poimenovati zdravila, saj so predpisana za vsakega bolnika posebej. Toda skupna lastnost vseh zdravil je zmanjšanje serotonina v telesu.

Veliko pozornosti je treba nameniti imuniteti. Zelo koristno je jemati vitamin C. Najbolje je dati prednost vitaminskim kompleksom.

Pri zdravljenju pigmentne urtikarije je treba upoštevati nekatera pomembna pravila. Začasno je treba opustiti dolgotrajno uporabo toplih kopeli, prevroče ali hladne prhe. V ekstremni vročini bi morala biti manj verjetno, da bi šli ven. Vsaka nenadna sprememba podnebja lahko poslabša bolezen.

Veliko pozornosti je treba nameniti prehrani. Če je mogoče, se je treba izogibati slani, prekajeni, mastni ali zelo sladki hrani. Vse to lahko poslabša situacijo ali celo povzroči nepričakovano alergijsko reakcijo v telesu. Morate se osredotočiti na svežo zelenjavo in sadje, naravne juhe.

Če se zdravljenje pigmentne urtikarije začne pravočasno in pravilno, bo prognoza ugodna. Edina izjema so hudi primeri bolezni. Zato, ko se odkrijejo prvi simptomi, poiščite pomoč pri zdravnikih.