Kawasaki-Syndrom (Syndrom) bei Kindern: Wie gefährlich ist diese systemische Vaskulitis? Was ist die Kawasaki-Krankheit bei Kindern? Symptome des Kawasaki-Syndroms.

Die Kawasaki-Krankheit ist eine schwere Gefäßerkrankung, die auch in kleines Kind kann einen Herzinfarkt verursachen. Dabei kommt es zu einer Entzündung und Nekrose (Absterben) der Blutgefäße, die für die Sauerstoffversorgung des Herzmuskels verantwortlich sind.
Die Kawasaki-Krankheit (Kawasaki-Syndrom, mukokutanes lymphatisches Syndrom) gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen, die als systemische Vaskulitis bezeichnet werden. Krankheiten dieser Gruppe verursachen durch Zellen des Immunsystems abnormale Schäden an Blutgefäßen, am häufigsten an den Arterien und Venen des Mittel- und Mittelgefäßes kleine Größe. Im Fall des Kawasaki-Syndroms kann es bei Kindern zu einer Schädigung der Herzkranzgefäße kommen – Gefäße, die mit Sauerstoff angereichertes Blut transportieren Nährstoffe zum Herzen.

Außer Koronararterien, kann der Entzündungsprozess das Perikard, das das Herz umgibt, sowie das Endokardgewebe (das Innere des Herzens) und sogar den Herzmuskel selbst betreffen.

Die Kawasaki-Krankheit betrifft am häufigsten Kinder, meist unter 5 Jahren. Ältere Kinder und Erwachsene sind ihm selten ausgesetzt. Die höchste Inzidenz tritt im Alter zwischen 1 und 2 Jahren auf, wobei Jungen häufiger betroffen sind.

Die Ursachen der Krankheit sind nicht vollständig bekannt. Man geht davon aus, dass Viren und Bakterien indirekt für sein Auftreten verantwortlich sind. Sie denken so, weil die Krankheit oft nach einer viralen oder viralen Infektion auftritt bakterielle Infektion. Diese Krankheitserreger verursachen wahrscheinlich eine abnormale Reaktion des Immunsystems, die beginnt, die Blutgefäße anzugreifen. Dies führt zu Entzündungen, Nekrose und anderen Folgen.

Obwohl Fälle der Krankheit weltweit gemeldet wurden, sind junge asiatische Jungen am häufigsten betroffen. Es besteht auch ein familiärer Bezug. Es wurde oft festgestellt, dass Kinder aus derselben Familie an dieser Krankheit leiden können.

Symptome der Kawasaki-Krankheit bei einem Kind

• Fieber ist eine hohe Temperatur (39–40 °C), die mindestens fünf Tage anhält und trotz fiebersenkender Therapie nicht abklingt;
• Konjunktivitis – beidseitig, ohne Ausfluss. In diesem Fall kommt es zu einer Rötung der Augen ohne exsudativen Erguss (Flüssigkeitsbildung im Auge), häufig werden Schmerzen in den Augen und Lichtscheu beobachtet;
• Vergrößerung (normalerweise einseitig) und Empfindlichkeit der Lymphknoten – am häufigsten der Halsknoten;
• ein Ausschlag am Rumpf und an den Gliedmaßen, der den für Masern charakteristischen Flecken und Beulen ähneln oder diese Form annehmen kann (finden Sie mehr heraus);
• Hautveränderungen an den Extremitäten: Erythem ( starke Rötung) an den Handflächen und Fußsohlen, Schwellung der Hände und Füße, nach 2-3 Wochen massive Ablösung der Haut um die Nägel. Es treten auch Schwellungen an den Rückenseiten der Arme und Beine auf;
• Veränderungen der Mund- und Lippenschleimhäute - Rötung der Mund- und Rachenschleimhaut (Hyperämie), „Himbeerzunge“ (nach anderen Beschreibungen „Erdbeer“), Rötung, Schwellung, Risse und Trockenheit der Lippen.

Darüber hinaus können Symptome bei Kindern auch von anderen Organen ausgehen: Arthritis, Rhinitis Magen-Darmtrakt(Gastroenteritis), Hepatitis, Meningitis, Erkrankungen des Harnsystems.

Die Krankheit tritt am häufigsten im Herbst, Winter und zeitigen Frühjahr auf.

Die Kawasaki-Krankheit kann dazu führen Herzinfarkt!

Bei einigen Kindern können schwerwiegende Veränderungen der Herzkranzgefäße und des Herzens auftreten. In den Gefäßen entstehen Aneurysmen und Aneurysmen, die zu einem Herzinfarkt führen können. Das Kind leidet unter Atemnot, schnellem und unregelmäßigem Herzschlag. Zwei von 100 Kindern sterben, am häufigsten an einem Herzinfarkt.

Geschwollene Lymphknoten im Nacken (meist einseitig). Das Weiße der Augen kann stark rot werden. Es kann auch auf den Wangen auftreten.

Körperausschlag

Die Handflächen werden sehr rot, schwellen an und fühlen sich möglicherweise heiß an

Die Füße werden sehr rot, geschwollen und heiß, geschwollen

Erdbeerzunge, rote Lippen, Mund und Schleimhäute

Rötung im Genitalbereich

Zu den Herzkomplikationen gehören:

• Entzündung des Herzmuskels (Myokarditis);
• Herzklappenprobleme ( Mitralinsuffizienz);
• Herzrhythmusstörungen (Arrhythmie);
• Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis), meist der Herzkranzgefäße, die das Herz mit Blut versorgen.

Diagnose

Bei Kindern mit Verdacht auf Kawasaki-Krankheit sollte eine Echokardiographie durchgeführt werden, um den Zustand der Herzkranzgefäße zu beurteilen. Außerdem wird eine Blutuntersuchung durchgeführt. Die endgültige Diagnose wird jedoch anhand der oben genannten Symptome gestellt.

Das Kawasaki-Syndrom kann mit Masern, Scharlach, Stevens-Johnson-Syndrom, Staphylokokken-Syndrom verbrühte Haut, noduläre Polyarthritis, juvenile rheumatoide Arthritis, infektiöse Mononukleose, Rheuma, Reiter-Syndrom. Daher muss der Arzt diese Erkrankungen ausschließen.

Behandlung

Ein krankes Kind sollte ins Krankenhaus gehen, wo die Wirkungen des Herz-Kreislauf-Systems und Atmungssystem. Während der Behandlung erhalten kranke Kinder intravenöse Flüssigkeiten und Antipyretika, Immunglobulin und Aspirin. Die Kawasaki-Krankheit ist eine von zwei Krankheiten, bei denen die Gabe von Aspirin an Kinder akzeptabel ist.

Vorhersage

Eine Behandlung der Krankheit innerhalb der ersten 10 Tage kann das Risiko einer Erkrankung deutlich verringern Ernsthafte Konsequenzen. Bei den meisten Kindern verschwindet die Kawasaki-Krankheit innerhalb einer Woche vollständig und die Symptome verschwinden. Frühdiagnose und Behandlung spielen eine entscheidende Rolle bei der Verringerung des Risikos einer langfristigen Schädigung des Herzens und der Blutgefäße. Wenn die Krankheit zu einer irreversiblen Schädigung des Herzens geführt hat, benötigt das Kind möglicherweise während seiner gesamten Kindheit und seines Erwachsenenlebens Beobachtung und Unterstützung.

Eine der möglichen Komplikationen von Infektionen bei Kindern ist das Kawasaki-Syndrom. Die unklare Ätiologie macht es schwierig, die Krankheit zu verhindern, und die hohe Inzidenz infektiöser Pathologien bei Säuglingen erhöht das Risiko einer Entwicklung.

Gemäß der Internationalen Klassifikation der Krankheiten (ICD 10) gehört diese Pathologie zur Gruppe der systemischen Bindegewebsläsionen und hat den Code M30.3. Die Behandlung ist fast immer wirksam und negative Folgen können in 80 % der Fälle vermieden werden, und die Sterblichkeit liegt nicht über 1 %.

Das Kawasaki-Syndrom ist eine generalisierte Entzündung der Blutgefäße mit autoimmuner, also durch die eigene Immunität bedingter Natur. Manchmal wird es auch als mukokutanes Lymphknotensyndrom bezeichnet.

Das Wesen der Krankheit besteht in einer Schädigung von Arterien und Venen mit mittlerem und kleinerem Durchmesser, die zur Entstehung von Aneurysmen, Stenosen und Blutungen führt.

Die Krankheit wurde 1967 in einer Monographie von Tomisaku Kawasaki beschrieben und später zu seinen Ehren benannt.

Er identifizierte eine Gruppe kranker Kinder mit den gleichen Symptomen:

• Hautausschlag;
• langes Fieber;
• bilaterale Konjunktivitis;
• vergrößerte Halslymphknoten;
• Schwellung.

Zunächst wurde die Pathologie als „kutanes-muko-lymphatisches Syndrom“ bezeichnet, 1970 wurden jedoch auch Läsionen festgestellt Herzkranzgefäße.

Die höchste Inzidenz des Kawasaki-Syndroms tritt zwischen dem 12. und 24. Lebensmonat auf, es wurden jedoch auch Manifestationen vor dem 5. Lebensjahr beobachtet. In Russland und den GUS-Staaten ist die Pathologie sehr selten und kommt am häufigsten in Japan vor.

Bei Erwachsenen wird das Kawasaki-Syndrom in Einzelfällen beobachtet, daher bezieht sich die Krankheit auf die Pädiatrie und wird ausschließlich für Kinder in Betracht gezogen. Im Erwachsenenalter ist der Verlauf ähnlich, die Schwere hängt von der Primärinfektion ab.

Es wurde festgestellt, dass der Hauptzusammenhang bei der Pathogenese die Reaktion von Antikörpern auf Endothelzellen und Viren ist. Antikörper greifen Blutgefäße an und verursachen entzündliche Prozesse in der mittleren Wandschicht, die zur Entstehung einer Nekrose der glatten Muskulatur führen.

Dieser Prozess führt zur Bildung von Aneurysmen und Rupturen, die mit Herzinfarkten und Schlaganfällen einhergehen können. Am häufigsten sind die Herz-, Unterhaut-, Nieren-, Achsel- und Periovarialarterien betroffen.

Die Kawasaki-Krankheit geht immer mit Fieber einher – im Verlauf der Krankheit kann eine Temperatur von etwa 40 Grad bestehen bleiben, da der Körper eine starke Erschöpfung erfährt. Auch die Arterien des Auges entzünden sich stark, was zu einer Bindehautentzündung führt. Die Besonderheit seines Verlaufs ist immer eine beidseitige Ausprägung.

