Δευτερογενείς κακοήθεις όγκοι του ήπατος σε παιδιά. Το ηπατοβλάστωμα είναι ένας κακοήθης όγκος του ήπατος στα παιδιά, πιθανές αιτίες, θεραπεία και πρόγνωση

είναι ένας κακοήθης χαμηλού βαθμού όγκος του ήπατος εμβρυϊκής προέλευσης που αναπτύσσεται νωρίς Παιδική ηλικία. Κλινικά εκδηλώνεται με αύξηση του μεγέθους της κοιλιάς, ψηλαφητή μάζα στο δεξιό υποχόνδριο, πόνο, ναυτία και απώλεια όρεξης. Η διάγνωση χρησιμοποιεί υπερηχογράφημα ήπατος, CT και MRI κοιλιακής κοιλότητας, σπινθηρογράφημα, βιοψία ήπατος και προσδιορισμό του επιπέδου της άλφα-εμβρυοπρωτεΐνης στο αίμα. Το ηπατοβλάστωμα μπορεί να αφαιρεθεί με ηπατική εκτομή. η θεραπεία, εάν είναι απαραίτητο, συμπληρώνεται με χημειοθεραπεία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, είναι δυνατή η μεταμόσχευση ήπατος.

ICD-10

C22.2

Γενικές πληροφορίες

Το ηπατοβλάστωμα είναι ο πιο συχνά διαγνωσμένος κακοήθης όγκος του ήπατος στα παιδιά, ο οποίος εμφανίζεται σε νεαρή ηλικία έως 5 ετών, κυρίως τον πρώτο χρόνο της ζωής. Όταν εμφανίζεται σε ασθενείς άνω των 5 ετών, έχει συνήθως πιο επιθετική πορεία. Τα αγόρια υποφέρουν 1,5-2 φορές πιο συχνά από τα κορίτσια. Οι ειδικοί σημειώνουν ότι τα ηπατοβλαστώματα διαγιγνώσκονται συχνότερα σε άτομα που πάσχουν από οικογενή πολύποδα του παχέος εντέρου, γεγονός που υποδεικνύει μια πιθανή κληρονομική προδιάθεση.

Αιτίες ηπατοβλαστώματος

Τα ακριβή αίτια της νεοπλασίας δεν είναι ξεκάθαρα. Ο όγκος συχνά ανιχνεύεται σε κληρονομικές ανωμαλίες που έχουν τάση να αναπτύξουν κακοήθη νεοπλάσματα (οικογενής αδενωματικός πολύποδα, ημιυπερτροφία, σύνδρομο Beckwith-Wiedemann). Διαταραχή της ενδομήτριας ανάπτυξης λόγω γονιδιακές μεταλλάξειςή η δράση ενός συγκεκριμένου ογκογονιδίου μπορεί να οδηγήσει σε εξασθενημένη διαφοροποίηση, ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό ανώριμων κυττάρων και ανάπτυξη εμβρυϊκών όγκων.

Το ηπατοβλάστωμα μπορεί να συνδυαστεί με άλλους παιδικούς όγκους, για παράδειγμα, όγκο Wilms (νεφροβλάστωμα). Αυξημένος κίνδυνος νεοπλασμάτων παρατηρείται σε παιδιά που είχαν ηπατίτιδα Β κατά τη νεογνική περίοδο, έχουν ελμινθική προσβολή, πολύποδα του παχέος εντέρου, μεταβολικές διαταραχές- κληρονομική τυροσιναιμία, ασθένεια αποθήκευσης γλυκογόνου τύπου Ι, κ.λπ. Υπάρχει σαφής σχέση μεταξύ της εμφάνισης ενός όγκου και της συνδυασμένης πρόσληψης από τη μητέρα από του στόματος αντισυλληπτικά, εμβρυϊκό αλκοολικό σύνδρομο. Σε παιδιά με ηπατοβλάστωμα, η ανάπτυξη κίρρωσης του ήπατος πρακτικά δεν παρατηρείται.

Παθανοτομία

Το νεόπλασμα συνήθως προσβάλλει τον δεξιό λοβό του ήπατος, αποτελείται από έναν ή περισσότερους λευκοκίτρινους κόμβους που δεν έχουν κάψουλα, αναπτύσσονται ελεύθερα στον ηπατικό ιστό και είναι ικανοί να παράγουν χολή. Στην τομή, η νεοπλασία έχει σαφώς καθορισμένη, λοβώδη δομή με εστίες αιμορραγίας και νέκρωσης. Το ηπατοβλάστωμα προκύπτει από εμβρυϊκά κύτταραήπαρ και περιέχει ανώριμα ηπατοκύτταρα που βρίσκονται σε διαφορετικά στάδιαανάπτυξη και ανίκανος να αποδώσει κανονικές λειτουργίες. Στη σύγχρονη ογκολογία, διακρίνονται επιθηλιακά και μικτά (επιθηλιακά-μεσεγχυματικά) μορφολογικά είδη όγκων.

Ο επιθηλιακός τύπος του ηπατοβλαστώματος χαρακτηρίζεται από την παρουσία εμβρυϊκών, εμβρυϊκών και μικροκυτταρικών αδιαφοροποίητων κυτταρικών δομών. Οι όγκοι των εμβρυϊκών και των εμβρυϊκών κυττάρων συχνά περιέχουν εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης και αγγειακές «λίμνες» (διασταλμένα αγγεία συμπεριλαμβανομένων των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των κυττάρων του μυελού των οστών). Το μικροκυτταρικό αδιαφοροποίητο συστατικό αντιπροσωπεύεται από κύτταρα που μοιάζουν με λεμφοκύτταρα με υψηλή μιτωτική δραστηριότητα.

Μικτού τύπουΤο ηπατοβλάστωμα συνδυάζει εμβρυϊκούς ή/και εμβρυϊκούς τύπους ηπατοκυττάρων με μεσεγχυματικά συστατικά (ινώδη, χονδροειδή, οστεοειδή ιστό). Ο μικτός τύπος νεοπλάσματος μπορεί επίσης να περιέχει τερατοειδείς δομές: νησίδες στρωματοποιημένου πλακώδους ή αδενικού επιθηλίου, γραμμωτό μυϊκός ιστός, κύτταρα που περιέχουν μελανίνη.

Ταξινόμηση

Η ταξινόμηση του ηπατοβλαστώματος κατά στάδια πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τον υπολειπόμενο όγκο του όγκου μετά την εκτομή του ήπατος. Το στάδιο Ι αντιστοιχεί σε πλήρη αφαίρεση του όγκου και απουσία μεταστάσεων. Στάδιο II - μικροσκοπικά ατελής αφαίρεση όγκου, απουσία μεταστάσεων. III – μακροσκοπικά ατελής αφαίρεση όγκου ή συμμετοχή περιφερειακών λεμφαδένων, απουσία μεταστάσεων. Στάδιο IV – παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων.

Συμπτώματα ηπατοβλαστώματος

Η αρχική περίοδος προχωρά χωρίς έντονα συμπτώματα, η ανεπτυγμένη κλινική εικόνα είναι χαρακτηριστική για προοδευτική, μεταστατικό στάδιοόγκους. Στα παιδιά, μπορεί να ανιχνευθεί αύξηση του όγκου της κοιλιάς και η διόγκωσή της. προσδιορίζεται η ογκομετρική συμπίεση στο δεξιό υποχόνδριο, σύνδρομο πόνου. Η εξέλιξη του ηπατοβλαστώματος συνοδεύεται από απώλεια όρεξης, απώλεια σωματικού βάρους, ναυτία και κακουχία.

Οι δυσπεπτικές διαταραχές είναι σπάνιες. Η εμφάνιση εμπύρετης θερμοκρασίας, έμετος, εκδηλώσεις ίκτερου και απώλεια σωματικού βάρους υποδηλώνουν προχωρημένη καρκινική διαδικασία. ΣΕ σε ορισμένες περιπτώσειςπρόωρος εφηβείαλόγω της παραγωγής ανθρώπινης χοριακής γοναδοτροπίνης από τον όγκο. Το ηπατοβλάστωμα είναι μια ταχέως αναπτυσσόμενη νεοπλασία. Υπάρχει μεγάλη πιθανότητα μετάστασης από αιματογενή οδό στους πνεύμονες, τον εγκέφαλο, τα οστά και κοιλιακή κοιλότητα.

