Ας μάθουμε τα πάντα για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Χρόνιες λευχαιμίες Τ-κυττάρων - Τ-κυτταρική λευχαιμία, δερματικό λέμφωμα, σύνδρομο Sézary λευχαιμία Τ-κυττάρων σε παιδιά

T- κυτταρική λευχαιμίαΤο λέμφωμα ενηλίκων είναι ένας όγκος λεμφοκυττάρων CD4 που προκαλείται από τον ανθρώπινο Τ-λεμφοτροπικό ιό τύπου 1 (HTLV-I). Χαρακτηρίζεται από δερματικές βλάβες και εσωτερικά όργανα, απορρόφηση οστικό ιστόκαι υπερασβεστιαιμία. Στο αίμα βρίσκονται άτυπα λεμφοκύτταρα.

Οι ασθένειες καταγράφονται κυρίως στη νότια Ιαπωνία, λιγότερο συχνά στα νησιά της Καραϊβικής, τις ακτές Ειρηνικός ωκεανός, στη Νότια Αμερική, την Ισημερινή Αφρική και τις βόρειες ΗΠΑ. Επηρεάζονται κυρίως ενήλικες μαύροι και Ιάπωνες. Οι άνδρες αρρωσταίνουν πιο συχνά από τις γυναίκες. Αντισώματα έναντι του παθογόνου βρίσκονται συχνά στο αίμα των τοξικομανών.

Τι προκαλεί λευχαιμία-λέμφωμα Τ-κυττάρων ενηλίκων:

Ανθρώπινος Τ-λεμφοτροπικός ιός τύπου 1ανήκει στην οικογένεια των ρετροϊών. Τα καρκινικά κύτταρα είναι ενεργοποιημένα λεμφοκύτταρα CD4 που υπερεκφράζουν τις αλυσίδες α υποδοχέα ιντερλευκίνης-2. Ένας όγκος αναπτύσσεται σε περίπου 5% των μολυσμένων ατόμων. Ως εκ τούτου, πιστεύεται ότι κάποιοι άλλοι παράγοντες εμπλέκονται στην παθογένεση λευχαιμίας-λεμφώματος Τ-κυττάρων ενηλίκων. Μετά τη μόλυνση, ορισμένα λεμφοκύτταρα CD4 αποκτούν την ικανότητα να αναπαράγονται απεριόριστα. Σημειώνεται επίσης αυξημένη μιτωτική δραστηριότητα, συσσώρευση γενετικών ελαττωμάτων και ανεπάρκεια κυτταρική ανοσία. Τον κύριο ρόλο στην ανάπτυξη αυτών των διαταραχών παίζει ο φόρος πρωτεϊνών του ιού.

Υποτίθεται ότι υπάρχει γενετικά καθορισμένη προδιάθεση για τη νόσο, αλλά δεν μπορεί να αποκλειστεί η πιθανότητα πρόκλησης επιρροής ορισμένων παραγόντων. περιβάλλον.

Συμπτώματα λευχαιμίας-λεμφώματος Τ-κυττάρων ενηλίκων:

Ο όγκος εκδηλώνεται με γενικευμένη διεύρυνση των λεμφαδένων, ηπατοσπληνομεγαλία, δερματικές βλάβες και οστεόλυση. Χαρακτηρίζεται από υπερασβεστιαιμία και αυξημένη δραστηριότητα LDH στον ορό. Τα καρκινικά κύτταρα είναι πολυμορφικά και εκφράζουν CD4. Οι δερματικές βλάβες μπορεί να αντιπροσωπεύονται από βλατίδες, πλάκες, σχηματισμούς που μοιάζουν με όγκο και έλκη. Διήθηση μυελός των οστώνασήμαντη, η αναιμία και η θρομβοπενία δεν είναι χαρακτηριστικές.

Ο όγκος εξελίσσεται σταθερά, η θεραπεία είναι αναποτελεσματική.

Η πολυχημειοθεραπεία επιτρέπει στο 50-70% των ασθενών να επιτύχουν πλήρη ύφεση, αλλά στους μισούς από αυτούς η ύφεση διαρκεί λιγότερο από 12 μήνες.

Λόγω της βαθιάς ανοσοανεπάρκειας, η συχνότητα των δευτερογενών λοιμώξεων είναι πολύ υψηλή, πολλές από τις οποίες προκαλούνται από ευκαιριακούς μικροοργανισμούς.

Περιγράφεται επίσης χρόνια μορφήασθένειες - με δερματικές βλάβες, αλλά χωρίς ηπατοσπληνομεγαλία και διευρυμένους λεμφαδένες. Χαρακτηρίζεται από μέτρια λεμφοκυττάρωση, η αναλογία των καρκινικών κυττάρων στο αίμα είναι μικρή. Το προσδόκιμο ζωής τέτοιων ασθενών μπορεί να φτάσει αρκετά χρόνια - έως ότου η ασθένεια γίνει οξεία.

Υπάρχουν τέσσερις μορφές λευχαιμίας-λεμφώματος Τ-κυττάρων ενηλίκων: οξύ, λεμφωματώδες, χρόνιο και σιγοκαίει. Σε οποιαδήποτε μορφή της νόσου, ο όγκος αναπτύσσεται λόγω του μονοκλωνικού πολλαπλασιασμού των λεμφοκυττάρων CD4. Σε όλα αυτά τα κύτταρα, ο προϊός ενσωματώνεται στο DNA με τον ίδιο τρόπο και ανιχνεύεται μια μοναδική αναδιάταξη των γονιδίων που κωδικοποιούν τους υποδοχείς αναγνώρισης αντιγόνου των Τ λεμφοκυττάρων.

Η οξεία μορφή εμφανίζεται στο 60% των περιπτώσεων. η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια σύντομη πρόδρομη περίοδο(περίπου 2 εβδομάδες περνούν από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων έως τη διάγνωση) και μια ταχεία πορεία (προσδόκιμο ζωής - 6 μήνες). Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ: ταχέως εξελισσόμενες δερματικές και πνευμονικές βλάβες, υπερασβεστιαιμία και λεμφοκυττάρωση. Εμφανίζονται άτυπα λεμφοκύτταρα με λοβωμένους πυρήνες ή άτυπα λεμφοκύτταρα με πυρήνες σε μορφή σχισμένης οπλής. Ένας προϊός είναι ενσωματωμένος στο DNA των καρκινικών κυττάρων και οι υποδοχείς CD4, CD3 και CD25 (χαμηλής συγγένειας υποδοχείς IL-2) εκφράζονται στην επιφάνειά τους. Τα επίπεδα CD25 ορού εξυπηρετούν δείκτης όγκου. Η αναιμία και η θρομβοπενία είναι σπάνιες. Οι δερματικές βλάβες μερικές φορές είναι δύσκολο να διακριθούν από το εξάνθημα της μυκητίασης μυκητίασης. Οι συχνά εμφανιζόμενες εστίες λύσης οστικού ιστού συνήθως δεν περιέχουν καρκινικά κύτταρα, αλλά οστεοκλάστες. Η οστεογένεση σε τέτοιες εστίες καταστέλλεται. Η συμμετοχή του μυελού των οστών στις περισσότερες περιπτώσεις είναι εστιακής φύσης, αν και κυτταρολογική εξέτασηανιχνεύονται βλαστικά κύτταρα.

Η υπερασβεστιαιμία στο λευχαιμία-λέμφωμα Τ-κυττάρων ενηλίκων έχει διάφορες αιτίες. Τα καρκινικά κύτταρα παράγουν παράγοντες ενεργοποίησης οστεοκλαστών (TNF-άλφα, TNF-βήτα, IL-1) και είναι επίσης ικανά να παράγουν πεπτίδια παρόμοια με PTH. Η νόσος συνοδεύεται από ανοσοανεπάρκεια, κατά της οποίας εμφανίζονται ευκαιριακές λοιμώξεις, παρόμοιες με αυτές που εντοπίζονται στο AIDS. Η παθογένεια της ανοσοανεπάρκειας δεν έχει τεκμηριωθεί. Αλλαγές στην ακτινογραφία στήθοςΟι μισές περιπτώσεις προκαλούνται από λευχαιμική διήθηση των πνευμόνων και οι υπόλοιπες οφείλονται σε πνευμονία που προκαλείται από ευκαιριακά παθογόνα (Pneumocystis carinii και άλλοι μύκητες). Γαστρεντερικές διαταραχέςσχεδόν πάντα συνδέεται με μια ευκαιριακή λοίμωξη. Οι δραστηριότητες της LDH και της αλκαλικής φωσφατάσης είναι συχνά αυξημένες στον ορό. Περίπου το 10% των ασθενών εμφανίζει συμπτώματα λεπτομηνιγγίτιδας: αδυναμία, ψυχικές διαταραχές, παραισθησία και πονοκέφαλο. Σε αντίθεση με άλλα λεμφώματα που επηρεάζουν το κεντρικό νευρικό σύστημα, στο λευχαιμία-λέμφωμα Τ-κυττάρων ενηλίκων η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη του ΕΝΥ μπορεί να παραμείνει φυσιολογική. Η διάγνωση επιβεβαιώνει την παρουσία καρκινικών κυττάρων στο ΕΝΥ.

