Klubbhånd etter en frakturoperasjon 21 5. Underutvikling eller fullstendig fravær av radius

Medfødt køllehånd er en konsekvens av medfødt forkortning av muskelsenene og leddbåndene på den palmar-radiale siden, samt underutvikling eller fravær av radius og ulna. Avhengig av siden av avviket - avvik av hånden, deles pasientene inn i to grupper med ulnar og radial clubhand. Tatt i betraktning alvorlighetsgraden av håndavvik og begrensning av bevegelsesområde i håndleddsleddet og rotasjonsbevegelser, skilles tre alvorlighetsgrader. Grad I alvorlighetsgrad inkluderer barn med radial eller ulnar deviasjon i hånden opptil 160 grader, begrenset palmarfleksjon til 60-70 grader, dorsalfleksjon opp til 50-60 grader. Rotasjonsbevegelser hos barn med I grad klubbhendelse er 60-70 grader. Grad II alvorlighetsgrad inkluderer pasienter med radial og ulnar deviasjon i hånden opp til 110 grader, begrensning av palmar fleksjon til 40-60 grader, dorsal fleksjon til 30-50 grader. Rotasjonsbevegelser er begrenset til 45-50 grader. Grad III alvorlighetsgrad inkluderer barn med radial avvik i hånden under 110 grader, begrenset palmar og dorsal fleksjon til 20 grader, og rotasjonsbevegelser til 10-30 grader. Hos pasienter med medfødt radial køllehånd på grunn av aplasi og hypoplasi av radius som følge av anomalier i muskel- og skjelettsystemet, ble følgende identifisert: Kliniske tegn(fig.): den berørte overekstremiteten er kraftig forkortet sammenlignet med den friske og er buet i underarmsområdet (hovedsakelig på grunn av underarmen, fra 2 til 9 cm); hånden avbøyes til den radielle siden i en vinkel fra 85 til 109 grader i forhold til underarmens akse og proneres, ofte er førstefingeren underutviklet i form av et rudiment, hengende på en hudstabel eller fraværende, fingrene er bøyd i de interfalangeale leddene. Den affiserte armen er atrofisk (1-3 cm) sammenlignet med den friske, dette er spesielt uttalt i underarmsområdet. Noen ganger observeres fire fingre. Palpasjon av hodet ulna stikker ut i form av et halvkuleformet fremspring, dekket med hard hud. Ulnaen er buet og forkortet gjennom hele palpasjonen, i de fleste tilfeller, i stedet for radius, palperes musklene på den radielle siden, som er betydelig atrofiert. I noen tilfeller er det mulig å palpere det rudimentære radiusbenet nærmere albueleddet. Bevegelse i håndleddsleddet er begrenset på grunn av dorsal og palmar fleksjon, innenfor 10-20 grader. Med medfødt underutvikling av den distale enden av radius med en bilateral lesjon, er underutvikling av den første fingeren notert i form av et rudiment som henger på en hudpedikel, siden med en mer uttalt lesjon ble forkortet med 1 cm sammenlignet med den andre , underarmen og hånden var lett pronert, bevegelser i håndleddsleddet var begrenset, noe som forklarer palmarfleksjon av hånden med 20 grader og dorsalfleksjon med 30 grader, i albue ledd— ikke svekket, håndgrepsfunksjonen er tilfredsstillende.

Hos pasienter med medfødt ulnar køllehånd kan misdannelsen være forårsaket av eksostose, Olliers sykdom osv. Hos slike barn observeres bløtvevsatrofi og forkortning av underarmen fra 3 til 5 cm. Funksjonen til albue- og håndleddsleddene er nedsatt , underarmen er varus buet. Bak den eksterne kondylen humerus det dislokerte hodet til det radielle beinet palperes, på grunn av hvilke bevegelser i albueleddet er begrenset.