Διαγνωστικά

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες διαγνωστικές μέθοδοι. Μια γενική εξέταση και ψηλάφηση της κοιλιάς μπορεί να καθορίσει την παρουσία σχηματισμού στο δεξιό υποχόνδριο. Το υπερηχογράφημα του ήπατος και της κοιλιακής κοιλότητας αποκαλύπτει τη θέση του όγκου, τον αριθμό των κόμβων, τη βλάβη στα ηπατικά αγγεία και την κάτω κοίλη φλέβα. Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία, η σάρωση με ραδιοϊσότοπο του ήπατος και η αγγειογραφία βοηθούν στον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου και στον προγραμματισμό της έκτασης της επέμβασης. Οι ακτινογραφίες του θώρακα και της κοιλιακής κοιλότητας μπορούν να αποδείξουν μεταστατική βλάβη σε άλλα όργανα, παρουσία ασβεστώσεων στον κύριο όγκο και να αποκλείσουν άλλα νεοπλάσματα. Γίνεται βιοψία ήπατος σε περίπτωση αμφίβολης διάγνωσης.

Το ηπατοβλάστωμα μπορεί να εκδηλωθεί ως αναιμία, λευκοκυττάρωση, αύξηση του ΕΣΡθρομβοκυττάρωση και υψηλά επίπεδα άλφα-εμβρυοπρωτεΐνης - AFP (λόγω ενδοογκικής παραγωγής), αυξημένο περιεχόμενοηπατικά ένζυμα (τρανσαμινάσες, γαλακτική αφυδρογονάση, αλκαλική φωσφατάση), χοληστερόλη. Η διαφορική διάγνωση γίνεται με τον όγκο Wilms, το νευροβλάστωμα των επινεφριδίων και τις μεταστάσεις του στο ήπαρ, την κυστική διάταση του χοληδόχου πόρου και την παγκρεατική ψευδοκύστη.

Θεραπεία ηπατοβλαστώματος

Η θεραπεία είναι χειρουργική και περιλαμβάνει την αφαίρεση του όγκου με μερική ηπατεκτομή. Σε αυτή την περίπτωση, ένας ή περισσότεροι λοβοί του ήπατος που επηρεάζονται από ηπατοβλάστωμα αφαιρούνται συχνότερα - λοβεκτομή ή ημιηπατεκτομή. Το συκώτι, έχοντας υψηλό αναγεννητικό δυναμικό, είναι συχνά ικανό για πλήρη αυτοθεραπεία.

Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, η προεγχειρητική χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται για τη μείωση του μεγέθους και την πληρέστερη εκτομή του όγκου, μειώνοντας το εύρος της χειρουργικής επέμβασης. Συνήθως, τα παιδιά χρειάζονται χημειοθεραπεία όχι μόνο πριν, αλλά και μετά την επέμβαση για την καταστροφή των κυττάρων όγκου που δεν έχουν αφαιρεθεί. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο παρηγορητικά για την ανακούφιση του πόνου και τη μείωση των εκδηλώσεων ίκτερου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατή η μεταμόσχευση ήπατος.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η πρόγνωση καθορίζεται από την κληρονομικότητα, την ηλικία του ασθενούς, το στάδιο του όγκου, τη ριζικότητα της επέμβασης και τον βαθμό ευαισθησίας του σώματος στη θεραπεία. Έγκαιρη διάγνωσηαυξάνει την πιθανότητα θεραπείας της νόσου. Μετά τη θεραπεία, οι ασθενείς βρίσκονται υπό συνεχή ιατρική επίβλεψη ογκολόγου, γαστρεντερολόγου ή ηπατολόγου και υποβάλλονται περιοδικά σε εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένου του προσδιορισμού των επιπέδων AFP, υπερήχων, CT ​​και MRI και ακτινογραφία θώρακος. Η μετεγχειρητική επιβίωση για 2,5 χρόνια για το ηπατοβλάστωμα σταδίου Ι είναι 90% ή περισσότερο, το στάδιο IV - λιγότερο από 30%.

Για προσφορά: Vos A., Kuijper C.F. ΠΡΩΤΟΓΕΝΟΙ ΟΓΚΟΙ ΗΠΑΤΟΥ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ // Καρκίνος του μαστού. 1996. Νο 9. S. 4

Prof. Ο Δρ A. Vos και η κα C.F. Kuijper, παιδοχειρουργοί.

Αλληλογραφία: καθ. Dr. A. Vos, Pediatric Surgical Center Amsterdam, τοποθεσία Academic Hospital Vrije Universiteit, P.O. Box 7057, 1007MB Άμστερνταμ, Ολλανδία.

Εισαγωγή

Από όλους τους πρωτοπαθείς όγκους του ήπατος στα παιδιά, το 70% είναι κακοήθεις. Οι πιο συνηθισμένοι τύποι είναι το ηπατοβλάστωμα και το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα. Οι καλοήθεις όγκοι είναι σπάνιοι. Τα περισσότερα από αυτά σχηματίζονται από αιμαγγειώματα ή αιμαγγειοενδοθηλίωμα. Συχνά, ένας όγκος του ήπατος σε ένα μικρό παιδί ανακαλύπτεται αργά και όταν χρησιμοποιούνται απεικονιστικές μελέτες, συνήθως αποδεικνύεται ότι η πλήρης χειρουργική αφαίρεση είναι αδύνατη επειδή, για παράδειγμα, επηρεάζονται και οι δύο λοβοί του ήπατος, ο όγκος είναι πολύ μεγάλος ή πολυεστιακός. ή επειδή έχει αναπτυχθεί πέρα ​​από το συκώτι.
Σε σχέση με την ανακάλυψη της ευαισθησίας των περισσότερων κακοήθων όγκων του ήπατος στα παιδιά σε ορισμένα κυτταροστατικά, η θεραπεία τους σε Πρόσφαταέχει αλλάξει πολύ. Ταυτόχρονα, οι πιθανότητες επιβίωσης αυξήθηκαν σημαντικά. Η χημειοθεραπεία πριν από τη χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται όλο και περισσότερο.

Σύστημα κατανομής προεγχειρητικού σταδίου σύμφωνα με τη μελέτη "Societe d"Oncologie Pediatrique ήπατος όγκου"
(SIOPEL I); I - τρεις τομείς που συνορεύουν μεταξύ τους είναι ελεύθεροι. II - δύο τομείς που συνορεύουν μεταξύ τους είναι ελεύθεροι. III - ένας ή δύο τομείς είναι ελεύθεροι, δεν συνορεύουν μεταξύ τους. IV - δεν υπάρχουν ελεύθεροι τομείς.

Τα πρώτα αποτελέσματα της πρόσφατα ολοκληρωμένης «Society of Pediatric Liver Tumor Study» (SIOPEL 1) επιβεβαιώνουν τα πλεονεκτήματα της επιλογής αυτής της μεθόδου σύγκριση της αποτελεσματικότητας διαφόρων κυτταροστατικών.
Μια πιλοτική μελέτη έδειξε πρόσφατα γενετικές πτυχές κυρίως για το ηπατοβλάστωμα.

Επιδημιολογία

Οι πρωτοπαθείς επιθηλιακοί όγκοι του ήπατος στα παιδιά βρίσκονται στην 3η θέση μεταξύ των πιο κοινών νεοπλασμάτων της κοιλιακής κοιλότητας (μετά το νευροβλάστωμα και το νεφροβλάστωμα). Οι πρωτοπαθείς όγκοι του ήπατος αντιπροσωπεύουν περίπου το 1% του συνολικού αριθμού κακοήθων παθολογιών στα παιδιά. Το ηπατοβλάστωμα είναι 1,5 έως 6,5 φορές πιο συχνό από το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, αλλά το αντίθετο συμβαίνει συχνά σε περιοχές όπου η ηπατίτιδα Β είναι ενδημική.

Συμπτώματα

Η αύξηση του μεγέθους ολόκληρης της κοιλιάς ή η παρουσία ψηλαφητής μάζας στην κοιλιά είναι τις περισσότερες φορές οι πρώτες εκδηλώσεις. Οι όγκοι εμφανίζονται 2 φορές πιο συχνά στα αγόρια από ότι στα κορίτσια. Τα συνοδευτικά συμπτώματα είναι συχνά η αναιμία και η μειωμένη όρεξη. Η σημαντική απώλεια βάρους είναι ασυνήθιστη. Το ηπατοβλάστωμα παρατηρείται σχεδόν αποκλειστικά σε πολύ μικρά παιδιά, ενώ το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα παρατηρείται συχνότερα σε μεγαλύτερα παιδιά. Μερικές φορές τα πρώτα συμπτώματα προκαλούνται από ενδοκοιλιακή αιμορραγία από ρήξη όγκου, η οποία είναι πιο συχνή με το καρκίνωμα παρά με το βλάστωμα.
Εργαστηριακή εξέταση Συνήθως υπάρχει αναιμία. Συχνά παρατηρείται θρομβοκυττάρωση στο ηπατοβλάστωμα. Έχει επίσης περιγραφεί υπερχοληστερολαιμία. Η συντριπτική πλειονότητα των ασθενών (70%) με ηπατοβλάστωμα έχουν πολύ αυξημένα επίπεδα άλφα-εμβρυοπρωτεΐνης στο αίμα. Επομένως, αυτή η τιμή μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον προσδιορισμό της αποτελεσματικότητας της θεραπείας.