Η λεμφωματώδης μορφή αναπτύσσεται στο 20% των ασθενών. Με κλινική εικόνακαι η ροή Αυτή η μορφήμοιάζει με οξεία, αλλά διαφέρει σε μικρό αριθμό άτυπων λεμφοκυττάρων στο αίμα και έντονη διεύρυνση των λεμφαδένων. Η ιστολογική εικόνα ποικίλλει: ο όγκος χαρακτηρίζεται από έντονο κυτταρικό και πυρηνικό πολυμορφισμό. Ωστόσο, η πορεία της νόσου δεν εξαρτάται από ιστολογική δομήόγκους. Η γέννηση ασθενούς σε ενδημική περιοχή, χαρακτηριστικές δερματικές βλάβες και υπερασβεστιαιμία είναι σημεία που επιτρέπουν την προκαταρκτική διάγνωση, η οποία επιβεβαιώνεται από την ανίχνευση αντισωμάτων στον ανθρώπινο Τ-λεμφοτρόπο ιό τύπου 1 στον ορό.

Στη χρόνια μορφή, το κεντρικό νευρικό σύστημα, τα οστά και η γαστρεντερική οδός συνήθως δεν επηρεάζονται και οι συγκεντρώσεις ασβεστίου στον ορό και η δραστηριότητα της LDH παραμένουν φυσιολογικές. Τυπικά, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι 2 χρόνια. Μερικές φορές η χρόνια μορφή γίνεται οξεία.

Η μορφή που σιγοκαίει εμφανίζεται σε όχι περισσότερο από το 5% των ασθενών. Το DNA των μονοκλωνικών καρκινικών κυττάρων περιέχει έναν ενσωματωμένο προϊό. το ποσοστό των άτυπων λεμφοκυττάρων στο αίμα είναι μικρότερο από 5%. Η υπερασβεστιαιμία, η λεμφαδενοπάθεια και η ηπατοσπληνομεγαλία, καθώς και οι αλλαγές στο κεντρικό νευρικό σύστημα, τα οστά και το γαστρεντερικό σύστημα απουσιάζουν, αλλά μπορεί να επηρεαστούν οι πνεύμονες και το δέρμα. Τυπικά, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι 5 χρόνια ή περισσότερο.

Πορεία και πρόγνωση

Για χρόνιες και σιγασμένες μορφές λευχαιμίας-λεμφώματος Τ-κυττάρων ενηλίκων τα μόνα συμπτώματαΗ ασθένεια μπορεί να περιλαμβάνει διήθηση δέρματος και ελαφρά λεμφοκυττάρωση στο αίμα και στο μυελό των οστών. Οι οξείες και λεμφωματώδεις μορφές χαρακτηρίζονται από ταχεία πορεία, σοβαρή ζημιάδέρμα, πνεύμονες και οστά. Στο κανονικό επίπεδοασβεστίου στο αίμα μέση διάρκειαΗ ζωή είναι 50 εβδομάδες από τη στιγμή της διάγνωσης και για υπερασβεστιαιμία - 12,5 εβδομάδες (από 2 εβδομάδες έως 1 έτος). Αιτίες θανάτου: ευκαιριακές λοιμώξεις, σύνδρομο DIC.

Διάγνωση λευχαιμίας-λεμφώματος Τ-κυττάρων ενηλίκων:

Κλινική εικόνα και ανίχνευση αντισωμάτων στον ανθρώπινο Τ-λεμφοτροπικό ιό τύπου 1. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με χρήση μοριακής γενετικής μελέτης (το DNA του προϊού είναι ενσωματωμένο στο DNA των προσβεβλημένων λεμφοκυττάρων CD4).

Πρόσθετη Έρευνα

Γενική ανάλυση αίματος

Ο αριθμός των λευκοκυττάρων κυμαίνεται από φυσιολογικό έως 500.000 Το επίχρισμα αίματος δείχνει άτυπα λεμφοκύτταρα με λοβωτικούς πυρήνες, παρόμοια με τα κύτταρα Sezary.

Παθομορφολογία του δέρματος

Στα ανώτερα και μεσαία στρώματα του χορίου, ανιχνεύονται περιαγγειακές ή διάχυτες διηθήσεις μεγάλων άτυπων λεμφοκυττάρων. η επιδερμίδα συνήθως δεν επηρεάζεται. Μερικές φορές τα διηθήματα στο χόριο είναι πυκνά και στην επιδερμίδα υπάρχουν μικροαποστήματα Pautrier, που αποτελούνται από μεγάλο αριθμό μεγάλων άτυπων λεμφοκυττάρων, μεταξύ των οποίων υπάρχουν γιγαντιαία κύτταρα.

Χημεία αίματοςΥπερασβεστιαιμία: στην αρχή της νόσου - στο 25% των ασθενών, αργότερα - σε περισσότερους από τους μισούς.

Ορολογικές αντιδράσεις Τα αντισώματα κατά του ανθρώπινου Τ-λεμφοτροπικού ιού τύπου 1 ανιχνεύονται χρησιμοποιώντας ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία και ανοσοστύπωμα. Μεταξύ των χρηστών ενέσιμων ναρκωτικών που έχουν μολυνθεί με HIV, περίπου το 30% μολύνεται ταυτόχρονα με τον ανθρώπινο Τ-λεμφοτροπικό ιό τύπου 1.

Θεραπεία λευχαιμίας-λεμφώματος Τ-κυττάρων ενηλίκων:

Χρησιμοποιούνται διάφοροι συνδυασμοί αντικαρκινικών παραγόντων. Οι υφέσεις είναι βραχύβιες και επιτυγχάνονται σε λιγότερο από το 30% των περιπτώσεων. Οι οξείες και λεμφωματώδεις μορφές της νόσου δεν είναι ευαίσθητες στα τυπικά σχήματα χημειοθεραπείας. Πρόσφατα, έχουν ληφθεί ενθαρρυντικά αποτελέσματα με συνδυαστική θεραπείαζιδοβουδίνη (από το στόμα) και ιντερφερόνη α (s.c.).

Πρόληψη λευχαιμίας-λεμφώματος Τ-κυττάρων ενηλίκων:

Για την αποφυγή περαιτέρω εξάπλωσης της λοίμωξης, εξετάζονται όλα τα μέλη της οικογένειας και οι σεξουαλικοί σύντροφοι του ασθενούς. Οι οροθετικοί φορείς δεν πρέπει να γίνονται δότες.

Λευχαιμία-λέμφωμα Τ-κυττάρων ενηλίκων

Το λευχαιμία-λέμφωμα Τ-κυττάρων ενηλίκων είναι ένας όγκος των λεμφοκυττάρων CD 4 που προκαλείται από τον ανθρώπινο Τ-λεμφοτροπικό ιό τύπου 1 (HTLV-I). Χαρακτηρίζεται από βλάβες στο δέρμα και στα εσωτερικά όργανα, οστική απορρόφηση και υπερασβεστιαιμία. Στο αίμα βρίσκονται άτυπα λεμφοκύτταρα.

Επιδημιολογία και αιτιολογία

Η νόσος ξεκινά στην ηλικία των 35-55 ετών.

Οι άνδρες αρρωσταίνουν πιο συχνά.

Γιαπωνέζοι, μαύροι.

