Гемангиома верхнего века у ребенка лечение. Гемангиома у новорожденных детей и грудничков

За свою врачебную практику в восемь лет с гемангиомами мне пришлось встретиться дважды, причем в своей же собственной семье – одна из них была у моей двоюродной сестренки, вторая у племянника. Но на опыте собственной семьи мы узнали многое о гемангиомах и их лечении, пообщались с многими врачами и вынесли для себя одну важную вещь - гемангиома – это неприятная и неэстетичная опухоль, но, в отличие от многих других, она хорошо лечится – главное, не запускать процесс и не сдаваться! Давайте посвятим сегодняшний разговор проблеме этих образований.

Немного медицины.

Хотя гемангиома и относится к разделу онкологии, пугаться родителям не стоит – эта опухоль доброкачественная, она не приводит к гибели, не дает метастазов. Она причиняет косметические неудобства, особенно при локализации на видных частях тела. У моих родственников она была – у девочки на лице, в области нижней челюсти, у мальчика – на передней поверхности шеи. Опаснее гемангиомы, которые вырастают на внутренних органах. Их не видно и они могут давать кровотечения, но они обычно обнаруживаются на плановых УЗИ еще в раннем возрасте.
По определению хирургов гемангиомой или по-другому ангиомой называют доброкачественную сосудистую опухоль, отмечаемую преимущественно в детском возрасте. Ее характеризует достаточно быстрый рост, особенно на первом году жизни малыша. У нашей девочки она выросла до размера грецкого ореха с возраста трех до 12 месяцев, у мальчика она была размером примерно 1.5 на 1.5 см.
При этом гемангиома имеет специфику разрушать окружающие ее ткани тела, что приводит к косметическим, а иногда еще и функциональным дефектам – то есть нарушает работу того места, где выросла.

Статистика.

Из всего объема опухолей на коже и в мягких тканях детишек эти опухоли преобладают, что, наверное, хорошо и должно нас порадовать, так как они хорошо лечатся. В 90% случаем ангиомы можно обнаружить у малыша практически сразу после рождения, либо в первые 3-4 месяца его жизни. В достаточно весомом большинстве, до 70%, они выявляются у девочек. Гемангиомы бывают разными – капиллярные формы, смешанные и кавернозные, и каждый вид встречается в разных процентах случаев.
Ангиому можно обнаружить на любой поверхности тела, крайне редко они бывают на печению мозге, легких или костях. В примерно 80% случаев гемангиомы расположены на верхней части тела, особенно на голове и шее, причем до 95% это простые гемангиомы, и только оставшиеся 5% из них кавернозные и осложненные, с обширной локализацией или сложным анатомическим строением. однако. эти 5 % самые сложные для врачей. Хотя в этом случае помощь обязательно будет полноценной – просто скорее всего лечение будет чуть более длительным.

Особенности строения.

Как мы уже сказали чуть выше – гемангиомы бывают капиллярными и кавернозными. Обсудим особенности строения и функционирования каждой из них.
Капиллярная форма – по своему строению очень похожа на обычные сосудики кожи. Просто выросшие не в то время и не в том месте. В просвете этих тесно переплетенных сосудиков находятся обычные клеточные элементы крови, зачастую в строении опухоли могут выделяться дольки, разделенные перегородочками из соединительной ткани.
Кавернозная форма устроена из множества мелких полостей, разных по форме и размеру, которые заполняются форменными элементами крови. Она приобретает вид нервной бугристой, как гроздья винограда поверхности. Углублённые исследования на уровне электронной микроскопии убедительно показали, что независимо от классификации и вида ангиомы клеточное строение её абсолютно одинаково и имеет характер эмбриональной опухоли. Эта опухоль обладает характерными свойствами, отличающими ее от других новообразований. Одно из них - у данной опухоли возможна спонтанная регрессия (обратное развитие) при «простой» кожной гемангиоме, заложенная в строении самой опухоли. Именно поэтому они хорошо поддаются многим температурным и химическим способам лечения. При спонтанной регрессии происходит относительное замедление в росте опухоли после достижения ею определенных размеров или после 6 месячного возраста малыша.

Хотя врачи и не отрицают возможную остановку роста гемангиом и обратное их развитие, однако, поведение опухоли непредсказуемо. Особенно у малышей, поэтому хирургия предлагает максимально ранее лечение любым возможным и удобным способом.

Как они выглядят?

Различают следующие виды гемангиом:
- простая ангиома на коже,
- кавернозная, располагающаяся под кожей,
- комбинированная, которая имеет кожную и подкожную части:
- смешанная, когда ангиома может сочетаться с другой сосудистой опухолью, например с лимфангиомой.

Простая ангиома представляет собой пятно разного размера и формы, имеет красный цвет либо его различные оттенки, вплоть до багрового. Пятна всегда возвышаются над всей поверхностью кожи. Если надавить пальцем по краю опухоли на границе неповрежденной кожей, она быстро побледнеет, уменьшит размер, но при отпускании пальца снова восстановит цвет и размеры. У малышей в первые месяцы жизни (с 2 до 6-го) можно обнаружить заметный периферический рост. Для этого наложите полиэтиленовую пленку на кожу и обрисуйте границы опухоли. Через пару недель приложите снова, и станет заметно расширение границ опухолевого роста.

Кавернозная ангиома – особое образование, которое располагается в области подкожной клетчатки. кожа над поверхностью опухоли не изменяется, под кожей ее можно прощупать своего рода уплотнением синюшного оттенка с неровными границами.
Бугристая - можно отметить подходящие к ней кровеносные сосуды.
Если надавливать на поверхность опухоли, она может немного уменьшиться из-за оттока крови, а если перестать давить – восстановит прежние формы и размеры. Если тщательно ее ощупать – отмечаются дольки опухоли. За счет усиленного притока к ней крови она теплее окружающих тканей, но пульсайии сосудов не отмечается.
Кавернозная гемангиома может быть диффузной, не имеет чёткой границы или может быть заключена в тонкую капсулу из соединительной ткани. При локализации их в области лица или шеи, околоушной зоне, они могут быстро прорастать окружающие ткани, из-за чего формируются косметические дефекты и даже нарушения в работе органов. У нашей девочки гемангиома была некрасивым образованием на скуле, размерами с орех, что, конечно, давало повод для расстройства и насмешек детей.
Комбинированная ангиома имеет в составе кожную и подкожную часть, причём на подкожной части повреждения могут быть обширными.
Смешанные опухоли встречают нечасто, примерно в 0.5% случаев.

Самая, наверно, важная в клиническом отношении особенность гемангиомы - быстрый, причем порой совершенно непредсказуемый ее рост, особенно если это детишки первых трех-шести месяцев после рождения. Особенно ярко выражено данное свойство гемангиом у малышей которые недоношены, их гемангиомы вырастают в два-три раза быстрее и больше, чем таковые же у доношенного малыша. По наблюдениям некоторых врачей отмечалось, когда небольшие размеры пятен за пару недель трансформировались в глубокие и обширные опухоли. Спустя полгода гемангиомы замедляют свой рост, но прогноза о полной ее регрессии врачи не дают, у нашей девочки она не прошла, расти она перестала, но и в размерах не сокращалась. Истинную регрессию с полным исчезновением опухоли отмечают только в 10-15% случаев, причем это в основном скрытые одеждой участки тела. При регрессии ангиома начинает бледнеть, она уменьшается в размере. На поверхности появляются участки белого цвета, прекращается ее рост. Спустя полгода-год, на месте ангиомы обнаруживается бело-розовое гладкое пятно, которое не возвышается над поверхностью кожи, но кожа на этом месте атрофируется. Через три-четыре годы на месте опухоли обычно обнаруживается участок кожи с депигментацией.

