ما هو كثرة الخلايا البدينة (الشرى الصباغي) وما أسباب ظهوره عند الطفل؟ علاج وصور الأطفال المصابين بطفح جلدي. ما هو الشرى الصباغي وأعراضه وكيفية علاجه

الشرى الصباغي (كثرة الخلايا البدينة) هو أحد الأمراض النادرة والقليلة الدراسة. لا توجد معلومات موثوقة حول مدى انتشار هذا المرض ومسبباته ومرضه. هناك أشكال كثرة الخلايا البدينة التالية:

1. كثرة الخلايا البدينة الصباغية
2. معقود
3. فقاعي
4. حطاطي
5. ورم الخلايا البدينة
6. منتشر

1. معزول غير عدواني:
   أ. بدون أعراض ظاهرة
   ب. جلد
   في. جهازية مع المظاهر الحشوية
2. كثرة الخلايا البدينة المصحوبة باضطرابات دموية:
   أ. التكاثر النقوي
   ب. خلل التنسج النقوي
3. عنيف
4. ابيضاض الدم في الخلايا البدينة

يظهر المرض عادة أثناء الطفولة المبكرة وغالبًا ما يختفي تلقائيًا بعد بضع سنوات عند سن البلوغ. مسار المرض عادة ما يكون حميد. ولكن ، تقريبًا ، في 30٪ من المرضى ، تظهر عناصر احتقان الدم ، والحكة ، والأرتكاريا بشكل دوري ، في أقل من 15٪ من القيء ، والإغماء العميق ، والصدمة. من المحتمل أن ترتبط هذه المظاهر بإفراز الهيستامين بواسطة الخلايا البدينة وغالبًا ما يتم دمجها مع زيادة إفراز البول للهيستامين الحر ومستقلباته.

يعد كثرة الخلايا البدينة الجهازي ، حيث تتسلل الخلايا البدينة بشكل منتشر إلى الكبد والطحال والجهاز الهضمي والعظام ، نادرًا جدًا. يتطور ابيضاض الدم في الخلايا البدينة في بعض الأحيان.

لاحظنا مريضًا مصابًا بمزيج من الشرى الصباغي والصدمة التأقية لـ novocaine. نقدم ملاحظتنا. المريض Z. ، 68 عامًا ، 12.02.1999 تم نقلها إلى قسم الحساسية في مستشفى فيتيبسك الإقليمي السريري من وحدة العناية المركزة في مستشفى المدينة الثالثة ، حيث كانت بسبب صدمة الحساسية بسبب إدخال نوفوكائين. من 18.01.1999 إلى 8.02.1999 تم علاج المريضة في قسم أمراض المستقيم في مستشفى المدينة الثانية ، حيث خضعت لعملية استئصال السليلة تحت التخدير الموضعي باستخدام يدوكائين. قبل التفريغ ، تم إدخال نوفوكائين في فتحة الشرج. بعد 15 دقيقة ، شعر المريض بالضعف وفقد الوعي. تم تقديم المساعدة في وحدة العناية المركزة بمستشفى المدينة الثالثة.

سوابق الحياة. من بين الأمراض السابقة ، لاحظ عملية استئصال الزائدة الدودية في عام 1984. لمدة 10 سنوات ، يرتفع الضغط الشرياني بشكل دوري. يأخذ الكلونيدين. ألم في القلب لا يلاحظ. هناك طفلان (الولادة الفسيولوجية).

تاريخ الحساسية. في عام 1984 ، بعد استئصال الزائدة الدودية في المستشفى ، أثناء تناول بعض الأدوية في قرص (سلفانيلاميد؟) ، ظهر ضعف حاد. لم تكن هناك ردود فعل على المنتجات الغذائية. لا يوجد أقارب لمرضى الحساسية.

موضوعيا. الحالة مرضية. على جلد الظهر والصدر والبطن والأطراف - طفح جلدي مصطبغ على خلفية توسع الشعيرات. أدى أي ضغط بالإصبع على الجلد إلى تكوين حمامي (ظاهرة دارييه-أونا).

الأغشية المخاطية الوردية المرئية بدون عناصر مرضية. لا تتضخم الغدد الليمفاوية التي يمكن الوصول إليها من أجل الجس. برزخ الغدة الدرقية واضح. الغدد الثديية ناعمة وغير مؤلمة. التنفس الحويصلي في الرئتين. أصوات القلب مكتومة ، إيقاعية ، معدل ضربات القلب 60 في الدقيقة. البطن لين وغير مؤلم. لا يتضخم الكبد والطحال. البراز وإدرار البول طبيعيان.

تعداد الدم الكامل (15.02.99). كريات الدم الحمراء -4.0 × 1012 / لتر ؛ الهيموغلوبين - 125 جم / لتر ؛ الكريات البيض - 7.2x109 / لتر ؛ ص - 1٪ ، ق - 60٪ ، ه - 9٪ ، ل - 29٪ ، م - 1٪ ؛ ESR - 3 مم / ساعة.

اختبار الدم البيوكيميائي (12.02.99). اليوريا - 8.7 ملي مول / لتر ؛ ALT - 0.14 ميكرو مول / ساعة H l ؛ AST - 0.23 ميكرول / ساعة H l ؛ ك - 4.08 مليمول / لتر ؛ Na - 141.2 مليمول / لتر ؛ CL - 102 مليمول / لتر ؛ البروتين الكلي - 85 جم / لتر.

تحليل البول (11.02.99). الثقل النوعي - 1017 ، اللون - أصفر فاتح ، تفاعل حمضي ، شفافية كاملة ، بروتين - لا ، سكر - لا ؛ الفحص المجهري: الظهارة 1-2 في مجال الرؤية ، الكريات البيض 1-2 في مجال الرؤية ، الأملاح - بلورات حمض اليوريك. لم يتم العثور على بيض دودة في البراز (17.02.99).

ECG (18.01.99). إيقاع الجيوب الأنفية 85 في الدقيقة. كاميرا EOS الأفقية. انقباضات بطينية مفردة. ECG (11.02.99). إيقاع الجيوب الأنفية 60 في الدقيقة. كاميرا EOS الأفقية. تضخم البطين الايسر.