Αιτιολογία

Ο ανθρώπινος Τ-λεμφοτροπικός ιός τύπου 1 ανήκει στην οικογένεια των ρετροϊών. Τα καρκινικά κύτταρα είναι ενεργοποιημένα λεμφοκύτταρα CD4 που υπερεκφράζουν τις αλυσίδες α του υποδοχέα ιντερλευκίνης-2. Ένας όγκος αναπτύσσεται σε περίπου 5% των μολυσμένων, οι υπόλοιποι φέρουν τον προϊό σε λεμφοκύτταρα CD 4. Ως εκ τούτου, πιστεύεται ότι μερικοί άλλοι παράγοντες εμπλέκονται στην παθογένεση του λεμφώματος Τ-κυττάρων. Μετά τη μόλυνση, ορισμένα λεμφοκύτταρα CD 4 αποκτούν την ικανότητα να αναπαράγονται απεριόριστα. Σημειώνεται επίσης αυξημένη μιτωτική δραστηριότητα, συσσώρευση γενετικών ελαττωμάτων και ανεπάρκεια κυτταρικής ανοσίας. Τον κύριο ρόλο στην ανάπτυξη αυτών των διαταραχών παίζει ο φόρος πρωτεϊνών του ιού.

Μόλυνση

Εμφανίζεται κατά τη σεξουαλική επαφή, μετάγγιση αίματος και των συστατικών του. Επιπλέον, ο ιός μεταδίδεται μέσω του μητρικού γάλακτος. Ο όγκος αναπτύσσεται 20-40 χρόνια μετά τη μόλυνση.

Γεωγραφία

Το νοτιοδυτικό τμήμα της Ιαπωνίας (νησί Kyushu), η Αφρική, η Καραϊβική, το νοτιοανατολικό τμήμα των Η.Π.Α.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν τέσσερις μορφές λευχαιμίας-λεμφώματος Τ-κυττάρων ενηλίκων: (1) οξύ, (2) λεμφωματώδες, (3) χρόνιο και (4) σιγοκαίει. Σε οξείες και λεμφωματώδεις μορφές, οι μισοί από τους ασθενείς πεθαίνουν μετά από 4-6 μήνες, σε χρόνιες μορφές - μετά από 2 χρόνια, σε μορφές που σιγοκαίει - μετά από 5 χρόνια.

Αναμνησία

Πυρετός, απώλεια βάρους, κοιλιακό άλγος, διάρροια, δύσπνοια, βήχας, άφθονα πτύελα.

Σωματική εξέταση

Στοιχεία του εξανθήματος. Στους μισούς ασθενείς παρατηρούνται δερματικές βλάβες. Βλαττίδες, απλές ή πολλαπλές (Εικ. 21-2), μερικές φορές με αιμορραγικό συστατικό. μεγάλες πλάκες, κόμβοι (Εικ. 21-1), πιθανή εξέλκωση. Ερυθρόδερμα, ποικιλόδερμα, φολιδωτές βλατίδες και πλάκες. Διάχυτη αλωπεκία.

Χρώμα. Κόκκινο, μωβ, καφέ. Ψηλάφηση. Η συνοχή είναι πυκνή. Εντοπισμός. Με φθίνουσα σειρά συχνότητας: κορμός, πρόσωπο, άκρα.

Άλλα όργανα

Κοιλιά. Ηπατομεγαλία (στο 50% των ασθενών), σπληνομεγαλία (στο 25%). Ασκίτης. Πνεύμονες. Υπεζωκοτική συλλογή.

Εικόνα 21-1. Τ-κυτταρική λευχαιμία-λέμφωμα ενηλίκων: οξεία μορφή.Μεγάλος πορφυρός όγκος που περιβάλλεται από μικρές βλατίδες και οζίδια

Λεμφαδένες. Στο 75% των ασθενών είναι διευρυμένες. Οι μεσοθωρακικοί λεμφαδένες δεν επηρεάζονται.

Διαφορική διάγνωση

Πολλαπλοί κόμβοι

Mycosis fungoides, σύνδρομο Sezary.

Πρόσθετη Έρευνα

Γενική ανάλυση αίματος

Ο αριθμός των λευκοκυττάρων κυμαίνεται από κανονικό έως 500.000 κούπα 1. Το επίχρισμα αίματος δείχνει άτυπα λεμφοκύτταρα με λοβωμένους πυρήνες, παρόμοια με τα κύτταρα Sezary.

Παθομορφολογία του δέρματος

Στα ανώτερα και μεσαία στρώματα του χορίου, ανιχνεύονται περιαγγειακές ή διάχυτες διηθήσεις μεγάλων άτυπων λεμφοκυττάρων. η επιδερμίδα συνήθως δεν επηρεάζεται. Μερικές φορές τα διηθήματα στο χόριο είναι πυκνά και στην επιδερμίδα υπάρχουν μικροαποστήματα Pautrier, που αποτελούνται από μεγάλο αριθμό μεγάλων άτυπων λεμφοκυττάρων, μεταξύ των οποίων υπάρχουν γιγαντιαία κύτταρα.

Βιοχημική εξέταση αίματος Υπερασβεστιαιμία: στην αρχή της νόσου - στο 25% των ασθενών, αργότερα - σε περισσότερους από τους μισούς.

Ορολογικές αντιδράσεις Τα αντισώματα κατά του ανθρώπινου Τ-λεμφοτροπικού ιού τύπου 1 ανιχνεύονται χρησιμοποιώντας ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία και ανοσοστύπωμα. Μεταξύ των χρηστών ενέσιμων ναρκωτικών που έχουν μολυνθεί με HIV, περίπου το 30% μολύνεται ταυτόχρονα με τον ανθρώπινο Τ-λεμφοτροπικό ιό τύπου 1.

Διάγνωση

Κλινική εικόνα και ανίχνευση αντισωμάτων στον ανθρώπινο Τ-λεμφοτροπικό ιό τύπου 1. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με χρήση μοριακής γενετικής μελέτης (το DNA του προϊού είναι ενσωματωμένο στο DNA των προσβεβλημένων λεμφοκυττάρων CD 4).

Παθογένεση

Τα καρκινικά κύτταρα παράγουν έναν αριθμό παραγόντων που ενεργοποιούν τους οστεοκλάστες. Η οστική απορρόφηση οδηγεί σε υπερασβεστιαιμία.

Πορεία και πρόγνωση

Σε χρόνιες και σιγασμένες μορφές λευχαιμίας-λεμφώματος Τ-κυττάρων ενηλίκων, τα μόνα συμπτώματα της νόσου μπορεί να είναι η διήθηση του δέρματος και η ελαφρά λεμφοκυττάρωση στο αίμα και στο μυελό των οστών. Οι οξείες και λεμφωματώδεις μορφές χαρακτηρίζονται από ταχεία πορεία, σοβαρές βλάβες στο δέρμα, τους πνεύμονες και τα οστά. Με ένα φυσιολογικό επίπεδο ασβεστίου στο αίμα, το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι 50 εβδομάδες από τη στιγμή της διάγνωσης και με υπερασβεστιαιμία - 12,5 εβδομάδες (από 2 εβδομάδες έως 1 έτος). Αιτίες θανάτου: ευκαιριακές λοιμώξεις, σύνδρομο DIC.

Θεραπεία και πρόληψη

Χρησιμοποιούνται διάφοροι συνδυασμοί αντικαρκινικών παραγόντων. Οι υφέσεις είναι βραχύβιες και επιτυγχάνονται σε λιγότερο από το 30% των περιπτώσεων. Οι οξείες και λεμφωματώδεις μορφές της νόσου δεν είναι ευαίσθητες στα τυπικά σχήματα χημειοθεραπείας. Πρόσφατα, έχουν ληφθεί ενθαρρυντικά αποτελέσματα με συνδυασμένη θεραπεία με ζιδοβουδίνη (από το στόμα) και ιντερφερόνη α (s.c.).

Για την αποφυγή περαιτέρω εξάπλωσης της λοίμωξης, εξετάζονται όλα τα μέλη της οικογένειας και οι σεξουαλικοί σύντροφοι του ασθενούς. Οι οροθετικοί φορείς δεν πρέπει να γίνονται δότες.

Εικόνα 21-2. Τ-κυτταρική λευχαιμία-λέμφωμα ενηλίκων: οξεία μορφή.Πολλαπλές συρρέουσες κόκκινο-ιώδες βλατίδες που καλύπτουν πλήρως το στήθος

• Με ποιους γιατρούς πρέπει να επικοινωνήσετε εάν έχετε λευχαιμία-λέμφωμα Τ-κυττάρων ενηλίκων;

Τι είναι το λευχαιμία-λέμφωμα Τ-κυττάρων ενηλίκων

Το λευχαιμία Τ-κυττάρων ενηλίκων είναι ένας όγκος λεμφοκυττάρων CD4 που προκαλείται από τον ανθρώπινο Τ-λεμφοτροπικό ιό τύπου 1 (HTLV-I). Χαρακτηρίζεται από βλάβες στο δέρμα και στα εσωτερικά όργανα, οστική απορρόφηση και υπερασβεστιαιμία. Στο αίμα βρίσκονται άτυπα λεμφοκύτταρα.