Сложности.

Но надеяться на ее регрессию не стоит – всегда есть риск перерождения ее или осложнения. А кавернозная и смешанная формы вообще регрессии не подвергаются. Поэтому, детей с ангиомами хирурги наблюдают и контролируют, измеряют ее рост и смотрят за динамикой развития. При росте и развитии ангиомы могут воспалиться или на них появляются язвочки, тогда может сформироваться кровотечения и осложнения, чего допускать нельзя. Это самые серьезные осложнения гемангиомы, они обычно поражают детей с большого размера процессами или при комбинированной форме. Остановка кровотечения из гемангиомы сложна – трудно пережать или перевязать сосуды опухоли, так как они расположены аномально. Иногда врачи экстренно удаляют гемангиомы.

Как поставить диагноз?

Постановка диагноза гемангиом в типичном случае не является большим затруднением. При наличии ярко-красного пятна, которое возвышается над поверхностью кожи, бледнеющего при пальцевых надавливаниях на его края, к которая восстанавливает свои цвет и форму с объёмом после воздействий, свидетельствует об ангиоме.
Дополняют при сложных локализациях ангиом данные осмотра и ощупывания рентгеном, ангиографией (исследование сосудов с контрастом), она же выявляет питающие опухоль сосуды и способы ее удаления.

Как лечат гемангиомы.

Многих родителей пугает диагноз – «опухоль», и они боятся лечить ребенка, ходят по врачам и тратят драгоценное время. Но принципиально важным (независимо от способа) является максимально ранний старт в лечении ангиом, буквально с первого дня или недели, месяца жизни. Не надейтесь на возможность спонтанной регрессии опухоли. Чем младше детки, тем быстрее будет увеличиваться ангиома, и тогда сложно предполагать ее рост и размеры даже через пару недель или месяц.
Родителям нужно понять – эта опухоль благодарная для лечения, она при своевременном начале пропадает без следа. Методов лечения много – но принципиально выделяют два подхода – хирургический – оперативное удаление опухоли при помощи скальпеля, с пластическими методами исправления дефектов кожи или же без них. Второй метод – консервативная терапия – это применение методов лечения без операций и разрезов. Моих родственников лечили разными методами – у девочки случай был запущен и ей пришлось делать операцию под наркозом. Родители боялись и долго не начинали лечить… Теперь спустя пять лет операции шрам незаметен. Мальчика начали лечить в 4 месяца лазеротерапией, спустя 20 сеансов опухоль исчезла.

Методы лечения.

Конкретный способ лечения вам подберет хирург, исходя из данных о самой гемангиоме и осмотра малыша, его возраста и состояния. Конечно, консервативным методам отдают предпочтение – они менее травматичны и более просты.
Наиболее эффективен и распространён способ лечения простых ангиом – низкотемпературная их криодеструкция – замораживание жидким азотом или кристаллической углекислотой. Это делается непосредственной аппликацией вещества на поверхности ангиом на несколько секунд. сейчас примененяют аппаратные методы криодеструкции, что позволяет прогнозировать результаты высокой точности. Эффективность этого вида лечения 96%.
Если криогенная терапия трудно выполнима, например при локализациях гемангиом в области века и глазниц, весьма эффективно оказывается применение короткофокусной рентгенотерапии. При простых ангиомах большой площади, когда лечить заморозкой будет очень долго, могут назначать гормонотерапию – по особой схеме в течение 28 дней будут водить преднизолон.
Если гемангиомы располагаются в косметически неблагоприятных областях – на кончике носа, щеке, области лба, переносице, тогда используется склерозирующая терапия. Она заключается в введении в область ангиомы вещества, вызывающего стерильный некроз опухолевой ткани и её рубцевание прямо под областью кожи без рубцов и деформаций. Курс состоит из 5-15 инъекций.
В случае, если локализация не требует решения косметических вопросов, кавернозную ангиому можно удалить хирургически, например, в области бедра, плеча, передней брюшной стенки, спины.

В целом – гемангиома, конечно опухоль, но она хорошо лечится и не оставляет после себя следа, не бойтесь, своевременно приходите на лечение к хирургам.

Гемангиома века относится к числу кожных новообразований. Чаще патология проявляет себя в грудном возрасте, иногда с первых дней жизни ребенка. Современная медицина предлагает эффективные методы лечения заболевания, но в некоторых случаях опухоль исчезает без вмешательства врачей.

Что такое гемангиома

Обнаружив гемангиому на веке у новорожденного, родители должны обратиться в больницу, чтобы уточнить диагноз и получить рекомендации специалиста по поводу необходимости лечения.

Опухоль образуется в результате сплетения поверхностных кровеносных сосудов, окруженных жировыми клетками. Это новообразование из сосудистых тканей носит доброкачественный характер. Гемангиома склонна к активному росту в первые месяцы жизни ребенка, расширяясь иногда не только вширь, но и вглубь тканей.

Опухоль не просто портит внешний вид, но и затрудняет нормальные жизненные функции глаза. Существует несколько видов патологии:

  • капиллярная (простая);
  • кавернозная;
  • смешанная.

Новообразование бывает разной формы, отличается размерами и цветом – красноватым, вишневым, с синюшным оттенком. Опухоль кавернозного типа поражает более глубокие слои кожи, возникает даже на внутренних органах.

Причины

Точные и достоверные причины образования гемангиомы пока неизвестны. Речь, скорее, идет об условиях, благоприятствующих развитию этой патологии. Одно из них – нарушения ангиогенеза (формирования и развития сосудов). Любые изменения в этом процессе, особенно в первом триместре беременности, провоцируют возникновение сосудистых опухолей.

К другим возможным причинам образования гемангиомы верхнего и нижнего века у детей относят:

  • гормональные сбои в организме мамы и плода;
  • многоплодную беременность ;
  • преждевременные роды ;
  • осложненное протекание беременности;
  • вирусную инфекцию, перенесенную матерью в период формирования у ребенка кровеносной системы;
  • резус -конфликт;
  • прием матерью сильнодействующих лекарственных препаратов.

Предпосылками появления и роста гемангиомы века могут стать неблагоприятная экологическая ситуация, употребление беременной женщиной алкоголя и курение.

У взрослых причинами формирования сосудистой опухоли век бывают травмы глаз и тромбообразующие процессы.

Симптомы

О развитии гемангиомы сигнализируют характерные для этого заболевания симптомы. Вначале в месте формирования опухоли заметна легкая припухлость. Область поражения отекает, становится краснее, чем кожа на лице.

Гемангиома увеличивается при любом напряжении – когда ребенок наклоняет и поворачивает голову, кашляет или плачет. Пальпация проблемного участка вызывает неприятные болезненные ощущения. Новообразование при этом приобретает более бледный цвет и уменьшается в размере из-за оттока крови.

