Фокусын склеродерма: шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ. Шугаман склеродерма нь эпидермисийн аутоиммун гэмтэл юм

Склеродерма нь нярайн үеэс хөгшрөлт хүртэл хөгждөг, жилийн аль ч үед, аль ч улсад хөгждөг ховор өвчин юм. Өвчин нь ямар ч эрхтэн, арьсанд нөлөөлж, дэвшилтэт явцтай, биеийн холбогч эдийг гэмтээдэг. Үүний үр дүнд энэ нь гэмтэлтэй болж, нягт болж, олон тооны бүтцийг өөрчилдөг дотоод эрхтнүүд. Өвчний хэд хэдэн хэлбэр байдаг - зөвхөн арьсанд нөлөөлдөг, эсвэл гэмтэл нь дотоод чухал эрхтнүүд, ялангуяа бөөр, зүрх, уушиг эсвэл хоол боловсруулах замд нөлөөлдөг. Өвчин нь халдварт биш боловч хүнд таагүй байдал үүсгэж, бүрэн дүүрэн амьдрахад саад болж, гадны ноцтой гажиг үүсгэдэг.

Шалтгаанууд

Биеийн болон холбогч эдийн бүтцийн онцлог шинж чанартай байдаг тул шинэ төрсөн хүүхдүүдэд энэ нь маш ховор тохиолддог. Тэдгээрийн дотор энэ нь сул, бага хөгжсөн байдаг тул тэдгээрийн илрэл нь ахимаг насны хүүхдүүд эсвэл насанд хүрэгчдийнх шиг тод илэрдэггүй. Шинээр төрсөн хүүхдүүдийн дунд склеродермийн жинхэнэ шалтгааныг тодорхой ойлгоогүй байна. Хөгжлийн гол үүрэг нь: бодисын солилцооны эмгэг, бие махбод дахь тусгай уураг болох коллаген үүсэх явдал юм. Энэ нь түүнийг үүсгэдэг эсүүд, түүнчлэн цусны судасны ханан дахь эсүүд хэт идэвхтэй байдагтай холбоотой юм.

Судасны хана нь гэмтэлтэй, доторх цус нь шинж чанараа (илүү наалдамхай эсвэл шингэн) өөрчилдөг тул жижиг судаснуудад цусны эргэлт мууддаг.

Энэ процесс нь нярайн биед вирус нэвтэрч, эсвэл нөлөөгөөр өдөөгдөж болно генетикийн хүчин зүйлүүд. Хэрэв эцэг эх нь холбогч эдийн гажигтай бол хүүхдүүд үүнийг өвлөн авч болно. Үүний үр дүнд гэмтэлтэй коллаген үүсдэг бөгөөд үүнээс эрхтэн, эд, цусны судаснууд үүсдэг. Арьс ба олон эд эсийн цусан хангамж алдагдаж, коллагены илүүдэл нэмэгдэж, цус алдалт, үрэвслийн голомт үүсч, эд эсийн нягтрал үүсдэг.
Охидууд ихэвчлэн хөвгүүдээс гурав дахин их өвчилдөг бөгөөд нярайн склеродерма нь вакцинжуулалт, халдвар эсвэл гэмтэлээс үүдэлтэй байдаг.

Шинж тэмдэг

Нярайн илрэл нь хамгийн бага байж болох бөгөөд хүүхэд өсөх тусам аажмаар урагшилдаг. Ихэвчлэн анхны илрэлүүд нь Raynaud-ийн онцгой үзэгдэл (судасны үйл ажиллагааны эмгэг) байх болно. Илэрхийлэл нь дараахь байж болно.

• Үе мөчний хавдар, өвдөлт
• Жин нэмэх эмгэг хоолны дуршил муумөн жин хасах,
• Температурын өсөлт, хүүхдийн ерөнхий эмгэг.

Дараа нь арьсан дээр гэмтэл үүсдэг ба гэмтэл нь биеийн олон эрхтэн, судаснуудад тархдаг. Юуны өмнө арьсан дээр дараахь зүйлийг илрүүлдэг.

• Арьсны хатингаршил, өтгөрөлт болж хувирдаг өтгөн, өргөн хаван.
• Хаван нь нүүрний арьс эсвэл гар, хөл дээр байрладаг; бүх биеийн арьс зузаарч болно.
• Арьсан доорх пигментаци нь жижиг судаснууд (тор хэлбэрээр) тодорхой харагддаг;
• Хурууны үзүүрийн хэсэгт идээт үрэвсэл, шархлаа үүсч, маш их өвдөж, эдгэрдэггүй, хумс гажигтай болж, үс унаж, халзан үүсдэг.
• Булчингууд өвдөж (миозит) өвдөж, хүчтэй хатуурал, хатингаршил үүсч, тэдний ая, хүч чадлыг бууруулдаг.
• Булчингууд хавдаж, өвдөж, хүүхдийн ерөнхий байдал муудаж болно.
• Дараа нь дотоод эрхтнүүд өртөж болно - уушиг, мэдрэлийн систем, зүрх, гэхдээ хүүхэд өсч томрох тусам энэ нь ихэвчлэн хожуу илэрдэг.

Шинээр төрсөн хүүхдэд системийн склеродермийн оношлогоо

Оношлогооны үндэс нь ердийн илрэлийг бий болгох явдал юм. Шинээр төрсөн нярайд өөрчлөлт орсон тул оношлоход хэцүү байдаг эхний шат. Цусны шинжилгээ нь тусалж чадна биохимийн судалгаа, Уушиг, тархины рентген зураг, араг яс, дотоод эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ, нэмэлт судалгаашаардлагатай бол мэдээ алдуулалтын дор MRI болон CT хүртэл.

Хүндрэлүүд

Гол хүндрэлүүд нь арьс, үе мөчний эргэлт буцалтгүй хэв гажилт, уушигны тусгай гэмтэл (фиброз) үүсэх, амьсгалыг хэвийн болгохоос сэргийлдэг. Мэдрэлийн ноцтой шинж тэмдгүүдийн хамт мэдрэл, тархи гэмтэх нь бас аюултай. Араг яс нь кальцийн дутагдлаас болж зовж шаналж, арьсны хэсэгт хуримтлагддаг. Хүүхдийн зүрх бас өвддөг - зүрхний дутагдалд хүргэдэг кардиосклероз үүсдэг. Дотоод эрхтнүүдийн хэсэгт цус алдалт, цусны хангамж алдагдах, ишеми үүсэх, зарим эд эсүүд үхэх боломжтой. Хүүхдийн судас гэмтэх тусам амьдралын таамаглал илүү ноцтой болно.

Эмчилгээ

Чи юу хийж чадах вэ

Склеродерма өөрийгөө эмчлэхийг хориглоно, үе мөчний эвдрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд нярай хүүхэдтэй тусгай гимнастик, дасгал хийх шаардлагатай. Эмчтэй цаг алдалгүй зөвлөлдөх нь чухал юм. Хүүхдийн арьсыг бүрэн арчлах, хурууны бүх шархыг эмчлэх, биеийн эрүүл ахуйг сахих шаардлагатай.

Эмч юу хийдэг вэ

Склеродерма өвчнийг эмчлэхдээ эд эсийн фиброз үүсэхээс сэргийлж, коллагены илүүдэл өсөлтийг дарангуйлдаг тусгай эмийг хэрэглэдэг. Үрэвслийн эсрэг эмийг эдгээр эмүүдтэй хослуулан хэрэглэдэг. Нярайн үед эмчилгээ нь наснаас хамааран маш хязгаарлагдмал байдаг. Нөлөөлөлд өртсөн эдийг орон нутгийн эмчилгээ, эмчилгээний дасгал, массаж хэрэглэдэг.

Тодорхой нөхцөлд бие махбодь нь өөрийн биеийн эд, эс рүү дайрч эхэлдэг бүх төрлийн өвчин байдаг. Эдгээр өвчнийг дүрмээр бол аутоиммун гэж нэрлэдэг бөгөөд тэдгээр нь бүхэл бүтэн системийн үйл ажиллагааг тасалдуулах замаар тодорхойлогддог. Эдгээр эмгэгүүдийн нэг нь арьс, судас, дотоод эрхтэнд нөлөөлдөг склеродерма юм. Энэ өвчний шинж тэмдэг юу вэ, эмчлэх боломжтой юу?

Склеродерма гэж юу вэ?

Склеродерма эсвэл склеродерма нь холбогч эдийн эмгэг бөгөөд склероз дээр суурилдаг - бие махбодийн холбогч эдийн бүтцийн шинж чанар өөрчлөгдөх, үйл ажиллагаа явуулдаггүй нягт фиброз утаснууд үүсдэг. Эмгэг судлал нь бие махбодийн хязгаарлалт, заримдаа өвдөлт, хоол боловсруулах үйл ажиллагааг тасалдуулах шалтгаан болдог тул өвчтөний амьдралын чанарыг эрс бууруулдаг. Арьсны өөрчлөлт нь таныг спорт болон бусад биеийн тамирын дасгал хийхээс зайлсхийхэд хүргэдэг. Склеродерма нь хүний ​​гадаад төрхийг өөрчилдөг бөгөөд энэ нь нэмэлт стресс, өөрийгөө үнэлэх үнэлэмж буурах, хувийн зөрчилдөөн үүсгэдэг. Өнөөдөр энэ өвчин эдгэршгүй гэж хүлээн зөвшөөрөгдсөн.

Бүх аутоиммун өвчний дунд склеродерма нь хамгийн түгээмэл эмгэгүүдийн нэг юм. Дундаж статистик мэдээллээр 200 мянган хүн тутамд 1-2 хүн өвчилдөг. Эмэгтэйчүүд голчлон өртдөг - нийт өвчтөнүүдийн 75 орчим хувь нь шударга сексийн төлөөлөгчид байдаг. Насанд хүрэгчид болон хүүхдүүд хоёулаа өвдөж болох боловч ихэнхдээ эмгэг нь дунд насны хүмүүст оношлогддог - 25-50 насныхан.

Өвчний ангилал

Эмгэг судлал нь хоёр хэлбэрээр тохиолдож болно: орон нутгийн шинж чанартай (бусад нэрс - хязгаарлагдмал, голомтот) ба системчилсэн. Хязгаарлагдмал хэлбэр нь хоргүй явцтай бөгөөд бараг хэзээ ч системтэй болдоггүй.

Орон нутгийн склеродерма нь арьс, булчингийн эд, үе мөч, захын судаснууд, заримдаа ясанд нөлөөлдөг. Системийн хэлбэрээр эмгэг процесс нь гүн судаснууд болон дотоод эрхтнүүдэд тархдаг.

Склерозын шинж тэмдэг, шинж чанараас хамааран орон нутгийн склеродерма нь хэд хэдэн хэлбэрт хуваагддаг.

• товруу (ихэнхдээ оношлогддог):
  • ерөнхий буюу тархсан (олон склерозын голомт);
  • буллез-цусархаг (цусархаг (цустай) дүүргэлт бүхий цэврүүт (бух) склерозын голомтод үүсэх);
  • өнгөц хязгаарлагдмал (нягтралгүй жижиг хар ягаан толбо үүсэх, ихэвчлэн нуруу, мөчрүүд дээр);
  • зангилаа эсвэл булцуут (арьсан дээрх зангилаагаар тодорхойлогддог);
• шугаман:
  • сэлэм хэлбэртэй;
  • тууз хэлбэртэй;
  • цагираг хэлбэртэй (склерозын гэмтэл нь гар, хөл, хуруу эсвэл их биеийг тойрон хүрээлэгдсэн дугуй хэлбэртэй);
  • zosteriform (голомтууд нь мэдрэлийн дагуу бие дээр байрладаг);
• толботой эсвэл жижиг голомтыг цагаан толбо гэж нэрлэдэг гуттат (жижиг цагаан толбо нь нэгдэж том гэмтэл үүсгэх боломжтой; голчлон хүзүү, цээж, заримдаа мөчний хэсэгт байрладаг).