Også i den nedre tredjedelen av underarmen, på projeksjonen av ulna, oppdages vekster av tett konsistens. Behandling av barn med medfødt klubbhendelse bør begynne fra de første ukene av barnets liv, ved begynnelsen av oppreisning med iscenesatte gipsgips, med maksimal bruk av hele arsenalet av termiske fysioterapeutiske prosedyrer. Muligheter konservativ behandling når man eliminerer håndavvik ved medfødt klubbhendelse, er de begrenset på grunn av den ekstreme alvorlighetsgraden av lesjonen og betraktes som et stadium av preoperativ forberedelse. På tross av forskjellige årsaker forekomst av både radial og ulnar køllehånd, kan følgende prinsipper for kirurgisk behandling av denne pasientgruppen skisseres. Den første kirurgiske behandlingen av alle typer køllehånd bør være så tidlig som mulig slik at det sene-muskulære systemet og neurovaskulær bunt lett forlenget når håndavvik ble eliminert. For det andre: det er nødvendig å bevege hånden langs underarmens akse ved å eliminere sekundær deformasjon, dvs. for å forlenge en underutviklet hånd eller i tilfelle totale defekter, er det nødvendig å gjenopprette integriteten til "gaffelen" i håndleddsleddet, samt eliminere dislokasjon, subluksasjon i leddene til det berørte lemmet. Behandlingsmetode for medfødt radial køllehånd. Hos pasienter med medfødt radial køllehånd med fravær eller subtotal defekt i radialbenet, brukes teknikken som er skjematisk avbildet i figuren. Teknikken består av to stadier: den første involverer distraksjon og strekking av bløtvev, eliminerer radiell avvik i håndens dislokasjon; på den andre - dele ulna og lage en "gaffel" i albueleddet. Etter å ha matchet hånden med enden av ulna, uten å fjerne Ilizarov-apparatet, lages et snitt i huden og bløtvevet langs den dorsal-ytre nedre tredjedel av underarmen, 4-5 cm lang, og eksponerer den distale tredjedelen av ulna inn sagittal plan. Deretter, gjennom hver delte halvdeler, føres strikkepinner med en skyveplattform i et horisontalt plan; samtidig, for å skjære gjennom den delte halvdelen av ulnabeinet med en strikkepinne i indre overflate Den er lagt med to allobone planker. Eikene er festet med spesielle stenger med et sidehakk til bjelkene, koblet til ringene til apparatet. Postoperativt sår suturert tett. 2-3 dager etter operasjonen skapes en "gaffel" av albueleddet ved gradvis å skille de delte halvdelene av ulna ved å trekke strikkepinnene med skyveputer. Mellomrommet mellom de delte halvdelene av ulna blir gradvis erstattet av beinregenerering. Dermed blir den distale enden av ulna tykkere, og skaper benstøtte for hånden på radial- og ulnarsiden. Etter konsolidering av regenereringen i området til den opprettede "gaffelen" til Ilizarov-apparatet, en flyttbar gipsbandasje i 1-2 måneder. Samtidig utføres en massasje av underarmen og hånden, utvikling av bevegelser i interfalangeale, metacarpophalangeale ledd, varme bad etterfulgt av bruk av acetonskinner i 6 måneder.

Radialt avvik i hånden elimineres ved å fremme forlengelsen på siden av køllehånden. Etter utjevning av lengden på begge ben i underarmen, oppstår selvreduksjon av dislokasjon eller subluksasjon av ulnahodet. 1-1,5 måneder etter røntgenkontroll fjernes Ilizarov-apparatet og en avtagbar gipsskinne påføres. Deretter får pasienter fysioterapi og parallelt med fysioterapi, rettet mot å gjenopprette svekkede funksjoner i håndleddsleddet og fingrene.

Utilstrekkelig strålelengde på radialsiden, alle er berørt myke stoffer og et skjelett. Oftest er brudd knyttet til underarmen, håndleddet og hånden. Strålingsdysplasi er vanligvis kombinert med hypoplasi av førstefingeren. UNNTAK: Trombocytopeni - fraværende radius syndrom med normale første siffer.

Utbredelse

1 av 30 000 til 1 av 100 000 levendefødte
Gutter > jenter
Høyre > venstre
I halvparten av tilfellene er det bilateral skade
En anomali av radius er tilstede hos 50% av pasientene med hypoplasi av det første sifferet.

Fører til

Sporadisk
Syndrom
Teratogent

Thalidomide (beroligende)
Valproinsyre
Stråling

Kombinasjonssykdommer

De er vanlige og kan være syndromiske eller ikke-syndromiske

Blodsykdommer

Fanconi anemi

Autosomal recessiv arv
Anemi, trombocytopeni, leukopeni
Medfødte anomalier i hjertet, nyrene, fordøyelseskanalen
Lag mental utvikling i 20 % av tilfellene
Underutvikling/fravær av førstefinger i 80 % av tilfellene
Strålingsdysplasi i 20 % av tilfellene

Trombocytopeni - fraværende radius (TAR) syndrom

Autosomal recessiv
Trombocytopeni og leukocytose
Bilateral radiell aplasi, men første siffer tilstede
Abnormiteter i hjertet, fordøyelseskanalen og skjelettet
Normal intelligens i 90 % av tilfellene

Hjertesykdommer

Holt-Oram syndrom

Autosomal dominant arv
Atrieseptumdefekt hos en tredjedel av pasientene
Trifalangeal førstefinger
Strålingsdysplasi
Radioulnar synostose

Sykdommer i maxillofacial området

Leppespalte forekommer i 7% av tilfellene av stråledysplasi.

