비만세포증(색소성 두드러기)이란 무엇이며 어린이에게 나타나는 원인은 무엇입니까? 발진이있는 어린이의 치료 및 사진. 색소성 두드러기란 무엇이며 그 증상과 치료 방법 색소성 두드러기 치료

색소성 두드러기(비만 세포증)는 희귀하고 거의 연구되지 않은 질병 중 하나입니다. 이 질병의 유병률, 병인 및 병인에 대한 신뢰할 수 있는 정보는 없습니다. 비만 세포증에는 다음과 같은 형태가 있습니다.

1. 색소 반점 비만세포증
2. 매듭이 있는
3. 사나운
4. 구진
5. 비만세포종
6. 퍼지다

1. 절연 비 공격적:
   하지만. 무증상
   비. 피부
   입력. 내장 증상이 있는 전신
2. 혈액 장애를 동반한 비만세포증:
   하지만. 골수증식
   비. 골수이형성
3. 공격적인
4. 비만세포 백혈병

이 질병은 일반적으로 유아기에 나타나며 사춘기에 몇 년 후에 자연적으로 사라집니다. 질병의 경과는 일반적으로 양성입니다. 그러나 대략 30%의 환자에서 충혈, 가려움증, 두드러기 요소가 주기적으로 나타나고 15% 미만에서는 구토, 깊은 실신, 쇼크가 발생합니다. 이러한 증상은 아마도 비만 세포에 의한 히스타민 방출과 관련이 있으며 종종 유리 히스타민 및 그 대사물의 증가된 소변 배설과 결합됩니다.

비만 세포가 간, 비장, 위장관 및 뼈에 광범위하게 침투하는 전신 비만세포증은 매우 드뭅니다. 때때로 비만 세포 백혈병이 발생합니다.

우리는 노보카인에 대한 색소성 두드러기와 아나필락시성 쇼크가 함께 있는 환자를 관찰했습니다. 우리는 우리의 관찰을 제시합니다. 환자 Z., 68세, 1999년 2월 12일 제3시립병원 중환자실에서 비테브스크 지역임상병원 알레르기과로 이송됐는데 그곳에서 노보카인 도입으로 인한 아나필락시스 쇼크를 일으켰다. 1999년 1월 18일부터 1999년 2월 8일까지 환자는 제2시립병원 항문과에서 리도카인 국소마취하에 용종절제술을 받았다. 퇴원 전에 노보카인을 항문에 주입했습니다. 15분 후, 환자는 허약함을 느끼고 의식을 잃었습니다. 제3시립병원 중환자실에서 지원을 받았습니다.

인생의 기억 상실. 과거 질병 중 그는 1984년 맹장 절제술을 기록했습니다. 약 10년 동안 동맥압은 주기적으로 상승합니다. 클로니딘을 복용합니다. 마음의 고통은 기록하지 않습니다. 두 명의 자녀가 있습니다(생리적 출산).

알레르기 병력. 1984년 병원에서 맹장 절제술을 받은 후 정제(설파닐아마이드?)로 약을 복용하던 중 급격한 허약증이 생겼다. 식품에 대한 반응은 없었다. 알레르기 질환 환자의 친척은 없습니다.

객관적으로. 상태는 만족스럽습니다. 등, 가슴, 복부, 사지의 피부에 - 모세 혈관 확장증의 배경에 대한 착색 발진. 피부에 대한 손가락 압력은 홍반(Darier-Unna 현상)의 형성으로 이어졌습니다.

병리학 적 요소가없는 보이는 분홍색 점막. 촉진을 위해 접근 가능한 림프절은 확대되지 않습니다. 갑상선 협부가 만져집니다. 유선은 부드럽고 통증이 없습니다. 폐의 수포 호흡. 심장 소리는 조용하고 리드미컬하며 심장 박동수는 분당 60입니다. 복부는 부드럽고 통증이 없습니다. 간과 비장이 커지지 않습니다. 대변과 이뇨는 정상입니다.

전체 혈구 수(15.02.99). 적혈구 -4.0 x1012 / l; 헤모글로빈 - 125g/l; 백혈구 - 7.2x109 / l; p - 1%, s - 60%, e - 9%, l - 29%, m - 1%; ESR - 3mm/h.

생화학 적 혈액 검사 (12.02.99). 요소 - 8.7mmol/l; ALT - 0.14 µmol/h H l; AST - 0.23 µmol/h H l; K - 4.08mmol/l; Na - 141.2mmol/l; CL - 102mmol/l; 총 단백질 - 85g/l.

소변검사(11.02.99). 비중 - 1017, 색상 - 밝은 노란색, 산성 반응, 완전한 투명도, 단백질 - 없음, 설탕 - 없음; 현미경: 시야의 상피 1-2, 시야의 백혈구 1-2, 염 - 요산 결정. 대변에서 벌레 알이 발견되지 않았습니다(17.02.99).

ECG(18.01.99). 부비동 리듬 분당 85. 수평 EOS. 단일 심실 수축기. ECG(11.02.99). 부비동 리듬 분당 60. 수평 EOS. 좌심실 비대.

안과 의사의 검사(16.02.99). VOD - 0.9; VOS - 0.7. 눈의 안저 - 디스크는 옅은 분홍색이고 경계는 분명합니다. 정상 크기의 망막 혈관. 신경과 전문의의 검사(18.02.99). 신경학적 병리는 밝혀지지 않았다. 환자가 노보카인에 아나필락시스 반응을 보였기 때문에 피부 생검에 대한 형태학적 연구를 수행하는 것은 불가능했습니다.