Απεικονιστική εξέταση

Λόγω του ότι πλήρης χειρουργική αφαίρεσηΟ όγκος εξακολουθεί να είναι ο μόνος τρόπος για να επιτευχθεί πλήρης θεραπεία, είναι σημαντικό να αποκτήσετε μια ακριβή εικόνα του όγκου και των γύρω ιστών. Οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενες υπερηχογραφικές εξετάσεις (με ή χωρίς Doppler), τομογραφία πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού (NMR), αξονική τομογραφία (CTS) και αγγειογραφία.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διάγνωση γίνεται με υπερηχογράφημα, αλλά η μαγνητική τομογραφία και/ή το CTS είναι απαραίτητα για τη λήψη ακριβούς εικόνας των ορίων του όγκου και, το πιο σημαντικό, της ποσότητας και της ανατομικής θέσης του εναπομείναντος φυσιολογικού ηπατικού ιστού. Κάποια κέντρα κάνουν πάντα αγγειογραφία, παρόλο που είναι πιο επεμβατική εξέταση. Άλλοι χρησιμοποιούν αυτό το τεστ μόνο σε πιο περίπλοκες περιπτώσεις (J.B. Otte, γραπτή επικοινωνία, 1995). Όταν χρησιμοποιούνται θεραπευτικές μέθοδοι όπως ο χημειοεμβολισμός ή η ενδοαρτηριακή αιμάτωση, η αγγειογραφία είναι φυσικά απολύτως απαραίτητη.

Ορισμός σταδίων

Το πιο χρησιμοποιούμενο σύστημα σταδιοποίησης για μεμονωμένους όγκους στα παιδιά βασίζεται σε χειρουργικά ευρήματα. Το γνωστό αμερικανικό σύστημα χωρίζει τους όγκους σε 4 στάδια:
- Στάδιο Ι: πλήρης εκτομή.
- Στάδιο II: μικροσκοπικά ατελής εκτομή.
-III στάδιο: μακροσκοπικά ατελής εκτομή.
- Στάδιο IV: απομακρυσμένες μεταστάσεις.

Το σύστημα μετάστασης όγκου-κόμβου (TNM) χρησιμοποιείται επίσης συχνά. Το 1990, η ερευνητική ομάδα SIOPEL 1 ανέπτυξε ένα σύστημα με το οποίο οι όγκοι μπορούν να σταδιοποιηθούν πριν από τη χημειοθεραπεία ή χειρουργική θεραπεία(βλέπε εικόνα). Σε αυτό το σύστημα, που χρησιμοποιεί αποκλειστικά απεικονιστική εξέταση, το ήπαρ χωρίζεται σε 4 τομείς. Ο αριστερός λοβός του ήπατος αποτελείται από τον πλάγιο (τμήματα II και III) και τον έσω τομέα (τμήμα IV) και τον δεξιό λοβό του πρόσθιου (τμήματα V και VIII) και τον οπίσθιο (τμήματα VI και VII). Για τον εντοπισμό τομέων που δεν επηρεάζονται από τον όγκο, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η διαίρεση σε μία από τις τέσσερις ομάδες. Η εξωηπατική εξάπλωση του όγκου χαρακτηρίζεται με ένα από τα τέσσερα γράμματα. Η εμπειρία με αυτό το σύστημα διαχωρισμού σε 115 ασθενείς με ηπατοβλάστωμα που υποβλήθηκαν σε εκτομή μέρους του ήπατος που περιείχε τον υπάρχοντα όγκο δείχνει ότι το σύστημα μπορεί να χρησιμοποιηθεί αποτελεσματικά.

Θεραπεία

Λειτουργία. Ένας κακοήθης όγκος του ήπατος σε ένα παιδί μπορεί να θεραπευτεί μόνο με την ολική χειρουργική αφαίρεσή του. Οι πρόσφατες τεχνικές βελτιώσεις στη χειρουργική του ήπατος έχουν αυξήσει την πιθανότητα επίτευξης αυτού του στόχου. Συνήθως, σε ένα παιδί, η πρόσβαση μέσω της κοιλιακής κοιλότητας είναι αρκετή για να γίνουν ακόμη και εκτεταμένες επεμβάσεις στο ήπαρ. Τα παιδιά ανέχονται επίσης την προσωρινή διακοπή της κυκλοφορίας του ήπατος χωρίς ανιχνεύσιμη βλάβη για περισσότερο από 1 ώρα υπό φυσιολογικές θερμικές συνθήκες (F. Gauthier, γραπτή επικοινωνία, 1994).
Η καλύτερη γνώση της τμηματικής ανατομίας του ήπατος, η ανάπτυξη της υπερηχογραφικής ανατομής, του λέιζερ αργού (Valleylab Inc, Boulder, ΗΠΑ) και η περιεγχειρητική χρήση της ηχοσκόπησης έχουν οδηγήσει σε σημαντική πρόοδο. Επιπλέον, τα θετικά αποτελέσματα της μεταμόσχευσης ήπατος, κυρίως σε παιδιά, είχαν σημαντικό αντίκτυπο. Έχει καταστεί δυνατή η θεραπεία ορισμένων ασθενών με ανεγχείρητους όγκους με μεταμόσχευση. Με τη σειρά της, η χειρουργική μεταμόσχευσης έχει συμβάλει σημαντικά στην τεχνική κατανόηση που απαιτείται για την πραγματοποίηση συχνά περίπλοκων εξωανατομικών εκτομών ή ακόμα και ex vivo εκτομών ήπατος (μερική αυτομεταμόσχευση μετά την αφαίρεση όγκου) χρησιμοποιώντας εφευρετικές μεθόδους για την αποκατάσταση της παροχής αίματος στο υγιές τμήμα του ήπατος.
Χημειοθεραπεία. Τα κυτταροστατικά, ειδικά η σισπλατίνη (Cisplatil), η οποία διαταράσσει τη λειτουργία του DNA, και η δοξορουβικίνη (Ραστοκίνη), η οποία καταστέλλει τη σύνθεση των νουκλεϊκών οξέων, προκαλούν νέκρωση και συρρίκνωση του όγκου. Καλά αποτελέσματα έχουν επίσης περιγραφεί με τη χρήση ενός συνδυασμού ιφοσφαμίδης, σισπλατίνης και δοξορουβικίνης. Είναι δυνατή η αντικατάσταση του συνδυασμού βινκριστίνης (Oncovin), κυκλοφωσφαμίδης (Endoxan) και δοξορουβικίνης με βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη και φθοριοουρακίλη (Efudix). Η χρήση καρβοπλατίνης και ετοποσίδης σε συνδυασμό με μεταμόσχευση έχει περιγραφεί όταν το αποτέλεσμα της συμβατικής θεραπείας είναι ανεπαρκές. Η αντίσταση σε ορισμένα φάρμακα χημειοθεραπείας είναι σπάνια σε ασθενείς με ηπατοβλάστωμα, αλλά πρόσφατα έχει αναφερθεί ως πρόβλημα θεραπείας σε ορισμένους ασθενείς που λαμβάνουν κυτταροτοξικά φάρμακα για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα.
Ακτινοθεραπεία. Μέχρι τώρα, η ακτινοθεραπεία δεν έχει χρησιμοποιηθεί σε μεγάλη κλίμακα για κακοήθεις όγκους στα παιδιά. Μόνο μία δημοσίευση αναφέρει την επιτυχία αυτής της θεραπείας.