Ständige Blutungen aufgrund von Aneurysmarupturen können provozieren ausgründen DIC-Syndrom mit der Bildung einer großen Anzahl von Blutgerinnseln und anschließender massiver Blutung. Die rheumatologische Prognose wird in diesem Fall enttäuschend sein.

Mögliche Ursachen der Pathologie

Die Ursache des Kawasaki-Syndroms ist nicht vollständig geklärt. Die hohe Prävalenz der Krankheit in Japan und ihr seltenes Auftreten außerhalb des asiatischen Raums legen eine Möglichkeit nahe genetische Veranlagung.

Auch das Prinzip der Vererbung der Veranlagung ist nicht vollständig geklärt. Statistisch gesehen wird bei etwa 10 % der Menschen mit einer Familienanamnese der Kawasaki-Krankheit auch diese Krankheit diagnostiziert.

Die Rheumatologie ist ein Zweig der Medizin, der sich mit der Untersuchung des Bindegewebes befasst und den obligatorischen Einfluss einer Infektion viraler oder bakterieller Natur aufzeigt.

Krankheitserreger:

• Epstein Barr Virus.
• Parvovirus.
• Rickettsie.
• Herpes.
• Spirochäten.
• Staphylokokken.
• Streptokokken.

Das Kawasaki-Syndrom selbst ist für andere Menschen nicht ansteckend, die Bakterien oder Viren, die seine Manifestation verursachen, können jedoch übertragen werden. Daher sollten Sie bei der Kommunikation mit einem Kind Vorsichtsmaßnahmen treffen: Handschuhe, Mullmaske.

Symptome und Anzeichen

Die Krankheit hat einen vollständigen und vollständige Form. Gemeinsam ist ihnen ein anhaltendes Fieber mit einer Körpertemperatur des Babys von 39–40 Grad, das mehr als 5 Tage anhält.

Um die Sorte genau zu bestimmen, beachten Sie die folgenden obligatorischen Merkmale:

• Bilaterale Konjunktivitis.
• Veränderungen der Schleimhäute des Nasopharynx, des Mundes und der Zunge („Erdbeere“, ausgeprägte Farbe der Zunge), rissige Lippen, Rötung des Rachens.
• Lokales Erythem an den Handflächen und Fußsohlen, dichte Schwellung, Abschälen der Haut an den Fingern.
• Leuchtend rote Urtikaria, ohne Krusten oder Blasen.
• Schwellung der Lymphknoten im Nacken, ohne Eiterausfluss.

Wenn alle Anzeichen vorhanden sind, diagnostizieren Ärzte die vollständige Form der Krankheit; fehlen 2-3 aus der Liste, diagnostizieren sie eine unvollständige Form.

So sehen sie auf dem Foto aus:

Weitere Symptome können vorhanden sein, sind aber für eine genaue Diagnose nicht notwendig.

Es kann in folgende Typen unterteilt werden:

• Hauterscheinungen, Läsionen des Bewegungsapparates.
• Manifestationen auf Schleimhäuten.
• Schädigung des Herzens und der Blutgefäße.

Manifestationen an Haut und Gelenken

An der Körperoberfläche äußert sich die Krankheit durch einen Makulaausschlag und Blasen.

Sie entstehen durch die Zerstörung von Blutgefäßen. Sie befinden sich normalerweise am Rumpf oder an den Gliedmaßen und können in der Leistengegend und in den Achselhöhlen auftreten – Stellen mit der größten Hautreibung.

Mit der Zeit bildet sich auf der Hautoberfläche ein Erythem – eine starke Rötung, die mit Schmerzen einhergeht. Häufige Auftretensorte sind die Plantarflächen der Hände und Füße. Eine starke Verdichtung schränkt die motorische Aktivität der Finger ein.

Gefäßaneurysmen und deren Zerstörung wirken sich auf die Gelenke aus. In einem Drittel der Fälle kommt es zu intraartikulären Blutungen, Arthralgien und Arthritis. Das Gelenksyndrom dauert bis zu einem Monat, danach folgt eine stabile Remission mit Wiederherstellung der motorischen Aktivität.

Manifestationen auf Schleimhäuten

Häufig sind die Schleimhäute der Augen und der Mundhöhle geschädigt. In den Augen äußert sich dies durch Bindehautblutungen, es entwickelt sich eine Bindehautentzündung. Sie sind ständig rot, Blutstreifen sind deutlich sichtbar.

Die Sprache erfährt besondere Veränderungen. Aufgrund platzender Gefäße kann es zu einer erdbeer- oder purpurroten Farbe der papillären Oberfläche der Zunge kommen, die auf dem Foto unten dargestellt ist:

An den Schleimhäuten der Wangen und des Zahnfleisches werden Blutungen beobachtet, es gibt Entzündungssymptome im Rachenraum - Rötung, vergrößerte Mandeln, mögliche Entwicklung eitrige Halsschmerzen. Die Lippen platzen und bluten.

Herz-Kreislauf-Symptome

Das Kawasaki-Syndrom ist aufgrund einer Schädigung des Herzens gefährlich: In den Herzkranzgefäßen bilden sich Aneurysmen, die Blutversorgung verschlechtert sich und es kommt zu einer Myokardischämie.

Eine Myokarditis äußert sich häufig in Tachykardie, Herzschmerzen und Herzrhythmusstörungen. Ohne Therapie kann sich eine akute Herzinsuffizienz mit hoher Todeswahrscheinlichkeit entwickeln.

Seltener: Perikarditis, Aorten- und Mitralinsuffizienz. Es kann zu einem Defekt der Triskupidalklappe oder zu Lungenproblemen aufgrund einer Herzfunktionsstörung kommen.

Stadien der Krankheit

Das Kawasaki-Syndrom bei Kindern verläuft in drei Stadien:

• Akut, während der ersten 10 Tage.
• Subakut, innerhalb von 2-3 Wochen.
• Die Erholungsphase beträgt zwischen einem Monat und zwei Jahren.

Das akute Stadium beginnt mit einem starken Temperaturanstieg (Hyperthermie) auf 39-40 Grad, mit intermittierendem Charakter. Die hohe Temperatur bleibt während der gesamten akuten Phase bestehen.

Vor dem Hintergrund des Fiebers kommt es zu einer Vergrößerung der Hals- und Brustlymphknoten und es treten Symptome eines allgemeinen Vergiftungssyndroms auf – Erbrechen, Schwäche, Durchfall, Schmerzen im Leberbereich. Während der akuten Phase kommt es zu einer Bindehautentzündung.

Das subakute Stadium ist durch das Auftreten von Erythemen und Hautausschlägen gekennzeichnet. Eine Nekrose der medialen Schicht führt zur Bildung von Aneurysmen und die Entstehung von Blutungen führt zu einer Thrombose. Dieses Stadium ist aufgrund der Entwicklung von Läsionen gefährlich des Herz-Kreislauf-Systems. Der Ausschlag auf der Haut verschwindet gegen Ende, die Haut beginnt sich abzulösen und die Manifestation einer Bindehautentzündung lässt nach.

Die Erholungsphase ist durch die allmähliche Wiederherstellung der Blutgefäße gekennzeichnet. Die Dauer hängt von der Massivität der Läsion und der Anzahl der Aneurysmen ab. Die Geschwindigkeit der Genesung hängt davon ab, wie schnell mit der Behandlung begonnen wurde.

Wie erfolgt die Diagnose?

Zusätzlich zu einer Routineuntersuchung, die oft ausreicht, um eine Pathologie zu diagnostizieren, werden Tests und instrumentelle Untersuchungen vorgeschrieben.

Analysen

Hilfe bei der Bestimmung der Pathologie hilft:

• Blut- und Urintests.
• Untersuchung der Liquor cerebrospinalis.

Die Krankheit selbst weist weder klinisch noch medizinisch spezifische Marker auf biochemische Forschung Blut. Die Diagnose der Kawasaki-Krankheit kann durch die Zusammenfassung verschiedener Faktoren gestellt werden.

Ein allgemeiner Bluttest zeigt Anämie, Thrombozytose und einen Anstieg der BSG. Biochemie wird zeigen große Menge Immunglobuline, . Im Urin finden sich Eiweiß und Leukozyten.

Die Untersuchung der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit ermöglicht es uns, den Funktionszustand des Gehirns zu bestimmen und die Entwicklung einer Meningitis auszuschließen. Das ist wichtig, denn wann späte Diagnose Meningitis besteht ein hohes Risiko einer irreversiblen Schädigung des Rückenmarks und des Gehirns mit anschließendem Tod.

Zusätzlich wird ein Koagulogramm durchgeführt, das dient Differentialmethode Untersuchungen zum Ausschluss eines DIC-Syndroms.

Forschung

Um den Zustand der Organe und insbesondere des Herzens zu bestimmen, wird Folgendes durchgeführt:

• EchoCG.
• Brust Röntgen;
• Angiographie.

Das EKG zeigt Tachykardie, erste Anzeichen einer Ischämie und Arrhythmie. Wichtig auf in diesem Stadium akute Herzinsuffizienz ausschließen. Mit EchoCG können Sie den Zustand des Perikards und der Herzwände sowie die Dichte der Klappen ermitteln.

Die Diagnose von Herzläsionen nimmt seitdem einen der Hauptplätze bei der Behandlung dieser Krankheit ein frühe Therapie hilft, unangenehme Folgen zu vermeiden.

Mit der Angiographie können Sie den Zustand der Herzkranzgefäße beurteilen und Aneurysmen und Thrombosen erkennen. Zusätzlich kann eine Ultraschalluntersuchung der Nieren verordnet werden – eine Maßnahme zur Vorbeugung von Nierenversagen aufgrund einer Schädigung der Arterien.

Behandlungsmethoden

Das Kawasaki-Syndrom erfordert weder eine chirurgische Behandlung noch eine spezifische Therapie.

Die medikamentöse Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu beseitigen und in manchen Fällen Autoimmunprozesse zu unterdrücken.

Immunglobuline

Die Hauptmethode ist die Einführung von Immunglobulinen, die den Prozess der Zerstörung von Blutgefäßen verhindern. Der Hauptindikator für eine ausreichende Dosis ist ein Temperaturabfall in den ersten Stunden nach der Verabreichung. Wenn dies nicht der Fall ist, wiederholen Sie die Injektion, bis das Ergebnis erreicht ist.

Immunglobuline zeigen in den ersten 10 Tagen der Entwicklung die besten Ergebnisse, da sie dabei helfen, Gefäßschäden vorzubeugen.

Aspirin

Das zweite Medikament ist Acetylsalicylsäure oder Aspirin.

Das Medikament gehört zur Gruppe der nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamente und verhindert die Blutplättchenaggregation. Ein besonderer Vorteil ist die geringe Toxizität für Kinder.

Wenn die Temperatur sinkt, wird die Dosis unter Einführung anderer Antikoagulanzien auf das prophylaktische Niveau reduziert.

Parallel dazu wird hauptsächlich eine Therapie durchgeführt infektiöse Komplikation- Antibiotika, antivirale Medikamente. Bakteriophagen zeigen gute Effizienz während der Genesungsphase, aber vorher können sie eine Immunantwort hervorrufen und die Situation verschlimmern.

Kortikosteroide können zur Unterdrückung von Autoimmunprozessen eingesetzt werden, ihr Einsatz bei der Behandlung des Kawasaki-Syndroms ist jedoch umstritten.

Einige Forscher weisen darauf hin möglicher Schaden Kortikosteroide aufgrund ihrer Fähigkeit, Aneurysmen zu verursachen und negative Auswirkungen auf das Blutgerinnungssystem zu haben.

Mögliche Komplikationen

Hauptsächlich mögliche Konsequenz Das Kawasaki-Syndrom bei kleinen Kindern ist ein Myokardinfarkt. Mehrere Aneurysmen in den Herzkranzgefäßen führen zu Herzschäden und Ischämie. Die Vorbeugung dieser Pathologien ist das Hauptziel, da eine akute Herzinsuffizienz fast immer zum Tod führt.

Eine Thrombose kann zu Störungen im Gehirn und in den Nieren führen.

Schlaganfälle und Nierenversagen– ebenfalls eine recht häufige Komplikation. Um ihnen vorzubeugen, wird eine gerinnungshemmende Therapie durchgeführt.

Ständige Blutungen und eine geschwächte Immunität können dazu führen. Es bringt Komplikationen für Herz und Lunge mit sich und ist ein Vorläufer für die Entwicklung des DIC-Syndroms. Letzteres zu verhindern, ist ebenfalls eine eigene Aufgabe der Ärzte.

Vorhersage

Die Genesung und das Auftreten von Komplikationen bei der Kawasaki-Krankheit bei Kindern hängen vom rechtzeitigen Beginn der Behandlung ab.

Bei der Gabe von Immunglobulinen in den ersten 5-6 Krankheitstagen sind die Heilungschancen und eine schnelle Genesung am größten.

Auch die Prognose ist äußerst positiv, wenn eine Ruptur von Koronaraneurysmen verhindert wird.

Die Geschwindigkeit der Genesung hängt auch vom Infektionserreger ab. Am schlechtesten ist die Prognose bei Krankenhausinfektionen, am besten bei saisonalen und häufigen Erregern, zum Beispiel der Herpeserkrankung.

Und laut Ärzten ist die Prognose auch günstiger, wenn das Kind nach dem 3. bis 4. Lebensjahr an der Krankheit leidet.

Die Kawasaki-Krankheit (oder Kawasaki-Syndrom) ist gefährlich Gefäßerkrankungen und gehört zur Gruppe der systemischen Vaskulitis. Bei dieser Pathologie kommt es zu einer abnormalen Schädigung der Wände von Blutgefäßen durch Zellen des Immunsystems. Meist tritt diese Erkrankung bei Kindern in den ersten Lebensjahren auf. Die Krankheit geht mit einer Schädigung der Arterien und Venen mittleren und kleinen Kalibers einher, auch die Herzkranzgefäße werden geschädigt. Infolgedessen kann bereits ein kleines Kind schwere Herz-Kreislauf-Erkrankungen entwickeln: Hämoperikard, Klappenentzündung, Mitral-, Aortenentzündung usw. Einige von ihnen können zum Tod eines Kindes führen.

In diesem Artikel stellen wir Ihnen die vermuteten Ursachen, Erscheinungsformen und Methoden zur Erkennung und Behandlung der Kawasaki-Krankheit bei Kindern vor. Diese Informationen helfen Ihnen, das Wesen der Krankheit zu verstehen, die ersten Anzeichen zu erkennen und die richtige Entscheidung über die Notwendigkeit eines Arztbesuchs zu treffen.

Diese Krankheit wurde erstmals 1961 vom japanischen Kinderarzt T. Kawasaki beschrieben. Bei 50 Kindern stellte er ähnliche Symptome fest: anhaltendes Fieber, ein charakteristischer masernähnlicher Ausschlag, Abschälen der Haut, erythematöse Schwellung der Handflächen und Füße, vergrößerte Lymphknoten, rissige Lippen und Bindehautentzündung. Die Krankheit war schwer zu behandeln und viele Kinder starben an den Folgen einer Herzerkrankung. Einige Jahre später wurde die Kawasaki-Krankheit beschrieben und die ganze Welt erfuhr davon. In Russland wurde eine solche Diagnose erstmals 1980 gestellt.

Laut Statistik entwickelt sich diese Krankheit bei Menschen der gelben Rasse (hauptsächlich Japaner) zehnmal häufiger. Typischerweise wird die Kawasaki-Krankheit bei Kindern unter 5 Jahren festgestellt, die höchste Inzidenz wird im Alter von 1–2 Jahren beobachtet (nach einigen Quellen nach 9–11 Monaten, nach anderen nach 1,5–2 Jahren). Jungen sind am anfälligsten für diese Krankheit. Im späteren und Erwachsenenalter entwickelt sich die Krankheit selten.

Ursachen

Bisher konnten Wissenschaftler die genauen Ursachen der Kawasaki-Krankheit nicht ermitteln. Man geht davon aus, dass erbliche Faktoren oder Bakterien und Viren, die Autoimmunreaktionen auslösen, die Erkrankung auslösen können.

Es ist bekannt, dass der Kawasaki-Krankheit ein Autoimmunprozess zugrunde liegt, der sich bei Kindern ab den ersten Lebensjahren entwickelt und zu einer Entzündung der Blutgefäßwände führt. Normalerweise beginnt es plötzlich. Als Reaktion auf das Vorhandensein von Mikroorganismen – Staphylokokken, Streptokokken, Rickettsien, Herpes-simplex-Viren, Retro- oder Parvoviren – beginnt das Immunsystem, Antikörper zu produzieren, die die Wände von Blutgefäßen angreifen. Dadurch entsteht ein entzündlicher Prozess, der anschließend zur Nekrose führt.

Zu den Risikogruppen, an der Kawasaki-Krankheit zu erkranken, gehören:

• Kinder im Alter von 1 bis 5 Jahren (insbesondere im zweiten Lebensjahr);
• Jungen;
• Kinder mit Immunschwäche;
• Kinder, in deren Familie bereits Fälle dieser Krankheit aufgetreten sind;
• Vertreter der gelben Rasse (insbesondere der Japaner).

In seltenen Fällen entwickelt sich die Krankheit bei Kindern über 5 Jahren und Erwachsenen.

Symptome

Das erste Anzeichen der Kawasaki-Krankheit ist ein starker Temperaturanstieg auf 38–40 °C. Das Fieber lässt sich mit herkömmlichen Antipyretika nicht kontrollieren und hält etwa 5 Tage an. Unbehandelt bleibt das Fieber 14 Tage lang bestehen und eine Verlängerung der Fieberperiode gilt als ungünstiges prognostisches Symptom.

Nach einigen Tagen zeigt das Kind weitere Anzeichen der Kawasaki-Krankheit.

Haut und Schleimhäute

Augen

Die meisten Kinder erscheinen in den ersten 7 Tagen. Sie geht in der Regel nicht mit dem für diese Erkrankung charakteristischen Augenausfluss einher und geht in manchen Fällen mit einer Uveitis anterior einher.

Fluglinien

Das Kind entwickelt Mundtrockenheit und blutende Risse auf den Lippen. Die Zunge schwillt an und wird purpurrot, der Rachen wird rot und die Mandeln vergrößern sich. Darüber hinaus kommt es zu einer Schwellung der Nasenschleimhaut, die sich durch eine verstopfte Nase äußert.

Leder

In den ersten 5 Wochen nach Krankheitsbeginn kommt es zu verschiedenen polymorphen und diffusen Hautveränderungen:

• Ausschlag in Form von roten Flecken unterschiedlicher Größe;
• Blasen;
• masernähnlicher oder scharlachroter Ausschlag.

Die Lokalisation des Ausschlags ist normalerweise typisch, seine Elemente finden sich an:

• Torso;
• untere Teile der Arme und Beine;
• Leistengegend.

Nach einiger Zeit entwickelt das Kind erythematöse Veränderungen und Verdickungen an den Fußsohlen und Handflächen. Sie beeinträchtigen die normale Bewegung der Finger und beginnen sich nach einer Weile abzulösen.

Bei der Kawasaki-Krankheit beginnt die umgekehrte Entwicklung des Ausschlags 7 Tage nach seinem Auftreten und erythematöse Flecken bleiben 2-3 Wochen lang bestehen.

Die Lymphknoten

Bei etwa der Hälfte der Kinder geht die Kawasaki-Krankheit mit vergrößerten Lymphknoten im Nacken einher. In der Regel ist es einseitig.

Verdauungssystem

In der Anfangsphase der Erkrankung können abnormaler Stuhlgang (in Form von wässrigem Durchfall), Bauchschmerzen und Erbrechen auftreten. Einige Kinder drin akutes Stadium Es kann zu einer Invagination kommen.

Ein Kind mit Kawasaki-Krankheit kann 2 Wochen lang Symptome einer besonderen Form haben, die von Erbrechen, Durchfall, Bauchschmerzen (sogar Leberkoliken) begleitet werden. In einigen Fällen führt die Krankheit zur Entwicklung einer Pankreatitis.

Nervensystem

Anzeichen einer Niederlage nervöses System Diese Krankheit wird normalerweise bei Kindern unter einem Jahr beobachtet. Sie können Symptome eines serösen oder Guillain-Barré-Syndroms aufweisen. In der Regel kommen sie vor akute Phase vor dem Hintergrund von Fieber und kann sich als isolierte Lähmung, Schwerhörigkeit und Ohnmacht äußern.

Bei hoher Krankheitsaktivität können Kinder neuromuskuläre Erkrankungen entwickeln – Myopathien, Schäden an der Zwerchfellmuskulatur.

Gelenke

In etwa 35 % der Fälle geht die Kawasaki-Krankheit mit Gelenkschäden – Arthralgie und Arthritis – einher. Das Gelenksyndrom dauert oft nicht länger als einen Monat. Meist sind Knie, Knöchel und kleine Gelenke der Füße und Hände betroffen.

Harnsystem

Manchmal führt die Kawasaki-Krankheit zur Entwicklung einer Urethritis oder einer bullösen Zystitis.

Herz und Blutgefäße

Schädigungen des Herz-Kreislauf-Systems äußern sich bei der Kawasaki-Krankheit in Form einer Myokarditis, die zu Herzschmerzen, erhöhter Herzfrequenz und Herzrhythmusstörungen führt. Oft pathologische Prozesse die Entwicklung einer akuten Herzinsuffizienz verursachen.

Ungefähr 1,5 bis 2 Monate nach Ausbruch der Krankheit kann es beim Patienten zu Aneurysmen der Herzkranzgefäße kommen, die einen Myokardinfarkt auslösen. Manchmal bilden sich aneurysmatische Vergrößerungen an den Wänden anderer Arterien: Subclavia, Ulna, Femur.

Diese Manifestationen der Kawasaki-Krankheit sind die gefährlichsten für Leben und Gesundheit. In der Regel erfolgt die Rückentwicklung von Aneurysmen innerhalb eines Monats, das hohe Risiko eines Todes durch Thrombose und Herzinfarkt bleibt jedoch 3 Monate bestehen.

In selteneren Fällen führt die Kawasaki-Krankheit zur Entwicklung anderer Herz-Kreislauf-Erkrankungen:

• Kardiomegalie;
• Hämoperikard;
• Klappenentzündung;
• oder ;
• Perikarditis.

Allgemeiner Zustand

Vor dem Hintergrund aller oben beschriebenen Symptome werden Kinder mit Kawasaki-Krankheit unruhig, übermäßig reizbar oder lethargisch.

Stadien der Krankheit

Im Verlauf der Kawasaki-Krankheit gibt es mehrere Phasen:

• akut – dauert etwa 2 Wochen und äußert sich in Fieber, Myokarditis, allgemeiner Vergiftung und Asthenie-Syndrom;
• subakut – dauert 2 bis 3 Wochen und äußert sich in einem Anstieg des Blutplättchenspiegels und Symptomen von Herz-Kreislauf-Erkrankungen;
• Genesung – erfolgt im zweiten Krankheitsmonat, kann aber mehrere Monate oder 1-2 Jahre dauern.

Diagnose

Um diese Krankheit zu identifizieren, gibt es die folgenden diagnostischen Kriterien-Symptome, die ein 5-Tage-Fieber begleiten:

• bilaterale Konjunktivitis;
• Läsionen der Mundschleimhaut;
• polymorpher Ausschlag;
• Erythem und Härte der Handflächen und Füße;
• vergrößerte Halslymphknoten.

Um eine Diagnose zu stellen, reicht es aus, mindestens 4 Anzeichen zu erkennen, bei zusätzlicher Erkennung eines Koronaraneurysmas sogar 3.

Zur Bestätigung der Diagnose werden folgende Laborblutuntersuchungen durchgeführt:

• – Anstieg der ESR, Anzeichen einer Anämie und Leukozytose mit Linksverschiebung;
• biochemische und serologische Tests – erhöhte Werte an Transaminasen, Immunglobulinen und Seromukoiden, Nachweis von CEC.

Urintests können Leukozytose und das Vorhandensein von Protein zeigen.

Um eine Fehldiagnose auszuschließen, wird die Differentialdiagnose der Kawasaki-Krankheit bei folgenden Erkrankungen durchgeführt:

• Infektionen im Kindesalter: Scharlach, Röteln;
• Stevens-Johnson-Syndrom;
• juvenile rheumatoide Arthritis;
• Mykoplasmen-Pneumonie;
• Grippe;

Um Daten über die Art der Veränderungen der Blutgefäße, des Herzens, des Nervensystems und anderer Organe zu erhalten, werden folgende Studien durchgeführt:

• Brust Röntgen;
• EKG (normal und Holter);
• Koronarangiographie;
• CT und MRT;
• Ultraschall verschiedener Organe;
• Lumbalpunktion mit anschließender Analyse der Liquor cerebrospinalis.

Behandlung

Nachdem das Kawasaki-Syndrom festgestellt wurde, wird das Kind zur stationären Behandlung ins Krankenhaus eingeliefert. Im ersten Stadium zielt die Therapie darauf ab, das Fieber zu beseitigen und zu stabilisieren Immunreaktionen und Vorbeugung möglicher Komplikationen des Herz-Kreislauf-Systems, die durch eine erhöhte Neigung zur Thrombusbildung hervorgerufen werden können.

Planen Drogen Therapie umfassen die folgenden Medikamente:

• Zur Eliminierung werden Immunglobuline 8–12 Tage lang intravenös verabreicht entzündliche Prozesse in den Wänden von Blutgefäßen und Fieber (wenn die Temperatur nach der ersten Verabreichung nicht sinkt, werden solche Medikamente wiederverwendet);
• Aspirin wird zur Vorbeugung von Blutgerinnseln und als entzündungshemmendes Mittel (Kawasaki-Krankheit) eingesetzt. Die einzige Ausnahme besteht darin, die Anwendung von Acetylsalicylsäure bei Kleinkindern und nach Erreichen des erforderlichen Wertes zu vermeiden therapeutische Wirkung Die Dosierung des Arzneimittels wird prophylaktisch reduziert.

Zusätzlich zu diesen Medikamenten wird Kindern mit identifizierten Aneurysmen die Einnahme empfohlen (Clopidogrel, Warfarin usw.).

Früher wurden zur Behandlung dieser Erkrankung Glukokortikosteroide eingesetzt. Die Zweckmäßigkeit ihres Einsatzes wurde jedoch widerlegt, da die Einnahme solcher Medikamente das Risiko einer Koronarthrombose erhöht. Auch der Einsatz von Antibiotika erwies sich als wirkungslos.

Erinnern! Die Therapie der Kawasaki-Krankheit sollte nur unter ärztlicher Aufsicht und mit regelmäßigen Labor- und Laboruntersuchungen erfolgen Instrumentalstudium, in der Lage, mögliche Komplikationen zu erkennen und Ihnen zu ermöglichen, die Einnahme bestimmter Medikamente anzupassen. Selbstmedikation kann in solchen Fällen zur Entwicklung eines Myokardinfarkts und anderen führen ernste Konsequenzen Das gefährliche Krankheit(bis hin zum Tod).

Nach Beseitigung der akuten Manifestationen der Krankheit wird dem Patienten prophylaktisch Aspirin verschrieben und empfohlen Beobachtung in der Apotheke beim Kardiologen.

Kommt es zu einer schweren Stenose der Herzkranzgefäße, erfolgt eine herzchirurgische Bypass- und Katheterisierung oder eine Rotationsablation.

Prognosen

Mit moderner Identifikation und richtige Behandlung Die Kawasaki-Krankheit kann in den meisten Fällen erfolgreich behandelt werden. Aneurysmen treten am häufigsten bei Kindern unter einem Jahr auf.

Auch bei einer günstigen Prognose dieser Erkrankung besteht bei 0,8–3 % der Patienten ein Sterberisiko. Die häufigsten Todesursachen bei Kindern sind Koronararterienthrombosen und Myokardinfarkte. In selteneren Fällen kommt es aufgrund einer schweren Myokarditis zum Tod, was zu einer schweren akuten Herzinsuffizienz führt. Darüber hinaus steigt das Risiko des Kindestodes erheblich, wenn keine rechtzeitige Diagnose und keine angemessene Behandlung erfolgt.

Nach einer Erkrankung kommt es bei etwa 20 % der Kinder zu Veränderungen der Wände der Herzkranzgefäße. In Zukunft können sie zu einer frühen Arteriosklerose und Verkalkung der Herzkranzgefäße führen, was zu einer koronaren Herzkrankheit führen kann. In der Folge steigt auch das Risiko eines Herzinfarkts bei solchen Patienten. Im Zusammenhang damit langfristige FolgenÜberlebende der Kawasaki-Krankheit müssen bei einem Kardiologen registriert sein und sich mindestens alle 3–5 Jahre einer vollständigen kardiologischen Untersuchung unterziehen (mit obligatorischer Echokardiographie).

Die Kawasaki-Krankheit, auch bekannt als Kawasaki-Syndrom, mukokutanes Lymphknotensyndrom und mukokutanes Lymphknotensyndrom, ist eine Autoimmunerkrankung, bei der sich mittelgroße Blutgefäße im ganzen Körper entzünden. Es tritt häufig bei Kindern unter fünf Jahren auf. Es betrifft viele Organsysteme, vor allem Blutgefäße, Haut, Schleimhäute und Lymphknoten. Es kommt seltener vor, ist jedoch schwerwiegender im Herzen, wo es bei unbehandelten Kindern zu tödlichen Aneurysmen der Koronararterien führen kann. Ohne Behandlung kann die Sterblichkeit bis zu 1 % betragen, normalerweise innerhalb von sechs Wochen nach Ausbruch. Bei Behandlung liegt die Sterblichkeitsrate in den Vereinigten Staaten bei 0,17 %. Oft vorhergehend Virusinfektion kann eine Rolle bei der Pathogenese der Krankheit spielen. Haut, Bindehaut der Augen und Schleimhäute im Mund werden rot und entzündet. Schwellungen an Händen und Füßen sind häufig und die Lymphknoten im Nacken sind häufig vergrößert. Ein charakteristisches Merkmal ist intermittierendes Fieber, oft 37,8 °C (100,0 °F) oder mehr akute Phase Krankheiten. Bei unbehandelten Kindern hält das Fieber etwa 10 Tage an, kann aber auch zwischen fünf und 25 Tagen anhalten. Die Krankheit wurde erstmals 1967 von Tomisaku Kawasaki in Japan beschrieben.

Einstufung

Systemische Vaskulitis ist entzündliche Krankheit, die Arterien und Venen im gesamten Körper betrifft und normalerweise durch die Proliferation von Zellen verursacht wird, die mit einer Immunantwort auf einen Krankheitserreger oder einer Autoimmunreaktion einhergehen. Systemische Vaskulitis kann nach der Art der an der Proliferation beteiligten Zellen sowie nach der spezifischen Art der Gewebeschädigung, die in den Wänden von Arterien und Venen beobachtet wird, klassifiziert werden. Nach diesem Klassifizierungsschema für systemische Vaskulitis gilt die Kawasaki-Krankheit als nekrotisierende Vaskulitis (auch nekrotisierende Angiitis genannt), die histologisch durch das Auftreten von Nekrose (Gewebestod), Fibrose und Zellproliferation in Verbindung mit einer Entzündung der inneren Schicht definiert werden kann der Gefäßwand. (Andere Krankheiten, die auf eine nekrotisierende Vaskulitis hinweisen, sind Polyarteriitis nodosa, Granulomatose mit Polyangiitis, Henoch-Schönlein-Purpura und Churg-Strauss-Syndrom.) Die Kawasaki-Krankheit kann weiter als mittelgroße Gefäßvaskulitis klassifiziert werden, die mittelgroße und kleine Blutgefäße betrifft, z sowie die kleinen Hautgefäße (Venen und Arterien in der Haut), deren Durchmesser zwischen 50 und 100 Mikrometern liegt. Die Kawasaki-Krankheit wird auch als primäre Vaskulitis im Kindesalter betrachtet, eine Vaskulitis-bedingte Erkrankung, die hauptsächlich Kinder unter 18 Jahren betrifft. IN In letzter Zeit Die Konsensbewertung der Vaskulitis, die überwiegend bei Kindern auftritt, hat zu einem Klassifizierungsschema für diese Krankheiten geführt, um sie zu differenzieren und präzisere diagnostische Kriterien für jede zu liefern. Nach dieser Klassifikation der Vaskulitis im Kindesalter handelt es sich bei der Kawasaki-Krankheit wiederum um eine Vaskulitis überwiegend mittelgroßer Gefäße. Die Krankheit ist auch eine Autoimmunform der Vaskulitis, die im Gegensatz zu anderen assoziierten vaskulitischen Erkrankungen (wie Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis und Churg-Strauss-Syndrom) nicht an antineutrophile zytoplasmatische Antikörper bindet. Diese Kategorisierung gilt als unabdingbar für eine angemessene Behandlung.

Anzeichen und Symptome

Die Kawasaki-Krankheit beginnt oft mit hohem, anhaltendem Fieber, auf das nicht reagiert wird übliche Behandlung(Paracetamol) oder Ibuprofen. Dies ist das vorherrschende Symptom bei der Kawasaki-Krankheit. charakteristisch akute Phase der Krankheit, meist hoch (über 39-40 °C), remittierend und von übermäßiger Reizbarkeit begleitet. Kürzlich wurde über Patienten mit atypischer oder partieller Kawasaki-Krankheit berichtet; Dies wird jedoch nicht in 100 % der Fälle beobachtet. Der erste Tag des Fiebers gilt als erster Krankheitstag; die Dauer des Fiebers beträgt durchschnittlich ein bis zwei Wochen; Unbehandelt kann es drei bis vier Wochen dauern. Anhaltendes Fieber ist mit einer höheren Inzidenz von Herzschäden verbunden. Es reagiert teilweise auf fiebersenkende Medikamente und hört nicht auf, wenn mit Antibiotika begonnen wird. Wenn jedoch eine geeignete Therapie begonnen wird – intravenöses Immunglobulin und Aspirin – verschwindet das Fieber innerhalb von zwei Tagen. Es wurde berichtet, dass eine bilaterale Bindehautentzündung das häufigste Symptom nach Fieber ist. Normalerweise bedeckt es die Bindehaut des Augapfels, geht nicht mit Eiterung einher und ist schmerzlos. Sie beginnt meist unmittelbar nach dem Einsetzen des Fiebers in der akuten Phase der Erkrankung. Eine vordere Uveitis kann durch Untersuchung des Auges mit einer Ziellampe erkannt werden. Es kann auch zu einer Iritis kommen. Hornhautablagerungen sind eine weitere Augenerscheinung (mit der Spaltlampe erkennbar, aber normalerweise zu klein, um mit bloßem Auge erkennbar zu sein). Die Kawasaki-Krankheit äußert sich durch einen Komplex intraoraler Symptome, wobei die charakteristischsten Veränderungen leuchtende Rötungen (Erytheme), geschwollene Lippen (Ödeme) mit vertikalen Rissen (Fissuren) und Blutungen sind. Die oropharyngeale Schleimhaut kann leuchtend rot sein und die Zunge kann das typische Aussehen einer „roten Zunge“ haben (starke Erytheme vorwiegend an den Geschmacksknospen). Diese intraoralen Symptome werden durch eine typische nekrotisierende Mikrovaskulitis mit fibrinoider Nekrose verursacht. Eine Schädigung der Halslymphknoten wird bei 50 bis 75 % der Patienten beobachtet, bei anderen auch Eigenschaften Es wird geschätzt, dass es bei 90 % der Patienten auftritt, aber manchmal kann es das dominierende Symptom sein. Gemäß der Definition des Diagnosekriteriums muss mindestens ein abnormaler Lymphknoten mit einem Durchmesser von ≥ 1,5 cm enthalten sein. Befallene Lymphknoten sind schmerzlos oder minimal schmerzhaft, nicht fluktuierend und nicht eitrig; Es kann zu Erythemen der angrenzenden Haut kommen. Bei Kindern mit Fieber und zervikaler Adenitis, die nicht auf Antibiotika ansprechen, wird die Kawasaki-Krankheit als Teil der Differenzialdiagnosen angesehen.

Weniger häufige Symptome:

Magen-Darm-Trakt: Durchfall, Bauchschmerzen, Erbrechen, Leberfunktionsstörung, Pankreatitis, Hydrozele, Mumps, Cholangitis, Invagination, Pseudoobstruktion, Aszites, Milzinfarkt

Bewegungsapparat: Polyarthritis und Arthralgie

Herz-Kreislauf-System: Myokarditis, Perikarditis, Tachykardie, Herzerkrankungen

Urogenitalsystem: Urethritis, Prostatitis, Zystitis, Priapismus, interstitielle Nephritis, Orchitis, nephrotisches Syndrom

Zentralnervensystem: Lethargie, Subkoma, aseptische Meningitis und sensorineurale Taubheit

Atmungssystem: Kurzatmigkeit, grippeähnliche Erkrankung, Pleuraerguss, Atelektase

Haut: Erythem und lokale Verhärtung BCG-Impfung, Bo-Furchen und Brandwunde am Finger

Während der akuten Phase der Erkrankung können Veränderungen an den peripheren Extremitäten auftreten, darunter Erytheme der Handflächen und Fußsohlen, die häufig von einer akuten Abgrenzung betroffen sind und häufig mit einer schmerzhaften, festen Schwellung des Hand- und Fußrückens einhergehen. Aus diesem Grund weigern sich erkrankte Kinder oft, Gegenstände in den Händen zu halten und ihre Füße zu belasten. Später, während der Rekonvaleszenzphase oder der subakuten Phase, beginnt das Abschälen der Finger und Zehen normalerweise im periungualen Bereich innerhalb von zwei bis drei Wochen nach Beginn des Fiebers und kann sich auf die Handflächen und Fußsohlen ausbreiten. Bei etwa 11 % der betroffenen Kinder kann die Hautschuppung über viele Jahre anhalten. Ein bis zwei Monate nach Beginn des Fiebers können sich tiefe Querrillen auf den Nägeln (Bo-Rillen) bilden und manchmal lösen sich die Nägel. Das häufigste Hautsymptom ist ein diffuser makulopapulöser erythematöser Ausschlag, der recht unspezifisch ist. Der Ausschlag verändert sich im Laufe der Zeit und ist typischerweise am Rumpf lokalisiert; kann sich anschließend auf Gesicht, Gliedmaßen und Perineum ausbreiten. Viele andere Formen wurden gemeldet Hautläsionen; sie können scharlachrote, papulöse, urtikariaähnliche Läsionen umfassen, Erythema multiforme und violette Läsionen; sogar Mikropusteln wurden berichtet. Sie können polymorph und nicht juckend sein und werden normalerweise bis zum fünften Fiebertag beobachtet. Sie sind jedoch niemals bullös oder blasig. Im akuten Stadium der Kawasaki-Krankheit systemisch entzündliche Veränderungen an vielen Organen sichtbar. Gelenkschmerzen (Arthralgie) und Schwellungen, oft symmetrisch, sowie Arthritis können ebenfalls auftreten. Myokarditis, Durchfall, Perikarditis, Valvutitis, aseptische Meningitis, Lungenentzündung, Lymphadenitis und Hepatitis können auftreten und sich durch das Vorhandensein von Entzündungszellen in den betroffenen Geweben manifestieren. Wenn sie unbehandelt bleiben, klingen einige Symptome irgendwann ab, die Koronararterienaneurysmen bessern sich jedoch nicht, was zu einem erheblichen Risiko für Tod und Behinderung aufgrund eines Myokardinfarkts führt. Bei einem schnellen Behandlungsbeginn kann dieses Risiko in den meisten Fällen vermieden werden und der Krankheitsverlauf verkürzt sich. Andere berichteten unspezifische Symptome Dazu gehören Husten, laufende Nase, Auswurf, Erbrechen, Kopfschmerzen und Paroxysmus.

Der Krankheitsverlauf lässt sich in drei klinische Phasen einteilen:

Die klinischen Manifestationen unterscheiden sich zwischen Erwachsenen und Kindern, wobei Erwachsene im Gebärmutterhals anfälliger für Lymphknotenbefall (93 % der Erwachsenen gegenüber 15 % der Kinder), Hepatitis (65 % gegenüber 10 %) und Arthralgie (61 % gegenüber 24 %) sind. 38 %). Einige Patienten haben ein atypisches Erscheinungsbild und leiden möglicherweise nicht übliche Symptome. Dies wird insbesondere bei Säuglingen beobachtet; Bei diesen Patienten besteht ein erhöhtes Risiko für Herzaneurysmen.

Komplikationen

Herzlich

Herzkomplikationen sind am häufigsten wichtiger Aspekt Kawasaki-Krankheit. In den USA und Japan ist es die häufigste Ursache für Herz-Kreislauf-Erkrankungen im Kindesalter. In entwickelten Ländern wird es vom akuten rheumatischen Fieber als häufigste Ursache für im Kindesalter erworbene Herz-Kreislauf-Erkrankungen abgelöst. Koronararterienaneurysmen treten als Komplikation einer Vaskulitis bei 20–25 % der unbehandelten Kinder auf. Sie werden erstmals nach durchschnittlich 10 Krankheitstagen entdeckt und die höchste Inzidenz von Koronararterienerweiterungen oder Aneurysmen tritt innerhalb von vier Wochen nach Krankheitsbeginn auf. Aneurysmen werden in kleine Aneurysmen eingeteilt (Innendurchmesser der Gefäßwand).<5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр >8mm). Sakkuläre und fusiforme Aneurysmen entwickeln sich normalerweise zwischen 18 und 25 Tagen nach Ausbruch. Selbst wenn sie in den ersten 10 Krankheitstagen mit hochdosiertem IVIG behandelt werden, entwickeln 5 % der Kinder mit Kawasaki-Krankheit eine zumindest vorübergehende Erweiterung der Koronararterien und 1 % entwickeln große Aneurysmen. Der Tod kann entweder durch einen Myokardinfarkt aufgrund der Bildung von Blutgerinnseln in einem Koronararterien-Aneurysma oder durch den Bruch eines großen Koronararterien-Aneurysmas eintreten. Der Tod wird am häufigsten in der zweiten bis zwölften Woche nach Ausbruch der Krankheit beobachtet. Viele Risikofaktoren können als Vorläufer von Koronararterienaneurysmen identifiziert werden, darunter anhaltendes Fieber nach IVIG-Therapie, niedrige Hämoglobinkonzentration, niedrige Albuminkonzentration, hohe Anzahl weißer Blutkörperchen, hohe Bandenneutrophilenzahl, hohe Konzentration an C-reaktivem Protein, männliches Geschlecht usw jüngeres Alter. Koronararterienschäden infolge der Kawasaki-Krankheit verändern sich im Laufe der Zeit dynamisch. Bei der Hälfte der Gefäße mit Aneurysmen wird eine Resorption ein bis zwei Wochen nach Ausbruch der Erkrankung beobachtet. Eine Verengung der Herzkranzgefäße, die durch den Heilungsprozess der Gefäßwand entsteht, führt häufig zu einer erheblichen Obstruktion Blutgefäß und führt dazu, dass das Herz nicht empfängt ausreichende Menge Blut und Sauerstoff. Dies kann letztendlich zum Absterben von Herzmuskelgewebe (Myokardinfarkt) führen. Ein Myokardinfarkt, der durch einen thrombotischen Verschluss einer aneurysmatischen, stenotischen oder aneurysmatischen und stenotischen Koronararterie verursacht wird, ist die häufigste Todesursache bei der Kawasaki-Krankheit. Höchstes Risiko Ein Myokardinfarkt tritt im ersten Krankheitsjahr auf. Ein Myokardinfarkt weist bei Kindern andere Symptome auf als bei Erwachsenen. Die Hauptsymptome sind Schock, Angst, Erbrechen und Bauchschmerzen; Brustschmerzen treten bei älteren Kindern häufig auf. Bei den meisten dieser Kinder treten Exazerbationen im Schlaf oder in Ruhe auf, und etwa ein Drittel der Exazerbationen verläuft asymptomatisch. Im akuten Stadium der Kawasaki-Krankheit wird häufig eine Klappeninsuffizienz, insbesondere der Mitral- oder Trikuspidalklappe, aufgrund einer Herzklappenentzündung oder einer durch eine Herzmuskelentzündung verursachten Myokardfunktionsstörung beobachtet, unabhängig von der Beteiligung der Koronararterien. Diese Läsionen verschwinden größtenteils mit dem Ende der akuten Phase der Erkrankung, eine kleine Gruppe von Läsionen bleibt jedoch bestehen und schreitet voran. Es wurde auch eine spät einsetzende Aorten- oder Mitralinsuffizienz beobachtet, die durch eine Ausdünnung oder Verformung der Faserklappen verursacht wird und deren Zeitintervall mehrere Monate bis Jahre nach dem Ausbruch der Kawasaki-Krankheit betragen kann. Einige dieser Schäden führen dazu, dass das Ventil ausgetauscht werden muss.

Andere

Andere Komplikationen der Kawasaki-Krankheit wurden beschrieben, wie z. B. Aneurysmen anderer Arterien: Aortenaneurysma, wobei eine große Anzahl von Fällen darunter Abdominalaorta, Aneurysma der Arteria axillaris, Aneurysma der Arteria brachycephalica, Aneurysma der Arteria iliaca und femoralis und Aneurysma der Nierenarterie. Es können weitere Gefäßkomplikationen auftreten, wie z. B. eine zunehmende Wandverdünnung und eine verminderte Ausdehnung der Halsschlagader, der Aorta und der Arteria brachioradialis. Diese Veränderung des Gefäßtonus ist auf eine endotheliale Dysfunktion zurückzuführen. Darüber hinaus können Kinder mit Kawasaki-Krankheit, mit oder ohne Komplikationen der Koronararterie, ein ungünstigeres kardiovaskuläres Risikoprofil aufweisen, wie z. B. erhöhten Blutdruck, Fettleibigkeit und ein abnormales Serumlipidprofil. Gastrointestinale Komplikationen der Kawasaki-Krankheit ähneln denen, die bei der Henoch-Schönlein-Purpura beobachtet werden, wie Darmverschluss, Dickdarmödem, Darmischämie, Pseudoobstruktion und akutes Abdomen. Mit der Krankheit verbundene Augenveränderungen werden seit den 1980er Jahren beschrieben und umfassen Uveitis, Iridozyklitis, Bindehautblutung und Neuritis Sehnerv, Amaurose und Verstopfung der Sehnervenarterie. Es kann auch eine nekrotisierende Vaskulitis auftreten, die zu peripherer Gangrän führt. Neurologische Komplikationen aufgrund einer Schädigung des Zentralnervensystems werden sehr häufig gemeldet. Zu den gefundenen neurologischen Komplikationen gehören Meningoenzephalitis, Subduralerguss, zerebrale Minderdurchblutung, zerebrale Ischämie und Infarkt, Kleinhirninfarkt, der sich durch Paroxysmen, Chorea, Hemiplegie, Verwirrtheit, Lethargie und Koma manifestiert, oder sogar zerebraler Infarkt ohne neurologische Manifestationen. Zu den weiteren neurologischen Komplikationen, die aus einer Hirnnervenbeteiligung resultieren, gehören Ataxie, Prosopoplegie und sensorineuraler Haarausfall. Zu den Verhaltensänderungen, von denen angenommen wird, dass sie durch eine lokale Minderdurchblutung des Gehirns verursacht werden, gehören Aufmerksamkeitsdefizite, kognitive Defizite, emotionale Störungen(emotionale Instabilität, Angst vor der Dunkelheit und Albträume) und internalisierende Probleme (Angst, depressives oder aggressives Verhalten).

Ursachen

Da die Ursache(n) der Kawasaki-Krankheit unbekannt bleibt, wird die Krankheit genauer als Kawasaki-Syndrom beschrieben. Wie jeder andere Autoimmunerkrankungen, seine Ursache ist vermutlich das Zusammenspiel genetischer Faktoren und Faktoren Umfeld, möglicherweise einschließlich einer Infektion. Die konkrete Ursache ist nicht bekannt, aktuelle Theorien konzentrieren sich jedoch vor allem auf immunologische Ursachen. Die Beweise deuten im Allgemeinen darauf hin infektiöse Ätiologie, aber es gibt eine anhaltende Debatte darüber, ob die Ursache eine normale antigene Substanz oder ein Superantigen ist. Forscher des Boston Children's Hospital berichteten, dass „einige Studien einen Zusammenhang zwischen dem Auftreten der Kawasaki-Krankheit und der kürzlich erfolgten Teppichreinigung oder dem Leben in der Nähe von stehendem Wasser festgestellt haben; Ursache und Wirkung konnten jedoch nicht geklärt werden.“ Andere Daten belegen einen klaren Zusammenhang zwischen der Kawasaki-Krankheit und troposphärischen Windmustern; Winde aus Zentralasien wurden mit Fällen der Kawasaki-Krankheit in Japan, Hawaii und San Diego in Verbindung gebracht. Diese Beziehung zu troposphärischen Winden wird auf der saisonalen und zwischenjährlichen Zeitskala des El-Niño-Southern-Oscillation-Phänomens moduliert, was weiter darauf hindeutet, dass der für die Krankheit verantwortliche Erreger ein durch den Wind übertragener Krankheitserreger ist. Die Aktivitäten werden durch den Prozess der Identifizierung eines vermuteten Krankheitserregers in Luftreinigungsanlagen dargestellt, die in einer Höhe über Japan installiert sind. Es wurde ein Zusammenhang mit einem einzelnen Nukleotidpolymorphismus im ITPKC-Gen hergestellt, das für ein Enzym kodiert, das die T-Zell-Aktivierung negativ reguliert. Unabhängig vom Standort entwickeln japanische Kinder häufiger die Krankheit als andere Kinder, was auf eine genetische Veranlagung schließen lässt. Der HLA-B51-Serotyp wird mit endemischen Fällen der Krankheit in Verbindung gebracht.

Diagnose

Die Kawasaki-Krankheit kann nur klinisch (d. h. anhand klinischer Anzeichen und Symptome) diagnostiziert werden. Es gibt keine spezifischen Labortests für diese Krankheit. Die Diagnose ist schwierig, insbesondere zu Beginn des Krankheitsverlaufs, und bei Kindern wird die Diagnose häufig erst gestellt, nachdem sie von mehreren medizinischen Fachkräften untersucht wurden. Viele andere ernsthafte Krankheit kann ähnliche Symptome hervorrufen und sollte bei der Differenzialdiagnose berücksichtigt werden, einschließlich Scharlach, toxischer Schock, juvenile idiopathische Arthritis und Vergiftung in der Kindheit Quecksilber (infantile Akrodynie). Typischerweise reichen ein Fünf-Tage-Fieber und vier der fünf Diagnosekriterien aus, um eine Diagnose zu stellen.

Zu den Kriterien gehören:

Erythem der Lippen oder des Mundes oder rissige Lippen

Ausschlag am Oberkörper

Schwellung oder Erythem der Hände und Füße

Rote Augen (Bindehautentzündung)

Ein geschwollener Lymphknoten im Nacken, mindestens 15 mm groß

Bei vielen Kindern, insbesondere Säuglingen, wird die Kawasaki-Krankheit diagnostiziert, ohne dass sie alle oben genannten Kriterien erfüllen. Tatsächlich empfehlen viele Experten inzwischen eine Behandlung der Kawasaki-Krankheit, wenn nur drei Tage Fieber vergangen sind und mindestens drei diagnostische Kriterien vorliegen, insbesondere wenn bei anderen Tests Anomalien festgestellt wurden, die mit der Kawasaki-Krankheit vereinbar sind. Darüber hinaus kann die Diagnose durch die Erkennung von Koronararterien-Aneurysmen unter geeigneten klinischen Bedingungen genau gestellt werden.

Interventionen

Eine körperliche Untersuchung wird viele der oben aufgeführten Merkmale offenbaren.

Bluttests:

Ein großes Blutbild kann eine normozytäre Anämie und schließlich eine Thrombozytose erkennen.

Die Blutsenkungsgeschwindigkeit wird erhöht.

Das C-reaktive Protein wird erhöht sein.

Leberfunktionstests können das Vorliegen einer Leberentzündung zeigen niedriges Niveau Serumalbumin.

Weitere im Rahmen der Vereinbarung durchgeführte Tests umfassen:

Ein Elektrokardiogramm kann das Vorliegen einer ventrikulären Dysfunktion oder, selten, einer Arrhythmie aufgrund einer Myokarditis zeigen.

Ein Echokardiogramm kann subtile Veränderungen in den Koronararterien oder später echte Aneurysmen zeigen.

Eine Ultraschall- oder Computertomographieuntersuchung kann Hydrops (Vergrößerungen) der Gallenblase zeigen.

Ein Urintest kann den Gehalt an weißen Blutkörperchen und Proteinen im Urin (Pyurie und Proteinurie) ohne offensichtliches Bakterienwachstum anzeigen.

Eine Lumbalpunktion kann das Vorliegen einer aseptischen Meningitis aufdecken.

Die Röntgenangiographie wurde in der Vergangenheit zur Erkennung von Aneurysmen der Koronararterien eingesetzt und ist nach wie vor der Goldstandard für deren Erkennung. Heutzutage wird sie jedoch nur noch selten verwendet, wenn Aneurysmen der Koronararterien bereits in der Elektrokardiographie erkannt wurden.

Biopsie der Schläfenarterie

Behandlung

Kinder mit Kawasaki-Krankheit sollten ins Krankenhaus eingeliefert und von einem Arzt untersucht werden, der Erfahrung mit der Krankheit hat. In einem akademischen medizinischen Zentrum ist die Patientenversorgung häufig zwischen Kinderkardiologie, Kinderrheumatologie und Spezialisten für pädiatrische Infektionskrankheiten aufgeteilt (obwohl der spezifische Erreger der Infektion noch nicht identifiziert ist). Die Behandlung sollte unmittelbar nach der Diagnose beginnen, um eine Schädigung der Herzkranzgefäße zu vermeiden. Intravenöses Immunglobulin (IVIG) ist die Standardbehandlung der Kawasaki-Krankheit und wird eingenommen hohe Dosen, wobei deutliche Verbesserungen normalerweise innerhalb von 24 Stunden sichtbar sind. Wenn das Fieber nicht auf die Behandlung anspricht, kann eine zusätzliche Dosis verabreicht werden. In seltenen Fällen kann das Kind eine dritte Dosis erhalten. IVIG selbst ist in den ersten sieben Tagen nach Beginn des Fiebers am wirksamsten bei der Vorbeugung von Koronararterienaneurysmen. Die Salicylsäuretherapie, insbesondere Aspirin, bleibt ein wichtiger Teil der Behandlung (obwohl dies von einigen in Frage gestellt wird), aber Salicylate allein sind nicht so wirksam wie IVIG. Die Aspirin-Therapie beginnt mit hohen Dosen und wird fortgesetzt, bis das Fieber nachlässt, und wird dann mit niedrigen Dosen fortgesetzt, wenn der Patient nach Hause zurückkehrt, normalerweise für zwei Monate, um Blutgerinnseln vorzubeugen. Mit Ausnahme der Kawasaki-Krankheit und einigen anderen Indikationen wird die Anwendung von Aspirin bei Kindern aufgrund seines Zusammenhangs mit dem Reye-Syndrom im Allgemeinen nicht empfohlen. Da Kinder mit Kawasaki-Krankheit bis zu mehreren Monaten Aspirin einnehmen, sind Impfungen gegen Windpocken und Influenza erforderlich, da diese Infektionen am häufigsten das Reye-Syndrom verursachen. Kortikosteroide werden ebenfalls verwendet, insbesondere wenn andere Behandlungen fehlgeschlagen sind oder die Symptome wieder aufgetreten sind. In einer randomisierten kontrollierten Studie führte die Zugabe eines Kortikosteroids zu Immunglobulin und Aspirin jedoch nicht zu einer Verbesserung der Ergebnisse. Darüber hinaus ist die Verwendung von Kortikosteroiden bei der Kawasaki-Krankheit mit einem erhöhten Risiko für ein Koronararterienaneurysma verbunden, sodass die Verwendung von Kortikosteroiden unter diesen Umständen im Allgemeinen kontraindiziert ist. In Fällen der Kawasaki-Krankheit, die mit IVIG schwer zu behandeln sind, wurden Cyclophosphamid und Plasmapherese untersucht mögliche Mittel Behandlungen mit unterschiedlichen Ergebnissen. Ein IL-1-Rezeptorantagonist (Anakinra) kann in einem Mausmodell der Knieexartikulation Koronarverletzungen verhindern. Diese Verhinderung wurde bei Mäusen auch nach einer dreitägigen Behandlungsverzögerung festgestellt. Es gibt Möglichkeiten, Iritis und andere zu behandeln Augensymptome. Eine weitere Behandlungsoption kann die Verwendung von Infliximab sein. Infliximab wirkt durch Bindung an den Tumornekrosefaktor Alpha.

Vorhersage

Auf Kosten der frühzeitige Behandlung Es ist mit einem schnellen Abklingen der akuten Symptome zu rechnen, während das Risiko von Koronararterien-Aneurysmen deutlich reduziert wird. Ohne Behandlung akute Symptome Die Kawasaki-Krankheit ist selbstlimitierend (d. h. der Patient erholt sich schließlich), aber das Risiko einer Beteiligung der Koronararterien ist viel höher. Insgesamt sterben etwa 2 % der Patienten an den Folgen einer Koronarvaskulitis. Patienten mit Kawasaki-Krankheit sollten zunächst alle paar Wochen und dann alle ein bis zwei Jahre ein Echokardiogramm durchführen lassen, um das Fortschreiten der Herzkomplikation zu überwachen. Laborbeweise einer erhöhten Entzündung in Kombination mit demografischen Merkmalen (männliches Geschlecht, Alter unter sechs Monaten oder mehr als acht Jahren) und einem schlechten Ansprechen auf die IVIG-Therapie ergeben ein Profil von Patienten mit einem erhöhten Risiko für die Kawasaki-Krankheit. Es ist wahrscheinlich, dass ein Aneurysma weitgehend durch seine ursprüngliche Größe gekennzeichnet ist, wobei Aneurysmen kleine Aneurysmen aufweisen hohe Wahrscheinlichkeit Rückschritt. Weitere Faktoren, die positiv mit der Rückbildung von Aneurysmen assoziiert sind, sind das Alter von weniger als einem Jahr bei Ausbruch der Kawasaki-Krankheit, die Morphologie des fusiformen statt sackförmigen Aneurysmas und die Lage des Aneurysmas im distalen Koronarsegment. Bei Patienten, die große Aneurysmen entwickeln, wird eine erhöhte Progressionsrate zur Stenose beobachtet. Die schlechteste Prognose erwartet Kinder mit großen Aneurysmen. Dieses schwerwiegende Ergebnis kann dies erfordern weitere Behandlung, wie perkutane transluminale Angioplastie, Koronararterienstenting, Implantation einer Herz-Lungen-Maschine und sogar Herztransplantation. Die Symptome können bald nach der ersten IVIG-Behandlung wieder auftreten. Dies erfordert in der Regel eine erneute Aufnahme und Behandlung. Die Behandlung mit IVIG kann allergische und nichtallergische akute Reaktionen, aseptische Meningitis, Hypervolämie und in seltenen Fällen andere schwerwiegende Reaktionen hervorrufen. Im Allgemeinen sind lebensbedrohliche Komplikationen aufgrund der Behandlung der Kawasaki-Krankheit recht selten, insbesondere im Vergleich zu den Risiken, die mit keiner Behandlung verbunden sind. Darüber hinaus gibt es Hinweise darauf, dass die Kawasaki-Krankheit den Fettstoffwechsel verändert, der auch nach der klinischen Regression der Krankheit bestehen bleibt.

Epidemiologie

Von der Kawasaki-Krankheit sind mehr Jungen als Mädchen betroffen, wobei Menschen asiatischer Abstammung, insbesondere Japaner und Koreaner, sowie Menschen afro-karibischer Abstammung am anfälligsten sind. Bis in die letzten Jahrzehnte war die Krankheit bei Kaukasiern selten, wobei die Häufigkeit von Land zu Land unterschiedlich war. Heute ist die Kawasaki-Krankheit die weltweit am häufigsten diagnostizierte pädiatrische Vaskulitis. Die mit Abstand höchste Inzidenz der Kawasaki-Krankheit gibt es in Japan. Eine neuere Studie schätzt die Inzidenz auf 218,6 pro 100.000 Kinder unter fünf Jahren (ungefähr eines von 450 Kindern). Dieser Inzidenzrate zufolge erkrankt mehr als eines von 150 Kindern in Japan im Laufe seines Lebens an der Kawasaki-Krankheit. Allerdings nimmt das Vorkommen in den Vereinigten Staaten zu. Die Kawasaki-Krankheit ist überwiegend eine Erkrankung kleiner Kinder, wobei 80 % der Patienten unter fünf Jahren sind. In den Vereinigten Staaten werden jedes Jahr etwa 2.000 bis 4.000 Fälle diagnostiziert (9 bis 19 pro 100.000 Kinder unter fünf Jahren). Im Vereinigten Königreich schwanken die Inzidenzschätzungen aufgrund der Seltenheit der Kawasaki-Krankheit. Allerdings soll die Krankheit weniger als einen von 25.000 Menschen betreffen. Die Inzidenz der Krankheit verdoppelte sich von 1991 bis 2000, mit vier Fällen pro 100.000 Kindern im Jahr 1991, verglichen mit acht Fällen pro 100.000 im Jahr 2000.

Geschichte

Die Krankheit wurde erstmals im Januar 1961 von Tomisaku Kawasaki bei einem vierjährigen Kind mit Ausschlag und Fieber im Krankenhaus des Roten Kreuzes in Tokio gemeldet und später ein Bericht über 50 ähnliche Fälle veröffentlicht. Kawasaki et al. waren später von einer Herzbeteiligung überzeugt, als sie 23 Fälle untersuchten und berichteten, von denen 11 (48 %) Patienten im Elektrokardiogramm festgestellte Anomalien aufwiesen. 1974 wurde die Erstbeschreibung dieser Krankheit in der englischen Literatur veröffentlicht. Im Jahr 1976 beschrieben Melish et al. eine ähnliche Erkrankung bei 16 Kindern auf Hawaii. Melish und Kawasaki entwickelten unabhängig voneinander ähnliche diagnostische Kriterien für die Krankheit, die heute zur Diagnosestellung herangezogen werden. klassische Krankheit Kawasaki. Es wurde die Frage aufgeworfen, ob die Krankheit in der Zeit von 1960 bis 1970 auftrat, doch später wurde das konservierte Herz eines siebenjährigen Jungen, der 1870 starb, untersucht, wobei drei Aneurysmen der Koronararterien mit Blutgerinnseln entdeckt wurden. sowie pathologische Veränderungen, entsprechend der Kawasaki-Krankheit. Mittlerweile wird die Kawasaki-Krankheit weltweit diagnostiziert. In den Vereinigten Staaten und anderen Industrieländern wird es durch akutes rheumatisches Fieber als häufigste Ursache für Herz-Kreislauf-Erkrankungen im Kindesalter ersetzt.

:Stichworte

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Die Kawasaki-Krankheit ist selten, aber ziemlich gefährlich Gefäßpathologie, gehört zur Kategorie der systemischen Vaskulitis. Im Verlauf einer solchen Erkrankung kommt es zu einem Angriff von Zellen des körpereigenen Immunsystems auf die Gefäßwände. Derzeit sind die Gründe für die Entstehung einer solchen Krankheit für Ärzte noch unklar, es wird jedoch allgemein angenommen, dass dies pathologische Einflüsse hat pathogenen Bakterien und Viren.

Dieses Syndrom weist spezifische klinische Symptome auf, darunter anhaltendes Fieber, vergrößerte Lymphknoten, Veränderungen der Seh- und Zungenorgane sowie Schwellungen der Handflächen und Füße.

Die Diagnose wird durch Untersuchung des Symptombildes sowie durch Durchführung gestellt große Auswahl Labor und instrumentelle Prüfungen. Solche Manipulationen in obligatorisch ergänzt durch eine gründliche Untersuchung des Patienten.

Die Behandlung der Krankheit erfolgt nur mit konservativen Methoden, deren Kern darin besteht, Intravenöse Verabreichung und lokaler Einsatz von Medikamenten.

Die Internationale Klassifikation der Krankheiten, zehnte Revision, weist einem solchen Syndrom einen eigenen Code zu. Der ICD-10-Code ist M30.03.

Ätiologie

Bisher ist es nicht möglich herauszufinden, warum sich das Kawasaki-Syndrom entwickelt. Ärzte aus der Pädiatrie und Kinderrheumatologie haben jedoch mehrere Theorien identifiziert, denen zufolge Folgendes als prädisponierender Faktor dienen könnte:

• verschiedene Autoimmunprozesse, bei denen das Immunsystem beginnt, Antikörper gegen seine eigenen Zellen, Gewebe, Blutgefäße und inneren Organe zu produzieren;
• Eindringen in menschlicher Körper Krankheitserreger;
• erbliche Veranlagung- Die Wahrscheinlichkeit, dass die Nachkommen von Patienten mit einer ähnlichen Diagnose an einer solchen Krankheit leiden, liegt bei etwa 9 %.

In den allermeisten Situationen handelt es sich um folgende pathologische Mikroorganismen:

• Retroviren;
• Parvoviren.

Erwähnenswert ist auch die Hauptrisikogruppe, die besteht aus:

• männliche Vertreter;
• Kinder leiden darunter Immunschwächezustände;
• Kinder, in deren Familie bereits früher Fälle der Kawasaki-Krankheit registriert wurden;
• Personen, die der gelben Rasse angehören – am häufigsten werden Ausbrüche dieser Krankheit bei den Japanern registriert;
• Kinder von 1 Jahr bis 5 Jahren.

Ärzte identifizieren zwei Hauptinzidenzgipfel:

• erster Alterskategorie von 9 bis 11 Monaten;
• der zweite - von 1,5 bis 2 Jahren.

Bemerkenswert ist, dass die Kawasaki-Krankheit bei Erwachsenen und Kindern über 5 Jahren fast nie diagnostiziert wird.

Einstufung

Im weiteren Verlauf durchläuft das Kawasaki-Syndrom mehrere Entwicklungsstadien:

• akut – dauert von einer Woche bis 10 Tagen;
• subakut – kann 14 bis 21 Tage dauern;
• Erholungsphase – Dauer zwischen 2 Monaten und 2 Jahren.

Darüber hinaus ist es üblich, zwischen vollständigen und unvollständigen Varianten des Verlaufs einer solchen Pathologie zu unterscheiden.

Symptome

Ein charakteristisches Merkmal dieser Krankheit ist, dass die Symptome plötzlich und scharf und als erstes auftreten klinisches Zeichen es kommt zu einem Anstieg der Körpertemperatur auf 38-40 Grad. Oft beträgt die Fieberperiode 2 Wochen. Eine Verlängerung dieser Erkrankung wird jedoch als Zeichen für eine ungünstige Prognose gewertet.

Bei einem typischen Verlauf der Kawasaki-Krankheit sind die Symptome wie folgt:

• anhaltende Schwellung von Gesicht und Gliedmaßen;
• Rötung der Haut der Handflächen und Füße, mehrmals seltener nimmt sie eine violette Farbe an;
• die Bildung kleiner, flacher Flecken mit roter Tönung. Häufig sind solche Ausschläge in der Leistengegend sowie im oberen und oberen Bereich lokalisiert untere Gliedmaßen;
• das Auftreten von Blasen auf der Haut je nach Typ;
• Abschälen der Haut;
• entzündliche Läsion Aderhaut Sehorgane;
• beidseitig ;
• trockene Lippen, die zu Rissen und Blutungen führen;
• vergrößerte Mandeln;
• eine Vergrößerung der Lymphknoten – am häufigsten sind die Halslymphknoten an der Pathologie beteiligt;
• Schwellung der Zunge, während sie eine leuchtend rote Färbung annimmt;
• schmerzhafte Empfindungen im Bereich des Herzens und im Bauchraum;
• Gelenkverhärtung;
• Anfälle von Übelkeit, begleitet von Erbrechen;
• Darmstörung, die sich in abwechselnder Verstopfung und Durchfall äußert;
• Schlafstörungen, einschließlich Schlaflosigkeit;
• Müdigkeit und Kraftverlust;
• und Kurzatmigkeit;
• Gelenkschmerzen.

Kawasaki-Syndrom bei Kindern Kindheit ausgedrückt:

• erhöhte Erregbarkeit;
• Schlafstörungen;
• das stärkste Juckreiz der Haut;
• Verweigerung des Essens;
• starker Durchfall;
• häufiges Erbrechen.

Symptome eines unvollständigen Syndroms werden dargestellt:

• Fieber, das weniger als eine Woche anhält;
• Füße und Handflächen;
• Hautausschläge;
• Risse auf den Lippen, aber ohne Blutung;
• Schwellung der Zunge;
• Bindehautentzündung.

Diagnose

Dank an ähnliche Pathologie hat klar definierte spezifische Symptome und es gibt keine Probleme, die richtige Diagnose zu stellen. Dennoch muss die Diagnose zwangsläufig umfassend erfolgen.

Daraus folgt, dass der Kliniker zunächst Folgendes benötigt:

• Machen Sie sich mit der Krankengeschichte vertraut – um Immunschwäche oder Autoimmunerkrankungen zu identifizieren, die eine Manifestation hervorrufen können dieses Syndrom;
• Sammeln und Analysieren einer Lebensgeschichte – diese sollte Informationen über die Diagnose einer ähnlichen Krankheit bei nahen Verwandten eines kleinen Patienten enthalten;
• Führen Sie eine gründliche Untersuchung des Patienten durch, mit obligatorischer Untersuchung des Hautzustands, Messung der Herzfrequenz und Temperatur;
• Befragen Sie die Eltern des Patienten ausführlich zum Zeitpunkt des ersten Auftretens und zur Intensität des Schweregrads klinische Manifestationen. Dies ermöglicht es dem Arzt, ein vollständiges Symptombild zu erstellen und den Verlauf des Kawasaki-Syndroms zu verstehen.

Zur Abklärung der Diagnose sind folgende Laboruntersuchungen notwendig:

• allgemeiner klinischer Bluttest;
• immunologische Tests;
• serologische Tests;
• Blutbiochemie;
• allgemeine Urinanalyse.

Bei instrumentellen Untersuchungen ist der größte diagnostische Wert:

• Röntgenaufnahme des Brustbeins;
• EKG und EchoCG;
• tägliche EKG-Überwachung;
• Ultraschalluntersuchung innerer Organe;
• CT und MRT;
• Koronarangiographie;
• Lumbalpunktion.

Differenzialdiagnostisch wird zwischen der Kawasaki-Krankheit bei Kindern unterschieden:

• Scharlach und;
• Steven-Johnson-Syndrom.

Behandlung

Nach Bestätigung der Diagnose sollte der Patient ins Krankenhaus eingeliefert werden. An der Behandlung sind neben dem Therapeuten und Rheumatologen auch ein Kardiologe und ein Herzchirurg beteiligt. Es wird nur eine Therapie durchgeführt konservative Methoden und richtet sich an:

• Schröpfen fieberhafter Zustand;
• Stabilisierung von Immunreaktionen;
• Verhinderung der Entwicklung von Komplikationen.

Um diese Ergebnisse zu erzielen, verwenden Sie:

• Immunglobuline, die intravenös verabreicht werden – solche Substanzen haben die größte Wirkung, wenn sie in den ersten 10 Tagen nach Ausbruch der Krankheit angewendet werden;
• entzündungshemmende Medikamente – über einen Zeitraum von 5–10 Tagen eingenommen;
• Medikamente zur Blutverdünnung;
• Antikoagulanzien – ihre Injektion ist angezeigt;
• Acetylsalicylsäurepräparate;
• Kortikosteroide und hormonelle Salben- um Hauterscheinungen zu beseitigen.

Ein chirurgischer Eingriff kann nur erforderlich sein, wenn sich Folgen entwickeln. Die Frage der Operation wird für jeden Patienten individuell entschieden.

Mögliche Komplikationen

Trotz der Tatsache, dass der Ausgang einer solchen Krankheit oft günstig ist, kann das Kawasaki-Syndrom zur Entwicklung der folgenden Komplikationen führen:

• entzündliche Gelenkschäden;
• und Meningitis;
• und Urethritis;
• und Klappenentzündung;
• oben oder .

Prävention und Prognose

Angesichts der Tatsache, dass die Gründe für die Entwicklung der Kawasaki-Krankheit bei einem Kind weiterhin unbekannt sind, ist es ganz natürlich, dass es keine spezifischen vorbeugenden Maßnahmen gibt. Um das Auftreten dieser Krankheit zu verhindern, werden jedoch die folgenden klinischen Empfehlungen verwendet:

• ständige Stärkung des Immunsystems;
• Vitamintherapie und ausgewogene Ernährung;
• Kontrolle über den angemessenen Schwangerschaftsverlauf;
• Konsultation eines Genetikers – angezeigt für Paare, in deren Familien dieses Syndrom bereits diagnostiziert wurde;
• Behandlung für frühe Stufen Fortschreiten viraler und bakterieller Erkrankungen;
• Regelmäßige Untersuchung des Babys durch einen Kinderarzt und andere pädiatrische Fachärzte.

Rechtzeitige, qualifizierte und angemessene Hilfe ist der Schlüssel dazu günstige Prognose. Es ist jedoch zu beachten, dass bei jedem fünften Patienten mit einer ähnlichen Diagnose Komplikationen auftreten. Das Sterblichkeitsrisiko liegt zwischen 0,8 und 3 %.

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