Spinal sykdommer

VACTERL (VATER)

V spinal anomalier
Og anal atresi
Med abnormiteter i det kardiovaskulære systemet
T trakeøsofageal fistel
R nyreavvik
L lem defekter

Ikke-syndromiske sykdommer

Syndaktyli

Trifalangeal førstefinger
Radioulnar synostose
Sprengels sykdom
Skoliose
Medfødt hofteluksasjon
Klumpfot

Nevrologisk

Hydrocephalus
Døvhet

Hjertefølt

Patent ductus ductus
Ventrikkelseptumdefekt

Gastrointestinale

Esophageal-trakeal fistel
Anal atresi

Klassifisering

Vaupe og Klug klassifisering av radial dysplasi

Type 1 Radius kortere enn ulna
Type 2 Hypoplasi distale seksjon radius
Type 3 Mangler del av radius
Type 4 Fullstendig fravær av radius

Utbredelse

Type 4 (66 %)
Type 1
Type 3
Type 2

Symptomer og tegn

Bøyd håndledd med supinasjon og radiell avvik av hånden.

Skjelett

Insuffisiens av radius fra moderat hypoplasi til fullstendig fravær, avhengig av type.
Den fibrøse "knoppen" er en tråd av fibrøst vev representert av den mesenkymale resten av den distale radius, som kan strekke seg fra håndleddet til den proksimale underarmen, og forårsake progressiv deformitet.
Forkorting av underarmen med lengden av ulna ca 60% av normalen.
Bøyd ulna i type 3 og 4.
Humerus kan forkortes med en defekt i den distale delen, som forårsaker en reduksjon i bevegelsesområdet i albueleddet.
Fravær av håndleddsleddet. Artikulasjonen av ulna med karpalbenene er svekket og det trekantede fibrocartilaginous komplekset er fraværende.
Hypoplasi av håndleddet, med fravær eller underutvikling av trapezius og scaphoid bein.
Hypoplasi eller fravær av første finger.
Unormal stivhet av de tre-falangeale fingrene med forbedring fra radial til ulnar retning.

Muskler

Muskelavvik avhenger av graden av underutvikling av radius

Fraværende eller underutviklede muskler:

Underarm: pronator teres, brachioradialis
Eksterne flexorer: flexor carpi radialis, flexor pollicis longus
Eksterne ekstensorer: extensor carpi radialis longus og brevis, ekstensor på lillefingeren, ekstensor på andrefingeren
Ekstrinsiske muskler på førstefingeren: abductor pollicis longus, extensor pollicis longus og brevis
Eminens muskler tommel: abductor pollicis brevis, flexor pollicis brevis, opponensus

flexor digitorum superficialis smelter ofte sammen med flexor digitorum profundus. Mulig fravær av den dype flexoren til andrefingeren. Flexor carpi ulnaris og ulnar nerve, som innerverer de indre musklene i hånden, er vanligvis tilstede.

Nerver

Ulnarnerven er vanligvis normal
Den muskulokutane nerven er vanligvis fraværende, median nerve innerverer musklene i den fremre skulderkappen
Den radiale nerven ender vanligvis i nivå med albueleddet
Medianusnerven gir vanligvis følelse til den radielle siden av hånden og underarmen.

Fartøy

Brachialisarterien er vanligvis svært delt
Ulnar arterie er vanligvis tilstede
Den radiale arterien er vanligvis fraværende.

Behandling

Konsultasjon med barnelege for å vurdere tilstanden for samtidig patologi.

Det er tre behandlingsmetoder, valget avhenger av pasienten og arten av deformasjonen

Ikke behandle

Liste over kontraindikasjoner for kirurgisk behandling se nedenfor.
Ved type 1 oppnås bedring i de fleste tilfeller ved strekking og splinting.

Lære foreldre om tøying og splinting

Type 1 og 2
Behandlingen bør begynne i nyfødtperioden.

Operasjon

Håndleddskorreksjon for alvorlig type 2, 3 og 4.
Distraksjonsforlengelse av underarmen i noen tilfeller av type 2, og type 3 og 4.
Om nødvendig, osteotomi av ulna, for type 3 og 4.

Kontraindikasjoner for kirurgi

Moderat anomali
Tung kombinert systemiske sykdommer med dårlig prognose
Ubehandlede voksne (en som har vokst og tilpasset seg misdannelsen)
Tap av albuefleksjon:

Rettet hånd når ikke munnen eller perineum
For bilaterale lesjoner med stivhet i albueleddet utføres korrigering av kun én hånd

Alvorlig bløtvevskontraktur, med begrensede muligheter for korrigering av nerver eller blodårer.

Prinsipper for kirurgisk behandling

Korrigering av deformitet
Reduksjon av radiell og volar håndleddsforskyvning
Stabilisering av håndleddet
Flytt hånden til ulna mens du opprettholder håndleddets bevegelser

Økende underarmslengde

Unngå ytterligere skade for å opprettholde vekstpotensialet (allerede redusert).

Forbedret håndfunksjon

Forbedrer grep om gjenstander, knyttnevegrep og klypegrep.