Στρατηγικές Θεραπείας

Εκτομή ακολουθούμενη από χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Το 1972, η American Children's Cancer Study Group (CCSG) ξεκίνησε την πρώτη μελέτη όγκων του ήπατος σε παιδιά (CCG 831).
Οι ασθενείς στους οποίους ο όγκος μπορούσε να αφαιρεθεί πλήρως δεν έλαβαν πρόσθετη θεραπεία. Εάν ο όγκος εντοπίστηκε στον λοβό του ήπατος, χρησιμοποιήθηκε θεραπεία με δακτινομυκίνη, βινκριστίνη και κυκλοφωσφαμίδη, συν ακτινοθεραπεία. Τα παιδιά με εκτεταμένη πολυεστιακή παθολογία έλαβαν μόνο κυτταροστατική θεραπεία.
Από τους 40 ασθενείς, μόνο οι 7 παρέμειναν ζωντανοί για μεγάλο χρονικό διάστημα και όλοι υποβλήθηκαν είτε σε ριζική εκτομή του όγκου είτε, εάν οι υπόλοιποι ήταν μικροσκοπικά ανιχνεύσιμοι, σε επακόλουθη θεραπεία με ακτινοθεραπεία. Στη μελέτη CCG 881, προστέθηκαν δοξορουβικίνη και 5-xFU. Αυτό είχε ως αποτέλεσμα ένα ποσοστό ίασης περίπου 44%. Η μελέτη οδήγησε σε δύο σημαντικά συμπεράσματα: όγκοι που αρχικά ήταν αδύνατον να εκτομηθούν έγιναν εξαιρέσιμοι με χημειοθεραπεία και ο συνδυασμός δοξορουβικίνης και σισπλατίνης έδωσε καλά αποτελέσματα, ειδικά σε παιδιά με ηπατοβλάστωμα.
Η τρέχουσα άποψη του CCSG είναι ότι η πρωτογενής θεραπεία πρέπει να αποτελείται από χειρουργική εκτομή του όγκου. Για μη εγχειρήσιμους όγκους συνταγογραφείται χημειοθεραπεία. Μετά από αυτό, ο όγκος μπορεί να γίνει χειρουργήσιμος ή συνταγογραφείται ακτινοθεραπεία. Είναι σαφές ότι τα παιδιά με ηπατοβλάστωμα έχουν καλύτερη πρόγνωση από τα παιδιά με ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα.
Πρωτοπαθής διαγνωστική χειρουργική και εκτομή σε «απλές» περιπτώσεις. Μια άλλη επιλογή είναι η χημειοθεραπεία πρώτα και μετά η δεύτερη χειρουργική επέμβαση. Η Γερμανική Εταιρεία Παιδιατρικής Ογκολογίας και Αιματολογίας χρησιμοποιεί το ακόλουθο σχήμα από τον Ιανουάριο του 1988: πρωτογενής λαπαροτομία σε όλα τα παιδιά με όγκο στο ήπαρ. Η εκτομή του όγκου πραγματοποιείται μόνο όταν μια συμβατική λοβεκτομή μπορεί να πραγματοποιηθεί αρκετά ευρέως γύρω από τον όγκο. Οι όγκοι που εξαπλώνονται και στους δύο λοβούς του ήπατος υποβάλλονται μόνο σε βιοψία. Στη συνέχεια ακολουθεί χημειοθεραπεία εάν επιβεβαιωθεί η κακοήθεια. Η δεύτερη επέμβαση πραγματοποιείται μετά από 2 ή 3 κύκλους χημειοθεραπείας, με στόχο την αφαίρεση όλου του ιστού του όγκου, ακόμη κι αν αυτό περιλαμβάνει εκτεταμένη εκτομή. Η χημειοθεραπεία αποτελείται από συνδυασμό ιφωσφαμίδης, σισπλατίνης και δοξορουβικίνης. Εάν η θεραπεία του όγκου δεν ήταν επαρκώς αποτελεσματική, τότε η σισπλατίνη και η δοξορουβικίνη χορηγούνται σε υψηλές δόσεις με συνεχή έγχυση, παρόμοια με αυτή που έγινε στη δοκιμή CCG 832 Τα φάρμακα δεύτερης φάσης είναι η καρβοπλατίνη, η ετοποσίδη, η μεθοτρεξάτη (τρεξάνη) και η επιρουβικίνη. (επιρουβικίνη).
Από το 1988 έως το 1993, 94 παιδιά συμπεριλήφθηκαν στη μελέτη, εκ των οποίων τα 64 είχαν ηπατοβλάστωμα. Στο 30% των ασθενών, ο όγκος μπορούσε να αφαιρεθεί πλήρως κατά την πρώτη παρέμβαση. Το 6% από αυτά είχαν μικροσκοπικά ανιχνεύσιμο υπόλειμμα. Πρωτογενής εκτομή δεν πραγματοποιήθηκε στο 56% των περιπτώσεων και μεταστάσεις ήταν παρούσες στο 8% των περιπτώσεων. Από τους 36 ασθενείς που υποβλήθηκαν σε δεύτερη επέμβαση, οι 30 υποβλήθηκαν σε εκτομή. Κανένας από τους ασθενείς που δεν είχαν πλήρη αφαίρεση του όγκου δεν ανέκαμψε από χημειοθεραπεία.
Οι πιθανότητες ίασης σε ασθενείς με ηπατοβλάστωμα ήταν 100% για το στάδιο 1, 75% για το στάδιο II, 67% για το στάδιο III και 0% για το στάδιο IV. Υπήρχαν επιπλοκές, αλλά κανένας θάνατος λόγω χειρουργικής επέμβασης.
Η ακόλουθη μελέτη έχει ένα νέο πρωτόκολλο στο οποίο η πρωτογενής λαπαροτομία δεν είναι απαραίτητη για παιδιά ηλικίας 6 μηνών έως 3 ετών με όγκο που αναπτύσσεται και στους δύο λοβούς του ήπατος και προκαλεί σοβαρά αυξημένα επίπεδα άλφα-εμβρυοπρωτεΐνης.
Προεγχειρητική χημειοθεραπεία σε όλες τις περιπτώσεις. Διάφορες δημοσιεύσεις σχετικά με την προεγχειρητική χημειοθεραπεία στη θεραπεία του ηπατοβλαστώματος εμφανίστηκαν πριν από πολλά χρόνια.
Η μελέτη SIOPEL 1 σχεδιάστηκε σύμφωνα με αυτήν την αρχή. Μετά τη βιοψία όγκου, οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε θεραπεία με σισπλατίνη (80 mg/m2 την ημέρα) και δοξορουβικίνη (60 mg/m2 (PLADO) για 2 ημέρες) με ενδοφλέβια έγχυση. Οι ασθενείς στη συνέχεια αξιολογήθηκαν για εκτομή μετά από 4 ή 5 κύκλους χημειοθεραπείας.
Η μελέτη διεξήχθη μεταξύ 1990 και 1994. Συμμετείχαν 91 κέντρα από 30 διαφορετικές χώρες.
Συμπεριλήφθηκαν 193 ασθενείς, εκ των οποίων οι 153 είχαν ηπατοβλάστωμα και οι 40 είχαν ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα. Τα πρώτα αποτελέσματα δείχνουν ότι οι ασθενείς με ηπατοβλάστωμα έχουν ποσοστό επιβίωσης 76%. Η υποτροπή είναι ασυνήθιστη σε αυτήν την ομάδα. Για το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, το ποσοστό επιβίωσης είναι 40%. Οι ασθενείς με ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα έχουν πολύ χειρότερη πρόγνωση λόγω υψηλότερης θνησιμότητας και πολύ μεγαλύτερου κινδύνου υποτροπής.
Ο ρόλος της κυτταροστατικής θεραπείας σε αυτόν τον όγκο είναι πολύ λιγότερο σαφής. Για ανεγχείρητους ασθενείς που ανταποκρίνονται καλά στο PLADO, θα πρέπει να εξετάζεται το ενδεχόμενο μεταμόσχευσης.
Εναλλακτικές θεραπείες. Οι Κ. Yokomori et al. πρόσφατα αναφέρθηκε πλήρης ίαση του ανεγχείρητου ηπατοβλαστώματος μετά από έγχυση μέσω α. hepatica 5 FU, βινκριστίνη, δοξορουβικίνη και σισπλατίνη. Έχει επίσης παρατηρηθεί επιτυχία του χημειοεμβολισμού μετά από προηγούμενη αποτυχία της θεραπείας.

Ηπατοβλάστωμα

Αρχικά, πρόκειται για εμβρυϊκό όγκο, ο οποίος μπορεί επίσης να εμφανιστεί προγεννητικά όχι μόνο στον άνθρωπο, αλλά και σε άλλα θηλαστικά. Ο ρόλος του περιβάλλοντος ως παράγοντα κινδύνου για αυτόν τον όγκο είναι άγνωστος. Δεν υπάρχει συσχέτιση με λοίμωξη από ηπατίτιδα Β.
Σε σύγκριση με τον φυσιολογικό πληθυσμό, το ηπατοβλάστωμα είναι πιο συχνό σε άτομα με οικογενή πολύποδα του παχέος εντέρου και σύνδρομο Beckwith Wiedemann, υποδεικνύοντας πιθανές αλλαγές στα χρωμοσώματα 5 και 11. Ένα άρθρο ανέφερε επίσης ότι 6 στους 7 ασθενείς είχαν έντονη αντίδραση στην κυτοκερατίνη.
Συνήθως υπάρχουν 4 ιστολογικοί τύποι. Η διαφοροποίηση πραγματοποιείται με βάση το πιο σημαντικό επιθηλιακό συστατικό: εμβρυϊκό, εμβρυϊκό, μικροκυτταρικό αδιαφοροποίητο και μακροδοκιδωτό αναπλαστικό. Αν και άλλοι παράγοντες έχουν μεγάλη προγνωστική σημασία, η πρόγνωση του καλύτερα διαφοροποιημένου (εμβρυϊκού) τύπου είναι πιο ευνοϊκή, ενώ του αναπλαστικού τύπου είναι λιγότερο ευνοϊκή και μερικές φορές έχει φτωχότερη ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία. Στο 10-20% των περιπτώσεων, οι μεταστάσεις είναι ήδη παρούσες κατά τη διάγνωση, αλλά ακόμη και αν υπάρχουν, η αποτελεσματική θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε ίαση για ένα σημαντικό ποσοστό ασθενών.

Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα

Το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα στις περισσότερες περιπτώσεις σχετίζεται με ιογενή λοίμωξη από ηπατίτιδα Β Μεταστάσεις από τη στιγμή της παρατήρησης είναι παρούσες στο 50% των ασθενών. Διλοβαρική αλλοίωση παρατηρείται στο 50-70% των περιπτώσεων. Λόγω του γεγονότος ότι η πλήρης χειρουργική αφαίρεση του όγκου είναι η μόνη θεραπεία, η πρόγνωση είναι σημαντικά χειρότερη από ότι με το ηπατοβλάστωμα. Η μόνη εξαίρεση είναι ο ινοελασματικός τύπος, ο οποίος είναι εξαιρετικά κατάλληλος για χειρουργική θεραπεία, αν και η χημειοθεραπεία δεν έχει καμία απολύτως επιτυχία με αυτόν τον τύπο όγκου. Τα ποσοστά επιβίωσης για ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα σε ορισμένες ομάδες δεν είναι υψηλότερα από 10-20%. Τα πρώτα αποτελέσματα από τη δοκιμή SIOPEL 1 φαίνεται επίσης να δείχνουν ότι η πιθανότητα επιβίωσης πλησιάζει το 40%.

συμπέρασμα

Τα τελευταία χρόνια, τα αποτελέσματα της συνδυασμένης χημειοθεραπείας και της χειρουργικής θεραπείας των πρωτοπαθών κακοήθων όγκων του ήπατος στα παιδιά έχουν δείξει σημαντική βελτίωση. Για το ηπατοβλάστωμα, τον πιο κοινό όγκο, το ποσοστό ίασης πλησιάζει πλέον το 80%, αλλά η πολυεστιακή εμφάνιση, η υποτροπή και η εμφάνιση μη ευαισθησίας στη χημειοθεραπεία εξακολουθούν να αποτελούν σοβαρά εμπόδια.
Η θεραπεία του ηπατοκυτταρικού καρκινώματος συνεχίζει να είναι αμφιλεγόμενη και δείχνει χειρότερα αποτελέσματα.

Βιβλιογραφία:

1. Clatworthy HWjr, Schiller M, Grosfeld JL. Πρωτοπαθείς όγκοι του ήπατος στη βρεφική και παιδική ηλικία. 41 περιπτώσεις αντιμετωπίστηκαν διαφορετικά. Arch Surg 1974:109:143-7.
2. Ni YH, Chang MH, Hsu HY, Hsu HC, Chen CC, Chen Wj, et al. Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα στην παιδική ηλικία. Κλινικές εκδηλώσεις και πρόγνωση. Cancer 1991:68:1737-41.
3. Wheatley JM, LaQuaglia MP. Διαχείριση ηπατίτιδαςic επιθηλιακή κακοήθεια στην παιδική και εφηβική ηλικία. Semin Surg Oncol 1993:9:532-40.
4. Chen WJ, Lee JC, Hung WT. Πρωτοπαθής κακοήθης όγκος του ήπατος σε βρέφη και παιδιά στην Ταϊβάν. J PediatrSurg 1988:23:457-61.
5. Έλλειψη EE, Neave C, Vawter GF. Ηπατοβλάστωμα. Κλινική και παθολογική μελέτη 54 περιπτώσεων. Am J SurgPathol 1982:6:693-705.
6. Αμερικανική Μικτή Επιτροπή για τον Καρκίνο. Εγχειρίδιο για τη σταδιοποίηση του καρκίνου, 3η έκδ. Philadelphia: Lippincott 1987:87-92.
7. Vos A, Plaschkes J. Προχειρουργική σταδιοποίηση για κακοήθεις όγκους του ήπατος σε παιδιά. Med Pediatr Oncol 1994:23:233.
8. Vos A. Υπερηχητικός διαχωρισμός ήπατος. Στο: Schweizer P, επιμ. Χειρουργική ηπατοχοληφόρων στην παιδική ηλικία. Στουτγκάρδη: Schattauer Verlag, 1991:44.
9. Schweinitz D von, Burger D, Weinel P, Mildenberger H. Die Therapie malignner Lebertumoren des Kindesaltes. Ein Zwischenbericht der multizentrischen Studie HB^ der GPOH. Klin Pediatr 1992:204:214-20.
10. Lockwood L, Heney D, Giles GR, Lewis IJ, Bailey CC. Μεταστατικό ηπατοβλάστωμα ανθεκτικό στη σισπλατίνη: πλήρης ανταπόκριση στη μεταμόσχευση καρβοπλατίνης, ετοποσίδης και ήπατος. Med Pediatr Oncol 1993:21:517-20.
1 1. Schweinitz D von, Hecker Η, Harms D, Burger D, Bode U, Weinel Ρ, et al. Η πλήρης εκτομή πριν από την ανάπτυξη αντοχής στο φάρμακο είναι απαραίτητη για την επιβίωση από προχωρημένο ηπατοβλάστωμα. Μια αναφορά από τη Γερμανική Συνεταιριστική Παιδιατρική Μελέτη Όγκων Ήπατος HB-89. J Ped Surg 1995 (σε εκτύπωση).
12. Habrand JL, Nehme D, Kalifa C, Gauthier F, Gruner Μ, Sarrazin D, et αϊ. Υπάρχει θέση για την ακτινοθεραπεία στη διαχείριση ηπατοβλαστωμάτων και ηπατοκυτταρικών καρκινωμάτων στα παιδιά; Int J Radiat Oncol Biol Phys 1992:23:525-31.
13. Evans AE, Land VJ, Newton WA, Randolph JG, Sather HN, Tefft M. Συνδυαστική χημειοθεραπεία (βινκριστίνη, αδριαμυκίνη, κυκλοφωσφαμίδη και 5φθορακίλη) στη θεραπεία παιδιών με κακοήθη ηπατώματα. Cancer 1982:50:821-6.
14. Milderberger H, Burger D, Weinel P. Das Hepatoblastom: Eine katamnestische Untersuchung und Vorschlag eines Therapiekonzeptes. Z Kinderchir 1989:44:78-82.
15. Andrassy RJ, Brennan LP, Siegel MM, Weitzman JJ, Siegel SE, Stanley Ρ, et αϊ. Προεγχειρητική χημειοθεραπεία για ηπατοβλάστωμα σε παιδιά: αναφορά έξι περιπτώσεων. J Pediatr Surg 1980:15:517-22.
16. Πρίτσαρντ Τζ, Plaschkes J, ShafFord ΕΑ, et αϊ. SIOPEL 1. Η πρώτη μελέτη SIOP ηπατοβλάστωμα (HB) και ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα (HCC). Προκαταρκτικά αποτελέσματα. Med Pediatr Oncol 1992:20:389.
17. Yokomori K, Hori T, Asoh S, Tuji A, Takemura T. Πλήρης εξαφάνισημη εξαιρέσιμου ηπατοβλαστώματος με θεραπεία συνεχούς έγχυσης μέσω της ηπατικής αρτηρίας. J Pediatr Surg 1991:26:844-6.
18. Pentecost MJ, Daniels JR, teitelbaum GP, Stanley P. Hepatic chemoembolisation: ασφάλεια με θρόμβωση της πυλαίας φλέβας. J Vase Interv Radiol 1993:4:347-51.
19. Herrera Savall M, Perez Payarols J, Henales Villate V, Sanchez de Toledo Codina J, Mas Bonet A, Muntaner Gimbernat LL. Ηπατοβλάστωμα. Παρουσίαση του caso diagnosticado intrautero. An Esp Pediatr 1993:39:265-7.
20. Ding SF, Michail NE, Habib NA. Γενετικές αλλαγές στο ηπατοβλάστωμα. J hepatol 1994:20:672-5.
21. Pontisso P, Barzon M, Basso G, Cecchetto G, Perilongo G, Alberti A. Σχέδια κυτταροκερατινών σε παιδικούς πρωτοπαθείς όγκους ήπατος. Int J Clin Lab Res 1993:23:225-7.
22. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford Ε, Brock Ρ, Brown J, Dicks-Mireaux C, et αϊ. Δοκιμαστική έκθεση SIOP. Συνολικά προκαταρκτικά αποτελέσματα του SIOPEL-I για τη θεραπεία του ηπατοβλαστώματος (ΗΒ) με προεγχειρητική χημειοθεραπεία, συνεχή έγχυση σισπλατίνης και δοξορουβικίνης (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994:23:170.
23. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford Ε, Brock Ρ, Brown J, Dicks-Mireaux C, et αϊ. Δοκιμαστική έκθεση SIOP. Συνολικά προκαταρκτικά αποτελέσματα του SIOPEL-I για τη θεραπεία του ηπατοβλαστώματος (ΗΒ) με προεγχειρητική χημειοθεραπεία, συνεχή έγχυση σισπλατίνης και δοξορουβικίνης (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994:23:287.
Λήψη από Ned Tijdschr Geneeskd 1995; 139(38): 1918-22 με την άδεια των κύριων συντακτών και συγγραφέων.

