Difetto del setto interatriale: sintomi, diagnosi, trattamento. Difetto interatriale secondario

Chirurgo cardiaco

Istruzione superiore:

Chirurgo cardiaco

Cabardino-Balcanico Università Statale loro. HM. Berbekova, Facoltà di Medicina (KBSU)

Livello di istruzione - Specialista

Istruzione aggiuntiva:

Ciclo di certificazione per il programma di Cardiologia Clinica

Mosca Accademia medica loro. LORO. Sechenov


Difetti cardiaci congeniti (CHD): non così tanto un evento raro. Le statistiche riportano che in Russia ogni anno dallo 0,8 all'1% dei bambini nasce con l'una o l'altra anomalia del cuore e dell'aorta. Ma non tutti i vizi mettono a rischio la vita. La moderna chirurgia cardiaca può salvare la vita di molti neonati, anche con cardiopatie congenite molto complesse. Difetto setto interatriale(ASD) è un difetto cardiaco con il quale una persona può convivere fino alla vecchiaia. Ma solo quando il difetto è molto piccolo o con un intervento tempestivo per correggerlo.

Anatomia di un difetto

IN cuore sano Nell'adulto gli atri sono completamente isolati l'uno dall'altro. Quello di sinistra riceve il sangue dai polmoni, arricchito di ossigeno e pronto per essere consegnato a tutti gli organi. Nell'atrio destro è sangue deossigenato con pochissimo ossigeno. Con l’ASD CHD, quando c’è un’apertura patologica tra gli atri, il sangue si sposta dall’atrio sinistro a quello destro.

Cosa minaccia una simile anomalia? Parte destra Il cuore è responsabile del pompaggio del sangue ai polmoni in modo che sia saturo di ossigeno. Quando viene introdotta una quantità aggiuntiva di sangue, si verifica un sovraccarico vasi polmonari. L’eccesso di volume sanguigno può causare insufficienza cardiaca e aumento della pressione nell’arteria polmonare (ipertensione polmonare).

Tipi di ASD

La cardiopatia congenita sotto forma di difetto del setto interatriale ha diverse varietà. In base alla dimensione del foro si distinguono:

  • piccolo foro - un difetto che non danneggia il funzionamento del cuore ed è asintomatico;
  • la dimensione media del foro viene rilevata più spesso negli adolescenti e negli adulti;
  • ha un gran vizio segni evidenti e viene diagnosticato immediatamente dopo la nascita.

Il difetto del setto atriale ha la seguente classificazione in base alla sua natura:

  • il primario può raggiungere i 5 cm e si verifica a causa del sottosviluppo del setto atriale primario;
  • secondario significa sottosviluppo del setto secondario e solitamente presenta un foro di 1 - 2 cm;
  • il setto è completamente assente, questo difetto è anche chiamato cuore a tre camere: 2 ventricoli e un atrio comune.

A seconda della posizione, il difetto può essere:

  • centrale;
  • superiore;
  • metter il fondo a;
  • posteriore;
  • di fronte a lui.

Il flusso sanguigno intrauterino del feto non colpisce i polmoni, ma attraversa solo il cuore. Il passaggio tra gli atri è necessario per il normale funzionamento del nascituro. Questa apertura fisiologica è chiamata finestra ovale. Una volta che il neonato ha stabilito la circolazione attraverso i polmoni, il forame ovale si chiude. Non è classificato come difetto cardiaco congenito.

L’ASD isolato è al secondo posto in frequenza dopo l’ASD (difetto setto interventricolare), ma nei difetti complessi la sua frequenza arriva fino al 50%. Un'altra caratteristica è che nella maggior parte dei casi è accompagnato da altri difetti dello sviluppo. Potrebbe trattarsi di labbro leporino, difetti renali congeniti o sindrome di Down.

Sintomi

I sintomi dell'ASD dipendono dalle dimensioni dell'apertura patologica e possono svilupparsi quasi immediatamente dopo la nascita o non farsi sentire fino alla vecchiaia.

Cosa succede con un ASD di grandi dimensioni?

In un bambino con un tale difetto, il quadro clinico diventa chiaro pochi giorni dopo la nascita. A causa dell’eccesso di sangue nell’arteria polmonare, il liquido inizia a ristagnare nei polmoni, provocando infezioni e polmonite. Esternamente, questi cambiamenti si manifestano con i seguenti sintomi:

  • difficoltà a respirare a riposo;
  • pelle pallida o bluastra;
  • cardiopalmo;
  • ansia.

Questi bambini mangiano male e ingrassano poco. Hanno bisogno di fare respiri profondi, che li porta a staccarsi costantemente dal cibo e a soffocare con il latte materno.

La chirurgia è indicata per i bambini con un ASD di grandi dimensioni. Inoltre Miglior momento si ritiene che abbia un cosiddetto periodo di stabilizzazione. Dopo le prime manifestazioni del difetto, i vasi si restringono e inizia un periodo di tempo in cui compaiono tutti i sintomi ipertensione polmonare passaggio. Il bambino sembra e si sente sano.

Se l'intervento chirurgico viene rifiutato, successivamente inizia la sclerosi irreversibile dei vasi. Per compensare la pressione tessuto muscolare le camere del cuore, i vasi sanguigni e le arteriole diventano più dense e perdono elasticità. Il bambino soffre di ipossiemia arteriosa, una diminuzione del contenuto di ossigeno nel sangue.

Difetto medio e lieve

Il difetto interatriale medio compare durante l'infanzia. Il suo sintomi iniziali sono simili ai segni di un grosso difetto e si esprimono in manifestazioni di insufficienza cardiaca. Ma con un difetto medio sono meno pronunciati. I bambini peggiorano e restano indietro rispetto ai loro coetanei sani nello sviluppo.

Entro i 3-4 anni di età possono svilupparsi i seguenti sintomi:

  • frequenti sangue dal naso;
  • vertigini;
  • cianosi dei polpastrelli e del naso, delle orecchie, delle labbra;
  • svenimento;
  • completa intolleranza all'attività fisica;
  • dolore al cuore;
  • battito cardiaco;
  • difficoltà a respirare a riposo.

In futuro, nell'adolescenza, la condizione sarà aggravata dai fallimenti frequenza cardiaca, formazione di dita con ispessimento della falange ungueale (clavette). All'esame, è probabile che rilevino un ingrossamento della milza e del fegato, tachicardia e respiro sibilante durante la respirazione, indicando ristagno.

Un piccolo difetto del setto interatriale non presenta alcun segno, soprattutto in prima infanzia. I fori molto piccoli possono chiudersi gradualmente. Se ciò non accade, allora sei già dentro adolescenza o da adulto, una persona può sentirsi debole, senza fiato durante lo sforzo fisico e stancarsi rapidamente.

Manifestazioni tardive di ASD

Il difetto del setto atriale, se non operato in tenera età, dà gravi complicazioni e può rappresentare una minaccia per la vita del paziente. La complicanza più comune è l’ipertensione polmonare. L’alta pressione sanguigna porta al ristagno di liquido nei polmoni. In rari casi, può causare la sindrome di Eisenmenger, ovvero cambiamenti organici nei polmoni. Tra le altre complicazioni, le più comuni sono:

  • insufficienza cardiaca, soprattutto dell'atrio e del ventricolo destro;
  • disturbi del ritmo cardiaco;
  • colpo.

Se il difetto non viene operato, l'aspettativa di vita si riduce a 35-40 anni.

Cause

È impossibile determinare con precisione le cause dei difetti congeniti. Pertanto, i medici parlano di fattori che aumentano il rischio del loro sviluppo. Uno dei principali è predisposizione genetica. La probabilità di sviluppare un'anomalia aumenta molte volte se la malattia cardiaca congenita è stata osservata in parenti stretti. Quando si pianifica una gravidanza, è consigliabile che tali famiglie si sottopongano a un esame genetico, che determinerà il grado di rischio di sviluppo intrauterino anormale del feto. Altri fattori esterni includono:

  • malattie virali(in particolare, la rosolia) sofferta durante la gravidanza;
  • alcol durante la gravidanza;
  • assumere farmaci antinfiammatori non steroidei e alcuni altri farmaci durante il trasporto di un bambino.

Anche il diabete mellito e la fenilchetonuria nella madre possono essere una causa.

Diagnostica

Se i genitori notano almeno uno di questi sintomi in un bambino o vedono che diventa capriccioso, piange spesso e non vuole giocare con gli altri bambini, devono contattare un pediatra. L'esame, l'analisi dei reclami e la raccolta dell'anamnesi consentiranno al medico di prendere una decisione ulteriore esame speciale bambino. I primi segni sotto forma di soffi cardiaci si sentono all'auscultazione. Esami successivi:

  • esame ecografico del cuore (ecocardiografia);
  • raggi X Petto quando è visibile una caratteristica espansione del cuore;
  • La pulsossimetria determina quanto è ossigenato il sangue;
  • inserimento nel cuore di uno speciale catetere con contrasto, con l'aiuto del quale viene stabilita la condizione dei tessuti e delle strutture del cuore;
  • La risonanza magnetica, un'immagine del cuore strato per strato, è il metodo di ricerca più affidabile.

Prima di indirizzare il paziente a diagnostica funzionale, il medico prescrive un farmaco biochimico e analisi generale sangue.

Trattamento

Il trattamento conservativo dell'ASD è possibile solo nei casi di difetti piccoli e medi. È sintomatico e consente al corpo di far fronte alle complicazioni. I farmaci prescritti includono farmaci che riducono la coagulazione del sangue (anticoagulanti) e regolano la frequenza cardiaca (beta-bloccanti, digossina). IN infanzia Per piccoli difetti isolati, i medici si limitano all'osservazione.

L'intervento chirurgico lo è l'unico modo alleviare il paziente dal difetto del setto interatriale. I medici raccomandano un intervento chirurgico durante l’infanzia. Può essere effettuato in due modi: dolcemente con l'aiuto di un catetere e chirurgicamente cuore aperto. Un intervento chirurgico precoce prolungherà e migliorerà significativamente la qualità della vita del paziente.

Viene eseguita un'operazione chiusa arteria femorale. Utilizzando una sonda, una rete speciale viene fornita al setto, che blocca il foro al suo interno. Dopo l'operazione guarisce gradualmente proprio tessuto e il difetto viene eliminato. Il periodo di recupero dopo l’intervento chirurgico endovascolare (chiuso) è di soli pochi giorni. Dopo di ciò si osservano raramente complicazioni. Possono riguardare:

  • infiammazione e infezione nel sito di inserimento della sonda;
  • allergie al mezzo di contrasto che viene somministrato per il controllo radiografico dell'intervento;
  • dolore nel sito di inserimento del catetere;
  • lesioni vascolari.