فحص من قبل طبيب عيون (16.02.99). VOD - 0.9 ؛ VOS - 0.7. قاع العين - الأقراص لونها وردي شاحب ، والحدود واضحة ؛ الأوعية الشبكية ذات الحجم الطبيعي. فحص من قبل طبيب أعصاب (18.02.99). لم يتم الكشف عن علم الأمراض العصبية. كان من المستحيل إجراء دراسة مورفولوجية لخزعة الجلد ، حيث كان لدى المريض رد فعل تحسسي تجاه نوفوكائين.

بالنظر إلى التاريخ الطويل لارتفاع ضغط الدم ، وغياب التغييرات في قاع العين ، فضلاً عن الاضطرابات الدورية في ضربات القلب (انظر ECG بتاريخ 18 يناير 1999) ، بدون أحاسيس ذاتية ، يمكن للمرء أن يفكر في إطلاق انتيابي للهستامين بواسطة الخلايا البدينة وتأثير انعكاسي على تنشيط النخاع الكظري بإطلاق الكاتيكولامينات. يُلفت الانتباه إلى مزيج الشرى الصباغي والصدمة التأقية ، والتي يمكن أن تؤدي إلى حالة يصعب علاجها.

الشرى الصباغي هو مرض جلدي يؤدي إلى انتهاك التصبغ. الاسم الثاني للمرض هو كثرة الخلايا البدينة. في معظم الحالات ، يتم تشخيصه عند الأطفال ، ولكنه يمكن أن يصيب البالغين.

الأسباب

الشرى مرض يصيب البشرة تحت تأثير عوامل معينة. يتميز المرض بوجود طفح جلدي من اللون الأحمر أو الوردي ، حكة شديدة.

لا تنتمي الشرى الصباغي بشكل كامل إلى هذه المجموعة من الأمراض. يعتبر كثرة الخلايا البدينة حالة مرضية في الجسم ، حيث يوجد تكاثر سريع للخلايا البدينة في الأنسجة السليمة. أثناء تدميرها ، يتم إطلاق كمية كبيرة من الهيستامين ، مما يؤدي إلى تفاعل الجلد.

تم اكتشاف ووصف الشرى الصباغي في عام 1869. تم تضمينه في التصنيف الدولي للأمراض ولديه رمز ICD-10 - Q82.2 - كثرة الخلايا البدينة.

لم يتم تحديد السبب الدقيق للمرض. هناك بعض العوامل التي يمكن أن تثير تطور مثل هذه الأرتكاريا. يمكن أن تكون ذات أصل مناعي وغير مناعي.

عوامل:

يميل العديد من العلماء إلى الاعتقاد بأن السبب الرئيسي هو عامل وراثي ، وكذلك العمليات الالتهابية التي تتطور نتيجة للأمراض المعدية. استفزاز تطور الشرى يمكن أن يكون رد فعل على لقاح MMR.

يحدث ظل الجلد ، الذي يميز نوع الصباغ للمرض ، نتيجة زيادة عدد الخلايا الصباغية ، ونتيجة لذلك ، الميلانين في طبقة البشرة.

أشكال وأعراض الشرى الصباغي

الشرى الصباغي له عدة أشكال مختلفة.

تصنيف:

• النظامية. غالبًا ما يتم تشخيص هذا النوع من الأرتكاريا عند البالغين. يتميز بتلف الأعضاء الداخلية ، وقد تكون العلامات الخارجية للمرض غائبة.
• خبيث. الشكل الحاد ، الذي يحدث فيه ورم خبيث للخلايا البدينة ، يشكل خطورة على البشر. غالبًا ما تكون آفات البشرة غائبة ، والأعضاء الداخلية تعاني. يتميز الشرى بدورة شديدة ، فهو عمليًا غير قابل للعلاج. يسبب الموت.
• لا يمتد الشكل الجلدي للمرض الصباغ إلى الأعضاء الداخلية. تم تشخيصه عند الرضع ، ويختفي في سن المراهقة. في بعض الأحيان يمكن تشخيصه عند البالغين.
• في المراهقين والبالغين ، يمتد التأثير الضار للأرتكاريا إلى الأعضاء الداخلية ، لكن المرض لا يتطور بسرعة وليس جهازياً.

بالإضافة إلى هذا التقسيم ، هناك طفح جلدي واحد (متعدد) معمم. النوع الثاني من الشرى المصطبغ أكثر شيوعًا.

أعراض

في معظم الحالات ، ينتبه المرضى إلى العلامات الخارجية للمرض ، ولا يلاحظون التغيرات الأخرى في الجسم. هناك عدة أنواع من التغيرات في الجلد المصابة بالشرى المصطبغ.

أنواع:

• لطاخي حطاطي. يتم تشخيصها بغض النظر عن العمر وتتميز ببقع ذات حدود واضحة.
• محمرة للجلد. البقع لها لون مصفر ، حواف غير متساوية. هناك حكة شديدة. التشخيص في أي عمر ، لا يشكل الأطفال بثور.
• فقاعي. في البقع العمرية ، يتم ملاحظة تكوين الفقاعات بكميات متعددة. غالبًا ما يصيب الأطفال الصغار.
• عقدية. تتشكل عقيدات صغيرة ، مفردة أو متعددة ، على البشرة. تصيب حديثي الولادة أو الأطفال دون سن الثانية.
• منتشر. تصبح البشرة أكثر سمكا ، وتظهر صبغة صفراء ، ويلاحظ تعميق طيات الجلد. يتطور بغض النظر عن العمر.
• توسع الشعريات. تتشكل بقع حمراء بنية على البشرة. يتم تشخيصه بشكل أكثر شيوعًا عند البالغين ، وخاصة النساء.

كثرة الخلايا البدينة الجلدية عند الأطفال والبالغين

الشرى الصباغي عند الأطفال هو شكل حميد من المرض. على الجلد ، لوحظ تكوين بقع وردية أو حمراء ، تظهر حكة شديدة.

بعد فترة ، تتحول البقع إلى بثور مملوءة بمحتويات سائلة. عند فرك أو ثقب بقعة الصبغة ، هناك احمرار حاد (ظاهرة داريا-أونا) وزيادة الحكة. لوحظ التفاقم عند أخذ الحمامات الدافئة ، والتعرض المطول للشمس ، والضغط الميكانيكي.

غالبًا ما يتم تشخيص الآفات على الجسم والذراعين والساقين. في بعض الأحيان لا يتم ملاحظة ظهور الفقاعات ، ولكن يتم ملاحظة عقيدات من اللون الأحمر.

عند الأطفال ، يصبح الجلد أكثر سمكًا وخشونة ، ويكتسب لونًا مصفرًا ، وتظهر الطيات أكثر وضوحًا.

يُصاب الأطفال أحيانًا بورم الخلايا البدينة الانفرادي. يتكون ورم في الجسم يصل حجمه إلى خمسة سنتيمترات. في الأساس ، هذا تشكيل واحد. عندما يتلف الورم ، تتشكل فقاعات عليه.

تختفي الأعراض غير السارة للشرى الصباغي عند البلوغ.

كثرة الخلايا البدينة عند البالغين

في البالغين ، يتطور الشرى الصباغي بشكل مشابه. بادئ ذي بدء ، تظهر بقع حمراء على كامل سطح الجسم. بعد مرور بعض الوقت ، قد تصبح البقع داكنة وتغير شكلها.

تطور الشرى له مسار دوري. تختفي الأعراض ثم تعود للظهور. مع المظهر الجهازي ، يحدث تلف للأعضاء الداخلية تدريجيًا ، مما قد يؤدي إلى الوفاة. غالبًا لا يلاحظ المرضى علامات أخرى للمرض.

عن ماذا تبحث:

• انخفاض مستمر في ضغط الدم
• الشعور بالضعف واللامبالاة
• الإحساس بالألم في العضلات
• صدمة الحساسية،
• انتهاك للجهاز التنفسي.

يجب أن تنبه هذه الأعراض الشخص وهي سبب لزيارة منشأة طبية.

التشخيص والعلاج

قبل وصف علاج المرض ، يتم إجراء فحوصات مختلفة. تتيح لك التشخيصات عالية الجودة إجراء تشخيص دقيق واختيار الأدوية التي يمكنها التعامل مع مرض الصباغ.

تتشابه العلامات الخارجية للشرى المصطبغ مع أعراض أمراض الجلد الأخرى. لذلك ، من الضروري التفريق بين كثرة الخلايا البدينة.

بحث:

• تحاليل الدم والبول.
• خزعة الجلد
• اختبارات الهيستامين ،
• إجراء الموجات فوق الصوتية ،
• الأشعة السينية
• التصوير بالرنين المغناطيسي،
• الاشعة المقطعية.

بمجرد إجراء التشخيص ، يتم اختيار العلاج المناسب.

يتم وصف العلاج بشكل فردي لكل مريض ويتضمن استخدام وسائل مختلفة.

في الأشكال الخفيفة عند الأطفال ، لا يوصف العلاج بسبب الاختفاء المحتمل لجميع علامات الشرى المصطبغ في مرحلة المراهقة.

علاج او معاملة:

• توصف مضادات الهيستامين - ديازولين ، زيرتيك ، تافيجيل. يجعلتأثير مضاد للحساسية ، يقلل من الحكة وعدم الراحة.
• تستخدم عوامل أنتيسيروتونين - كيتوتيفين ، بيكارفين. تمنع الأدوية إنتاج الهيستامين في الجسم.
• للتخلص من العلامات الخارجية ، يتم استخدام أدوية الكورتيكوستيرويد - المراهم والكريمات والمواد الهلامية.
• الأدوية التي تحتوي على حمض الكروموجليسيريك - Nalkrom ، Kromoheksal - لهما تأثير مضاد للحساسية.
• مع شكل عقدي ، يتم وصف هيستاجلوبولين.

في بعض الحالات ، يتم وصف إجراءات العلاج الطبيعي - الأشعة فوق البنفسجية.

في حالة عدم وجود نتائج من العلاج المحافظ ، يتم استخدام التدخل الجراحي.

في جميع مراحل العلاج ، يلتزم المريض بالتغذية السليمة. يتم إزالة جميع الأطباق المقلية والمدخنة والمخللة والحلويات والمشروبات الغازية والقهوة والمشروبات الكحولية من النظام الغذائي. تعطى الأفضلية لمنتجات الألبان المخمرة والفواكه والخضروات والشاي الأخضر.

العلاجات الشعبية

في حالة عدم وجود موانع ، يُسمح باستخدام العلاجات الشعبية لعلاج الشكل المصطبغ.

أموال:

• يتم تنظيف البنجر ، وتقطيعه إلى قطع صغيرة ، وسكب ثلاثة لترات من الماء. اتركه في مكان مظلم لمدة ستة أيام. يتم تناول التسريب الجاهز في ملعقة كبيرة ثلاث مرات في اليوم ويستخدم لعمل كمادات على المناطق الملتهبة.
• اشرب نصف كوب من عصير الكرفس ثلاث مرات في اليوم.
• يتم خلط كمية متساوية من المريمية ، والبابونج ، وآذريون ، وخطاطيف ، وحشيشة الهر ، واستخدامها لعمل التسريب. يستخدم المنتج النهائي للحمامات العلاجية.

العلاجات الشعبية هي إضافة للعلاج الرئيسي.

توقعات ومن للاتصال

ما هو خطر المرض؟ الشرى الصباغي في شكله المهمل وفي حالة عدم وجود علاج عالي الجودة يمكن أن يتسبب في وفاة الشخص.

مع مراعاة جميع وصفات الطبيب ، يكون التشخيص إيجابيًا عادةً. عند الأطفال ، غالبًا ما يُشفى المرض من تلقاء نفسه في سن المراهقة.

في البالغين ، يمكن أن تتطور الشرى الصباغي ، ولكن لا يتم استبعاد الهجوع طويل الأمد.

أي طبيب يجب الاتصال به

يتم علاج الشكل المصطبغ من الشرى بواسطة أخصائي أمراض الدم والمعالج وطبيب الأورام وأخصائي الأمراض الجلدية. من الضروري زيارة جميع المتخصصين لاستبعاد الأمراض الخبيثة والالتزام بالمواعيد.

يمكن أن يسبب الشرى الصباغي الكثير من الانزعاج للمريض. عندما تظهر العلامات الأولى للمرض ، من الضروري زيارة مؤسسة طبية والالتزام بالعلاج الموصوف.

ندوة الطبيب عبر الويب حول هذا الشرى - فيديو

هناك نوعان من كثرة الخلايا البدينة: جلدي ونظامي. ينقسم الشكل الجلدي إلى جلدي معمم (الشرى الصباغي ، توسع الشعريات البقعي المستمر ، كثرة الخلايا البدينة المنتشر) وورم الخلايا البدينة (الورم ، عادة ما يكون انفراديًا).

الشرى الصباغي هو الشكل الأكثر شيوعًا لكثرة الخلايا البدينة في الجلد. في بداية المرض ، غالبًا عند الأطفال ، تظهر بقع حمراء وردية مثيرة للحكة ، والتي تتحول في النهاية إلى بثور. بعد ظهورها ، تترك البثور بقع بنية بنية اللون. يبدأ المرض عند البالغين بتكوين لطاخات أو حطاطات مفرطة التصبغ. البقع والحطاطات مسطحة ، يصل قطرها إلى 0.5 سم ، ولها شكل دائري ، وحواف حادة ، وسطح أملس بدون علامات تقشير. توجد على جلد الجسم ، وليست كثيرة ، ولها لون رمادي فاتح أو بني وردي. بمرور الوقت ، تنتشر الحطاطات إلى مناطق أخرى من الجلد (الأطراف العلوية والسفلية ، الوجه) ، ويكون لها شكل كروي ، بني غامق أو بني غامق ، وأحيانًا يكون لونها ورديًا أحمر. في كثير من الأحيان ، تتوقف العملية ، وتستمر لسنوات عديدة ، في المستقبل يمكن أن تتطور مع تطور احمرار الجلد ، وتؤثر على الأعضاء الداخلية ، والتي تنتهي بالموت.

الشرى الصباغي عند الأطفال حميد. يبدأ المرض بظهور طفح جلدي شروي مثير للحكة ، والذي يتحول بعد بضع سنوات إلى عناصر حطاطية. في بداية المرض ، قد تظهر بثور (حويصلات) على الجلد السليم ظاهريًا أو على البقع والحطاطات ، وتتميز بالانتفاخ ولون أحمر وردي مميز. سريريًا ، يتميز الشرى الصباغي عند الأطفال بمكون نضحي واضح. في بعض الأحيان تختفي العناصر دون أن يترك أثرا. ظاهرة الالتهاب ، أو ظاهرة دارييه أونا ، مهمة: عند الفرك بالأصابع أو بملعقة أو بوخز إبرة ، تصبح العناصر متورمة ، لونها وردي مائل للأحمر وتزداد حكة الجلد. ويلاحظ التفاقم بعد الاحتكاك ، والضغط ، والإجراءات الحرارية (الحمامات الساخنة ، والتشمس).

يمكن أن يتجلى شكل الجلد في صورة طفح جلدي حطاطي فقاعي منتشر ، بما في ذلك تغيرات توسع الأوعية الدموية ، ونادرًا ما يكون أيضًا في شكل بؤرة معزولة - ورم الخلايا البدينة. والأكثر شيوعًا هو الطفح الجلدي ذي النقط الصغيرة والحطاطي ، وينتشر بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة. توجد بشكل أساسي على الجذع ، وغالبًا ما تكون أقل إلى حد ما على الأطراف ، ونادرًا ما تكون على الوجه ، ولها حدود دائرية أو بيضاوية ، ولونها بني محمر. بعد الاحتكاك ، تكتسب العناصر شخصية شبيهة بالشرى. في الوقت نفسه ، قد تكون هناك تكوينات عقيدية ، عادة ليست كثيرة ، مع تصبغ أكثر كثافة. يمكن أن تندمج عمليات الطرد ، وتشكل اللويحات والآفات المنتشرة ، وفي حالات نادرة تكتسب طابعًا ثديًا مع تسلل واضح منتشر للجلد.

يحدث توسع الشعيرات المستمر المرقط عند البالغين ، يشبه النمش ، وتوسع الشعيرات الصغيرة يكون مرئيًا على خلفية مصطبغة.

يتميز كثرة الخلايا البدينة المنتشرة بسمك الجلد ، الذي يحتوي على نسيج عجين ولون مصفر ويشبه صورة الورم الكاذب. ويلاحظ تعميق طيات الجلد. غالبًا ما تكون البؤر موضعية في التجاويف الإبطية ، الطيات الأربية. قد تظهر تشققات وتقرحات على سطح الآفات.

يتم وصف الأشكال الكيسية والضامرة أيضًا: البثور متوترة ، ذات محتويات شفافة أو نزفية ، وخلايا شوكية غائبة فيها ، وأعراض نيكولسكي سلبية.

تحدث كثرة الخلايا البدينة العقدية في الغالب عند حديثي الولادة والأطفال في أول 21 سنة من العمر.

سريريًا ، هناك ثلاثة أنواع من كثرة الخلايا البدينة العقيدية: Xanthelasmoid ، و multinodular ، و nodular-confluent.

يتميز الصنف xanthelasmoid بالعقيدات المسطحة المعزولة أو المجمعة ، أو العناصر العقيدية التي يصل قطرها إلى 1.5 سم ، بيضاوية ، ذات حدود حادة. تحتوي العناصر على نسيج كثيف وسطح أملس أو قشر برتقالي ولون أصفر فاتح أو بني مائل للصفرة ، مما يجعلها تشبه الزانثلازما والكسانثوما.

مع كثرة الخلايا البدينة متعددة العقيدات ، تنتشر عدة عناصر عقيدية كثيفة نصف كروية ذات سطح أملس في جميع أنحاء الجلد ، والتي يبلغ قطرها 0.5-1.0 سم ، وردي ، أحمر أو أصفر.

يتكون الصنف المتكدس نتيجة اندماج العناصر المعقدة في تكتلات كبيرة تقع في طيات كبيرة.

مع كثرة الخلايا البدينة العقيدية ، بغض النظر عن أنواعها ، يتم التعبير عن ظاهرة Darier-Unna بشكل ضعيف أو لا يتم اكتشافها. في معظم المرضى ، يتم تحديد كتوبية الجلد الشروية. من الأعراض الذاتية المميزة حكة الجلد.

مع كثرة الخلايا البدينة الجهازية ، لوحظ تلف الأعضاء الداخلية. يتجلى المرض في شكل ابيضاض الدم في الخلايا البدينة (شكل خبيث من كثرة الخلايا البدينة).

شكل احمرار الجلد ، وهو نادر أيضًا ، عند البالغين ، على عكس الأطفال ، يستمر بدون تفاعل حويصلي.

تعتبر أشكال كثرة الخلايا البدينة المنتشرة الارتشاحية والهلامية والجلدية احمرارية من الأمراض الجهازية المحتملة.

يتطور كثرة الخلايا البدينة الفقاعية عند الأطفال في سن الرضاعة أو الطفولة المبكرة. يمكن أن تكون الفقاعات على سطح الطفح الجلدي الحطاطي البقعي أو آفات البلاك ، وأحيانًا تكون المظهر الجلدي الوحيد للمرض (كثرة الخلايا البدينة الخلقية) ، والذي يعتبر أقل ملاءمة من الناحية الإنذارية.

يتميز ورم الخلايا البدينة الانفرادي بمظهر تكوين صغير يشبه الورم أو عدة عقيدات متقاربة ، يكون سطحها مميزًا عند الأطفال. إن تشخيص هذا النوع من الأرتكاريا هو الأكثر ملاءمة. في معظم الحالات ، يتراجع الشرى الصباغي ، الذي نشأ في الطفولة ، من تلقاء نفسه عن طريق البلوغ. في المتوسط ​​، لوحظ وجود آفات جهازية في 10٪ من المرضى ، خاصة في حالة تطور كثرة الخلايا البدينة عند البالغين.

يُطلق على الشرى الصباغي عادةً أحد أكثر أشكال كثرة الخلايا البدينة شيوعًا ، وهو مرض جهازي ليس في الواقع شرى.

كثرة الخلايا البدينة هي عملية التكاثر المرضي وتراكم الخلايا البدينة في الأنسجة الحية. تعد الخلايا البدينة جزءًا مهمًا من جهاز المناعة في الجسم ، لذلك هناك سبب للاعتقاد بأن الشرى الصباغي ناتج عن اضطرابات في جهاز المناعة.

في المتوسط ​​، يصيب هذا المرض كلا الجنسين بنسب متساوية تقريبًا.

الغالبية العظمى من الحالات ، حوالي ثلاث من كل أربع حالات ، تحدث في مرحلة الطفولة (شكل الأحداث) وتختفي في بداية سن البلوغ. تظهر بقع وردية أو حمراء على جسم الأطفال ، وتتحول تدريجياً إلى بثور تحت الجلد بحشو مائي ، والتي تترك علامات بنية بعد الشفاء. في بعض المرضى ، قد تختفي هذه العلامات تمامًا بعد فترة من الوقت ، وفي حالات أخرى ، تبقى البقع بل ويزداد حجمها.

في المرضى البالغين ، يبدأ المرض بظهور بقع أو حويصلات أو عقيدات ملساء ومحددة جيدًا على الجلد لا يزيد حجمها عن 5 مم. هذه الطفح الجلدي دورية (تتخلل التفاقم فترات من التحسن) ، مع تهيج ميكانيكي (فرك) أو تلف ، يمكن أن تنتفخ وحتى تصبح ملتهبة. الشرى الصباغي الذي يصيب البالغين يمكن أن يصاحب الشخص طوال حياته.

أسباب المرض

فيما يتعلق بأسباب تطور كثرة الخلايا البدينة ، لا توجد نظرية مقبولة بشكل عام.هناك بعض الحجج المؤيدة للاستعداد الجيني (الحالات المتكررة لعلم الأمراض بين الأشخاص المرتبطين ارتباطًا وثيقًا إلى حد ما) ، وتؤيد نظرية العدوى. يتم تصنيف نسبة كبيرة من الحالات على أنها شرى صباغي مجهول السبب.

تتطور أعراض كثرة الخلايا البدينة نتيجة تحلل الخلايا البدينة ، ونتيجة لذلك يتم إطلاق الهيستامين والهيبارين ، والتي لها تأثير قوي على العمليات التي تحدث في الأنسجة. تحت تأثير هذه المركبات المعقدة والفعالة ، تزداد نفاذية جدران الأوعية الدموية بشكل كبير ، خاصة في نظام دوران الأوعية الدقيقة ، الأوعية الكبيرة الضيقة ، والأوعية الصغيرة ، على العكس من ذلك ، تتوسع ، مما يؤدي عمومًا إلى وذمة الأنسجة.

يمكن أن يكون الشرى الصباغي مناعيًا وغير محصن في الطبيعة.

تتطور الأشكال غير المناعية تحت تأثير العوامل الفيزيائية التالية:

• ضوء شمس مباشر؛
• الضغط.
• احتكاك؛
• دافيء؛
• البرد.

من بين العوامل الخارجية للخصائص غير الفيزيائية الأسباب التالية:

• ضغط عصبى؛
• تغير في الظروف المناخية.
• مستحضرات صيدلانية؛
• مواد سامة
• بعض الطعام.

أشكال المرض

التصنيف التالي لكثرة الخلايا البدينة مقبول بشكل عام:

• شكل جهازي (يتطور بشكل رئيسي عند البالغين) ، والذي يتميز بتلف أنسجة الأعضاء الداخلية ، وقد تكون الآفات الجلدية موجودة أو غير موجودة ؛
• خبيث (عدا ذلك ابيضاض الدم في الخلايا البدينة) ، ويتميز بتنكس خبيث للخلايا البدينة. يحدث كقاعدة عامة بدون آفات جلدية ولكنه يؤدي إلى تسلل إلى الأعضاء الداخلية ويصعب علاجه وفي معظم الحالات يؤدي إلى الوفاة المبكرة ؛
• شكل جلدي ، والذي يشمل كثرة الخلايا البدينة عند البالغين والأطفال. يحدث هذا الأخير في سن مبكرة ويختفي في بداية سن البلوغ. مع هذا الشكل ، لا تترافق الظواهر الجلدية عادةً مع آفات الأعضاء الداخلية. من حين لآخر ، توجد حالات انتقال إلى نموذج البالغين ؛
• في كثرة الخلايا البدينة لدى البالغين والمراهقين ، بالإضافة إلى ظواهر الجلد ، يحدث تلف للأعضاء الداخلية - الكلى والقلب وبعض أعضاء الجهاز الهضمي. ومع ذلك ، فإن هذه الآفات عادة لا تتطور ، على الرغم من أن حالات انتقال كثرة الخلايا البدينة الجلدية البالغة إلى الشكل الجهازي معروفة.