Όγκοι του ήπατος στα παιδιά.

Οι όγκοι του ήπατος στα παιδιά αποτελούν περίπου το 2% όλων των συμπαγών νεοπλασμάτων. Η πηγή της ανάπτυξης των όγκων του ήπατος μπορεί να είναι το βλαστικό στρώμα και τα παράγωγά του, που αποτελούν τα δομικά στοιχεία του ήπατος.

Σύμφωνα με την ταξινόμηση, η οποία λαμβάνει υπόψη την ιστογενετική φύση, όλοι οι όγκοι του ήπατος χωρίζονται σε καλοήθεις και κακοήθεις. Τα πρώτα αντιπροσωπεύονται κυρίως από τερατώματα, κακοήθη - από ηπατοβλασώματα, εμβρυϊκούς όγκους σύνθετης δομής και ηπατο- ή χολαγγειοκυτταρικούς καρκίνους. Εάν τα ηπατοβλαστώματα διαγιγνώσκονται κυρίως σε παιδιά μικρότερη ηλικία(έως 4 ετών), τότε οι καρκινικοί όγκοι εμφανίζονται κυρίως σε μεγαλύτερα παιδιά.

Στο ιστολογική εξέτασηΈχουν εντοπιστεί διάφοροι τύποι κακοήθων όγκων: Επιθηλιακό - ηπατοβλάστωμα: α) επιθηλιακού τύπου, β) μικτοί (επιθηλιακοί και μεσεγχυματικοί τύποι), γ) ηπατοκυτταρικό ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, δ) μεσοδερμικοί όγκοι. μεσεγχύμαμα, σάρκωμα και μεταστατικούς όγκους.

Από διάφορα μορφολογικά είδηΟι πιο συχνοί όγκοι του ήπατος είναι το ηπατοβλάστωμα (44%), τα ηπατοκαρκινώματα (33,9%), πολύ λιγότερο συχνοί είναι τα λεμφαγγειοσάρκωμα (περίπου 2,8%), τα αμαρτώματα (περίπου 10%), τα αδενώματα (περίπου 2%), τα αιμαγγειώματα (4%).
Η κλινική εικόνα των όγκων του ήπατος στα παιδιά εκδηλώνεται με διευρυμένη κοιλιά και ηπατομεγαλία. Στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα υπάρχει ένα έντονο φλεβικό αγγειακό σχέδιο («κεφάλι μέδουσας»). Κατά την ψηλάφηση, το ήπαρ είναι συνήθως ανώδυνο, πυκνό, ογκώδες και μπορεί να φτάσει σε τεράστια μεγέθη, καταλαμβάνοντας ολόκληρη την κοιλιακή κοιλότητα και κατεβαίνει στη λεκάνη. Ταυτόχρονα, εμφανίζονται και αυξάνονται σημάδια ενός γενικού συμπλέγματος συμπτωμάτων όγκου (κοιλιακός πόνος ποικίλης έντασης, παρατεταμένος χαμηλός πυρετός, ωχρότητα δέρμα, μερικές φορές με προσθήκη ίκτερου, έλλειψη όρεξης, αδυναμία, αδυναμία, ναυτία, έμετος). Συνηθισμένοι είναι οι συνδυασμοί όγκων του ήπατος με κίρρωση, γεγονός που περιπλέκει τη διαγνωστική διαδικασία. Σχετικά συγκεκριμένα συμπτώματαΟι ηπατικές βλάβες είναι ηπατομεγαλία και ίκτερος.

Διάγνωση όγκων του ήπατος σε παιδιάπρέπει να είναι ολοκληρωμένη, λαμβάνοντας υπόψη δεδομένα από κλινικές, οργανικές, ακτινολογικές, εργαστηριακές, μορφολογικές και ορισμένες άλλες μεθόδους. Η διάγνωση συνήθως ξεκινά μόνο με την ανίχνευση όγκου στην κοιλιά. Κατά την ψηλάφηση υπό μυοχαλαρωτικά, ένας όγκος ανιχνεύεται στην περιοχή του ήπατος, μετατοπίζεται μαζί του και περιορίζεται στην κινητικότητα. Σε αυτή την περίπτωση, το μέγεθος και ο όγκος της βλάβης, η συνοχή και η σύνδεση με τα γύρω όργανα συχνά καθορίζονται. Κορυφαία εργαστηριακή δοκιμή στη διάγνωσηΟι όγκοι του ήπατος στα παιδιά είναι θετικοί στην άλφα-εμβρυοπρωτεΐνη. Το επίπεδο AFP που είναι χαρακτηριστικό των ηπατοβλαστωμάτων (80%), σε αντίθεση με τα καρκινώματα, μπορεί να κυμαίνεται σε μεγάλα εύρη. Μετά από ριζική χειρουργική επέμβαση, η αντίδραση γίνεται αρνητική. Οι περισσότερες ηπατικές εξετάσεις είναι συχνά εντός φυσιολογικών ορίων, με εξαίρεση την αυξημένη χοληστερόλη.
Οι καθοριστικές μέθοδοι για τον εντοπισμό όγκων του ήπατος είναι οι ακτινολογικές. Πλάνα επισκόπησηςτα κοιλιακά όργανα υποδηλώνουν μεγέθυνση του ήπατος, αλλαγή στο περίγραμμά του και παραμέριση των εντερικών βρόχων. Συχνά ανιχνεύονται ασβεστώσεις χαρακτηριστικές των αιμαγγειωμάτων. Η σπληνοπορτογραφία αποκαλύπτει όγκους του ήπατος στην παρεγχυματική φάση. Τα φλεβογραφήματα στην αγγειακή φάση των κακοήθων όγκων του ήπατος μπορούν να αποκαλύψουν μια ποικιλία φλεβικών παραμορφώσεων.

Πλέον ενημερωτική μέθοδοςΗ μελέτη των όγκων του ήπατος είναι η αγγειογραφία, η οποία αποκαλύπτει παθολογικό αγγειακό δίκτυο, μετατόπιση της αορτής, κοιλιοκάκη, διαστολή των αγγείων που τροφοδοτούν τον όγκο και συχνά «ακρωτηριασμό» των κλάδων της ηπατικής αρτηρίας.
Η σάρωση του ήπατος καθιστά δυνατό τον εντοπισμό εστιακών αλλοιώσεων μεγαλύτερες από 2 cm Ο υπέρηχος και η αξονική τομογραφία παρέχουν σημαντικές πληροφορίες που διευκρινίζουν τον εντοπισμό και την τοπική εξάπλωση της διαδικασίας (βλάβη σε έναν ή και στους δύο λοβούς). Η παρακέντηση (τρεπανοβιοψία) ή η βιοψία με αναρρόφηση (βελόνα) συμβάλλει στη μορφολογική επαλήθευση των όγκων του ήπατος.
Τα δεδομένα από μια ολοκληρωμένη εξέταση μας επιτρέπουν να προσδιορίσουμε το στάδιο της διαδικασίας του όγκου.

Η πιο αποδεκτή ταξινόμηση για παιδιά είναι η ακόλουθη.

Στάδιο 1 - κακοήθης όγκοςπεριορίζεται από όριαένας ανατομικός λοβός του ήπατος.
Στάδιο 2 - το νεόπλασμα διασχίζει τα όρια του λοβού, αλλά δεν εξαπλώνεται πέρα ​​από τη μέση σχισμή και μπορεί να παρατηρηθούν ενδοοργανικές μεταστάσεις στον προσβεβλημένο λοβό.
Στάδιο 3 - ο όγκος διέρχεται από τον ψεύτικο σύνδεσμο,Υπάρχει μία μόνο μετάσταση στο porta hepatis.
Στάδιο 4 - απομακρυσμένες μεταστάσεις σε άλλα όργανα.

Σε εξέλιξη διαφορική διάγνωσηπρέπει να εξαιρεθούν: ιογενής ηπατίτιδαεχινόκοκκωση και μεταστατική ηπατική βλάβη, κλινική εικόναπου συχνά μοιάζουν πολύ με τους πρωτοπαθείς όγκους του ήπατος. Η χρήση μιας ολοκληρωμένης εξέτασης μας επιτρέπει να διευκρινίσουμε τη φύση της βλάβης.
Στα παιδιά, όπως και στους ενήλικες, δευτερογενής ηπατική βλάβη διαδικασία όγκουείναι πολύ πιο συχνά από τα πρωτοπαθή νεοπλάσματα. Μεταστατική βλάβηΗ ηπατική νόσος εμφανίζεται συχνότερα με τον όγκο Wilms και τα νευροβλαστώματα, ειδικά με τον πρωτογενή εντοπισμό του τελευταίου στα επινεφρίδια.