Nella chirurgia a cielo aperto, il cuore viene fermato e il paziente è collegato al sistema cuore-polmone. Il cerotto sul setto interatriale è formato dal tessuto pericardico del paziente o ricoperto da uno speciale materiale sintetico. Per la chirurgia a cuore aperto è necessario un lungo periodo riabilitazione – almeno 1 mese. Dopo l'operazione, il paziente dovrà essere monitorato da un cardiologo per tutta la vita.

Se il trattamento chirurgico viene rifiutato, circa un quarto dei pazienti muore. La prognosi per i pazienti sottoposti a intervento chirurgico è favorevole. La maggior parte di loro vive bene fino alla vecchiaia.

Un difetto cardiaco congenito in cui è presente un foro nel setto che separa le camere atriali è chiamato difetto del setto interatriale (ASD). Con un tale difetto cardiaco, i bambini non possono tollerare normalmente lo stress e il loro ritmo cardiaco potrebbe essere interrotto. Il trattamento viene effettuato chirurgicamente.

L'ASD è l'area di comunicazione tra le camere del cuore. Dovrebbe essere distinto da una finestra ovale brevettata. Quest'ultimo assomiglia ad una piccola finestra ovale che il feto ha nel grembo materno. C'è un buco perché il bambino non usa i polmoni per respirare. Quando una persona nasce, si chiude. Nella maggior parte dei casi si verifica nella prima settimana di vita, in altri fino ai 6 anni di età, ma in alcuni rimane aperto per tutta la vita.

L'ASD è una patologia dello sviluppo del setto interatriale, che normalmente non dovrebbe esistere. Se il foro ha una dimensione massima di 4 mm o 5 mm, non influisce negativamente sul funzionamento del cuore e sulla salute generale. In questo caso non è necessario un intervento chirurgico.

Se la dimensione è pari o superiore a 5 mm, questo è già considerato un difetto cardiaco. Di solito, fino ai 2 anni di età, i bambini non presentano alcun problema o sintomo, ma se il difetto è di circa 8 mm e misura fino a 1 cm, il bambino presenta problemi sotto forma di ritardi nello sviluppo. Appare la mancanza di respiro, il bambino si stanca rapidamente senza ragioni ovvie e spesso si ammala. In questo caso, il trattamento viene effettuato solo chirurgicamente.

Il difetto del setto interatriale nei bambini si divide in:

  1. ASD primario o secondario.
  2. Combinato.
  3. Singolo o multiplo.
  4. Nessuna partizione.

Il difetto secondario è registrato come malattia indipendente o in combinazione con altri difetti cardiaci, se la formazione e lo sviluppo del seno venoso vengono interrotti, si verificano anomalie delle vene polmonari.

La malattia si divide in base alla localizzazione in:

  1. Superiore.
  2. Inferiore.
  3. Posteriore.
  4. Davanti.

I buchi stessi potrebbero esserlo misure differenti. Se una persona ha un grande buco, i sintomi sono pronunciati e la manifestazione della patologia è precoce. Con un buco centrale, il problema potrebbe non manifestarsi durante l'infanzia, ma nell'adolescenza o nell'età adulta. Con un piccolo foro, la malattia si manifesta senza sintomi evidenti.

Importante! La patologia può svilupparsi indipendentemente o in combinazione con altri difetti cardiaci congeniti: VSD, coartazione dell'aorta e altri.

Con una tale malattia, per un difetto un gran numero di il sangue entra nei vasi polmonari, ma poiché la pressione è bassa, lo scarico del sangue è piccolo. L'ipertensione polmonare si sviluppa lentamente e di solito compare negli adulti.

Inoltre, vale la pena notare che il difetto può ridursi in modo significativo o addirittura chiudersi da solo, soprattutto se la dimensione del foro è inferiore a 8 mm. In questo caso non sarà necessario un intervento al cuore. Successivamente, queste persone non sono diverse dalle persone assolutamente sane.

Cause

L'ASD è un problema ereditario, la gravità dipende dalla genetica e dall'influenza di altri fattori dannosi. motivo principale L'ASD nei neonati è un fallimento nello sviluppo del cuore durante l'embriogenesi. Spesso il problema si verifica nel 1° trimestre.

Cuore con e senza difetto

Normalmente, il cuore è costituito da diverse parti, che durante lo sviluppo si trasformano e si collegano correttamente tra loro. Se tale processo viene interrotto, si forma un difetto nel setto.

Probabili cause di ASD:

  1. Cattiva ecologia.
  2. Predisposizione ereditaria.
  3. Malattie virali trasmesse durante la gravidanza.
  4. Diabete.
  5. Uso di farmaci.
  6. Bevendo alcool
  7. Dipendenza.
  8. Tossici.
  9. L'età del padre ha più di 45 anni e quella della madre più di 35.

Gli ASD si riscontrano spesso nei bambini con sindrome di Down, labbro leporino o anomalie renali.

Sintomi

Con piccoli difetti, la clinica spesso non viene rilevata, no problemi seri con la salute. I neonati a volte sperimentano cianosi quando piangono o si agitano.


Cianosi nei bambini

I segni di problemi cardiaci nei bambini iniziano in età avanzata. Inizialmente la loro attività è la stessa di tutti i bambini, ma dopo alcuni anni iniziano debolezza e mancanza di respiro.

Con difetti medi e grandi i sintomi compaiono già nei primi periodi dopo la nascita. La pelle diventa pallida, il cuore dei neonati batte forte, appare la cianosi e la mancanza di respiro a riposo. I bambini non si nutrono bene e potrebbero staccarsi dalla poppata per respirare. Durante l'allattamento spesso soffocano. Questi bambini sono in ritardo rispetto agli altri nello sviluppo e nell'aumento di peso.

Quando un bambino compie 3-4 anni, può svilupparsi insufficienza cardiaca, compaiono sangue dal naso, vertigini e il lavoro fisico diventa insopportabile. L'IC grave porta alla deformazione delle falangi terminali delle dita, che in apparenza ricordano le bacchette. I bambini con diagnosi di ASD spesso soffrono di influenza e altre malattie respiratorie.

Importante! Negli adulti, l'ASD presenta gli stessi sintomi, ma si manifestano in modo più forte e vario, il che è causato da carico maggiore sul cuore.

Vale la pena notare che se un medico diagnostica una malattia congenita del setto ventricolare, tale persona non viene accettata nell'esercito.

Complicazioni

Esistono numerose complicazioni che possono essere causate dalla patologia:

  1. Endocardite infettiva: la malattia è scatenata da un'infezione e si sviluppa a causa della fuoriuscita di sangue, che ferisce l'endocardio.
  2. Colpo - problema comune quando iniziano le complicanze della cardiopatia congenita.
  3. Aritmia.
  4. Ipertensione polmonare.
  5. Ischemia: non abbastanza ossigeno raggiunge il muscolo cardiaco.
  6. Reumatismi.
  7. Polmonite secondaria.
  8. L'insufficienza cardiaca acuta si verifica a causa di una disfunzione del ventricolo destro. Quando il sangue ristagna nella parte addominale, lo stomaco del paziente inizia a gonfiarsi, l'appetito scompare e appare il vomito.

Qualsiasi complicazione comporta elevata mortalità e senza una terapia adeguata, solo la metà dei pazienti sopravvive fino a 50 anni.

Diagnostica

Durante la diagnostica, il medico conduce inizialmente una conversazione con il paziente, un esame generale e quindi utilizza ulteriori modi esami. Con l'aiuto dell'auscultazione si rileva la scissione del secondo tono, si possono notare soffio sistolico e respiro debole;

Per confermare la diagnosi di ASD, vengono utilizzati i risultati degli esami strumentali:

  • Viene eseguito un ECG, che mostra segni di ipertrofia delle camere cardiache e insufficienza di conduzione.
  • La fonocardiografia viene utilizzata per confermare i risultati auscultatori e registrare tutti i suoni cardiaci.
  • Viene eseguita una radiografia per identificare i cambiamenti nella forma e nelle dimensioni del cuore e una grande quantità di liquido nel cuore.

raggi X toracico
  • EchoCG consente di ottenere dati sulle anomalie e sulla loro natura, mostra ASD, stabilisce localizzazione e dimensione.
  • Il cateterismo viene eseguito per misurare la pressione nei vasi sanguigni e nelle camere cardiache.

Questi sono i principali metodi diagnostici, ma possono essere utilizzati altri metodi aggiuntivi.

Trattamento conservativo

Importante! Con un piccolo difetto, il foro può chiudersi da solo in qualsiasi momento nei neonati. Se la patologia non si manifesta e il foro è fino a 1 cm, l'operazione non viene eseguita un attento monitoraggio del bambino ed è sufficiente un ecocardiogramma ogni anno;

Se un neonato o un bambino più grande sviluppa i sintomi sopra descritti, i genitori dovrebbero consultare un medico. Il trattamento viene effettuato chirurgicamente o in modo conservativo.

Se il paziente presenta sintomi insignificanti, vengono utilizzati farmaci per la terapia che migliorano la funzione cardiaca e normalizzano l'afflusso di sangue. Tra i farmaci utilizzati sono prescritti:

  1. Glicosidi: riducono la frequenza cardiaca, aumentano la forza delle contrazioni e normalizzano la pressione sanguigna. Vengono utilizzate la digossina e la strofantina.
  2. I diuretici rimuovono i liquidi in eccesso dal corpo e abbassano la pressione sanguigna. In casi particolarmente difficili vengono utilizzati i farmaci Lasix e Furosemide, che vengono somministrati per via endovenosa, e in altre situazioni vengono utilizzati Spironolattone o Indapamide.
  3. Migliorare l'emodinamica ACE inibitori. Vengono utilizzati Captopril e Lisinopril.
  4. Gli antiossidanti rafforzano le pareti vascolari e rimuovono i radicali liberi dal corpo. Utilizzato per prevenire infarto e trombosi. Si consiglia di assumere vitamine A, C, E, zinco e selenio.
  5. Gli anticoagulanti riducono la coagulazione del sangue e bloccano lo sviluppo di coaguli di sangue. Vengono utilizzati warfarin ed eparina.
  6. I cardioprotettori sono necessari per proteggere il miocardio dalla distruzione, avere un buon effetto sull'emodinamica e normalizzare il funzionamento del cuore. Una medicina efficace Sono considerati "Panangin", "Mildronat".