고혈압의 오랜 병력, 안저의 변화가 없음, 주기적인 심장 리듬 장애(1999년 1월 18일자 ECG 참조)를 감안할 때 주관적 감각 없이 비만 세포에 의한 히스타민의 발작적 방출을 생각할 수 있습니다. 및 방출 카테콜라민으로 부신 수질의 활성화에 대한 반사 효과. 색소성 두드러기와 아나필락시성 쇼크의 조합에 주의를 기울이며, 이는 치료하기 어려운 상태로 이어질 수 있습니다.

색소성 두드러기는 색소 침착을 유발하는 피부 질환입니다. 질병의 두 번째 이름은 비만 세포증입니다. 대부분의 경우 소아에서 진단되지만 성인에게도 영향을 미칠 수 있습니다.

원인

두드러기는 특정 요인의 영향으로 표피에 영향을 미치는 질병입니다. 이 질병은 적색 또는 분홍색 발진, 심한 가려움증이 특징입니다.

색소성 두드러기는 이 질병 그룹에 완전히 속하지 않습니다. 비만 세포증은 건강한 조직에서 비만 세포가 빠르게 증식하는 신체의 병리학 적 상태로 간주됩니다. 파괴되는 동안 다량의 히스타민이 방출되어 피부 반응을 유발합니다.

색소성 두드러기는 1869년에 발견 및 기술되었습니다. 그것은 국제 질병 분류에 포함되어 있으며 ICD-10 코드 - Q82.2 - 비만 세포증이 있습니다.

질병의 정확한 원인은 확립되지 않았습니다. 그러한 두드러기의 발병을 유발할 수있는 몇 가지 요인이 있습니다. 면역성 및 비면역성 기원일 수 있습니다.

요인:

많은 과학자들은 주요 원인이 유전적 요인과 전염병의 결과로 발생하는 염증 과정이라고 믿는 경향이 있습니다. 두드러기의 발병을 유발하는 것은 MMR 예방 접종에 대한 반응 일 수 있습니다.

질병의 색소 유형의 특징 인 피부 그늘은 멜라닌 세포 수가 증가하고 결과적으로 표피층의 멜라닌이 증가하여 발생합니다.

색소성 두드러기의 형태와 증상

색소성 두드러기는 여러 형태가 있습니다.

분류:

• 전신. 이러한 유형의 두드러기는 종종 성인에서 진단됩니다. 그것은 내부 장기의 손상을 특징으로하며 질병의 외부 징후가 없을 수 있습니다.
• 악의 있는. 비만 세포 악성 종양이 발생하는 심각한 형태는 인간에게 위험합니다. 표피 병변은 종종 결석하고 내부 장기가 고통받습니다. 두드러기는 심한 과정을 특징으로하며 실제로 치료할 수 없습니다. 사망을 일으킵니다.
• 색소 질환의 피부 형태는 내부 장기로 확장되지 않습니다. 영아에서 진단되고 청소년기에 사라집니다. 때로는 성인에서 진단될 수 있습니다.
• 청소년 및 성인에서 두드러기의 부작용은 내부 장기로 확장되지만 질병이 빠르게 진행되지 않고 전신적이지 않습니다.

이 부문 외에도 단일 및 일반화 된 (다중) 피부 발진이 구별됩니다. 두 번째 유형의 색소성 두드러기가 더 흔합니다.

증상

대부분의 경우 환자는 신체의 다른 변화를 눈치 채지 못하고 질병의 외부 징후에주의를 기울입니다. 색소성 두드러기가 있는 피부에는 여러 유형의 변화가 있습니다.

종류:

• 반구진. 뚜렷한 경계선이 있는 반점이 특징으로 연령에 관계없이 진단됩니다.
• 적혈구. 반점은 황색을 띠고 가장자리가 고르지 않습니다. 심한 가려움증이 있습니다. 모든 연령대의 진단, 어린이는 물집을 형성하지 않습니다.
• 사나운. 검버섯에는 여러 양의 거품이 형성됩니다. 그것은 가장 자주 어린 아이들에게 영향을 미칩니다.
• 노달. 하나 또는 여러 개의 작은 결절이 표피에 형성됩니다. 신생아 또는 2세 미만의 어린이에게 영향을 미칩니다.
• 퍼지다. 표피가 두꺼워지고 노란 색조가 나타나고 피부 주름이 깊어집니다. 연령에 관계없이 발달합니다.
• 모세혈관 확장성. 적갈색 반점이 표피에 형성됩니다. 성인, 특히 여성에서 더 흔하게 진단됩니다.

소아 및 성인의 피부 비만세포증

소아의 색소성 두드러기는 양성 형태의 질병입니다. 피부에 분홍색 또는 붉은 반점이 형성되고 심한 가려움증이 나타납니다.

잠시 후, 반점은 액체 내용물로 채워진 물집으로 바뀝니다. 색소 반점을 문지르거나 찔릴 때 날카로운 붉어짐(다리아-운나 현상)이 있고 가려움증이 증가합니다. 따뜻한 목욕, 태양에 장기간 노출, 기계적 압력을 가할 때 악화가 관찰됩니다.

종종 병변은 신체, 팔, 다리에서 진단됩니다. 때로는 기포가 아닌 붉은 색의 결절이 나타납니다.

어린이의 경우 피부가 두꺼워지고 거칠어지며 황색을 띠고 주름이 더 뚜렷하게 나타납니다.

때때로 소아에서 고립성 비만세포종이 발생합니다. 몸에 종양이 형성되어 5cm 크기에 이릅니다. 기본적으로 이것은 단일 구성입니다. 종양이 손상되면 거품이 형성됩니다.

색소성 두드러기의 불쾌한 증상은 사춘기에 사라집니다.

성인의 비만세포증

성인의 경우 색소성 두드러기가 유사하게 발생합니다. 우선 몸 전체에 붉은 반점이 나타납니다. 얼마 후 반점이 어두워지고 모양이 바뀔 수 있습니다.

두드러기의 발달에는 주기적인 과정이 있습니다. 증상이 사라졌다가 다시 나타납니다. 전신적 인 모습으로 점차적으로 내부 장기의 손상이 발생하여 사망에 이를 수 있습니다. 환자는 종종 질병의 다른 징후를 알아차리지 못합니다.

찾아야 할 사항:

• 지속적인 혈압 강하
• 약점과 무관심의 감정
• 근육의 고통스러운 감각
• 아나필락시 성 쇼크,
• 호흡기 계통 위반.

이러한 증상은 사람에게 경고해야 하며 의료 시설을 방문해야 하는 이유입니다.

진단 및 치료

질병에 대한 치료를 처방하기 전에 다양한 검사가 수행됩니다. 고품질 진단을 통해 정확한 진단을 내리고 색소 질환에 대처할 수있는 약물을 선택할 수 있습니다.

색소성 두드러기의 외부 징후는 다른 피부 질환의 증상과 유사합니다. 따라서 비만세포증을 구별할 필요가 있습니다.

연구:

• 혈액 및 소변 검사,
• 피부 생검,
• 히스타민 검사,
• 초음파 절차,
• 엑스레이,
• 자기 공명 영상,
• CT 스캔.

진단이 내려지면 적절한 치료법이 선택됩니다.

치료는 각 환자에 대해 개별적으로 처방되며 다양한 수단의 사용이 포함됩니다.

어린이의 경미한 형태에서는 청소년기에 색소성 두드러기의 모든 징후가 사라질 수 있기 때문에 치료가 처방되지 않습니다.

치료:

• 항히스타민 제는 처방됩니다 - Diazolin, Zirtek, Tavegil. 세우다항 알레르기 효과, 가려움증과 불편 함을 줄입니다.
• 항 세로토닌 제제가 사용됩니다 - Ketotifen, Bikarfen. 약물은 신체의 히스타민 생성을 억제합니다.
• 외부 징후를 제거하기 위해 연고, 크림, 젤과 같은 코르티코 스테로이드 약물이 사용됩니다.
• 크로모글리세린산 기반 약물 - Nalkrom, Kromoheksal - 항 알레르기 효과가 있습니다.
• 결절 형태의 경우 히스타글로불린이 처방됩니다.

어떤 경우에는 물리 치료 절차가 처방됩니다 - 자외선 조사.

보수 치료의 결과가 없으면 외과 적 개입이 사용됩니다.

치료의 모든 단계에서 환자는 적절한 영양 섭취를 준수합니다. 모든 튀김, 훈제, 절인 요리, 과자, 탄산 음료, 커피, 알코올 음료는 식단에서 제거됩니다. 발효유 제품, 과일, 야채, 녹차가 선호됩니다.

민간 요법

금기 사항이 없으면 착색 된 형태의 치료를 위해 민간 요법을 사용할 수 있습니다.

시설:

• 사탕무는 청소하고 작은 조각으로 자르고 3 리터의 물을 부었습니다. 6일 동안 어두운 곳에 두십시오. 준비 주입은 하루에 세 번 큰 숟가락으로 섭취되며 염증이 있는 부위를 압박하는 데 사용됩니다.
• 하루에 세 번 셀러리 주스 반 컵을 마십니다.
• 같은 양의 세이지, 카모마일, 금송화, 애기똥풀, 쥐오줌풀을 섞어서 주입합니다. 완제품은 치료 목욕에 사용됩니다.

민간 요법은 주요 치료에 추가됩니다.

예측 및 연락처

질병의 위험은 무엇입니까? 소홀한 형태의 색소성 두드러기는 고품질 치료가 없으면 사람을 사망에 이르게 할 수 있습니다.

모든 의사의 처방에 따라 예후는 일반적으로 긍정적입니다. 소아의 경우, 질병은 종종 청소년기에 저절로 해결됩니다.

성인의 경우 색소성 두드러기가 진행될 수 있지만 장기간 관해가 배제되지는 않습니다.

연락할 의사

착색 된 형태의 두드러기 치료는 혈액 전문의, 치료사, 종양 전문의, 피부과 전문의가 수행합니다. 악성 질환을 배제하고 약속을 준수하려면 모든 전문가를 방문해야합니다.

색소성 두드러기는 환자에게 많은 불편함을 유발할 수 있습니다. 질병의 첫 징후가 나타나면 의료 기관을 방문하여 처방 된 치료를 준수해야합니다.

이 두드러기에 대한 의사의 웹 세미나 - 비디오

비만세포증에는 피부와 전신의 두 가지 형태가 있습니다. 피부 형태는 일반화된 피부(색소성 두드러기, 지속성 황반 모세혈관 확장증, 미만성 비만세포증) 및 비만세포종(종양, 일반적으로 단독)으로 세분화됩니다.

