Kas yra angiofibroma? Angiofibroma - simptomai ir gydymas, nuotraukos ir vaizdo įrašai

Jaunatvinės angiofibromos (kaukolės pagrindo angiofibromos) yra gerybiniai nosies ertmės, paranalinių sinusų ir nosiaryklės navikai, priklausantys fibromatozių grupei.

Epidemiologija. Gerybiniai nosies ertmės, paranalinių sinusų ir nosiaryklės navikai sudaro 9,5% vaikų ENT organų ligų. Tarp jų vyrauja kaukolės pagrindo angiofibromos, diagnozuotos 59,5% pacientų (1 pacientas 12 000 stacionarių ENT pacientų). Nosiaryklės angiofibroma visada buvo laikoma išskirtinai paauglystės patologija, nes ja dažniausiai serga jauni paaugliai. Per pastaruosius 15 metų, kartu su angiofibromos dažnio padidėjimu nuo 6,2 iki 9,5%, jaunesnio amžiaus (nuo 4 iki 4 metų) vaikų navikas atjaunėjo ir sparčiai išaugo jo vystymosi dažnis. 10 metų).

Be to, ligos eiga labai pasikeitė, ypač agresyvus naviko procesas su ankstyvu išplitimu anatominės struktūros kaukolės pamatas. Šiuo atžvilgiu vaikų jaunatvinė angiofibroma apibrėžiama kaip kaukolės pagrindo angiofibroma. Dauguma rinochirurgų pastebi didelį jo pasikartojimo procentą - iki 50%.

Prevencija. Padidėjęs sergančių vaikų skaičius jaunesnio amžiaus reikalauja ypatingo budrumo iš praktikų laiku aptikti angiomatozinis pažeidimas, atsižvelgiant į specifinių ligos požymių nebuvimą ankstyvoje proceso stadijoje ir panašumus klinikiniai simptomai su kitais hipertrofiniais ir uždegiminiais procesais nosiaryklėje ir paranaliniuose sinusuose.

Atranka. Remiantis būdingomis nosiaryklės, nosies ertmės ir paranalinių sinusų angiomatinių pažeidimų apraiškomis, tačiau ilgalaikiu ligos laikotarpiu. Ankstyvoje naviko formavimosi stadijoje specifinių ligos požymių nėra.

klasifikacija. Priklausomai nuo angiofibromos lokalizacijos, išskiriamos šios klinikinės formos: bazilarinė arba bazosfenoidinė, spenoetmoidinė, pterigomaxiliarinė ir kiaušintakinė. Vaikystėje vyrauja spenoetmoidinės ir baziliarinės angiomatozinio augimo formos. Pastaruoju metu dažniau diagnozuojama pterigomaxiliarinė ligos forma, kurios metu ypač nepalanki ligos eiga ir prognozė, o auglio pašalinimas itin sunkus dėl masinio intraoperacinio kraujavimo rizikos.

Nustatant naviko išplitimo mastą, išskiriamos šios angiomatozinio augimo stadijos.
I stadija – naviko lokalizacija nosies ryklėje ir (arba) nosies ertmėje, nesant kaulų destrukcijos.
II stadija – naviko išplitimas iš nosies ryklės ir nosies ertmės į pterygopalatine duobę, žandikaulio sinusą, etmoidinį sinusą, spenoidinius sinusus su kaulo destrukcijos požymiais.
III A stadija – navikas išplitęs į spenoidinius sinusus ir smegenis (šoninį kaverninį sinusą).
III B stadija – tokie patys pokyčiai kaip ir IIIA stadijoje, navikas plinta į akiduobę ir infratemporalinę duobę.
IV stadija – auglys atitinka III stadiją, tačiau plačiai įsiskverbia į kaverninį sinusą, optinį chiazmą ir hipofizės duobę.

Pagal klasifikaciją B.A. Schwartzas išskiria IV naviko klinikinės eigos stadiją.
I etapas - mažas navikas, esantis jo pradinio taško srityje, be kaulų sienelių sunaikinimo ir disfunkcijos. Būdingas skundų nebuvimas; navikas aptinkamas atsitiktinėmis aplinkybėmis.
II stadija - navikas neviršija nosiaryklės ir užpakalinių nosies ertmės dalių ir yra kartu su švelniai išreikštu funkciniai sutrikimai ir periodiškai atsirandantis savaiminis kraujavimas, tarp klinikinių apraiškų vyrauja pirminiai arba vietiniai simptomai.
III stadija – kaulinių sienelių, esančių šalia anatominių darinių, naviko destrukcija, pasireiškianti kvėpavimo pasunkėjimu, rijimu, galvos skausmais, neuralginiais skausmais, įvairaus laipsnio klausos sutrikimu, gausiu kraujavimu iš nosies.
IV stadija – naviko įsiskverbimas į visus paranalinius sinusus ir duobes veido kaukolė o kaukolės ertmė ryškios kaulų destrukcijos fone. Kartu su vietiniais išsivysto bendrieji simptomai, kacheksija, septinės ir meninginės komplikacijos.

Komplikacijos. Angiofibromos formavimosi pradžia laikoma ryklės-bazinė fascija, nosiaryklės skliauto sritis, pagrindinio sinuso priekinė apatinė sienelė ir pagrindinio kaulo pterigoidinio proceso medialinė plokštelė. Navikas gali kilti iš užpakalinės nosies ertmės šoninių sienelių.

Ligos etiologija nežinoma. Tarp etiologinių ligos teorijų populiariausios yra šios:
❖ hormoninis, pagal kurį liga atsiranda dėl endokrininės pusiausvyros sutrikimo, lytinių liaukų androgeninės funkcijos slopinimo, sumažėjusio 17-ketosteroidų išsiskyrimo testosterono gamybos stimuliavimo ir androgenų receptorių pertekliaus fone:
❖ embrioninis, nustatantis angiomatinio augimo šaltinį kaukolės kaulų užuomazgose, likusiose tarp pagrindinio proceso pakaušio kaulas ir spenoidinis kaulas;
❖ hipofizė, kuri atlieka pagrindinį vaidmenį didinant hipofizės ląstelių, esančių nosiaryklės skliaute, aktyvumą, dirginanti antkaulio ir sukelianti greitą per didelį augimą;
❖ trauminis;
❖ mezenchiminė, jungianti angiofibromos susidarymą su mezenchiminių liekanų atsiradimu po membraninės kaukolės susidarymo proksimaliniame notochordo gale;
❖ uždegiminis;
❖ genetinė, paaiškinanti angiomatinio augimo formavimąsi savitu genų derinių agregacija paveldimuose su somatinėmis mutacijomis proliferuojančiose kaukolės pagrindo perioste ląstelėse.

Tarp pacientų, sergančių jaunatvine kaukolės pagrindo angiofibroma, ligos eigos pokyčių ir atjaunėjimo priežasčių atkreipiamas dėmesys į aplinkos būklės pablogėjimą ir gyvenimą mažų apšvitos dozių veikiamoje teritorijoje.

Klinikinis vaizdas. Vaikų klinikinės apraiškos išreiškiamos įvairiais laipsniais, priklausomai nuo ligos trukmės, naviko augimo masto ir krypties bei ankstesnių chirurginių intervencijų.

Liga prasidėjusi nepastebimai pasireiškia negydoma sloga, vienašališku nosies kvėpavimo pasunkėjimu, padidėjusiu gleivių ar pūlių sekrecija, gausiu kraujavimu iš nosies, hipo- ir anosmija, kvėpavimo nepakankamumu ir disfagija navikui išplitus į burnos ir. gerklų, todėl patekus į ligoninę, pacientams atliekama profilaktinė tracheotomija. Navikui išaugus į akiduobę, zigomatinę sritį ir alveolinį procesą pastebima diplopija, ašarojimas, injekcija į sklerą ir egzoftalmos. viršutinis žandikaulis. Skausmo sindromas nebūdingas ir atsiranda, kai yra pažeidimas alveolinis procesas viršutinis žandikaulis, pterigopalatinas, retromandibulinė duobė ir orbita kartu su veido deformacijos išsivystymu.

Antriniai simptomai, susiję su naviko išplitimu į paranalinius sinusus, orbitą ir kaukolės ertmę, atsiranda vėlai. Navikas, pirmiausia lokalizuotas viršutiniame žandikaulyje arba plintantis į jį iš nosies ertmės, yra kartu su klinikiniu vaizdu. dantų liga (danties skausmas, patinimas alveolinio ataugos ir skruosto srityje), dėl kurių dažnai atliekamas dantų šalinimas, dantenų gleivinės pjūvis ir kitos intervencijos. Kartais kaukolės pagrindo angiofibroma pirmiausia pasireiškia akies simptomais - akies obuolio priešpriešiniu poslinkiu, egzoftalmu, diplopija, daline oftalmoplegija (ribotas akies obuolio judrumas į vidų), vidinio akies kampo patinimu, ašarojimu, regėjimo aštrumo sumažėjimu iki aklumas, neuralgija. Galvos skausmo pobūdis ir intensyvumas priklauso nuo naviko vietos ir išplitimo. Jei jis prasiskverbia į kaukolės ertmę, gali išsivystyti sunkios intrakranijinės komplikacijos. Naviko augimo kryptį lemia charakteristikos topografinė anatomija nosies ryklės dalis.

Neurologinius simptomus dažniausiai sukelia patologinė smegenų kamieno ir daugelio galvinių nervų (okulomotorinės grupės, veido ir trišakio nervo) reakcija. Dažniausi radiniai yra dvišalis periostealinių refleksų padidėjimas, odos refleksų sumažėjimas, patologiniai piramidiniai simptomai, nasolaabialinės raukšlės lygumas, horizontalus nedidelio masto nistagmas, autonominiai sutrikimai dėl diencefalinių dalių pažeidimo. Patologija trišakis nervas pasireiškia kaip lengvas trišakio nervo skausmas, visų tipų jautrumo sutrikimai paveiktų trišakio nervo šakų inervacijos srityje, taip pat okulomotoriniai sutrikimai. Dažniausias neurologinis simptomas su pterygomaxillary naviko lokalizacija - rečiau išsivysto egzoftalmas, atsirandantis dėl naviko augimo į orbitą; IN Kai kuriais atvejais Pacientai jaučia abducenso nervo pažeidimo simptomus.

Intrakranijinis angiofibromos plitimas pasireiškia 20-30% atvejų. Augdamas į smegenis, auglys gali išsidėstyti tiek ekstradūriškai, tiek subduraliai, tarp kietojo smegenų dangalo ir voratinklinės smegenų membranos, suspaudžiant hipofizę, optinį chiazmą ir lupikuojant kaverninį sinusą. Tokiu atveju stiprus galvos skausmas, orbitos simptomai (egzoftalmos, regos sutrikimai, užsikimšę speneliai regos nervas, bitemporalinė hemianopsija, regos nervo atrofija), endokrininiai-vegetaciniai sutrikimai su neuroendokrininio sindromo išsivystymu, Sella turcica srities pokyčiai, skausmas visų trišakio nervo šakų išėjimo taškuose, inervacijos hiperestezija. trišakio nervo I ir II šakų zona, susidomėjimas V-X kaukolė nervai. Agresyviai augant, navikas netrukdomas plinta į burnos ir gerklų ryklės dalis, išstumdamas minkštąjį gomurį.

Uždegiminės angiofibromos komplikacijos sudaro 15 %; Tarp jų vyrauja sinoorbitaliniai ir intrakranijiniai; Galimos kraujotakos problemos smegenų kamiene. Vaikystėje liga itin sunki; angiomatozinis procesas gana greitai plinta iš nosies ertmės ir nosiaryklės į paranalinius sinusus, pterigopalatinus ir retromandibulines duobes, taip pat intrakranijiškai į priekinę ir vidurinę kaukolės duobę, kuri pasireiškia progresuojančiu nosies kvėpavimo sutrikimu, masyviu, dažnai nekontroliuojamu spontangu , taip pat kraujavimas įvairių chirurginių intervencijų metu šioje anatominėje zonoje, išsivystant pohemoraginei anemijai. Gerybinė histostruktūroje, pasak klinikinė eiga Jaunatvinei angiofibromai vaikystėje būdingas itin agresyvus destruktyvus ekspansyvus angiomatozinis augimas su didžiuliu veido žandikaulių pažeidimu, pasireiškiančiu kaip piktybinis navikas. Tai daugiausia lemia augančio vaiko kūno kraujagyslių sistemos ypatybės. Vaikų būklė sunki. Dėl sudėtingumo ankstyva diagnostika ligų, didžioji dauguma vaikų į polikliniką patenka su pažengusiu, išplitusiu naviko procesu. Dauguma pacientų serga hipochromine anemija ir rinosinusogenine intoksikacija dėl antrinio pūlingo sinusito išsivystymo.

Ankstyvųjų simptomų laikotarpis – konservatyviam gydymui nepasiduodanti sloga. Rinoskopijos metu nosies ertmėje auglys neaptinkamas, gleivinės išskyros, gleivinės patinimas ir blyški spalva. Nosiaryklėje yra apvalios formos, raudonos spalvos, į naviką panašus darinys normalios spalvos gleivinės fone. Navikas iš dalies arba visiškai dengia vieną iš choanų. Rentgenogramoje matomas minkštųjų audinių šešėlis nosiaryklėje su aiškiais kontūrais be pakitimų kaulų sienelėse. Paranasaliniuose sinusuose pokyčių nėra. Kai kurių pacientų kraujyje sumažėja segmentuotų neurofilų, atsiranda aneozinofilija ir limfocitozė.

Laikotarpis visiškas vystymasis susirgimai - nosies kvėpavimas labai pasunkėja arba jo nėra, gleivinės išskyros iš nosies; spontaniškas kraujavimas iš nosies, anemizuojantis pacientą; hipo- ir anosmija. Atliekant rinoskopiją nosies ertmėje – raudonas į auglį panašus apvalios ar ovalios formos darinys lygiu paviršiumi, lengvai kraujuojantis palietus. Nosiaryklėje yra navikas, dengiantis choanus. Galimas minkštojo gomurio poslinkis, uždaras nosies garsas, vidurinės ausies ir paranalinių sinusų pokyčiai uždegiminio pobūdžio. Daugėja pokyčių kraujyje: mažakraujystė, kraujo serumo baltymų frakcijų poslinkis – albumino kiekio sumažėjimas ir globulino koncentracijos padidėjimas.

Vėlyvas ligos vystymosi periodas – auglys tęsiasi už nosiaryklės, užima nosies ertmę, išstumia kaulo sieneles, išauga į paranalinius sinusus, pterigomandibulinę sritį, infratemporalinę sritį, orbitą ir kaukolės ertmę. Bendro kūno pažeidimo, veido deformacijos, egzoftalmos, poslinkio simptomai kaulų dariniai ir paranalinių sinusų sienelės, akiduobė, kaukolės pagrindas arba jų atrofija ir sunaikinimas nuo naviko spaudimo. Reaktyvūs uždegiminiai reiškiniai yra ryškesni. Vystosi nuolatiniai pokyčiai periferinis kraujas- eritrocitų, segmentuotų neutrofilų kiekio sumažėjimas, limfocitozės padidėjimas, ESR padidėjimas, albumino koncentracijos sumažėjimas ir globulino kiekio padidėjimas.

Sukurta klinikinė ir topografinė kaukolės pagrindo angiofibromų kryptingo augimo klasifikacija, pagal kurią išskiriamos trys pagrindinės ligos stadijos.
❖ I stadija: navikas užima nosies ryklės dalį arba nosies ertmę. Kliniškai nustatomas nosies kvėpavimo pasunkėjimas arba nebuvimas, gleivinės pūlingos išskyros, savaiminis kraujavimas iš nosies, hipo- ir anosmija, uždaras nosies garsas, blyškumas. oda. Endoskopiškai nustatomas į naviką panašus purpurinės-melsvos spalvos darinys su pilkšvais intarpais plačiame pagrinde, tankus, gumbuotas ir lengvai kraujuojantis palpuojant ar zonduojant.
❖ II stadijai būdingi sunkesni simptomai. Atsiranda kaulinių darinių ir paranalinių sinusų sienelių poslinkis arba jų atrofija ir destrukcija nuo naviko slėgio. Jautrumo sutrikimai antrosios trišakio nervo šakos inervacijos srityje ir reaktyvūs uždegiminiai pokyčiai. Galvos skausmas yra nuolatinis arba prieš kraujavimą iš nosies.
❖ III ligos stadijoje naviko augimas plinta iš spenoidinio sinuso į smegenis iš šono į kaverninį sinusą, į orbitinę ir infratemporalinę duobę. Tuo pačiu metu nustatomi smegenų suspaudimo simptomai (galvos skausmai, kuriuos sukelia smegenų dangalų receptorių dirginimas, smegenų audinio anemija su arterine distonija, intoksikacija nuo antrinės infekcijos). Kartu su vietiniai simptomai yra bendro organizmo pažeidimo simptomų. Reaktyvūs reiškiniai su veido deformacija, egzoftalmu, akiduobės sienelės ir kaukolės pagrindo poslinkiu, diplopija, ašarojimu, sutrikusiu jautrumu antrosios ir trečiosios trišakio nervo šakų inervacijos srityje. Anemija didėja mažėjant hemoglobino kiekiui ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui dėl gausaus kraujavimo iš nosies.

Šios ligos stadijos klinikinės apraiškos gali skirtis priklausomai nuo vyraujančios naviko augimo krypties. Kai augimas nukreiptas į priekį, angiofibroma įauga į viršutinį nosies kanalą ir vėliau užpildo visą nosies ertmę, etmoidinius ir viršutinius sinusus. Sfenoidinis sinusas dalyvauja procese dėl priekinės ir apatinės sienelių sunaikinimo, augliui augant link smegenų. Iš nosies ertmės per pterigopalatininį įpjovą auglys gali išaugti į pterigopalatininę duobę, o iš ten į infratemporalinę duobę per pterigomaxillar plyšį, į orbitą per apatinį orbitinį plyšį ir į kaukolės ertmę per jo užpakalinę sienelę.

Diagnostika. Iš anamnezės nustatoma ligos trukmė, pagrindinių simptomų pasireiškimo seka, tyrimo rezultatai; ankstesnis gydymas. Norint tiksliai nustatyti angiomatozinio proceso išplitimo ribas, parinkti optimalų chirurginės intervencijos apimtį ir objektyviai įvertinti patologinio proceso vystymosi dinamiką, miego arterijos angiografiją, fibroendoskopiją, rentgenografiją, kompiuterinę tomografiją ir magnetinio rezonanso tomografiją bei ultragarsinę diagnostiką. yra naudojami. KT skenavimas trimatis užpakalinės, viršutinės ir orbitinės naviko apimties vaizdas, taip pat angiomatozinio augimo ribų nustatymo aiškumas leidžia išsiaiškinti gretimų anatominių formacijų pažeidimo laipsnį, destruktyvių pokyčių pobūdį ir apimtį. kaukolės pagrindo kauluose ir veido skeleto, naviko struktūra (jo homogeniškumas, tankis) esant žymiai mažesniam radiacijos poveikiui, gauti informaciją apie tokių sunkiai pasiekiamų vietų būklę operacijos metu kaip pterigopalatinas ir infratemporalinis. duobė, pagrindinis sinusas, užpakalinės akiduobės dalys, parafaringinės erdvės audinys.

Vertingas kompiuterinės tomografijos privalumas – galimybė objektyviai įvertinti radikalumą ir efektyvumą chirurginis gydymas, po spindulinės terapijos – naviko regresijos laipsnis, taip pat galimybė nustatyti naviko atkryčius ankstyvoje ikiklinikinėje stadijoje iki pirmųjų klinikinių požymių atsiradimo.

Magnetinio rezonanso tomografija išaiškina naviko vaskuliarizacijos laipsnį su geresniu audinių kontrastu. Angiofibromos išplitimas į kaukolės ertmę magnetinio rezonanso tomografijos metu pirmiausia pasireiškia deformacija, retėjimu, o vėliau kaukolės pagrindo kaulų tamsiosios zonos išnykimu ir tolesniu galvos smegenų parietalinių ir priekinių skilčių poslinkiu. ribojasi su angiofibroma. Magnetinio rezonanso tomografija aiškiai vizualizuoja darinius, kurių tankis kompiuterinėje tomografijoje yra mažas, išskiria tikrąjį naviko invaziją į paranalinius sinusus ir antrinius audinių pokyčius, kai navikas blokuoja sinuso išėjimą, taip pat antrinius reparacinius pokyčius po operacijos. Gera minkštųjų audinių diferenciacija leidžia atskirti normalų, hipervaskuliarizuotą ir navikinį audinį. Magnetinio rezonanso tomografijos trūkumai yra žievės kaulo sluoksnio struktūros interpretavimo sunkumai, kalcifikacijų buvimas ir sunkumas atskirti gerybinius ir piktybinius navikus.

Miego arterijų angiografija leidžia nustatyti pagrindinius naviko aprūpinimo krauju šaltinius vėlesnei devaskuliarizacijai prieš operaciją naudojant endovaskulinės okliuzijos metodą. Pluošto endoskopija žymiai išplečia diagnostikos galimybes, ištiriant visas nosiaryklės ertmės sieneles, naviko konfigūraciją ir dydį, gleivinės spalvą ir būklę; leidžia atlikti tikslinę biopsiją morfologiniam diagnozės patikrinimui.