Θεραπεία όγκων του ήπατος σε παιδιά.

Η κορυφαία μέθοδος θεραπείας για τους όγκους του ήπατος, λόγω της αντοχής τους στη χημειοθεραπεία και την ακτινοβολία, είναι η χειρουργική. Για ανακουφιστικούς σκοπούς, είναι δυνατή η χρήση αντικαρκινικών φαρμάκων χημειοθεραπείας με συστηματική ή περιφερειακή χορήγηση. Μετά από επιτυχή ριζική δεξιά ή αριστερή ημιηπατεκτομή, η πρόγνωση της νόσου είναι ευνοϊκή.

Στην ιστοσελίδα Voltage μπορείτε να βρείτε τα απαραίτητα ανταλλακτικά για το ξένο σας αυτοκίνητο. Η εταιρεία επισκευάζει επίσης γεννήτριες και μίζες. Γρήγορο, φθηνό, υψηλής ποιότητας.

Από όλες τις ασθένειες του ήπατος στα παιδιά, η πιο κοινή σήμερα είναι ο καρκίνος. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, σχεδόν το 70% των όγκων είναι κακοήθεις και οι καλοήθεις σχηματισμοί είναι πολύ λιγότερο συχνοί. Τις περισσότερες φορές έρχονται με τη μορφή αιμαγγειοενδοθηλιώματος και αιμαγγειώματος. Η θεραπεία ηπατικών παθήσεων στα παιδιά συνεπάγεται συνήθως πολλές δυσκολίες. Αυτό οφείλεται σε πολύ καθυστερημένη διάγνωση - συνήθως οι όγκοι ανακαλύπτονται αφού επηρεάσουν και τα δύο μέρη του ήπατος ή επεκταθούν πέρα ​​από τα όριά του. Επομένως, για να ενημερώσουμε όσο το δυνατόν περισσότερους ανθρώπους, θα μιλήσουμε πιο αναλυτικά για τον καρκίνο του ήπατος και τη θεραπεία στα παιδιά.

Θεραπεία ηπατικών παθήσεωνστην παιδική ηλικία μπορεί να πραγματοποιηθεί χρησιμοποιώντας διάφορες μεθόδους, και συγκεκριμένα:

Χημειοθεραπεία;

Λειτουργίες;

Ακτινοθεραπεία.

Το πιο συνηθισμένο και τυπική μέθοδοςθεραπεία χειρουργική επέμβαση– χειρουργική αφαίρεση του όγκου.

Αυτή μπορεί να είναι ηπατική εκτομή, η οποία περιλαμβάνει την εξάλειψη του προσβεβλημένου τμήματος του ήπατος, εκείνου στο οποίο συγκεντρώνεται ο κακοήθης όγκος. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να αφαιρεθεί είτε ένα μικρό κομμάτι ιστού, ο προσβεβλημένος λοβός ή ακόμα και ένα μεγάλο μέρος του οργάνου.

Μερικές φορές οι γιατροί συνιστούν την πλήρη αφαίρεση του άρρωστου ήπατος προκειμένου να μεταμοσχευθεί ένα επιλεγμένο όργανο δότη. Αυτή η επιλογή είναι δυνατή μόνο εάν ο όγκος βρίσκεται εντός του οργάνου, καθώς και εάν υπάρχει διαθέσιμος κατάλληλος δότης. Εάν αυτό δεν είναι διαθέσιμο, τότε πραγματοποιείται εναλλακτική θεραπεία κατά την αναμονή και την αναζήτηση της κατάλληλης.

Μια άλλη επιλογή χειρουργικής θεραπείας είναι αφαίρεση μεταστάσεων. Περιλαμβάνει την αφαίρεση αυτών καρκινικά κύτταρα, τα οποία έχουν ήδη υπερβεί το προσβεβλημένο όργανο. Μπορούν να εξαπλωθούν στους πνεύμονες, τον εγκέφαλο και άλλα όργανα.

Για ορισμένες ενδείξεις, πριν από την επέμβαση, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε κύκλο χημειοθεραπείας ή ακτινοθεραπεία. Ονομάζεται επίσης νεοενισχυτικό. Ορισμένο ποσοστό ασθενών χρειάζεται τέτοια θεραπεία μετά την επέμβαση. Η χημειοθεραπεία μπορεί να καταστρέψει τυχόν εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα στο ήπαρ. Συχνά τέτοια θεραπεία, που πραγματοποιείται μετά χειρουργική επέμβαση, σας επιτρέπει να αυξήσετε τις πιθανότητες ανάρρωσης των παιδιών.

Μια άλλη επιλογή θεραπείας καρκινικούς όγκουςτο παιδί έχει χημειοθεραπεία. Αυτή είναι μια από τις επιλογές θεραπείας για τον καρκίνο, ο οποίος χαρακτηρίζεται από τη χρήση διαφορετικών φάρμακα, τα οποία έχουν την ικανότητα να ανακόπτουν την ανάπτυξη και ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων, καθώς και να τα καταστρέφουν.

Αυτή η μέθοδος θεραπείας περιλαμβάνει συχνότερα τη λήψη φαρμάκων από το στόμα, χρησιμοποιώντας ενδομυϊκή ένεσηή με ένεση σε φλέβα. Το φάρμακο εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος και επηρεάζει όλα τα καρκινικά κύτταρα του σώματος. Αυτή η μέθοδος χημειοθεραπείας ονομάζεται συστηματική.

Το φάρμακο μπορεί επίσης να χορηγηθεί μέσω της σπονδυλικής στήλης, καθώς και μέσω των οργάνων του μωρού, όπως η κοιλιά. Μια τέτοια χορήγηση είναι απαραίτητη για να επηρεαστούν τα καρκινικά κύτταρα που βρίσκονται απευθείας σε αυτήν την περιοχή του σώματος. Αυτή η μέθοδος χημειοθεραπείας ονομάζεται τοπική. Μια άλλη επιλογή ονομάζεται χημειοεμβολισμός της ηπατικής αρτηρίας, η οποία μεταφέρει αίμα στο ήπαρ. Χρησιμοποιείται συχνότερα για τη θεραπεία του καρκίνου στα παιδιά.

Το φάρμακο εγχέεται στην ηπατική αρτηρία χρησιμοποιώντας καθετήρα, προτού αναμιχθεί με μια συγκεκριμένη ουσία που εμποδίζει τη ροή του αίματος στο ήπαρ. Αυτό διασφαλίζει ότι ο όγκος απομονώνεται από την παροχή αίματος.

Σχεδόν όλο το φάρμακο καταλήγει στο τμήμα του ήπατος που προσβάλλεται από καρκίνο και δεν φτάνει σε άλλα εσωτερικά όργανα. Ανάλογα με τον τύπο του φαρμάκου, η ηπατική αρτηρία μπορεί να αποφραχθεί προσωρινά ή η απόφραξη μπορεί να είναι μόνιμη.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, πολλά φάρμακα μπορεί να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία του καρκίνου. Αυτό το είδος χημειοθεραπείας ονομάζεται συνδυασμένη.

Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία του καρκίνου σε παιδιά. ακτινοθεραπεία. Περιλαμβάνει τη χρήση ακτίνων Χ και ορισμένων άλλων τύπων ακτινοβολίας.

Αυτό το αποτέλεσμα στοχεύει στην καταστροφή των καρκινικών κυττάρων και στην πρόληψη της αναπαραγωγής και ανάπτυξής τους. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να είναι εξωτερική ή εσωτερική. Το πρώτο περιλαμβάνει τον επηρεασμό του ήπατος χρησιμοποιώντας μια ειδική ραδιενεργή δέσμη.

Η εσωτερική ακτινοθεραπεία είναι η χορήγηση ραδιενεργών ουσιών με τη μορφή κάψουλων ή με ένεση απευθείας στον όγκο.

Θεραπεία ηπατικών παθήσεωνστα παιδιά μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί με τη βοήθεια διάφορα μέσα παραδοσιακό φάρμακο:

Ετοιμάστε μια συλλογή από ίσα μέρη από τριαντάφυλλο, μετάξι καλαμποκιού, άνθη τάνσυ και αθανασίας, αψιθιά, υπερικό και τσουκνίδα. Ρίχνουμε μια κουταλιά της σούπας πρώτη ύλη σε ένα ποτήρι βραστό νερό και αφήνουμε για μια ώρα. Πάρτε το στραγγισμένο έγχυμα τρεις ώρες πριν από τα γεύματα για ένα μήνα.