Οι ασθένειες καταγράφονται κυρίως στη νότια Ιαπωνία, λιγότερο συχνά στα νησιά της Καραϊβικής, στις ακτές του Ειρηνικού, στη Νότια Αμερική, στην Ισημερινή Αφρική και στα βόρεια της SSA. Επηρεάζονται κυρίως ενήλικες μαύροι και Ιάπωνες. Οι άνδρες αρρωσταίνουν πιο συχνά από τις γυναίκες. Αντισώματα έναντι του παθογόνου βρίσκονται συχνά στο αίμα των τοξικομανών.

Τι προκαλεί λευχαιμία-λέμφωμα Τ-κυττάρων ενηλίκων

Ανθρώπινος Τ-λεμφοτροπικός ιός τύπου 1ανήκει στην οικογένεια των ρετροϊών. Τα καρκινικά κύτταρα είναι ενεργοποιημένα λεμφοκύτταρα CD4 που υπερεκφράζουν τις αλυσίδες α υποδοχέα ιντερλευκίνης-2. Ένας όγκος αναπτύσσεται σε περίπου 5% των μολυσμένων ατόμων. Ως εκ τούτου, πιστεύεται ότι κάποιοι άλλοι παράγοντες εμπλέκονται στην παθογένεση λευχαιμίας-λεμφώματος Τ-κυττάρων ενηλίκων. Μετά τη μόλυνση, ορισμένα λεμφοκύτταρα CD4 αποκτούν την ικανότητα να αναπαράγονται απεριόριστα. Σημειώνεται επίσης αυξημένη μιτωτική δραστηριότητα, συσσώρευση γενετικών ελαττωμάτων και ανεπάρκεια κυτταρικής ανοσίας. Τον κύριο ρόλο στην ανάπτυξη αυτών των διαταραχών παίζει ο φόρος πρωτεϊνών του ιού.

Υποτίθεται ότι υπάρχει γενετικά καθορισμένη προδιάθεση για τη νόσο, αλλά δεν μπορεί να αποκλειστεί η πιθανότητα πρόκλησης επιρροής ορισμένων περιβαλλοντικών παραγόντων.

Συμπτώματα λευχαιμίας-λεμφώματος Τ-κυττάρων ενηλίκων

Ο όγκος εκδηλώνεται με γενικευμένη διεύρυνση των λεμφαδένων, ηπατοσπληνομεγαλία, δερματικές αλλοιώσεις και οστεόλυση. Χαρακτηρίζεται από υπερασβεστιαιμία και αυξημένη δραστηριότητα LDH στον ορό. Τα καρκινικά κύτταρα είναι πολυμορφικά και εκφράζουν CD4. Οι δερματικές βλάβες μπορεί να αντιπροσωπεύονται από βλατίδες, πλάκες, σχηματισμούς που μοιάζουν με όγκο και έλκη. Η διήθηση του μυελού των οστών είναι μικρή, η αναιμία και η θρομβοπενία είναι ασυνήθιστες.

Ο όγκος εξελίσσεται σταθερά, η θεραπεία είναι αναποτελεσματική.

Η πολυχημειοθεραπεία επιτρέπει στο 50-70% των ασθενών να επιτύχουν πλήρη ύφεση, αλλά στους μισούς από αυτούς η ύφεση διαρκεί λιγότερο από 12 μήνες.

Λόγω της βαθιάς ανοσοανεπάρκειας, η συχνότητα των δευτερογενών λοιμώξεων είναι πολύ υψηλή, πολλές από τις οποίες προκαλούνται από ευκαιριακούς μικροοργανισμούς.

Έχει επίσης περιγραφεί μια χρόνια μορφή της νόσου - με δερματικές βλάβες, αλλά χωρίς ηπατοσπληνομεγαλία και διευρυμένους λεμφαδένες. Χαρακτηρίζεται από μέτρια λεμφοκυττάρωση, η αναλογία των καρκινικών κυττάρων στο αίμα είναι μικρή. Το προσδόκιμο ζωής τέτοιων ασθενών μπορεί να φτάσει αρκετά χρόνια - έως ότου η ασθένεια γίνει οξεία.

Υπάρχουν τέσσερις μορφές λευχαιμίας-λεμφώματος Τ-κυττάρων ενηλίκων: οξύ, λεμφωματώδες, χρόνιο και σιγοκαίει. Σε οποιαδήποτε μορφή της νόσου, ο όγκος αναπτύσσεται λόγω του μονοκλωνικού πολλαπλασιασμού των λεμφοκυττάρων CD4. Σε όλα αυτά τα κύτταρα, ο προϊός ενσωματώνεται στο DNA με τον ίδιο τρόπο και ανιχνεύεται μια μοναδική αναδιάταξη των γονιδίων που κωδικοποιούν τους υποδοχείς αναγνώρισης αντιγόνου των Τ λεμφοκυττάρων.

Η οξεία μορφή εμφανίζεται στο 60% των περιπτώσεων. η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια σύντομη πρόδρομη περίοδο (περίπου 2 εβδομάδες περνούν από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων έως τη διάγνωση) και μια ταχεία πορεία (προσδόκιμο ζωής - 6 μήνες). Κλινικές εκδηλώσεις: ταχέως εξελισσόμενες βλάβες του δέρματος και των πνευμόνων, υπερασβεστιαιμία και λεμφοκυττάρωση. Εμφανίζονται άτυπα λεμφοκύτταρα με λοβωμένους πυρήνες ή άτυπα λεμφοκύτταρα με πυρήνες σε μορφή σχισμένης οπλής. Ένας προϊός είναι ενσωματωμένος στο DNA των καρκινικών κυττάρων και οι υποδοχείς CD4, CD3 και CD25 (χαμηλής συγγένειας υποδοχείς IL-2) εκφράζονται στην επιφάνειά τους. Τα επίπεδα CD25 στον ορό χρησιμεύουν ως δείκτης όγκου. Η αναιμία και η θρομβοπενία είναι σπάνιες. Οι δερματικές βλάβες μερικές φορές είναι δύσκολο να διακριθούν από το εξάνθημα της μυκητίασης μυκητίασης. Οι συχνά εμφανιζόμενες εστίες λύσης οστικού ιστού συνήθως δεν περιέχουν καρκινικά κύτταρα, αλλά οστεοκλάστες. Η οστεογένεση σε τέτοιες εστίες καταστέλλεται. Η προσβολή του μυελού των οστών στις περισσότερες περιπτώσεις είναι εστιακή, αν και η κυτταρολογική εξέταση αποκαλύπτει βλαστικά κύτταρα.

Η υπερασβεστιαιμία στο λευχαιμία-λέμφωμα Τ-κυττάρων ενηλίκων έχει διάφορες αιτίες. Τα καρκινικά κύτταρα παράγουν παράγοντες ενεργοποίησης οστεοκλαστών (TNF-άλφα, TNF-βήτα, IL-1) και είναι επίσης ικανά να παράγουν πεπτίδια παρόμοια με PTH. Η νόσος συνοδεύεται από ανοσοανεπάρκεια, κατά της οποίας εμφανίζονται ευκαιριακές λοιμώξεις, παρόμοιες με αυτές που εντοπίζονται στο AIDS. Η παθογένεια της ανοσοανεπάρκειας δεν έχει τεκμηριωθεί. Οι αλλαγές στην ακτινογραφία θώρακος στις μισές περιπτώσεις οφείλονται σε λευχαιμική διήθηση των πνευμόνων και οι υπόλοιπες οφείλονται σε πνευμονία που προκαλείται από ευκαιριακά παθογόνα (Pneumocystis carinii και άλλοι μύκητες). Οι γαστρεντερικές διαταραχές σχετίζονται σχεδόν πάντα με μια ευκαιριακή λοίμωξη. Οι δραστηριότητες της LDH και της αλκαλικής φωσφατάσης είναι συχνά αυξημένες στον ορό. Περίπου το 10% των ασθενών εμφανίζει συμπτώματα λεπτομηνιγγίτιδας: αδυναμία, ψυχικές διαταραχές, παραισθησία και πονοκέφαλο. Σε αντίθεση με άλλα λεμφώματα που επηρεάζουν το κεντρικό νευρικό σύστημα, στο λευχαιμία-λέμφωμα Τ-κυττάρων ενηλίκων η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη του ΕΝΥ μπορεί να παραμείνει φυσιολογική. Η διάγνωση επιβεβαιώνει την παρουσία καρκινικών κυττάρων στο ΕΝΥ.

