Etiologi av spastisk diplegi Littles sykdom. Lilles sykdom

Infantil lammelse er en bevegelsesforstyrrelse som oppstår som følge av en lesjon nervesystemet, som oppdages ved fødselen av et barn eller vises i de første månedene av livet. I opprinnelsen til infantil lammelse veldig viktig har intrauterine infeksjoner og infeksjoner og skader hos små barn. Endringer i nervesystemet under barndomslammelser utvikler seg ikke og er av restkarakter. Infantil lammelse har en tendens til å forbedres gradvis med alderen til pasienten. Det er barn cerebral parese Og .

Cerebral parese preget av symptomer på lesjoner og subkortikale noder. Det finnes følgende former for cerebral parese.

Ris. 1. Lilles sykdom: Fig. 1a - spastisk lammelse nedre lemmer; ris. 16 - spastisk lammelse av øvre og nedre ekstremiteter.
Ris. 2. Perifer lammelse høyre hånd.
Ris. 3. Terapeutiske øvelser for cerebral parese. Avslapping av musklene i underekstremitetene når du hviler på hendene.

Ris. 4. Tren med belastning på de øvre lemmer.

Littles sykdom, eller spastisk diplegi, oppstår når fødselstraumer og er preget av spastisk lammelse av ekstremitetene, oftere de nedre, sjeldnere de øvre og nedre (fig. 1). Alvorlige symptomer på sykdommen observeres fra de første dagene av livet. Hos barn, ved bading og svøping, oppdages økt muskelmasse, manifestert i motstand mot passive bevegelser og stivhet. Mildere former kan dukke opp senere, etter 5-6 måneder. liv. I disse tilfellene har barn en viss stilling av lemmene: hoftene er vendt innover, knærne presses mot hverandre. Barn begynner å gå sent; føttene berører gulvet bare med tærne, bena beveges med store vanskeligheter, ofte krysser, knærne gni mot hverandre. Begge bena beveger seg samtidig når du prøver å stå opp eller ligge. Senereflekser økes, men noen ganger kan de ikke fremkalles på grunn av en kraftig økning i muskeltonus. Av samme grunn kan patologiske reflekser være fraværende. Psyken endres ofte ikke. I i noen tilfeller kombinasjoner av Littles sykdom med nedsatt intelligens er mulig.

Barns cerebral hemiplegi oppstår oftere som følge av hjernebetennelse, skader påført i tidlig alder. Med utviklingen av barndoms cerebral hemiplegi i bakgrunnen etter en akutt periode, som varer i flere dager, stopper den, barnets bevissthet gjenopprettes og lammelse av den ene halvdelen av kroppen oppdages, som gradvis får en uttalt spastisk karakter (se) . Armen bringes til kroppen, bøyd i albuen, hånden senkes, proneres, knyttes til en knyttneve. Benet er forlenget, senket. Senereflekser økes og det er patologiske reflekser.

På spastisk form infantil lammelse muskelfenomener, hyperrefleksi og pyramidale symptomer dominerer.

Når ekstrapyramidale fenomener dominerer, observeres muskeldystoni, atetoid-type hyperkinesis, stivhet og ofte voldsom gråt og latter.

Hele gruppen av cerebral parese er preget av en gradvis forbedring i motoriske funksjoner, men full bedring kommer kanskje ikke.

Synonymer til Littles syndrom. Spastisk diplegi hos barn. Cerebral diplegi. Spastisk diplegi. Spastisk cerebral parese.

Definisjon av Littles syndrom. Spastisk bilateral lammelse, utvikler seg som et resultat av hjerneskade tidlig barndom; refererer til syndromene ved cerebral parese.

Symptomatologi ved Littles syndrom:
1. Spastisk diplegi: en uttalt økning i senereflekser, som imidlertid ofte ikke kan fremkalles på grunn av betydelige muskelspasmer.
2. Når du står og går, er fotstillingen "på tærne" med underekstremitetene krysset, rotert og addukert (adduksjonsspasme).
3. Hyppige atetotiske eller koreatiske bevegelsesforstyrrelser.
4. Motoriske (artikulatoriske) taleforstyrrelser (dysartri og bradyllia).
5. Epilepsisyndrom (ikke et obligatorisk tegn), ofte som en progressiv sen manifestasjon med remisjoner.
6. Demens av alle grader (ikke et obligatorisk tegn).
7. Hyppig utvikling av kontrakturer og vekstforstyrrelser i området med lammede lemmer. Høy plassering av patella.