Om nødvendig utføres pollisering først etter håndleddskorreksjon.

Utvendig høygaffel

Med all mening utseende det bør ikke anses som viktigere enn funksjon, spesielt hos ubehandlede voksne.

Splinting

Når du utfører alle operasjoner, er splinting nødvendig postoperativ periode.

Driftsutførelsestid

Tidlig

Opptil 6-9 måneder

Håndleddskorreksjon for type 3 og 4
Preoperativ distraksjon
Sentralisering/radialisering.

9-18 måneder

Pollisisering eller annen metode for rekonstruksjon av det første sifferet

Sent

Om nødvendig revisjon av håndleddskorreksjon
Distraksjonsforlengelse av ulna
Osteotomi av ulna
Transponering av sener for å gjenopprette motstanden til førstefingeren.

Kirurgiske inngrep

Preoperativ distraksjon

Korreksjon er mulig i tilfeller av svikt i strekking og splinting. Det kan være nødvendig å mobilisere knoppen når du bruker enheten. Mulighet for håndleddskorreksjon uten spenning. Ytterligere forlengelse reduserer trykket på ulnar epifysen (med mindre vekstforstyrrelser) i alvorlige tilfeller. Reduserer krav til beinfjerning for håndleddskorreksjon.

Sentralisering

Reseksjon av de sentrale karpalbenene for å lage en socket for ulna
Fjerning av brusk fra den distale enden av ulna mens vekstplaten bevares
Plassering av ulna i sengen og fiksering med stang
Gjenopprette balansen mellom ulnar flexor og extensor carpi muskler
Hemmer håndleddsveksten.

Realisering

Fullstendig passiv håndleddskorreksjon er nødvendig før operasjonen

Noen ganger er preoperativ distraksjon nødvendig.

Karpalbein blir ikke resekert
Det andre metacarpale beinet er plassert langs samme akse med ulna, beveger håndleddet til den radielle siden med fiksering med en stang.
Om nødvendig gjenopprettes balansen i senene.
Lemlengden og håndleddets bevegelsesområde kan opprettholdes

Det er mindre skade på håndleddet og vekstområdet til ulna.

Distraksjon ulnar forlengelse kan brukes til å korrigere ulnar lengde og gjenopprette håndleddet justering.

Osteotomi av ulna, utført samtidig med håndleddskorreksjon eller senere. Dkan også være effektiv for å korrigere ulnar krumning.

Albuekarpalartrose utføres ved fullstendig eller nesten fullstendig skjelettmodenhet hos ubehandlede pasienter. Ved gjentakelse av deformitet etter tidligere utført operasjon.

Komplikasjoner

Tidlig

Stanginfeksjon/migrasjon
Fixatorbrudd

Sent

Gjentakelse av radiell avvik i håndleddet
Redusert vekst av håndledd og underarm
Stivhet i håndleddet.

27.12.2014

Medfødt køllehånd er en vedvarende deformitet, som et resultat av at hånden avviker til ulnar eller radial side fra underarmens lengdeakse. Oppstår i den prenatale perioden. Det er en konsekvens av underutvikling av et av beinene i underarmen eller senene knyttet til disse beinene. Manifestert av krumning øvre lem– hånden er plassert i vinkel mot underarmen.

Vedvarende deformasjon, som et resultat av at hånden avviker til ulnar eller radial side fra underarmens lengdeakse. Oppstår i den prenatale perioden. Det er en konsekvens av underutvikling av et av beinene i underarmen eller senene knyttet til disse beinene. Det manifesterer seg som en krumning av overekstremiteten - hånden er plassert i en vinkel til underarmen. Det kan kombineres med underutvikling av metakarpale bein, falanger i fingrene, fravær av en eller flere fingre, fusjon av fingrene, kontrakturer, subluksasjoner eller dislokasjoner i albue- og håndleddsledd.

Medfødt køllehånd er en anomali der hånden er plassert i en vinkel til underarmen. Denne typen lem deformiteter. Det oppstår på grunn av underutvikling av bein eller sener i underarmen under prenatale perioden. Det er en sjelden patologi, ifølge litteraturen, oppdages radial klubbhånd hos én av 55 tusen nyfødte, ulnar klubbehånd hos én av 220-550 tusen nyfødte. Kan være ensidig eller tosidig. Ofte kombinert med andre fødselsskader utvikling. Anbefalt kirurgi V tidlig alder.

Årsaker til utvikling av medfødt klubbhendelse

Medfødt køllehånd dannes som et resultat av eksponering for en rekke eksterne og indre faktorer. Eksterne (eksogene) faktorer som kan forårsake utviklingen av denne patologien inkluderer mors underernæring, infeksjonssykdommer, inntak av visse medisiner og ioniserende stråling. Blant de interne (endogene) årsakene er: sen graviditet, hormonelle forstyrrelser, alvorlige somatiske sykdommer hos moren, funksjonelle lidelser Og patologiske endringer livmor. Eksponeringstiden er av stor betydning - kritisk periode De første 5 ukene av svangerskapet vurderes. Genetisk predisposisjon ikke identifisert.