Didelės skiriamosios gebos echografinė įranga naudojama jaunatvinės angiofibromos su retrofaringiniu abscesu, choanaliniu polipu ir piktybiniu nosiaryklės naviku diferencinei diagnostikai. Ypatingas dėmesys skiriamas būtinybei atlikti genealoginius, serologinius, kardiologinius ir genetinius-biocheminius šios patologijos tyrimus.

Diferencinė diagnostika. Jaunatvinės angiofibromos diferencinė diagnozė atliekama esant adenoidams, sinusitui, etmoiditui, nosies turbinų hipertrofijai, nosies ertmės ir paranalinių sinusų polipams, su kitais gerybiniais ir piktybiniais navikais. Būdinga vėlyva ligos diagnozė, ypač jaunesnio amžiaus vaikams. Ankstyvos angiofibromos diagnostikos sunkumų lemia ankstyvųjų klinikinių simptomų trūkumas ir nespecifiškumas, nosies, paranalinių sinusų ir ryklės topografinės anatomijos sudėtingumas, taip pat neprieinamas detalus vizualinis šių anatominių darinių tyrimas jauniems žmonėms. vaikai.

Atsižvelgiant į gretimų anatominių struktūrų pažeidimo galimybę, prieš kompleksinę chirurginę intervenciją būtina gydytojo oftalmologo, neurologo ar kraujagyslių chirurgo konsultacija; adresu sunkios būklės Paciento gydymas derinamas su gydytoju reanimatologu, ypač pooperaciniu laikotarpiu. Prieš operaciją, norint išsiaiškinti somatinę paciento būklę, atlikus reikiamą klinikinį tyrimą, būtina pediatro konsultacija.

Gydymas. Gydymo tikslai. Radikalus naviko pašalinimas, jei įmanoma, užtikrinant minimalų kraujavimą, užkertant kelią naviko pasikartojimui. Indikacijos hospitalizuoti yra absoliučios, nepriklausomai nuo naviko proceso stadijos, sunkumo ir paplitimo.

Nemedikamentinis gydymas. Rentgeno terapija prieš arba po angiofibromos pašalinimo. Rentgeno terapijos indikacijos yra intrakranijinis angiomatozinio augimo išplitimas, per didelis jo paplitimas su gretimų anatominių darinių pažeidimu, negalėjimas suteikti radikalų. chirurginis pašalinimas naviko audinys, kai jis išauga į gyvybiškai svarbias anatomines zonas, pasikartojantis angiofibromos augimas. Spindulinė terapija atliekama naudojant nuotolinį y prietaisą apatinio žandikaulio ir liežuvio poslinkio žemyn sąlygomis, maksimaliai apsaugant akies obuolį ir liežuvį nuo dviejų priešingų šoninių laukų, kai dozės santykis yra 2:1 (2 dalys pažeistoje pusėje). ). Vienkartinės dozės - 1,6-1,8 Gy, bendra dozė - 15-20 Gy, maksimali dozė- 40-45 Gy su daliniu švitinimo kursu per 3-4 savaites.

Gydymas vaistais. Išsivysčius pohemoraginei anemijai, kuri išsivysto dėl masinio savaiminio kraujavimo iš nosies, ji koreguojama vaistais.

Chirurgija. Kaukolės pagrindo angiofibromos pašalinimas vaikams yra itin rizikinga operacija dėl galimo masinio, iš esmės nekontroliuojamo kraujavimo. Padidėjęs naviko kraujavimas atsiranda dėl jo aprūpinimo krauju iš išorinių ir vidinių miego arterijų sistemos bei gerai išsivysčiusių anastomozių. Todėl angiofibromos pašalinimo operacijos metu ir po jos būtinas ypač kruopštus pasirengimas prieš operaciją ir veiksminga hemostatinė pagalba.

Chirurginio gydymo pasirinkimas parenkamas individualiai, atsižvelgiant į naviko dydį, vietą, išplitimo laipsnį į paranalinius sinusus, orbitą, pterigopalatiną ir retromandibulinę duobę bei kaukolės ertmę. Naviko devaskuliarizacija endovaskuliniu naviką maitinančių kraujagyslių okliuzija yra veiksmingiausias pasirengimo prieš operaciją būdas, užkertantis kelią kraujo netekimui operacijos metu ir ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu. Pagrindinis kraujo tiekimas jaunatvinei angiofibromai gaunamas iš aa baseino. viršutiniai žandikauliai. Kraujagyslių, maitinančių naviką, okliuzija atliekama tik išorinės miego arterijos baseine su 0,4–0,6 mm skersmens hidrogelio sferomis ir cilindrais. Tokiu atveju intraoperacinis kraujo netekimas sumažėja vidutiniškai du kartus, o tai užtikrina laisvesnę darbo aplinką OP chirurgams ir anesteziologams. Tačiau galimos komplikacijos: klinikinės apraiškos išeminis insultas su stipriu galvos skausmu, hemipareze ir pareze veido nervas, kurios pakankamai greitai praeina po tinkamo gydymo; Kai hidrogelio cilindras pasislenka, gali atsirasti dalinis regėjimo praradimas ir atsirasti kitų komplikacijų. Prieš okliuzuojant miego arterijas, atliekant skaitmeninę atimties angiografiją, būtina atsižvelgti į kontrastinės medžiagos susilaikymo simptomą laikinai suspaustos bendrosios miego arterijos šone kaip prognostiškai nepalankų požymį rimtas pažeidimas smegenų kraujotaka.

Atlikus endovaskulinį okliuziją, per artimiausias dvi dienas atliekama naviko pašalinimo operacija; vėliau tikimybė atstatyti gausų kraujo tiekimą į naviko audinį padidėja dėl vaikystėje gerai išreikštos kolateralinės kraujotakos, todėl padidėja masinio intraoperacinio kraujavimo rizika, todėl radikalus naviko pašalinimas tampa sudėtingas. Endovaskulinė okliuzija kaip savarankiškas gydymo metodas taikomas iš pradžių neoperuotiems navikams kartu su terapija radiacija kad būtų išvengta kraujavimo.

Prieš operaciją, siekiant sustiprinti hemostazės procesą, vaikams skiriamas menadiono natrio bisulfitas ir etamzilatas. Atsižvelgiant į vaiko organizmo ypatybes, vykstantį aktyvų augimą ir veido skeleto formavimąsi, jaunesnio amžiaus (iki 12 metų) vaikų operacija atliekama kuo taupiau, nerezekuojant priekinio raumens proceso. viršutinį žandikaulį ir nosies kaulą, kad būtų išvengta išorinės nosies ir paranalinės srities deformacijos. Jei angimatinis augimas yra labai išplitęs, kai įsiskverbia į pterigopalatiną ir retromandibulinę duobę bei į kaukolės ertmę, operacija atliekama taikant Moore metodą, o po to uždedamas kosmetinis siūlas. Endonasalinis angiofibromos pašalinimas neužtikrina radikalaus naviko pašalinimo ir didelio pasikartojančio angiomatozinio augimo procento.

Vaikystėje kaukolės pagrindo angiofibromos pašalinimo operacija atliekama be profilaktinio išorinių miego arterijų perrišimo, kuris plačiai naudojamas suaugusiems pacientams, nes vaikams ji yra neveiksminga dėl plačių anastomozių su vidine miego arterija ir priešingų arterijų. pusėje, kurios greitai kompensaciškai atstato dar ryškesnį naviko aprūpinimą krauju kuo greičiau po jų perrišimo. Taip pat atsižvelgiama į daugumos pacientų aktyvų kraujo tiekimą į naviką iš etmoidinių arterijų, priklausančių vidinei miego arterijų sistemai. Išorinės miego arterijos perrišimas vaikams yra nepraktiškas, neefektyvus ir gali sukelti kompensacinį slėgio padidėjimą vidinėje miego arterijos sistemoje kartu su padidėjusiu intraoperaciniu kraujavimu. Tokiu atveju būtina atsižvelgti į rimtas komplikacijas perrišant vidines miego arterijas vaikams (nekroziniai procesai orbitoje perrišimo pusėje su akies obuolio audinio rezorbcija; išeminių priekinės skilties cistų susidarymas smegenys).

Didelę reikšmę turi visapusiška kvalifikuota anesteziologinė ir hematologinė pagalba operacijai, savalaikė kraujo netekimo prevencija ir korekcija. Atliekama rūpestinga švelni trachėjos intubacija, patikimai fiksuojant vamzdelį, kateterizuojant dvi centrines ir dvi periferines venas, stabilizuojant kraujospūdį operacijos metu prie periferinės venos prijungus prietaisą, įvedant presą sukeliančius aminus (dopaminą); intensyviausio kraujavimo momentu vienu metu perpilamas vienas litras raudonųjų kraujo kūnelių ir plazmos bei į veną suleidžiama etamzilato, aminokaproinės rūgšties, gliukokortikoidų hormonų.

Pašalinus naviką, atliekama užpakalinė, tanki tamponada pooperacinė ertmė ir nosies ertmė pagal Mikulicz. Jei tamponada nepakankamai veiksminga chirurginė žaizda ir tęsiant intensyvų kraujavimą, atliekama tanki burnos ir gerklų tamponada; ant endotrachėjinio vamzdelio pacientai perkeliami į intensyviosios terapijos skyrių dirbtinė ventiliacija plaučiai dienos metu. Pasiekus efektyvią hemostazę, ryklės tamponas nuimamas ir atliekama ekstubacija. Pirmąsias tris dienas po operacijos vaikai yra intensyviosios terapijos skyriuje, kur jiems toliau taikoma aktyvi infuzija ir hemostazinis gydymas. Nosiaryklės tamponas pašalinamas kitą dieną po operacijos, tamponas iš žandikaulio sinuso ir nosies ertmės – antrą dieną. Jei kraujavimas atsiranda ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu, pooperacinės ertmės tamponavimas kartojamas.

Pooperaciniu laikotarpiu būtinas gydytojo reanimatologo, oftalmologo, pediatro, radiologo stebėjimas (jei reikalinga spindulinė terapija). Apytikslės datos gydymas vidutiniškai 30 dienų. Nuolatinis otolaringologo stebėjimas su fibroendoskopija per tris po metų chirurginė intervencija, kompiuterinė tomografija kas pusmetį, neįgalumo registracija. Griežtai draudžiama naudoti bet kokį fizioterapinį gydymą ar savarankišką gydymą be gydančio gydytojo sutikimo.