Etiologi og patogenese av Littles syndrom. , spesielt intrakranielle blødninger. Prematuritet er en disponerende faktor. Den såkalte "lille etiologien" ( vanskelig fødsel, asfyksi, prematuritet) er ikke fullstendig bekreftet. Det er tilfeller av sykdommen uten spesifiserte årsaker, ledsaget av alvorlige misdannelser i hjernen. Se også Cerebral Parese syndrom.

Differensialdiagnose. Polio. Spastisk hemiplegi hos barn. Spastisk spinal parese. S. (S.) Vogt [se]. S. Foester (se). S. Hallervorden-Spatz (se). S. Hammond (se).

Cerebral parese(cerebral parese) er en sykdom som manifesteres av motoriske forstyrrelser.

Årsaker til cerebral parese

Bivirkninger (infeksjon, giftige kjemikalier, etc.) på fosteret under morens graviditet, fødselstraumer.

Utvikling av cerebral parese

I de første månedene av livet, generell sløvhet og redusert fysisk aktivitet barn med ytterligere overvekt av svakhet og spastisitet i lemmer (hovedsakelig ben). Spastisitet i alvorlige tilfeller kan fullstendig immobilisere barnet. I eldre aldre forårsaker en tendens til å krysse bena en gangart av saksetype. I noen tilfeller, i stedet for spastisitet, tvert imot, observeres hypotoni av musklene i lemmene. I de fleste tilfeller påvirkes ikke barns intelligens som regel fysisk utvikling, kan noen barn oppleve epileptiske anfall.

Behandling av cerebral parese (CP)

Behandling av cerebral parese basert på et flerårig bevegelsestreningsprogram. Under behandlingsprosessen er følgende nødvendig.

Oppførsel masseterapi og terapeutiske øvelser under tilsyn av en pediatrisk nevrolog og en erfaren instruktør.
Optimaliser din daglige rutine, søvn og ernæring. Gi tilstrekkelig pedagogisk og pedagogisk bistand.
Søke om medisiner, hvis handling er rettet mot å forbedre nevromotoriske funksjoner.
Hvis korrigering av kontrakturer er nødvendig, diskuter med legen din muligheten for kirurgisk inngrep.

Cerebral parese. Generell informasjon

Til gruppen cerebral parese inkludere i i snever forstand brudd hovedsakelig motorisk sfære, viser seg hos små barn som sentral spastisk lammelse og pareser som følge av hjerneskade i perinatal periode.

M. B. Zucker definerer slike tilstander som gjenværende encefalopati, det vil si resteffekter overført prosess, i noen tilfeller med omvendt regredientutvikling. Dette er deres betydelige forskjell fra degenerative-arvelige sykdommer i nervesystemet.

Den engelske ortopeden Little (1862) beskrev først utviklingen av cerebral parese hos barn som hadde fått en fødselsskade. I de påfølgende tiårene har forskning i denne retningen betydelig utvidet spekteret av fenomener, hvis innflytelse på nervesystemet i kroppen (embryo, foster, små barn) fører til en komplikasjon av det kliniske bildet av cerebral parese. Så, årsak til cerebral parese det kan være toksikose, rus, morssykdommer og forskjellige vilkår graviditet, trussel om avbrudd, hypoksi, asfyksi hos foster og nyfødte, infeksjoner (toksoplasmose, syfilis, røde hunder, etc.), konflikter angående Rh-faktor og blodgrupper i henhold til ABO-systemet, ledsaget hemolytisk gulsott, genetisk bestemt og medfødte anomalier hjerneutvikling, etc. Ofte etableres årsaken til lidelse utføres i etterkant, siden lite barn eksisterende defekter forblir ubemerket i noen tid, og bare med alderen et etterslep psykofysisk utvikling. Det er informasjon i litteraturen at i etiologien til cerebral parese er 20 % lesjoner i prenatale perioden (genetiske og medfødte), 70 % i den intranatale perioden og bare 10 % i den postnatale perioden. Innflytelse skadelige faktorer Det har alvorlige konsekvenser, spesielt under intensiv vekst og prosesser for differensiering av strukturene i sentralnervesystemet som forekommer i 3-4 måneder av livmorutvikling.