Гемангиомы разных видов отличаются своими внешними признаками. Капиллярное новообразование выглядит как небольшое пятно темно-красного цвета. Его образуют тонкие переплетенные сосуды.

Кавернозная опухоль возвышается над поверхностью кожи, в результате разрыва капилляров образуются заполненные кровью полости – каверны. Гемангиомы смешанного типа представляют собой чередующиеся каверны и капиллярные сетки.

Крупные образования в ряде случаев сопровождаются патологиями развития костной ткани (хондропатией) и болезнями сердечно-сосудистой системы.

Может ли перерасти в рак

Гемангиома относится к разряду доброкачественных новообразований. Риск ее перерастания в злокачественную опухоль практически отсутствует.

Любая гемангиома, в том числе локализованная на веке, способна регрессировать и рассасываться. Это касается и кавернозной формы. Ее опасность не в том, что она чревата риском онкологии, а в способности провоцировать кровотечения, язвы и нарушения деятельности жизненно важных органов.

Поэтому при наличии гемангиомы так важно систематическое наблюдение за динамикой ее развития. Вмешательство потребуется, если опухоль угрожает осложнениями.

Диагностика

Для первичной постановки диагноза «гемангиома» опытному специалисту достаточно визуального осмотра. Клиническая картина заболевания обычно ярко выражена. С целью диагностики новообразования на веке возможно использование биомикроскопии.

При необходимости применяют различные методы исследования, чтобы уточнить диагноз и дифференцировать патологию от прочих сосудистых опухолей. Если необходимо изучить структуру и глубину поражения тканей гемангиомой, используют биопсию, ультразвуковое исследование (УЗИ) глазного яблока или МРТ.

Процедура ангиографии помогает уточнить границы образования и степень распространения патологических сосудов. При диагностике гемангиомы также эффективны рентгенография, компьютерная томография и эхография.

Сосудистую опухоль на веке следует дифференцировать с тромбозом кавернозного синуса, лимфангиомой, кистой, мозговой грыжей, перинатальной гематомой.

Лечение

Гемангиома века отличается от опухолей, локализованных в других местах, тем, что она чаще требует медицинского вмешательства. Сосудистые образования самостоятельно рассасываются у половины детей, достигших 5-летнего возраста. А вот патологию века приходится лечить, так как ее быстрый рост представляет опасность для зрения. Кроме того, опухоль мешает ребенку и часто подвергается травмированию.

Учитывая скорость роста гемангиомы и возможные риски, врач решает, достаточно ли терапевтических процедур или понадобится оперативное вмешательство. Без радикальных мер вряд ли обойтись, если новообразование достигло больших размеров и проникло глубоко в ткани.

В арсенале медиков – разные методы лечения гемангиомы века:

  • медикаментозная терапия;
  • перевязывание сосуда;
  • электрокоагуляция;
  • склерозирование;
  • лазерная или лучевая терапия;
  • криодеструкция;
  • хирургическое вмешательство.

Положительный результат в лечении достигается за счет применения комплекса мер. Какие именно методики лучше использовать, в каждом конкретном случае решает врач.

Медикаментозная терапия

Перевязывание сосуда

Этот метод используется, когда гемангиома начинает интенсивно расти. Перевязка сосуда, который питает опухоль, позволяет прекратить поступление крови. Благодаря этому величина новообразования существенно уменьшается.

Электрокоагуляция

Суть метода в том, что область гемангиомы обкалывают током необходимой силы. Этот способ применяется как самостоятельное лечение или дополнительное при оперативном вмешательстве. Терапия длительная, но зато после нее не остаются рубцы.

Склерозирование

Чтобы уменьшить объем гемангиомы, само образование и поверхность вокруг обкалывают этиловым спиртом, раствором бетаметазона или хинина. Также практикуется введение в опухоль кортикостероидов. Процедура требует обезболивания, для этого предварительно колят анестетик.

Лечение лазером

Удаление опухоли лазером не имеет ограничений по возрасту. В зависимости от вида и размера опухоли варьируется количество необходимых процедур. После лечения не остается рубцов и корочек.

Криодеструкция

Процедура заключается в заморозке гемангиомы жидким азотом. Для лечения новообразования на веке ее применяют с осторожностью, так как после остаются небольшие рубцы. Плюс метода в том, что опухоль небольшого размера возможно убрать за один сеанс.

Хирургическое вмешательство

В мировой практике наблюдается тенденция отказа от операций по удалению гемангиомы. Связано это с опасностью применения анестезии у грудных детей, долгим периодом реабилитации и возможными рецидивами опухоли.

К оперативному вмешательству прибегают в крайних случаях, когда новообразование угрожает здоровью пациента. Удалять гемангиомы можно детям не младше полугода.

Осложнения

Небольшие гемангиомы (и капиллярные, и кавернозные) имеют тенденцию к постепенному уменьшению и последующему исчезновению. Но быстро прогрессирующую опухоль лечить необходимо, чтобы избежать возможных осложнений:

  • амблиопии;
  • косоглазия;
  • снижения остроты зрения;
  • механического птоза – нарушения работы мышц века;
  • кровотечений;
  • инфицирования и нагноения.

Возможно развитие таких осложнений, как тромбоцитопения, анемия, поражение мышц и костей. Часто после гемангиомы остаются косметические изъяны, которые также требуют лечения.

Прогноз

Благоприятный прогноз возможен только при своевременном обращении в медицинское учреждение. Как только появились первые симптомы заболевания, нужно показать ребенка специалисту. Родителям важно выполнять все его предписания.

Регулярное наблюдение у врача поможет вовремя начать лечение. Иногда не требуется никаких процедур, гемангиома исчезает спонтанно. По утверждению известного педиатра Комаровского, у 70% маленьких пациентов образования рассасываются к 7 годам.

Но гемангиома века – особый диагноз, в большинстве случаев требующий лечения. Здесь важно выбрать самые щадящие, но эффективные методы, чтобы избежать проблем со зрением и прочих осложнений.

Профилактика

Четко разработанных методик, которые предотвращают возникновение гемангиомы, пока нет, так как причины заболевания не до конца изучены. Но поскольку известно, что патология сосудов у эмбриона формируется во время беременности, необходимо обеспечить полноценное наблюдение за будущей мамой в этот период.

Более того, при подготовке к зачатию женщина должна вылечить все хронические очаги инфекции – ротовой полости, глаз, ЛОР-органов.

Беременным следует обеспечить постоянный контроль давления, исключить контакт с вредными веществами, полностью отказаться от курения и приема алкоголя.

Профилактика осложнений гемангиомы заключается в своевременном обращении к врачу. Правильный диагноз и индивидуально подобранная схема лечения помогут избавиться от неприятной патологии.

Самолечение гемангиомы века недопустимо, а к народным методам стоит относиться, как к дополнению квалифицированного медицинского лечения. Физиотерапевтические процедуры, консервативная терапия или хирургическое удаление опухоли – способ избавления от патологии должен выбирать врач.

Гемангиомой называется доброкачественное новообразование, которое формируется из сосудистых тканей. Несмотря на доброкачественность, гемангиома глаза характеризуется быстрым развитием и ростом, что требует принятия лечебных мер. Проявляется обычно у ребенка с рождения или в первый год жизни. Склонно такое образование к постоянному прогрессированию либо регрессу.