Ανακατέψτε τα στελέχη βαρβέριας, το γρασίδι μπόντρα, το έλατο και τη ρίζα της βιολέτας.
Ετοιμάστε ένα έγχυμα ρίχνοντας μια κουταλιά της σούπας από το μείγμα με ένα ποτήρι βραστό νερό. Αφήστε για μια ώρα. Λαμβάνετε στραγγισμένο τρεις φορές την ημέρα. Είναι καλύτερο να το παίρνετε μισή ώρα πριν από τα γεύματα. Η διάρκεια της θεραπείας είναι ένας μήνας.

Για τη θεραπεία της χολοκυστίτιδας στα παιδιά, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε μια έγχυση συνηθισμένου λυκίσκου. Δύο κουταλιές της σούπας πρώτη ύλη πρέπει να χυθούν με δύο ποτήρια βραστό νερό και να αφεθούν για περίπου τρεις ώρες. Στραγγίστε και πάρτε μισό ποτήρι τρεις με τέσσερις φορές την ημέρα.

Η θεραπεία των ηπατικών ασθενειών στα παιδιά πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας διάφορες μεθόδους. Όταν χρησιμοποιείτε παραδοσιακή ιατρική, συνιστάται πρώτα να συμβουλευτείτε έναν γιατρό.

Οι πρωτοπαθείς όγκοι είναι σπάνιοι σε μικρά παιδιά. Στα δύο τρίτα των περιπτώσεων ανακαλύπτονται τον πρώτο χρόνο της ζωής. Οι όγκοι μπορούν να αναπτυχθούν από ηπατοκύτταρα και/ή υποστηρικτικές δομές. Οι δευτερογενείς όγκοι είναι εξαιρετικά σπάνιοι και συνήθως παρατηρούνται στο νευροβλάστωμα των επινεφριδίων.

Διάγνωση

Οι βιοχημικές παράμετροι δεν μπορούν να αλλάξουν. Οι πιο συχνές ανωμαλίες είναι η υψηλή δραστηριότητα GGTP και αυξημένο επίπεδοα2-σφαιρίνη στον ορό. Είναι δυνατή η αύξηση της συγκέντρωσης της α-εμβρυοπρωτεΐνης. Η θέση και το μέγεθος του όγκου πρέπει να διευκρινιστούν με υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία και, εάν χρειάζεται, αγγειογραφία.

Μια στοχευμένη βιοψία ήπατος συνήθως εξυπηρετεί αξιόπιστη μέθοδοςεπιβεβαίωση της διάγνωσης.

Μεσεγχυματικό χαμάρτωμα

Το μεσεγχυματικό χαμάρτωμα είναι μια σπάνια αναπτυξιακή ανωμαλία, κυρίως των χοληφόρων οδών. Εντοπίζεται σε παιδιά κάτω των 2 ετών. Η θεραπεία είναι συντηρητική, εάν είναι απαραίτητο, το αμάρτωμα αποκόπτεται.

Κακοήθη μεσεγχύμαμα (αδιαφοροποίητο σάρκωμα)

Ανιχνεύεται σε παιδιά ηλικίας 6-12 ετών. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει σάρκωμα με ροζ εγκλείσματα θετικά στο PAS στο κυτταρόπλασμα. Ο όγκος αποκόπτεται και στη συνέχεια συνταγογραφείται χημειοθεραπεία. Υπάρχουν ενδείξεις μακροχρόνιας επιβίωσης των ασθενών.

Αδενώματα

Τα αδενώματα είναι σπάνιοι όγκοι που δεν είναι επιρρεπείς σε κακοήθεια, οι οποίοι με την πάροδο του χρόνου μπορεί να υποστούν αντίστροφη ανάπτυξη. Αποτελούνται από δέσμες ηπατοκυττάρων, έχουν ινώδη κάψουλα. Η θεραπεία είναι συντηρητική.

Ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα

Το HCC εντοπίζεται συνήθως σε παιδιά άνω των 5 ετών, πιο συχνά σε αγόρια. Κατά κανόνα, πρόκειται για μεγάλο μεμονωμένο όγκο με όψιμη μετάσταση. Η κίρρωση του ήπατος μπορεί να απουσιάζει.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία είναι η ιογενής ηπατίτιδα Β ή C, ειδικά στην Άπω Ανατολή. Το HCC μπορεί επίσης να αναπτυχθεί με γιγαντοκυτταρική ηπατίτιδα, ατρησία των χοληφόρων, πολυκυστική ηπατική νόσο (συμπεριλαμβανομένης της συγγενούς ηπατικής ίνωσης), τυροσίνωσης και γλυκογένωσης.

Οι εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν απώλεια σωματικού βάρους, διόγκωση της κοιλιάς, συνήθως στα δεξιά άνω τεταρτημόριο, πόνος, ασκίτης και ίκτερος. Μερικές φορές εντοπίζονται εστίες ασβεστοποίησης στον όγκο.

Θεραπεία

Η μόνη πολλά υποσχόμενη θεραπεία είναι η αφαίρεση του όγκου, αλλά αυτό είναι σπάνια δυνατό. Η ανάπτυξη και η ανάπτυξη ενός παιδιού μετά από λοβεκτομή δεν επηρεάζεται. Η χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται για τη μείωση του μεγέθους του όγκου πριν από την εκτομή.

Οι ασθενείς με την ινοφυλλική μορφή έχουν σημαντικά καλύτερη πρόγνωση και πιο συχνά έχουν την ευκαιρία να αφαιρέσουν τον όγκο.

Ηπατοβλάστωμα

Αυτός ο σπάνιος όγκος αποτελείται από επιθηλιακά και μεσεγχυματικά στοιχεία, συνήθως ανιχνεύεται σε παιδιά κάτω των 3 ετών και προκαλεί θάνατο πριν από την ηλικία των 5 ετών.

Έχει αναφερθεί ότι σχετίζεται με αίμη και υπερτροφία, όγκο Wilms, σύνδρομο εμβρυϊκού αλκοόλ και μητρική πολύποδα του παχέος εντέρου. Η παραγωγή όγκου ανθρώπινης χοριακής γοναδοτροπίνης μπορεί να οδηγήσει σε πρόωρη εφηβεία.

Μερικές φορές ο όγκος συνδυάζεται με υπερχοληστερολαιμία.

Η χημειοθεραπεία μπορεί να αυξήσει το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς και να καταστήσει δυνατή την εκτομή του ήπατος. Η μεταμόσχευση ήπατος οδηγεί σε μείωση των επιπέδων της ανθρώπινης χοριακής γοναδοτροπίνης.

Η πρόγνωση καθορίζεται από τον βαθμό διαφοροποίησης του όγκου.

Αιμαγγειοενδοθηλίωμα σε βρέφη

Αυτό το αγγειακό, συνήθως καλοηθής όγκοςστα βρέφη αποτελείται από κανάλια επενδεδυμένα με ενδοθήλιο, στο μέγεθος των τριχοειδών αγγείων, και μπορεί να συνδυαστεί με αιμαγγειώματα δέρματος. Ανιχνεύεται πριν από την ηλικία των 6 μηνών ως ογκομετρική εκπαίδευσησε ένα στομάχι. Η παρουσία αρτηριοφλεβικών παρακαμπτηρίων στον όγκο προκαλεί την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας. Μερικές φορές ακούγεται συστολικό φύσημα στην επιγαστρική περιοχή. Όταν ο όγκος σπάσει, αναπτύσσεται αιμοπεριτόναιο. Ο όγκος συχνά συνδυάζεται με αναπτυξιακά ελαττώματα.

Η μικροαγγειοπαθητική αιμόλυση σε μη φυσιολογικά, ελικοειδή, στενά αγγεία όγκου οδηγεί σε σοβαρή αναιμία και θρομβοπενία.

Η αξονική τομογραφία αποκαλύπτει μια τυπική εικόνα αιμαγγειώματος. Για δυναμική παρατήρησηχρησιμοποιήστε υπερήχους.

Η θεραπεία είναι συμπτωματική. Σε περίπτωση ανθεκτικής καρδιακής ανεπάρκειας ή ρήξης όγκου, γίνεται εμβολισμός των κλάδων της ηπατικής αρτηρίας. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Θεραπεία

Για όγκους όπως το πρωτοπαθές καρκίνωμα, η μόνη ελπίδα για θεραπεία είναι η εκτομή του όγκου. Για καλοήθεις παθήσεις, η επέμβαση αυτή οδηγεί στη θεραπεία του ασθενούς. Ακόμα και με κακοήθη νεοπλάσματαη ανάρρωση είναι δυνατή, αφού οι όγκοι είναι συνήθως απλοί, μεγάλοι και κάνουν μεταστάσεις αργά. Σε κάθε περίπτωση, συχνά χρησιμοποιείται παρηγορητική θεραπεία. Μετά την ηπατική λοβεκτομή, δεν υπάρχουν διαταραχές στην ανάπτυξη και ανάπτυξη του παιδιού.

Εάν η εκτομή του ήπατος δεν είναι δυνατή, η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής.