중추신경계 손상: 원발성 림프종. 중추신경계의 원발성 림프종 중추신경계의 임상양상

정의. 현재 원발성 CNS 종양은 매우 흔합니다. 1972년까지 종합클리닉매사추세츠에서는 50년 동안 25건 미만의 사례가 진단되었습니다. 1977년부터

매년 10건의 사례가 감지됩니다. 원발성 림프종은 잘 분화되지 않은 비호지킨 림프종 환자에서 볼 수 있는 보다 일반적인 이차성 수막 침범과 감별되어야 합니다.

병인 및 병리학적 변화. 면역 질환이 없는 환자에서는 종양이 발생하는 경우가 드뭅니다. 이는 일반적으로 체액성 및 세포성 면역결핍이 혼합된 환자에서 발견됩니다. 이러한 장애에는 세 가지 형태가 있습니다: 복합성 면역결핍 질환과 같은 선천성 면역 장애; 1gM의 선택적 결핍 또는 1gA의 선택적 기형, 운동실조-모세혈관확장증 및 Wiskott-Aldrich 증후군에서 관찰됨; 후천성 면역결핍 증후군(AIDS); 장기 이식 및 치료 후 치료적 면역억제 자가면역질환. 원발성 림프종에서 엡스타인-바 DNA 바이러스(EBV)가 검출되고 EBV에 대한 항체 역가가 상승하면 이 병원체가 이 질병의 발병에 역할을 할 가능성이 높아집니다.

종양은 국소적이거나 다중심적일 수 있으며 피질하 백질, 심실 벽 및 거미막하 공간에 위치할 수 있습니다. 종양 세포는 혈관 주위 공간에서 지속적으로 발견됩니다. 생검에서 종양 세포는 정상 림프구와 구별하기 어려운 경우가 많아 뇌염이나 비특이적 혈관 주위 염증으로 조기에 오진될 수 있습니다. 사용 단클론항체면역글로불린의 표면 단백질에 대해 이러한 세포는 악성으로 특징지어질 수 있습니다. 종양에는 Rappoport 시스템에 따라 조직학적으로 미만성 조직구 또는 저분화 림프구로 분류되거나 Lukes-Collins 시스템에 따라 여포 중심 세포 및 작은 분쇄 세포로 분류되는 세포가 포함되어 있습니다(293장 및 294장 참조). 버킷형 림프종은 드물다.

임상 발현. 몇 주에 걸쳐 면역억제 환자에게 성격 변화, 국소 증상 및 간질 발작, 의사는 뇌림프종을 의심해야 합니다. 그러나 첫 번째 단계는 감염을 배제하는 것입니다. CT는 일반적으로 조영증강을 특징으로 하는 여러 개의 뇌실주위 종괴를 나타냅니다(그림 345-3). 다른 유형의 두개내 종양에서는 거의 관찰되지 않는 전형적인 특징은 고용량 코르티코스테로이드 치료(덱사메타손 6~10mg, 하루 4회)를 시작한 지 몇 주 후에 병변이 상당히 줄어들거나 사라지는 것입니다. 허가 후 임상 증상코르티코스테로이드 투여로 인한 CT 변화의 정상화, 완화는 종종 수개월까지 지속되며 스테로이드 용량을 점차적으로 줄일 수 있습니다. 코르티코스테로이드 치료 없이도 자연 관해가 가능합니다. 정상적인 경우 임상 과정 4~6개월 후에 재발이 발생하고 환자는 더 이상 스테로이드에 반응하지 않습니다. 환자의 25%에서 수막에 종양이 파종되는 것이 관찰됩니다.

전신 림프종은 환자의 10% 미만에서 발견되며 질병의 후기 단계에서 발생합니다. 한편, 이미 환자가 의사에게 연락하거나 초기 단계질병에는 포도막염이나 유리체 손상이 포함될 수 있으며, 이들의 존재는 일차 진단을 확립하는 데 도움이 됩니다.

치료. 뇌척수액 세포검사를 통한 생검 및 진단 후 코르티코스테로이드와 방사선 요법이 권장됩니다. 평균적으로 그러한 환자의 생존 기간은 17개월을 넘지 않습니다. 화학 요법은 방사선 치료 전과 종양 재발의 경우 적극적으로 사용됩니다. 고용량의 메토트렉세이트(3.5mg/m2)를 비경구적으로 투여한 후 폴린산을 추가로 투여하면 뇌 실질 및 가장 중요하게는 뇌척수액에서 약물의 치료 수준에 도달할 수 있는 것으로 나타났습니다. 방사선 치료 전에 메토트렉세이트를 사용하면 방사선으로 인한 백질 손상 위험이 줄어듭니다.

쌀. 345-3. 대비가 강화된 CT 스캔. 젊은 남성의 원발성 CNS 림프종. 붓기가 없는지 확인하십시오.

뇌 제3뇌실 및 송과체 부위의 종양

여러 종류의 종양이 간뇌, 시상하부 및 제3뇌실 근처에 국한되어 있습니다. 이들은 뇌하수체 선종, 두개인두종, 생식 세포 신생물, 송과선 종양뿐만 아니라 신경교, 수막 및 전이성 종양입니다.

뇌하수체 선종. 장에 설명되어 있습니다. 321.

두개인두종. 이 종양은 Rathke 주머니의 기초에서 발생합니다. 그들은 일반적으로 세포상 국소화를 가지며 신경내분비 장애 및 시각 장애를 유발합니다.

생식 세포 종양. 정의. 생식세포종양의 절반을 차지하는 생식세포종양 총 수송과체 부위의 신생물은 주로 어린이와 청소년에게서 발견됩니다. 이러한 종양에는 세균 및 노마, 기형종, 배아 암종, 내배엽동 종양 및 융모막암종이 포함됩니다.

임상 발현. 가장 흔한 생식세포 종양은 배아종(germinoma)입니다. 이는 송과체 영역이나 시상하부 기저부에 위치할 수 있습니다. 남성에게서 더 자주 발견됩니다. 환자들은 요붕증 및 기타 신경내분비 장애, 양측 시야 결함, 상향 시선 마비(13장 참조), 때로는 수두증의 징후를 보입니다. 전형적인 징후송과체 종양은 비배아종성 생식세포 종양에서 가장 흔히 나타납니다. 임상 증상으로는 파리노 증후군(Parinaud's Syndrome), 즉 상향 시선 마비와 빛에 약한 반응을 보이는 동공 확장이 있습니다. 때로는 견인기 안진과 압박으로 인한 뇌간 병변 증상도 관찰됩니다. 발견되면 진단을 확정할 수 있습니다. 고함량혈청 및 뇌척수액의 알파-태아단백질(AFP)과 배아종의 인간 융모성 성선 자극 호르몬(hCG).

치료. 배아종은 방사선요법에 민감합니다. 최대 80%의 환자가 내약성이 좋은 용량에 반응합니다. 다른 조직학적 예후
아형은 덜 호의적이며 재발이 자주 관찰되며 일반적으로 파종을 동반합니다. 뇌신경그리고 수막. 종양이 재발하는 경우 환자는 때때로 유사한 조직학적 구조를 가진 고환 종양에 효과적인 에토포사이드, 시스플라틴 및 독소루비신 치료에 반응합니다.

송과모세포종과 송과세포종. 이 종양은 송과체 부위의 신생물 사례의 20%를 차지합니다.

병인 및 병리학 적 변화. 송과모세포종과 송과세포종은 송과선 세포에서 발생합니다. 송아세포종은 어린이와 청소년에게 발생하는 낮은 등급의 종양입니다. Be는 중추신경계의 모든 부분에서 발생하는 미성숙 신경절제종양과 구별하기 어렵습니다. 종양에는 성상교세포 및 신경세포 요소가 포함될 수 있습니다. 종양의 재발은 불가피합니다. 전파는 종종 심실계와 지주막하 공간을 통해 발생합니다.

치료. 뇌에 방사선 조사를 하는 것이 좋습니다 뇌간그리고 척수. 생식 세포 종양을 치료하는 데 사용되는 위의 약물을 사용한 화학요법은 일부 환자에서 관해를 제공하는 데 효과적입니다. 송세포종은 느리게 자라는 종양입니다. 이는 일반적으로 경계가 잘 구분되어 있으며 구조상 정상적인 송과선과 유사합니다. 이 종양은 조직학적으로 양성이지만 불완전한 제거로 인해 재발하는 것으로 추정됩니다. 종양은 방사선에 내성이 있습니다.

콜로이드 낭종. 병인 및 병리학 적 변화. 콜로이드 낭종은 다음에서 발생합니다. 앞부분 Sh 심실 이는 제3뇌실의 구성 요소인 측단의 기초와 아마도 뇌실막 자체에서 발생한다고 믿어집니다. 낭종은 잘 캡슐화되어 있으며 층으로 구성되어 있습니다. 결합 조직, 원통형 섬모 세포로 덮여 있습니다. 낭종은 PA8 염료로 염색된 당단백질 물질로 채워져 있습니다.

정의. 안에현재 원발성 CNS 종양은 매우 흔합니다. 1972년까지 매사추세츠 종합병원에서는 50년 동안 25건 미만의 사례가 진단되었습니다. 1977년부터 연간 10건의 사례가 감지됩니다. 원발성 림프종은 잘 분화되지 않은 비호지킨 림프종 환자에서 볼 수 있는 보다 일반적인 이차성 수막 침범과 감별되어야 합니다.

병인 및 병리학 적 변화. 면역 질환이 없는 환자에서는 종양이 발생하는 경우가 드뭅니다. 이는 일반적으로 체액성 및 세포성 면역결핍이 혼합된 환자에서 발견됩니다. 이러한 장애에는 세 가지 형태가 있습니다: 복합성 면역결핍 질환과 같은 선천성 면역 장애; 운동실조-모세혈관확장증 및 Wiskott-Aldrich 증후군에서 나타나는 선택적 IgM 결핍 또는 선택적 IgA 이상; 후천성 면역결핍 증후군(AIDS); 장기 이식 후 치료적 면역억제 및 자가면역 질환 치료. 원발성 림프종에서 엡스타인-바 DNA 바이러스(EBV)가 검출되고 EBV에 대한 항체 역가가 상승하면 이 병원체가 이 질병의 발병에 역할을 할 가능성이 높아집니다.

종양은 국소적이거나 다중심적일 수 있으며 피질하 백질, 심실벽 및 거미막하 공간에 위치할 수 있습니다. 종양 세포는 혈관 주위 공간에서 지속적으로 발견됩니다. 생검에서 종양 세포는 정상 림프구와 구별하기 어려운 경우가 많아 뇌염이나 비특이적 혈관 주위 염증으로 조기에 오진될 수 있습니다. 면역글로불린 표면 단백질에 대한 단일클론 항체를 사용하면 이러한 세포를 악성으로 분류할 수 있습니다. 종양에는 Rappoport 시스템에 따라 조직학적으로 미만성 조직구 또는 저분화 림프구로 분류되거나 Lukes-Collins 시스템에 따라 여포 중심 세포 및 작은 분쇄 세포로 분류되는 세포가 포함되어 있습니다(293장 및 294장 참조). 버킷형 림프종은 드물다.

임상 발현. 면역억제 환자가 몇 주 안에 성격 변화, 국소 증상, 간질성 발작 등을 보인다면 의사는 뇌림프종을 의심해야 한다. 그러나 첫 번째 단계는 감염을 배제하는 것입니다. CT는 일반적으로 조영증강을 특징으로 하는 여러 개의 뇌실주위 종괴를 나타냅니다(그림 345-3). 다른 유형의 두개내 종양에서는 거의 관찰되지 않는 전형적인 특징은 고용량 코르티코스테로이드 치료(덱사메타손 6~10mg, 하루 4회)를 시작한 지 몇 주 후에 병변이 상당히 줄어들거나 사라지는 것입니다. 코르티코스테로이드 투여로 임상 증상이 해소되고 CT 변화가 정상화되면 관해가 수개월까지 지속되는 경우가 많으며 스테로이드 용량을 점차적으로 줄일 수 있습니다. 코르티코스테로이드 치료 없이도 자연 관해가 가능합니다. 정상적인 임상 경과의 경우 4~6개월 후에 재발이 발생하며 환자는 더 이상 스테로이드에 반응하지 않습니다. 환자의 25%에서 수막에 종양이 파종되는 것이 관찰됩니다. 전신 림프종은 환자의 10% 미만에서 발견되며 질병의 후기 단계에서 발생합니다. 한편, 이미 환자가 의사와 상담할 때 또는 질병의 초기 단계에서 포도막염이나 유리체 손상이 발생할 수 있으며, 이들의 존재는 일차 진단을 확립하는 데 도움이 됩니다.

치료.생체검사를 실시하고 결과에 따라 진단한 후 세포학적 검사 CSF는 코르티코스테로이드와 방사선 요법을 권장합니다. 평균적으로 그러한 환자의 생존 기간은 17개월을 넘지 않습니다. 화학 요법은 방사선 치료 전과 종양 재발의 경우 적극적으로 사용됩니다. 고용량의 메토트렉세이트(3.5mg/m2)를 비경구적으로 투여한 후 폴린산을 추가로 투여하면 뇌 실질 및 가장 중요하게는 뇌척수액에서 약물의 치료 수준에 도달할 수 있는 것으로 나타났습니다. 방사선 치료 전에 메토트렉세이트를 사용하면 방사선으로 인한 백질 손상 위험이 줄어듭니다.