أعراض المرض

ما يقرب من نصف المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالشرى الصباغي يذهبون إلى الطبيب فقط مع شكاوى حول حالة الجلد. ومع ذلك ، في بعض الأحيان يتم ملاحظة الأعراض التالية:

• انخفاض في ضغط الدم لأسباب غير معروفة.
• زيادة غير معقولة على ما يبدو في درجة حرارة الجسم ؛
• هجمات عدم انتظام دقات القلب الانتيابي.
• نوبات من الحكة مع احمرار متزامن للجلد.

تشير هذه العلامات إلى تلف الأعضاء الداخلية.

أشكال كثرة الخلايا البدينة

تعتمد أشكال المظاهر الجلدية على طبقات البشرة التي تتراكم فيها المواد الفعالة التي تفرز من الخلايا البدينة.

يحدد الخبراء خمسة أنواع من التغيرات الجلدية في هذا المرض.

عقيدية - تتميز بظهور العديد من الأختام أو العقيدات المحدبة ، ناعمة أو وعرة. عادة ما يختلف لون هذه التكوينات عن لون البشرة الصحية: مصفر ، أحمر ، وردي. في بعض الأحيان تكون العقيدات شديدة الكثافة بحيث تندمج في لويحات. العمل الميكانيكي لا يسبب رد فعل مرضي.

لطاخي حطاطي - يتجلى في شكل تكوين العديد من البقع الداكنة أو العقيدات الصغيرة على الجلد. من الواضح تمامًا أن الآفات الموجودة على الجلد محدودة. مع العمل الميكانيكي ، تتشكل فقاعات صغيرة ، تذكرنا جدًا بأعراض الأرتكاريا الحقيقية.

انفرادي (شكل رضيع) - يتميز بتكوين عقدة يصل حجمها إلى 50 مم ، على غرار اللمس بالمطاط. تسمى هذه العقد أورام الخلايا البدينة ، ويمكن أن يكون لها سطح أملس أو متجعد ، وتقع على الجذع أو الذراعين أو الرقبة. في أغلب الأحيان ، يحدث ورم macystoma واحد فقط ، في كثير من الأحيان - ما يصل إلى أربعة. تتميز هذه التشكيلات باختفاءها المفاجئ.

احمرار الجلد - يتميز بتكوين آفات بنية مصفرة على الجلد ، كثيفة الملمس ، ذات حواف خشنة وحدود محددة بوضوح. يتميز هذا النوع من المرض بحكة شديدة إلى حد ما ، تؤدي تدريجياً إلى الخدش ، ونتيجة لذلك - تشققات أو تقرحات.

حتى مع التعرض للضوء نسبيًا ، قد يحدث زيادة في الحكة والتقرح. ربما تطور ما يسمى بالشكل الفقاعي مع حويصلات متعددة. يعد الانتقال إلى الشكل الجهازي نادرًا نسبيًا ، ولكن من الممكن تطوير آفة جلدية مستمرة مع احمرار وتقشير ومقاومة للعلاج.

يتميز النوع توسع الشعيرات بظهور بقع بنية حمراء على الجلد المصاب ، توجد بشكل رئيسي على الصدر أو الساقين أو الذراعين. يتطور في أغلب الأحيان عند النساء البالغات.

تشخيص المرض

يتم تشخيص الشرى الصباغي عن طريق الفحص الأولي والاستجواب ، ولكن عادة ما يتم إجراء خزعة من الجلد لتأكيد التشخيص.

يتميز كل نوع من أنواع تطور علم الأمراض بأنواع مختلفة من توزيع المتسربات في البشرة.

في الشكل الانفرادي ، يمتد التسلل إلى الأنسجة تحت الجلد ، وفي شكل احمرار الجلد ، يتراكم بشكل أساسي في الطبقات السطحية.

من أجل توضيح التشخيص ، يتم وصف اختبارات الدم والبول.

يمكن وصف الفحص بالموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية ، وفي بعض الحالات ، التصوير المقطعي للعظام ، لأنه مع كثرة الخلايا البدينة ، من الممكن حدوث تلف في الأعضاء الداخلية وأنسجة العظام.

هناك عدد من التكوينات الجلدية والأمراض المختلفة التي لها مظاهر خارجية متشابهة أو تعطي نتائج فحوصات مماثلة. لذلك ، عادة ما يكون تشخيص كثرة الخلايا البدينة معقدًا.

علاج او معاملة

بعد التشخيص الدقيق ، يتطلب الشرى الصباغي علاجًا معقدًا تحت إشراف أخصائي. الأدوية المستعملة التي تقلل من إنتاج السيروتونين ، ومضادات الالتهاب ، والكورتيكوستيرويدات ، ومثبطات الخلايا ، والأدوية المضادة للحساسية. في بعض الأحيان قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية لإزالة الخلية البدينة.

غالبًا ما يكون المرض مستعصيًا على الحل ، وفي بعض الأحيان يكون من الضروري حصر نفسه في علاج الأعراض والعلاج المناعي والتدابير الوقائية.

يرجى ملاحظة ما يلي: يجب على الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالشرى الصباغي توخي الحذر بشأن أي إجراءات حرارية ، بما في ذلك حمامات الشمس وزيارات الساونا ، حيث يمكن أن تؤدي إلى تفاقم المرض.

تنبؤ بالمناخ

قد يتم علاج الشكل الطفولي ، مع أساليب العلاج الصحيحة ، وفي معظم الحالات يختفي تمامًا في سن المراهقة. أولئك الذين يصابون بالمرض في سن المراهقة لديهم فرصة أقل للشفاء التام ، كما هو الحال بالنسبة للمرضى البالغين ، يميل مرضهم ، كقاعدة عامة ، إلى التقدم ، على الرغم من وجود فترات طويلة من الهدوء.

الشرى الصباغي هو نوع من الأمراض الجلدية المعروفة باسم كثرة الخلايا البدينة. بشكل عام ، لا علاقة لكثرة الخلايا البدينة بالشرى الحقيقي. يبدأ المرض بحقيقة أن الأنسجة الحية للجسم تتراكم تدريجياً ، ثم تتكاثر الخلايا البدينة بنشاط. يلعبون دورًا مهمًا في تكوين جهاز المناعة في الجسم. لذلك ، مع الشرى الصباغي ، تضعف المناعة.

غالبًا ما يصيب هذا النوع من المرض الأطفال الصغار. ومع ذلك ، يمكن للبالغين أيضًا أن يمرضوا. في هذه الحالة ، عادة ما يمر الشرى الذي نشأ عند الطفل بسرعة كبيرة مع العلاج المناسب. لكن مرض البالغين يمكن أن يصاحب الحياة بأكملها ، ويظهر بشكل دوري ، ثم يختفي.

لم يدرس العلماء هذا المرض بشكل كامل بعد. لذلك ، من المستحيل تحديد أسباب معينة لاستفزازها بوضوح. ولكن لا تزال هناك عوامل تتطور فيها كثرة الخلايا البدينة في حوالي 70٪ من جميع الحالات. هذه عوامل معدية ووراثية.

دعنا نفكر فيها بمزيد من التفصيل:

1. يكون لدى الأشخاص استعداد وراثي لكثرة الخلايا البدينة إذا عانى أقاربهم أيضًا من هذا المرض خلال حياتهم. كقاعدة عامة ، يبدأ المرض في الظهور عندما تتزامن بعض العوامل الفيزيائية. يمكن أن يكون البرودة الشديدة والحرارة التي تؤثر باستمرار على الجسم أو الاحتكاك أو الضغط. في حالة تعرض بعض أجزاء الجسم باستمرار لمثل هذه العوامل غير المهمة للوهلة الأولى ، فهناك خطر الإصابة بالشرى الصباغي.
2. في كثير من الأحيان ، يتطور الشرى لدى الشخص إذا قضى وقتًا طويلاً في ضوء الشمس المباشر. تساعد الأشعة فوق البنفسجية على تغيير بنية مكونات معينة للخلايا. نتيجة لذلك ، يؤثر هذا على الصحة العامة والجلد.
3. المواقف العصيبة والتغيرات المناخية المتكررة هي عوامل خارجية تساهم في تطور كثرة الخلايا البدينة. كقاعدة عامة ، فإنه يضر نفسية الإنسان ، ويعطل الأداء الطبيعي للأعضاء. نتيجة لذلك ، يضعف جهاز المناعة أيضًا ، ونتيجة لذلك تظهر الأرتكاريا.
4. قادرة على إثارة كثرة الخلايا البدينة ، حتى بعض المشروبات أو الأطعمة. يعتمد الكثير على مدى تعرض الشخص لردود الفعل التحسسية. إن وجود حساسية تجاه مكونات معينة في الطعام يمكن أن يؤدي إلى حدوث كثرة الخلايا البدينة.
5. إن تناول الأدوية التي تضر بالجهاز المناعي أو ببساطة لا تناسب الجسم ، والتسمم بالمواد السامة هي أسباب الإصابة بالشرى. هذه العوامل هي الأكثر خطورة واستعصاء على الحل ، لأنه من الممكن هنا بالفعل الحكم حتى على تسمم الجسم.

من المقبول عمومًا أن إطلاق الهيبارين والهستامين من الخلايا يساهم في تضييق الأوعية الكبيرة وتوسيع الأوعية الصغيرة ، مما يؤدي نتيجة لذلك إلى تعطيل العمليات في الأنسجة وتورم بعض مناطق الجلد.

أعراض كثرة الخلايا البدينة

لتحديد هذا المرض بشكل صحيح في نفسك أو في أحبائك ، تحتاج إلى معرفة أعراضه. كقاعدة عامة ، لا تتكون فقط من هزيمة الجلد.

يختلف مظهر كثرة الخلايا البدينة على الجلد عند الأطفال والبالغين إلى حد ما. لذلك ، تظهر كثرة الخلايا البدينة عند الأطفال في شكل بقع وردية أو حمراء ، والتي تتحول في النهاية إلى بثور تحت الجلد بسائل صافٍ. بعد فترة ، انفجرت البثور وتدفقت محتوياتها. تظهر في مكانها بقع بنية يمكن أن تبقى على الجلد مدى الحياة.

في البالغين ، كل شيء ليس مخيفًا جدًا ، لكن مسار المرض يمكن أن يكون طويلًا. توجد عقيدات أو بقع صغيرة واضحة تصبح أكبر مع الخدش أو الاحتكاك. بمرور الوقت ، يختفون من تلقاء أنفسهم ، لكنهم يعاودون الظهور بعد ذلك. يمكن أن تستمر مدى الحياة.

إلى جانب الآفات الجلدية ، هناك زيادة في درجة حرارة الجسم ، وفي بعض الحالات قشعريرة. كقاعدة عامة ، يصاب الجلد بحكة شديدة ، وتصبح البقع حمراء زاهية. في بعض الأحيان يكون الالتهاب قوياً لدرجة أنه يكون مصحوبًا بنوبة حكة يستحيل تحملها.

في الحالات الشديدة بشكل خاص عند البالغين ، يمكن أن يسبب كثرة الخلايا البدينة مشاكل في القلب والضغط. عادة ما يبدأ تسرع القلب في التطور ، ويقل الضغط بشكل كبير.

أشكال المرض

يختلف داء الخبث أيضًا في الأشكال ، كل منها يتميز بخطورته.هناك 3 أشكال رئيسية من الشرى الصباغي. لكن الأطباء ، عند إجراء التشخيص ، يحددونها أيضًا. دعونا نتحدث عن الأشكال الرئيسية لكثرة الخلايا البدينة بمزيد من التفصيل.

3 أشكال رئيسية للمرض

الشكل الأول هو الجلد. الأطباء يعتبرونه أسهل. كقاعدة عامة ، يحدث في معظم الحالات في مرحلة المراهقة. في هذه الحالة ، يتأثر الجلد فقط ، ولا تتضرر الأعضاء الداخلية ولا تحدث أي أمراض. إذا بدأ العلاج على الفور ، فإن هذا الشرى المصطبغ يمر بسرعة ولا يتعارض مع حياة الشخص البالغ.

الشكل الثاني من هذا المرض هو كثرة الخلايا البدينة الجهازية. يتطور حصريًا عند البالغين. في هذه الحالة ، يمكن أن يتأثر الجلد ويظل سالمًا تمامًا. لكن علاج كثرة الخلايا البدينة الجهازي أصعب بكثير بالفعل ، حيث تتلف الأعضاء الداخلية.

الشكل الثالث من كثرة الخلايا البدينة هو الأكثر فظاعة. هذا هو ابيضاض الدم في الخلايا البدينة. من الصعب التعرف عليه ، حيث لا يتم ملاحظة الضرر الخارجي للجلد. يحدث تنكس الخلايا مما يؤدي إلى تعطيل عمل جميع الأعضاء الداخلية. من الصعب علاج سرطان الدم ، وغالبًا ما ينتهي المرض بالموت.

يجب أن يُفهم أيضًا أنه في الشكلين الأولين ، إذا حدث تلف للأعضاء الداخلية ، فإنه يظل على نفس المستوى الأولي ، دون مزيد من التقدم. في بعض الأحيان يختفي من تلقاء نفسه ، ولكن مع ذلك ، لا ينبغي إهمال العلاج.

عند إجراء الاختبارات ، يجب على الطبيب تحديد شكل كثرة الخلايا البدينة بشكل أوضح. هناك أيضًا أشكال من هذا المرض على المستوى الخلوي ، حيث يعتمد كل شيء على طبقة الجلد التي تحدث فيها تعديلات الخلايا غير المواتية.

5 أشكال على المستوى الخلوي

غالبًا ما يتطور الشرى الصباغي الانفرادي عند الرضع. في هذه الحالة ، تظهر عقدة على الجسم يمكن أن يصل عرضها إلى 5 سم. لها لون مشرق وهيكل كثيف إلى حد ما. عادة يحدث الاختفاء فجأة (بدون علاج).

يمكن ملاحظة الشكل العقدي لكثرة الخلايا البدينة في كل من البالغين والأطفال. يتميز بوجود العديد من العقد الصفراء الكثيفة المتطابقة تقريبًا على الجسم. هذه العقد ، إذا لم يتم علاجها ، تندمج في لويحات. عند التعرض للمناطق المتضررة من الجلد ، يشعر بألم شديد أو حكة.

يعتبر الشكل الحمرى للجلد من الشرى الصباغي أحد أكثر الأشكال المزعجة. الشيء هو أن العقيدات تظهر على الجسم ، وهي محددة بوضوح ، ولكن يمكن أن يكون الشكل مختلفًا. تقع بالقرب من بعضها البعض ، وعند تمشيطها تبدأ في الالتهاب. نتيجة لذلك ، حتى لو لم يخدش الشخص العقيدات ، تظهر تقرحات في مكانها ، ومن ثم يصعب القضاء عليها.

غالبًا ما يصيب الشرى الصباغي توسع الشعريات النساء ، حيث ترتبط التغيرات في الخلايا في معظم الحالات بالاختلالات الهرمونية. تظهر بقع أو عقيدات بنية صغيرة على الصدر أو الذراعين أو الساقين. يجب أن يكون العلاج في هذه الحالة هو استعادة المستويات الهرمونية الطبيعية. لذلك ، من المنطقي طلب المساعدة من طبيب أمراض النساء.

إن مظاهر كثرة الخلايا البدينة البقعية الحطاطية هي الأكثر تشابهًا مع مظاهر الشرى الحقيقي. في بعض مناطق الجلد ، تظهر حويصلات صغيرة صفراء أو بنية اللون ، وهي محدودة بشكل واضح. بمرور الوقت ، تمتلئ الفقاعات بالسائل الذي يخرج بعد الانفجار.

يجب أن تفهم أن كل شكل من أشكال كثرة الخلايا البدينة له خصائصه الخاصة ، لذلك من المهم جدًا أن يقوم الطبيب بالتشخيص الصحيح. للقيام بذلك ، يجب على المريض إيلاء اهتمام خاص للتحليل ، والالتزام بتوصيات الطبيب قبل تقديم المادة الحيوية.

ملامح علاج المرض

من المهم جدًا بدء علاج الشرى الصباغي في الوقت المناسب وبشكل صحيح.

يجب أن يصف الطبيب مثل هذا العلاج ، اعتمادًا على ما إذا كان كثرة الخلايا البدينة عدوانيًا أم بطيئًا. لا يمكنك تناول أي أدوية بمفردك ، خاصة إذا كانت كثرة الخلايا البدينة الجهازية. لذلك ، فإننا نقتصر على التفكير في الأساليب التقليدية لعلاج كثرة الخلايا البدينة الجهازية وأنواعها الأخرى وبعض النصائح المفيدة.

يجب أن يصف الطبيب للمريض مجموعتين من الأدوية. في هذه الحالة ، ستهدف مجموعة واحدة بشكل مباشر إلى تخفيف الأعراض وتطبيع عمل الأعضاء ، وستؤثر المجموعة الثانية على جهاز المناعة البشري.

في الآونة الأخيرة ، أصبحت الكورتيكوستيرويدات ومضادات الخلايا والأدوية التي لها تأثير واضح مضاد للالتهابات ومضاد للحساسية منتشرة على نطاق واسع كأدوية رئيسية. من المستحيل تسمية الأدوية بدقة ، حيث يتم وصفها بشكل فردي لكل مريض. لكن الخاصية المشتركة لجميع الأدوية هي انخفاض مستوى السيروتونين في الجسم.

ينبغي إيلاء الكثير من الاهتمام للحصانة. من المفيد جدًا تناول فيتامين سي. من الأفضل إعطاء الأفضلية لمجمعات الفيتامينات.

يجب مراعاة بعض القواعد الهامة أثناء علاج الشرى الصباغي. من الضروري التخلي مؤقتًا عن الاستخدام طويل الأمد للحمامات الدافئة ، أو الحمامات الساخنة أو الباردة. يجب أن تكون أقل احتمالية للخروج في جو شديد الحرارة. أي تغير مفاجئ في المناخ يمكن أن يؤدي إلى تفاقم المرض.

يجب إيلاء الكثير من الاهتمام للتغذية. إذا أمكن ، يجب تجنب الأطعمة المالحة أو المدخنة أو الدهنية أو الحلوة للغاية. كل هذا يمكن أن يؤدي إلى تفاقم الوضع أو حتى يسبب رد فعل تحسسي غير متوقع في الجسم. تحتاج إلى التركيز على الخضار والفواكه الطازجة والمرق الطبيعي.

إذا بدأ علاج الشرى الصباغي في الوقت المناسب وبشكل صحيح ، فسيكون التشخيص مناسبًا. الاستثناءات الوحيدة هي حالات المرض الشديدة. لذلك ، عند اكتشاف الأعراض الأولى ، اطلب المساعدة من الأطباء.