I samsvar med det store utvalget av farer og på grunn av forskjellen i tidspunktet for deres innvirkning på det utviklende nervesystemet i kroppen i utero, er de oppdagede patologiske endringene i disse sykdommene svært forskjellige. Nedsatt differensiering av hjernestrukturer, bremse eller stoppe utvikling individuelle tomter, død nerveceller, deres aksoner fører til dannelsen av utviklingsdefekter - porencefali, cyster, sklerose, reduksjon, komprimering av individuelle områder og halvkuler, arrforandringer, forkalkningsområder, hydrocephalus, etc. Som et resultat er det et brudd på posturale reflekser som gir automatiske reaksjoner av utretting og balanse, noe som fører til en økning i muskeltonus og utseendet av patologisk gjensidig innervasjon.

Det kliniske bildet av cerebral parese er preget av stor polymorfisme og avhenger av lokalisering, grad, dybde og omfang av lesjonen. For å fremheve kliniske former for cerebral parese bruk klassifiseringen til D. S. Futer (1958) med noen tillegg av K. A. Semenova (1968):

en gruppe spastiske diplegier, der det er stivhet, muskelstivhet, det kan være pseudobulbare fenomener, muskeltrofiske lidelser;
bilateral hemiplegi med fordeling av bevegelsesforstyrrelser hovedsakelig av en pyramidal type (dypere pareser i øvre ekstremiteter) med alvorlig hypertensjon, kontrakturer og mentale defekter;
hemi- og monoplegi;
hyperkinetisk form med ledende symptomer på skade på subkortikale formasjoner, med tilstedeværelse av agetose, dobbel atetose, choreoathetosis, tremor, etc.;
atonisk-astatisk form (Foerster), der atoni og ataksi vises som en konsekvens av skade på lillehjernen, frontallappene, fronto-pontine-hjerne-forbindelser.

Med noen av disse formene for cerebral parese kan andre lidelser observeres som forverrer symptomene på den underliggende sykdommen, slik som funksjonssvikt i det autonome nervesystemet, taleforstyrrelser, forsinkelser mental utvikling, anfall og så videre.

Behandling av cerebral parese V akutt periode utføres i henhold til grunnleggende patologisk prosess, som forårsaket det i ante-, peri- og tidlig postnatal periode (asfyksi hos det nyfødte, intrakraniell blødning, cerebrovaskulær ulykke).

Tidlig og sent gjenværende perioder nødvendig kompleks terapi, som forutsetter langvarig bruk Treningsterapi, massasje, fysioterapi, medisiner ev ortopedisk korreksjon. Overvåking av behandlingen bør utføres av et fellesskap av mange spesialister - psykonevrologer, logopeder, treningsterapi- og massasjemetodologer, fysioterapeuter, ortopeder, etc. Komplekset av tiltak som tas har som mål å forbedre de berørte motoriske forstyrrelsene, redusere eksisterende hyperkinesi, normalisere muskelmasse. tone, det vil si til syvende og sist skape betingelser for pasientens egenomsorg.

Cerebral parese. Lilles sykdom

Lilles sykdom- en form for cerebral parese, som er preget av a) spastisk diplegi; b) spastisk nedre paraplegi. Årsaken er fødselstraumer eller prematuritet. Bevegelsesforstyrrelser er observert i både øvre og nedre ekstremiteter, hvor sistnevnte hovedsakelig er affisert.

Grov spastisk nedre paraparese utvikler seg med sin karakteristikk skarp økning muskeltonus i adduktormuskulaturen i lårene og ekstensorene i bena. I dette tilfellet er det en typisk stilling av bena - en tendens til å krysse, hoftene er vendt innover, addert, knærne presses, og når de går, gnir de mot hverandre. Pasienten står, lener seg på tærne, hælene berører ikke gulvet, og har problemer med å bevege bena. Senereflekser er høye, refleksiogene soner utvides, akillesreflekser er ofte ledsaget av fotklonus.

På bakgrunn av konstant muskelhypertensjon utvikles lett kontrakturer i leddene og deformasjon av føttene. I slike tilfeller kan det hende at senereflekser ikke fremkalles. Som et resultat av skade på de pyramidale kanalene, forårsakes patologiske reflekser fra Babinsky og Rossolimo-gruppen.

Med spastisk diplegi er pareser i de øvre lemmer, ekstrapyramidale lidelser (tonus, tilstedeværelse av hyperkinesis), taleforstyrrelser, epileptiforme anfall og redusert intelligens mer uttalt.

Med spastisk nedre paraplegi vises fenomenene med parese av de øvre lemmer mildt eller til og med helt fraværende, en mild endring i tale (dysartri) er notert, intelligens er bevart eller litt redusert. Denne formen er godartet med et definitivt regressivt forløp og relativt tilfredsstillende sosial tilpasning denne pasientgruppen.

Former for cerebral parese

Bilateral hemiplegi utvikler seg som et resultat av de ovennevnte ugunstige faktorene i perinatalperioden. Hjerneskade er vanligvis diffus. Fordelingen av lammelse er spesifikk for denne formen:

en mer alvorlig grad av bevegelsesforstyrrelser observeres vanligvis i de distale delene av armene (hendene), mens i bena er skaden mindre uttalt. Dette kan tjene som et kriterium for å skille denne formen fra Littles sykdom, der paresen er mer uttalt i underekstremitetene og armene lider betydelig mindre. Alvorlig muskelhypertensjon fører til det faktum at kontrakturer lett utvikles, noe som fører til deformasjon av lemmer, spesielt med defekter i omsorgen. Samtidig øker sene- og periosteale reflekser. Patologiske reflekser fra Babinsky og Rossolimo-gruppen fremkalles. Hudreflekser (abdominal, cremasteric) reduseres. Tillegg av generelle eller lokale kramper, tilstede hos nesten halvparten av pasientene, forverrer vanligvis prognosen, bidrar til en økning i pareser, talesvikt (dysartri til alalia), intelligens (fra mindre grad til dyp oligofreni). Hyperkinesis er ofte observert.

Cerebral hemi- og monoplegi. Denne formen for cerebral parese er forårsaket av perinatal patologi med fokal lokalisering) må det skilles fra konsekvensene av postnatal inflammatoriske prosesser(meningitt, hjernebetennelse, etc.), sjeldnere med konsekvenser av hjerneskader. Hemiplegi er preget av spredning av bevegelsesforstyrrelser, muskelspasmer, økte senereflekser, patologiske reflekser på den ene halvdelen av kroppen. Utviklingen av kontraktur og veksthemming av de berørte lemmer fører til deformasjon av bekkenbenet og holdningen. Det kan være hyperkinese i form av atetose, talevansker, kranialnervefunksjon m.m.

Monoplegi-mer sjelden form patologi der bevegelsesforstyrrelser er tilstede i bare ett lem - øvre eller nedre.

Hyperkinetiske og atonisk-astatiske former for cerebral parese.

Hyperkinetisk form preget av skade på nervesystemet i en tidlig alder, før fullføringen av differensiering av pyramidale kanaler, fører til overvekt av subkortikale automatismer.

I disse tilfellene blir ekstrapyramidale symptomer de ledende i det kliniske bildet av cerebral parese: muskelstivhet med symptomer på dystoni og voldsomme bevegelser i form av skjelving, athetoid, choreiform hyperkinesis, dobbel athetose, hemiballismus, etc. Hyperkinesis er ugunstig i prognostisk vilkår, siden de, Som regel utvikler de seg sakte men jevnt.

Atonisk-astatisk form(Forster) er preget av en endring i muskeltonus (atoni), samt et brudd på statikk (ataksi, dysmetri) og tilstedeværelsen av nystagmus. Kliniske manifestasjoner ofte notert allerede i nyfødtperioden. I etterfølgende utvikling avsløres symptomer på pyramidal insuffisiens, taleforstyrrelser og atferdsendringer ( psykomotorisk agitasjon, emosjonell labilitet, ustabil oppmerksomhet osv.). Hos eldre barn dominerer statiske lidelser (og mangel på koordinasjon), og vestibulære lidelser observeres også.

I løpet av sykdommen er det en bedring i tilstanden, som skiller den fra andre degenerative og arvelige sykdommer.

Shamik Viktor Borisovich

Shamik Viktor Borisovich, professor Institutt for pediatrisk kirurgi og ortopedi Rostov State Medical University, Doctor of Medical Sciences, Medlem av avhandlingsrådet ved Rostov State Medical University medisinsk universitet hovedfag i barnekirurgi, medlem av det akademiske rådet ved Det pediatriske fakultet, lege pediatrisk traumatolog-ortoped høyeste kvalifikasjonskategori

Bestill time med en spesialist

Vinnikov Sergey Vladimirovich

Vinnikov Sergey Vladimirovich, Pediatrisk traumatolog-ortoped ved traumatologi og ortopedisk avdeling for barn ved MBUZ-klinikken " Bysykehuset nr. 20" av byen Rostov-na-Don

Bestill time med en spesialist

Fomenko Maxim Vladimirovich

Fomenko Maxim Vladimirovich Kandidat for medisinske vitenskaper. Leder for avdeling for traumatologi og ortopedi for barn, kandidat for medisinske vitenskaper, pediatrisk traumatolog-ortoped av høyeste kategori

Bestill time med en spesialist

Lukash Yulia Valentinovna

Lukash Yulia Valentinovna Medisinsk kandidat, traumatolog-ortoped, førsteamanuensis ved Institutt for barnekirurgi og ortopedi

Bestill time med en spesialist

Sideredaktør: Kryuchkova Oksana Aleksandrovna

Blant ulike former Cerebral parese Littles sykdom er den vanligste. I følge Littles observasjoner (1862) utgjør cerebral parese, som utviklet seg som følge av et barns hjerneskade ved fødselen, for 75 % av tilfellene. I følge Sharpe (1929) og Perlstein (1954) når forekomsten av cerebral parese av medfødt opprinnelse 90 % av tilfellene.

Lilles sykdom. Etiologi.

Littles sykdom oppstår som følge av en sykdom eller misdannelse av fosterhjernen eller skade på barnets hjerne under fødsel. Eggmisdannelser, fostersykdommer og enkelte morssykdommer kan spille en rolle her. I de første månedene av prenatale perioden kan de påvirke Smittsomme sykdommer, samt underernæring, nyresykdom, malaria, toksoplasmose, Rh-faktor-inkompatibilitet og underernæring. Whimster (1952) høydepunkter narkotikaforgiftning mor. Foreldresyfilis er viktig i opprinnelsen til cerebral parese hos barn. kronisk alkoholisme, diabetes og andre sykdommer som forstyrrer vevsmetabolismen. Faktorer som virker under fødsel inkluderer fosterasfyksi, som Little påpekte, lang og vanskelig fødsel, "tang"-fødsel, "akutt" eller såkalt "lyn-fødsel", samt tvillingfødsel, for tidlig fødsel, fødsel V setebukse og fødselen av et barn først på rad, det vil si alt som kan ha, i en eller annen grad, skadelige effekter på hjernevev.

Lilles sykdom. Patogenese.

Cerebral eller spastisk parese skyldes skade på en sentral nevron, som kan oppstå enten i hjernebarken eller helt til synapsen med en perifer nevron. Ved Littles sykdom oppstår skade hovedsakelig i hjernebarken. Patogenesen til sykdommen er forklart basert på ideene til I. P. Pavlov om hjernehalvdeler som et kompleks av analysatorer: i tilfelle skade fremre seksjon hjernen og hovedsakelig regionen av den fremre sentrale gyrusen, som er kjernen i motoranalysatoren, blir analysen og syntesen av romlige representasjoner og sensasjoner av kroppen forstyrret. Impulser som kommer inn i hjernebarken stråler vidt og på grunn av mangel på konsentrasjon overføres de mye til periferien. I dette tilfellet blir prosessen med gjensidig innervasjon forstyrret.

Lilles sykdom. Patologisk anatomi.

Endringer i hjernen har karakter av en fullført prosess og bestemmes av årsakene som bestemte deres opprinnelse. Ved medfødte intrauterine lesjoner i fosterhjernen oppstår mer alvorlige endringer: porencefali, mikrogyri, underutvikling av hjernebarken, og med fødselstraumer dominerer partielle atrofier, cyster og cicatricial forandringer.

Lilles sykdom. Symptomatologi og klinikk.

Av klinisk forløp sykdommer utgjør barn med Littles sykdom gruppen av de mest alvorlig syke pasientene. Karakteristiske symptomer sykdommer er spastisitet, stivhet, dårlig koordinering av bevegelser, fleksjonskontrakturer i leddene i lemmer med adduksjon av hofter og andre deformiteter i lemmer og ryggraden. Noen pasienter opplever etterslep i utviklingen av intelligens. Avhengig av dybden og omfanget av lesjonen utvikles para-, tri- og tetraplegi. Mindre typisk for denne sykdommen er lesjoner som hemi- og monoplegi, men i motsetning til hemiplegi etter meningoencefalitt er underekstremitetene i alle tilfeller betydelig påvirket. Hvis de subkortikale nodene i det striopallidale systemet også påvirkes, oppstår voldsomme bevegelser: atetose og choreoathetosis. Kranienervene er ofte påvirket: optisk, oculomotorisk, abducens, ansikts- og i noen tilfeller auditiv. Generell karakteristisk trekk er det retrograde sykdomsforløpet.

Blodtilførselen til underekstremitetene hos barn med Littles sykdom er svekket og avhenger av utviklingen av bevegelsesfunksjonen. Hos eldre barn som ikke beveger seg i det hele tatt eller kryper, arterielt trykk på karene i underekstremitetene viser seg å være lavere enn på øvre lemmer. Hos barn i bevegelse er blodtrykket i underekstremitetene høyere enn i overekstremitetene (E. M. Grigorieva, 1961).

Den forrige ideen om muskeltonus ved spastisk lammelse i fjor har endret seg. Yu. M. Uflyand, N. V. Golovinskaya, R. A. Bortfeld, M. V. Akatov (1951) under en fysiologisk studie muskel- og skjelettsystemet barn med Littles sykdom fant at muskeltonus hos disse barna er lavere enn hos friske barn. Våre observasjoner og studier gjorde det mulig å identifisere noen trekk ved muskeltonus i denne sykdommen. Det er mer korrekt å karakterisere muskeltonen i samsvar med muskelens tilstand: i hvilestilling reduseres muskeltonen hos slike pasienter, og musklenes evne til å spennes reduseres også; med refleksspenning økes muskeltonen. Kirurgiske inngrep og fiksering med gips forårsaker en reduksjon i muskeltonus. 6 eller flere måneder etter operasjonen øker mengden muskeltonus i hvile, og musklenes evne til å spenne seg øker.

Lilles sykdom. Røntgenbilde.

Endringer i skjelettet i underekstremitetene hos barn med Littles sykdom, som våre observasjoner har vist, tilsvarer alvorlighetsgraden av sykdommen. Karakteristisk er jevn osteoporose av de distale føttene, atypisk, ofte høy, plassering av patella. På mild grad Sykdommen har en moderat uttalt økning i nakke-diafysevinkelen på lårbenet med 5-10°, alvorlig økning med 20-25°.

I alvorlige tilfeller av sykdommen kan det også være forsinkelser i tidspunktet for utseende og utvikling av ossifikasjonskjerner for epifysene og. apofyser av korte og lange rørben, samt spredning av osteoporose til bein og lår. Subluksasjoner og dislokasjoner i hofteledd forekomme mye oftere enn vanlig. I følge våre observasjoner, av de 50 barna med Littles sykdom som ble undersøkt radiografisk, oppstod subluksasjoner og dislokasjoner hos 9, inkludert 5 med subluksasjoner og 4 med dislokasjoner. Den komparative frekvensen av subluksasjoner og dislokasjoner antyder at de tilsynelatende utvikles på grunn av spastisitet i adduktormuskulaturen, utflating av lårbenshodet og en økning i nakke-skaftvinkelen. Det siste er på sin side en konsekvens av belastningstap.

Bioelektrisk aktivitet i hjernen hos barn med Littles sykdom er preget av en forsinkelse i aldersrelatert dannelse normale rytmer, spesielt i alvorlige tilfeller av sykdommen. Langsomme bølger er den dominerende formen for patologisk hjerneaktivitet og registreres i alle avledninger, og i eldre alder, hovedsakelig i de fremre delene av hjernen. Funksjonell mobilitet nervøse prosesser hjernen til slike barn er redusert, som det fremgår av data funksjonstester. Kompleks behandling bidrar i de fleste tilfeller til normalisering bioelektrisk aktivitet hjerne.