Η λεμφωματώδης μορφή αναπτύσσεται στο 20% των ασθενών. Σύμφωνα με την κλινική εικόνα και την πορεία, αυτή η μορφή μοιάζει με οξεία, αλλά διακρίνεται από μικρό αριθμό άτυπων λεμφοκυττάρων στο αίμα και έντονη διεύρυνση των λεμφαδένων. Η ιστολογική εικόνα ποικίλλει: ο όγκος χαρακτηρίζεται από έντονο κυτταρικό και πυρηνικό πολυμορφισμό. Ωστόσο, η πορεία της νόσου δεν εξαρτάται από την ιστολογική δομή του όγκου. Η γέννηση ασθενούς σε ενδημική περιοχή, χαρακτηριστικές δερματικές βλάβες και υπερασβεστιαιμία είναι σημεία που επιτρέπουν την προκαταρκτική διάγνωση, η οποία επιβεβαιώνεται από την ανίχνευση αντισωμάτων στον ανθρώπινο Τ-λεμφοτρόπο ιό τύπου 1 στον ορό.

Στη χρόνια μορφή, το κεντρικό νευρικό σύστημα, τα οστά και η γαστρεντερική οδός συνήθως δεν επηρεάζονται και οι συγκεντρώσεις ασβεστίου στον ορό και η δραστηριότητα της LDH παραμένουν φυσιολογικές. Τυπικά, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι 2 χρόνια. Μερικές φορές η χρόνια μορφή γίνεται οξεία.

Η μορφή που σιγοκαίει εμφανίζεται σε όχι περισσότερο από το 5% των ασθενών. Το DNA των μονοκλωνικών καρκινικών κυττάρων περιέχει έναν ενσωματωμένο προϊό. το ποσοστό των άτυπων λεμφοκυττάρων στο αίμα είναι μικρότερο από 5%. Η υπερασβεστιαιμία, η λεμφαδενοπάθεια και η ηπατοσπληνομεγαλία, καθώς και οι αλλαγές στο κεντρικό νευρικό σύστημα, τα οστά και το γαστρεντερικό σύστημα απουσιάζουν, αλλά μπορεί να επηρεαστούν οι πνεύμονες και το δέρμα. Τυπικά, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι 5 χρόνια ή περισσότερο.

Πορεία και πρόγνωση

Σε χρόνιες και σιγασμένες μορφές λευχαιμίας-λεμφώματος Τ-κυττάρων ενηλίκων, τα μόνα συμπτώματα της νόσου μπορεί να είναι η διήθηση του δέρματος και η ελαφρά λεμφοκυττάρωση στο αίμα και στο μυελό των οστών. Οι οξείες και λεμφωματώδεις μορφές χαρακτηρίζονται από ταχεία πορεία, σοβαρές βλάβες στο δέρμα, τους πνεύμονες και τα οστά. Με φυσιολογικά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα, το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι 50 εβδομάδες από τη στιγμή της διάγνωσης και με υπερασβεστιαιμία - 12,5 εβδομάδες (από 2 εβδομάδες έως 1 έτος). Αιτίες θανάτου: ευκαιριακές λοιμώξεις, σύνδρομο DIC.

Διάγνωση λευχαιμίας-λεμφώματος Τ-κυττάρων ενηλίκων

Κλινική εικόνα και ανίχνευση αντισωμάτων στον ανθρώπινο Τ-λεμφοτροπικό ιό τύπου 1. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με χρήση μοριακής γενετικής μελέτης (το DNA του προϊού είναι ενσωματωμένο στο DNA των προσβεβλημένων λεμφοκυττάρων CD4).

Πρόσθετη Έρευνα

Γενική ανάλυση αίματος

Ο αριθμός των λευκοκυττάρων κυμαίνεται από φυσιολογικό έως 500.000 Το επίχρισμα αίματος δείχνει άτυπα λεμφοκύτταρα με λοβωτικούς πυρήνες, παρόμοια με τα κύτταρα Sezary.

Παθομορφολογία του δέρματος

Στα ανώτερα και μεσαία στρώματα του χορίου, ανιχνεύονται περιαγγειακές ή διάχυτες διηθήσεις μεγάλων άτυπων λεμφοκυττάρων. η επιδερμίδα συνήθως δεν επηρεάζεται. Μερικές φορές τα διηθήματα στο χόριο είναι πυκνά και στην επιδερμίδα υπάρχουν μικροαποστήματα Pautrier, που αποτελούνται από μεγάλο αριθμό μεγάλων άτυπων λεμφοκυττάρων, μεταξύ των οποίων υπάρχουν γιγαντιαία κύτταρα.

Χημεία αίματοςΥπερασβεστιαιμία: στην αρχή της νόσου - στο 25% των ασθενών, αργότερα - σε περισσότερους από τους μισούς.

Ορολογικές αντιδράσεις Τα αντισώματα κατά του ανθρώπινου Τ-λεμφοτροπικού ιού τύπου 1 ανιχνεύονται χρησιμοποιώντας ενζυμική ανοσοπροσροφητική δοκιμασία και ανοσοστύπωμα. Μεταξύ των χρηστών ενέσιμων ναρκωτικών που έχουν μολυνθεί με HIV, περίπου το 30% μολύνεται ταυτόχρονα με τον ανθρώπινο Τ-λεμφοτροπικό ιό τύπου 1.

Θεραπεία λευχαιμίας-λεμφώματος Τ-κυττάρων ενηλίκων

Χρησιμοποιούνται διάφοροι συνδυασμοί αντικαρκινικών παραγόντων. Οι υφέσεις είναι βραχύβιες και επιτυγχάνονται σε λιγότερο από το 30% των περιπτώσεων. Οι οξείες και λεμφωματώδεις μορφές της νόσου δεν είναι ευαίσθητες στα τυπικά σχήματα χημειοθεραπείας. Πρόσφατα, έχουν ληφθεί ενθαρρυντικά αποτελέσματα με συνδυασμένη θεραπεία με ζιδοβουδίνη (από το στόμα) και ιντερφερόνη α (s.c.).

Πρόληψη λευχαιμίας-λεμφώματος Τ-κυττάρων ενηλίκων

Για την αποφυγή περαιτέρω εξάπλωσης της λοίμωξης, εξετάζονται όλα τα μέλη της οικογένειας και οι σεξουαλικοί σύντροφοι του ασθενούς. Οι οροθετικοί φορείς δεν πρέπει να γίνονται δότες.

ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ-ΛΕΜΦΩΜΑ Τ-ΚΥΤΤΑΡΩΝ ΕΝΗΛΙΚΩΝείναι ένας όγκος λεμφοκυττάρων CD4 που προκαλείται από τον ανθρώπινο Τ-λεμφοτροπικό ιό τύπου 1 (HTLV - Human T-lymphotropic virus) που ανήκει στην οικογένεια των ρετροϊών και χαρακτηρίζεται από βλάβη στο δέρμα και στα εσωτερικά όργανα, οστική απορρόφηση, υπερασβεστιαιμία και παρουσία άτυπων λεμφοκυττάρων στο αίμα.

Τις περισσότερες φορές περιπτώσεις αυτής της ασθένειαςκαταγράφονται στη νότια Ιαπωνία, λιγότερο συχνά στις ακτές του Ειρηνικού, στα νησιά της Καραϊβικής και στις χώρες της Ισημερινής Αφρικής, νότια Αμερικήκαι στις βόρειες ΗΠΑ.

Οι άνθρωποι της φυλής των Μογγολοειδών και των Νεγροειδών προσβάλλονται κυρίως και οι άνδρες είναι πιο ευαίσθητοι στη νόσο.