그림 345-3. 대비가 강화된 CT 스캔. 젊은 남성의 원발성 CNS 림프종. 붓기가 없는지 확인하십시오.

정의. 안에현재 원발성 CNS 종양은 매우 흔합니다. 1972년 이전에는 매사추세츠 종합병원에서 50년 동안 25건 미만의 사례가 진단되었습니다. 1977년 이후 매년 10건의 사례가 발견됐다. 원발성 림프종은 잘 분화되지 않은 비호지킨 림프종 환자에서 볼 수 있는 보다 일반적인 이차성 수막 침범과 감별되어야 합니다.

임상 발현. 면역억제 환자가 몇 주 안에 성격 변화, 국소 증상, 간질성 발작 등을 보인다면 의사는 뇌림프종을 의심해야 한다. 그러나 첫 번째 단계는 감염을 배제하는 것입니다. CT는 일반적으로 조영증강을 특징으로 하는 여러 개의 뇌실주위 종괴를 나타냅니다(그림 345-3). 다른 유형의 두개내 종양에서는 거의 관찰되지 않는 전형적인 특징은 고용량 코르티코스테로이드 치료(덱사메타손 6~10mg, 하루 4회)를 시작한 지 몇 주 후에 병변이 상당히 줄어들거나 사라지는 것입니다. 코르티코스테로이드 투여로 임상 증상이 해소되고 CT 변화가 정상화되면 관해가 수개월까지 지속되는 경우가 많으며 스테로이드 용량을 점차적으로 줄일 수 있습니다. 코르티코스테로이드 치료 없이도 자연 관해가 가능합니다. 정상적인 임상 경과의 경우 4~6개월 후에 재발이 발생하며 환자는 더 이상 스테로이드에 반응하지 않습니다. 환자의 25%에서 수막에 종양이 파종되는 것이 관찰됩니다. 전신 림프종은 환자의 10% 미만에서 발견되며 질병의 후기 단계에서 발생합니다. 한편, 이미 환자가 의사와 상담할 때 또는 질병의 초기 단계에서 포도막염이나 유리체 손상이 발생할 수 있으며 이러한 존재는 일차 진단을 확립하는 데 도움이 됩니다.

쌀. 345-3. 대비가 강화된 CT 스캔. 젊은 남성의 원발성 CNS 림프종. 붓기가 없는지 확인하십시오.

뇌 제3뇌실 및 송과체 부위의 종양

뇌하수체 선종. 장에 설명되어 있습니다. 321.

두개인두종.이 종양은 Rathke 주머니의 기초에서 발생합니다. 그들은 일반적으로 세포상 국소화를 가지며 신경내분비 장애 및 시각 장애를 유발합니다.

생식 세포 종양. 정의. 송과체 부위 전체 신생물 수의 절반을 차지하는 생식세포종양은 주로 어린이와 청소년에게서 발생합니다. 이러한 종양에는 배아종, 기형종, 배아 암종, 내배엽동 종양 및 융모막암종이 포함됩니다.

임상 발현.가장 흔한 생식세포 종양은 배아종(germinoma)입니다. 이는 송과체 부위나 시상하부 기저부에 위치할 수 있습니다. 남성에게서 더 자주 발견됩니다. 환자들은 요붕증 및 기타 신경내분비 장애, 양측 시야 결함, 상향 시선 마비(13장 참조), 때로는 수두증의 징후를 보입니다. 송과체 종양의 전형적인 특징은 비배아종성 생식세포 종양에서 가장 흔히 나타납니다. 임상 증상으로는 파리노 증후군(Parinaud's Syndrome), 즉 상향 시선 마비와 빛에 약한 반응을 보이는 동공 확장이 있습니다. 때로는 견인기 안진과 압박으로 인한 뇌간 병변 증상도 관찰됩니다. 진단은 혈청과 뇌척수액에서 알파태아단백(AFP)의 증가된 수치와 배아종에서 인간 융모성 성선자극호르몬(hCG)을 검출함으로써 확인할 수 있습니다.

치료. 배아종은 방사선요법에 민감합니다. 최대 80%의 환자가 내약성이 좋은 용량에 반응합니다. 다른 조직학적 아형에 대한 예후는 덜 호의적이며, 재발이 종종 관찰되며, 일반적으로 뇌신경 및 수막 파종이 동반됩니다. 종양이 재발하는 경우 환자는 때때로 유사한 조직학적 구조를 가진 고환 종양에 효과적인 에토포사이드, 시스플라틴 및 독소루비신 치료에 반응합니다.

송아세포종 및송과세포종. 이 종양은 송과체 종양의 20%를 차지합니다.

병인 및 병리학 적 변화. 송과모세포종과 송과세포종은 송과선 세포에서 발생합니다. 송아세포종은 어린이와 청소년에게 발생하는 낮은 등급의 종양입니다. 중추신경계의 모든 부위에 발생하는 미성숙 신경절제종양과 구별이 어렵습니다. 종양에는 성상교세포 및 신경세포 요소가 포함될 수 있습니다. 종양의 재발은 불가피합니다. 전파는 종종 심실계와 지주막하 공간을 통해 발생합니다.

치료. 뇌, 뇌간, 척수에 방사선을 조사하는 것이 좋습니다. 생식 세포 종양을 치료하는 데 사용되는 위의 약물을 사용한 화학요법은 일부 환자에서 관해를 제공하는 데 효과적입니다. 송세포종은 느리게 자라는 종양입니다. 이는 일반적으로 경계가 잘 구분되어 있으며 구조상 정상적인 송과선과 유사합니다. 이 종양은 조직학적으로 양성이지만 불완전한 제거로 인해 재발하는 것으로 추정됩니다. 종양은 방사선에 내성이 있습니다.

콜로이드 낭종. 병인 및 병리학 적 변화. 콜로이드 낭종은 제3뇌실의 앞쪽 부분에서 발생합니다. 이는 제3뇌실의 구성 요소인 측단의 기초와 아마도 뇌실막 자체에서 발생하는 것으로 믿어집니다. 낭종은 잘 캡슐화되어 있으며 원통형 섬모 세포로 덮인 결합 조직 층으로 구성됩니다. 낭종은 PAS 염료로 염색된 당단백질 물질로 채워져 있습니다.

임상 발현. 증상은 대개 성인 환자에게 나타나며 두통, 사지 약화 및 의식 상실이 특징입니다. 이는 이동성 낭종에 의해 먼로구멍이 막히는 것과 관련된 간헐적인 급성 수두증에 의해 발생합니다. 수술 전에 진단을 내리는 것은 매우 어렵습니다. 치료는 낭종 제거로 제한됩니다.

원발성 중심 림프종 신경계- 뇌와 뇌막에 단독 손상이 있는 림프절외 공격성 비호지킨 림프종, 척수또는 특정 눈 신경학적 증상조직적인 개입의 징후는 없습니다.

역사적으로 중추신경계의 원발성 림프종은 1929년 P. Bailey에 의해 혈관주위 육종으로 처음 기술되었습니다. 중추신경계의 원발성 림프종에 대한 동의어는 또한 망상세포 육종, 미만성 조직구 림프종 및 미세교종이었습니다.

역학
미국에서는 2012년 데이터에 따르면 원발성 중추신경계 림프종이 연간 10,000,000명당 51건의 빈도로 발생했습니다. 중추신경계 원발성 림프종의 발생률이 지속적으로 증가하고 있는 것으로 알려져 있습니다. 중추신경계의 원발성 림프종은 처음 진단된 뇌종양의 4~7%를 차지하며 전체 림프절외 림프종의 최대 10~12%를 차지합니다.

HIV 감염자 중 발병률은 6~20%로 매우 높습니다. 성별 비율 M:F=2:1, HIV 감염 환자 95% 중 원발성 림프종중추신경계 - 남성. 환자의 평균 연령은 55세이고, HIV 감염자의 경우 35세입니다.

병인 및 위험 요인
중추 신경계의 원발성 림프종 발생 배경은 약물(예: 6개월 이상의 글루코코르티코이드 치료)과 면역억제 바이러스(Epstein-Barr)의 참여와 관련된 장기간의 이전 면역억제인 것으로 추정됩니다. 인간 헤르페스 바이러스 8형(HHV-8), HIV. 고도로 활동적인 항레트로바이러스 치료를 받지 않는 HIV 감염자의 혈액 내 CD4+ 림프구 수준이 30/1μl 미만으로 감소하는 것이 가장 큰 위험 요소인 것으로 알려져 있습니다. 게다가, 엡스타인-바 바이러스중추신경계의 원발성 림프종이 있는 HIV 감염 환자의 경우 거의 100% 발생합니다.

HHV-8 바이러스는 원발성 중추신경계 림프종의 56%에서 검출되었습니다.

B-림프구가 혈액뇌관문을 통해 중추신경계로 전달되어 뇌 내피세포에 부착될 수 있는 종양 세포의 특정 신경친화성이 존재한다고 가정됩니다. 림프종 세포는 체계적으로 온전하게 박멸됩니다. 면역 체계그러나 중추신경계에서는 "장벽" 기관이므로 면역 감시를 피할 수 있습니다. 뇌의 염증 초점은 또한 종양성 단일 클론의 출현으로 이어질 수 있습니다. IL-6 및 IL-10은 중추신경계 원발성 림프종의 발병에 중요한 역할을 하며, 상당수의 환자에서 뇌척수액의 수준이 증가합니다. 대부분의 경우 발현이 결정되고 생존율 증가와 관련된 bcl-6 유전자 돌연변이의 역할도 논의됩니다.

영향을 받는 영역
뇌 실질은 원발성 중추신경계 림프종 환자에서 가장 흔히 영향을 받습니다(>90%).

75%에서는 단일 병변이 있지만 다발성 병변일 수도 있습니다. 모든 원발성 중추신경계 림프종의 75%는 천막상 림프종입니다. 38%의 경우에 영향을 받습니다. 대뇌 반구뇌, 16% - 시상 및 신경절, 14% - 뇌량, 12%에서 뇌실주위 국소화가 발생하고, 9%의 환자에서 소뇌가 관련됩니다. 종종 - 환자의 5-20%에서 - 고립된 눈 손상이 감지되며, 종종 양측성(망막, 유리 같은그리고 시신경), 진행됨에 따라 뇌로 퍼지는 경향이 있습니다. 환자의 16%는 연수막 병변을 갖고 있습니다. 뇌신경이나 뿌리의 손상으로 더 자주 발생 척수 신경그러나 일반적으로 연수막 병변에는 뇌도 포함됩니다. 막에 단독 손상이 발생하는 경우는 5% 미만입니다. 드물게 (
임상적 발현
원발성 중추신경계 림프종의 초기 증상은 환자의 50~70%에서 갑자기 국소 신경학적 결손(예: 편마비, 실어증)이 나타날 수 있습니다. 동시에, 중추신경계의 원발성 림프종 환자는 초기에 악화된 증상을 보입니다. 일반 상태다른 림프종 환자와 달리 전반적인 신체 상태가 좋지 않습니다. 43%의 사례에서는 정신 상태 장애 및 신경정신병적 증상(기억 상실, 진행성 치매, 혼란, 혼미, 운전과 같은 실무 능력 장애)이 나타났습니다. 세 번째 환자마다 증가된 징후가 나타납니다. 두개내압(두통, 메스꺼움). 종종 중추신경계의 원발성 림프종이 나타납니다. 경련 증후군(최대 10-14%). 눈이 영향을 받으면 시야 흐림이 가장 자주 관찰됩니다. 혈관 내 병변의 특징은 붕괴의 징후입니다. 대뇌 순환유형 허혈성 뇌졸중그러나 림프종은 더욱 지속적으로 진행되는 과정을 보입니다.

진단
형태학적 진단을 위해 선택하는 방법은 뇌 형성의 정위적 생검("최적 표준")입니다. 표적 외과 적 개입- 조직 샘플 확보 정확한 진단뇌압박 증상으로 인해 감압이 필요한 경우를 제외하고는 공식적인 수술적 절제 시도 없이 최소한의 영향으로 수행됩니다. 정확한 진단은 물론이고 감별 진단고급 교모세포종 및 원격 전이(암종)의 경우 생검 표본의 면역조직화학적 검사가 필수입니다.

에 따르면 형태학적 연구 95% 이상의 사례에서 중추 신경계의 원발성 림프종은 배 중심의 미만성 거대 B 세포 림프종이며 방향성이 증가된 면역아세포 또는 중심아세포로 구성됩니다. 작은 선박. 중추 신경계의 미만성 임신성 거대 B세포 림프종의 종양 세포는 CD20 양성이며 다른 pan-B 세포 마커(CD19, CD20, CD22, CD79a), B 세포의 배중심 마커(bcl-6, MUM1)를 발현합니다. ). CD45+ 세포의 존재는 분화합니다

신경교종 및 암종 전이로 인한 중추신경계의 미만성 거대 B세포 림프종. 중추신경계의 미만성 거대 B세포 림프종은 또한 PAX5 및 BCL2 유전자의 장애와 증식 활성 지표인 Ki-67(90%)의 상당한 증가를 특징으로 합니다. 그러나 때로는 다른 형태학적 변이가 확인되기도 합니다: T 세포 림프종(최대 2%), 혈관 내 림프종, MALT/변연부 림프종, 림프형질세포 림프종, 형질세포종, 버킷 림프종, 림프모구 림프종, 역형성 대세포 림프종, NK/T 세포 림프종 및 호지킨 림프종.

HIV 감염 환자의 경우 자기공명요법에 따른 고리 조영증강 병변의 확인은 톡소플라스마증을 배제하지 못하며, 특히 임상적 인지 장애가 있는 다발성 병변의 경우에는 또 다른 기회 감염(감염성 뇌염, 대상포진, CMV 뇌염, 크립토코쿠스 수막염 등)을 배제하지 않습니다. .). 원발성 중추신경계 림프종이 의심되는 경우, 생검 전에 스테로이드를 피해야 합니다. 후자는 세포용해 효과로 인해 짧은 시간확인된 구조물의 크기를 크게 줄입니다. 스테로이드를 중단하면 종양이 다시 커지고 정위적 생검을 수행할 수 있습니다.

검사 범위, 병기 결정 및 예후
모든 림프종과 마찬가지로 중추신경계 원발성 림프종의 경우 질병의 단계가 초기에 설정되고 치료를 견딜 수 있는 환자의 신체적 능력을 평가하고 예후 및 위험군을 결정합니다. 병기 결정의 목적은 중추신경계 침범 정도를 평가하고 동반된 전신 비호지킨 림프종을 배제하는 것입니다.

중추신경계의 원발성 림프종을 시각화하는 대표적인 방법은 가돌리늄 조영제를 이용한 뇌 자기공명영상으로 병소를 식별하는 것입니다. 감소된 밀도, 종종 부종성 뇌 조직으로 둘러싸여 있습니다. 뇌척수액 연구(종양 세포의 존재 또는 단백질 수치 증가), 안저 검사, HIV 감염 환자의 톡소플라스마 곤디에 대한 항체 연구도 수행됩니다.

정의에 따르면 중추신경계의 원발성 림프종은 앤아버 분류에 따라 IE기입니다. 참여 다양한 분야중추신경계(눈, 수막, 신경근)의 원발성 림프종 침범이 더 진행된 단계나 더 나쁜 예후를 의미하지는 않습니다. 중추신경계 병변의 최대 20%가 전신성 비호지킨 림프종(및 호지킨 림프종)에서 발생하므로 전신 병변을 배제하고 종양의 대사 활성을 확립하기 위해 CT 스캔몸 전체의. 검사 계획에는 고환 림프종을 배제하기 위한 고환 초음파 검사도 포함됩니다.

2003년에 A. Ferreri et al. 전체 생존에 영향을 미치는 요인과 위험군을 식별하여 중추 신경계의 원발성 림프종 환자(면역 결핍이 없는 중추 신경계의 미만성 거대 B세포 림프종 환자 378명 포함)를 위한 예후 시스템이 개발되었습니다. 이 예측 시스템은 현재 임상 시험에 사용하기 위해 제안되고 있습니다.

치료의 원리
최적의 치료 접근법은 알려져 있지 않습니다(무작위 배정 수가 부족함). 임상 시험). 원발성 중추신경계 림프종의 유일한 치료법은 역사적으로 두개골 방사선 요법이었습니다. 현재 단독요법의 방사선 요법은 중추신경계의 무통성 원발성 림프종, 고립성 형질세포종 또는 호지킨 림프종, 국소 척수 병변, 환자의 불량한 신체 상태 및/또는 높은 동반질환 및 노령에 대해 지시됩니다. 훨씬 효율적이고 안전한 방법방사선 치료는 감마나이프 장치를 사용하는 정위 방사선 수술입니다.

급진적으로 외과적 절제중추신경계의 무통성 림프종(주로 막에서 자라는 작은 림프구 또는 림프형질구성 세포로 인한 변연부), 방사선 요법과 화학요법 모두 호전되지 않음 장기 예측. 전통적으로 중추신경계의 미만성 거대 B세포 림프종에는 수술적 치료가 사용되지 않습니다. 그래서 M. Reni et al. 676명의 환자에 대한 생존 분석을 통해 1180명의 환자(1980년부터 1995년까지)를 치료한 결과를 평가한 결과, 이러한 접근법이 치료를 받지 않은 환자에 비해 기대 수명에 영향을 미치지 않는 것으로 나타났습니다.

그러나 최근 독일 그룹의 3상 연구(n=526)에서는 중추신경계 림프종 완전 절제 또는 부분절제술을 받은 환자에서 기존 생검 환자에 비해 무진행 생존 기간과 전체 생존 기간이 모두 개선된 것으로 나타났습니다. 비록 확인이 필요하기는 하지만 이러한 데이터는 안전하다면 최대한의 절제를 제안합니다.

중추신경계의 원발성 림프종 치료에서는 화학요법을 선호하는 병용 화학방사선요법이 가장 중요합니다. 높은 의원성 신경 독성을 고려할 때, 더 나은 항종양 효과를 얻기 위한 치료 강화와 독성을 피하기 위한 단계적 축소 치료 사이에는 딜레마가 있습니다. 그러나 표준 전신 화학요법(예: CHOP 프로그램)은 혈액뇌장벽을 통한 세포증식억제제의 침투력이 낮기 때문에 효과적이지 않습니다.

중추신경계의 원발성 림프종에 대한 화학요법에서, 전신 정맥 사용메토트렉세이트.

단독 요법에서 메토트렉세이트의 가능한 용량 범위는 1-8g/m2입니다. 메토트렉세이트와 다른 약물의 다양한 조합도 사용됩니다. J. Rubensteinet al. (연구 CALGB 50202, n=44) 병용 화학요법에 2단계 접근법이 사용되었습니다. 첫 번째 단계는 2주마다 MT-R 프로그램에 따라 관해 유도였습니다. 첫째 날 메토트렉세이트 8g/m2를 4시간 동안 정맥 주사하고(이후 둘째 날에는 류코보린 요법), 2일에는 리툭시맙 375mg/m2를 정맥 주사했습니다. 3일째(환자 제외) T 세포 림프종) 및 테모졸로미드 150mg/m2를 7~11일(홀수 주기)에 경구 투여합니다. 성공적인 유도 요법(6주기 후 완전 완화) 후 MT-R의 유도 주기를 2회 더 수행한 후 에토포시드 및 시타라빈(EA)을 사용한 고용량 강화 요법을 1주기 수행했습니다. 1~4일, 일정 정맥 주입 12시간마다(8회 투여), 시타라빈(2g/m2)을 2시간에 걸쳐 12시간마다(8회 투여) 정맥 투여합니다. 연구 결과에 따르면 2년 무병생존율(DFS)은 57%, 4년 전체생존율은 65%로 나타났다.

메토트렉세이트의 최적 용량은 3.5g/m2로 간주되며, 노인 환자의 경우 용량을 1~3g/m2로 줄이는 경향이 있습니다. 연령대(60세 이상). 2009년에 저자 그룹은 메토트렉세이트 단독 요법에 비해 고용량 메토트렉세이트와 시타라빈 병용 요법의 높은 효능과 안전성에 대한 신뢰할 수 있는 증거를 얻었습니다. 이 기술에 따르면, 3주 간격으로 4주기의 치료가 수행됩니다: 1일차에는 메토트렉세이트 3.5g/m2를 정맥 주사하고, 2~3일차에는 시타라빈 2g/m2을 하루 2회 정맥 주사합니다. 화학요법이 완료된 후 방사선 요법이 실시됩니다. 46개월의 중앙 추적 관찰을 통해 이 연구의 업데이트된 결과에 따르면 병용 요법 그룹의 중앙 생존 기간은 약 30개월이었고, 단독 요법을 받은 그룹의 중앙 생존 기간은 12개월이었습니다.

이 접근법은 지속적인 임상 연구의 기초가 되었습니다. 이름을 딴 주요 군 임상 병원에서. N.N. Burdenko, 테모졸로미드를 추가한 이 주기는 2010년부터 성공적으로 사용되었습니다. 1일차에 메토트렉세이트 3.5g/m2 정맥 내 투여 + 2~3일차에 시타라빈 1-2g/m2 하루 2회 정맥 내 투여 + 테모졸로미드 150mg/m2 경구 투여 1~5일 또는 1~7일; 모든

3 주 중추신경계 림프종 치료에서 화학요법이 끝나면 뇌 전체에 방사선을 조사하는 강화 방사선 요법이 가장 자주 계획됩니다(완전 관해의 경우 24-36 Gy, 완전 관해 미만의 경우 40-45 Gy). 화학요법 후 완전 관해가 달성된 일부 연구에서는 질병이 재발할 때까지 강화 방사선 요법을 연기할 수 있으며 더 낮은 선량(23-30Gy)에서도 항종양 효과가 가능하다는 것을 보여주었습니다.

메토트렉세이트 치료 중 병용 요법에는 메토트렉세이트 주입 종료 시 수화, 중탄산나트륨 투여, 폴리네이트 칼슘 투여가 포함됩니다. 소변의 산성도를 높이는 과일 주스, 살리실산염, 비스테로이드성 항염증제, 설폰아미드 등은 피하는 것이 좋습니다. 예방을 위해 메토트렉세이트 제거가 지연됨 생명을 위협하는합병증을 즉시 제거하려면 재조합 카르복시펩티다제인 글루카르피다제의 정맥 주사 약물을 권장합니다.

연수막 침범 환자는 척수강내 메토트렉세이트로 치료합니다(장기 치료의 경우 Ommaya 저장소를 통해 바람직함). 후향적 연구에서 연수막 병변이 없는 상태에서 예방적 메토트렉세이트 척수강내 투여는 전신 메토트렉세이트 치료를 받고 있는 원발성 중추신경계 림프종 환자군에서 아무런 유익이 없는 것으로 나타났습니다.

눈 손상에는 유리체 절제술, 안구에 대한 방사선 요법(36-40 Gy), 때로는 전신 요법이 포함됩니다. 다음 환자에서 메토트렉세이트를 이용한 유리체강내 치료 수반되는 질병또한 효과적인 방법. 안에 최근에그러한 경우, 리툭시맙을 이용한 유리체강내 치료가 훨씬 더 안전해집니다. 유리체 병변이 있는 재발성 및 불응성 미만성 거대 B세포 림프종에 대해 레날리도마이드를 사용한 효과적인 단독요법에 대한 보고가 있습니다.

혈액-뇌 장벽을 극복하기 위해 일부 저자는 만니톨을 동맥 내 주입한 후 메토트렉세이트 또는 카보플라틴을 동맥 내 화학 요법으로 일시적으로 파괴합니다. 전신마취). Angelovet al. 58%의 완전 관해, 31%의 5년 무진행 생존율을 달성했습니다. 이 방법의 주요 합병증 : 치료 과정 중 발작, 뇌졸중, 혈전증.

원발성 중추신경계 림프종 환자의 스테로이드 민감도는 전신 림프종에 비해 높지만, 치료 중단 시 재발률은 더 높습니다. 스테로이드는 혈액뇌장벽을 회복하고 세포증식억제제의 침투를 방해할 수 있으므로 화학요법 중에는 거의 사용되지 않습니다.

1차 치료에 자가조혈모세포이식을 포함한 고용량 화학요법이 임상시험에서 가장 수용 가능하다. 2013년에 발표된 연구에 따르면 면역 능력이 있는 환자 105명을 대상으로 자가 조혈모세포 이식을 포함한 고용량 화학요법을 실시한 결과 2년 및 5년 생존율이 각각 최대 82% 및 79%로 크게 증가한 것으로 나타났습니다.

가장 흔한 부작용병용 화학요법에는 백질뇌병증, 골수억제, 간염, 신장 기능 장애, 정맥 혈전증, 빈크리스틴 유발 신경병증, 점막염, 패혈증, 오마야낭 감염, 알레르기 반응프로카바진과 장폐색. 방사선 치료 후 뇌병증 외에도 뇌 죽상 동맥 경화증의 발병이 가속화되었습니다.

원발성 중추신경계 림프종의 치료에서 완전관해는 30~90%에서 달성되며, 5년 전체 생존율은 30~50%이다. 전체 생존기간 중앙값은 노인군에서 12.5개월로 젊은 환자군에서 26.5개월로 단축됐다. 방사선 치료 단독으로 최대 18개월의 전체 생존 기간을 제공합니다. ~에 성공적인 치료메토트렉세이트 단독 투여를 기준으로 면역 능력이 있는 환자의 전체 생존 중앙값은 최대 48개월입니다.

원발성 중추신경계 림프종 치료에 대한 반응 평가는 원발성 중추신경계 림프종에 대한 국제 합동 그룹(International Joint Group on 원발성 중추신경계 림프종)이 제안한 기준을 기반으로 합니다.

중추신경계의 미만성 거대 B세포 림프종의 재발의 경우, 환자의 연령, 신체 상태, 재발 부위, 이전 치료 및 이전 반응 기간에 따라 "구제" 요법에 대한 다양한 옵션이 수행됩니다. 조혈모세포 자가이식을 포함한 고용량 화학요법과 병용하거나 투여하지 않고 메토트렉세이트 및/또는 유도 중에 사용되지 않은 약물을 사용하여 재유도가 가능합니다. 새로운 엽산항대사물질인 페메트렉시드는 900mg/m2 용량으로 55%의 전체 반응을 보였고 전체 생존 기간은 10.1개월이었다.

효능을 높이고 독성을 줄이기 위해 뇌실내 면역화학요법(Ommaya 저장소를 통한)도 연구되고 있습니다(예를 들어 리툭시맙을 주 2회 10 또는 25mg, 메토트렉세이트 12mg을 4주 간격으로 주 1회 투여한 연구). 더욱이, 환자의 75%가 완전 반응을 달성했습니다(뇌 실질 손상이 있는 43% 포함). 또 다른 매우 효과적인 구제 요법 옵션은 이전에 방사선 조사를 받았지만 화학요법 후에 재발한 환자에게 전뇌 방사선 조사를 병행하는 단독 방사선 요법일 수 있습니다. 고립된 전신 파종(재발의 3~7%에서 CNS 추가 침범 발생)의 경우 전통적인 항림프종 치료법(예: CHOP 프로그램에 따름)이 매우 효과적입니다. 척추 병변의 식별(자기공명요법에 의해 결정됨)은 국소 방사선 요법의 기초입니다.

따라서, 주로 미만성 거대 B세포 림프종인 중추 신경계의 원발성 림프종은 중추 불평등계가 영향을 받을 때 높은 혈관 친화성과 연관된 특정 임상적 및 형태학적 특징을 갖는 독립 림프종입니다. 중추신경계의 미만성 거대 B세포 림프종은 메토트렉세이트를 사용한 화학요법에 대한 높은 반응, 비호지킨 림프종 치료(CHOP 프로그램)의 "최적 표준"에 대한 반응 부족이 특징입니다. 그러나 원발성 중추신경계 림프종은 주로 노령층 환자에게 많이 발생한다는 점을 고려할 때, 전뇌 방사선 치료뿐만 아니라 자가 이식을 포함한 집중적이고 고용량의 치료 방법이 항상 적절한 것은 아닙니다. 동시에 치료에 대한 전반적인 반응 기간이 짧기 때문에 임상 시험에서 새로운 치료 방법을 모색해야 합니다.

림프종 및 조혈 종양 / 중추신경계의 원발성 림프종 / ICD/O 9590/3

정의

그림 1327-1328

중추 신경계의 원발성 림프종 (PCNS) - 구름과 같은 영역이 형성되는 림프구에 의한 뇌 백질의 침윤 (그림 1328) 및 뇌량의 비장 및 속의 전형적인 병변 (그림 1327) ), 림프 기관의 다른 변화 없이(대부분 비호지킨 B형 세포성 림프종입니다). 면역력이 저하된 개인, 종종 HIV 감염자 또는 장기 이식 수혜자에게서 발생합니다.

역학

전체 중추신경계 종양의 2~6%, 최고 발생률: 40세 미만의 면역결핍 환자, 정상적인 면역력을 가진 사람의 경우 50~70세.

형태

명확하고 균일한 윤곽을 지닌 단단하고 둥근 형태이며 경미한 초점 주위 부종이 있습니다.

CT에서는 밀도가 더 흔하고(80%) 덜 자주 발생합니다(20%). 괴사 ↓. 붓기가 없거나 약간의 심각도가 있습니다.

MRI에서 → 뇌 실질은 다소 T2이고 약하게 ↓ T1일 수 있습니다. 이는 세포과잉으로 인해 DWI(높은 핵/세포질 비율 및 낮은 종양 내 수분 함량)를 갖습니다.

종양은 초점 주위 부종으로 둘러싸여 있으며 대부분의 경우 뚜렷하지 않습니다 (종양의 크기는 부종의 크기와 일치하지 않습니다). 괴사는 종양 중앙에서 발생할 수 있습니다(일반적으로 HIV 감염 환자의 경우). 종양 노드는 명확하게 구분되어 있으며 크기가 다양하고 모양이 둥근 경우가 많습니다. 침투의 성격은 경계가 불분명하고 분산되어 있습니다. 종양 세포는 대략적으로 인식되는 종양 경계에서 멀리 떨어진 곳에서 발견될 수 있습니다.

그림 1331-1333

좌반구 반난원 중심의 백질에 있는 림프종 초점 큰 뇌(그림 1331-1333의 화살표), 초점 주위 부종으로 둘러싸여 있습니다 (그림 1331의 화살표 머리).

초점 주위 부종은 원발성 신경교 종양이나 전이에서 나타나는 것보다 훨씬 덜 광범위합니다. 림프종은 기저핵, 반구의 천막상에 압도적으로 위치하며 일반적으로 교련섬유를 따라 퍼집니다(뇌량을 통해 반대편으로 "나비" 모양을 형성함).

그림 1334-1336

초점 주위 부종(그림 1334의 별표)으로 둘러싸인 림프종(그림 1334의 화살표)의 영향을 받는 뇌 영역. 림프종의 영향을 받는 뇌량의 비장과 속(그림 1335의 화살촉). 영향을 받은 부위의 대비 축적(그림 1336)

일부 환자는 종양의 촘촘한 고체 구조를 갖고 있는 반면, 다른 환자는 중심 괴사를 가지고 있습니다(후자는 HIV 감염 환자에게 일반적입니다).

그림 1337-1339

림프종의 영향을 받는 뇌 부위는 HIV 감염 환자의 오른쪽 기저핵과 뇌량의 몸통(그림 1337의 화살표)에 있습니다. 뇌량을 통해 퍼지는 왼쪽 전두엽에서는 괴사 영역이 있는 림프성 침윤이 감지되고(그림 1338의 화살촉) 오른쪽 기저핵에도 유사한 침윤이 감지되어 교모세포종을 시뮬레이션합니다(그림의 화살촉). .1339).

AIDS와 이식 후에는 60~85%에서 다발성 병변이 관찰됩니다.

그림 1340-1342

림프종의 다발성 병소는 피질하 백질(그림 1340의 화살표 머리), 뇌량의 비장(그림 1341의 화살표) 및 천막하(그림 1342의 화살표)에 위치합니다.

원발성 중추신경계 림프종의 비정형 발현이 발생합니다.

그림 1342b 혈관 주위 공간에 해당하는 것으로 보이는 비정상적이고 눈에 띄는 다초점 줄무늬 모양의 대비 강화가 확인되었습니다. MRI 척추 스캔 결과 척수 전체가 부어오르는 척수병증이 나타났습니다.

현지화

가장 흔한 부위는 뇌실주위입니다. 하얀 물질, 뇌량 및 기저핵. 덜 일반적으로 종양은 소뇌교각과 소뇌를 침범합니다. T세포 림프종은 소뇌에서 더 자주 발생하는 것으로 보입니다. PCNSL은 혈관 주위로 퍼지는 분명한 경향이 있습니다.

연수막 또는 뇌실막 침범은 약 12%의 경우에서 발생합니다. 뇌 실질 병변과 관련되지 않은 연수막 PCNSL은 드물며 PCNSL의 약 7%를 차지합니다. PCNSL 환자에서는 경막 침범이 거의 없습니다. 예외적으로 여포성 림프종은 중추신경계 외부에서 발견되며, 다른 모든 림프종 아형은 뇌에 존재할 수 있습니다.

그림 1343-1345

림프종 특징적인 외관나비는 뇌량(그림 1343의 화살표)의 무릎을 통해 퍼질 때 초점 주위 부종(그림 1344의 화살촉)으로 둘러싸여 있습니다. 소뇌 우반구의 병변(그림 1345의 화살표 머리). 영향을 받은 부위의 대비 축적(그림 1345의 화살표).

대비 향상

그림 1346-1348

조영제의 강렬한 균질 축적. 괴사 초점이 있는 경우 대비는 고리 모양입니다.

그림 1349-1351

조영증강에는 구름과 같은 제제 흡착 패턴이 있습니다(그림 1346-1350). 그러나 면역결핍으로 인한 림프종의 경우(HIV 감염 또는 세포증식억제제 치료 후) 조영증강은 "크라운" 패턴을 가질 수 있습니다. 종양의 중심 괴사 붕괴로 인해 (그림 1351의 화살표).

감별 진단

신경교종

신경교종에 비해 림프종은 낮은 성능관류. 신경교종에 비해 림프종의 60%는 초점 주위 부종이 없거나 악성 신경교종처럼 뚜렷하지 않습니다. 코르티코 스테로이드를 사용하면 초점 주위 부종이 퇴행하고 형성 크기가 감소하며 때로는 신경 교종 (림프종 "유령 종양")에서는 발생하지 않는 소실이 발생합니다. 림프종은 관류 속도가 낮습니다(AA 및 GB에 비해). 림프종 ADC는 HD보다 유의하게 낮았습니다. 신경교종은 T2에서 신호 강도를 보이는 반면, PCNSL은 일반적으로 ↓→입니다.

그림 1352-1354

교모세포종, 역형성 성상세포종 및 림프종은 과정이 퍼질 때 뇌량의 손상이 특징입니다(그림 1352-1354).

전이

전이성 종양은 일반적으로 광범위한 초점주위부종과 병변의 크기에 맞지 않는 종괴효과를 가지며, 이는 중추신경계 림프종과 반비례하여 발생합니다. 전이가 의심되는 경우 PET 스캔이 권장됩니다. 대부분의 경우에 감별 진단시각화에만 의존하는 것은 신뢰할 수 없습니다.

그림 1355-1357

광범위한 초점 주위 부종(그림 1355의 별표)으로 둘러싸인 왼쪽 전두엽(그림 1355의 화살촉)의 전이. 경미한 초점 주위 부종과 함께 조영증강이 있는 림프종의 초점(그림 1356, 1357의 화살촉).

톡소플라스마증

뇌농양과 림프종의 발생은 면역 억제의 배경에서 더 자주 발생합니다. 이 경우 농양은 확산을 제한하는 경향이 있지만 림프종 역시 DWI에서 MR 신호가 증가합니다. 대조적으로, 농양은 링 또는 "크라운" 형태로 조영제를 축적하며, 림프종은 조영제를 더 자주 균질하게 흡수합니다. 림프종은 농양보다 초점 주위 부종이 덜 뚜렷합니다. 또한, 의지할만한 가치가 있습니다. 실험실 진단혈액 내 특정 항체(IgG, IgM)를 검색합니다.

그림 1358-1360

뚜렷한 초점 주위 부종이 있는 톡소플라스마증의 농양(그림 1358의 화살표 머리)과 초점 주위 부종이 뚜렷하지 않은 림프종의 병변(그림 1358의 화살표). 농양(그림 1359의 화살표)에서 조영제 축적의 특성과 괴사가 있는 림프종(그림 1360의 화살촉) 및 고형 병변(그림 1360의 화살표)의 병변에서 조영제 축적의 특성.

1~2주 이내에 톡소플라스마증 치료에 반응하면 톡소플라스마증 진단에 도움이 됩니다. 답이 없으면 있다. 좋은 기회 PLTSNS. 연구에 따르면 관류는 다음 환자에게도 사용될 수 있습니다.

림프종과 톡소플라스마증을 구별하기 위한 AIDS. ↓톡소플라스마증 병변의 rCBV는 농양 내에 혈관이 없기 때문에 발생할 가능성이 높습니다. 림프종의 rCBV는 활성 종양 성장 부위의 과다혈관화로 인해 발생할 가능성이 높습니다. ↓부종의 rCBV는 혈관 수축 및 간질압 증가와 관련이 있는 것으로 보입니다.

수막종

수막종은 수막 표면과 접촉하는 말초 림프종과 구별하기 어려울 수 있습니다. 그러나 석회화는 수막종에서 흔히 볼 수 있으며 림프종에서는 발견되지 않습니다.

임상상, 치료 및 예후

일반 대뇌(25%) 및 국소(60%) 증상, 발작 15% 및 포도막염 12%. 임상 증상 PCNSL은 종양 위치와 두개내압에 따라 다양합니다. 국소 증상환자의 약 50%에 존재하며 다음을 포함합니다. 두통, 발작, 성격 변화, 운동 장애그리고 소뇌 징후. 뇌신경 기능 장애는 10~40%에서 나타납니다.

50세 미만의 환자는 다음과 같습니다. 최고의 결과나이든 환자들에 비해 에이즈 환자는 이보다 적습니다. 유리한 코스. 전체 생존 기간은 3주에서 21개월입니다.

그림 1361-1363

처음 발견되었을 때 뇌량의 비장 부위에 발생한 림프종(그림 1361). 화학요법 후 동일한 환자의 MRI는 병변 부위의 감소를 보여줍니다(그림 1362). 림프종의 영향을 받은 부위를 외과적으로 절제하고(그림 1363의 화살표) 대뇌 왼쪽 반구의 백질에 있는 병변을 확인합니다(그림 1363의 화살표).

림프종 치료는 주로 정확한 진단을 통해 보수적으로 이루어지며, 화학요법은 좋은 결과를 가져옵니다. 수술결과가 나오지 않으면 절반의 경우 재발이 발생합니다.

종양 절제 시도는 림프종의 확산성 침윤성으로 인해 금기이며 수술은 신경학적 결손을 초래할 수 있습니다. 방사선 요법이나 화학 요법을 사용하면 평균 생존 기간이 연장될 수 있습니다. 그럼에도 불구하고, 고용량메토트렉세이트는 이 질병의 치료에 있어서 가장 활동적이고 중요한 약제입니다. 최종 진단은 정위 생검을 통해 이루어집니다(STB에는 출혈 형태의 합병증이 있음).

진단 당시의 연령과 상태가 가장 중요하고 예후 인자입니다. 나쁜 예후 요인에는 다음이 포함됩니다: 심부 뇌 구조의 위치, 노년기환자의 경우 혈청 LDH가 증가하고 뇌척수액의 단백질이 증가했습니다. 위험 요인의 수가 증가함에 따라 2년 생존율은 80%에서 48%, 15%로 감소합니다.