색소성 두드러기는 피부 비만세포증의 가장 흔한 형태입니다. 질병이 시작될 때, 종종 어린이의 경우 가려운 분홍색-적색 반점이 있으며 결국 물집으로 변합니다. 그 후 물집은 지속적인 갈색 갈색 반점을 남깁니다. 성인에서 질병은 과색소침착된 반점 또는 구진의 형성으로 시작됩니다. 반점과 구진은 지름이 최대 0.5cm로 평평하고 둥근 모양, 날카로운 경계선 및 벗겨진 흔적이 없는 매끄러운 표면을 가지고 있습니다. 그들은 신체의 피부에 위치하고 많지 않으며 밝은 회색 또는 분홍색 갈색을 띤다. 시간이 지남에 따라 구진은 피부의 다른 부위 (상지 및하지, 얼굴)로 퍼지고 구형이며 짙은 갈색 또는 짙은 갈색이며 때로는 분홍색 - 붉은 색조가 있습니다. 종종 과정이 멈추고 수년 동안 지속되며 앞으로는 홍피증의 발달과 함께 진행되어 내부 장기에 영향을 미쳐 사망에 이를 수 있습니다.

소아의 색소성 두드러기는 양성입니다. 이 질병은 가려운 두드러기 발진의 출현으로 시작되며 몇 년 후에 구진 요소로 변합니다. 질병이 시작되면 물집(소포)이 겉보기에는 건강한 피부나 반점 및 구진에 나타날 수 있으며, 부기와 뚜렷한 분홍-적색 색조를 특징으로 합니다. 임상적으로 소아의 색소성 두드러기는 명확한 삼출성 성분으로 구별됩니다. 때로는 요소가 흔적도 없이 사라집니다. 염증 현상 또는 Darier-Unna 현상이 중요합니다. 손가락이나 주걱 또는 바늘로 문지르면 요소가 부어 오르고 분홍색 - 붉은 색과 피부 가려움증이 증가합니다. 악화는 마찰, 압력, 열 절차(뜨거운 목욕, 일사량) 후에 나타납니다.

피부 형태는 황반구진, 수포성 발진, 홍피, 모세혈관 확장성 변화를 포함한 확산성, 또한 드물게 고립된 초점 형태인 비만세포종으로 나타날 수 있습니다. 가장 흔한 것은 작은 반점 및 구진 발진이며 주로 어린 시절에 퍼집니다. 그들은 주로 몸통에 위치하고 팔다리에는 다소 덜 자주 얼굴에는 거의 없으며 둥근 또는 타원형 윤곽선, 적갈색을 띠고 있습니다. 마찰 후 요소는 두드러기와 같은 특성을 얻습니다. 동시에, 일반적으로 많지는 않은 결절 형성이 있을 수 있으며 색소 침착이 더 심합니다. 퇴학은 병합되어 플라크와 확산 병변을 형성 할 수 있으며 드물게 피부의 확산 침투가 뚜렷한 후피 성 특성을 얻습니다.

지속적인 반점 모세혈관확장증 형태는 성인에서 발생하며 주근깨처럼 보이며 색소 배경에 작은 모세혈관확장증이 보입니다.

확산성 비만세포증은 피부가 두꺼워지는 것을 특징으로 하며, 이는 반죽 같은 질감, 황색을 띠는 색조를 띠며 가성색소종의 그림과 유사합니다. 피부 주름이 깊어지는 현상이 나타납니다. 초점은 종종 겨드랑이 구멍, 사타구니 주름에 국한됩니다. 병변의 표면에 균열과 궤양이 나타날 수 있습니다.

낭포성 및 위축성 형태도 설명됩니다. 물집은 투명하거나 출혈성 내용물이 포함되어 긴장하고, 세포 용해 세포는 없으며 Nikolsky의 증상은 음성입니다.

결절성 비만세포증은 생후 첫 21세의 신생아와 소아에서 주로 발생합니다.

임상적으로 결절성 비만세포증에는 xanthelasmoid, multinodular 및 nodular-confluent의 세 가지 유형이 있습니다.

xanthelasmoid 변종은 고립되거나 그룹화된 편평한 결절 또는 직경이 최대 1.5cm이고 예리한 경계가 있는 타원형의 결절 요소가 특징입니다. 요소는 밀도가 높은 질감, 매끄럽거나 오렌지 껍질 표면 및 밝은 노란색 또는 황갈색을 띠고 있어 xanthelasmas 및 xanthomas와 유사합니다.

다결절 비만세포증의 경우 표면이 매끄러운 여러 반구형 조밀한 결절 요소가 피부 전체에 흩어져 있으며 지름 0.5-1.0cm, 분홍색, 빨간색 또는 노란색입니다.

결절 합류 다양성은 결절 요소가 큰 주름에 위치한 큰 대기업으로 병합 된 결과 형성됩니다.

결절성 비만세포증의 경우 품종에 관계없이 Darier-Unna 현상이 약하게 발현되거나 감지되지 않습니다. 대부분의 환자에서 두드러기 dermographism이 결정됩니다. 특징적인 주관적 증상은 피부 가려움증이다.

전신 비만 세포증으로 내부 장기 손상이 나타납니다. 이 질병은 비만 세포 백혈병(악성 비만 세포증)의 형태로 나타납니다.

소아와 달리 성인에서도 드물게 나타나는 홍피형은 수포성 반응 없이 진행됩니다.