Klassifisering av medfødt klubbhendelse

Det er to typer medfødt køllehånd: radial og ulnar. Radial clubhand dannes med underutvikling eller fravær av radiusbenet og tilhørende sener, ulnar clubhand - med underutvikling eller fravær av ulnabenet og de tilsvarende sener. Hver type medfødt køllehånd er delt inn i flere undertyper, tar hensyn til graden av underutvikling av beinet.

Ulnar klubbhånd:

Moderat hypoplasi. Ulna er forkortet med 10-29 % sammenlignet med radius.
Alvorlig hypoplasi - ulna er forkortet med 30-69% sammenlignet med radius.
Rudiment av ulna - ulna er forkortet med 70-99% sammenlignet med radius.
Aplasi av ulna - ulna er helt fraværende.

Radial køllehånd:

Grad 1 – radiusen er ikke forkortet med mer enn 50 % av normalen.
Grad 2 – radiusen er forkortet med mer enn 50 % av normalen.
Grad 3 – radius er helt fraværende.

I tillegg, for radial klubbhånd, skiller ortopediske eksperter 4 typer hender:

Type 1 - hypoplasi av det første metacarpale beinet og deretter musklene (høyden som ligger mellom den første fingeren og håndleddet).
Type 2 - det første metacarpale beinet er fraværende, underutvikling av phalanges av den første fingeren avsløres.
Type 3 - det første metakarpale beinet og den første fingeren er fraværende; fraværet av fingre II og III kan også observeres.
Type 4 - håndens bein utvikles normalt.

Symptomer på medfødt klubbhendelse

Med radial køllehånd er hånden i pronert stilling dannet mellom hånden og underarmen, åpen mot den radielle overflaten (tommelsiden). Den dorsale overflaten avslører en proksimal forskyvning av hånden i forhold til hodet på ulna. Børsten roterer rundt hodet som en værhane. De fleste pasienter med medfødt køllehånd har ulike hånddefekter: fravær av første finger, fravær av første metacarpal bein, fravær av første, andre og tredje finger. Den første fingeren kan være forkortet, bestå av en falanx, eller, på grunn av fraværet av det første metacarpale beinet, henge på en hudpedikel. Den femte og fjerde fingeren utvikles normalt. På grunn av underutvikling og kontrakturer av fingrene, er funksjonaliteten til hånden sterkt begrenset, og det er ofte umulig å gripe gjenstander.

Underarmen er vanligvis forkortet, hodet på ulna stikker ut. På grunn av deformasjonen av ulna oppstår en buet krumning av underarmen med en konveksitet vendt mot ulnarsiden (siden av V-fingeren). Underarmsmuskulaturen er underutviklet. Pronatorene og supinatorene i underarmen, de lange musklene på førstefingeren og brachioradialis-muskelen er ofte fraværende. Det lange hodet på biceps brachii kan også være fraværende. Med aplasi av radius observeres også fraværet av den radiale arterien.

Med ulnar køllehånd er hånden i supinert stilling dannet mellom hånden og underarmen, åpen til ulnarsiden (siden av den femte fingeren). Den femte og fjerde fingeren er ofte fraværende eller underutviklet. Underarmen er forkortet. På grunn av deformasjonen av det radielle beinet, dannes en buet krumning, konvekst vendt mot den radielle siden (siden av den første fingeren). Bevegelse i albueleddet er begrenset på grunn av dislokasjon av det radielle hodet. Musklene i underarmen på ulnarsiden er underutviklet eller fraværende. Håndfunksjonen er mindre svekket enn i radial køllehånd.

Diagnose av medfødt klubbhendelse

Diagnostisering av medfødt køllehånd er ikke vanskelig på grunn av visuelt synlige deformasjoner og åpenbar dysfunksjon av lemmen. For å nøyaktig vurdere graden av underutvikling av beinstrukturer og avklare den videre behandlingsplanen, røntgen av underarmsbeina og røntgen av håndbeina. For å vurdere tilstanden til bløtvev er det foreskrevet MR av underarmen.

Behandling av medfødt køllehånd

Behandling av medfødt køllehånd begynner fra de første dagene av livet. Spedbarn under 6 måneder er foreskrevet konservativ terapi, rettet mot å "strekke" bløtvev, redusere og forhindre utvikling av kontrakturer. Pasienter henvises til massasje og treningsterapi og bruk av ortoser. Operasjoner anbefales utført før fylte 1 år, den optimale perioden er 6-9 måneder. Indikasjoner for kirurgisk inngrep er uavtagbare kontrakturer i håndledd og albueledd, ukorrigerbart avvik i hånden i forhold til underarmen og begrensninger i håndfunksjon. Avhengig av grad og type deformasjon, kan intervensjon være enten ett-trinns eller flertrinns. På det første stadiet elimineres den mest funksjonelt signifikante deformasjonen i påfølgende stadier, mindre deformiteter og, hvis mulig, kosmetiske defekter korrigeres.