Prognozė. Galimas naviko pasikartojimas. Piktybinis navikas yra itin retas: mūsų stebėjimais, buvo vienas atvejis praėjus dvejiems metams po naviko pašalinimo (296 operuotiems vaikams).

Šio tipo navikas kurį laiką gali nereikšti savo buvimo. Kadangi kuo greičiau nustatoma problema, tuo lengviau ją pašalinti, susidarius keistiems mazgeliams ant odos ar atsiradus nemalonumams nosiaryklėje, reikėtų kreiptis į specialistą dėl diagnozės ir, jei reikia, gydymo.

Koncepcija

Jei formavimas yra gerybinis, o jo sudėtis apima jungiamojo ir kraujagyslinio audinio pluoštus, ekspertai šį reiškinį apibrėžia kaip angiofibromą.

Šio tipo navikas, be kitų patologijų, laikomas retu. Paprastai vystosi vienodai dažnai vyrams ir moterims.

Dažniau patologija nustatoma po keturiasdešimties metų. Berniukams brendimo metu taip pat gali pasireikšti jaunatvinė angiofibroma. Tokiais atvejais formavimasis kartais išnyksta, kai jaunimas pasiekia brandą.

Navikas yra lokalizuotas:

retais atvejais ant veido, srityje kvėpavimo takai ant gleivinių, ant odos paviršiaus, dažniausiai galūnių srityje, inkstuose.

Nosiaryklėje susidarantis navikas dažnai pasirenka tokią vietą:

ryklės fascija, spenoidinis kaulas, etmoidinis kaulas.

Ligos priežastys

Angiofibroma ant odos atsiranda daugiausia brandaus amžiaus pacientams. Ekspertai mano, kad aprašytos patologijos atsiradimas ant odos atsiranda dėl to, kad dermos fotosenėjimas vyksta.

Nuotraukoje matomos kelios angiofibromos ant jauno vyro veido

Navikas nosiaryklėje pastebimas jauniems vyrams, kai jie pasiekia brendimą.

Manoma, kad šis procesas turi įtakos nosiaryklės srities ląstelių mutacijai. Ir ligos atsiradimo pagrindas yra embrioninio audinio liekanos, kurios yra išsaugotos šioje srityje neišsivysčiusioje būsenoje.

Klinikinis vaizdas

Kai nosiaryklėje atsiranda darinys, ligos vaizdas gali vykti keturiais etapais:

Pirmajame etape pastebimas lokalizuotas navikas. Antrasis etapas yra tada, kai patologija pradeda augti į sinuso sritį. Nosies kaulai gali turėti kreivumo požymių. Trečiasis etapas pasižymi tuo, kad naviko procesas įsiskverbia į orbitos sritį ir artėja prie smegenų. Forma įauga į smegenis.

Odos angiofibromos simptomai

Išoriškai darinys yra išgaubtas vienas mazgas. Paviršiaus spalva yra tokia:

ruda, šviesiai rožinė, šviesiai geltona.

Viršutinis naviko dangtelis atrodo skaidrus. Po oda matomi kapiliarai. Liečiant formuojasi tanki konsistencija, bet tuo pačiu išlaiko elastingumą.

Patologija nekelia ypatingo susirūpinimo. Angiofibromos požymis yra nedidelis niežėjimas formavimosi srityje.

Nosiaryklės angiofibromos požymiai

Kai angiofibroma atsiranda nosiaryklėje, priklausomai nuo jos plitimo krypties, gali pasireikšti vienas ar keli iš šių simptomų:

akies obuolys pasislenka, ši situacija gali turėti įtakos regėjimo aštrumui; stebimas lėtinis nosies užgulimas, veidas tampa asimetriškas, veido audiniai atrodo patinę, sunku kvėpuoti per nosį, atsiranda požymių nepakankamas aprūpinimas krauju smegenys, dažnai vargina galvos skausmai, susilpnėja uoslė, deformuojasi kaulinis audinys prie naviko, nosies garsas, atsiranda kraujavimas iš nosies, stebimas klausos praradimas, nervinės galūnėlės atsiduria augančio naviko suspaudimo situacijoje.

Diagnostika

Norint ištirti odos neoplazmą, panašų į angiofibromą, atliekami šie veiksmai:

Vizualinis naviko patikrinimas. Norėdami išsamiai ištirti mazgą, naudokite dermatoskopą. Prietaisas padidina objektą šimtus kartų. Norint nustatyti naviko pobūdį, susijusį su piktybiniu naviku, medžiaga paimama histologiniam tyrimui. Kraujo analizė bendras parodys organizmo būklę ir nustatys, ar nėra mažakraujystės.

Esant darinio išnirimui nosiaryklėje, taip pat atliekami šie tyrimai:

Magnetinio rezonanso tomografija leidžia ištirti naviką iki smulkiausių detalių. Kompiuterinė tomografija taip pat gali suteikti daug informacijos apie formavimąsi: koks naviko išplitimas, nustatyti tikslias naviko ribas, išsiaiškinti patologijos lokalizaciją. Rentgeno spinduliai atliekami siekiant nustatyti, kiek vietos užima patologija ir jos dydis. Metodas nėra tikslus ar tobulas. Kartais galima tik patvirtinti naviko buvimą, Detali informacija Geriau tai gauti kitu būdu. Rinoskopija atliekama priekinėje ir užpakalinėje – leidžia pamatyti naviko paviršių ir jo spalvą. Taip pat zondui palietus angiofibroma pradeda kraujuoti, o tai svarbu nustatant diagnozę. Nosies endoskopija leidžia atlikti išsamų nosiaryklės būklės tyrimą ir nustatyti esamas problemas. Tai atliekama naudojant anesteziją.

Neoplazmų gydymas

Veiksmingas būdas išspręsti problemą, kai nustatoma angiofibroma, yra jos pašalinimas lazeriu. Taip pat naudojamas naviko ekscizijos metodas. Navikas pašalinamas iki sveikų audinių. Nosiaryklės srityje sunku patekti į naviką fiziologinės savybės patologijos lokalizacijos vietos. Be to, nosiaryklės sritis turi didelis skaičius kraujagyslės, išsidėsčiusios tinkle. Naudojami šie operacijų tipai: Intranazalinis endoskopinis metodas yra moderniausias ir atraumiškiausias. Iš tradicinių metodų: jei patologija išsivystė ne aukščiau kaip antroji stadija – šoninė disekacija, jei navikas išplitęs už antrosios stadijos – infratemporalinė disekacija.

Siekiant išvengti kraujavimo operacijos metu, miego arterijos perrišimas dažnai atliekamas prieš operaciją. Jei netenkama kraujo, galima papildyti kraujo tūrį organizme įvedant donorinę medžiagą.

Chirurgija turi pooperacinį laikotarpį. Skiriami susitikimai:

Dažnai po operacijos, siekiant sumažinti infekcijos riziką, taikoma spindulinė terapija, taikoma antibiotikų terapija, imamasi priemonių kraujo krešėjimui didinti. Radioterapija – tai patologijos apšvitinimas specialia įranga. Metodas naudojamas atsargiai. Specialistai rekomenduoja patologinėmis ląstelėmis apšvitinti tik tą vietą ir naudoti tiksliai sureguliuotą spinduliuotės dozę. Šis metodas vadinamas stereotaktine technika. Hormonų terapija naudoja testosteroną patologijai gydyti. Tyrimai parodė, kad šis metodas leidžia sustabdyti naviko augimą ir sumažinti naviko dydį beveik perpus.

Komplikacijos po pašalinimo

Kai patologija išauga į gretimus audinius, jos pašalinimo metu kyla sunkumų, kurie gali sukelti tam tikrų pasekmių:

gali būti sužaloti naviką supantys audiniai; galimas kraujavimas.

Radiacinė terapija taip pat kupina pasekmių, gali nutikti:

odos atrofija, apetito praradimas, raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių kiekio kraujyje sumažėjimas, dermatito pasireiškimas ir odos patinimas.

Prognozė

Pašalinus naviką, jis retai grįžta. Taip pat retai atsitinka, kad atkryčio metu susidaręs navikas įgauna piktybinio darinio požymių.

Chirurgija paprastai išgydo pacientą. Toks gydymas būtinai yra sudėtingas: chirurgija ir patologijos vietos švitinimas.

Jungiamųjų audinių ir kraujagyslių neoplazmas laikomas gana reta liga. Onkologinėje praktikoje tai labai dažna angiofibroma kartu su dermatofibroma. Šios lokalizacijos gerybinis navikas yra oda ir nosiaryklės sritis.

Ligos priežastys ir epidemiologija

Nosiaryklės angiofibroma pirmą kartą aprašė Hipokratas V amžiuje prieš Kristų. e. Tačiau šiuo terminu liga pradėta vadinti po 1940 m. Nosiaryklės erdvės ląstelių mutacija dažniausiai diagnozuojama 7-14 metų vyrams, akivaizdžiai siejama su brendimu.

Odos angiofibroma vystosi vienodai dažnai tiek vyrams, tiek moterims. Šis odos pažeidimas yra dermos fotosenėjimo rezultatas. Štai kodėl pagyvenę žmonės laikomi jautriausia kategorija.

Gerklų angiofibroma: klinikinis vaizdas

Ligos simptomai yra šie:

Lėtinis nosies užgulimas, kuris pasireiškia 80-90% vėžiu sergančių pacientų ankstyvosios stadijos piktybinis procesas. Periodinis kraujavimas iš nosies. Kraujo išskyros, kaip taisyklė, yra vienašališkos ir intensyvios. Šis simptomas stebimas 45% klinikinių atvejų. Dažni galvos skausmai, kuriuos išprovokuoja nuolatinis paranalinių sinusų užsikimšimas. Veido audinių patinimas. Nepilnamečių angiofibroma labai išplitusi, gali išprovokuoti klausos ir regos funkcijų sutrikimą.

Odos angiofibromos simptomai

Patologinis židinys atrodo kaip tankus mazgas, kurio dydis neviršija 3 mm skersmens. Auglio spalva gali skirtis nuo šviesiai iki tamsiai rudos. Toks epidermio sustorėjimas daugeliu atvejų nesukelia subjektyvių paciento nusiskundimų ir gali ilgai išlikti stabilios būklės.

Ligos diagnozė

Netipinis odos audinių proliferacija diagnozuojama remiantis apžiūra, kurią galima pagerinti dermoskopija. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis histologinės analizės rezultatais. Norint atlikti biopsiją, iš paciento pašalinamas nedidelis vėžio pažeidimo plotas ir atliekama laboratorinė biopsijos analizė.

Nepilnamečių angiofibroma aptikta naudojant šiuos metodus:

Instrumentinis nosies ertmės ir ryklės tyrimas. Kompiuterinis ir magnetinio rezonanso tomografija. Sluoksnis po sluoksnio netipinės kūno srities radiologinis skenavimas nustato naviko ribas, lokalizaciją ir išplitimą. Biopsija. Citologinis tyrimas Norint išsiaiškinti naviko diagnozę ir tipą, būtina atlikti biopsiją.

Diferencinė diagnostika

Patologijos odos forma yra labai panaši klinikinis vaizdas su dermatofibroma ir melanoma.

Angiofibroma vaikui skiriasi nuo polipinio augimo, sinusito ir nosiaryklės vėžio.

Nosiaryklės angiofibroma: gydymas

Nosiaryklės erdvės angifibrominių pažeidimų terapija atliekama šiais metodais:

Hormonų terapija

Gydymas vaistais apima testosterono vartojimą, kuris blokuoja naviko augimą ir sukelia naviko sumažėjimą 44%.

Radioterapija

Kai kurie vėžio centrai praneša apie teigiamą radiologinio poveikio rezultatą 80 % vėžiu sergančių pacientų. Spindulinės terapijos taikymas turi tam tikrų apribojimų dėl didelio radiologinių komplikacijų dažnio. Šiuo atžvilgiu onkologai rekomenduoja naudoti stereotaksinę techniką, kuri apima labai tikslų ir dozuotą spinduliuotės tiekimą į paveiktą kūno vietą.

Chirurgija

Angiofibromos pašalinimą labai dažnai apsunkina tankus kraujagyslių tinklas. Chirurginė prieiga prie patologinio nosiaryklės židinio atliekama atsižvelgiant į onkologijos lokalizacijos ypatybes. Pavyzdžiui, 1 ir 2 stadijų navikams indikuotina šoninė nosies disekacija; infratemporalinis traktas naudojamas reikšmingam angiofibromos išsiplėtimui. Paskutinį kartą platus pritaikymas gavo intranazaliai endoskopinė chirurgija, kurio pagalba chirurgas išpjauna auglį minimaliai traumuodamas šalia esantį sveiką audinį.

Pasekmės ir komplikacijos po pašalinimo

Nepaisant pagrindinės chirurginio naviko pašalinimo svarbos, 10% klinikinių atvejų radikalus iškirpimas yra draudžiamas dėl gerybinio naviko augimo į kaukolės pagrindo kaulų struktūras. Pagrindinės tokio gydymo komplikacijos yra susijusios su vėžio atkryčiais (30 proc. dažnis), chirurginiu kraujavimu ir trauminiais gretimų audinių pažeidimais.

Radiacinės terapijos pasekmės yra šios:

Radiologinio gleivinės uždegimo, ypač stomatito, vystymasis burnos ertmė. Leukocitų ir eritrocitų koncentracijos kraujyje sumažėjimas. Odos komplikacijos, tokios kaip dermatitas, niežulys ir patinimas. Sisteminės radiacinės intoksikacijos apraiškos (nemiga, apetito praradimas).

Ilgalaikės radioterapijos pasekmės yra odos atrofija, veido skeleto asimetrija, progresuojanti osteoporozė ir antrinio vėžio naviko susidarymas.

Gyvenimo prognozė

Ligos prognozė dažniausiai yra palanki. Laiku atlikta operacija kartu su spinduliniu gydymu vėžiu sergantis pacientas visiškai išgydomas.

Retais atvejais pastebimas neigiamas priešvėžinio gydymo rezultatas – naviko atkryčio ar piktybiškumo forma. Pagal statistiką, angiofibroma po rezekcijos antraisiais ar trečiaisiais reabilitacijos periodo metais patiria vėžio transformaciją. Dėl savalaikė diagnostika terapinių komplikacijų, pacientams rekomenduojama kasmet pasitikrinti pas otolaringologą.

Angiofibroma yra gerybinis navikas, turintis savo jungiamąjį audinį ir kraujagysles. Ši liga yra gana reta, ji gali pažeisti kaukolės pagrindą, nosiaryklę, nosį, skruostus ir inkstus. Dažniausia nosiaryklės angiofibroma. Tai pasitaiko tarp paauglių ir keturiasdešimties metų vyrų. Jei berniukams toks neoplazmas susiformuoja brendimo amžiuje, tada atskiras gydymas, kaip taisyklė, laikui bėgant išnyksta.

Tikslios ligos priežastys šiuolaikinėje medicinoje vis dar nežinomos. Tačiau rizikos grupėje yra tie, kurie susiduria per dažnai saulės spinduliai. Šis reiškinys vadinamas fotosenėjimu. Būtent saulės įtakoje ląstelės, esančios giliuose odos sluoksniuose, patiria mutacijas ir pradeda neįprastai greitai dalytis, suformuodamos gerybinio naviko židinį, turintį savo kraujagysles.

Tuo atveju, kai atsiranda daug naviko židinių, priežastis greičiausiai yra paveldimumas. Pavyzdžiui, jei tėvai ar artimi giminaičiai sirgo tokiomis ligomis kaip neurofibromatozė ar gumbų sklerozė, daugybinių darinių, įskaitant odos ir nosiaryklės angiofibromas, rizika yra daug didesnė.

Be to, yra teorija, kad gerybinių navikų atsiradimas yra vaisiaus vystymosi sutrikimų nėštumo stadijoje pasekmė. Ekspertai pažymi, kad visi pacientai turi tam tikrų chromosomų anomalijų. Tai, kad paaugliai yra jautrūs šiai ligai brendimo laikotarpiu, rodo, kad priežastis gali būti hormoniniai pokyčiai, o tai, kad vyresnio amžiaus vyrams taip pat gresia pavojus, gali būti vienas iš natūralų organizmo senėjimą lydinčių veiksnių.

Be tų, kuriuos nuolat veikia saulės spinduliai, taip pat rizikuoja žmonės, kurie dažnai susižaloja nosį, galvą ir veidą. blogi įpročiai gyvenantys prastomis aplinkos sąlygomis, taip pat sergantys lėtinėmis nosiaryklės ligomis.

Šis navikas yra gerybinis. Jo ląstelės išlieka odos sluoksniuose, nors ir gana giliai. į indus ir Limfmazgiai jie neprasiskverbia, nesusidaro metastazės. Liga yra nemaloni, ypač estetiniu požiūriu, tačiau, nepaisant to, ji nėra užkrečiama ir nekelia pavojaus paciento gyvybei.

Rūšių klasifikacija priklausomai nuo

Liga skirstoma į potipius, atsižvelgiant į naviko ypatybes ir jo vietą.

Lokalizacijos

Liga gali paveikti šias sritis:

Oda (daugiausia stebima vyresnio amžiaus pacientams);
Veidas;
Kaukolės pagrindas (dažnai pažeidžiami paaugliai, ypač tie, kurie lėtinės ligos nosiaryklės, tada liga vadinama jaunatvine angiofibroma);
Inkstai (labai retai);
Minkšti audiniai;
Nosiaryklės.

Klinikinės ir anatominės savybės

Pagal klinikines ir anatomines gerybinio naviko ypatybes išskiriamas iš esmės išplitęs ir intrakarnijiškai išplitęs navikas.

Klinikinės apraiškos priklausomai nuo vietos

Ligos simptomai gali skirtis priklausomai nuo naviko vietos.

Pažeidus odą

Dėl gerybinis išsilavinimas Odai būdingi šie simptomai:

Lėtas naviko augimas, nepažeidžiant kaimyninių audinių;
Pažeidimų neskauda, bet kartais gali niežėti;
Savęs formavimas yra panašus į vieną tankų, bet elastingą mazgą mažas dydis(nuo 1 mm iki 3 cm);
Mazgo spalva gali skirtis nuo šviesiai smėlio iki rožinės arba rudos;
Viršutinis odos sluoksnis plonėja, pro jį lengvai matomi darinio viduje esantys kapiliarai.

Šio tipo navikai dažniausiai pažeidžia veidą, kaklą, viršutines ir apatines galūnes. Remiantis statistika, šiuo tipu dažniausiai serga moterys nuo 30 iki 40 metų.

Jei pažeidžiama nosiaryklė

Nosiaryklės angiofibromos atveju gali būti stebimi šie simptomai:

Sumažėjęs regėjimas, uoslė ir klausa;
Veido patinimas;
Pasunkėjęs kvėpavimas per nosį, užgulimas;
Akies obuolio poslinkis;
veido asimetrija;
Paroksizminis skausmas;
Nosies balsas;
Kraujavimas iš nosies.

Navikas gali atsirasti bet kurioje veido dalyje arba nosyje. Patartina netraumuoti susidariusio mazgo, nes tai tik padidins jo augimo greitį.

Esant minkštųjų audinių pažeidimui

Kai nukentėjo minkšti audiniai, specifinių simptomų nėra. Dažniausiai tokia angiofibroma pažeidžia gimdą, kiaušides, plaučius, liemenį, kaklą, veidą, pieno liaukas, sausgysles.

Ligos stadijos

Liga suskirstyta į 4 etapus:

1 etapas. Neoplazma lokalizuota ten, kur atsirado, augimo nepastebėta;
2 stadija. Auglys pradeda augti, gali atsirasti naujų pažeidimų;
3 stadija. Augalinio proceso plitimas, pažeidimų plotas ir skaičius didėja;
4 etapas. Beveik visos užimtos zonos pažeidimai, kartais įskaitant nervus.

Diagnostikos metodai

Tikslios diagnozės nustatymas paprastai trunka apie šešis mėnesius. Per šį laikotarpį pacientui atliekami įvairūs tyrimai.

Pirmajame diagnozės etape gydytojas peržiūri ligos istoriją, apklausia ir apžiūri pacientą, jausdamas įtartinus mazgus. Tada pacientas siunčiamas atlikti instrumentinės diagnostikos procedūros: KT, MRT, rentgeno, fibroskopijos, rinoskopijos, biopsijos, ultragarso, angiografijos. Taip pat būtini laboratoriniai tyrimai: hormonų tyrimai, bendra analizė kraujas ir biochemija.

KT – angiofibromos diagnostikos metodai

Diagnostikos procese gali dalyvauti šie specialistai: otolaringologas, onkologas, dermatologas, oftalmologas, terapeutas.

Norint atskirti angiofibromą nuo kitų gerybinių navikų, galima atlikti diferencinę diagnozę. Galima supainioti su šia liga toliau nurodytos apraiškos: lipoma, apgamas, hemangioma, nevi, fibroma, melanoma, odos bazalioma.

Gydymo galimybės

Tiesą sakant, toks auglys nėra pavojingas, tačiau jis gali trukdyti, pavyzdžiui, nuolat susižaloti dėl trinties su drabužiais arba grynai estetiniu požiūriu. Todėl šiuolaikinė medicina siūlo nemažai angiofibromos gydymo būdų, optimalų parenka specialistas, atsižvelgdamas į kiekvieną konkretų atvejį. Jei neoplazma nesukelia problemų, galite apsieiti be gydymo, ypač jei tai jaunatvinė angiofibroma, tiesiog kreipkitės į gydytoją.

Vaistas

Tokiu atveju vaistų terapija daugiausia siekiama pašalinti nemalonius ligos simptomus. Pavyzdžiui, jei jaučiate skausmą, rekomenduojama gerti no-shpa arba baralgin. Kraujagyslėms stiprinti ir palaikyti bendras imunitetas organizmui galima skirti Stimol, Duovit, Vitrum.

Kai kuriais atvejais kombinuota chemoterapija gali būti skiriama prieš operaciją arba po jos. Jame naudojamos šios vaistų grupės: vinkristinas, adriamicinas, sarkolizinas arba vinkristinas, adriamicinas, ciklofosfamidas, dekarbazinas.

Vinkristinas yra vienas iš angiofibromos gydymo vaistų

Be to, gydymo metu patartina pasirūpinti, kad organizmas viską gautų būtini vitaminai su maistu arba vartojant specialius kompleksus. Vitaminai nestabdo navikų augimo, tačiau jie gerai padeda susidoroti su susijusiais neigiamais veiksniais. Pavyzdžiui, gerina imuninės sistemos būklę, užkerta kelią anemijai, stiprina kraujagysles.

Endoskopinis

Šis pašalinimo būdas efektyviausias mažiems ir vidutinio dydžio navikams. Operacija atliekama pagal bendroji anestezija. Gydytojas kontroliuojamas pašalina naviką per sinusus (arba kitą sritį, priklausomai nuo vietos). specialus prietaisas- endoskopas. Tada pažeistas paviršius apdorojamas, o prireikus uždedamos siūlės. Svarbu suprasti, kad tai taip pat yra chirurginė intervencija, nors ir mažiau pavojinga nei operacija. Ir šiuo atveju taip pat yra kraujavimo ir infekcijos pavojus.

Minimaliai invaziniai metodai

Neoplazminis audinys gali būti pašalintas lazeriu. Spindulys juos išgarina sluoksniais iki sveikos odos. Procedūra atliekama taikant vietinę nejautrą ir trunka tik 10-15 minučių. Šis metodas turi nemažai privalumų ir minimalių pasekmių pacientui. Pašalinimas lazeriu laikomas vienu moderniausių būdų.

Chirurginis

Tai vienas iš labiausiai veiksmingi būdai atsikratyti angiofibromos. Operacija nesudėtinga, todėl atliekama ambulatoriškai taikant vietinę nejautrą. Navikas pašalinamas, o tada ant žaizdos uždedamos siūlės. Tada pašalintas audinys siunčiamas tolesniam histologiniam tyrimui. Operacijos metu navikas visiškai pašalinamas, nors tai negarantuoja atkryčių nebuvimo. Tačiau vis tiek verta prisiminti, kad tai yra chirurginė procedūra ir jos metu kyla infekcijos ar kraujavimo pavojus.

Terapija radiacija

Taip pat navikas gali būti pašalintas naudojant spindulinę terapiją. Šiuo atveju į mazgą nukreipiamas radijo bangų spindulys. Tokiu atveju chirurginė intervencija neatliekama, tai yra, pašalinama kraujavimo ir infekcijos rizika, net nebus rando. Tačiau radijo bangų poveikis ant odos gali sukelti dermatitą arba vietinę audinių nekrozę.

Spindulinė terapija yra vienas iš angiofibromos gydymo būdų

Po bet kurio pasirinkto naviko pašalinimo metodo verta stebėti pažeistą vietą. Jei įmanoma, venkite trinties su drabužiais ir venkite kitų mechaninio sužalojimo būdų. Jei uždedamas tvarstis, jį reikia keisti laiku, imtis priemonių, kad būtų išvengta uždegimo.

Prognozė

Ligos prognozė yra teigiama. Kol kas mirčių neužfiksuota. Angiofibroma kelia didžiausią pavojų dėl to, kad gali išprovokuoti gausų kraujavimą, tai yra sudaryti prielaidas anemijai atsirasti.

Be to, net ir po chirurginio naviko pašalinimo gali atsirasti naujų navikų, tai yra ligos atkryčių – reiškinys, nors ir labai nemalonus, bet gana dažnas.

Svarbu žinoti, kad savigyda, įskaitant homeopatiją ir tradicinius metodus, neduos rezultatų, be to, gali net pakenkti organizmui.

Todėl bet koks alternatyvūs metodai, kaip ir vaistus, reikia vartoti tik pasikonsultavus su specialistu ir dažnai kartu su naviko pašalinimu.

Prevencija

Kadangi tikslios ligos priežastys vis dar nežinomos, specifinių prevencinių priemonių neparengta. Todėl galime duoti tik bendrą patarimą: būkite aktyvūs ir sveikas vaizdas gyvenimą, venkite perkrovų, streso ir fizinių traumų, valgykite tinkamai ir subalansuotai, skirkite daugiau laiko grynas oras, reguliariai atlikti profilaktinius tyrimus.

Paprastai, jei organizmas turi pakankamai išteklių, tai yra, turi galimybę tinkamai pailsėti, turi visas reikiamas maistines medžiagas ir mikroelementus, tada jis gali savarankiškai užkirsti kelią navikinių ląstelių augimui. Todėl sveikos gyvensenos palaikymas yra toks svarbus ne tik angiofibromos, bet ir daugumos žinomų profilaktikai šiuolaikinis mokslas ligų.

Angiofibroma laikoma reta patologija, kurios metu išsivysto gerybinis navikas. Dažniausiai liga pažeidžia nosiaryklę arba odą. Nepaisant savo pobūdžio, formavimasis gali sukelti daug problemų, todėl turėtumėte atpažinti nerimą keliančius simptomus.

Kas nutiko

Į naviką panaši angiofibroma susideda iš kraujagyslių ir jungiamojo audinio. Daugeliu atvejų liga paveikia berniukus ir paauglius. Patologija reiškia gerybines formacijas.

Nepaisant to, darinys lėtai auga ir įauga į kaukolės kaulus, sukeldamas didelį kraujavimą. Be to, nosiaryklės defektas yra linkęs kartotis, dėl ko net po laiku gydyti būtina nuolat tikrintis.

klasifikacija

Atsižvelgiant į patogeninio proceso vietą, reikėtų išskirti:

Nugalėti odos viršelis ir veidas. Pirmasis tipas yra labiausiai paplitęs tarp suaugusių pacientų.
jaunatviškas kaukolės pagrindo angiofibroma, kurią sukelia gerklų trauma.
Formavimas į inkstai. Ši patologija diagnozuojama labai retai.
Nepilnametis nosiaryklės angiofibroma, laikoma labiausiai paplitusi tarp kitų tipų.
Nugalėti minkštas audiniai.

Remiantis klinikiniais ir anatominės ypatybės, liga gali būti iš esmės išplitusi ir plačiai išplitusi intrakranijiškai. Gerybinis nosiaryklės navikas pasireiškia keturiais etapais.

Pirmajame etape formacija lieka nosies ertmėje. Augliui progresuojant jis auga, paveikdamas pterigopalatino duobę ir įvairius sinusus.

Patologinis procesas trečioje stadijoje paveikia infratemporalinę zoną, orbitą arba kietą pilkosios medžiagos apvalkalą. Paskutinis laipsnis apima apatinių smegenų dalių pažeidimą.

Priežastys

Tikrosios nosiaryklės angiofibromos priežastys dar nebuvo ištirtos. Liga laikoma sutrikusio vaisiaus vystymosi pasekmė.

Didžiausias indėlis į patologijos ugdymą yra iš genetinis polinkis. Visi pacientai, kuriems nustatyta ši diagnozė, kenčia nuo chromosomų anomalijų.

Kadangi liga beveik visada paveikia jaunus vyrus, turėtume kalbėti apie įtaką hormoninis disbalansas. Tačiau vyresnio amžiaus žmonėms taip pat gresia pavojus dėl natūralaus senėjimo proceso.

Taip pat reikėtų pabrėžti šiuos provokuojančius veiksnius:

Įvairios žalos nosies, galvos.
Lėtinės ligos buvimas uždegiminis gerklų patologijos.
Piktnaudžiavimas kenksmingais įpročius.
Poveikis blogas ekologija.

Dažniausiai problema paveikia vaikus ir paauglius iki 18 metų, o vidutinio amžiaus nosiaryklės navikai pasitaiko pavieniais atvejais.

Klinikinis vaizdas

Sergant jaunatvine nosiaryklės angiofibroma, pacientas pablogėja regėjimas, poslinkis akių obuoliai, nuolatinis nosies užgulimas, veido asimetrija, dažni galvos skausmai, sutrikusi uoslė, kraujavimai iš nosies ertmės. Liga taip pat sukelia veido patinimą, balso nosį, neigiamą poveikį klausai, apsunkina nosies kvėpavimą.

Jei formacija dažnai pažeidžiama, didelė rizika kraujavimas arba greitas defekto padidėjimas. Be to, nosiaryklės pažeidimų simptomai yra panašūs į kaukolės pagrindo angiofibromas. Šio tipo patologija laikoma pavojingiausia dėl greito progresavimo.

Diagnostika

Jei atsiranda pirmiau minėtų simptomų, nedelsdami kreipkitės į otolaringologą. Gydytojas turi ištirti ligos istoriją, kad nustatytų provokuojantį veiksnį, atliktų vizualinį tyrimą ir palpuotų paveiktą vietą.

Po to įvertinamas regėjimo aštrumas ir klausa. Norėdami patvirtinti diagnozę, jie imasi šių veiksmų instrumentiniai metodai rinoskopija, rentgenografija, kompiuterinė tomografija ar magnetinio rezonanso tomografija, angiografija, biopsija, ultragarsu ir fibroskopija.

Taip pat svarbu išlaikyti visus būtinus laboratorinius tyrimus. Norėdami tai padaryti, pacientas turi atlikti hormoninius tyrimus, bendruosius ir biocheminius kraujo tyrimus. Kartais, be otorinolaringologo, diagnozuojant dalyvauja ir kiti specialistai – onkologai, pediatrai, terapeutai ar oftalmologai.

Ar gali išsivystyti vėžys?

Nosiaryklės angiofibroma yra gerybinė patologija. Tačiau jei atidėsite gydymą, auglys palaipsniui didės. Dėl to neoplazma pradės augti į kaimynines dalis, sinusus ir pradės paveikti apatinė dalis smegenys.

Esant tokiai būklei, žymiai padidėja piktybinių navikų susidarymo rizika. Taip nutinka itin retai, tačiau negalima atmesti piktybinės naviko degeneracijos.

Nosiaryklės vėžys yra linkęs greitai progresuoti, metastazuoti ir pažeisti pilkąją medžiagą, o tai sukelia baisių pasekmių. Todėl svarbu nelaukti tokios situacijos ir laiku atsikratyti angiofibromos.

Gydymas

Pagrindinis patologijos gydymo metodas yra radikalus darinio pašalinimas. Yra keletas operacijų tipų. Mažus darinius galima efektyviai pašalinti naudojant endoskopą, o didelius defektus galima pašalinti tik naudojant ertmės parinktį.

Po chirurginės manipuliacijos privaloma skirti kompleksinis gydymas, susidedantis iš radioterapijos, radiacijos poveikio. Naudojamas apsisaugoti nuo atkryčio konservatyvus gydymas vartojant hormoninius vaistus, antibakterines medžiagas ir kraujo krešėjimą gerinančius agentus.

Komplikacijos

Nepaisant gerybinio pobūdžio, nosiaryklės angiofibroma, jei ji negydoma, suspaudžia kaimynines sritis, ardo akiduobę, todėl pacientas praranda regėjimą.

Dėl kraujagyslinės kilmės navikas dažnai sukelia gausų ir dažną kraujavimą iš nosies. Kartais kraujavimas būna toks stiprus, kad dėl didelio kraujo netekimo labai pablogėja paciento būklė ir išsivysto anemija.

Taip pat liga gerokai apsunkina kvėpavimą per nosį, keičia balsą, sutrinka kalba, neigiamai veikia klausą. Pažengusiais atvejais navikas išauga į apatines smegenų dalis, sukeldamas neurologinius sutrikimus, pablogindamas atmintį ir dėmesį.

Be to, jei atidėsite gydymą, didelis navikas gali būti mirtinas.

Prognozė

Dažniausiai jaunatvinės nosiaryklės angifibromos prognozė yra palanki. Pagrindinis ligos pavojus kyla dėl stipraus kraujavimo, kuris gali sukelti anemiją.

Patologija linkusi kartotis, todėl net ir visiškai pašalinus nosiaryklę reikia reguliariai tirti, kad būtų laiku aptiktas atsinaujinantis navikas.

Jei atidėliojate naviko pašalinimą, liga progresuoja, formavimasis lėtai, bet užtikrintai didėja, suspaudžia šalia esančius audinius ir darinius, sinusus, sukeldamas rimtų komplikacijų. Be to, į sunkūs atvejai Pažeidžiamos smegenys, todėl prognozė čia nėra tokia palanki kaip anksčiau.

Prevencija

Dėl tikslių netirtų patologijos priežasčių bet koks konkrečias priemones Jaunatvinės nosiaryklės angiofibromos prevencijos nėra. Tačiau sumažindami provokuojančių veiksnių poveikį galite žymiai sumažinti problemos atsiradimo riziką.

Norėdami tai padaryti, turėtumėte vadovautis sveiku gyvenimo būdu, reguliariai mankštintis pratimas, sportuoti, valgyti teisingai, vengti įvairios žalos, nervinis pervargimas. Nuolatinis pervargimas taip pat neigiamai veikia organizmą, todėl svarbu laikytis poilsio režimo ir kasdien vaikščioti gryname ore.

Norint operatyviai aptikti angiofibromą ar kitokio tipo nosiaryklės naviką, būtina reguliariai profilaktiškai tikrintis pas įvairius specialistus. Tai ypač pasakytina apie žmones, kurie jau sirgo šia liga, nes šis navikas yra linkęs pasikartoti.

Nepilnamečių angiofibroma pažeidžia nosiaryklę, kaukolės pagrindą, odą ir inkstus. Pirmuoju atveju sergantį paauglį kamuoja sunkūs simptomai, kurie gerokai pablogina gyvenimo kokybę.

Jei gydymas atidedamas, auglys palaipsniui tampa didelis ir sukelia gausų kraujavimą, anemiją ir kt pavojingų komplikacijų. Todėl kai pirmasis signalizacijos Reikia skubiai apsilankyti pas otolaringologą.

Koncepcija

Jei formavimas yra gerybinis, o jo sudėtis apima jungiamojo ir kraujagyslinio audinio pluoštus, ekspertai šį reiškinį apibrėžia kaip angiofibromą.

Šio tipo navikas, be kitų patologijų, laikomas retu. Paprastai vystosi vienodai dažnai vyrams ir moterims.

Navikas yra lokalizuotas:

retais atvejais ant veido, kvėpavimo takų, ant gleivinių, ant odos paviršiaus, dažniau galūnių srityje, inkstuose.

Nosiaryklėje susidarantis navikas dažnai pasirenka tokią vietą:

ryklės fascija, spenoidinis kaulas, etmoidinis kaulas.

Ligos priežastys

Angiofibroma ant odos atsiranda daugiausia brandaus amžiaus pacientams. Ekspertai mano, kad aprašytos patologijos atsiradimas ant odos atsiranda dėl to, kad dermos fotosenėjimas vyksta.

Nuotraukoje matomos kelios angiofibromos ant jauno vyro veido

Navikas nosiaryklėje pastebimas jauniems vyrams, kai jie pasiekia brendimą.

Klinikinis vaizdas

Kai nosiaryklėje atsiranda darinys, ligos vaizdas gali vykti keturiais etapais:

Odos angiofibromos simptomai

Išoriškai darinys yra išgaubtas vienas mazgas. Paviršiaus spalva yra tokia:

ruda, šviesiai rožinė, šviesiai geltona.

Viršutinis naviko dangtelis atrodo skaidrus. Po oda matomi kapiliarai. Liečiant formuojasi tanki konsistencija, bet tuo pačiu išlaiko elastingumą.

Patologija nekelia ypatingo susirūpinimo. Angiofibromos požymis yra nedidelis niežėjimas formavimosi srityje.

Nosiaryklės angiofibromos požymiai

Kai angiofibroma atsiranda nosiaryklėje, priklausomai nuo jos plitimo krypties, gali pasireikšti vienas ar keli iš šių simptomų:

akies obuolys pasislenka, ši situacija gali turėti įtakos regėjimo aštrumui; stebimas lėtinis nosies užgulimas, veidas tampa asimetriškas, veido audiniai atrodo paburkę, pasunkėja kvėpavimas per nosį, atsiranda nepakankamo smegenų aprūpinimo krauju požymių, dažni galvos skausmai, susilpnėja uoslė, kaulinis audinys šalia naviko. deformacija, nosies garsas, kraujavimas iš nosies ir klausos praradimas, nervų galūnės atsiduria augančio naviko suspaudimo situacijoje.

Diagnostika

Norint ištirti odos neoplazmą, panašų į angiofibromą, atliekami šie veiksmai:

Vizualinis naviko patikrinimas. Norėdami išsamiai ištirti mazgą, naudokite dermatoskopą. Prietaisas padidina objektą šimtus kartų. Norint nustatyti naviko pobūdį, susijusį su piktybiniu naviku, medžiaga paimama histologiniam tyrimui. Bendras kraujo tyrimas parodys organizmo būklę ir nustatys, ar nėra anemijos.

Esant darinio išnirimui nosiaryklėje, taip pat atliekami šie tyrimai:

Magnetinio rezonanso tomografija leidžia ištirti naviką iki smulkiausių detalių. Kompiuterinė tomografija taip pat gali suteikti daug informacijos apie formavimąsi: koks naviko išplitimas, nustatyti tikslias naviko ribas, išsiaiškinti patologijos lokalizaciją. Rentgeno spinduliai atliekami siekiant nustatyti, kiek vietos užima patologija ir jos dydis. Metodas nėra tikslus ar tobulas. Kartais galima tik patvirtinti naviko buvimą, geriau gauti išsamią informaciją kitu būdu. Rinoskopija atliekama priekinėje ir užpakalinėje – leidžia pamatyti naviko paviršių ir jo spalvą. Taip pat zondui palietus angiofibroma pradeda kraujuoti, o tai svarbu nustatant diagnozę. Nosies endoskopija leidžia atlikti išsamų nosiaryklės būklės tyrimą ir nustatyti esamas problemas. Tai atliekama naudojant anesteziją.

Neoplazmų gydymas

Veiksmingas būdas išspręsti problemą, kai nustatoma angiofibroma, yra jos pašalinimas lazeriu. Taip pat naudojamas naviko ekscizijos metodas. Navikas pašalinamas iki sveikų audinių. Nosiaryklės srityje patekimą į neoplazmą apsunkina fiziologinės patologijos vietos ypatybės. Be to, nosiaryklės srityje yra daug kraujagyslių, išsidėsčiusių tinkleliu. Naudojami šie operacijų tipai: Intranazalinis endoskopinis metodas yra moderniausias ir atraumiškiausias. Iš tradicinių metodų: jei patologija išsivystė ne aukščiau kaip antroji stadija – šoninė disekacija, jei navikas išplitęs už antrosios stadijos – infratemporalinė disekacija.

Chirurgija turi pooperacinį laikotarpį. Skiriami susitikimai:

Komplikacijos po pašalinimo

Kai patologija išauga į gretimus audinius, jos pašalinimo metu kyla sunkumų, kurie gali sukelti tam tikrų pasekmių:

gali būti sužaloti naviką supantys audiniai; galimas kraujavimas.

Radiacinė terapija taip pat kupina pasekmių, gali nutikti:

odos atrofija, apetito praradimas, raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių kiekio kraujyje sumažėjimas, dermatito pasireiškimas ir odos patinimas.

Prognozė

Pašalinus naviką, jis retai grįžta. Taip pat retai atsitinka, kad atkryčio metu susidaręs navikas įgauna piktybinio darinio požymių.

Chirurgija paprastai išgydo pacientą. Toks gydymas būtinai yra sudėtingas: chirurgija ir patologijos vietos švitinimas.

Jungiamųjų audinių ir kraujagyslių neoplazmas laikomas gana reta liga. Onkologinėje praktikoje tai labai dažna angiofibroma kartu su dermatofibroma. Šio gerybinio naviko lokalizacija yra oda ir nosiaryklės sritis.

Ligos priežastys ir epidemiologija

Odos angiofibroma vystosi vienodai dažnai tiek vyrams, tiek moterims. Šis odos pažeidimas yra dermos fotosenėjimo rezultatas. Štai kodėl pagyvenę žmonės laikomi jautriausia kategorija.

Gerklų angiofibroma: klinikinis vaizdas

Ligos simptomai yra šie:

Lėtinis nosies užgulimas, kuris 80-90% vėžiu sergančių pacientų pasireiškia ankstyvose piktybinio proceso stadijose. Periodinis kraujavimas iš nosies. Kraujo išskyros, kaip taisyklė, yra vienašališkos ir intensyvios. Šis simptomas stebimas 45% klinikinių atvejų. Dažni galvos skausmai, kuriuos išprovokuoja nuolatinis paranalinių sinusų užsikimšimas. Veido audinių patinimas. Nepilnamečių angiofibroma labai išplitusi, gali išprovokuoti klausos ir regos funkcijų sutrikimą. Odos angiofibromos simptomai

Ligos diagnozė

Netipinis dermos audinių proliferacija diagnozuojama remiantis vizualiniu apžiūra, kurią galima pagerinti dermoskopija. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis histologinės analizės rezultatais. Norint atlikti biopsiją, iš paciento pašalinamas nedidelis vėžio pažeidimo plotas ir atliekama laboratorinė biopsijos analizė.

Nepilnamečių angiofibroma aptikta naudojant šiuos metodus:

Instrumentinis nosies ertmės ir ryklės tyrimas. Kompiuterinis ir magnetinio rezonanso tomografija. Sluoksnis po sluoksnio netipinės kūno srities radiologinis skenavimas nustato naviko ribas, lokalizaciją ir išplitimą. Biopsija. Norint išsiaiškinti diagnozę ir naviko tipą, būtina atlikti biopsijos citologinį tyrimą. Diferencinė diagnostika

Odos formos patologijos klinikinis vaizdas labai panašus į dermatofibromos ir melanomos.

Angiofibroma vaikui skiriasi nuo polipinio augimo, sinusito ir nosiaryklės vėžio.

Nosiaryklės angiofibroma: gydymas

Nosiaryklės erdvės angifibrominių pažeidimų terapija atliekama šiais metodais:

Hormonų terapija

Gydymas vaistais apima testosterono vartojimą, kuris blokuoja naviko augimą ir sukelia naviko sumažėjimą 44%.

Radioterapija

Kai kurie vėžio centrai praneša apie teigiamus spinduliuotės rezultatus 80 % vėžiu sergančių pacientų. Spindulinės terapijos taikymas turi tam tikrų apribojimų dėl didelio radiologinių komplikacijų dažnio. Šiuo atžvilgiu onkologai rekomenduoja naudoti stereotaksinę techniką, kuri apima labai tikslų ir dozuotą spinduliuotės tiekimą į paveiktą kūno vietą.

Chirurgija

Angiofibromos pašalinimą labai dažnai apsunkina tankus kraujagyslių tinklas. Chirurginė prieiga prie patologinio nosiaryklės židinio atliekama atsižvelgiant į onkologijos lokalizacijos ypatybes. Pavyzdžiui, 1 ir 2 stadijų navikams indikuotina šoninė nosies disekacija; infratemporalinis traktas naudojamas reikšmingam angiofibromos išsiplėtimui. Pastaruoju metu plačiai taikoma intranazalinė endoskopinė chirurgija, kurios pagalba chirurgas pašalina auglį minimaliai traumuodamas šalia esančius sveikus audinius.

Pasekmės ir komplikacijos po pašalinimo

Radiacinės terapijos pasekmės yra šios:

Radiologinio gleivinių uždegimo, ypač burnos stomatito, vystymasis. Leukocitų ir eritrocitų koncentracijos kraujyje sumažėjimas. Odos komplikacijos, tokios kaip dermatitas, niežulys ir patinimas. Sisteminės radiacinės intoksikacijos apraiškos (nemiga, apetito praradimas).

Ilgalaikės radioterapijos pasekmės yra odos atrofija, veido skeleto asimetrija, progresuojanti osteoporozė ir antrinio vėžio naviko susidarymas.

Gyvenimo prognozė

Ligos prognozė dažniausiai yra palanki. Laiku atlikta operacija kartu su spinduliniu gydymu vėžiu sergantis pacientas visiškai išgydomas.

Retais atvejais pastebimas neigiamas priešvėžinio gydymo rezultatas – naviko atkryčio ar piktybiškumo forma. Pagal statistiką, angiofibroma po rezekcijos antraisiais ar trečiaisiais reabilitacijos periodo metais patiria vėžio transformaciją. Norint laiku diagnozuoti terapines komplikacijas, pacientams rekomenduojama kasmet atlikti otolaringologo tyrimus.

Angiofibroma yra aprašomasis terminas daugeliui patologinės būklės su tais pačiais histopatologiniais pokyčiais, įskaitant pluoštines papules, perlines papules, adenomas riebalinės liaukos, periungualinės fibromos ir Koeneno navikas. Šiame skyriuje pagrindinis dėmesys skiriamas veido angiofibromoms. Paprastai angiofibroma yra eriteminė arba odos spalvos papulė, kurios kupolo formos paviršius yra 1-3 mm. Dauginės angiofibromos ant veido gali būti susijusios su gumbų skleroze arba išsėtine I tipo endokrinine neoplazija (MEN I).

Angiofibromos epidemiologija:
— Dažnis: pasitaiko dažnai.
— Amžius: priklausomai nuo etiologijos, gali pasireikšti ir vaikams, ir suaugusiems.
— Rasė: nesvarbu.
- Lytis: vienodai dažni vyrams ir moterims.
— Polinkį skatinantys veiksniai: gumbų sklerozė arba I tipo dauginė endokrininė neoplazija (MEN I).

Angiofibromos morfologija. Simetriškos, aiškiai apibrėžtos papulės, padengtos normaliu epidermiu. Papiliariniame ir tinkliniame dermos sluoksniuose yra įvairaus laipsnio normalių kraujagyslių proliferacija su stromos fibroze. Kolageno skaidulos išsidėsčiusios statmenai epidermiui ir koncentriškai aplink kraujagysles ir plaukų folikulai. Galima stebėti žvaigždžių fibroblastus.

Angiofibromos klinika. Kietos sveikos odos spalvos arba eriteminės papulės, 1-5 mm dydžio, išsidėsčiusios ant nosies, smakro ir abiejų skruostų.

Angiofibromos diferencinė diagnostika. Spuogai, rosacea.
Esant daugybinėms angiofibromoms, būtina išskirti gumbų sklerozę ir VYRŲ I. Tokiu atveju pacientui reikia kreiptis į specialistą – pediatrą.
Srautas. Daugybinės veido angiofibromos atsiranda vaikystėje ir dažniausiai yra susijusios su gumbų skleroze.

Klausimai pacientams, sergantiems angiofibroma:
Patologinių židinių skaičius.
Panašios patologijos buvimas artimiesiems.
Piktybinių navikų buvimas artimiesiems.
Centrinės nervų sistemos sutrikimai.
Jei yra daugybinių angiofibromų, pacientą būtina ištirti, kad būtų išvengta gumbų sklerozės ir MEN I.

Angiofibromų gydymas

Angiofibromatozės gydymui nėra medicininių indikacijų. Tačiau tai rimtas kosmetinis trūkumas, kuris tikrai kelia nerimą pacientams. Yra daug gydymo būdų, tačiau nė vienas nėra tobulas.

Dermabrazija:
Geriausiai tinka daugybei angiofibromų.
Recidyvai atsiranda dažnai.

Angiofibromų iškirpimas peiliuku:
Prieš skirdami vietinę nejautrą, pažeidimus pažymėkite chirurginiu žymekliu, nes angiofibromos gali išnykti po anestetikų vartojimo.
Skalpeliu arba peiliuku nupjaukite angiofibromą lygiai su aplinkine oda.
Kiti metodai yra perforacijos ekscizija, elipsinė ekscizija ir elektrodesikacija.
Recidyvai atsiranda dažnai.

Impulsinis dažų lazeris (PDL) angiofibromoms pašalinti:
Pašalina patologinių pažeidimų eriteminį dažymą, todėl jie tampa mažiau pastebimi.
Ankstyvas naudojimas yra ypač naudingas daugybinei angiofibromatozei. Ankstyvas gydymas gali suteikti kosmetinės naudos ir sumažinti naviko augimą.
Palaikomasis gydymas gali būti tęsiamas siekiant sumažinti eritemos pasikartojimą.

Anglies dioksido lazeris su nuolatine spinduliuote gydant angiofibromas:
Išsėtinės angiofibromatozės atveju gydymas CO2 lazeriu davė ilgalaikį pagerėjimą (77 %) 13 gydytų pacientų. Nuspėjamas šalutinis poveikis (hipertrofinių randų pavidalu) pasireiškė 3 iš 13 pacientų. Vienam pacientui pasireiškė reikšmingas atkrytis.
Kombinuotas gydymas CO2 lazeris ir ILC buvo sėkmingi trims iš 4 pacientų.
Atliekant retrospektyvinį tyrimą, kuriame dalyvavo 10 pacientų, gydytų CO2 lazeriu, atkrytis buvo dažnesnis nei išnykimas. Pagerėjimas buvo stebimas 6 mėnesius, bet neišliko ilgiau nei 24 mėnesius. Nepaisant aukštas dažnis atkryčių, pacientų pasitenkinimas rezultatais buvo geras.
Yra keletas angiofibromatozės gydymo būdų. Nė vienas iš jų nėra optimalus.

Angiofibromatozės gydymas gali būti nesėkmingas ir kartu yra didelė atkryčių tikimybė.
Pacientą reikia įspėti, kad po bet kokio gydymo galima tikėtis atkryčio.
Gydymas ILK turėtų būti laikomas veiksmingiausiu, nes jis pašalina angiofibromų eriteminį dažymą, todėl jie tampa mažiau pastebimi. Šalutiniai poveikiaišiuo atveju pasitaiko retai.
Abliacinės procedūros sukelia randus ir kelia didelę pasikartojimo riziką.

Abliacinio gydymo naudą reikia palyginti su atkryčio tikimybe ir galimu nuspėjamu šalutiniu poveikiu, randų ir pigmentacijos pokyčiais bei būtinybe atsigavimo laikotarpis po procedūros.
Šalutinis procedūros poveikis, deja, kai kuriais atvejais gali nusverti jos naudą.
Dermabrazija gali sukelti pigmentacijos sutrikimus ir randus.

Piogeninė granuloma. Telangiektazijos, venų varikozės diagnostika ir gydymas apatinės galūnės. Priežastys ir diagnozė Venų varikozės gydymas. Skleroterapija ir lazerio terapija veido telangiektazijai. Diagnostika ir gydymas Venų ežerai. Karpos diagnostika ir gydymas. Angiofibromos diagnostika ir gydymas. Becker nevus diagnostika ir gydymas. Epidermio cistų diagnostika ir gydymas. Epidermio nevus diagnostika ir gydymas. Diagnostika ir gydymas Rekomenduoja mūsų lankytojai.