Histologiske endringer i skjelettmuskulatur i Littles sykdom har ikke blitt studert nok. I den innenlandske litteraturen er det bare noen få arbeider viet morfologiske endringer i muskler ved Littles sykdom (L.M. Fligelman, 1951; E.N. Yaroshevskaya, 1956).

Basert på våre histologiske studier ble det bemerket at bare mindre morfologiske endringer forekommer i skjelettmuskulaturen til slike pasienter, preget av utseendet av enkelt foci av degenerasjon. Bare hos flertallet av pasienter med alvorlig sykdom observeres små foci av atrofi i noen tilfeller. Atrofi manifesterer seg i uttynning av individ muskelfibre, resorpsjon av områder av enkeltfibre og deres erstatning med binde- og fettvev. Overveiende i muskler dystrofiske endringer, manifestert i homogenisering av protoplasmaet til enkeltfibre, diskoid desintegrasjon av fortykkede muskelfibre, samt utseendet av pyknotiserte muskelkjerner og skarpt krympede fibre med en klart kjennelig fibrillær struktur.

Sammenligning av data hentet fra histologisk undersøkelse muskler, med klinisk bilde viste samsvar mellom morfologiske endringer i muskler og graden av dysfunksjon. Dystrofi og atrofi, etter vår mening, forklares først og fremst av dysfunksjon av lemmer. Graden av morfologiske endringer tilsvarer alvorlighetsgraden av sykdommen.

Lilles sykdom. Behandling.

Ortopedisk omsorg for barn med Littles sykdom er ikke fundamentalt forskjellig fra behandling av andre former for cerebral parese. Den består i å forebygge og eliminere leddkontrakturer og redusere refleksmuskelspenning. Det endelige målet er å gjenopprette eller forbedre pasientens motoriske funksjon. Det har erfaring vist konservativ behandling, som består av terapeutiske øvelser og fysioterapeutiske prosedyrer, er kun indisert i fravær av kontrakturer og andre deformiteter, ellers er kirurgisk behandling nødvendig. Terapeutisk fysisk trening i et kompleks ulike metoder tar ledende posisjon. Målet er å utvikle funksjonen til muskel- og skjelettsystemet, samt å utvikle grunnleggende egenomsorgsferdigheter gjennom dannelse av nye betingede refleksforbindelser.

Metodikk fysioterapi på et eller annet tidspunkt avhenger av behandlingsperioden. I løpet av undersøkelsesperioden foreskrives terapeutiske øvelser for å identifisere pasientens funksjonelle evner og forberede ham for påfølgende behandling. I postoperativ periode spesielle øvelser(impulsgymnastikk) foreskrives først etter at smertene i de opererte lemmer har gitt seg. Etter 2-3 uker skal pasienten begynne å legges i gips, som bidrar til å utvikle koordinasjon og balanse. I de første dagene etter fjerning gipsavstøpning(etter 4-5 uker) er passive øvelser i vannbad tilrådelig. Etter hvert som du forbedrer deg generell tilstand må slås på og aktive bevegelser. Unntatt terapeutiske øvelser, fysioterapeutiske prosedyrer er også av stor betydning: vannbad, parafinapplikasjoner på leddområdet og massasje.

Medisiner i behandling av cerebral parese brukes for å redusere muskelspenninger og tilhører krampeløsende og curare-lignende legemidler. M. B. Eidnova og E. N. Pravdina-Vinarskaya (1959) brukte alkaloidet galantamin og bemerket helbredende effekt. Observasjoner viste imidlertid det medisiner kan ikke brukes med tilstrekkelig suksess som egenbehandling. Bruken av dem er til en viss grad kun tilrådelig i kombinasjon med ortopediske tiltak. Deres største ulempe er den korte varigheten av handlingen.

Oppgaven med kirurgiske inngrep i kompleks behandling behandling av cerebral parese handler om å eliminere deformiteter og kontrakturer i leddene i lemmene, samt å redusere refleksmuskelspenning. Når nok utviklet intellekt Kirurgisk behandling kan også brukes i alderen 3-4 år. Kontraindikasjon til kirurgisk behandling er en betydelig nedgang i intelligens. De hyppigst utførte operasjonene er på muskler og sener, sjeldnere på perifere nerver og enda sjeldnere - på bein. Til tross for typiske kirurgiske inngrep, kombinasjoner ulike operasjoner variere. For equinus på føttene er akillotomi og Stoffel II-nevrotomi, separat og i kombinasjon, tilrådelig. Vi anser passivt korrigert equinusdeformitet av foten som en indikasjon for nevrotomi. Når en fast equinus kombineres med alvorlig spastisitet, er en kombinasjon av nevrotomi og achillotomi tilrådelig. For laterale fotdeformiteter er seneoverføring indisert (peroneus longus og tibialis longus, noen ganger med artrodese av subtalarleddet). For å eliminere fleksjonskontraktur kneledd Tenogomi, tendektomi og plastisk forlengelse av knebøyerne er effektive. Full ekstensjon av lemmen etter operasjon for betydelige kontrakturer i kneleddene (120-130°), vanligvis observert hos eldre barn, kan forårsake pareser peroneal nerve. Derfor, etter å ha kuttet bøyerne i kneleddene, bør lemmene festes i en lett bøyd stilling. Den gjenværende "kontrakturen" elimineres ved trinnvis oppreisning, som begynner etter 7-10 dager. Kirurgiske inngrep i hofteleddområdet består hovedsakelig av eliminering av adduktor- og fleksjonskontrakturer gjennom subspinal myotomi og adduktormyotomi. For å eliminere adduksjonskontraktur av hofteleddene, kan nevrotomi av obturatornerven brukes (intrapelvic i henhold til Zelig eller ekstrapelvic tilgang i henhold til metoden til A. S. Vishnevsky). Med overdreven lordose korsryggen myotomi av de lange ryggmusklene er indikert. Operasjonen avsluttes vanligvis med gips i 4-5 uker.

Lilles sykdom. Protetikk.

Protetiske og ortopediske forsyninger er av spesiell betydning for å konsolidere resultatene av behandling for cerebral parese, selv om ganske nylig bruk av protetiske og ortopediske produkter ble ansett som upassende (Schanz) og ble brukt begrenset (R.R. Vreden, I.O. Frumin, Lange og Bertrand - Lange a. Bertrand, 1937;

Langsiktige resultater av behandling og proteser for barn med Littles sykdom har bekreftet viktigheten av ortopediske forsyninger, spesielt i di- eller paraplegiske former. En nødvendig betingelse forsyninger ortopediske produkter er den foreløpige fullstendige elimineringen av kontrakturer og reduksjon av spastisitet.

Indikasjoner for bruk av produkter og valg av design bestemmes avhengig av graden og omfanget av lesjonen. For barn med alvorlig sykdom foreskrives apparater med skinneskinn med lås i kneledd og skinner hovedsakelig som primær forsyning. Ved svakhet i setemuskulaturen, dislokasjoner og subluksasjoner i hofteleddene eller rotasjon av lemmen, anbefales en metalltrochanter. Bevegelighet i ankelleddene bør alltid begrenses: med en helning mot equinus er fleksjon begrenset (opp til 90-95°), med en hælstilling - ekstensjon. For barn yngre alder Det er tilrådelig å foreskrive lette skjelett-type enheter, der en støvel er festet til skinnebensskinnene. Når du roterer en lem, er det tilrådelig å bruke et lærbelte med elastiske snorer, plassert på skrå fra beltet til lårbenene, i stedet for en metalltrochanter. I nærvær av atetose, uavhengig av alder, er konvensjonelle skinninnretninger indikert, som med sin vekt forhindrer atetoidbevegelser.

Ortopediske sko uten enheter foreskrives hovedsakelig til barn med distale seksjoner nedre ekstremiteter. Når du velger skodesign, bør du veiledes av graden og typen av fotdeformasjon før og etter operasjonen.

For å unngå tilbakefall av knekontrakturer og ankelledd plastskinner eller skinner er vist for bruk under søvn.

Vilkårene for bruk av ortopediske produkter bør bestemmes av dataene dispensær observasjon som bør anses som obligatorisk.