Chirurgia

Oggi il più sicuro e modo effettivo il trattamento è la riparazione endovascolare. Questa operazione viene eseguita in modo rapido e indolore. Utilizzato per curare i bambini. Durante l'operazione vengono perforati dei grossi vasi, attraverso i quali viene portato all'ASD uno speciale “ombrello”, dopodiché viene aperto. Dopo un po ', inizia a ricoprirsi di tessuto e chiude il buco.


Chirurgia endovascolare

Questo intervento di chirurgia plastica permette di ripristinare l'integrità del setto e di arrestare la fuoriuscita di sangue. Questo è oggi il metodo più sicuro e meno traumatico per il trattamento delle cardiopatie congenite. Viene utilizzato un altro metodo di trattamento della patologia, in cui viene eseguita la chirurgia a cuore aperto.

Inizialmente, al paziente viene somministrata l'anestesia. La temperatura corporea diminuisce. Successivamente, il cuore viene scollegato dal flusso sanguigno e il paziente viene collegato a una macchina cuore-polmone. Si incidono il torace e la cavità pleurica, quindi si seziona il pericardio. Successivamente, il cuore viene tagliato e il difetto viene rimosso. Se il foro è inferiore a 1,2 cm viene semplicemente suturato. Se il difetto è più grande, viene chiuso con un impianto. Dopo l'intervento, il bambino viene inviato in terapia intensiva per 24 ore e poi in un reparto ospedaliero per 10 giorni.

Importante! Una persona con ASD vivrà, ma il numero di anni dipende dalla dimensione del difetto e dalla presenza di altri difetti cardiaci. Se la patologia viene diagnosticata e trattata in tempo, la prognosi è positiva.

Nei bambini con difetti di nascita cuori, in circa il 6-10% dei casi sono presenti fori singoli o multipli sul setto, che si trova tra i due atri del cuore. Questa malattia è chiamata “difetto del setto atriale” e porta ad uno shunt anormale del sangue a sinistra, allo sviluppo graduale di disturbi emodinamici e allo sviluppo di insufficienza cardiaca e ipertensione polmonare.

Caratteristiche della malattia

Il setto atriale si forma nel feto durante il suo sviluppo intrauterino. È formato da due creste, una delle quali cresce verso l'alto dalla giunzione atrioventricolare (la parte principale del setto è il suo terzo inferiore), la seconda dalla base del cuore verso il basso. Approssimativamente al centro del setto si trova una fossa ovale, che nel feto non è chiusa e rappresenta una finestra, una componente naturale della circolazione sanguigna durante lo sviluppo intrauterino del bambino. Nei neonati, la chiusura della finestra ovale avviene nelle prime settimane dopo la nascita. Se la chiusura non avviene si fa diagnosi di “difetto interatriale”.

Fino al 10% di tutti i difetti cardiaci congeniti appartengono a difetti del setto interatriale (ASD) e questo difetto è indipendente (isolato). Per quanto riguarda le cardiopatie congenite combinate e complesse, in questi casi l'ASD coesiste con altre anomalie strutturali del cuore nel 30-35% dei bambini con difetti. Nella maggior parte dei casi, è associato a malattie cardiache congenite e altro malattie congenite del sistema cardiovascolare:

  • stenosi polmonare;
  • insufficienza della valvola mitrale o tricuspide;
  • anomalie dello sviluppo delle vene polmonari;
  • coartazione dell'aorta;
  • pervietà del dotto arterioso;
  • difetto del setto ventricolare;

I fori non chiusi nel setto atriale possono anche rappresentare varianti di sottosviluppo di una delle sue parti. In ogni caso, uno o più difetti causano disturbi emodinamici nel cuore. La pressione sanguigna nell'atrio sinistro è 8-10 mmHg superiore alla pressione nell'atrio destro. Se c'è un difetto, può livellarsi o avvicinarsi alla parità. Si verifica un reflusso di sangue attraverso lo shunt da sinistra a destra, che provoca un aumento del flusso sanguigno polmonare e un sovraccarico del ventricolo destro, mentre la gravità cambiamenti patologici dipende direttamente dalla dimensione del difetto nel setto atriale e dalla compliance ventricolare.

Poiché nel primo periodo di vita lo spessore delle pareti dei ventricoli è lo stesso, durante la diastole si allungano uniformemente, la secrezione patologica è piccola. Con l’età aumenta anche la diminuzione delle resistenze vascolari e attraverso lo shunt viene scaricata una quantità sempre maggiore di sangue.

Le parti giuste del cuore aumentano di dimensioni a causa del sovraccarico cronico, ma anche in questa fase potrebbero non esserci sintomi di patologia. Solo la comparsa di segni di ipertensione polmonare (di solito entro i 2-3 anni di età e oltre), così come l'insufficienza cardiaca, causano lo sviluppo dei sintomi (più grande è il difetto, prima si osservano i sintomi). segni patologici Il bambino ha).

Molti ASD si chiudono spontaneamente nei primi anni di vita (si tratta di piccoli difetti - fino a 2-5 mm). Oltre alla suddivisione per dimensione, le aperture del setto interatriale vengono classificate come segue:

  1. Difetto primario localizzato nel terzo inferiore del setto. Tali fori sono localizzati vicino alle valvole atrioventricolari, che sono deformate o presentano disfunzioni. I difetti primari sono anomalie nello sviluppo dei cuscinetti endocardici. Raramente negli adulti si verifica la sindrome di Lutembashe, una combinazione di ASD con stenosi acquisita della valvola mitrale, che si verifica sullo sfondo dei reumatismi.
  2. Un difetto secondario situato nella parte superiore del setto o nell'area della fossa ovale (fino all'80% di tutti i ASD). Tali difetti non devono essere confusi con la malattia del “perforame ovale pervio”, che, se di piccole dimensioni, non influenza affatto l'aspettativa di vita e l'emodinamica. I difetti secondari sono spesso associati ad altri difetti cardiaci, con aneurismi. Il gruppo dei DSA secondari comprende anche un raro difetto del seno venoso.

Cause del difetto del setto interatriale

La formazione di un ASD è associata a vari disturbi dello sviluppo fetale periodo embrionale. Questi disturbi riguardano il sottosviluppo di parti del setto interatriale e delle creste endocardiche. Nonostante molti casi di difetti siano sporadici, vi è ampia evidenza di trasmissione ereditaria della patologia in quelle famiglie in cui la madre, il padre o i parenti prossimi avevano già una cardiopatia congenita. Spesso i disturbi dello spettro autistico, come casi familiari, compaiono in combinazione con il blocco atrioventricolare o con il sottosviluppo delle ossa delle mani (sindrome di Holt-Oram).

L'influenza dei fattori teratogeni sul feto può anche portare allo sviluppo della patologia. Questi includono:

  • infezioni che una donna incinta ha subito durante il primo trimestre di gravidanza: rosolia, varicella, citomegalovirus, influenza, herpes, sifilide e molti altri;
  • condizioni febbrili acute;
  • la presenza di endocrinopatie non corrette, soprattutto diabete;
  • prendendo farmaci che hanno effetto tossico al frutto;
  • Esame a raggi X della madre, esposizione a radiazioni ionizzanti;
  • tossicosi precoce fino alla minaccia di aborto spontaneo;
  • lavoro della madre in lavori pericolosi;
  • assumere alcol, droghe;
  • ecologia sfavorevole nel luogo di residenza.

Le mutazioni cromosomiche che si verificano durante il concepimento possono portare alla comparsa di molteplici difetti cardiaci, nonché anomalie nello sviluppo di questo organo, insieme ad altri disturbi nel corpo. Pertanto, il difetto del setto interatriale può diventare grave malattie genetiche- Sindrome di Goldenhar, sindrome di Williams, sindrome di Ellis-Van Creveld e molte altre.

Sintomi della malattia

Il bambino ha questo difetto cardiaco dalla nascita. Tuttavia, i suoi sintomi compaiono molto più tardi, dopo diverse settimane, mesi o addirittura anni. Quando si ascolta il cuore nell'ospedale di maternità, di norma, non vengono rilevate anomalie. Solo più tardi compare il caratteristico soffio al cuore, che però può essere molto debole o non udibile affatto. L'assenza di sintomi porta spesso al riconoscimento tardivo del difetto, quando il bambino presenta già gravi complicazioni.

Maggiore è la dimensione del foro nel setto atriale e minore è il valore della resistenza dell'arteria polmonare, più velocemente appare il quadro clinico dell'ASD. Di solito, fino a una certa età, un bambino cresce e si sviluppa alla pari dei suoi coetanei, ma poi i primi segni diventano evidenti: affaticamento più rapido e intolleranza all'attività fisica elevata. Ma quando questo difetto cardiaco è combinato con altri difetti cardiaci congeniti e i disturbi emodinamici sono più significativi, i sintomi possono essere più precoci e più evidenti. In generale, sono possibili i seguenti componenti del quadro clinico della malattia:

  • tachicardia;
  • sensazione di battito cardiaco;
  • mancanza di respiro durante lo sforzo;
  • formazione di una “gobba cardiaca”;
  • aumento della pulsazione del ventricolo destro e dell'arteria polmonare;
  • soffi al cuore;
  • cianosi (solitamente lieve);
  • pallore persistente della pelle;
  • freddezza delle estremità;
  • debolezza;
  • vertigini, tendenza a svenire;
  • aumento delle dimensioni del fegato.

Il 5% dei bambini con difetto del setto interatriale secondario sviluppa insufficienza cardiaca grave entro l'età di un anno, solitamente associata alla presenza di un ampio difetto del seno venoso. Tali pazienti presentano sempre un ritardo nello sviluppo fisico e talvolta difetti e anomalie concomitanti di altri organi dovuti all'esistenza sindromi genetiche. In assenza di un intervento chirurgico al cuore, la maggior parte di questi pazienti muore in tenera età. Un altro esito sfavorevole della malattia è possibile quando è asintomatica per molti anni e si manifesta come un ictus embolico nel paziente, che spesso si verifica durante la gravidanza nelle donne con cardiopatia congenita.