Чихрийн шижин өвчний үед арьсны склерозын гэмтэл ихэвчлэн тохиолддог. Чихрийн шижингийн склеродерма нь нурууны (дээд хэсэг) болон хүзүүний арын хэсэгт арьсны өтгөрөлт үүсгэдэг.

Нутагшуулах арьсны хэлбэрэмгэг нь биеийн аль ч хэсэгт тохиолдож болно:

• хязгаарлагдмал товруу - толгойг эс тооцвол хаа сайгүй;
• шугаман хэлбэр нь ихэвчлэн хүүхдүүдэд тохиолддог бөгөөд эхлээд хуйханд нөлөөлдөг, дараа нь гэмтэл нь дух, хамар руу тархдаг; их бие, мөчрүүд бас нөлөөлж болно;
• Цагаан толбо өвчин нь ихэвчлэн хүзүү, амны хөндийн салст бүрхэвч, бэлэг эрхтний арьс дээр ажиглагддаг; эрэгтэйчүүдэд - хөвчний арьсан дээр.

Системийн склеродерма нь ерөнхий хэлбэр буюу дэвшилтэт системийн склероз гэж нэрлэгддэг. Эмнэлзүйн явц, илрэлийн дагуу энэ нь хязгаарлагдмал, сарнисан байж болно.

Хязгаарлагдмал хэлбэр нь үл мэдэгдэх байдлаар эхэлдэг бөгөөд удаан хугацааны туршид энэ нь зөвхөн Raynaud-ийн синдром хэлбэрээр илэрдэг - спазм үүсэх замаар судасны аяыг зөрчиж, захын цусны хангамж хангалтгүй, арьсны өнгө өөрчлөгдөхөд хүргэдэг; хуруу, заримдаа бүх мөч.

Рэйногийн үзэгдэл (синдром) нь захын судасны спазмаас болж үүсдэг бөгөөд үүний үр дүнд хуруу, хөлийн арьсны өнгө өөрчлөгддөг.

Өвчин даамжрах тусам нүүр, гарны арьс хатуурч, дотоод эрхтнүүд нь ихэвчлэн улаан хоолой, удаан хугацааны үед гэдэс, уушиг нөлөөлдөг.

Энэ хэлбэрийг мөн CREST хам шинж гэж нэрлэдэг (энэ тэмдэглэгээ нь хам шинжийг үүсгэдэг шинж тэмдгүүдийн нэрсийн том үсгийг агуулдаг):

• C - шохойжилт - кальцийн давсны хуримтлалын голомтууд заримдаа шархлагдах боломжтой;
• R - Рэйноудын хам шинж;
• E - залгих, архаг зүрхний шархтай улаан хоолойн гэмтэл;
• S - sclerodactyly - арьсны өтгөрөлт, дистал фалангуудын томрол, доод эд эсийн хатингаршил зэргээс болж хурууны хөдөлгөөн алдагдах;
• Т - боловсрол аалзны судлуудкапилляр гэмтсэний улмаас нүүр, салст бүрхэвч, биеийн дээд хэсэгт.

Системийн склеродермийн хязгаарлагдмал хэлбэрийг CREST хам шинж гэж нэрлэдэг; Энэ нь таван өвөрмөц шинж тэмдгийг агуулдаг

Сарнисан склеродерма нь нүүр, бүх бие, мөчний арьсанд өргөн тархсан гэмтэлээр илэрдэг хурц хэлбэрээр үүсдэг. Аль хэдийн асаалттай эрт үе шатуудЭнэ үйл явцад дотоод эрхтнүүд оролцдог. Насанд хүрээгүй системийн склеродерма нь 16-аас доош насны хүүхэд, өсвөр насныханд тохиолддог.

Эмнэлзүйн явцын дагуу өвчний системийн хэлбэрийг дараахь байдлаар хуваана.

• хурдан дэвшилттэй (цочмог);
• дэд цочмог;
• архаг.

Эмгэг судлалын шалтгаанууд

Өвчний яг тодорхой шалтгаан өнөөг хүртэл тодорхойгүй байна.Өвчний хөгжлийг өдөөж болох хүчин зүйлсийн талаар хэд хэдэн онол байдаг.

Өвчин үүсгэх хүчин зүйлүүд:

• генетик;
• халдвар;
• үрэвсэл;
• эм;
• гадаад орчны нөлөө.

Эмгэг судлалын генетикийн урьдал нөхцөл байдал нотлогдсон бөгөөд энэ нь өвчтөний хамаатан садны дунд тохиолдлын дийлэнх хувь нь нотлогддог. үед Шинжлэх ухааны судалгааЭнэ өвчний хөгжил нь тусгай уургийн үйлдвэрлэлийг хариуцдаг генийн задралтай холбоотой болохыг тогтоожээ. Эдгээр уургууд нь зарим эсийн гадаргуу дээр байдаг бөгөөд үүнийг хийхийн тулд шаардлагатай байдаг дархлааны системөөрийн биологийн бүтцийг гадны бодисоос ялгаж чаддаг. Ген болон өвөрмөц уургийн бүтцийн эвдрэл нь фибробластуудыг (холбогч эдийг үүсгэдэг эсүүд) идэвхжүүлэхэд хүргэдэг дархлааны янз бүрийн урвалд хүргэдэг.

Генийн мутаци нь төрөлхийн болон олдмол байж болно. Тэд дараахь нөлөөн дор үүсч болно.

• цацраг;
• нарны цацраг;
• маш бага эсвэл өндөр температур;
• хорт бодис (пестицид, нитрат);
• химийн нэгдлүүд;
• вирусууд.

Склеродерма нь өөрөө удамшлын эмгэг биш боловч өвчтөний ойрын хамаатан садан нь өвчин тусах магадлал өндөр байдаг.

Мөн үрэвсэл нь өвчний эхлэлийг өдөөж болно. Үрэвслийн урвал нь фибробластуудыг идэвхжүүлдэг биологийн идэвхт бодисын үйлдвэрлэлийг өдөөж, улмаар өвчний системийн хэлбэрийг бий болгодог.

Фибробластууд нь холбогч эдийн эсүүд бөгөөд тэдгээрийн идэвхжил нь фибриний утас, склерозын үржилд хүргэдэг.

Халдвар нь аутоиммун урвалыг өдөөх замаар склерозын үйл явцын эхлэлийг өдөөж болно. Судалгаагаар цитомегали вирус нь халдвар авсан хүний ​​уурагтай төстэй бүтэц үүсгэх чадвартай болохыг баталсан. дархлааны эсүүдТэд гадаадын агентууд болон өөрсдийн эд эсүүд рүү дайрдаг. Олон эрдэмтэд склеродермийн өдөөгч нь томуу, хоолой өвдөх, уушгины хатгалгаа, хүүхдийн халдвар байж болно гэж маргадаг.

Хүний хүрээлэн буй орчны хортой хүчин зүйлүүд нь склерозын үйл явцыг идэвхжүүлэх бас нэг шалтгаан юм. Эдгээр хүчин зүйлүүд орно:

• зарим химийн бодисууд:
  • хүнд металлын давс;
  • уусгагч;
  • мөнгөн усны нэгдлүүд;
  • бензол;
  • толуол;
  • силикон;
  • формальдегид;
• хортой хүнсний нэмэлтүүд.

Эдгээрийн нөлөө хортой бодисуудХязгаарлагдмал болон системийн склеродермийн аль алиныг нь эхлүүлж болно.

Склерозын үйл явц нь зарим эмээс үүдэлтэй байж болно. Орон нутгийн склеродерма өвчнийг өдөөж болох эмүүд: Гепарин, Фитоменадион, Пентазоцин. Өвчний системийн хэлбэрийг өдөөж байна: Карбидопа, амфетамин, кокаин, Дилтиазем, Блеомицин, Триптофан.

Шинж тэмдэг

Эд эсийн фиброз нь судасны гэмтэл, коллагены үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлэх (холбогч эдийн үндэс болох уураг) дээр суурилдаг. Арьсанд нэн даруй мэдэгдэхүйц өөрчлөлтүүд ажиглагддаг. Арьсны шинж тэмдгүүдийн өмнө өвөрмөц бус шинж тэмдэг илэрч болно: ядаргаа нэмэгдсэн, өвчин эмгэг, үе мөч болон булчингийн өвдөлт, амьсгал давчдах. Цаашдын илрэлүүд нь гэмтлийн байршил, гэмтлийн гүнээс хамаарна.

Хөгжлийн явцад системийн склеродерма нь 3 үе шатыг дамждаг.

1. Эхний илрэлүүд (арьс, судас, үе мөчний гэмтэл).
2. Ерөнхий ойлголт (дотоод эрхтнүүд оролцдог).
3. Терминал эсвэл декомпенсаци (судасны үхжил, склероз, эд эрхтний дистрофийн өөрчлөлтүүд нь тэдгээрийн ялагдал үүсэх).

Арьсны шинж тэмдэг

Арьсны гэмтэл гурван үе шаттай:

1. Өтгөн хавангийн үе шат. Гар, хөл, хуруу хавдаж, арьсны өнгө нь улаан эсвэл ягаан өнгөтэй болдог.
2. Нягтрах буюу хатууруулах үе шат нь эрүүл эдийг эмгэгийн эдээр солих замаар тодорхойлогддог. Нил ягаан өнгийн титэм (өсөлтийн бүс) -ээр хүрээлэгдсэн склерозын лав голомтууд гарч ирдэг.
3. Атрофийн үе шат нь үйл явцыг дуусгадаг. Гэмтсэн хэсгийн арьс илгэн цаас шиг нимгэн, маш хуурай, хагарах хандлагатай болдог.

Фото зургийн цомог - арьсны гэмтлийн үе шатууд

Склеродермийн арьсны гэмтлийн эхний үе шат нь хавангийн үе шат юм
Арьсны гэмтэлийн хоёр дахь үе шат нь өсөлтийн бүсээр хүрээлэгдсэн склерозын голомтоор тодорхойлогддог Арьсны гэмтэлийн гурав дахь үе шат нь атрофи юм; гэмтэлтэй арьс нимгэн, хуурай болдог Жижиг судас гэмтсэний улмаас склеродерма бүхий арьсан дээр од хэлбэртэй судасны хэв маяг гарч ирдэг.

Нөлөөлөлд өртсөн хэсэгт од, шохойжилтын голомт хэлбэрийн судасны хэв маяг (ихэвчлэн шуу, гар, хурууны үзүүр дээр) үүсдэг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд эдгээр гэмтлийн талбайд шархлаа үүсч болно.

Сарнисан склероз нь биеийн бүх гадаргуу дээрх арьсанд нөлөөлдөг. Хязгаарлагдмал склеродерма нь хүзүү, нүүр, гар, хөлөнд нөлөөлдөг. Заримдаа гэмтэл нь зөвхөн их бие дээр байрладаг бөгөөд хөл, гараа чөлөөтэй үлдээдэг.

Хязгаарлагдмал хэлбэр нь нэг талын дэвшилтэт нүүрний хатингаршилтай байж болно. Дүрмээр бол 18-25 насны залуучууд зовдог. Түүний хөгжилд эмгэг нь хаван, бат бөх байдлын үе шатыг дамждаг. Арьс ба доод эдэд хатингаршил үүсч, өвчтөн хүндээр өвддөг архаг өвдөлт, үс, хөмсөг, сормуус нь унаж байна. Булчингийн давхарга, яс, мэдрэл гэмтсэний улмаас нүүр нь тэгш бус болж, хатингаршилтай тал нь багасдаг.

Нэг талын дэвшилтэт нүүрний склеродерма нь арьсны хатингаршил болон арьсан доорх давхарга, үүний үр дүнд нүүр нь тэгш бус болдог

Судасны шинж тэмдэг

Өвчтөний цусны судаснууд арьснаас багагүй өвддөг. Бараг бүх өвчтөнд Рэйногийн хам шинж илэрдэг - захын судасны спазм, мөчний арьсны өнгө өөрчлөгддөг: энэ нь цайвар болж эхэлдэг, дараа нь хөхрөлт (цэнхэр өнгө), улайлт тэмдэглэгддэг. Субъектив байдлаар хамшинж нь мэдээ алдах, хуруугаараа хорссон мэдрэмжээр илэрдэг. Өвчний орон нутгийн хэлбэр бүхий өвчтөнүүдэд Raynaud-ийн хам шинж нь арьсны склерозын голомт үүсэхээс өмнө ажиглагдаж болно. Хэрэв өвчний явц удаан үргэлжилсэн бол хамшинж нь эдгэрдэггүй шархлаа, хурууны үхжилд хүргэдэг.

Райногийн хам шинж нь цайвар, дараа нь хурууны улайлт, хөхрөлтөөр илэрдэг бөгөөд энэ нь склеродерми бүхий бараг бүх өвчтөнд ажиглагддаг.

Склеродерма нь зөвхөн алслагдсан судаснууд төдийгүй чухал эрхтнүүдийг цусаар хангадаг том артериудад нөлөөлдөг.

Хүснэгт - склеродерма дахь системийн гэмтэл

Хүндрэл

Орон нутгийн склеродермийн хурцадмал байдал нь одоо байгаа гэмтлийн өсөлт, шинээр гарч ирэх замаар илэрдэг. Системийн үйл явцын хурцадмал байдал нь булчин, үе мөчний өвдөлт, муудах зэргээр илэрхийлэгддэг. ерөнхий сайн сайхан байдал, мөчдийн хаван.

Өвчний оношлогоо

Оношийг үндэслэнэ эмнэлзүйн илрэлүүдэмгэг. Эмнэлгийн нийгэмлэг онош тавих шалгуурыг боловсруулсан:

• гол нь:
  • арьсны гэмтэл, ялангуяа хуруу, хөлийн хуруу;
• нэмэлт:
  • хуруу, алган дээр сорви, шарх;
  • sclerodactyly - хөдөлгөөн муутай гар, хурууны арьсны өтгөрөлт;
  • пневмофиброз (уушигны доод хэсгүүдийн склероз) - өвчтөн амьсгал давчдах талаар гомдоллодог, объектив байдлаар - түрлэгийн хэмжээ багасдаг.

Склеродермийн оношийг батлахын тулд үндсэн эсвэл дор хаяж хоёр нэмэлт шалгуур байгаа эсэхийг шалгах хэрэгтэй.

Лабораторийн шинжилгээ нь бие махбод дахь бүтцийн, бодисын солилцоо, үйл ажиллагааны үндсэн эмгэгийг тодорхойлох боломжийг олгодог.

• цусны эмнэлзүйн шинжилгээ - цус багадалт, тромбоцитопени (ялтасны тоо буурах), хэрэв өвчний явц тааламжгүй бол - ESR нэмэгдсэн;
• цусны биохими - өндөр түвшинмочевин, креатинин нь бөөрний дутагдлыг илтгэнэ; өндөр билирубинцөсний сувгийн гэмтэлийн талаар ярьдаг;
• эмнэлзүйн шээсний шинжилгээ - илэрсэн уураг, цусны улаан эсүүд нь бөөрний үйл ажиллагааны дутагдлыг илтгэнэ;
• CXCL4 ба NT-proBNP - биологийн идэвхт бодисуудын түвшинг тодорхойлох цусны шинжилгээ, тэдгээрийн үйлдвэрлэл нэмэгдэж байгаа нь уушигны фиброз, уушигны гипертензийг илтгэнэ;
• С-реактив уургийн шинжилгээгээр илэрдэг цочмог үе шатбие махбод дахь үрэвсэл;
• ауто-эсрэгбиеийн шинжилгээ (ревматоид хүчин зүйл) - аутоиммун өвчнийг илрүүлэх зорилгоор хийдэг.

Лабораторийн шинжилгээнээс гадна рентген шинжилгээний аргуудыг ашигладаг: уушигны фиброз, арьсан дор үүссэн шохойжилтын голомтыг тодорхойлоход шаардлагатай компьютерийн томографи, рентген зураг.

Өвчтөнд мөн дараахь зүйлийг өгдөг.

• зүрхний үйл ажиллагааны эмгэгийг илрүүлэх ЭКГ;
• Дотоод эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээгээр тэдгээрийн бүтэц, үйл ажиллагааг үнэлэх;
• уушигны артерийн даралтыг тодорхойлох трансторацик echography;
• склерозын үйл явцад эрхтэний оролцооны түвшинг тодорхойлохын тулд уушигны амин чухал хэмжээг хэмжих;
• ходоод, улаан хоолой, арван хоёр нугасны салст бүрхэвчийн байдлыг үнэлэхийн тулд ходоод гэдэсний замын дурангийн шинжилгээ;
• захын хялгасан судасны нөхцөл байдлыг судлах хумсны орны капилляроскопи;
• гистологийн шинжилгээсклерозын эдийн өөрчлөлтийг тодорхойлохын тулд арьс, уушигны (биопси).

Склеродермийн ялгах оношийг дараахь өвчний үед хийдэг.

• архаг атрофийн акродерматит;
• Бушкегийн склерэдеми;
• липодерматосклероз;
• порфириа арьсны тарда;
• цацрагийн фиброз;
• annulare гранулом;
• склеромиксэдем;
• липоидын үхжил;
• саркоидоз;
• Вернерийн хам шинж.

Эмгэг судлалын эмчилгээ

Өвчин нь эхлээд арьсанд нөлөөлдөг тул өвчтөнүүд дерматологич руу ханддаг боловч склеродерма нь ревматологийн аутоиммун эмгэг тул эмчилгээг ревматологичоор хийдэг.

Эмийн эмчилгээ

Эмчилгээний тактик нь өвчний хэлбэр, эмнэлзүйн явцын хүнд байдлаас хамаардаг бөгөөд шинж тэмдгийг арилгах, болзошгүй хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг.

Хүснэгт - склеродерма эмчилгээний эмүүд

Энэхүү үндсэн эмчилгээнээс гадна дараахь зүйлийг тогтооно.

• antifibrotic үйлдэл бүхий хондопротекторууд:
  • Structum, Rumalon;
• цусны судасны ханыг бэхжүүлдэг эмүүд:
  • Venoruton, Aescusan, Troxevasin;
• үл тоомсорлогчид:
  • Трентал, Курантил;
• ангиопротекторууд:

Мансууруулах бодисыг хослуулан хэрэглэдэг орон нутгийн эмчилгээ: Heparin, Troxevasin, Indomethacin, Hydrocortisone, Chondroxide, Lidase, Contratubes, A, E витаминууд, Solcoseryl, Dimexide-тай хэрэглэх.

Нэг нь хамгийн сүүлийн үеийн техникөвчний эмчилгээ - үүдэл эсийг эмчлэх, нэвтрүүлэх нь биеийн хамгаалалтын шинж чанарыг идэвхжүүлж, гэмтсэнийг орлуулах шинэ судас үүсгэх чадварыг нэмэгдүүлж, үхсэнийг солих. мэдрэлийн эсүүд, эдийг нөхөн сэргээх үйл явц эхэлдэг. Аажмаар эрхтнүүдийн фиброзын эмгэгүүд сэргээгддэг бөгөөд энэ нь склероз үүсэхийг зөвшөөрдөггүй.

Фото зургийн цомог - склеродерма өвчнийг эмчлэх эм

Лидаза нь ферментийн бэлдмэлд багтдаг бөгөөд үүнийг шийдвэрлэх бодис болгон заадаг. Метотрексат нь склеродермийн дархлааны хариу урвалыг бууруулахад шаардлагатай дархлаа дарангуйлагч юм Пентоксифиллиныг Рэйногийн хам шинжийн үед судасны спазмыг арилгах зорилгоор тогтоодог. Диклофенак нь өвдөлт, үрэвслийг арилгадаг үрэвслийн эсрэг эм юм Дексаметазон нь a дааврын эм, үрэвслийн эсрэг хүчтэй үйлчилгээтэй Милдронат нь эд эсийн амьсгалыг сайжруулдаг бодисын солилцооны бодис юм Купренил нь антифибротик нөлөөтэй бөгөөд склеродерма өвчнийг сонгох эм юм Venoruton нь ангиопротектор нөлөөтэй байдаг Solcoseryl тосыг нөхөн сэргээх бодис болгон заадаг

Физик эмчилгээ

Склеродермитэй өвчтөнүүдэд дараахь зүйлийг зөвлөж байна.

• массаж хийх;
• фермент, шингээх чадвартай, үрэвслийн эсрэг эм бүхий электрофорез;
• лазер эмчилгээ;
• phototherapy - PUVA эмчилгээ (хэт ягаан туяаны эмчилгээ).

Нүүрстөрөгчийн давхар исэл, устөрөгчийн сульфидын банн нь сайн нөлөө үзүүлдэг. Өвчний системийн хэлбэр бүхий өвчтөнүүдэд зүү (зүү) сессийг тогтоодог.

Тэжээл

Склеродерма, ялангуяа голомтот өвчтэй өвчтөнүүдэд тусгай хоолны дэглэм шаардлагагүй байдаг. Тэд оновчтой, витамин, илчлэгийн тэнцвэртэй хоол идэхийг зөвлөж байна.Системийн склеродерми бүхий өвчтөнүүдэд улаан хоолой, гэдэс ихэвчлэн өртдөг тул хатуу, хүчиллэг хоол хүнс хэрэглэхээс татгалзаж, ургамлын эслэгээр баялаг хоолыг илүүд үзэх хэрэгтэй. Та хүнсний ногоо, жимс жимсгэнэ, түүнчлэн polyunsaturated-аар баялаг хоол хүнс идэх хэрэгтэй өөх тосны хүчилба уураг:

• сүүн бүтээгдэхүүн;
• хоолны дэглэмийн мах;
• далайн загас;
• ногооны салат;
• жимсний нухаш, шүүс;
• үр тариа

Чухал: зайлсхийх хэрэгтэй өндөр тунгаарвитамин С (аскорбины хүчил), учир нь коллагены үйлдвэрлэлийг идэвхжүүлж, судасны спазм үүсгэдэг архи, кофейн агуулсан ундаа хэрэглэхээс зайлсхийх хэрэгтэй.

Уламжлалт аргууд

Шинж тэмдгийг арилгах, арьсан дээрх фиброз гэмтлийг зөөлрүүлэхийн тулд та ардын жорыг ашиглаж болно.

• шинэхэн шахсан зуун настын шүүсээр шахаж хийх;
• шархыг шарилжны нунтагаар хийсэн тосоор эмчилнэ гахайн өөхэсвэл ариутгасан вазелин (1:1 харьцаатай);
• зөгийн бал (1 халбага) болон kefir (2 хоолны халбагын) хамт шатаасан сонгино (1 сонгино) шахаж хэрэглэнэ;
• Хоолны өмнө 50 мл дусаахыг амаар авна гэзэг, lungwort болон knotweed (буцалж буй усны шил тутамд 1 том халбага хольц);
• ургамлын дусаахыг ууна: Гэгээн Жонны wort, гаа, бөөрөлзгөнө, plantain, амтат гэрийн хошоонгор холилдсон 3 том халбага, нэг литр буцалж буй ус асгаж, 6 цаг байлгана, дараа нь шүүж, өдөрт 50 мл ууна;
• баавгай эсвэл доргоны өөхийг гэмтсэн үе мөч, склерозын товруунд үрнэ.

Видео - Системийн склеродермийн эмчилгээ

Эмчилгээний таамаглал ба хүндрэлүүд

Фокусын склеродерма нь амьдралд аюул учруулахгүй бөгөөд ерөнхийдөө түүний таамаглал таатай байна. Товрууны хэлбэр нь ихэвчлэн хөгждөггүй бөгөөд өөрөө алга болж, арьсан дээр гипопигментацитай толбо үлдээдэг. Хүүхдэд ихэвчлэн нөлөөлдөг мөчний дагуух гэмтэл бүхий шугаман хэлбэр нь булчингийн эд эсийн хатингаршил, өртсөн мөчний ясны өсөлт удаашралаас болж биеийн эрүүл, өвчтэй хэсгүүдийн жигд бус өсөлтөөс болж тахир дутуу болоход хүргэдэг. Хамтарсан хэсэгт шугаман склеродермийн гэмтэл нь үе мөчний үрэвсэл, агшилт үүсэх шалтгаан болдог.

Системийн склеродерма нь гар, хөлний хэв гажилтын улмаас хүндрэлтэй байдаг. уушигны фиброз, бөөрний гэмтэл ("жинхэнэ склеродерма бөөр"), зүрх (сарнисан кардиосклероз). Системийн хэлбэрийн цочмог явц нь таамаглалыг тааламжгүй болгодог.Үүнээс болж үхэл үүсч болно хүнд хүндрэлүүд. Системийн склеродерма илэрсэний дараа өвчтөнүүдийн дөрөвний нэг орчим нь өвчний эхэн үеэс хойшхи эхний жилүүдэд нас бардаг. Архаг курспрогнозыг харьцангуй таатай, цочмог - сэтгэл ханамжтай болгодог.

Тохиромжтой эмчилгээ нь өвчтөний амьдралын чанарыг сайжруулж, дотоод эрхтний үйл ажиллагааны чадварыг хэдэн арван жилийн турш хадгалах боломжтой.

Склеродерма өвчтэй өвчтөнүүд хөгжлийн бэрхшээлтэй байдаг.

• 3-р бүлэг нь өвчний хязгаарлагдмал хэлбэр, дотоод эрхтний үйл ажиллагааны дунд зэргийн эмгэг бүхий өвчтөнүүдэд өгдөг;
• 2-р бүлгийг эмгэг процессын өндөр идэвхжил, дотоод эрхтний үйл ажиллагааны мэдэгдэхүйц эмгэг бүхий цочмог, цочмог эсвэл архаг явцтай өвчний ерөнхий хэлбэр бүхий өвчтөнүүд тодорхойлно;
• 1-р бүлгийг биеийн бүх үйл ажиллагааны сулралтай, гаднаас байнгын тусламж шаарддаг өвчтөнүүдэд өгдөг.

Склеродермийн эсрэг заалтууд

Өвчин нь өвчтөнүүдийн амьдралын хэв маягийг хязгаарладаг. Урьдчилан сэргийлэх зорилгоор бүх өвчтөнд физик эмчилгээний хичээл, боломжтой биеийн тамирын дасгал хийхийг зөвлөж байна. зогсонги байдалмөн цусны эргэлтийг сайжруулах. Хүчтэй биеийн хөдөлгөөнөөс зайлсхийх хэрэгтэй.Склеродермийн эсрэг заалтууд нь өвчнийг хурцатгахад хүргэдэг зарим гоо сайхны процедур юм: плазм өргөх (өөрийн ялтасаар баялаг плазмаар эмчлэх), биоревитализаци (гиалуроны хүчил нэвтрүүлэх).

Урьдчилан сэргийлэх

Өвчний анхдагч өвөрмөц урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ байдаггүй. Нийтлэг үйл ажиллагаанд дараахь зүйлс орно.

• архаг өвчний эмчилгээ
• эрүүл амьдралын хэв маяг
  • бүрэн, цаг тухайд нь эмчилгээ хийлгэх;
  • эрүүл мэндийн үзлэгт хамрагдах (3-6 сар тутамд нэг удаа эрүүл мэндийн үзлэгт хамрагдах);
  • дасгал эмчилгээ, физик эмчилгээ, сувиллын сувиллын эмчилгээ зэрэг нөхөн сэргээх арга хэмжээг үл тоомсорлож болохгүй;
  • тамхинаас бүрэн татгалзах (никотин нь захын судасны хурц спазм үүсгэдэг) болон архи;
  • таны мөчрүүд үргэлж дулаан байх ёстой;
  • нарны гэрэлд удаан хугацаагаар өртөхгүй байх;
  • Өдөр тутмын зөв дэглэмийг дагаж, сайн идээрэй.

  Эмэгтэйчүүд, хүүхдүүдэд склеродерма

  Эмэгтэйчүүд эрчүүдээс хамаагүй илүү өвчинд өртөмтгий байдаг бөгөөд бэлэг эрхтний эрхтнүүдийн голомтот склеродерма үүсэх магадлал өндөр байдаг (цэвэршилтийн өмнөх болон цэвэршилтийн насны үед). Өмнөх дотоод шүүрлийн эмгэгүүд нь эмэгтэйчүүдэд өвчний хөгжилд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Өвчин нь сөрөг нөлөө үзүүлдэг дааврын суурь, эрт цэвэршилт болон бусад бэлгийн үйл ажиллагааны алдагдал үүсгэдэг.

  Хүүхдэд өвчлөл нь 5-8 насандаа тохиолддог; гол төлөв системийн хэлбэрийг оношлох нь ховор байдаг. Өдөөгч хүчин зүйл нь хүүхдийн цочмог халдвар, стресс, ийлдэс, вакцины хэрэглээ, гипотерми байж болно. Хүүхдүүдийн явц дахь ялгаа:

  • Raynaud-ийн хам шинж бага тохиолддог;
  • үе мөч нь эрт өртдөг;
  • дотоод эрхтнүүдийн склероз аажмаар урагшилдаг.

  Хүндрэлүүд нь хоёрдогч халдвар, бөөрний хямрал, зүрх судасны дутагдал. Склеродерма өвчний эхэн үед таамаглал нь туйлын тааламжгүй байдаг бага нас.

  Видео - Хүүхдэд системийн склеродерма

Хүүхдэд склеродерма- Хүүхдийн холбогч эдийн сарнисан өвчлөлийн хоёр дахь хамгийн түгээмэл өвчин нь фиброз давамгайлсан холбогч эдийн гэмтэл, өвөрмөц арилдаг эндартерит хэлбэрийн судасны эмгэг юм.

Энэ бол өвчин юм бага насохид хөвгүүдээс илүү олон удаа бүртгэгддэг.

Склеродермийн төрлүүд

• системчилсэн
• голомт

товруу

Шугаман

Хүүхдэд склеродерма өвчнийг өдөөдөг / шалтгаанууд:

Өвчний шалтгаан өнөөг хүртэл судлаачдын хувьд нууц хэвээр байна. Өвчин үүсгэх хоёр механизм байж болно: дархлаа ба судас. Дархлааны тогтолцоонд коллагены эсрэгбие нь мөчлөгт аутоиммун үйл явцын үр дүнд үүсдэг бөгөөд энэ нь хүүхэд, насанд хүрэгчдэд холбогч эдийн бусад сарнисан өвчний үед тохиолддог. Хэрэв бид судасны механизмын талаар ярих юм бол эндотелийн өөрчлөгдсөн эсүүд энд үүрэг гүйцэтгэдэг. Судлаачид мөн хоёр механизм нэгэн зэрэг хөгжиж болно гэж хэлдэг.

Хүүхдэд склеродерма өвчний эмгэг жам (юу тохиолддог вэ?)

Хүүхдэд склеродермийн системийн хэлбэрийн хувьд коллаген болон эс хоорондын бодисын бусад уураг нь арьс болон бусад эрхтэнд хэт их хэмжээгээр үүсч, хуримтлагддаг.

Судасны гэмтэл

Өвчний системийн хэлбэрийн фиброз нь жижиг артери, арьсны хялгасан судас, бөөр, ходоод гэдэсний зам, уушиг, хүүхдийн зүрхийг гэмтээсний дараа үүсдэг. Цусны урсгал эвдэрч, Рэйноудын хам шинж илэрдэг бөгөөд энэ нь ихэнх тохиолдолд өвчний анхны шинж тэмдэг гэж тооцогддог. Эндотели болон суурийн мембран гэмтсэний дараа интима өтгөрдөг, судаснуудын хөндийгөөр нарийсч, хэт их ургадаг.

Дээр дурдсан шинж тэмдгүүд нь ахиц дэвшилд хүргэдэг, учир нь жижиг хөлөг онгоцны тоо улам бүр багасдаг. Үүний үр дүнд арьс, дотоод эрхтнүүдийн архаг ишеми үүсдэг. Хумсны атирааны хялгасан судаснууд нь хялгасан судасны тоо багасч, үлдсэн хялгасан судасны тэлэлт, мушгиа зэргийг илрүүлдэг. Нөлөөлөлд өртөөгүй хялгасан судаснууд ургаж, телеангиэктази үүсдэг.

Эндотелийн гэмтэл

Системийн склеродермийн үед эндотелийн гэмтэл нь янз бүрийн хүчин зүйлээс үүдэлтэй байж болно. Зарим тохиолдолд ийлдэс нь цусны судасны суурийн мембраныг гэмтээхэд хүргэдэг фермент А гранзим агуулдаг. Бусад тохиолдолд ийлдэс нь эндотелийг гэмтээдэг.

Судасны спазм

Үүний дараа цусны урсгалыг сэргээх нь фиброз болон судасны бөглөрөлд хүргэдэг механизмыг өдөөж болно. Васоактив бодисууд нь судасны спазм үүсэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.

Мэдрэхүйн мэдрэлийн гэмтэл

Энэ хүчин зүйл нь судас өргөсгөгч нейропептидын дутагдалд хүргэдэг тул судасны спазм үүсэхэд хүргэдэг. Ихэнх тохиолдолд эндотелийн гэмтэл нь ийлдэс дэх коагуляцийн VIII хүчин зүйл болон фон Виллебранд хүчин зүйлийн түвшин нэмэгддэг.

Системийн склеродерма дахь дархлааны эмгэг

Хүүхдэд системийн склеродермийн фиброз үүсэхэд эсийн дархлаа сулрах нь тодорхой үүрэг гүйцэтгэдэг. Гол үүрэг нь T-helpers-д хамаарна. CD4 ба CD8 лимфоцитын харьцаагаар тодорхойлогддог өвчтэй хүүхдийн цусан дахь дархлаа зохицуулах индекс хэвийн хэмжээнээс өндөр байна.

Наалдамхай молекулууд нь эмгэг төрүүлэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд энэ нь Т лимфоцитуудын эндотелитэй харилцан үйлчлэлцдэг. Цусны ийлдэс дэх IR-1 ба TNFa-ийн түвшин нэмэгдэж байгаа нь моноцитүүдийн идэвхжлийг илтгэнэ. Бусад олон функцүүдийн зэрэгцээ эдгээр цитокинууд нь фибробластуудыг идэвхжүүлэх чадвартай байдаг. Мөн оролцоотойгоор арьсны фиброз үүсч болно шигүү мөхлөгт эсүүд. Тэдний нэмэгдсэн агууламж нь арьсны гэмтэлээс гадна ч гэсэн арьсны давхаргад илэрдэг. шигүү мөхлөгт эсийн задралын нэг шалтгаан нь идэвхжүүлсэн Т лимфоцитуудтай харилцан үйлчлэлцэх явдал байж болно.

Хүүхдэд системийн склеродерма өвчний үед зөвхөн эсийн төдийгүй хошин дархлааны эмгэгүүд байдаг. Өвчтөнүүдийн дийлэнх нь цусны ийлдэс дэх цөмийн эсрэг эсрэгбиетэй байдаг.

Фибробласт үйл ажиллагааны алдагдал

Системийн склеродерми бүхий өвчтөнүүдийн арьсны нөлөөлөлд өртсөн хэсгүүдээс тусгаарлагдсан фибробластуудын өсгөвөрт коллагены хэт их синтез үргэлжилж байна. Системийн склеродерми бүхий өвчтөнүүдэд VII төрлийн коллаген нь арьсны бүх зузаан хэсэгт байрладаг бөгөөд энэ нь норм биш юм. Үүнээс болж арьс өтгөрч, гүнд байрлах эд эсэд наалддаг гэж үздэг.

Хүүхдийн арьсны нөлөөлөлд өртсөн болон өртөөгүй хэсэгт байрлах фибробластууд нь тромбоцитоос гаралтай өсөлтийн хүчин зүйлийн рецепторуудыг агуулдаг бөгөөд энэ нь бас норм биш юм. Системийн склеродерми бүхий өвчтөнүүдийн 90 гаруй хувь нь хромосомын эмгэгтэй байдаг.

• цагираг хромосомууд
• ацентрик хэлтэрхийнүүд
• хроматидын эвдрэл

Системийн склеродермийн эмгэг анатоми

Савхин

Өвчин эхлэхэд арьсанд моноцит, Т-лимфоцит, шигүү мөхлөгт, плазмын эсийн агууламж нэмэгддэг. Цаашилбал, эпидерми нимгэн болж, түүнтэй зэрэгцэн дерми дээр өтгөрүүлсэн нэгэн төрлийн коллагены багцууд байдаг. Тэд арьсан доорх эдэд ургадаг бөгөөд энэ нь доод эдэд наалддаг. Арьсны хавсралтууд хатингаршиж, эпидермисийн папилляр хоорондын шаантаг арилдаг.

Ходоод гэдэсний замд фиброз нь арьс шиг тод илэрдэггүй. Улаан хоолойн дунд ба доод хэсгийн салст бүрхэвч маш нимгэн болж, салст дахь коллагены хэмжээ хэвийн хэмжээнээс их байдаг. Улаан хоолойн булчингийн салст бүрхэвч болон ходоод гэдэсний замын бусад хэсгүүд нөлөөлдөг. Салст бүрхэвч нимгэрсний улмаас шархлаа үүсдэг. Асаалттай хожуу үе шатуудсклеродерма нь ходоод гэдэсний замын нөлөөлөлд өртсөн хэсгүүдийн өргөжилтийг үүсгэдэг.

Уушиг

Сарнисан завсрын болон гуурсан хоолойн фиброз илэрч, гуурсан хоолойн хучуур эдүүдийн тархалт нэмэгдэж, цулцангийн хана зузаардаг. Цулцангийн хана хагарах нь жижиг уйланхай, буллез эмфизем үүсэхэд хүргэдэг.

Яс-булчингийн тогтолцоо

Үе мөчний үрэвсэлтэй бол synovial мембраны хаван илэрдэг бөгөөд энэ нь мөн лимфоцит, плазмын эсүүдээр нэвчдэг. Фибрин нь synovial мембраны зузаан, түүний гадаргуу, шөрмөсний бүрээс дээр хуримтлагддаг. Өвчний хожуу үе шатанд synovium-ийн фиброз байж болно.

Миопати

Системийн хэлбэрийн склеродерма, завсрын болон судаснуудын лимфоцитын нэвчилт, булчингийн утаснуудын доройтол ба завсрын фиброз. Мөн артериолын хана зузаарч, хялгасан судасны тоо буурч болно.

Зүрх

Миокардид кардиомиоцитын доройтол, завсрын фиброз тэмдэглэгддэг бөгөөд энэ нь судасны эргэн тойронд хамгийн тод илэрдэг. Зүрхний дамжуулалтын системийн фиброз нь AV блок, хэм алдагдал үүсгэдэг.

Бөөр

Системийн склеродерма өвчний үед өвчтэй хүүхдүүдийн 50 гаруй хувь нь бараг өртдөг. Гистологийн шинжилгээнд завсрын артерийн дотрын гиперплази, бөөрөнцөр ба afferent артериолын фибриноид үхжил, бөөрөнхий суурь мембраны өтгөрөлт илэрдэг. Мөн гломерулосклероз, жижиг шигдээс байж болно кортексбөөр Хэрэв склеродерма өвчтэй хүүхэд Рэйногийн синдромтой бол бөөрний цусны урсгал буурдаг.

Бусад эрхтнүүд

Энэ өвчний үед элэг нь ховор тохиолдолд нөлөөлдөг. Гэхдээ анхдагч цөсний цирроз үүсч болно. Бамбай булчирхайн фиброз нь архаг лимфоцитийн бамбай булчирхайн үрэвслийн үед болон байхгүй тохиолдолд хоёуланд нь тохиолдож болно.

Хүүхдэд склеродермийн шинж тэмдэг:

Фокусын склеродерма

Товрууны хэлбэрийн хувьд өвчний эхэн үед шаравтар ягаан өнгийн улайлттай товруу гарч ирдэг бөгөөд дараа нь голомтот гэмтэл болдог - хатуу, лав эсвэл зааны ясан өнгөтэй, ирмэгтэй байж болно. нил ягаан. Ихэнхдээ ийм гэмтэл нь гар, хөл, их бие дээр байрладаг.

Өвчний эхэн үед шугаман склеродермийн хувьд арьсны өөрчлөлтийн ижил (дээр тайлбарласан) шинж чанар нь ердийн зүйл юм. Гэвч удалгүй шугаман тохиргоо гарч ирнэ. Энэ нь ихэвчлэн дагуу байрладаг өргөн зурвас шиг харагддаг мэдрэлийн судасны багцмөчдийн аль нэг нь. Склеродерма нь духан болон хуйханд "сабер цохилт" гэж нэрлэгддэг. Хүүхдэд шугаман склеродерма нь зөвхөн арьс төдийгүй түүний доорх эдэд нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь их хэмжээний хэв гажилт үүсгэдэг. Хэрэв нүүр, толгой нь өвдвөл хүүхэд uveitis болон эпилепсийн уналтанд өртөж болно.

Арьсны гэмтэлээс гадна өглөөний хөшүүн байдал, хөдөлгөөний хязгаарлалт бүхий үе мөчний үрэвсэл байж болох ч тэдгээрийн үрэвсэлт өөрчлөлтүүд тод илэрдэггүй. Склеродермийн голомтот хэлбэрээр Рэйногийн хам шинж илэрч болно.

Системийн склеродерма

Өвчний энэ хэлбэр нь бага насны үед маш ховор тохиолддог. Рэйноудын хам шинж нь үргэлж хамгийн түрүүнд 2 сараас 3-4 жил хүртэл үргэлжилдэг. Бусад илрэлүүд нь:

• мөч, их бие, нүүрний парастези
• мэдээ алдах мэдрэмж
• "үндэслэлгүй халууралт", эхлээд бага зэрэг халуурдаг
• хурууны агшилт
• гарны хөшүүн байдал
• хамтарсан таагүй байдал
• Жин хасах

Цаг хугацаа өнгөрөхөд арьсны бүх эдэд сарнисан гэмтэл үүсч, телеангиэктази болон арьсан доорх шохойжилт үүсч болно. Ихэнх тохиолдолд нүүр, гарны арьс эхлээд өртөж, дараа нь хүзүү, хэвлий, цээж, хөлөнд нөлөөлдөг. Дотоод эрхтнүүд бараг үргэлж өртдөг. Улаан хоолойн үрэвсэл нь улаан хоолойд үүсдэг. Зүрхний өөрчлөлт нь перикардит эсвэл миокардитаар илэрдэг.

Хүүхдэд склеродермийн оношлогоо:

Хэрэв хүүхдийн арьсны склеродермийн шинж тэмдэг илэрдэг бол оношлоход хэцүү биш юм. Өвчин нь дараахь хам шинжүүдээс ялгагдах ёстой: Buschke хам шинж, Хятадын хам шинж, түүнчлэн эозинофилийн фасцит. Арьсны хатингаршилгүй урвуу хөгжилтэй хүзүү, нүүр, мөрний индуктив хаван зэрэг нь оношийг оношлоход тусалдаг.

Хүүхдэд склеродермийн эмчилгээ:

Үндсэн эмчилгээ нь бичил эргэлтийг сайжруулахын тулд орон нутгийн эмийг хэрэглэх явдал юм. Эмч нар хүүхдэд dimexide, гепарины тос эсвэл demixide + гепариныг зааж өгч болно. Хэрэв Рэйногийн синдром байгаа бол эмч нар өвчтөнд antiplatelet бодисыг зааж өгч болно - өдөрт 10-15 мг / кг жинтэй аспирин, хонх, никотиний хүчил агуулсан эм, нифедипин.

Хүүхдэд склеродерма үүсэх үед арьсны өөрчлөлт гарсан тохиолдолд эмч нар глюкокортикоидуудыг дунд зэргийн тунгаар - өдөрт 1 кг жинд 0.5 мг-аар тогтоодог. D-пеницилламиныг зааж өгч болно ижил төстэй тун, JHA-тай адил. Системийн склеродермийн эмчилгээ нь өдөрт 0.5-1 мг / кг биеийн жин, D-пеницилламиныг кортикостероид хэрэглэхгүйгээр бүрэн гүйцэд биш юм. Сүүлийн жилүүдэд метотрексатыг амжилттай хэрэглэж байна.

Хүүхдэд склеродерма өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх:

Склеродерма өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхХүүхдэд арьсыг хөлдөхөөс хамгаалах, арьс, салст бүрхэвчийг гэмтээх, түлэгдэхээс сэргийлдэг. Хүүхэд аль болох сандарч байх ёстой. Хүүхдэд склеродерма оношлохдоо эмчийн хяналтан дор байнга байх ёстой.

Дүгнэлт

Энэхүү бүтээл нь хүүхдийн склеродермийн оношлогоо, эмчилгээний өнөөгийн асуудалд зориулагдсан болно. Өвчний эмгэг жам, тархвар судлал, ангилал, нэршлийн талаархи орчин үеийн мэдээллийг өгдөг. Дүрслэхийн тулд бид өөрсдийнхөө зургийг толилуулж байна эмнэлзүйн ажиглалтзохиогчид. Хэдийгээр эмчилгээний үр дүнтэй байдлын урьдчилсан таамаглал байдаг эхний шатСклеродерматай өвчтөнүүдийг эмчлэхэд хэцүү байдаг эмчилгээний үр нөлөө нь зөвхөн тодорхойлогддоггүй эрт эхлэхэмчилгээ төдийгүй түүний тасралтгүй байдал.

Түлхүүр үгс

Хүүхдүүд, склеродерма.

Склеродерма (SD) нь арьс, дотоод эрхтнүүдийн фиброз, судасны эмгэгээр илэрдэг полисиндром өвчин юм.

Эмгэг төрүүлэх

Чихрийн шижингийн эмгэг жам нь дараахь үндсэн зүйлийг агуулдаг.

1. Фибробласт функцийг зөрчих: коллагены биосинтезийг хурдасгах, хэвийн бус коллагены утас үүсэх.

2. Жижиг хөлөг онгоцны гэмтэл: жижиг артери, артериол, хялгасан судсыг устгах, бичил эргэлтийг тасалдуулах, нөлөөлөлд өртсөн эд эсийн бүтэц, үйл ажиллагааг тасалдуулах.

3. Аутоиммун өөрчлөлт: коллаген, эсийн цөм, судасны эндотели, булчинд аутоэсрэгбие үүсэх.

Ангилал ба нэршил

Хүүхдийн DS-ийг насанд хүрээгүй склероз (JLS) ба насанд хүрээгүй хүүхдийн системийн хатуурал (JSS) гэж ангилдаг. JLS-ийг голомтот (морфеа), орон нутгийн эсвэл ерөнхий болон шугаман DS гэж ангилдаг, үүнд духан дээрх цочмог гэмтэл, Парри-Ромбергийн хагас нүүрний атрофи. JLS нь арьс ба/эсвэл арьсан доорх эдэд илэрдэг хоргүй, өөрөө арилдаг өвчин гэж үздэг. Гэсэн хэдий ч сүүлийн үеийн судалгаагаар голчлон нутагшсан хэлбэр нь артрит, мэдрэлийн гэмтэлтэй байж болох нь арьсны гэмтэлтэй холбоотой байх албагүй бөгөөд энэ нь системийн аутоиммун үйл явцыг харуулж байна. Ф.Зулиан нар. Хүүхдийн склеродермийн ангилалд зүрхний гаднах илрэл бүхий насанд хүрээгүй орон нутгийн склеродерма гэсэн гуравдахь ангилал байдаг.

Хязгаарлагдмал склеродерма нь товруу эсвэл зураас хэлбэртэй байж болно. Энэ нь голомтот хэлбэр (1-5 голомт), тархсан (6-30 голомт), өргөн тархсан - хавсарсан (товруу, судал нь нүүр, мөч, биеийн чухал хэсэгт нөлөөлдөг) ба ерөнхий (дотоод эрхтнүүдийг гэмтээхгүйгээр) гэж хуваагддаг. ) (Никитина, 1980).

Эпидемиологи

SD - ховор тохиолддог өвчин 100,000 хүүхдэд 0.05 давтамжтай. Дундаж насөвчтөнүүд 8 настай, хүүхдийн өвчтөнүүдийн 90% нь сарнисан гэмтэлтэй байдаг. Эмгэг судлалын үйл явцад дотоод эрхтнүүдийн оролцоо нь насанд хүрэгчдийнхээс ялгаатай байдаг. Хүүхдэд эсэн мэнд үлдэх хувь нь насанд хүрэгчдийнхээс өндөр байдаг. Эхний 5 жилийн хугацаанд нас барсан ихэнх өвчтөнүүд сарнисан гэмтэлтэй байсан.

Зарим зохиогчид товрууны голомтот склеродермийн Borrelia-тай холбоотой хэлбэрийг тодорхойлдог бөгөөд энэ нь бага насандаа өвчний эхэн үе, Б.Бургедорфигийн халдвар, илэрхий аутоиммун үзэгдлээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь цөмийн эсрэг эсрэгбиеийн өндөр титрээр илэрдэг. Өвчин бий хүнд явцтай курсхалдвар, арьсны үрэвсэл хоёуланг нь эмчлэх шаардлагатай.

Төрөлхийн склеродермийн тухай асуулт гарч ирдэг. Докторын хэлснээр. Майамигийн их сургуулийн жил тутмын хүүхдийн бага хурлын үеэр Лоуренс Шачнер, Төрөлхийн орон нутгийн склеродерма нь бага насны хүүхдүүдэд үл тоомсорлож болох ховор онош юм. Тэрээр хэлэхдээ, өсвөр насны шугаман чихрийн шижин өвчтэй 750 хүүхдийн өвчлөлийн түүхэнд үндэстэн дамнасан дүн шинжилгээ хийхдээ 6 өвчтөнд (0.8%) склеродермийн эмнэлзүйн болон ийлдэс судлалын шинж тэмдгүүд нь төрсний дараа шууд илэрсэн байна. "Охид, хөвгүүдийн" харьцаа 2: 1. Эцэг эхчүүд төрөх үеийн арьсны гэмтэл нь улайлттай, бага зэрэг нөсөө толботой, хүрэхэд хатуу, 2-т нь зүгээр л улайлттай гэж тодорхойлсон. 6 хүүхдэд шугаман хэлбэрийн гэмтэл илэрсэн. Тэдний 4-ийнх нь гэмтэл нь нүүрийг нь "сэлэмний цохилт" хэлбэрээр авсан. Төрөлхийн орон нутгийн чихрийн шижин өвчтэй хүүхдүүдэд зөв онош тавихад дунджаар бараг 4 жил зарцуулсан (L. Schachner, 2006).

Хүүхдэд склеродермийн клиник шинж тэмдэг

Насанд хүрээгүй склеродерма нь ихэвчлэн арьс, арьсан доорх эдэд хязгаарлагддаг өвчин гэж тооцогддог. Зохиогчдын бүлэг (Ф. Зулиан нар) ба ажлын хэсэгЕвропын Хүүхдийн Ревматологийн Нийгэмлэг (PRES) насанд хүрээгүй хүүхдийн склеродерма өвчний тархалт, гаднах эмнэлзүйн шинж тэмдгийг судалжээ. арьсны илрэлцагт том бүлэгбага насны орон нутгийн склеродерма өвчтэй хүүхдүүд. 750 өвчтөн ажиглалтад байна. Тэдний 168 (22.4%)-д нь үе мөчний (47.2%), мэдрэлийн (17.1%), судасны (9.3%), нүд (8.3%), ходоод гэдэсний (6.2%), амьсгалын замын (2.6%) зэрэг арьсны гаднах 193 гэмтэл илэрсэн. ), зүрх (1%), бөөрний (1%). Бусад аутоиммун эмгэгүүд тохиолдлын 7.3% -д илэрсэн байна. Мэдрэлийн эмгэгүүд нь эпилепси, васкулит, төв мэдрэлийн систем, захын мэдрэлийн эмгэг, судасны эмгэг, толгой өвдөхболон ойлголтын хямрал. Ердийн илрэлүүд нь эписклерит, увеит, ксерофтальми, глауком, папиледема байв. Эдгээр өвчтөнүүдийн дөрөвний нэгээс илүү нь арьсны илрэлийн байршлаас үл хамааран үе мөчний, мэдрэлийн болон нүдний гэмтэлтэй байсан. Рэйногийн хам шинж 16 ​​өвчтөнд ажиглагдсан. Амьсгалын замын эмгэг нь хязгаарлагдмал уушигны өвчинд илэрдэг. 12 өвчтөнд ходоод гэдэсний замын гэмтэл нь зөвхөн ходоод-улаан хоолойн рефлюкс хэлбэрээр илэрдэг. 30 өвчтөнд (4%) арьсны гаднах олон шинж тэмдэг илэрч байсан боловч зөвхөн 1 хүүхдэд системийн склероз (JSS) үүссэн. Арьсны гаднах шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүдэд цөмийн эсрэг эсрэгбие ба ревматоид хүчин зүйлийн түвшин зөвхөн өвчтэй хүүхдүүдээс хамаагүй өндөр байв. арьсны гэмтэл. Гэсэн хэдий ч CC-ийн Scl1-70 болон антицентромер маркерууд мэдэгдэхүйц нэмэгдээгүй байна. Лабораторийн оношлогоонд: үрэвслийн цочмог үе шатны үзүүлэлт, центромерын эсрэг эсрэгбие (Scl-70), DNS-ийн эсрэг топоизомерууд, анти-PmScl, анти-Ul-nRNP, анти-фибрилярин, анти-RNS I, II зэрэг орно. , III ба бусад, арьсны биопсийн үр дүн. Зохиогчид JSS болон арьсны гаднах гэмтэлтэй хүүхдүүдийн дэд бүлгийг JSS хөгжүүлэх эрсдэл маш бага боловч сайтар судалж, илүү түрэмгий эмчилж, маш нарийн хянах хэрэгтэй гэж дүгнэжээ.

Насанд хүрэгчдийнхтэй харьцуулахад насанд хүрээгүй хүүхдийн системийн склерозын халдвартай хүүхдүүдэд полимиозит (PM) - дерматомиозит, араг ясны булчинд өртөх магадлал өндөр, анти-PM-DM, anti-U1-RNP зэрэг холимог (давхцах) хам шинжүүд илүү их байдаг. эсрэгбие, зүрхний үхлийн эмгэг, амьд үлдэх өндөр түвшин.

Чихрийн шижин өвчний амьд үлдэхэд нөлөөлж буй хүчин зүйлсийн олон хүчин зүйлийн шинжилгээ нь 40 төвийн 134 тохиолдлын судалгаанд үндэслэн дараах үр дүнг өгсөн: 16 өвчтөн нас барж, оношлогдсоноос хойш 1 жилийн дотор 4, 5 жилийн дотор 10 өвчтөн нас баржээ. Рентген зураг дээрх фиброз нь нас баралтын чухал үзүүлэлт гэж тэмдэглэгджээ цээж, креатинины түвшин нэмэгдэж, перикардит. Үхлийн үр дагавартай бүх өвчтөнүүд өвчний сарнисан хэлбэрт өртсөн бөгөөд тэдний ихэнх нь хурдацтай хөгжиж, дотоод эрхтнүүдийн үйл явцад оролцох анхны шинж тэмдгүүд илэрчээ. Зохиогч чихрийн шижин өвчтэй хүүхдүүдэд дотоод эрхтний дутагдлын хурдацтай хөгжиж, ноцтой нөхцөл байдал, эцсийн эцэст үхэлд хүргэх, нас баралт багатай өвчний удаан явц гэсэн хоёр хувилбар байж болно гэж зохиогч дүгнэжээ.

Хүүхдэд склеродермийн эмчилгээ

ШМ-ийн янз бүрийн хэлбэрийн эмгэг төрүүлэгч холбоосыг зөвхөн хэсэгчлэн тодорхойлдог боловч DM-ийн гол гажиг нь коллагены хэвийн бус хуримтлал бөгөөд эцэст нь арьсны фиброз, түүнчлэн дотоод эрхтнүүд - зүрх, уушиг - JSS-д хүргэдэг. Тиймээс, эмчилгээний арга хэмжээЧихрийн шижин өвчнийг эмчлэхийн тулд 3 үндсэн бүлэгт хувааж болно: antifibrotic, үрэвслийн эсрэг эм, судас өргөсгөгч. Өвчний орон нутгийн хэлбэрүүдийн хувьд үрэвслийн эсрэг эмүүд, Д аминдэмийн аналогууд, хэт ягаан туяаг судалж байна. Гэсэн хэдий ч хүүхдүүдэд чихрийн шижин өвчнөөр өвчлөх нь ховор, түүнчлэн өвчин нь аяндаа арилдаг нь санамсаргүй хяналттай туршилтыг маш хэцүү болгодог. Энэ шалтгааны улмаас хүүхдүүдэд энэ өвчний эмчилгээний хөтөлбөрийн талаархи ихэнх өгөгдлийг насанд хүрэгчдэд хийсэн судалгаанаас авсан болно. Гэсэн хэдий ч JLS болон JSS-ийн эмчилгээний ямар ч арга нь маш үр дүнтэй эсвэл өвчний явцыг эрс өөрчилсөн нь батлагдсан. Гэсэн хэдий ч эмнэлзүйн хамгийн эерэг үр дүнд хүрэхийн тулд орчин үеийн эмчилгээний стратегийг өвчний эхэн үед эхлүүлэх шаардлагатай.

Энэхүү нарийн төвөгтэй өвчнийг эмчлэх шинэ аргууд, тухайлбал аутологийн үүдэл эс шилжүүлэн суулгах, цитокин залруулах эмчилгээ судалгаанд хамрагдаж байна.

Өнөөгийн үе шатанд чихрийн шижин өвчний явцын онцлог, эмчилгээний үр нөлөөг судлахын тулд бид тусгай судалгаа хийж, тус эмнэлгийн соматик тасагт чихрийн шижин өвчнөөр эмчлүүлж байсан 3 хүүхдийн өвчний онцлогийг судлав. Харьков хотын 16-р хүүхдийн клиникийн эмнэлэг. Үүнээс 9-14 насны 2 охин, 1 хүү.

УБүх хүүхдүүдэд өвчний анхны шинж тэмдэг нь нэг талдаа (реовасографийн дагуу) байрлах арьс, арьсан доорх эдүүдийн голомтот гэмтэл байсан болохыг тогтоожээ. Эмгэг судлалын үйл явцходоод гэдэсний замын гэмтэл (архаг гастродуоденит, арван хоёр ходоодны рефлюкс, 1 хүүхдэд цөсний замын дискинези хэлбэрээр), бөөрний гэмтэл (бүх хүүхдэд дисметаболик нефропати хэлбэрээр), зүрхний гэмтэл (диспластик кардиопати хэлбэрээр) дагалддаг. 2 хүүхдэд ургамлын-судасны үйл ажиллагааны алдагдал), бамбай булчирхайн гэмтэл (сарнисан бахлуур, 1 хүүхдэд эутиреоидизм хэлбэрээр), судлагдсан бүх хүүхдэд ялтасны үйл ажиллагааны наалдамхай (тромбоцитопати хэлбэрээр) өөрчлөгдсөн. Цусны эмнэлзүйн шинжилгээнд 3 хүүхдэд ESR 20-30 мм / ц хүртэл нэмэгдсэн байна. 1 хүүхдэд ревматоид хүчин зүйл болон антинуклеар эсрэгбие илэрсэн. Бүх хүүхдүүдийн эсийн болон шингэний дархлааны өөрчлөлт, CEC-ийн түвшин нэмэгдэж, байгалийн болон лимфоцитотоксик эсрэгбиемүүд 1 хүүхдэд арьсны пигментацийн биопси хийгдсэн; Эмчилгээг 5% унитиолын уусмал 0.1 мг/кг IM No 20-25, лидаза 32-64 IU арьсан дор эсвэл булчинд тарих № 14, удаан хугацааны Wobenzym, antiplatelet бодис (Trental 10 - 15 мг) зэрэг бодисоор хийсэн. /кг IV No 10-12, дараа нь peros, эсвэл хонх 5-10 мг/кг), ACE дарангуйлагчид, антикоагулянтууд, NSAIDs, кардиотроп эм, эд эсийн бодисын солилцоо, бичил эргэлтийг сайжруулах эм. Нөхцөл байдлын эерэг динамик эмчилгээ эхэлснээс хойш 10-15 хоногийн дараа гарч ирэв.

дүгнэлт

Рентген шинжилгээ нь улаан хоолойн хөдөлгөөний эмгэгийг илрүүлж болно жижиг гэдэс. Уушигны функциональ судалгаа, ЭКГ, рентген зураг нь зүрх, амьсгалын тогтолцооны гэмтлийг илрүүлэх боломжтой. Хэрэв бөөр гэмтсэн бол шээсний шинжилгээнд өөрчлөлт орж, бөөрний үйл ажиллагаа буурдаг.

Эмчилгээний үр нөлөө нь зөвхөн эмчилгээг эрт эхлэхээс гадна түүний тасралтгүй байдлаас ихээхэн хамаардаг бөгөөд энэ нь хүүхдийг эмчлэхэд анхаарах нь чухал юм.

Ном зүй

1. Bernstein R.M., Pereira R.S., Holden A.J., Black C.M., Howard A., Ansell B.M. Хүүхдийн склеродерма дахь аутоэсрэгбие // Анн. Реум. Dis. - 1985. - 44 (8). - 503-6.

2. Кристен-Заеч С., Хаким М.Д., Афсар Ф.С., Паллер А.С. Хүүхдийн морфеа (орон нутгийн склеродерма): 136 өвчтөний тойм. — АНУ-ын Иллинойс муж, Чикаго хот дахь Баруун хойд их сургуулийн Файнбергийн анагаах ухааны сургуулийн арьс судлалын тэнхим. - 2008. - 59 (3). - 385-96.

3. De Macedo P.A., Shinjo S.K., Goldenstein-Schainberg C. Насанд хүрээгүй склеродерма //Acta Reumatol Port. - 2008. - 33 (3). - 289-97.

4. Foeldvari I. Хүүхдийн системийн склерозын өнөөгийн хөгжил // Курр. Ревматол төлөөлөгч. - 2009. - 11 (2). - 97-102.

5. Martini G., Vittadello F., Kasapcopul O. et al. Насанд хүрээгүй хүүхдийн системийн склерозын амьд үлдэхэд нөлөөлдөг хүчин зүйлүүд // Ревматологи (Оксфорд). - 2009. - 48 (2). - 119-22.

6. Prinz J.K., Kutasi Z., Weisenseel P., Poto L., Battyani Z., Ruzicka T. Borrelia - холбоотой эрт - эхлэл morphea: өндөр титр antinuclear эсрэгбие нь хүүхэд, өсвөр насны склеродерма нь тухайн төрлийн? Когорт шинжилгээний үр дүн, гурван тохиолдлын танилцуулга // J. am Acad. Дерматол. - 2009. - 60 (2). - 248-55.

7. Rosenkranz M.E., Agic L.M., Efthimiou P., Lehman T.J. Хүүхдэд системийн болон орон нутгийн склеродерма: одоогийн болон ирээдүйн эмчилгээний сонголтууд // Педиатр. Мансууруулах бодис. - 2006. - 8 (4). - 270.

8. Scalapino K., Arkachaisr i T., Lucas M., Fertig N. Хүүхдийн системийн склероз: ангилал, эмнэлзүйн болон ийлдэс судлалын шинж чанар, насанд хүрэгчдийн өвчинтэй харьцуулахад амьд үлдэх // J. Ревматол. - 2006. - 33 (5). - 1004-13.

9. Woo P. Хүүхдийн аутоиммун эмгэгийн эрт түрэмгий эмчилгээний онолын болон практик үндэслэл // Curr. Санал. Ревматол. - 2009. - 29.

10. Зулиан Ф., Мартини Г. Хүүхдийн системийн склероз // Курр. Санал. Ревматол. - 2007. - 19 (6). - 592-7.

11. Zulian F., Vallongo C., Woo P., Russo R. et al. Бага насны склеродерма нь зөвхөн арьсны өвчин биш юм // Артрит реум. - 2005. - 52 (9). - 2873-81.

Ямар ч насны хүмүүс өртөмтгий байдаг. Тиймээс Сочи дахь "Улаан шуурга" сувиллын газарт 1962-1965 онд С.И.Довжанский энэ өвчний янз бүрийн хэлбэрийн 115 хүүхдийг ажиглаж байсан нь нийт өвчтөнүүдийн 3% -иас бага хувийг эзэлж байна. арьсны өвчин. А.А.Студницин хэлэхдээ, склеродерма нь ихэвчлэн бага насны хүүхдүүдэд тохиолддог Сүүлийн үедЭнэ өвчний тохиолдол улам бүр нэмэгдсээр байна.

Уламжлал ёсоор бол хоёр байдаг эмнэлзүйн хэлбэрүүдЭнэ өвчний: сарнисан (системийн) ба фокусын (хязгаарлагдмал). Өнөөг хүртэл өвчний тогтолцооны болон голомтот хэлбэрийн хоорондын хамаарлын тухай асуудал яригдаж байна. Тиймээс, А.А.Студницкийн хэлснээр хоёр хэлбэр нь нэг үйл явцыг илэрхийлдэг бол Г.Я.Высоцкий эдгээр нь өөр өөр бие даасан өвчин юм.

Эмгэг жам ба этиологи

Өнөөдрийг хүртэл өвчний этиологи нь тодорхойгүй хэвээр байгаа бөгөөд эмгэг төрүүлэгчийн хувьд энд бас олон асуулт хэвээр байна. Үүний зэрэгцээ склерозын процесс үүсэхэд халдварт-харшлын үзэл баримтлалд ихээхэн ач холбогдол өгдөг.

Вирус судлал, электрон микроскопийн хөгжил нь склеродерма өвчтэй хүмүүсийн эд, цусан дахь вирусын хаягдал бүтээгдэхүүнийг илрүүлэх тохиолдол нэмэгдэхэд хүргэсэн. Ийнхүү өвчтөнүүдээс авсан булчингийн эдийг электрон микроскопоор шалгах явцад Ж.Кудейко вирустай төстэй эсийн орцуудыг илрүүлжээ.

Склеродермийн эмгэг жамтай холбоотой бүх төрлийн нейроэндокрин, дотоод эрхтэн, бодисын солилцооны эмгэгийн жагсаалтыг гаргах нь нэлээд хэцүү байдаг. Мэдэгдэж байгаа олон тооныөвчтөнүүдэд энэ хүнд дерматозын тохиолдол үйл ажиллагааны эмгэгбамбай булчирхай, бэлэг эрхтэн, паратироид булчирхай, гипотерми, гэмтэл, гэх мэт дараа. Энэ өвчин нь гетероген уураг эсэд нэвтэрч, үүний дагуу түрэмгий аутоэсрэгбие үүсэхтэй холбоотой ортодокс харшлын урвал хэлбэрээр хөгжиж болно гэж үздэг. Үнэн хэрэгтээ энэ нь вакцин хийлгэсний дараа өвчний тохиолдлыг тайлбарлаж чадах зүйл юм эмийн ийлдэс, цус сэлбэх.

Төрөл бүрийн бодисын солилцоо, дотоод шүүрэл, удамшлын, мэдрэлийн эмгэгийн хүчин зүйлүүд нь экзоген хүчин зүйлийн хор хөнөөлтэй нөлөө (цацраг туяа, хөргөлт, гэмтэл) нь арьсны холбогч эдийн системд нутагшсан гүн аутоиммун ба диспротеимик процесс үүсэх, үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг. , цусны судас, дотоод эрхтнүүд.

Склеродермийн хязгаарлагдмал хэлбэрүүд нь толбо, судал, товруу хэлбэртэй байдаг. Системийн склеродермамөн янз бүрийн хэлбэрээр илэрч болно.

Хязгаарлагдмал склеродерма. Энэ нь хавдсан толбо үүсэхээс эхэлдэг бөгөөд эхний шатанд цайвар ягаан эсвэл голт бор өнгөтэй байдаг. Гэмтлийн хил хязгаар нь тодорхойгүй бөгөөд хэмжээ нь нэлээд ялгаатай байж болно - зоосноос насанд хүрсэн хүний ​​алган хүртэл. Энэ нь хаван шигүү тууштай байдлаар тодорхойлогддог. Цаг хугацаа өнгөрөхөд толбоны голд байрлах өнгө нь цайвар болж, зааны соёогоор ойртож, ирмэг дээр ягаан-цэнхэр өнгийн гало хэвээр үлддэг. Үрэвслийн өнгө алдагдсанаар гэмтэл нь нягт тууштай болж, дараа нь нягтрал нэмэгддэг. Нөлөөлөлд өртсөн арьсны гадаргуу нь гялалзсан болж, арьсны гөлгөр хэлбэр, үс дутагдах, өөх тос, хөлрөхөөс болж хуурайших, мэдрэмтгий чанар буурах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Арьсыг атираа болгон цуглуулахад маш хэцүү байдаг.

Цаашилбал, өвчин нь атрофийн хэлбэрийн дагуу үргэлжилдэг: голт борын цагираг алга болж, лац нь бага зэрэг тодроод, нэвчдэс нь сорвины холбогч эдээр солигдоно. Дүгнэж хэлэхэд бид үүнийг хэлж чадна клиник курсСклеродермийн товруу хэлбэр нь гурван үе шаттай: үрэвслийн хаван; нягтралын харагдах байдал; атрофи. Дүрмээр бол товрууны склеродермийн голомт нь хүзүү, их бие, доод болон доод хэсэгт байрладаг. дээд мөчрүүд, заримдаа нүүрэн дээр.

Хоёрдахь төрлийн фокусын склеродермийн хувьд тууз хэлбэртэй (тууз хэлбэртэй, шугаман) ихэвчлэн нүүрний хэсэгт, голчлон духан дээр байрладаг. Энэ өвчний хэлбэр нь хүүхдүүдэд ихэвчлэн ажиглагддаг. Өвчин нь мөн улайлттай толбо үүсэхээс эхэлдэг бөгөөд энэ нь аажмаар хавангийн үе шатанд шилждэг, дараа нь хатуурч, хатингардаг. Нүүрнээс гадна склеродермийн голомтыг мөчний дагуу болон биеийн дагуу Захарин-Гед рефлексоген бүс, мэдрэлийн хонгилын дагуу байрлуулж болно.

Шугаман болон товрууны склеродермийн өнгөц нутагшсан хэсгүүд нь тодорхой хатингаршилгүйгээр ухарч, үр дүнд нь бага зэргийн дисхроми үүсдэг. Гэсэн хэдий ч өвчний хоёр хэлбэрийн ихэнх өвчтөнүүдэд (хүүхдүүдэд) шархлаа үүсэх, түүнчлэн мутаци үүсэх замаар суурь эдэд гүнзгий гэмтэл ажиглагддаг.

Цагаан толбоны өвчин нь зууван эсвэл дугуй тойм бүхий тодорхой хил хязгаартай янз бүрийн хэмжээтэй атрофийн пигментжүүлсэн толбо үүсэх замаар тодорхойлогддог. Тэдгээр нь гялалзсан, үрчлээстэй гадаргуутай, гөлгөр арьсны хээтэй, үсний үс байхгүй гэдгээрээ ялгагдана. Нутагшуулалтын газруудад мөр, шуу, хүзүү, цээжний дээд хэсэг орно. Өвчтөнүүд гомдоллож байна бага зэрэг загатнахнутагшуулах хэсэгт, агшилтын мэдрэмж.

Системийн буюу сарнисан склеродерма

Энэ өвчин нь дүрмээр бол стресстэй нөхцөл байдал, гэмтэл, үр дагавартай хүйтэн (ARVI, ханиад, тонзиллит, герпес симплекс, заамал хавтан) дараа үүсдэг. Продромал үед өвчин эмгэг, жихүүдэс хүрэх, үе мөч, булчин өвдөх, нойргүйдэх, толгой өвдөх, халуурах, хүйтэн цаг агаартай хавсарч хүчтэй ядрах, нүүр, хөл, гарын арьс цайрах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Өвчин нь Raynaud-ийн хам шинжийн шинж тэмдгээр эхэлдэг: судасны спазм, хүйтэн мэдрэмж, хөхрөлт, мэдээ алдалт, өвдөлт, парестези зэрэг нь гарны үе мөчний өвдөлт, хөшүүн байдлын хамт ажиглагддаг. Дараа нь хурууны арьсны өтгөрөлт ажиглагдаж байна - арьс чангарч, гөлгөр, хүйтэн болж, цайвар улаан өнгө олж авдаг. Ихэнхдээ хуруунууд нь бөхийлгөсөн байрлалд бэхлэгддэг.

Системийн, сарнисан склеродермийн үед гар, нүүр нь эхний шатанд, дараа нь мөч, их бие гэмтдэг. Өвчин даамжрах тусам арьсны өнгө нь цагаан сааралаас шаргал өнгөтэй болж, өтгөрөлт нэмэгдэж, үс уналт үүсдэг. vellus үс. Гар, хөлийн хуруу нимгэн, хурц болж, үе мөчний хөдөлгөөн хэцүү болж, арьс нь доод эдэд тогтдог. Хөшүүн байдал, хурцадмал байдал, цайвар арьс, хүйтэн байдал нь мэдээ алдалт, парестези зэргээр нэмэгддэг. Арьс нь хаа сайгүй гуужиж, шарх, хагарал үүсч, зэрэмдэглэл үүсч, хуруунууд шиг болдог Бөмбөрийн савхэсвэл хөдөлмөрийн хуруунууд дээр.

Арьс, нүүрний булчинд атрофийн болон склерозын гэмтлийн үр дүнд, арьсан доорх эдхамар хурц болж, хацар нь живж, амны нүх нь нугалж, нарийсч, уруул нимгэн болдог. Нүүр нь монохромат (хүрэл), маск шиг, дуурайлган болдог. Ихэнхдээ хэл, амны салст бүрхэвч нь үйл явцад оролцдог. Уруулын ирмэг нь гуужиж, шарх, хагарал үүсч болно. Хоол идэх, залгихад хэцүү байдаг. Атрофик үйл явц нь хуйханд апоневроз, шархлаа, олон тооны телеангиэктази илрэх, үс унах зэрэг болно.

Өвчний гурван үе шат байдаг: хаван, хатуурал, хатингаршил нь зөвхөн өвчний хязгаарлагдмал хэлбэрийн сарнисан хэлбэрийн эмнэлзүйн ижил төстэй байдлыг онцолдог. Гэсэн хэдий ч системийн хэлбэрийн хувьд ходоод гэдэсний зам, зүрх судасны тогтолцооны гэмтэл, уушигны гэмтэл, дотоод шүүрлийн булчирхаймөн бөөр, яс, үе мөч, булчингууд.

Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн хөгжлийн явцад оношлогооны хувьд энэ нь тодорхой хүндрэл учруулдаггүй өвөрмөц дүр төрхгэмтэл. Гэсэн хэдий ч өвчний голомтот товруу хэлбэрийн эхний үе шатанд зөвхөн үрэвслийн хаван ажиглагдах үед оношийг нарийн төвөгтэй болгож, гистологийн шинжилгээ хийх шаардлагатай байдаг. Склеродермийн сарнисан хэлбэрийн анхны илрэлүүдийн үед дифференциал шинжилгээ хийх нь тийм ч хялбар биш юм - энэ үе шатанд өвчний шинж тэмдэг нь Рэйноудын өвчинтэй төстэй байдаг.

Склеродермийн эмчилгээ

Хүүхдэд зориулсан эмчилгээ нь холбогч эдийн байдлыг хэвийн болгоход тусалдаг A, E, C витаминыг хэрэглэхээс эхэлдэг. Гиалуронидазын үйл ажиллагааг дарангуйлах нь ажиглагдаж байгаа тул ферментүүд - ронидаза, шилэн, лидаза хэрэглэх нь оновчтой байдаг. Өвчний аль ч хэлбэрийн хувьд антибиотикийг ихэвчлэн пенициллинээр тогтоодог.

Н.А.Слесаренко, С.И.Довжанский нар протеолитик фермент бүхий өвчтөнүүдийг эмчилдэг. булчинд тариххимотрипсин ба талст трипсиныг өдөр бүр 10-15 тарилгын курсээр хийнэ. Протеолитик ферментийг мөн электрофорез эсвэл хэт авиан ашиглан нэвтрүүлдэг.

Склеродерма өвчтэй хүүхдүүдэд дотоод шүүрлийн эмгэг байгаа нь гипофиз булчирхай, бэлгийн даавар, паратироид булчирхай, бамбай булчирхайн эмийг томилох шинж тэмдэг юм. Өвчин эмгэгийн аль ч хэлбэрийн бичил эргэлтийн өөрчлөлтийн улмаас нарийн төвөгтэй эмчилгээг бас ашигладаг судас өргөсгөгч- ношпу, компламин, андекалик, никошпан, депопадутин.

Склеродерма зэрэг өвчний эхний үе шатанд хамаарах үрэвсэлт хаван гарч ирэх үед эмчилгээг глюкокортикоидууд - урбазоом, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон - амаар болон арьсны дотогшоо бага тунгаар хийдэг. Бага молекул жинтэй декстранууд, нэвтрүүлэх нь эмгэг төрүүлэхүйц үндэслэлтэй, гипертоны уусмалууд нь цусны сийвэнгийн хэмжээг нэмэгдүүлж, цусны зуурамтгай чанарыг бууруулж, урсгалыг сайжруулдаг. Тиолын нэгдлүүд нь коллагеныг задлах чадвартай тул унтиолыг ихэвчлэн эмчилгээнд хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь ерөнхий байдлыг сайжруулаад зогсохгүй арьсны нягтрал, гэмтлийн өсөлтийн бүсийг бууруулж, булчин, үе мөчний өвдөлтийг намдааж, үйл ажиллагааг сайжруулдаг. элэг, зүрхний үйл ажиллагаа.

Өвчний эмчилгээнд хэрэглэдэг физик эмчилгээний янз бүрийн арга хэрэгсэлд диадинамик Бернардын урсгал, хэт авиан, шууд бус ба орон нутгийн диатерми, лидазын электрофорез ба фонофорез, ихтиодин, калийн иодид, озокерит, парафин хэрэглэх, эмчилгээний шавар, радон, сульфидын устөрөгчийн банн орно. Мөн ашигтай физик эмчилгээ, хүчилтөрөгчийн thalassotherapy, массаж.

Фокусын склеродермасэргэлтээр төгсдөг. Склеродермагийн системчилсэн, сарнисан хэлбэрийн хувьд энэ нь удаан хугацааны туршид тохиолддог бөгөөд өвчин намдаах үе, дараа нь өвчний дахилт үүсдэг тул эмчилгээний үр дүнг урьдчилан таамаглахад хэцүү болгодог. Өвчин эмгэгийн аль ч хэлбэр бүхий өвчтөнүүд эрүүл мэндийн үзлэгт хамрагдана.

Ногоон цайны ханд агуулсан Эгаллохит крем маш үр дүнтэй. Үндсэн идэвхтэй бодисЭнэхүү тос нь эпигаллокатехин-3-галлат агуулдаг. Эгаллохит нь антиоксидант, нөхөн сэргээх шинж чанартай бөгөөд эдгэрэлтийг дэмжиж, янз бүрийн гаралтай эмгэгийн сорви үүсэхээс сэргийлдэг.

Цөцгий нь арьсны нөхөн төлжилтийн байгалийн үйл явцыг идэвхжүүлж, эрт хөгшрөлтийн үйл явцыг дарангуйлж, бодисын солилцооны үйл явцыг хэвийн болгож, хүрээлэн буй орчны сөрөг нөлөөнд арьсны эсэргүүцлийг нэмэгдүүлдэг.

Egallochite нь ашиглагддаг урьдчилан сэргийлэхкелоид, гипертрофик, атрофийн сорви үүсэх. Энэ нь нарийн төвөгтэй эмчилгээний нэг хэсэг болох голомтот склеродерма, витилиго, арьсны саркоидоз зэрэгт өндөр үр дүнтэй байдаг - дор хаяж 3 сар хэрэглэх курс.

">

Алдартай