Στο λευχαιμία-λέμφωμα Τ-κυττάρων, τα καρκινικά κύτταρα είναι στη φύση τους ιικά ενεργοποιημένα λεμφοκύτταρα CD4.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτή η κατάσταση αναπτύσσεται κατά μέσο όρο στο 5% των μολυσμένων ατόμων στα υπόλοιπα άτομα, ο προϊός μεταφέρεται στα λεμφοκύτταρα CD4. Από αυτή την άποψη, μεταξύ των επιστημόνων υπάρχει μια τρέχουσα άποψη ότι άλλοι παράγοντες εμπλέκονται επίσης στην παθογένεση αυτής της ασθένειας (πιθανόν γενετική προδιάθεσηκαι περιβαλλοντικές επιρροές), στο πλαίσιο των οποίων, μετά τη μόλυνση, ορισμένα από τα λεμφοκύτταρα CD4 αποκτούν την ικανότητα να αναπαράγονται ανεξέλεγκτα. Υπάρχει αυξημένη μιτωτική δραστηριότητα και μαζί της ανεπάρκεια κυτταρικής ανοσίας και συσσώρευση γενετικών ελαττωμάτων.

Κλινικά, ο όγκος γίνεται αισθητός από μια γενικευμένη αύξηση λεμφαδένες, ηπατοσπληνομεγαλία (αύξηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας), οστεόλυση (καταστροφή των οστών) και δερματικές βλάβες με τη μορφή σχηματισμών που μοιάζουν με όγκο, βλατίδες, πλάκες, έλκη.

Χαρακτηριστική είναι επίσης η υπερασβεστιαιμία και η αυξημένη δραστηριότητα της γαλακτικής αφυδρογονάσης στον ορό του αίματος. Η διήθηση του μυελού των οστών είναι συνήθως αρκετά ασήμαντη, η θρομβοπενία και η αναιμία δεν είναι τυπικές.

Υπάρχουν τέσσερις μορφές λευχαιμίας-λεμφώματος Τ-κυττάρων ενηλίκων:

χρόνιος,

λεμφωματώδης,

ΟΞΕΙΑ ΜΟΡΦΗ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑΣ Τ-ΚΥΤΤΑΡΩΝ

Η οξεία μορφή λευχαιμίας-λεμφώματος Τ-κυττάρων ενηλίκων χαρακτηρίζεται από μια σταθερή εξέλιξη της διαδικασίας και μια μάλλον χαμηλή αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Η πολυχημειοθεραπεία επιτρέπει σε ένα σημαντικό ποσοστό (50-70%) των ασθενών να επιτύχει πλήρη ύφεση, αλλά στους μισούς περίπου από αυτούς η περίοδος αυτή δεν διαρκεί περισσότερο από ένα χρόνο.

Η βαθιά ανοσοανεπάρκεια προκαλεί πολύ υψηλή συχνότηταδευτερογενείς λοιμώξεις. Πολλά από αυτά προκαλούνται από ευκαιριακούς μικροοργανισμούς, προκαλώντας ασθένειεςστο απότομη πτώσηασυλία, ανοσία.

ΧΡΟΝΙΑ ΜΟΡΦΗ Τ-ΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ

Η χρόνια μορφή της νόσου έχει επίσης περιγραφεί σήμερα, η οποία εμφανίζεται με δερματικές βλάβες, αλλά χωρίς διόγκωση των λεμφαδένων και ηπατοσπληνομεγαλία. Σε αυτή την περίπτωση, μέτρια λεμφοκυττάρωση με χαμηλή περιεκτικότητα σε κύτταρα όγκου περιφερικό αίμα.

Το προσδόκιμο ζωής τέτοιων ασθενών μπορεί να φτάσει αρκετά χρόνια - έως ότου η ασθένεια μετατραπεί σε οξεία μορφή.

ΛΕΜΦΩΜΑΤΙΚΗ ΜΟΡΦΗ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑΣ Τ-ΚΥΤΤΑΡΩΝ

Η λεμφωματώδης μορφή αναπτύσσεται στο 20% περίπου των ασθενών. Ως προς την κλινική εικόνα και την πορεία της, η μορφή αυτή θυμίζει κατά πολλούς την οξεία μορφή, διαφέρει μόνο στον μικρό αριθμό άτυπων λεμφοκυττάρων στο περιφερικό αίμα και σε έντονη διεύρυνση των λεμφαδένων.

Μορφή σιγασμάτων Τ-ΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑΣ

Η μορφή που σιγοκαίει είναι σπάνια (όχι περισσότερο από 5%).

Το ποσοστό των άτυπων λεμφοκυττάρων στην εξέταση αίματος είναι μικρότερο από 5%. Υπερασβεστιαιμία, λεμφαδενοπάθεια, ηπατοσπληνομεγαλία, αλλαγές στον οστικό ιστό, κεντρική νευρικό σύστημαΚαι γαστρεντερικός σωλήναςαπουσιάζει, οι πνεύμονες και το δέρμα επηρεάζονται μερικές φορές.

Το προσδόκιμο ζωής είναι συνήθως πέντε χρόνια ή περισσότερο.

Σε οποιαδήποτε παραλλαγή της νόσου, ο όγκος αναπτύσσεται ακριβώς λόγω του μονοκλωνικού πολλαπλασιασμού των λεμφοκυττάρων CD4.

Σε όλα αυτά τα κύτταρα, ο προϊός ενσωματώνεται στο DNA με τον ίδιο τρόπο, προκαλώντας μια μοναδική αναδιάταξη γονιδίων που κωδικοποιούν τους υποδοχείς αναγνώρισης αντιγόνου των Τ λεμφοκυττάρων.

+7 495 66 44 315 - πού και πώς να θεραπεύσετε τον καρκίνο

Θεραπεία του καρκίνου του μαστού στο Ισραήλ

Σήμερα στο Ισραήλ ο καρκίνος του μαστού είναι ιάσιμος πλήρης θεραπεία. Σύμφωνα με το Υπουργείο Υγείας του Ισραήλ, το Ισραήλ έχει επιτύχει επί του παρόντος ποσοστό επιβίωσης 95% για αυτήν την ασθένεια. Αυτό είναι το πιο Υψηλού βαθμούστον κόσμο. Για σύγκριση: σύμφωνα με το Εθνικό Μητρώο Καρκίνου, η συχνότητα εμφάνισης στη Ρωσία το 2000 σε σύγκριση με το 1980 αυξήθηκε κατά 72%, και το ποσοστό επιβίωσης ήταν 50%.

Αυτός ο τύπος χειρουργική θεραπείααναπτύχθηκε από τον Αμερικανό χειρουργό Frederick Mohs και χρησιμοποιείται με επιτυχία στο Ισραήλ τα τελευταία 20 χρόνια. Ο ορισμός και τα κριτήρια για τη χειρουργική επέμβαση Mohs αναπτύχθηκαν από το Αμερικανικό Κολλέγιο Χειρουργικής Mohs (ACMS) σε συνδυασμό με την Αμερικανική Ακαδημία Δερματολογίας (AAD).

Η λευχαιμία είναι μια ομάδα καρκίνων του αίματος που στοιχίζει πολλές ζωές κάθε χρόνο. Αλλά ανάμεσά τους υπάρχει ένας τύπος που διακρίνεται από πολύ καλή ανταπόκριση στην έγκαιρη θεραπεία και ανάρρωση στο 90% των περιπτώσεων.

Η λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι ένας κακοήθης όγκος που αναπτύσσεται από τους πρόδρομους λεμφοβλαστών αιμοσφαιρίων, που αρχικά εντοπίζονται στον κόκκινο μυελό των οστών και στη συνέχεια δίνει μετάσταση στους λεμφαδένες, τη σπλήνα, το νευρικό σύστημα και άλλα εσωτερικά όργανα.

Η λεμφοβλαστική λευχαιμία έχει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

• Όλες οι πληροφορίες στον ιστότοπο προορίζονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς και ΔΕΝ αποτελούν οδηγό δράσης!
• Μπορεί να σας δώσει ΑΚΡΙΒΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ μόνο ΓΙΑΤΡΟΣ!
• Σας παρακαλούμε ευγενικά να ΜΗΝ κάνετε αυτοθεραπεία, αλλά κλείστε ένα ραντεβού με έναν ειδικό!
• Υγεία σε εσάς και τους αγαπημένους σας! Μην τα παρατάς

• είναι ο πιο συχνός καρκίνος Παιδική ηλικία, αποτελώντας το 1/3 κακοήθεις όγκουςστα παιδιά?
• αντιπροσωπεύει τη συντριπτική πλειοψηφία όλων των περιπτώσεων οξεία μορφήλευχαιμία σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 15 ετών (75% της οξείας λευχαιμίας).
• Για άγνωστους λόγους, τα αγόρια και οι νέοι άνδρες υποφέρουν από αυτή την ασθένεια πιο συχνά από τα κορίτσια σε αναλογία 2:1.
• επηρεάζει συχνότερα παιδιά ηλικίας 3-4 ετών.
• πολύ λιγότερο συχνή στους ενήλικες, η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται σε ηλικιακή κατηγορία 50-60 ετών.

Βίντεο: Σχετικά με τη θεραπεία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Μηχανισμός ανάπτυξης

Η αιμοποίηση είναι μια διαδικασία σχηματισμού διαμορφωμένα στοιχείααίμα.

Ξεκινά από ένα γονικό κύτταρο - ένα αιμοποιητικό βλαστοκύτταρο, το οποίο δίνει ζωή σε 2 τύπους κυττάρων:

• το πρόδρομο κύτταρο της λεμφοκυττάρωσης, από το οποίο προκύπτουν στη συνέχεια τα λεμφοκύτταρα.
• το πρόδρομο κύτταρο της μυελοποίησης, το οποίο είναι ο πρόγονος των ερυθροκυττάρων, των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων.

Ο πρώτος τύπος χρησιμεύει ως πρόγονος των πρόδρομων κυττάρων των Τ- και Β-λεμφοκυττάρων και σχηματίζουν ήδη τα επόμενα νεαρά ανώριμα κύτταρα - βλάστες. Στη λεμφοβλαστική λευχαιμία, μια αποτυχία στο γενετικό πρόγραμμα, που οδηγεί σε απεριόριστη ανάπτυξη, μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε στάδιο του σχηματισμού λεμφοκυττάρων από το πρόδρομο κύτταρο της λεμφοκυττάρωσης έως τα βλαστικά κύτταρα.

Επομένως, υπάρχει λεμφοβλαστική λευχαιμία Β- και Τ-κυττάρων. Εάν τα ήδη ώριμα λεμφοκύτταρα υφίστανται κακοήθη εκφύλιση, τότε αυτή η κατάσταση ονομάζεται χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Αιτίες

Όπως κάθε Καρκίνος, η λεμφοβλαστική λευχαιμία εμφανίζεται υπό την επίδραση όχι ενός, αλλά πολλών προκλητικών παραγόντων.

Τα σημαντικότερα από αυτά είναι:

• ακτινοβολία;
• ΧΗΜΙΚΕΣ ΟΥΣΙΕΣ;
• ιογενείς παράγοντες.
• γενετικές ανωμαλίες.

Ακτινοβολία

Ρόλος ιοντίζουσα ακτινοβολίαΗ πρόκληση κακοήθους εκφυλισμού των αιμοσφαιρίων έχει αποδειχθεί βάσει ανάλυσης δεδομένων για απότομη αύξηση της λευχαιμίας σε κατοίκους των ιαπωνικών πόλεων Χιροσίμα και Ναγκασάκι, οι οποίες υποβλήθηκαν σε ατομικούς βομβαρδισμούς.

Υπάρχουν επίσης στοιχεία για αύξηση της εμφάνισης κακοήθη νεοπλάσματααίμα από ασθενείς που είχαν προηγουμένως υποβληθεί σε ακτινοθεραπεία για τη θεραπεία του καρκίνου.

ΧΗΜΙΚΕΣ ΟΥΣΙΕΣ

Το βενζόλιο έχει την ισχυρότερη ογκογόνο δράση.Αυτή είναι μια ουσία που χρησιμοποιείται ευρέως στη βιομηχανία. Το βενζόλιο μπορεί να εισέλθει στο σώμα άθικτο δέρμα, Αεραγωγοί. Ως λιποδιαλυτή ουσία, συσσωρεύεται στον λιπώδη και νευρικό ιστό.

Το βενζόλιο επηρεάζει τον αιμοποιητικό ιστό με 2 τρόπους:

• μια άμεση καταστροφική επίδραση στην οποία διαταράσσεται η δομή του DNA του αιμοποιητικού κυττάρου.
• μια έμμεση επίδραση στην οποία το γενετικό υλικό καταστρέφεται από τα προϊόντα της επεξεργασίας του βενζολίου από τα κύτταρα του ήπατος.

Περιέχεται μεγάλη ποσότητα βενζολίου καπνός τσιγάρου, ενώ κάτω Αρνητική επιρροήΑυτό περιλαμβάνει όχι μόνο ενεργούς καπνιστές, αλλά και παθητικούς καπνιστές.

Άλλες ουσίες που μπορούν να πυροδοτήσουν την ανάπτυξη λευχαιμίας είναι τα φυτοφάρμακα και άλλες χημικές ουσίες που χρησιμοποιούνται στη γεωργία.

Επιστημονικές μελέτες έχουν αποδείξει ότι οι γονείς που έχουν στενή επαφή με ουσίες που περιέχουν χλώριο και βαφή κατά τη διάρκεια της ημέρας στη δουλειά έχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν όλα τα είδη λευχαιμίας.

Έχει επίσης διαπιστωθεί ότι η αιτία κακοήθους εκφυλισμού του αιμοποιητικού ιστού μπορεί να είναι χημειοθεραπευτικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία, για παράδειγμα, της λεμφοκοκκιωμάτωσης.

Ιικοί παράγοντες

Ο ρόλος του ρετροϊού HTLV στην ανάπτυξη του Λεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων. Το ιικό σωματίδιο περιέχει γονίδια που, όταν αλληλεπιδρούν με το γενετικό υλικό ενός αιμοποιητικού κυττάρου, το μετατρέπουν σε καρκίνο.

Γενετικές ανωμαλίες

Συχνά συνοδεύει λευχαιμία κληρονομικά νοσήματακαι γενετικές ανωμαλίες, όπως γενετικές ανωμαλίες ανοσοποιητικό σύστημα. Η κληρονομική προδιάθεση παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας.Αυτό αποδείχθηκε με βάση μια μελέτη διδύμων των οποίων ο αδελφός ή η αδερφή εμφάνισαν λευχαιμία. Παράλληλα, ο κίνδυνος εμφάνισης της ίδιας νόσου σε δεύτερο παιδί είναι 25%.

Συμπτώματα λεμφοβλαστικής λευχαιμίας

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι πολύ διαφορετικές. Σε ορισμένες περιπτώσεις η λεμφοβλαστική λευχαιμία δεν εκδηλώνεται για αρκετούς μήνες, ενώ σε άλλες χαρακτηρίζεται από οξεία και βίαιη έναρξη.

Κύρια συμπτώματα:

• αδυναμία;
• υπνηλία;
• αυξημένη θερμοκρασία σώματος που δεν σχετίζεται με μολυσματική ασθένεια.
• πόνος στα οστά και τις αρθρώσεις.

Πολύ συχνά, τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι ο μακρινός πόνος στα οστά και τη σπονδυλική στήλη.

Δεδομένου ότι οι λεμφαδένες στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία μεγεθύνονται πολύ όψιμα στάδιαασθένειες, και επίσης λόγω του γεγονότος ότι αρχικά στάδιαο σχηματισμός ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων αναστέλλεται ελαφρώς (το πρόδρομο κύτταρο τους δεν εμπλέκεται σε κακοήθης διαδικασία), η διάγνωση μπορεί να γίνει καθυστερημένα, γεγονός που μειώνει τις πιθανότητες ανάρρωσης.

Σε πολύ μικρό ποσοστό παιδιών (2%), η πρώτη εκδήλωση λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι η απλαστική αναιμία, λόγω της καταστολής του σχηματισμού ερυθρών αιμοσφαιρίων κατά τον πολλαπλασιασμό των βλαστικών κυττάρων στον ερυθρό μυελό των οστών. Αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει σε λανθασμένη διάγνωση.

Στο 1% των ασθενών παιδιών υπάρχουν τις ακόλουθες εκδηλώσειςλεμφοβλαστική λευχαιμία:

• ελαφριά απώλεια βάρους?
• πονοκέφαλο;
• ναυτία;
• κάνω εμετό.

Αυτά τα συμπτώματα υποδηλώνουν πρώιμη μετάσταση λεμφοβλαστών στις μεμβράνες του εγκεφάλου.

Διαγνωστικά

Όταν εξετάζετε ένα άρρωστο παιδί, μπορεί να παρατηρήσετε ωχρότητα, επισημάνετε αιμορραγίες(πετέχειες), μώλωπες, αυξημένη θερμοκρασία σώματος, επώδυνα οστά κατά το χτύπημα, διευρυμένοι λεμφαδένες και σπλήνα.

Η εξέταση αίματος περιέχει για λευχαιμία μετά τις αλλαγέςανά ομάδες κυττάρων:

• λευκοκύτταρα (ο κανόνας σε παιδιά ηλικίας κάτω των 3 ετών είναι 6-17 * 109/l): στο 30% των ασθενών, ένας μειωμένος αριθμός λευκοκυττάρων (μέτρια λευκοπενία) βρέθηκε να είναι 5 * 109/l, αλλά μπορεί να φτάσει το 1 -2 * 109/l; στο 13% των ασθενών η περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα δεν αλλάζει. άλλοι το έχουν στο αίμα τους αυξημένο ποσόλευκοκύτταρα (λευκοκυττάρωση) λόγω λευχαιμικών κυττάρων έως 100 * 109/l.
• ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοσφαιρίνη (ο κανόνας για παιδιά 1-5 ετών είναι 100 - 140 g/l): ανιχνεύεται αναιμία, η αιμοσφαιρίνη πέφτει στα 50 g/l.
• βλαστικά κύτταρα: εάν υπάρχει μειωμένη ή κανονική ποσότητατα λευκοκύτταρα και τα βλαστικά κύτταρα, κατά κανόνα, δεν ανιχνεύονται. με λευκοκυττάρωση, υπάρχει στο περιφερικό αίμα ένας μεγάλος αριθμός απόεκρήξεις

Κατά τη διάγνωση της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας, είναι υποχρεωτική η πραγματοποίηση παρακέντησης του κόκκινου μυελού των οστών, με βάση τα αποτελέσματα της οποίας συντάσσεται ένα μυελόγραμμα - ένας υπολογισμός των αναλογιών των κυτταρικών στοιχείων του. Κατά την εξέταση του ερυθρού μυελού των οστών, ανιχνεύεται 30% βλαστικά κύτταρα διάφορα σχήματα, με βάση την οποία προσδιορίζεται ο συγκεκριμένος τύπος λεμφοβλαστικής λευχαιμίας.

Στο υπερηχογραφική εξέτασηπροσδιορίζεται η διεύρυνση του ήπατος, της σπλήνας και των λεμφαδένων.

Εάν τα παράπονα του ασθενούς περιλαμβάνουν συμπτώματα βλάβης στο νευρικό σύστημα, τότε πραγματοποιείται οσφυονωτιαία παρακέντηση. Στη νευρολευχαιμία, τα βλαστικά κύτταρα ανιχνεύονται επίσης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Η Τ-λεμφοβλαστική λευχαιμία έχει ένα χαρακτηριστικό εικόνα ακτίνων Χ: διεύρυνση της μεσοθωρακικής σκιάς στην εικόνα λόγω διεύρυνσης του θύμου αδένα και των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.

Θεραπεία

Ο κύριος στόχος της θεραπείας της λεμφοβλαστικής λευχαιμίας είναι η πλήρης καταστροφή των λευχαιμικών κυττάρων.

Οι θεραπείες που χρησιμοποιούνται για τη λεμφοβλαστική λευχαιμία περιλαμβάνουν:

• χημειοθεραπεία (χρησιμοποιείται σε όλους τους ασθενείς).
• ακτινοθεραπεία σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία σε ασθενείς με λευχαιμική βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ακτινοβόληση της κεφαλής).
• συνδυαστική θεραπεία με μεταμόσχευση μυελού των οστών σοβαρές περιπτώσειςανθεκτικό σε άλλες μεθόδους.

Εάν το άρρωστο παιδί δεν χρειάζεται μεταμόσχευση μυελού των οστών ή η θεραπεία πραγματοποιήθηκε χωρίς υποτροπή (υποτροπή της νόσου), τότε η πλήρης πορεία της θεραπείας διαρκεί περίπου 2 χρόνια.

Η χημειοθεραπεία βασίζεται σε ένα πρωτόκολλο - ένα τυποποιημένο σχήμα για τη χρήση ορισμένων φαρμάκων, το οποίο διαφέρει ανάλογα με διάφοροι τύποιλεμφοβλαστική λευχαιμία.

Κάθε πρωτόκολλο θεραπείας αποτελείται από τα ακόλουθα βήματα:

1. Πρόφαση.
2. Επαγωγή.
3. Εξυγίανση και εντατική θεραπεία.
4. Επανεπαγωγή.
5. Θεραπεία συντήρησης.

Πρόφαση

Αυτή είναι μια προπαρασκευαστική θεραπεία που περιλαμβάνει ένα σύντομο κύκλο χημειοθεραπείας (περίπου 1 εβδομάδα) χρησιμοποιώντας 1-2 κυτταροστατικά φάρμακα. Αυτό το στάδιο είναι απαραίτητο για να ξεκινήσει μια σταδιακή μείωση του αριθμού των βλαστικών κυττάρων.

Επαγωγή

Κυρίως σκηνή. Περιλαμβάνει εντατική χημειοθεραπεία με συνδυασμό φαρμάκων. Στόχος του είναι να σύντομο χρονικό διάστημαεπιτυγχάνουν τη μέγιστη δυνατή καταστροφή των λευχαιμικών κυττάρων. Το αποτέλεσμα της επαγωγής είναι η ύφεση, δηλαδή η «ύφεση της νόσου». Η διάρκεια του μαθήματος είναι 1,5-2 μήνες.

Ενοποίηση

Σε αυτό το στάδιο, χρησιμοποιείται ένας συνδυασμός νέων κυτταροστατικών φαρμάκων για την παγίωση της ύφεσης και πραγματοποιείται πρόληψη της βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ορισμένοι ασθενείς συνταγογραφούνται ακτινοθεραπείαμε τη μορφή ακτινοβολίας της κεφαλής. Διάρκεια έως 1 μήνα.

Επανεπαγωγή

Αυτό το στάδιο μοιάζει με τη φάση της επαγωγής. Σκοπός του είναι να καταστρέψει τα υπόλοιπα κύτταρα λευχαιμίας στο σώμα. Διαρκεί από αρκετές εβδομάδες έως αρκετούς μήνες.

Θεραπεία συντήρησης

Γίνεται σε εξωτερικά ιατρεία με χαμηλές δόσεις κυτταροστατικών. Συνεχίστε μέχρι να περάσουν ακριβώς 2 χρόνια από την έναρξη της θεραπείας.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για τη λεμφοβλαστική λευχαιμία βασίζεται στο χρόνο που ο ασθενής θα ζήσει χωρίς υποτροπή μετά από μια πλήρη πορεία θεραπείας. Ως πρότυπο λήφθηκε η πενταετής επιβίωση χωρίς νόσο. Εάν δεν εμφανιστεί υποτροπή της νόσου εντός 5 ετών μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας, τότε ο ασθενής θεωρείται αναρρωμένος.

Η λεμφοβλαστική λευχαιμία στα παιδιά είναι πολύ θεραπεύσιμη χρησιμοποιώντας σύγχρονα πρωτόκολλα το ποσοστό επιβίωσης χωρίς υποτροπή είναι 90%.

Η πρόβλεψη επηρεάζεται από τους ακόλουθους παράγοντες:

• επίπεδο λευκοκυττάρων στο αίμα κατά τη στιγμή της διάγνωσης.
• την ηλικία του ασθενούς·
• εμφανίζεται υποτροπή κατά τη διάρκεια της θεραπείας ή μετά για λίγομετά από αυτόν.

Όσο υψηλότερος είναι ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων κατά τη στιγμή της διάγνωσης, τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση.
Το ποσοστό επιβίωσης των παιδιών ηλικίας 2 έως 6 ετών είναι 1,5 φορές μεγαλύτερο από εκείνους τους ασθενείς που είναι μεγαλύτεροι των 6 ετών και μικρότεροι των 2 ετών.

Πρόγνωση για βρέφη με λεμφοβλαστική λευχαιμίατις περισσότερες φορές δυσμενείς. Σε μεγάλη ηλικία παρατηρείται ανάρρωση στο 55% των περιπτώσεων.