Possibili complicazioni

Di norma, senza eliminare il difetto, sullo sfondo dell'ipervolemia della circolazione polmonare, si verificano spesso malattie respiratorie: bronchite, polmonite, che non può essere trattata a lungo, sono accompagnate da tosse grave con respiro sibilante umido e mancanza di respiro. Raramente può verificarsi emottisi. Di norma, all'età di 20 anni il paziente inizia a manifestare complicazioni:

  1. ipertensione polmonare - sovraccarico del lato destro del cuore, ristagno nel circolo polmonare e aumento della pressione al suo interno;
  2. l'insufficienza cardiaca è un malfunzionamento del cuore in termini di funzione di pompaggio, a causa della quale l'organo non è in grado di far fronte alla fornitura di ossigeno ai tessuti;
  3. aritmie: cambiamenti nel ritmo cardiaco fino a quelli che minacciano un arresto cardiaco improvviso;
  4. Sindrome di Eisenmenger - cambiamenti irreversibili nei polmoni sullo sfondo dell'ipertensione polmonare;
  5. embolizzazione paradossa: il passaggio di coaguli di sangue dalle vene attraverso un difetto nel setto atriale;
  6. tromboembolia: la formazione e la separazione di coaguli di sangue dalle pareti dei vasi sanguigni e il loro blocco vitale arterie importanti- polmonare, cerebrale. Maggiori informazioni sulla diagnosi e sui segni di tromboembolia su un ECG

Solo un intervento chirurgico tempestivo può prevenire queste conseguenze e la conseguente disabilità e morte.

Effettuare la diagnostica

I metodi per diagnosticare la malattia nei bambini e negli adulti sono i seguenti:

  1. ECG. Ci sono segni di allargamento dell'atrio destro e del ventricolo destro, il loro sovraccarico, se il paziente ha già ipertensione polmonare. Potrebbe apparire una brusca deviazione asse elettrico a sinistra per spostamento della branca ridotta della branca sinistra. In caso di complicanze, il cardiogramma mostra segni di blocco atrioventricolare, debolezza nodo del seno. Con un difetto nel seno venoso appare un ritmo atriale inferiore.
  2. Radiografia del torace. C'è un aumento del modello polmonare, espansione delle radici dei polmoni, rigonfiamento dell'atrio destro e pulsazione più pronunciata delle radici polmonari.
  3. Ecografia del cuore con dopplerografia (negli adulti - ecocardiografia transesofagea). Vengono rilevate ipertrofia e dilatazione delle parti sinistre del cuore e, con ipertensione polmonare, anche delle parti destre del cuore. Il difetto del setto atriale stesso può essere visivamente evidente (in questa fase è differenziato da un forame ovale aperto). Viene analizzata la presenza di difetti e anomalie concomitanti e viene valutato il grado di secrezione di sangue.
  4. Cateterizzazione del cuore (sondaggio delle sue cavità). Indicato prima di un intervento chirurgico per correggere un difetto cardiaco, nonché in caso di sospetta ipertensione polmonare con dati contrastanti provenienti da altri esami. Durante il cateterismo vengono eseguiti un test di inalazione di ossigeno e un test di aminofillina, che valuteranno il grado di reversibilità dell'ipertensione polmonare.
  5. Angiografia, angiografia MRI. Tipicamente, questi metodi sono necessari per identificare il drenaggio anomalo delle vene polmonari e la disfunzione ventricolare come patologie concomitanti dell'ASD.

L'ASD dovrebbe essere differenziato dal difetto del setto ventricolare, dalla triade di Fallot, dal drenaggio venoso polmonare anomalo, dal dotto arterioso pervio e da altri difetti cardiaci, nonché da una combinazione di questi. I difetti secondari del setto interatriale dovrebbero essere distinti anche dal soffio sistolico funzionale nel cuore e dal forame ovale pervio.

Quando hai bisogno di consultare urgentemente un medico

Se un ASD non viene diagnosticato in tenera età, i genitori potrebbero non essere nemmeno consapevoli della sua esistenza. I medici spesso consigliano di ritardare l'intervento fino a quando il bambino raggiunge una certa età (di norma, gli interventi vengono eseguiti dopo 3-4 anni) e continua a vivere e crescere con il difetto esistente nel setto atriale. In ogni caso, dovresti consultare immediatamente un medico se i seguenti sintomi Il bambino ha:

  • pelle blu;
  • forte aumento stanchezza, debolezza;
  • dispnea;
  • gonfiore delle braccia e delle gambe;
  • battito cardiaco anormale;
  • disturbi del polso;
  • dolore nella zona del cuore.

Questi segni riflettono lo sviluppo dell'uno o dell'altro grado di insufficienza cardiaca e pertanto potrebbe essere necessario eseguire l'operazione prima del previsto.

Metodi di trattamento

Difetti inferiori a 3 mm. di diametro spesso si chiudono da soli. Questo di solito accade all'età di 1,5 anni. Per quanto riguarda i difetti primari, così come i difetti dei seni venosi, non si chiudono mai spontaneamente. Senza intervento chirurgico, l’ipertensione polmonare e l’insufficienza cardiaca si manifestano solitamente entro i 20-30 anni, ma possono manifestarsi molto prima. Pertanto, l'intervento chirurgico è indicato per tutti i pazienti con ASD, ma non prima di 3-5 anni. Le indicazioni per un intervento più rapido sono le seguenti:

  • iperplasia del cuore;
  • polmonite ricorrente;
  • allargamento delle pareti dell'arteria polmonare;
  • grave ritardo sviluppo fisico;
  • progressione dell'insufficienza cardiaca;
  • la presenza di concomitanti difetti cardiaci.

Prima dell'intervento chirurgico, si consiglia ai bambini di sottoporsi a regolare osservazione da parte di un cardiologo e di sottoporsi a cicli di trattamento farmacologico:

  1. diuretici per edema, sintomi di disturbi della circolazione polmonare;
  2. beta-bloccanti per ridurre la pressione sanguigna ed eliminare i disturbi del ritmo cardiaco;
  3. trombolitici per ridurre la coagulazione del sangue per prevenire il rischio di trombosi;
  4. glicosidi cardiaci per dilatare i vasi sanguigni e aumentare il volume del sangue espulso dal cuore.

Esistono diversi tipi di operazioni attualmente utilizzate per l’ASD. La scelta di una tecnica specifica dipende dalla dimensione del difetto e dal suo tipo. Esistono due tipi principali di operazioni e molte delle loro varietà:

  1. chirurgia plastica (cerotto in pericardio o tessuto sintetico) o sutura del difetto creando le condizioni per la circolazione artificiale;
  2. occlusione del difetto mediante dispositivo Amplatzer e altri dispositivi (solitamente utilizzati quando il foro è piccolo e ha forma regolare).

In genere, quando l'intervento viene eseguito nella prima infanzia, le complicanze si verificano in non più dell'1-4% dei casi (trombosi, perforazione della parete vasale, blocco AV, ecc.), la mortalità non supera lo 0,1%. Di norma, la dilatazione delle camere cardiache subisce uno sviluppo inverso dopo l'eliminazione del difetto. Nell'età adulta, anche dopo l'intervento chirurgico, possono persistere complicazioni esistenti: ipertensione polmonare, aritmie.

Stile di vita con questa patologia

Dopo l'operazione e prima che venga eseguita, il bambino non deve fare attività fisica sport professionistici, il sovraccarico fisico e il duro lavoro sono severamente vietati. Nelle prime settimane dopo l'intervento è opportuno indossare una speciale benda che eviterà lo sfaldamento delle suture; riposo a letto, e poi devi iniziare a muoverti un po', respirando più profondamente. Non dovresti fare la doccia o il bagno mentre le cuciture sono completamente coperte, ma solo pulire delicatamente il corpo con una spugna umida.

Se hai difetti cardiaci, dovresti assolutamente seguire immagine sana vita, mangia bene. È necessario, se possibile, prevenire le patologie respiratorie nel primo anno dopo l'intervento, così come prima della sua attuazione. Per tutti i pazienti operati si raccomanda un'attività fisica moderata: ginnastica, camminata, nuoto, ecc. Dopo l'intervento chirurgico, è consigliabile consultare un cardiologo una volta all'anno per il resto della vita. Non dobbiamo dimenticare di prendere tutti i medicinali e agenti profilattici prescritto dal medico.

Gravidanza e parto

Le dimensioni ridotte dell'ASD di una donna di solito le consentono di portare in grembo e dare alla luce un bambino senza problemi. Ma con complicazioni esistenti come ipertensione polmonare, insufficienza cardiaca, aritmia, grandi formati un difetto può comportare una condizione pericolosa per la vita della madre e del feto durante la gestazione, poiché il carico sul cuore durante questo periodo aumenta notevolmente. Questo è il motivo per cui i cardiologi lo consigliano vivamente chirurgia durante l'infanzia o l'adolescenza, oppure pianificare una gravidanza dopo aver completato il corso terapia conservativa. In ogni caso, dovresti farti osservare da uno specialista ed eseguire anche un'ecografia precoce del cuore fetale per individuare difetti incompatibili o combinati che potrebbero essere dovuti alla storia familiare.

Prognosi della patologia

Il calcolo prognostico si basa sulla tempistica dell'intervento e sulla presenza di complicanze insorte prima dell'intervento. Senza intervento chirurgico nella prima infanzia, il decorso della malattia nel 95% dei casi è benigno. Gravi disturbi circolatori e morte nel primo anno di vita sono rari. Senza trattamento, l'aspettativa di vita media è di 40 anni, il 15% dei pazienti muore prima dei 30 anni. Circa il 7% vive fino a 70 anni, ma all'età di 45-50 anni diventa disabile.

Quando il difetto viene corretto durante l'infanzia, il rischio di complicanze è basso e i pazienti, di regola, vivono una vita piena.

In alcuni casi, è ancora possibile svilupparsi vari tipi aritmie all'età di 45-60 anni. Con la chiusura chirurgica del difetto dopo 20-25 anni c'è un alto rischio di ridotta aspettativa di vita per la presenza di ipertensione polmonare irreversibile e di insufficienza cardiaca.

Un difetto del setto interatriale è un difetto cardiaco congenito in cui è presente un foro tra l'atrio destro e quello sinistro. Attraverso di esso, il sangue dalle parti sinistre del cuore viene gettato in quello destro, il che porta al sovraccarico delle parti destre e della circolazione polmonare. Il difetto del setto atriale provoca la distruzione del cuore e dei polmoni a causa delle differenze di pressione negli atri.

A seconda della posizione, il difetto del primario e tipo secondario. Quelli primari si trovano nella parte inferiore del setto e possono avere una dimensione di 1 - 5 cm. I difetti secondari più comuni si trovano nel sezione superiore. Costituiscono circa il 90% di tutti i casi di questo difetto. Il difetto secondario può essere localizzato in alto, alla confluenza della vena cava inferiore, oppure localizzato in corrispondenza della finestra ovale. Questo difetto può essere una malattia isolata o combinata con altri difetti cardiaci congeniti.

Se le dimensioni dell'ASD sono piccole, possono infettarsi durante l'infanzia (fino a 1 anno). Se il difetto del setto interatriale ha grande taglia, poi senza Intervento chirurgico non si chiuderà.

Cause di sviluppo dell'ASD

I medici non nominano la causa esatta del difetto del setto interatriale, ma notano i fattori genetici ed esterni della sua insorgenza. La comparsa di eventuali difetti cardiaci è associata a disturbi nel suo sviluppo durante la formazione del feto nell'utero. Per determinare la probabilità che si sviluppi un difetto nel feto, i medici raccomandano di esaminare i coniugi che hanno parenti con difetti cardiaci congeniti.

Da fattori esterniÈ opportuno tenere presente i seguenti rischi:

  1. Prendendone alcuni medicinali SU fasi iniziali gravidanza, quando iniziano a formarsi gli organi principali del feto. La probabilità di uno sviluppo anormale del nascituro aumenta se una donna beve alcol durante la gravidanza.
  2. Uno dei fattori di rischio per il difetto del setto interatriale è la rosolia se una donna incinta l'ha avuta nel primo trimestre.

Sintomi dell'ASD

Molto spesso, i bambini non presentano alcun sintomo di questo difetto cardiaco, anche con un difetto del setto abbastanza ampio. L’ASD viene solitamente diagnosticato negli adulti, il più delle volte all’età di 30 anni, quando compaiono i segni della malattia. I sintomi del difetto del setto interatriale dipendono dall'età del paziente, dalla dimensione dell'apertura patologica e dalla presenza di altri difetti cardiaci.

Segni di ASD nei bambini

Nonostante il decorso asintomatico della malattia nei bambini, esistono alcuni segni che indicano un possibile difetto del setto interatriale:

  • Stanchezza, debolezza, rifiuto di giocare.
  • Malattie respiratorie frequenti: tosse prolungata, bronchite, polmonite.
  • Mancanza d'aria, difficoltà a respirare durante la corsa, giochi all'aperto.

Tali sintomi non indicano necessariamente la presenza di questa malattia. Tuttavia, se trovi almeno uno dei segni sopra elencati in un bambino, dovresti mostrarlo a un pediatra o a un cardiologo.

Segni di ASD negli adulti

Non è sempre possibile diagnosticare l’ASD in un neonato. Con l'età, i sintomi cominciano ad apparire sempre più chiaramente a causa del maggiore carico sul muscolo cardiaco e sui polmoni. Dovresti andare in ospedale se compaiono i seguenti segni negli adulti:

  • Difficoltà a respirare e mancanza d'aria anche con sforzi fisici minori e a riposo.
  • Svenimenti, vertigini.
  • Affaticamento, sensazione di stanchezza e debolezza.
  • Predisposizione alle malattie respiratorie.
  • Polso instabile, attacchi di aumento della frequenza cardiaca.
  • Gonfiore delle gambe.
  • Cianosi pelle.

I segni sopra indicati indicano insufficienza cardiaca, che di solito si sviluppa negli adulti con ASD senza trattamento.

Perché l’ASD è pericoloso?

Se un difetto del setto interatriale non viene trattato, possono verificarsi complicazioni potenzialmente letali. Ciò è dovuto al ristagno del sangue nella circolazione polmonare dovuto al sovraccarico della parte destra del cuore. Con un grande buco patologico, si sviluppa l'ipertensione polmonare, che è caratterizzata da un aumento pressione sanguigna in un piccolo cerchio. In alcuni casi si sviluppa una grave ipertensione irreversibile della circolazione polmonare: sindrome di Eisenmenger.

Possiamo citare molte altre conseguenze dell'ASD in assenza di trattamento:

  • insufficienza cardiaca;
  • fibrillazione atriale;
  • rischio di ictus;
  • alto tasso di mortalità.

Secondo le statistiche, circa il 50% dei pazienti con difetti del setto moderati e grandi sopravvive fino a 40-50 anni senza trattamento.

Come viene effettuata la diagnosi?

Durante un esame di routine da parte di un medico di medicina generale o di un cardiologo, è quasi impossibile rilevare un difetto del setto interatriale, poiché i soffi cardiaci patologici sono spesso assenti. Motivo di più esame approfondito sono i reclami del paziente e alcuni segni indiretti di malattie cardiache scoperte dal medico.

Per diagnosticare il difetto vengono utilizzati diversi metodi:

  • Una radiografia del torace consente di identificare i segni di insufficienza cardiaca ventricolare destra, che si osserva con un difetto del setto interatriale. In questo caso, la radiografia mostra che il ventricolo destro e atrio destro significativamente ingrandito, c'è ristagno di sangue nei polmoni, l'arteria polmonare è dilatata.
  • L'ecografia cardiaca aiuta a determinare la gravità della malattia. Questo metodo consente di scoprire la direzione del movimento del sangue, la sua quantità che passa attraverso il foro patologico, valutare il lavoro del cuore e identificare anomalie nel suo sviluppo.
  • Un ECG può aiutare a identificare anomalie cardiache caratteristiche di un difetto del setto interatriale, come aritmia e ispessimento del ventricolo destro.
  • La risonanza magnetica viene utilizzata se la diagnosi non può essere effettuata utilizzando gli ultrasuoni.

Spesso, l'ASD secondario deve essere differenziato dal soffio sistolico funzionale e da alcune malattie: triade di Fallot, stenosi polmonare, difetto del setto ventricolare.

Come trattare?

Trattamento farmacologico Non è presente alcun difetto del setto interatriale. Per eliminare il difetto vengono utilizzati solo metodi chirurgici, che comportano l'installazione di una rete speciale per coprire il foro. I cardiochirurghi raccomandano di trattare i difetti del setto durante l’infanzia per evitare ulteriori complicazioni. I medici hanno i seguenti due metodi:

  1. Chirurgia classica a cuore aperto. Sotto anestesia generale Viene praticata un'incisione nel torace e il paziente deve essere collegato a una macchina cuore-polmone. Attraverso un'incisione, viene cucita nel cuore una “pezza” sintetica, che cresce gradualmente con il tessuto vivo e copre il difetto. Questa operazione è traumatica e irta di complicazioni. Il paziente ha bisogno di un lungo periodo di tempo per riprendersi.
  2. Il cateterismo è un metodo più sicuro e meno traumatico. Paragonato a intervento chirurgico a cielo aperto Il cateterismo è più facile da tollerare, le complicanze si verificano meno frequentemente e il periodo di riabilitazione è più breve. In questo caso, la rete viene applicata al difetto utilizzando un catetere sottile, che viene inserito attraverso la vena femorale sotto il controllo dell'apparecchiatura a raggi X. Tuttavia, con questo metodo sono possibili complicazioni: dolore, sanguinamento, infezione del sito di inserimento della sonda; allergia al mezzo di contrasto utilizzato durante l'intervento chirurgico; danno ai vasi sanguigni.

Dopo che il difetto è stato eliminato, viene eseguita un'ecografia per valutare l'efficacia dell'operazione e viene prescritto un trattamento farmacologico, che dura fino a 6 mesi. Dovresti visitare regolarmente un cardiologo per monitorare lo sviluppo delle aritmie.

Qual è la prognosi?

La prognosi dipende dalla tempestività dell'intervento. Se il difetto viene corretto durante l'infanzia, la probabilità di complicanze è piuttosto bassa. Quando si chiude il divario nei pazienti di età superiore ai 25 anni, il rischio di complicanze aumenta a seconda di quanto sono compromesse le funzioni dei polmoni e del cuore.

La complicanza più comune dopo l’intervento chirurgico per chiudere un difetto del setto interatriale è l’aritmia cardiaca. Il 50% degli operati dopo i 40 anni sviluppa aritmia. Nei pazienti affetti da condizioni come l’insufficienza cardiaca, anche dopo l’intervento chirurgico non si riscontra alcun miglioramento della funzionalità cardiaca e lo scopo dell’intervento chirurgico è prevenire il peggioramento della condizione.

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Cause del difetto del setto interatriale

La formazione del difetto è associata al sottosviluppo del setto interatriale primario o secondario e delle creste endocardiche nel periodo embrionale. Fattori genetici, fisici, ambientali e infettivi possono portare all’interruzione dell’organogenesi.

Il rischio di sviluppare un difetto del setto interatriale nel feto è significativamente più elevato in quelle famiglie in cui sono presenti parenti con difetti cardiaci congeniti. Sono stati descritti casi di difetti familiari del setto atriale in combinazione con blocco atrioventricolare o sottosviluppo delle ossa della mano (sindrome di Holt-Oram).

Oltre alle condizioni ereditarie, le malattie virali di una donna incinta (rosolia, varicella, herpes, sifilide, ecc.), diabete mellito e altre endocrinopatie, assunzione di alcuni farmaci e alcol durante la gravidanza, rischi professionali, radiazioni ionizzanti, complicazioni gestazionali (tossicosi, minaccia di aborto spontaneo, ecc.).

Caratteristiche di emodinamica nel difetto del setto interatriale

A causa della differenza di pressione negli atri sinistro e destro, con un difetto del setto atriale, si verifica uno shunt artero-venoso del sangue da sinistra a destra. La quantità di scarico del sangue dipende dalla dimensione della comunicazione interatriale, dal rapporto tra la resistenza delle aperture atrioventricolari, dalla resistenza plastica e dal volume di riempimento dei ventricoli del cuore.

Lo shunt del sangue da sinistra a destra è accompagnato da un aumento del riempimento della circolazione polmonare, da un aumento del carico volumetrico dell'atrio destro e da un aumento del lavoro del ventricolo destro. A causa della discrepanza tra l'area dell'apertura della valvola dell'arteria polmonare e il volume di espulsione dal ventricolo destro, si sviluppa una stenosi relativa dell'arteria polmonare.

L'ipervolemia prolungata della circolazione polmonare porta gradualmente allo sviluppo dell'ipertensione polmonare. Ciò si osserva solo quando il flusso sanguigno polmonare supera la norma di 3 o più volte. L'ipertensione polmonare con difetto del setto atriale si sviluppa solitamente nei bambini di età superiore ai 15 anni, con alterazioni sclerotiche tardive nei vasi polmonari. Una grave ipertensione polmonare provoca insufficienza ventricolare destra e alterazioni dello shunt, che si manifestano prima con secrezione venoarteriosa transitoria (durante lo sforzo fisico, sforzo, tosse, ecc.), E poi persistente, accompagnata da costante cianosi a riposo (sindrome di Eisenmenger).

Classificazione dei difetti del setto interatriale

I difetti del setto atriale variano nel numero, nella dimensione e nella posizione delle aperture.

Tenendo conto del grado e della natura del sottosviluppo dei setti interatriali primari e secondari, si distinguono rispettivamente i difetti primari e secondari, nonché la completa assenza del setto interatriale, che causa un unico atrio comune (cuore a tre camere).

Gli ASD primari comprendono casi di sottosviluppo del setto interatriale primario con conservazione della comunicazione interatriale primaria. Nella maggior parte dei casi, sono combinati con la divisione delle valvole bicuspide e tricuspide e con l'apertura del canale atrioventricolare. Il difetto primario del setto atriale, di regola, è caratterizzato da grandi dimensioni (3-5 cm) ed è localizzato nella parte inferiore del setto sopra le valvole atrioventricolari e non ha bordo inferiore.

Gli ASD secondari sono formati dal sottosviluppo del setto secundum. Di solito lo hanno piccole dimensioni(1-2 cm) e si trovano al centro del setto interatriale o nella zona degli sbocchi della vena cava. I difetti secondari del setto interatriale sono spesso associati ad un drenaggio anomalo delle vene polmonari nell'atrio destro. Con questo tipo di difetto il setto interatriale è conservato nella sua parte inferiore.

Esistono difetti del setto interatriale combinati (primari e secondari, ASD in combinazione con un difetto del seno venoso). Inoltre, il difetto del setto atriale può far parte della struttura di difetti cardiaci congeniti complessi (triadi e pentadi di Fallot) o combinato con gravi difetti cardiaci - anomalia di Ebstein, ipoplasia delle camere cardiache, trasposizione dei grandi vasi.

La formazione di un atrio comune (singolo) è associata al sottosviluppo o completa assenza setti primari e secondari e la presenza di un ampio difetto che occupa l'area dell'intero setto interatriale. Si conserva la struttura delle pareti e di entrambe le appendici atriali. Un cuore a tre camere può essere combinato con anomalie delle valvole atrioventricolari e con asplenia.

Una delle opzioni per la comunicazione interatriale è la pervietà del forame ovale, causata dal sottosviluppo della valvola ovale o da un suo difetto. Tuttavia, poiché il forame ovale pervio non è un vero difetto del setto associato ad insufficienza del suo tessuto, questa anomalia non può essere classificata come difetto del setto interatriale.

Sintomi del difetto del setto interatriale

I difetti del setto atriale possono verificarsi con compensazione emodinamica a lungo termine e il loro quadro clinico è altamente variabile. La gravità dei sintomi è determinata dalla dimensione e dalla posizione del difetto, dalla durata dell'esistenza della cardiopatia congenita e dallo sviluppo di complicanze secondarie. Nel primo mese di vita, l'unica manifestazione di un difetto del setto atriale è solitamente una cianosi transitoria con pianto e irrequietezza, che di solito è associata a encefalopatia perinatale.

Nei difetti del setto interatriale di medie e grandi dimensioni i sintomi compaiono già nei primi 3-4 mesi. o entro la fine del primo anno di vita ed è caratterizzata da pallore persistente della pelle, tachicardia, moderato ritardo nello sviluppo fisico e insufficiente aumento di peso corporeo. I bambini con difetti del setto atriale in genere presentano frequenti problemi respiratori- bronchite ricorrente, polmonite che si manifesta per un lungo periodo di tempo tosse grassa, persistente mancanza di respiro, respiro sibilante abbondante e umido, ecc., causato da ipervolemia della circolazione polmonare. I bambini nella prima decade di vita vertigini frequenti, tendenza a svenire, affaticabilità veloce e mancanza di respiro durante lo sforzo.

Piccoli difetti del setto interatriale (fino a 10-15 mm) non causano disturbi nello sviluppo fisico dei bambini e disturbi caratteristici, quindi i primi Segni clinici i difetti possono svilupparsi solo nella seconda o terza decade di vita. L'ipertensione polmonare e l'insufficienza cardiaca dovute a difetto del setto atriale si sviluppano intorno ai 20 anni, quando si verificano cianosi, aritmie e raramente emottisi.

A esame obiettivo Un paziente con un difetto del setto atriale presenta pallore della pelle, una “gobba cardiaca” e un moderato ritardo in altezza e peso. La percussione rivela un allargamento dei confini del cuore a sinistra e a destra; all'auscultazione a sinistra dello sterno negli spazi intercostali II-III si sente un soffio sistolico di moderata intensità che, a differenza di un difetto del setto ventricolare o di una stenosi dell'arteria polmonare, non è mai aspro. Al di sopra dell'arteria polmonare si rileva lo sdoppiamento del secondo tono e l'accentuazione della sua componente polmonare. I dati auscultatori sono confermati dalla fonocardiografia.

Nei difetti del setto interatriale secondari, le alterazioni dell'ECG riflettono il sovraccarico del lato destro del cuore. Può registrarsi blocco incompleto branca destra, blocco AV, sindrome del seno malato. La radiografia degli organi del torace consente di vedere un aumento del pattern polmonare, un rigonfiamento del tronco dell'arteria polmonare, un aumento dell'ombra del cuore dovuto all'ipertrofia dell'atrio e del ventricolo destro. La fluoroscopia rivela un segno specifico di difetto del setto interatriale: aumento della pulsazione delle radici dei polmoni.

Uno studio ecocardiografico con mappatura color Doppler rivela la secrezione ematica da sinistra a destra, la presenza di un difetto del setto interatriale e consente di determinarne le dimensioni e la posizione. Quando si sondano le cavità del cuore, viene rilevato un aumento della pressione e della saturazione di ossigeno nel sangue nelle parti giuste del cuore e dell'arteria polmonare. In caso di difficoltà diagnostiche, l'esame è integrato da atriografia, ventricolografia, venografia delle vene giugulari, angiopolmonografia e risonanza magnetica cardiaca.

Il difetto del setto atriale deve essere differenziato dal difetto del setto ventricolare aperto dotto arterioso, insufficienza mitralica, stenosi isolata dell'arteria polmonare, triade di Fallot, ingresso anomalo delle vene polmonari nell'atrio destro.

Trattamento del difetto interatriale

Il trattamento dei difetti del setto interatriale è esclusivamente chirurgico. Le indicazioni alla chirurgia cardiaca sono l'identificazione di shunt artero-venosi emodinamicamente significativi. Età ottimale per la correzione dei difetti nei bambini - da 1 a 12 anni. Il trattamento chirurgico è controindicato nei casi di ipertensione polmonare elevata con secrezione venoarteriosa di sangue causata da alterazioni sclerotiche nei vasi polmonari.

Per i difetti del setto interatriale si ricorre a in vari modi la loro chiusura: sutura, chirurgia plastica mediante lembo pericardico o cerotto sintetico in condizioni di ipotermia e IR. L'occlusione endovascolare radiografica del difetto del setto interatriale consente di chiudere fori non superiori a 20 mm.

La correzione chirurgica dei difetti del setto interatriale è accompagnata da buoni risultati a lungo termine: l'80-90% dei pazienti sperimenta la normalizzazione dell'emodinamica e l'assenza di disturbi.

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Sintomi e segni di difetto del setto interatriale

  • Spesso asintomatico.
  • Spesso i sintomi nei pazienti adulti (20-40 anni) sono mancanza di respiro o battito cardiaco accelerato.
  • Può manifestarsi come ictus, insufficienza cardiaca o fibrillazione atriale frequente. Segni
  • Divisione del secondo tono cardiaco.
  • Soffio nell'arteria polmonare (dovuto all'aumento del flusso sanguigno).
  • Cianosi (cioè sindrome di Eisenmenger) - rara; per difetti gravi in ​​fase avanzata in pazienti con ipertensione polmonare.

I reclami del paziente dipendono dalla durata della malattia. Nell'infanzia, con un difetto interatriale isolato, di solito non ci sono lamentele. Il difetto viene scoperto per caso, con un'attenta auscultazione del cuore. Nell'adolescenza sono possibili lamentele di ridotta tolleranza all'esercizio. Di norma, questo disturbo non viene preso in considerazione dal medico. Reclami evidenti di mancanza di respiro durante un'attività fisica moderata o minore, grave affaticamento, debolezza e, raramente, sincope compaiono a 35-40 anni e indicano l'aggiunta di. ipertensione polmonare. In questo momento, la pressione media nell'arteria polmonare supera i 20 mm Hg e la pressione sistolica supera i 50 mm Hg. Questi disturbi si verificano nel 50-70% di questi pazienti all'età di 30-45 anni. Negli anni successivi, il 5-10% dei pazienti (soprattutto donne) sviluppa la sindrome di Eisenmenger e lo shunt destro-sinistro, caratterizzato da disturbi di un forte calo tolleranza all'esercizio fisico, mancanza di respiro a riposo, cianosi diffusa.

L'esame del paziente all'inizio della malattia non è molto informativo. I primi segni (rigonfiamento sistolico del ventricolo destro), evidenti all'esame obiettivo, compaiono intorno ai 30-35 anni e indicano un aumento significativo della pressione del ventricolo destro e il suo rimodellamento. Il secondo indicatore significativo della malattia, determinato durante l'esame, è la cianosi diffusa, che indica lo stadio terminale della malattia (sindrome di Eisenmenger).

All'età di oltre 20-25 anni è possibile palpare per determinare la pulsazione dell'arteria polmonare, che alla palpazione appare senza segni di ingrossamento del ventricolo sinistro.

Il quadro auscultatorio di un difetto del setto interatriale dipende dallo stadio della malattia. La gravità del soffio, la rottura del secondo suono nell'arteria polmonare, la comparsa di un nuovo soffio (il soffio dell'insufficienza della valvola polmonare) dipendono dal grado di ipertensione polmonare. La dinamica del quadro auscultatorio indica, innanzitutto, la ristrutturazione morfofunzionale delle parti destre del cuore e dei vasi della circolazione polmonare. A questo proposito, un'analisi approfondita del quadro auscultatorio e del suo obiettivo e riflessione totale nella storia della medicina è di esclusiva competenza del medico, ed è di perdurante importanza.

Il primo tono è invariato nella stragrande maggioranza dei pazienti. Nella 2a-3a decade della malattia può manifestarsi uno sdoppiamento del primo tono dovuto ad un forte aumento della componente tricuspide.

Il secondo suono è caratterizzato da una scissione fissa al 3° punto di auscultazione del cuore, che persiste lunghi anni. La sua scomparsa è caratteristica dello stadio terminale della malattia.

Il difetto è caratterizzato da un soffio interdiastolico ben definito sulla valvola tricuspide, causato da un aumento significativo del flusso sanguigno attraverso la valvola tricuspide. Può essere chiaramente udito nel 4° spazio intercostale lungo il bordo sinistro dello sterno. Il soffio mesodiastolico sulla valvola tricuspide è combinato con il soffio mesosistolico sull'arteria polmonare ed è anche causato da un aumento del flusso sanguigno attraverso le parti destre del cuore nello stadio della malattia con scarico del sangue da sinistra a destra.

All’aumentare della resistenza vascolare polmonare, l’intensità del soffio diminuisce. Nella 4a decade della malattia, i soffi si indeboliscono notevolmente. Questa riduzione del rumore precede l'insorgenza della sindrome di Eisenmenger.

Durante la connessione sorgono difficoltà nell'interpretazione dell'immagine auscultatoria fibrillazione atriale, al che il tono I diventa forte. In questa situazione di più errore comune - incomprensioni soffio mesodiastolico sulla valvola tricuspide, che viene confuso con il soffio diastolico sulla valvola mitrale. La posizione del paziente sul lato sinistro e l'attività fisica comportano un aumento del rumore sia nella stenosi mitralica che nel difetto del setto interatriale e pertanto non possono essere considerati un criterio diagnostico affidabile.

A causa della lenta progressione dei disturbi emodinamici, il difetto solitamente non compare durante l'infanzia. A volte si osserva una diminuzione dell'aumento di peso corporeo.

All'età di 5-7 anni si può osservare pelle pallida e crescita stentata.

Con una scarica significativa, la pressione arteriosa sistolica può diminuire, il polso si riempie meno e il bordo destro del cuore si espande.

Un aumento del riempimento sanguigno del ventricolo destro e un prolungamento della diastole portano alla scissione del secondo suono.

Con uno spostamento significativo da sinistra a destra, oltre al soffio sistolico, si sviluppa il soffio diastolico.

L'insufficienza ventricolare destra porta alla dilatazione delle vene giugulari, ingrossamento del fegato, edema e ascite.

La dilatazione dell'atrio destro porta allo sviluppo di aritmie atriali.

Diagnosi del difetto del setto interatriale

  • RGC: cardiomegalia, dilatazione dell'atrio destro e delle arterie polmonari, solitamente riscontrata con ampi shunt.
    • La deviazione dell'asse destro e il BBD incompleto sono tipici nei pazienti con difetti del setto significativi,
    • Aritmia atriale (FA, flutter atriale, SVC).

I cambiamenti rilevati sull'elettrocardiogramma non sono specifici e riflettono un sovraccarico di volume del sangue nelle parti destre del cuore. Nelle derivazioni V e V2 è spesso registrato il complesso rSr, caratteristico di un difetto localizzato al centro del setto interatriale. Questo complesso indica una violazione dello scompenso nelle parti posteriori del setto interventricolare e il rimodellamento del ventricolo destro. Il secondo reperto più frequente è il blocco AV di primo grado, molto raramente di grado superiore, il cui aspetto è caratteristico di un difetto del setto interatriale localizzato nella parte superiore del setto (seno venoso). Con un difetto nella parte inferiore del setto (ostium primum), l'ECG mostra disturbi nella depolarizzazione del ventricolo destro ed è possibile il blocco del ramo anteriore del ramo sinistro.

L'ipertensione polmonare porta alla comparsa di Segni dell'ECG ipertrofia del ventricolo destro e ingrandimento dell'atrio destro. La localizzazione del difetto nel setto non influisce sulla gravità dei segni ECG di allargamento del ventricolo destro e dell'atrio destro.

Su una radiografia del torace cambiamenti caratteristici compaiono dopo 2-2,5 decenni di malattia: un aumento delle parti destre del cuore, un aumento del secondo arco del contorno sinistro e un forte aumento del modello vascolare dei polmoni. Questi cambiamenti appaiono senza coinvolgimento del cuore sinistro.

Nella cardiologia moderna, gli studi ecocardiografici hanno praticamente eliminato la necessità di metodi di ricerca con radiocontrasto. Quando il ventricolo destro è sovraccarico di volume sanguigno, si verifica un movimento paradosso del setto interventricolare. Con accesso parasternale o apicale il difetto è chiaramente visibile. Se il difetto è localizzato nella parte superiore del setto interatriale è necessario un approccio transesofageo per verificare il difetto. L'uso del metodo dell'ecocardiografia Doppler consente di quantificare la secrezione di sangue.

Il cateterismo del cuore destro e dell'arteria polmonare è consigliabile per la decisione finale sul trattamento chirurgico del difetto del setto interatriale. Il cateterismo viene eseguito in un ospedale chirurgico.

Trattamento di un paziente con difetto del setto interatriale

  • Le situazioni di emergenza sono estremamente rare. Il trattamento di emergenza per ictus, insufficienza cardiaca o fibrillazione atriale è lo stesso di quelli senza cardiopatia congenita.
  • Se un ASD determina una dilatazione del ventricolo destro, l'apertura deve essere chiusa chirurgicamente o utilizzando una tecnica percutanea, indipendentemente dai sintomi. Questa non è una procedura di emergenza.
  • Pazienti con disturbo ischemico transitorio criptogenico circolazione cerebrale o ictus con ASD o NEO, è indicata anche la chiusura elettiva del difetto.
  • I piccoli ASD congeniti senza espansione della camera potrebbero non richiedere un intervento chirurgico.
  • Per difetti gravi con ipertensione polmonare stabile, cianosi e sindrome ± Eisenmenger, la chiusura chirurgica del foro può essere molto difficile da tollerare.

Il trattamento dell’ASD viene eseguito chirurgicamente. È possibile suturare un piccolo difetto o applicare un cerotto di autopericardio per difetti di grandi dimensioni. La mortalità non supera il 2%. Se l'operazione viene eseguita in modo tempestivo, si riducono notevolmente manifestazioni cliniche malattia, e in presenza di ipertensione polmonare in alcuni pazienti diminuisce. L'operazione non è indicata asintomatico malattia o con ipertensione polmonare grave già sviluppata.

Nei casi di difetto del setto interatriale non complicato e di shunt pronunciato da sinistra a destra, il trattamento chirurgico è indicato prima dei 6 anni di età.

Sulla base di ciò, il medico incontra un paziente adulto affetto da un difetto del setto interatriale nelle seguenti situazioni:

  • il difetto non è stato diagnosticato durante l'infanzia;
  • rifiuto dei genitori del bambino di sottoporsi ad un intervento chirurgico;
  • una grave ipertensione polmonare è una controindicazione all’intervento chirurgico. Specificata la diagnosi, il medico deve ricordare:
  • se lo shunt sinistro-destro è piccolo o il paziente presenta una grave ipertensione polmonare, che riduce significativamente lo shunt sinistro-destro, l'intervento chirurgico non è indicato;
  • se non è presente ipertensione polmonare, l'operazione dà un buon risultato a lungo termine se viene eseguita anche a 40 anni;
  • all'età di oltre 40 anni l'intervento chirurgico non è controindicato in assenza di grave ipertensione polmonare; il risultato dipende dal livello di pressione nell'arteria polmonare: i migliori risultati a lungo termine si osservano con pressione sistolica nell'arteria polmonare<40 мм рт.ст.;
  • la localizzazione del difetto interatriale nella sua parte inferiore (ophitis primum) richiede quasi sempre la ricostruzione della valvola atrioventricolare; è indicata la chirurgia a cuore aperto;
  • la localizzazione del difetto nel terzo superiore del setto o nella sua parte centrale consente al paziente di vivere fino a 40 anni;
  • il difetto del setto atriale richiede la gestione congiunta del paziente con un chirurgo, determinando la fattibilità e i tempi del trattamento chirurgico; Quanto prima si inizia la gestione congiunta del paziente, tanto più lunga sarà la sua vita.

Il medico ha bisogno di:

  1. prestare attenzione alla polmonite in un paziente con un difetto del setto interatriale; la polmonite in condizioni di ipertensione polmonare ha un alto rischio di decorso sfavorevole; quando si verifica una polmonite è necessario iniziare il più rapidamente possibile il trattamento con antibiotici di riserva;
  2. controllare rigorosamente la pressione sanguigna; in condizioni di ipertensione si verifica la disfunzione diastolica del ventricolo sinistro;
  3. eseguire completamente il trattamento della fibrillazione atriale emergente volto a correggere il numero di battiti cardiaci e non a correggere il ritmo; in condizioni di difetto del setto interatriale, il controllo del sistema di coagulazione del sangue è la direzione più importante;
  4. tenere conto del fatto che la manifestazione della malattia coronarica peggiora drasticamente il decorso del difetto del setto interatriale, poiché aumenta la disfunzione diastolica del ventricolo sinistro; in questa situazione è opportuno discutere un intervento simultaneo sulle coronarie e sul setto interatriale;
  5. ricordare che la combinazione di difetto del setto interatriale e insufficienza mitralica aumenta significativamente il rischio di EI e richiede la soluzione più rapida possibile al problema della correzione chirurgica del difetto;

La sindrome di Eisenmenger è possibile nel 5% dei pazienti. In questa fase il trattamento è solo sintomatico.

Pazienti operati

Una volta chiuso il foro, i pazienti di solito non presentano sintomi della malattia. Tuttavia, a volte si verificano aritmie atriali e insufficienza cardiaca, soprattutto se il difetto viene riparato abbastanza tardi e la pressione arteriosa polmonare è aumentata molto prima dell'intervento. Una volta chiuso, può verificarsi un blocco cardiaco completo o una disfunzione del nodo senoatriale.

Previsione

Negli ASD con shunt basso, i sintomi progrediscono lentamente fino a circa 20 anni. Successivamente, l'insufficienza ventricolare destra aumenta rapidamente, si verificano tachiaritmie e fibrillazione atriale e l'ipertensione polmonare progredisce.

Nell'infanzia, la mortalità è solitamente associata a un ASD primario con una combinazione di difetti dello sviluppo ed è spesso causata da esacerbazioni di infezioni broncopolmonari.

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Nel decorso clinico del difetto si distinguono diversi periodi:

Primo- il primo anno di vita: durante questo periodo possono manifestarsi le prime manifestazioni gravi del difetto, e si decide praticamente se il bambino vivrà;

Se il bambino sopravvive al primo ciclo, allora Secondo periodo, che copre l'età da 1 a 5 anni - periodo

dispositivi caratterizzati principalmente da lievi manifestazioni di sindrome ipertensiva o da completa assenza di sintomi;

terzo- fino a 14 anni - pubertà - periodo di compenso - completa assenza di sintomi;

Nel quarto periodo (età 15-20 anni) compaiono relativi scompensi, sintomi clinici;

Il quinto periodo è il periodo di scompenso.

Il quadro clinico della coartazione dell'aorta negli adulti comprende tre gruppi di disturbi:

1. disturbi legati alla presenza di sindrome da ipertensione (mal di testa, sangue dal naso, ecc.);

2. disturbi causati dall'aumento del lavoro del ventricolo sinistro (dolore toracico, interruzioni della funzione cardiaca, ecc.);

3. disturbi associati alla diminuzione del flusso sanguigno nella metà inferiore del corpo (affaticamento e dolore alle gambe, affaticamento, ecc.).

I pazienti sono generalmente ben sviluppati fisicamente; alcuni pazienti mostrano una sproporzione tra lo sviluppo muscolare delle cinture superiore e inferiore. All'esame si può vedere la pulsazione dei vasi del collo, a volte delle arterie intercostali.

Durante l'auscultazione si sente un soffio sistolico all'apice e alla base del cuore, talvolta nella parte posteriore tra le scapole. Se combinato con altri difetti, può esserci un quadro auscultatorio più complesso. Il secondo suono sull'aorta è aumentato. In alcuni pazienti si può sentire un soffio continuo dei circoli collaterali nella zona interscapolare.

La diagnosi di questo difetto è relativamente semplice: il rilevamento di un'alta pressione sanguigna misurata nelle arterie brachiali e di una bassa pressione nelle arterie delle gambe in pazienti giovani suggerisce una coartazione dell'aorta (nelle persone sane, la pressione sanguigna nelle gambe è di 10 -15 mm Hg in più rispetto alle mani). L'esame radiografico rivela usure costali, associate ad un aumento del diametro delle arterie intercostali, che porta allo sviluppo dell'osteoporosi delle costole, all'ingrossamento del ventricolo sinistro e talvolta dell'atrio sinistro. Con l'ecocardiografia B-mode con approccio sovrasternale è possibile osservare un istmo aortico stenotico. La diagnosi viene confermata mediante ecocardiografia transesofagea o risonanza magnetica.

Un difetto del setto atriale (ASD) è un difetto cardiaco congenito in cui la struttura del setto è danneggiata. Separa gli atri destro e sinistro e presenta una finestra patologica. Il ventricolo sinistro non si comprime; tutto il pompaggio dei flussi sanguigni ricade sul ventricolo destro. Di conseguenza, l'organo cardiaco pompa il sangue in modo errato e funziona sotto sovraccarico, a seguito del quale si sviluppano varie anomalie.

L’ASD è più comune di altre patologie cardiache congenite. Di solito rilevato nelle ragazze. Esistono due forme di patologia: isolate o aggravate da malattie concomitanti.

Il setto cardiaco sembra dividere il cuore a metà. Man mano che la patologia si sviluppa, si notano vari danni. Durante lo sviluppo intrauterino dell'embrione, il cuore è inizialmente costituito da lobi separati, che si uniscono man mano che si sviluppano. Tuttavia, a causa di fattori genetici o di altro tipo, questo processo viene interrotto ed è possibile il sottosviluppo del setto interatriale.

Come risultato di questo difetto, il flusso sanguigno trabocca dal ventricolo sinistro a quello destro. Si verifica un traboccamento del piccolo circolo polmonare, a causa del quale si verifica gradualmente la stenosi dell'arteria polmonare. La presenza prolungata di patologia senza una terapia adeguata entro i 15 anni porta alla formazione di ipertensione polmonare e ad altre complicazioni.

L’aumento del flusso sanguigno polmonare aumenta la pressione sanguigna. A causa del costante sovraccarico dell'atrio destro, si sviluppa l'insufficienza gastrica destra. All'inizio si manifesta durante lo stress fisico e, man mano che progredisce, appare anche durante la calma completa.

Il difetto del setto interatriale può essere di diversi tipi:


Cause di patologia negli adulti e nei bambini

L’ASD è una malattia ereditaria congenita. Di solito, se a qualcuno vicino a te in famiglia è stato diagnosticato un difetto simile, il bambino nasce con questo difetto. La formazione di difetti avviene nella fase di sviluppo intrauterino, quando il cuore del bambino inizia a svilupparsi. Questo periodo si verifica nel primo trimestre di gravidanza.

Oltre alla predisposizione ereditaria, altre cause di patologia possono essere:


Spesso, oltre all'ASD, i bambini alla nascita presentano difetti sotto forma di: labbro leporino, malattia di Down e anomalie renali.

Complicazioni

L’ASD è irto delle seguenti gravi conseguenze:


Diamo uno sguardo più da vicino a queste conseguenze:

Senza un trattamento adeguato per l’ASD, i pazienti, di norma, raramente riescono a vivere oltre i cinquant’anni. Nella metà dei casi la morte avviene in età precoce.

Sintomi

Gli ASD di solito tendono a peggiorare ulteriormente e le loro manifestazioni sono piuttosto varie. Dipendono da:

  • natura della violazione;
  • la dimensione degli spazi vuoti;
  • localizzazione del difetto;
  • durata della cardiopatia congenita;
  • presenza di complicanze.

Con deviazioni minori, i neonati avvertono sintomi come l'aspetto di una faccia bluastra quando piangono o sono irrequieti e tachicardia. Con difetti significativi, si osservano costantemente pelle pallida, tachicardia, crescita stentata e sottosviluppo fisico.

I pazienti di tutte le età hanno un segno caratteristico: le dita assumono la forma di bacchette, le unghie si distinguono per la loro lucentezza e candore. Sulle falangi delle dita, vicino alle articolazioni, si nota cianosi persistente.

I bambini in tenera età con ASD soffrono di:

  • fiato corto;
  • frequenti sangue dal naso;
  • vertigini, che spesso finiscono con svenimento;
  • affaticamento rapido durante l'attività fisica;
  • tachicardia;
  • sensazione di battito cardiaco accelerato.

I bambini con ASD soffrono di raffreddore più spesso di quelli sani. Il minimo raffreddore può trasformarsi in bronchite o polmonite.

Durante l’adolescenza la situazione peggiora. La mancanza di respiro soffre di qualsiasi sforzo fisico, si sviluppano cianosi della pelle e tachicardia. All'età di 20 anni iniziano le varie complicazioni sopra descritte.

Trattamento

Per i piccoli ASD, quando al bambino è stato diagnosticato solo un forame ovale pervio, non c'è motivo di preoccuparsi. Tende a invasi dalla fine del primo anno di vita.

Se oltre all’ASD ci sono complicazioni e altre patologie, le condizioni del bambino vengono monitorate in clinica. Molto probabilmente gli verrà consigliato un intervento chirurgico a tre anni.

In altre situazioni, quando i difetti non provocano uno sviluppo troppo rapido di patologie cardiache, l'intervento chirurgico viene rinviato a un momento successivo. Durante l'intero periodo viene praticata la terapia conservativa per mantenere il cuore in condizioni stabili.

Terapia conservativa

Si basa sull'uso di una serie di farmaci che consentono di alleviare il cuore e migliorare la circolazione sanguigna. La terapia consiste nell'assumere:

  • diuretici;
  • beta-bloccanti;
  • glicosidi cardiaci;
  • anticoagulanti.

L'ipotiazide e il triamterene sono prescritti come diuretici. Il loro uso è giustificato se compare edema e la circolazione sanguigna nei polmoni è compromessa. I farmaci aiutano a mantenere il potassio nel sangue. Inoltre, la rimozione del liquido in eccesso allevia significativamente il cuore, facilitandone il lavoro.

Ai betabloccanti vengono prescritti Anaprilina, Propranololo. Il loro obiettivo è abbassare la pressione sanguigna e stabilizzare la frequenza cardiaca. Prescritto a quei pazienti che hanno battiti cardiaci frequenti e tachicardia.

Tra i glicosidi cardiaci, la digossina è quella più spesso indicata. Il farmaco riduce la pressione nell'atrio destro, dilata i vasi sanguigni e calma il cuore. Aumentando il flusso sanguigno che passa attraverso il ventricolo destro, stabilizza la circolazione sanguigna.

Gli anticoagulanti prescritti includono warfarin e aspirina. I farmaci aiutano a fluidificare il sangue, prevenendone l’ispessimento e la formazione di coaguli di sangue.

Metodi chirurgici

Tra i metodi di terapia radicale, i seguenti sono riconosciuti efficaci nel trattamento dell'ASD:


L'intervento chirurgico per l'ASD dovrebbe essere effettuato in caso di gravi interruzioni dell'attività cardiaca e dello sviluppo di insufficienza. L'intervento chirurgico viene praticato quando si verificano complicanze patologiche:

  • aumento della pressione nelle arterie polmonari;
  • sovraccarico dell'atrio destro;
  • sviluppo eccessivo del ventricolo destro.

La ragione dell'operazione sono fenomeni patologici come:

  • svenimenti frequenti;
  • vertigini;
  • respiro sibilante nei polmoni;
  • emottisi;
  • grave mancanza di respiro;
  • affaticabilità veloce.

Quando un bambino piccolo presenta un ritardo significativo nella crescita e nello sviluppo fisico, l'intervento chirurgico dovrebbe avvenire entro e non oltre i cinque anni.

Quando le sue condizioni sono più o meno stabili, l'intervento viene rimandato all'adolescenza. Se l'ASD con complicanze si manifesta in età adulta, il periodo migliore per il trattamento chirurgico è l'età di 35-40 anni.

Nonostante la gravità della patologia, il rilevamento tempestivo dell’ASD fornisce una prognosi ottimistica. La terapia conservativa consentirà di mantenere la funzione cardiaca per lungo tempo e l'intervento chirurgico normalizzerà completamente la condizione e quindi la qualità della vita del paziente.