Причины развития гемангиомы глаза

Достаточно трудно точно определить однозначно, почему развиваются гемангиомы на глазах, на веках у младенцев. Ясно одно — существуют определенные условия, при которых развивается такой дефект кровеносных сосудов. Гемангиозные образования могут развиваться у младенцев и детей при следующих ситуациях:

  • патология при вынашивании ребенка;
  • беременность на поздних сроках;
  • рождение при преждевременных родах;
  • вынашивание многоплодной беременности;
  • обострение либо рецидив у беременной патологий эндокринного характера;
  • неблагоприятная либо агрессивная экологическая среда, где проживает беременная;
  • на первых сроках беременности женщина переболела вирусной инфекцией, ведь именно в этот период формируется кровеносная система будущего ребенка;
  • злоупотребление сильными медицинскими препаратами;
  • гормональные сбои в организме беременной женщины;
  • наследственность;
  • резус-конфликт между ребенком и матерью;
  • вредные привычки женщины во время беременности (алкоголь, курение).

Причины развития данной патологии могут использоваться будущими мамами для профилактики подобных отклонений в здоровье у новорожденных.

Симптомы проявления гемангиомы

Раннее выявление у малыша гемангиомы глаза или века позволит своевременно начать лечение, потому как данные опухоли в дальнейшем приведут к нарушению зрения и другим патологиям.

Какие же видимые симптомы указывают на болезнь?

  1. Кожа век наиболее красная, чем кожа лица.
  2. Место предполагаемой опухоли отечное, припухлость видна явно, верхнее веко при этом может быть опущено.
  3. Припухлость при напряжении увеличивается: при кашле, наклоне головы, плаче.
  4. При пальпировании ребенок ощущает боль.

Дети с большими размерами гемангиом могут страдать одновременно различными заболеваниями крови, различной сердечной недостаточностью, хондропатией ног, рук, длинных костей, а также их искривлением.

Лечение

Диагностирование гемангиом весьма проста, однако врачи должны помнить о том, что опухоль у детей может крайне быстро расти. Поэтому даже точечные ангиомы должны обследоваться окулистом для оптимального выбора методов и способов лечения.

Педиатры рекомендуют родителям наблюдать за развитием гемангиомы, в большинстве случаев она проходит самостоятельно. Новорожденные первых месяцев жизни также не получают никакого лечения (если только опухоль не мешает ребенку).

К 5-ти годам образование проходит у половины детей. При прогрессе опухоли на веке вопрос удаления стоит жестко, потому как есть риск снижения зрения или иных отклонений. В медицинской практике есть несколько эффективных методов избавления от нежелательной опухоли.

  1. Перевязывание. При увеличении гемангиомы назначается перевязывание кровеносного сосуда, питающего его. Опухоль при таком способе значительно снижается.
  2. Электрокоагуляция. Такой метод заключается в обкалывании области гемангиомы током определенной силы. Применяется как самостоятельная терапия или в качестве дополнительной при хирургическом удалении опухоли.
  3. Обкалывание. Применяют для уменьшения объема образования, обкалывая саму опухоль и поверхность около нее при помощи этилового спирта.
  4. Гормональное лечение. Применяется при гемангиоме глаза большого размера.
  5. Лучевое или лазерное удаление. Этот способ применяют при близком расположении опухоли к глазу.
  6. Криодеструкция. При данном методе применяется угольный снег или жидкий азот. Эти препараты способствуют отморожению тканей на коже ребенка. После проведения процедуры образуется корочка, которая впоследствии отпадает и на этом месте растет обновленная кожа.
  7. Хирургическая операция. Пользуются таким методом только в исключительных случаях, применяя его примерно с 4-5 месяцев жизни ребенка и позднее. После операции на коже века остается рубец, поэтому применяют метод только при опасном развитии гемангиомы.

Гемангиома глаза для маленького ребенка — не приговор. Заболевание нуждается в постоянном наблюдении и правильно выбранном лечении. Отличие данной локализации новообразования заключается в том, что его необходимо в любом случае лечить, применяя наиболее щадящий способ. П

ри запущенных патологиях опухоль распространяется на соседние ткани, проникая вглубь, что может отрицательно сказаться на органе зрения и дальнейшем самочувствии ребенка.

Видео

Гемангиома глаза – это новообразование доброкачественного характера, которое встречается на верхнем и нижнем веке. Подобная опухоль может проявляться двумя типами патологии либо смешанной формой.

Для назначения необходимого лечения врач должен учитывать локализацию и размер опухоли. При своевременных и правильных терапевтических мерах можно говорить о благоприятном прогнозе.

Чаще заболевание диагностируется у новорожденного либо у детей до года жизни, более редко встречается у взрослого человека.

Что такое

Гемангиома глаза представляет собой доброкачественную сосудистую опухоль, которая образуется из эндотелия сосудов крови, отличается быстрым ростом, нередко поражает близлежащие ткани. Проявляется, как правило, у новорожденных, причем часто у недоношенных детей.

Больше заболеванию подвержены девочки. При проявлении подобной патологии нередко наблюдается появление гемангиом в других областях тела.

Хотя опухоль считается доброкачественной, она отличается быстрым ростом, максимальные размеры которой могут быть достигнуты за несколько недель либо месяцев. Лечением подобного заболевания занимаются врачи-офтальмологи.

Классификация

На первоначальных стадиях формирования опухоль небольшая, однако становится заметной благодаря красному либо синеватому цвету.

Чаще диагностируется гемангиома верхнего века, которая затрагивает все ткани века, что в итоге провоцирует закрывание глаза из-за большого размера новообразования. При расположении на нижнем веке нарушение зрительной функции не наблюдается.

Капиллярная гемангиома

Наблюдается наиболее часто. По внешнему виду схожа с капиллярной сеткой ярко-красного цвета.

Новообразование характеризуется прорастанием в более глубокие слои века и возвышением над уровнем кожи.

Подобный вид опухоли считается стандартным с разрастанием тканей сосудов, которые, проникая вглубь, разрушают региональные ткани.

Кавернозная форма

Формируется при прогрессировании заболевания. Характеризуется разрастанием новообразования, расширением сосудов до нарушения их целостности.

При этом наблюдается кровоизлияние в региональные ткани. В процессе образуются полости, которые заполнены кровью.

Комбинированная гемангиома

Формируется при переходе от капиллярной к кавернозной форме патологии. Новообразование составляют полости с кровью и недозревшая капиллярная ткань. Рост опухоли обуславливается уширением и разрастанием сосудистых стенок, преобразованием их в кровяных полостях.

Выделена также гемангиома орбиты глаза – новообразование затрагивает ткани, которые расположены непосредственно возле глазного яблока: это могут быть новообразования, затрагивающие конъюнктиву либо локализующиеся за яблоком.

Подобные нарушения обнаруживаются только на запущенных стадиях, когда у пациента ухудшается зрение, именно по этой причине часто возникают различные осложнения.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии не исключено нарушение зрительной функции. Однако нельзя упускать из виду тот факт, что не все формы заболевания поддаются лечебным мерам.

Причины

Сложно однозначно определить причины, которые провоцируют формирование гемангиомы. Выделяются только определенные факторы, которые вызывают подобное нарушение в сосудах крови.

Чаще всего развитию гемангиом у маленьких детей способствуют следующие условия:

  • Заболевания матери во время беременности.
  • Преждевременные роды.
  • «Поздняя» беременность.
  • Многоплодная беременность.
  • Развитие либо обострение хронической формы заболевания, которое связано со щитовидной железой у будущей матери.
  • Неблагоприятные экологические условия пребывания во время вынашивания младенца.
  • Перенесенная вирусная патология на начальных этапах беременности (непосредственно в то время, когда формируется кровеносная система у плода).
  • Бесконтрольный прием медикаментов.
  • Нарушения на гормональном уровне во время беременности.
  • Генетическая предрасположенность.
  • Несовместимость матери и ребенка по резус-фактору.
  • Злоупотребление алкогольными и табачными изделиями во время вынашивания младенца.

Исключение всех провоцирующих факторов можно отнести к профилактическим мерам против проявления патологии у будущего ребенка.

Нельзя забывать, что взрослый человек также не застрахован от проявления заболевания. При подобных явлениях провоцирующим фактором чаще служат различные травмы глаза либо процессы тромбообразования.

Ученые-медики выдвигают несколько теорий, описывающих механизмы формирования заболевания, но даже это не позволяет до конца объяснить все аспекты развития болезни.

Симптомы

Формирование гемангиомы глаза протекает поэтапно. Начальные стадии характеризуются малыми размерами опухоли, в очаге поражения наблюдается небольшая припухлость, в которой явно определяется сетка из капилляров.

При механическом воздействии на место расположения новообразования появляются болезненные ощущения.

Капиллярные и кавернозные новообразования имеют некоторые отличия между собой:

  • Кавернозная форма – отличается тем, что опухоль выступает над уровнем кожи, хорошо видна капиллярная сетка, также определяются полости, заполненные кровью.
  • Капиллярная форма – характеризуется появлением пятна темного красного цвета, в состав которого входят тонкие, переплетенные между собой сосуды.

Помимо этого, существует внутренняя форма патологии – это гемангиома хорриоидеи. Диагностируется у пациентов редко, представляет собой опухолевый процесс с поражением орбиты глаза. В дальнейшем при отсутствии терапии приводит к косоглазию и ухудшению зрения.

Если наблюдаются большие размеры гемангиом, то врач назначает дополнительное исследование, которое направлено на диагностику сердечно-сосудистых болезней, также в подобных ситуациях часто сопутствует такое заболевание, как хондропатия верхних либо нижних конечностей.

Может ли перерасти в рак

Красные родинки – это доброкачественные новообразования, которым несвойственно перерождение в злокачественную форму. Обычно к 8 годам жизни они пропадают самостоятельно.

Однако весь этот период необходимо тщательно следить за всяческими изменениями в родинках. При этом необходимо исключить всяческое химическое и механическое воздействие на них.

Риск для состояния здоровья маленького пациента возникает только в тех случаях, когда формируются различного рода осложнения (нарушение цвета и структуры, кровотечение и прочие).

Диагностика

Диагностировать гемангиому несложно, для этого необходимо лишь правильно оценить внешний вид новообразования. Для точного определения вида патологии существуют различные пособия, которые состоят из многочисленных снимков различных форм опухолевых процессов глаза.

Благодаря подобным справочникам, можно безошибочно определить характер присутствующих разрастаний и месторасположение очага поражения.

При диагностировании гемангиомы глаза ребенок обязательно должен быть поставлен на учет в диспансере, так как врач должен отслеживать протекание заболевания. Также определяется адекватное лечение, которое может быть как консервативным, так и хирургическим.

Врачебная практика иногда сталкивается со сложными случаями, когда очаг поражения локализуется в глубоких слоях глазницы. В подобных ситуациях визуальный осмотр не дает возможности поставить точный диагноз, поэтому специалист назначает следующие дополнительные меры:

  • Рентгеновский снимок глаза.
  • Компьютерная томография.
  • Артериография.
  • Венография.

Артериография и венография дают возможность оценить состояние сосудов крови.

Во время обследования оценивается острота зрения, определяется присутствие косоглазия, а также наличие других сопутствующих заболеваний. Только после проведения подобных мер врач может определить наиболее подходящее лечение.

При наличии поверхностных поражений, которые не влияют на остроту зрения, специальная терапия не назначается, однако ребенок должен постоянно наблюдаться у врача с целью отслеживания протекания патологии.

Чаще (в 70% случаев) уже к 7-8 годам жизни новообразования исчезают самостоятельно, в других ситуациях требуется применение стероидных медикаментозных препаратов либо назначается осуществление косметической хирургии.

Если присутствие заболевания негативно сказывается на остроте зрения, то требуется удаление поражения. Для устранения новообразования может использоваться лазерное лечение либо жидкий азот.

Мера воздействия выбирается в зависимости от возрастной категории пациента. Нередко после удаления поражения врач назначает прием гормональных медикаментов либо лучевое воздействие (назначается только как крайняя мера).

Лечение

Диагностика гемангиомы глаза не отличается сложностью, но специалист должен учитывать то, что опухоль может быть предрасположена к стремительному росту.

По этой причине при наличии даже самой маленькой гемангиомы требуется обследование окулиста, который определит необходимость лечения и сможет назначить наиболее правильные терапевтические меры в каждом индивидуальном случае.

Если опухоль не мешает маленькому пациенту, то лечение не назначается на протяжении первых нескольких месяцев. При прогрессировании процесса ставится вопрос об удалении новообразования, поскольку повышается риск развития осложнений.

Выделено несколько эффективных мер:

  • Перевязывание – при росте поражения специалист проводит перевязывание сосуда, который питает опухоль. При этом наблюдается быстрое уменьшение размеров образования.
  • Обкалывание – проводится при помощи этилового спирта, также наблюдается снижение размера.
  • Гормональная терапия – показана при небольших объемах очага поражения.
  • Электрокоагуляция – подобная мера характеризуется воздействием тока небольшой силы на пораженный участок. Может назначаться как основная или дополнительная мера терапии.
  • Воздействие лазерного луча – назначается при близкой локализации образования к глазному яблоку.
  • Криодеструкция – использование жидкого азота с целью обморожения пораженной области. В результате проведения появляется корочка, которая в дальнейшем самостоятельно отпадает, на ее месте образуется здоровая кожа.
  • Оперативное вмешательство – назначается только при невозможности либо неэффективности проведения других мер. После удаления на веке остается рубец.

Назначение эффективных мер происходит в зависимости от возраста пациента, размера и скорости роста опухоли, общего состояния здоровья.

Возможные осложнения

Не исключено развитие следующих осложнений:

  • Язвенные проявления, трещины.
  • Кровотечения.
  • Ухудшение зрения.
  • Полная утрата зрения у грудничков.
  • Косметическая проблема.

Формирование опухоли может неблагоприятно сказываться на зрении, тогда назначается терапия. Однако есть ряд противопоказаний к проведению хирургии, поскольку способны вызвать ускорение роста опухоли или спровоцировать перерождение в злокачественное образование.

Прогноз и профилактика

Прогноз полностью зависит от проведения лечения. Именно поэтому необходимо внимательно отнестись к выбору клиники и лечащего специалиста.

Учитывая то, что формирование патологии происходит при внутриутробном развитии, то будущей маме необходимо исключить все провоцирующие факторы и более внимательно отнестись к своему здоровью.

Необходимо своевременно проводить все обследования, устранить все хронические болезни, употребление алкоголя и табачных изделий. Во время беременности не рекомендуется труд на предприятиях с тесным контактом с химическими веществами.

При поздней беременности после 38 лет необходим постоянный контроль за кровяным давлением, это даст возможность избежать формирования эклампсии. Если избежать формирования гемангиомы не удалось, то необходим постоянный контроль у профессионального офтальмолога.

3104 0

По клинико-морфологической картине гемангиомы подразделяют на кавернозные, капиллярные и рацемозные.

Лимфангиомы, гемангиоперицитомы и гемангиоэндотелиомы с учетом особенностей их роста целесообразно выделить в отдельные группы.

Кавернозная гемангиома

Кавернозная гемангиома составляет почти 70 % от всех сосудистых новообразований. Опухоль диагностируется обычно в возрасте 12-65 лет. Среди наблюдаемых нами 250 человек преобладали больные в возрасте 30-50 лет (средний возраст составил 42 года). Женщины страдают в 2,5 раза чаще мужчин.

Клиника

Клинические особенности зависят от локализации опухоли в орбите. Как правило, гемангиома монолатеральна. Но описаны случаи роста ее в обеих орбитах одновременно. В подавляющем большинстве случаев опухоль проявляется постепенно нарастающим экзофтальмом, который больные и их окружающие замечают случайно.

Это можно объяснить очень медленным (на протяжении многих лет) течением заболевания. Экзофтальм всегда бывает стационарным и зависит от морфологического строения опухоли: в расширенных опухолевых лакунах наблюдается крайне замедленный кровоток, а связь опухоли с материнской сосудистой системой осуществляется одним-двумя приводящими и таким же количеством отводящих сосудов.

Опухоль чаще локализуется во внутреннем хирургическом пространстве (почти у 60 % больных), поэтому появлению осевого экзофтальма могут предшествовать жалобы больных на ухудшение зрения или, напротив, на уменьшение близорукости или возникновение гиперметропии за счет ослабления рефракции в результате компрессии заднего полюса глаза и укорочения его переднезадней оси.

Близкое расположение опухоли к склере приводит к формированию на глазном дне складчатости мембраны Бруха и сухих дистрофических очажков в парамакулярной области глазногодна (рис. 8.1). Репозиция глаза, несмотря на достаточную эластичность гемангиомы, как правило, затруднена.

Рис. 8.1. Кавернозная гамангиома орбиты. а - общий вид больной. б - глазное дно той же больной. Видны складки мембраны Брука

Более глубокая локализация кавернозной гемангиомы (у вершины орбиты) может сопровождаться болью в пораженной орбите, соответствующей половике головы. Обычно при такой локализации рано возникает застойный диск или первичная атрофия зрительного нерва.

В механизме развития болевого симптома основную роль играет компрессия зрительного нерва, что и приводит к возникновению болей оболочечного характера. При локализации опухоли вне мышечной воронки возникает экзофтальм со смещением (рис. 8.2).


Рис. 8.2. Кавернозная гемангиома, локализующаяся в нижненаружном квадранте орбиты. а - общий вид больной; б - гистопрепарат. Окраска гематоксилином и эозином. х 100

При экзофтальме, достигающем 6 мм и более, на стороне, противоположной смещению, удается пальпировать опухоль в виде эластичного, легко смещаемого узла с гладкими контурами. В конъюнктивальном своде соответственно квадранту локализации опухоли наблюдается участок расширенных, застойно полнокровных сосудов, имеющих синюшную окраску.

Отек век при кавернозной гемангиоме встречается крайне редко. Ретракция верхнего века на стороне поражения описана у больного с кавернозной гемангиомой орбиты. Подобное мы наблюдали не только у 3 таких больных в возрасте 36-48 лет и не имеющих заболевания щитовидной железы, но и у ребенка 7 лет с глиомой зрительного нерва.

Важен сам факт присутствия симптома ретракции верхнего века не только у больных с эндокринной офтальмопатией, но и при инкапсулированных опухолях орбиты. При локализации опухоли вне мышечной воронки почта у половины больных выявляется ограничение движения глаза в сторону расположения опухоли за счет механического препятствия.

Изменения на глазном дне (застойный диск зрительного нерва, его атрофия, дистрофические изменения) сопровождаются снижением зрительных функций. Рецидивирующие кровоизлияния под конъюнктиву глаза или в кожу век, на которые имеются ссылки в литературе, встречаются нечасто.

Для кавернозной гемангиомы следует признать типичным следующую комбинацию симптомов: стационарный экзофтальм (93 %), затруднение репозиции глаза (100 %), изменения на глазном дне (57 %), ограничение подвижности глаза (46 %), снижение зрения (41 %), боли в пораженной орбите (21 %), отек век (17 %), рецидивирующие кровоизлияния под конъюнктиву, кожу век (8 %).

В ряде случаев на фоне продолжительного спокойного течения заболевания внезапно увеличивается экзофтальм и прогрессируют такие симптомы, как хемоз конъюнктивы, резкое ограничение подвижности глаза, появляются диплопия и боли в пораженной орбите.

Подобная картина может быть причиной ошибочного диагноза злокачественной опухоли орбиты. Морфологически в подобных случаях бурного «роста» опухоли обнаруживают следы реваскуляризации, организацию внутриполостных тромбов, образование новых полостей. Небольших размеров опухоль, расположенная у вершины орбиты, длительное время может протекать бессимптомно.

Морфогенез

Н.Н.Кондрашин в 1963 г. и О.С.Склянская в 1966 г., изучив морфогенез опухоли, расценили ее как гамартому, развивающуюся из элементов сосудистого ложа в результате аномальной закладки сосудистой системы. Рост опухоли в большинстве случаев начинается в эмбриональном периоде, иногда с некоторым запозданием и длится годами.

Процесс заканчивается полной дифференцировкой новообразованных сосудов. В 1988 г. P.Fries и D.Char высказали гипотезу, согласно которой развитие кавернозной гемангиомы происходит в результате канализации кровотока в предсуществующих сосудистых аномалиях, вторично возникающих при патологических изменениях системной гемодинамики.

Гистологически опухоль состоит из крупных расширенных сосудистых каналов, выстланных уплощенными эндотелиальными клетками, хорошо ограниченных выраженной псевдокапсулой. Отсутствует непосредственный переход сосудов опухоли в сосуды окружающих орбитальных тканей.

В хорошо дифференцированной соединительнотканной строме постоянно происходит перестройка с формированием новых полостей, включающихся в кровоток. Предсуществующие полости расширяются за счет их эктазии и слияния. Это приводит к увеличению объема опухоли и воспринимается как ее «рост».

Наряду с этим A.Gamer в 1988 г. указал, что для кавернозных гемангиом характерен истинный рост за счет появления в фиброзной строме миксоидных изменений, сочетающихся с инвазией новообразованных капилляров из фиброзных трабекул на фоне формирующихся зон гипоксии. Опухоль растет в орбите узлом в виде песочных часов или одиночным овальным узлом. Имеются указания на возможность мультифокального роста.