확산성-침윤성, 겔화성 및 홍피성 비만세포증 형태는 잠재적인 전신 질환으로 간주됩니다.

수포성 비만세포증은 유아기 또는 유아기에 발생합니다. 기포는 반구진 발진 또는 플라크 병변의 표면에 있을 수 있으며 때로는 예후에서 덜 유리한 것으로 간주되는 질병의 유일한 피부 징후(선천성 수포성 비만세포증)입니다.

고립성 비만세포종은 작은 종양과 같은 형성 또는 여러 개의 밀접하게 간격을 둔 결절의 모양을 가지며 표면에 물집이 어린이에게 특징적입니다. 이 변종의 두드러기에 대한 예후가 가장 좋습니다. 대부분의 경우, 어린 시절에 발병한 색소성 두드러기는 사춘기에 스스로 퇴행합니다. 평균적으로 전신 병변은 환자의 10%에서 관찰되며, 주로 성인의 비만세포증이 발병하는 경우입니다.

색소성 두드러기는 일반적으로 비만세포증의 가장 흔한 형태 중 하나로, 실제로 두드러기가 아닌 전신 질환입니다.

비만 세포증은 살아있는 조직에서 비만 세포의 병리학 적 번식 및 축적 과정입니다. 비만 세포는 신체 면역 체계의 중요한 부분이므로 색소성 두드러기가 면역 체계 장애로 인해 발생한다고 믿을 만한 이유가 있습니다.

평균적으로 이 질병은 남녀 모두에게 거의 같은 비율로 영향을 미칩니다.

4건 중 약 3건인 대부분의 경우는 아동기(청소년 형태)에 발생하고 사춘기 초반에 사라집니다. 분홍빛이 도는 붉은 반점이 어린이의 몸에 나타나며 점차 물이 채워진 피하 물집으로 변하고 치유 후 갈색 자국이 남습니다. 일부 환자에서는 이러한 표시가 얼마 후 완전히 사라질 수 있으며 다른 환자에서는 반점이 남아 크기가 증가합니다.

성인 환자에서 질병은 크기가 5mm 이하인 부드럽고 잘 정의된 반점, 소포 또는 결절이 피부에 나타나는 것으로 시작됩니다. 이러한 발진은 기계적 자극(문지름) 또는 손상과 함께 주기적(악화는 개선 기간이 산재됨)이며 부풀어 오르고 심지어 염증을 일으킬 수 있습니다. 성인에서 발생하는 색소성 두드러기는 평생 동안 사람을 동반할 수 있습니다.

질병의 원인

비만 세포증의 발병 원인과 관련하여 일반적으로 받아 들여지는 이론은 없습니다.유전적 소인(상당히 밀접하게 관련된 사람들 사이에서 병리학의 빈번한 경우)을 지지하고 감염 이론을 지지하는 특정 주장이 있습니다. 대부분의 경우는 원인을 알 수 없는 색소성 두드러기로 분류됩니다.

비만 세포증의 증상은 비만 세포의 탈과립의 결과로 발생하며 그 결과 조직에서 발생하는 과정에 강한 영향을 미치는 히스타민과 헤파린이 방출됩니다. 이러한 복잡하고 활성적인 화합물의 영향으로 혈관 벽의 투과성이 크게 증가합니다. 특히 미세 순환 시스템에서는 큰 혈관이 좁고 작은 혈관이 팽창하여 일반적으로 조직 부종이 발생합니다.

색소성 두드러기는 본질적으로 면역성일 수도 있고 비면역성일 수도 있습니다.

비 면역 형태는 다음과 같은 물리적 요인의 영향으로 발생합니다.

• 직사광선;
• 짜내다;
• 마찰;
• 따뜻한;
• 추운.

비 물리적 특성의 외인성 요인에는 다음과 같은 이유가 있습니다.

• 스트레스;
• 기후 조건의 변화;
• 약학 제제;
• 독성 물질;
• 약간의 음식.

질병의 형태

비만 세포증의 다음 분류가 일반적으로 허용됩니다.

• 내부 장기의 조직 손상을 특징으로하는 전신 형태 (주로 성인에서 발생) 및 피부 병변이 있거나 없을 수 있습니다.
• 비만 세포의 악성 변성을 특징으로 하는 악성(또는 비만 세포 백혈병). 일반적으로 피부 병변없이 발생하지만 내부 장기의 침윤으로 이어지고 치료가 어렵고 대부분의 경우 조기 사망으로 이어집니다.
• 성인 및 유아 비만세포증을 포함하는 피부 형태. 후자는 어린 나이에 발생하고 사춘기가 시작되면 사라집니다. 이 형태로 피부 현상은 일반적으로 내부 장기의 병변을 동반하지 않습니다. 때때로 성인 형태로 전환되는 경우가 있습니다.
• 성인 및 청소년 비만 세포증에서 피부 현상 외에도 신장, 심장 및 위장관의 일부 기관과 같은 내부 장기에 손상이 발생합니다. 그러나 이러한 병변은 일반적으로 진행되지 않지만 피부 성인 비만세포증이 전신 형태로 전이되는 경우가 알려져 있습니다.

질병의 증상

색소성 두드러기로 진단된 환자의 약 절반이 피부 상태에 대한 불만만 가지고 의사를 찾습니다. 그러나 때때로 다음과 같은 증상이 관찰됩니다.

• 알 수 없는 이유로 혈압 강하;
• 겉보기에 불합리한 체온 상승;
• 발작성 빈맥의 공격;
• 피부가 동시에 붉어지는 가려움증.

이러한 징후는 내부 장기의 손상을 나타냅니다.

비만세포증의 형태

피부 발현의 형태는 표피의 층에 따라 비만 세포에서 분비되는 활성 물질이 축적됩니다.

전문가들은 이 질병에서 5가지 유형의 피부 변화를 식별합니다.

결절성 - 매끄럽거나 울퉁불퉁한 많은 볼록한 물개 또는 결절의 모양이 특징입니다. 일반적으로 이러한 구조물의 색상은 건강한 피부의 색상과 다릅니다: 황색, 적색, 분홍색. 때로는 결절이 너무 조밀하여 플라크로 합쳐집니다. 기계적 작용은 병리학 적 반응을 일으키지 않습니다.

Maculopapular - 피부에 많은 짙은 색 반점이나 작은 결절이 형성되는 형태로 나타납니다. 피부의 병변은 매우 명확하게 제한되어 있습니다. 기계적 작용으로 실제 두드러기의 증상을 연상시키는 작은 거품이 형성됩니다.

독방 (유아 형태) - 고무로 만지는 것과 유사한 최대 50mm 크기의 노드 형성이 특징입니다. 이러한 노드는 비만 세포종이라고하며 매끄럽거나 주름진 표면을 가질 수 있으며 몸통, 팔 또는 목에 있습니다. 가장 흔하게는 하나의 macystoma가 발생하며 덜 자주 발생합니다. 최대 4개입니다. 이러한 형성은 갑자기 사라지는 것이 특징입니다.

Erythrodermic - 들쭉날쭉 한 가장자리와 명확하게 정의 된 경계가있는 피부에 황갈색 병변이 형성되고 촉감이 조밀합니다. 이 형태의 질병은 다소 심한 가려움증이 특징이며 점차적으로 긁힘으로 이어지고 결과적으로 균열이나 염증이 생깁니다.

비교적 빛에 노출되어도 가려움증과 물집이 증가할 수 있습니다. 아마도 여러 개의 소포가 있는 소위 수포성 형태의 발달일 것입니다. 전신 형태로의 전환은 비교적 드물지만 발적, 벗겨짐 및 치료 저항성을 동반한 지속적인 피부 병변이 발생할 수 있습니다.

모세혈관확장형은 주로 가슴, 다리 또는 팔에 위치한 영향을 받은 피부에 적갈색 반점이 나타나는 것이 특징입니다. 그것은 성인 여성에서 가장 자주 발생합니다.

질병의 진단

색소성 두드러기는 초기 검사와 질문으로 진단되지만 일반적으로 진단을 확인하기 위해 피부 생검을 시행합니다.

병리학 발달의 각 유형은 표피의 침윤물의 분포 유형이 다른 것이 특징입니다.

단독 형태에서는 침윤물이 피하 조직까지 확장되고, 적혈구 형태에서는 주로 표층에 축적됩니다.

진단을 명확히하기 위해 혈액 및 소변 검사가 처방됩니다.

비만 세포증이 있으면 내부 장기와 뼈 조직이 손상 될 수 있기 때문에 내부 장기의 초음파 검사가 처방 될 수 있으며 경우에 따라 뼈의 컴퓨터 단층 촬영이 가능합니다.

유사한 외부 증상을 보이거나 유사한 검사 결과를 제공하는 많은 피부 형성 및 다양한 질병이 있습니다. 따라서 비만세포증의 진단은 일반적으로 복잡합니다.

치료

색소성 두드러기는 정확한 진단 후 전문의의 지도하에 복합적인 치료가 필요합니다. 세로토닌, 항염증제, 코르티코 스테로이드, 세포 증식 억제제 및 항 알레르기 약물의 생성을 줄이는 약물을 사용합니다. 때때로 비만 세포를 제거하기 위해 수술이 필요할 수 있습니다.

이 질병은 종종 난치성이며 때로는 증상 치료, 면역 조절 요법 및 예방 조치로 제한해야합니다.

참고: 색소성 두드러기로 진단된 사람들은 질병의 악화를 유발할 수 있으므로 일광욕 및 사우나 방문을 포함한 모든 온열 치료에 주의해야 합니다.

예측

올바른 치료 전술을 사용하면 영아 형태는 잘 치료될 수 있으며 대부분의 경우 청소년기에 완전히 사라집니다. 청소년기에 병에 걸린 사람들은 완전한 회복의 기회가 더 낮습니다. 성인 환자의 경우 장기간의 차도 기간도 있지만 일반적으로 질병이 진행되는 경향이 있습니다.

색소성 두드러기는 비만세포증으로 알려진 피부 질환의 한 유형입니다. 일반적으로 비만세포증은 진정한 두드러기와 관련이 없습니다. 이 질병은 신체의 살아있는 조직에서 점차적으로 축적 된 다음 비만 세포를 적극적으로 증식한다는 사실로 시작됩니다. 그들은 신체의 면역 체계 형성에 중요한 역할을 합니다. 따라서 색소성 두드러기로 면역력이 약해집니다.

이 유형의 질병은 가장 흔히 어린 아이들에게 영향을 미칩니다. 그러나 성인도 아플 수 있습니다. 이 경우 일반적으로 어린이에게 발생한 두드러기는 적절한 치료로 매우 빨리지나갑니다. 그러나 성인병은 평생 동안 주기적으로 나타났다가 사라질 수 있습니다.

과학자들은 아직 이 질병을 완전히 연구하지 않았습니다. 따라서 그것을 유발하는 특정 원인을 명확하게 식별하는 것은 불가능합니다. 그러나 여전히 모든 경우의 약 70%에서 비만세포증이 발생하는 요인이 있습니다. 이들은 전염성 및 유전적 요인입니다.

더 자세히 살펴 보겠습니다.

1. 가까운 혈연도 일생 동안 비만세포증을 앓는 경우 사람들은 비만세포증에 대한 유전적 소인이 있습니다. 일반적으로 질병은 일부 물리적 요인이 일치할 때 나타나기 시작합니다. 그것은 지속적으로 신체, 마찰 또는 압박에 영향을 미치는 강한 추위, 열일 수 있습니다. 신체의 일부가 언뜻보기에 중요하지 않은 요인에 지속적으로 노출되는 경우 색소성 두드러기가 발생할 위험이 있습니다.
2. 매우 자주, 두드러기는 직사광선에서 너무 많은 시간을 보내면 사람에게 발생합니다. 자외선은 세포의 특정 구성 요소의 구조를 변경하는 데 도움이 됩니다. 결과적으로 이것은 일반적인 웰빙과 피부 모두에 영향을 미칩니다.
3. 스트레스가 많은 상황과 빈번한 기후 변화는 비만 세포증의 발병에 기여하는 외부 요인입니다. 일반적으로 인간의 정신에 해를 끼치고 장기의 정상적인 기능을 방해합니다. 결과적으로 면역 체계도 약화되어 결과적으로 두드러기가 나타납니다.
4. 일부 음료 또는 음식조차도 비만 세포증을 유발할 수 있습니다. 많은 것은 사람이 알레르기 반응에 얼마나 취약한지에 달려 있습니다. 비만 세포증을 유발할 수 있는 식품의 특정 구성 요소에 대한 알레르기의 존재입니다.
5. 면역 체계에 해를 끼치거나 단순히 몸에 맞지 않는 약물을 복용하면 독성 물질에 중독되는 것이 두드러기의 원인입니다. 이러한 요소는 가장 위험하고 다루기 어렵습니다. 여기서 이미 신체 중독을 판단하는 것이 가능하기 때문입니다.

일반적으로 큰 혈관의 협착과 작은 혈관의 확장에 기여하는 세포에서 헤파린과 히스타민이 방출되어 결과적으로 조직의 과정이 중단되고 일부 영역이 부어오르는 것으로 알려져 있습니다. 피부.

비만세포증의 증상

자신이나 사랑하는 사람에게서 이 질병을 올바르게 식별하려면 증상을 알아야 합니다. 원칙적으로 그들은 피부의 패배로 구성되어 있지 않습니다.

어린이와 성인의 피부에 비만 세포증의 발현은 다소 다릅니다. 따라서 어린이의 비만 세포증은 분홍색 또는 붉은 반점의 형태로 나타나며 결국 맑은 액체로 피하 수포로 변합니다. 잠시 후 물집이 터지고 내용물이 흘러 나옵니다. 그 자리에 갈색 반점이 나타나 평생 피부에 남을 수 있습니다.

성인의 경우 모든 것이 그렇게 무섭지는 않지만 질병의 경과는 길 수 있습니다. 긁거나 문지르면 커지는 작고 투명한 결절이나 반점이 있습니다. 시간이 지나면 저절로 사라졌다가 다시 나타납니다. 평생 지속될 수 있습니다.

피부 병변과 함께 체온이 상승하고 경우에 따라 오한도 있습니다. 일반적으로 피부가 매우 가렵고 반점이 밝은 빨간색이됩니다. 때로는 염증이 너무 강해서 견딜 수 없는 가려움증이 동반되기도 합니다.

성인의 특히 심한 경우 비만세포증은 심장과 압력에 문제를 일으킬 수 있습니다. 빈맥은 일반적으로 발생하기 시작하고 압력이 크게 감소합니다.

질병의 형태

Mastocidosis는 또한 형태가 다르며 각각의 중증도가 특징입니다.색소성 두드러기에는 3가지 주요 형태가 있습니다. 그러나 의사는 진단을 내릴 때도 이를 지정합니다. 비만 세포증의 주요 형태에 대해 더 자세히 살펴 보겠습니다.

질병의 3가지 주요 형태

첫 번째 형태는 피부입니다. 의사들은 그것이 가장 쉽다고 생각합니다. 일반적으로 대부분의 경우 청소년기에 발생합니다. 이 경우 피부만 영향을 받고 내부 장기는 손상되지 않으며 병리 현상이 발생하지 않습니다. 즉시 치료를 시작하면 이러한 색소성 두드러기가 빨리 지나가고 더 이상 성인의 삶을 방해하지 않습니다.

이 질병의 두 번째 형태는 전신성 비만세포증입니다. 그것은 성인에서만 독점적으로 발생합니다. 이 경우 피부가 영향을 받을 수 있고 완전히 손상되지 않은 상태로 남을 수 있습니다. 그러나 내부 장기가 손상되기 때문에 전신 비만 세포증을 치료하는 것은 이미 훨씬 더 어렵습니다.

비만세포증의 세 번째 형태는 가장 끔찍합니다. 이것이 비만세포 백혈병입니다. 피부에 대한 외부 손상이 관찰되지 않기 때문에 식별하기가 매우 어렵습니다. 세포의 퇴화가 발생하여 모든 내부 장기의 작업이 중단됩니다. 그러한 백혈병을 치료하는 것은 어렵습니다. 대부분의 경우 질병은 사망으로 끝납니다.

또한 처음 두 가지 형태에서 내부 장기에 손상이 발생하면 더 이상 진행되지 않고 동일한 초기 수준으로 유지된다는 점을 이해해야 합니다. 저절로 사라지는 경우도 있지만 그래도 치료를 소홀히 해서는 안 됩니다.

검사를 수행할 때 의사는 비만세포증의 형태를 보다 명확하게 식별해야 합니다. 또한 모든 것이 피부의 어느 층에 불리한 세포 변형이 발생하는지에 따라 달라지는 세포 수준에서 이 질병의 형태가 있습니다.

세포 수준에서 5가지 형태

단독성 색소성 두드러기는 대부분 영아에서 발생합니다. 이 경우 몸에 결절이 나타나며 너비는 5cm에 이릅니다. 그것은 밝은 색상과 상당히 조밀 한 구조를 가지고 있습니다. 일반적으로 소실은 갑자기 발생합니다(치료 없이).

비만세포증의 결절 형태는 성인과 어린이 모두에서 관찰될 수 있습니다. 몸에 거의 동일한 조밀한 황색 노드가 많이 존재하는 것이 특징입니다. 이러한 노드는 치료하지 않으면 플라크로 합쳐집니다. 피부의 손상된 부위에 노출되면 심한 통증이나 가려움증이 느껴집니다.

erythrodermic 형태의 urticaria pigmentosa는 가장 불쾌한 것으로 간주됩니다. 문제는 결절이 몸에 명확하게 정의되어 있지만 모양이 다를 수 있다는 것입니다. 그들은 서로 가까이 위치하고 빗질 할 때 염증을 일으키기 시작합니다. 결과적으로 사람이 결절을 긁지 않았더라도 그 자리에 염증이 나타나 제거하기 어렵습니다.

Telangiectatic urticaria pigmentosa는 대부분의 경우 세포의 변화가 호르몬 불균형과 관련이 있기 때문에 여성에게 가장 자주 영향을 미칩니다. 가슴, 팔, 다리에 작은 갈색 반점이나 결절이 나타납니다. 이 경우의 치료는 정상적인 호르몬 수치를 회복하는 것이어야 합니다. 따라서 산부인과 전문의의 도움을 받는 것이 좋습니다.

황반구진 비만세포증의 증상은 실제 두드러기와 가장 유사합니다. 피부의 일부 영역에는 분명히 제한된 작은 밝은 노란색 또는 갈색 소포가 나타납니다. 시간이 지남에 따라 거품은 액체로 채워지고 터진 후 나옵니다.

비만 세포증의 각 형태에는 고유 한 특성이 있으므로 의사가 올바르게 진단하는 것이 매우 중요하다는 것을 이해해야합니다. 이를 위해 환자는 생체 재료를 제출하기 전에 의사의 권고를 준수하면서 분석에 특별한 주의를 기울여야 합니다.

질병 치료의 특징

색소성 두드러기 치료를 제시간에 올바르게 시작하는 것이 매우 중요합니다.

비만세포증이 공격적인지 나태한지 여부에 따라 이러한 치료는 의사가 처방해야 합니다. 특히 전신성 비만 세포증 인 경우 스스로 약을 복용 할 수 없습니다. 따라서 우리는 전신 비만세포증을 치료하는 전통적인 방법, 다른 유형 및 몇 가지 유용한 팁을 고려하는 것으로 제한합니다.

의사는 환자에게 두 그룹의 약물을 처방해야 합니다. 이 경우 한 그룹은 증상 완화 및 장기 기능 정상화를 직접 목표로 하고 두 번째 그룹은 인간 면역 체계에 영향을 미칩니다.

최근에는 코르티코스테로이드, 세포증식억제제, 그리고 항염증 및 항알레르기 효과가 뚜렷한 약물이 주요 의약품으로 널리 보급되고 있습니다. 각 환자에 대해 개별적으로 처방되기 때문에 약물의 정확한 이름을 지정하는 것은 불가능합니다. 그러나 모든 약물의 공통된 특성은 신체의 세로토닌 감소입니다.

면역에 많은주의를 기울여야합니다. 비타민 C를 섭취하는 것은 매우 유용합니다. 비타민 복합체를 선호하는 것이 가장 좋습니다.

색소성 두드러기 치료 중에는 몇 가지 중요한 규칙을 준수해야 합니다. 따뜻한 목욕, 너무 뜨겁거나 찬 샤워의 장기간 사용을 일시적으로 포기할 필요가 있습니다. 더운 날씨에 외출을 자제해야 합니다. 기후의 급격한 변화는 질병을 악화시킬 수 있습니다.

영양에 많은주의를 기울여야합니다. 가능하면 짠 음식, 훈제 음식, 기름진 음식 또는 매우 단 음식은 피해야 합니다. 이 모든 것이 상황을 악화시키거나 신체에 예기치 않은 알레르기 반응을 일으킬 수도 있습니다. 신선한 야채와 과일, 천연 국물에 집중해야 합니다.

색소성 두드러기의 치료가 제 시간에 올바르게 시작되면 예후가 유리할 것입니다. 유일한 예외는 질병의 심각한 경우입니다. 따라서 첫 번째 증상이 감지되면 의사의 도움을 받으십시오.