Ved radial køllehånd utføres kirurgiske inngrep for å gjenopprette "gaffelen" i området av håndleddet. Ved alvorlige kontrakturer utføres beinintervensjon i kombinasjon med forlengelse av håndleddsbøyerne. Med aplasi av radius utføres radialisering eller sentralisering av hånden. Innen 1-2 måneder. børsten bringes inn riktig posisjon, ved hjelp av et distraksjonsapparat (Ilizarov-apparat), og stabiliser det deretter på ulna. En uttalt buet krumning av underarmen er en indikasjon for korrigerende osteotomi.

For ulnar køllehånd utføres eksisjon av den fibrøse ledningen som forbinder den underutviklede ulna til håndleddsleddet i kombinasjon med korrigerende osteotomi av radius. Hvis lengden på ulna er mer enn 50 % av normalen, forlenges beinet ved hjelp av Ilizarov-apparatet. Noen ganger må inngrepet utføres i to trinn: i det første trinnet bringes beinet inn i riktig posisjon og forskyvningen av det radielle hodet elimineres, i det andre trinnet dannes en enkeltbens underarm.

Fingerfusjon i ulnar og radial køllehånd elimineres vanligvis i sluttfasen, etter korrigering av mer betydelige deformiteter. Tær transplanteres fra foten for å erstatte manglende tær. I den postoperative perioden kreves treningsterapi, massasje og treningsterapi for å forebygge kontrakturer og sekundære deformiteter.

Tagger:
Aktivitetsstart (dato): 27.12.2014 23:01:00
Opprettet av (ID): 645
Nøkkelord: deformasjon, hånd, in utero

– dette er en stabil deformasjon, som et resultat av at hånden avviker til den ulnare eller radielle siden fra underarmens lengdeakse. Oppstår i den prenatale perioden. Det er en konsekvens av underutvikling av et av beinene i underarmen eller senene knyttet til disse beinene. Det manifesterer seg som en krumning av overekstremiteten - hånden er plassert i en vinkel til underarmen. Kan kombineres med andre medfødte defekter i lemmen. Diagnosen stilles ut fra Røntgenbilde og inspeksjonsdata. Behandlingen er kirurgisk, utført i tidlig alder (vanligvis før 1 år). Etter operasjonen foreskrives treningsterapi, massasje og fysioterapi.

ICD-10

Q71.4 Langsgående forkortelse av radius

Generell informasjon

Medfødt køllehånd er en anomali der hånden er plassert i en vinkel til underarmen. Denne typen lemdeformitet oppstår på grunn av underutvikling av bein og/eller sener i underarmen under prenatale perioden. Det er en sjelden patologi, ifølge litteraturen, oppdages radial klubbhånd hos én av 55 tusen nyfødte, ulnar klubbehånd hos én av 220-550 tusen nyfødte. Kan være ensidig eller tosidig. Ofte kombinert med andre medfødte misdannelser. Behandlingen utføres av pediatriske ortopeder. Kirurgi i tidlig alder anbefales.

Fører til

Medfødt køllehånd dannes som et resultat av eksponering for en rekke ytre og indre faktorer. Eksterne (eksogene) faktorer som kan forårsake utviklingen av denne patologien inkluderer mors underernæring, infeksjonssykdommer, inntak av visse medisiner og ioniserende stråling. Interne (endogene) årsaker inkluderer sen graviditet, hormonforstyrrelser, alvorlige somatiske sykdommer hos mor, funksjonsforstyrrelser og patologiske endringer i livmoren. Eksponeringstidspunktet er av stor betydning - de første 5 ukene av svangerskapet regnes som den kritiske perioden. Ingen genetisk disposisjon er identifisert.

Klassifisering

Ulnar klubbhånd:

Moderat hypoplasi. Ulna er forkortet med 10-29 % sammenlignet med radius.
Alvorlig hypoplasi - ulna er forkortet med 30-69% sammenlignet med radius.
Rudiment av ulna - ulna er forkortet med 70-99% sammenlignet med radius.
Aplasi av ulna - ulna er helt fraværende.

Radial køllehånd:

Grad 1 – radiusen er ikke forkortet med mer enn 50 % av normalen.
Grad 2 – radiusen er forkortet med mer enn 50 % av normalen.
Grad 3 – radius er helt fraværende.

I tillegg, med radial klubbhånd, skiller spesialister innen ortopedi og traumatologi 4 typer hender:

Type 1 - hypoplasi av det første metacarpale beinet og deretter musklene (høyden som ligger mellom den første fingeren og håndleddet).
Type 2 - det første metacarpale beinet er fraværende, underutvikling av phalanges av den første fingeren avsløres.
Type 3 - det første metakarpale beinet og den første fingeren er fraværende; fraværet av fingre II og III kan også observeres.
Type 4 - håndens bein utvikles normalt.

Symptomer på medfødt klubbhendelse

De fleste pasienter med medfødt køllehånd har ulike hånddefekter: fravær av første finger, fravær av første metacarpal bein, fravær av første, andre og tredje finger. Den første fingeren kan være forkortet, bestå av en falanx, eller, på grunn av fraværet av det første metacarpale beinet, henge på en hudpedikel. Den femte og fjerde fingeren utvikles normalt. På grunn av underutvikling og kontrakturer av fingrene, er funksjonaliteten til hånden sterkt begrenset, og det er ofte umulig å gripe gjenstander.

Diagnostikk

Diagnostisering av medfødt køllehånd er ikke vanskelig på grunn av visuelt synlige deformasjoner og åpenbar dysfunksjon av lemmen. For nøyaktig å vurdere graden av underutvikling av beinstrukturer og avklare den videre behandlingsplanen, utføres radiografi av underarmens bein og radiografi av håndens bein. For å vurdere tilstanden til bløtvev er MR av underarmen og elektromyografi foreskrevet.

Behandling av medfødt køllehånd

Behandlingen starter fra de første dagene av livet. Spedbarn under 6 måneder er foreskrevet konservativ terapi rettet mot å "strekke" bløtvev, redusere og forhindre utvikling av kontrakturer. Pasienter henvises til treningsterapi, massasje og bruk av ortoser. Operasjoner anbefales utført før fylte 1 år, den optimale perioden er 6-9 måneder.

Indikasjoner for kirurgisk inngrep er uavtagbare kontrakturer i håndledd og albueledd, ukorrigerbart avvik i hånden i forhold til underarmen og begrensninger i håndfunksjon. Avhengig av grad og type deformasjon, kan intervensjon være enten ett-trinns eller flertrinns. På det første stadiet elimineres den mest funksjonelt signifikante deformasjonen i påfølgende stadier, mindre deformiteter og, hvis mulig, kosmetiske defekter korrigeres.

Ved radial køllehånd utføres kirurgiske inngrep for å gjenopprette "gaffelen" i området av håndleddet. Ved alvorlige kontrakturer utføres beinintervensjon i kombinasjon med håndleddsbøyeforlengelse og hudtransplantasjon. Med aplasi av radius utføres radialisering eller sentralisering av hånden. Innen 1-2 måneder. hånden bringes i riktig posisjon ved hjelp av et distraksjonsapparat (Ilizarov-apparat), og stabiliseres deretter på ulna. En uttalt buet krumning av underarmen er en indikasjon for korrigerende osteotomi.

Syndactyly (fusjon av fingre) med ulnar og radial køllehånd elimineres vanligvis i sluttfasen, etter korrigering av mer betydelige deformiteter. Tær transplanteres fra foten for å erstatte manglende tær. I den postoperative perioden kreves fysioterapi, massasje og treningsterapi for å forebygge kontrakturer og sekundære deformiteter.

Medfødt køllehånd er en kombinert defekt forårsaket av underutvikling av vev på den radielle eller ulnare siden av overekstremiteten. Hvis hånden avviker til radialsiden, stilles diagnosen radial køllehånd. (tanus valga), når avviket i motsatt retning - ulnar medfødt køllehånd (manus vara).

ICD-10 kode

Q71.4 Radial medfødt køllehånd.
Q71.5 Ulnar medfødt køllehånd.

Hva forårsaker medfødt køllehånd?

Medfødt klubbhånd er ifølge verdenslitteraturen registrert hos 1 av 1 400-100 000 barn. Radial medfødt køllehånd er oftere diagnostisert. Den ulnare observeres 7 ganger sjeldnere enn den radielle.

Medfødt køllehånd oppstår på grunn av påvirkning av ytre og indre faktorer, som også er typiske for andre medfødte anomalier utvikling av overekstremiteten. Eksterne, eksogene faktorer inkluderer ioniserende stråling, mekaniske og mentale traumer, medisiner, kontakter med Smittsomme sykdommer, mangel på ernæring, etc. Endogene årsaker - ulike patologiske endringer og funksjonelle forstyrrelser i livmoren hos en gravid kvinne, generelle sykdommer mødre, hormonelle forstyrrelser, aldring av kroppen. Hvori veldig viktig har en eksponeringsvarighet, og de første 4-5 ukene av svangerskapet anses som de mest ugunstige for moren. Ingen arvelig faktor er identifisert.

Hvordan viser medfødt køllehånd seg?

Medfødt køllehånd er preget av en triade: radiell avvik i hånden (kan være med subluksasjon og dislokasjon av hånden ved albueleddet); underutvikling av beinene i underarmen (primært radius); unormal utvikling av fingre og hånd.

Andre lesjoner i hånden inkluderer hypoplasi og klinodaktyli av den andre fingeren, syndaktyli, fleksjons- og ekstensjonskontrakturer i de metacarpophalangeale og interfalangeale leddene, mest uttalt i andre og tredje finger på hånden. Beinene i håndleddet som ligger på den radielle siden lider også, og aplasi eller konkresens med andre bein observeres.

Klassifisering

I klassifiseringen av radial køllehånd er det tre grader av underutvikling av det radielle beinet og fire typer hånd. Grunnlaget for klassifisering er røntgenbildet.

Grader av underutvikling av radius

I grad - forkorting av radius er opptil 50% av normal lengde.
II grad - forkorting av radius overstiger 50% av normal lengde.
III grad - fullstendig fravær radius bein.

Typer børster

Hånden er preget av skade på den første strålen (strålen er alle falanger av fingeren og det tilsvarende metacarpal beinet).

Ved type 1 oppdages hypoplasi av det første metacarpale beinet og musklene thenar type 2 er preget av fullstendig fravær av metakarpalbenet og hypoplasi av phalanges av den første fingeren (i dette tilfellet observeres vanligvis en "dinglende finger"). Type 3 kommer til uttrykk i aplasi av hele den første håndstrålen. I type 4 er det ingen benabnormiteter.

Hvordan behandles medfødt køllehånd?

Konservativ behandling

Konservativ behandling (utført fra de første månedene av et barns liv) inkluderer treningsterapi, massasje, omtreningsøvelser for å redusere eksisterende kontrakturer i fingrene og hånden, og tilførsel av ortotiske produkter. Konservative tiltak gir imidlertid ikke varig positivt resultat og de bør betraktes som en foreløpig forberedelse til den andre fasen - kirurgisk. Kirurgisk behandling anbefales å begynne ved seks måneders alder.

Kirurgi

Valget av kirurgisk metode avhenger av typen deformitet.

Jo lavere grad og yngre barn, jo lettere er det å få børsten ut av avvik. Derfor anbefales det å starte kirurgi opp til 2-3 års alder.

Ulnar medfødt køllehånd er preget av deformasjon og forkortning av underarmen, ulnar avvik i hånden og begrenset bevegelse i albueleddet. Underutviklingen av ulna, spesielt dens distale del, er mer uttalt. I dette området er det vanligvis en fibrocartilaginous ledning som forbinder ulna med carpal bein. Radien er buet. Hodet er oftest forskjøvet i albueleddet anteriort og utover, noe som bestemmer kontraktur i albueleddet. Aksen til underarmen og hånden er avviket til ulnarsiden. Endringer i hånden er preget av stort mangfold. Blant patologiene i hånden er de mest observerte aplasi av en eller to, vanligvis ulnar, stråler, samt underutvikling av tommelen. Andre deformasjoner av segmentet inkluderer syndaktyli og hypoplasi.

Basert på graden av underutvikling av ulna, er medfødt klubbhånd delt inn i 4 typer.

Det første alternativet er moderat hypoplasi - lengden på ulna er 61-90% av radius.
Det andre alternativet er alvorlig hypoplasi - lengden på ulna er 31-60% av radius.
Det tredje alternativet er et rudiment av ulna - lengden på ulna er 1-30% av radius.
Det fjerde alternativet er aplasi av ulna (fullstendig fravær).

Målene og prinsippene for konservativ behandling er identiske med målene og prinsippene for behandling av radial køllehånd.

Indikasjonen for kirurgisk behandling av ulnar medfødt køllehånd er umuligheten eller vanskeligheten av egenomsorg med det unormale lem på grunn av kontraktur i albueleddet (ikke eliminert konservative metoder), på grunn av forkortning av underarmen og passivt ikke-korrigerbar ulnaravvik i hånden og til slutt på grunn av begrensning av håndens funksjon, først og fremst dens bilaterale grep. Kirurgisk inngrep begynne med eliminering av den mest funksjonelt signifikante deformiteten. Operasjonen kan utføres fra det første året av pasientens liv.

I den postoperative perioden er et sett med gjenopprettende tiltak foreskrevet, inkludert treningsterapi, massasje og fysioterapi, rettet mot å gjenopprette bevegelsesområdet og øke styrken til lemmene.

Det er viktig å vite!

Clubhand er en alvorlig deformitet, hvis hovedsymptom er et vedvarende avvik i hånden mot det manglende eller underutviklede beinet i underarmen: i fravær av radius - radial clubhand (manus vara), i fravær av ulnar - ulnar. køllehånd (manus valga).