Диагноз

В уточненной диагностике помогает компьютерная томография (КТ) , которая при кавернозной гемангиоме демонстрирует ячеистую округлую тень с ровными контурами, отграниченную от окружающих тканей тенью капсулы. Интенсивность тени увеличивается при контрастировании опухоли. Наличие теней флеболитов ровной, округлой формы подтверждает диагноз гемангиомы. При ультразвуковом сканировании выявляется тень опухоли, ограниченная капсулой.

Дифференциальный диагноз проводят со злокачественной опухолью орбиты, псевдотумором и целлюлитом в случае быстрого прогрессирования клинической картины.

Лечение хирургическое. С учетом появившихся возможностей четкой топометрии опухоли и использования микрохирургической техники при орбитотомии операцию следует рекомендовать сразу же при установлении диагноза. Нет оснований выжидать момент прогрессирования клинических симптомов, так как их появление может привести к невосполнимой утрате зрительных функций.

Прогноз для зрения зависит от размеров опухоли, ее локализации и длительности существующих симптомов. Опухоль не рецидивирует.

Прогноз для жизни благоприятный. Случаев озлокачествления кавернозной гемангиомы не зафиксировано.

Капиллярная гемангиома

Капиллярная гемангиома (простая, ювенильная, гипертрофическая) - наиболее частая доброкачественная врожденная монолатеральная опухоль орбиты у детей Обычно проявляется в первые недели или в первый год жизни ребенка. По наблюдениям А.Саrnеr (1988), опухоль появляется в первые месяцы жизни и может самостоятельно регрессировать. В орбиту капиллярная гемангиома распространяется чаще с конъюнктивы.

Клиника

Опухоль характеризуется припухлостью и голубоватым оттенком кожи век в зоне ее локализации, особенно при глубоком расположении в орбите. Характерны рецидивирующие подкожные и подконьюнктивальные кровоизлияния, конгломераты мелких сосудов под конъюнктивой глаза.

Вначале они обычно появляются в полулунной складке. Излюбленная локализация опухоли - верхневнутренний отдел орбиты. Экзофтальм со смешением, величина его колеблется от 1-3 до 6 мм. У 1/3 больных при физической нагрузке, связанной с наклоном головы, экзофтальм увеличивается на 2-4 мм.

Как показали наши исследования, подобная картина отмечена при сочетании капиллярной гемангиомы орбиты с аневризмой верхней глазной вены. Репозиция глаза свободная. Исключения составляют случаи, когда в орбите формируются фиброзные изменения, возникавшие после многократных рецидивирующих ретробульбарных кровоизлияний.

Сочетанное поражение век и орбиты сопровождается появлением астигматизма, амблиопии, косоглазия. При распространении опухоли во внутреннее хирургическое пространство возможны изменения на глазном дне, которые чаще проявляются медленно развивающейся атрофией зрительного нерва.

Диагноз капиллярной гемангиомы орбиты не представляет трудности. Прежде всего помогает правильно собранный анамнез, указывающий на появление клинических симптомов в раннем детстве. Особенно ценны сведения о часто возникающих подкожных или под конъюнктивальных кровоизляниях. КТ помогает в уточненной диагностике дольчатого вида опухоли (рис. 8.3), в которой могут присутствовать флеболиты, выявить наличие аневризмы верхней глазной вены.


Рис. 8.3. Компьютерная томограмма. Капиллярная гемангиома орбиты

Лечение капиллярных гемангиом орбиты - задача трудная, так как при удалении опухоли вероятны тяжелые осложнения, приводящие к потере зрения. Оперативное лечение показано у больных не моложе 8-10 лет, при появлении признаков снижения зрения или появлении изменений в диске зрительного нерва.

Непременным условием при планировании операции являются точная топометрия опухоли в орбите и использование микрохирургической техники. Кортикостероидная терапия (местное введение бетаметазона, целестона) привлекает своей быстрой эффективностью даже после однократной инъекции.

Однако описанные в литературе осложнения, такие как некроз кожи век, субатрофия кожи и подкожной жировой клетчатки, задержка роста тканей в регионе введения препарата, эмболизация сосудов глазного дна, заставляют с осторожностью относиться к этому виду лечения. В раннем возрасте эффективна КДРТ.

Прогноз для жизни не вызывает беспокойства. Прогноз для зрения серьезен в связи с возможностью развития амблиопии, косоглазия, атрофии зрительного нерва.

Рацемозная гемангиома

Рацемозная (ветвистая) гемангиома может быть венозной, артериальной и смешанной, У половины больных первые симптомы опухоли обнаруживают с первого гола жизни.

Клиника

Рост опухоли начинается в толще век, мягких тканях надбровной и височной областей. Прорастая мягкие ткани, опухоль проникает в орбиту, смещая глаз кпереди, книзу и кнутри. Репозиция глаза остается свободной. При рацемозной гемангиоме венозного типа экзофтальм увеличивается медленно.

Вены в передних отделах орбиты резко расширены, что создает картину отека периорбитальных тканей. Быстро увеличиваясь в размерах, особенно в пубертатном периоде или во время беременности, рацемозная гемангиома может давать опасные для жизни кровотечения.

При артериальной рацемозной гемангиоме экзофтальм сопровождается пульсацией. И артериальная, и венозная гемангиомы могут разрушать прилежащие костные стенки орбиты и распространяться в полость черепа.

Диагноз рацемозной гемангиомы устанавливают на основании клинических признаков. Состояние сосудистого ложа, определение питающих опухоль сосудов определяют при использовании каротидной ангиографии.

Морфогенез

Опухоль расценивают как врожденное доброкачественное образование, состоящее из вполне сформированных сосудов.

Лечение рацемозной гемангиомы - сложная задача, которая должна решаться с участием сосудистых хирургов. Необходима перевязка питающих сосудов или их эмболизация (при артериальной рацемозной гемангиоме).

Прогноз для жизни благоприятный, но опухоль не останавливается в своем развитии на протяжении всей жизни больного. Являясь по сути доброкачественным новообразованием, рацемозная гемангиома может приводить к тяжелым косметическим дефектам, что нарушает комфортность жизни больного, приводит к потере трудоспособности и инвалидизации.

Прогноз для зрения также неблагоприятен в связи с развитием необратимых изменений на глазном дне.

Лимфангиома

Лимфангиома - редкая опухоль. Составляет около 2,5 % от всех сосудистых новообразований орбиты. Может сочетаться с врожденными артериовенозными пороками развития в орбите. Характеризуется медленным развитием и диффузным прорастанием в соседние структуры. Диагностируется, как правило, в первые 10 лет жизни.

Клиника

Напоминает таковую при гемангиоме. Рост опухоли обычно начинается в слизистой оболочке век и глаза. Обнаруживают опухолевые разрастания на слизистой оболочке твердого неба, околоносовых пазух. Образование представлено в виде сливающихся клубочков тесто ватой консистенции, желтовато-розового цвета.

В свете щелевой лампы хорошо видны мелкие расширенные сосуды, которые и придают опухоли розоватый оттенок. Рост опухоли в орбите может сопровождаться внезапно появляющимися кровоизлияниями в ее строму, что сопровождается картиной острого псевдоцеллюлита. Особенно часто это наблюдают у детей после респираторных заболеваний.

При резком нарастании экзофтальма появляется ограничение подвижности глаза, страдает роговица: развиваются вначале краевые инфильтраты, переходящие в язву, а затем процесс охватывает всю поверхность роговицы. Описаны случаи интракраниального распространения лимфангиомы. Изолированная лимфангиома орбиты встречается крайне редко и не имеет каких-либо отличительных признаков.

Морфология

Опухоль представлена разрастанием гетеротопических периваскулярных лимфатических сосудов вокруг ресничных нервов, состоит из полостей с тонкими эндотелиальными стенками, содержащих эозинофильный материал без элементов крови.

В опухоли обнаруживают интерстициальные васкулярные структуры со слоем гладких мышц в стенках, что напоминает вену. Кровоизлияния из этих сосудов приводит к резкой прогрессии всех клинических симптомов, а гистологически в опухоли обнаруживают растянутые, заполненные темной кровью полости, называемые шоколадными кистами.

Обнаруживаемые сосудистые элементы в лимфангиоме служат доказательством отсутствия четких гистологических границ между лимфангиомой и гемангиомой. Именно поэтому H.Saraux и соавт. (1985) отдают предпочтение термину «гемлимфангиома». G.Coll и соавт. полагают, что присутствие сосудистых компонентов обусловлено сочетанием лимфангиомы с артериовенозными пороками развития (malformation).

Диагноз

Устанавливают на основании типичной клинической картины. Анализируя клинические симптомы, не следует забывать об осмотре полости рта: обнаружение типичных изменений на слизистой оболочке твердого кеба делает диагноз лимфангиомы безальтернативным.

Компьютерная томография демонстрирует присутствие в полости орбиты неоформленной, диффузно расположенной в орбите патологической ткани. Особенно важны сведения о распространении опухолевого процесса за пределы костной орбиты. Информативно и ультразвуковое сканирование орбиты.

Лечение

Существовавшие ранее сведения о радиорезистентности лимфангиом были пересмотрены. Опухоль хорошо поддается лучевому лечению при использовании достаточно высоких доз. Опухоль, расположенная в передних отделах орбиты, может быть излечена с помощью брахитерапии.

При локализации процесса глубоко в орбите сочетание СО2-лазерного скальпеля и микрохирургической техники, по нашим данным, приводит к хорошим косметическим результатам. Иногда, при опухолях больших размеров, необходимо заранее планировать многоэтапные операции. И об этом следует предупреждать пациента и его родственников.

Прогноз для жизни, как правило, хороший, если с первых лет жизни не наблюдается быстрого прогрессирования опухоли. Пациентов главным образом беспокоят вопросы косметики.

Гемангиоэндотелиома и гемангиоперицитома

Гемангиоэндотелиома и гемангиоперицитома - редкие опухоли орбиты, описаны S.Goodman (1955) и S.Fox (1955).

Гемангиоэндотелиома

Считается опухолью молодых, хотя возможны возрастные вариации от 4 до 72 лет. Длительность анамнеза (до обращения к врачу) может колебаться от 1,5 до 15 лет.

Клиника

Более чем у 75 % больных опухоль располагается в наружном хирургическом пространстве, чаще - в верхневнутреннем квадранте орбиты. У 1/4 больных она может локализоваться в мышечной воронке. Характеризуется медленным нарастанием экзофтальма, чаще со смещением глаза в сторону, противоположную локализации опухоли (рис. 8.4).


Рис. 8.4. Гемангиоэндотелиома орбиты. а - общий вид больного; Б - гистопрепарат. Окраска гематоксилином и эозином. х 100

При доступности пальпации опухоли определяется безболезненное, эластичное, слабо подвижное образование с неровной поверхностью. Перифокальные сосуды (сосуды век в квадранте расположения опухоли) расширены, хорошо контурируются через кожу.

Движения глаза могут быть ограничены либо в сторону локализации опухоли, либо при ее инфильтративном росте по двум и более направлениям. При расположении опухоли во внутреннем хирургическом пространстве у вершины орбиты мы наблюдали офтальмоплегию с болевым симптомом.

Морфогенез

Опухоль происходит из эндотелиальных клеток орбитальных сосудов, разделенных плотной фиброзной тканью. Пролиферируя в просветы сосудов, большие клетки могут образовывать псевдожелезистые образования.

В начале своего роста опухоль хорошо отграничена капсулой. По мере увеличения ее размеров или при появлении рецидива после удаления возникают признаки инфильтративного роста. Клеточный атилиэм и полиморфизм, увеличение количества митотических фигур позволяют некоторым авторам относить эти опухоли к группе злокачественных. Однако Е.Н.Федорова и Н.А Филиппова (1985) расценивают их как местнодеструирующие опухоли с благоприятным исходом.

Гемангиоперицитома

В орбите встречается редко, диагностируется у более старших пациентов (4-5-я декада жизни), женщины заболевают несколько чаще. Анамнез более короткий, чем при гемангиоэндотелиомах.

Клиника

Клиническая картина практически не отличается от описанной при гемангиоэкдотелиоме, но, учитывая более быстрый рост опухоли, на глазном дне возможно появление хориоидальных складок.

Морфогенез

Опухоль растет из перицитов, плотно располагающихся вокруг тонкостенных сосудов (капилляры и посткапиллярные венулы). Опухолевые клетки содержат ядра овальной или круглой формы. По гистологической картине выделяют синусоидальный тип, солидный и смешанный.

Для доброкачественного варианта характерен синусоидальный и смешанный типы. В начале своего роста в орбите опухоль хорошо отграничена, рост медленный. По мере роста опухоли появляется клеточный полиморфизм с большим количеством митотических фигур.

В случаях обнаружения при гистологическом исследовании небольших участков или полей недифференцированных клеточных скоплений с выраженной анаплазией следует думать о переходе опухоли в злокачественный вариант роста.

Диагноз

Устанавливают только на основании гистологического исследования. Инструментальные методы (КТ, ультразвуковое сканирование) и анализ клинических симптомов позволяют лишь определить наличие опухоли в орбите, характер ее роста (инкапсулированный или инфильтративный).

Лечение

Особенности роста гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы диктуют определенную тактику лечения: опухоль можно удалять локально, но в пределах здоровых тканей с использованием микрохирургической и лазерной техники.

Обязательна лазерная или диатермическая коагуляция ложа опухоли. Поскольку опухоль часто локализуется пристеночно, требуется тщательная ревизия прилежащей надкостницы и кости. Наши наблюдения и данные литературы не позволяют рекомендовать лучевую терапию в качестве самостоятельного метода лечения.

Прогноз

По сложившемуся мнению, гемангиоэндотелиома и гемангиоперицитома занимают промежуточное место между доброкачественными и злокачественными опухолями. Опасность малигнизации возрастает при возникновении рецидива опухоли. Они могут быть многократными. По мере увеличения количества рецидивов сроки ремиссии сокращаются, а возможность возникновения гематогенных метастазов или распространения опухоли в полость черепа возрастает.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев