Спинномозговая грыжа у плода что делать. Врожденная спинномозговая грыжа у детей: в чем кроется опасность болезни

Спинномозговая грыжа - достаточно тяжелая патология, представляющая собой врожденную аномалию, в результате которой позвонки не смыкаются, а образуют щель. Из-за этого части спинного мозга и его оболочки выходят под кожный покров. Чаще всего эта патология образуется в нижнем отделе позвоночного столба, но может встречаться и в других местах. Это очень серьезное заболевание, тяжесть которого зависит от того, насколько сильно нервные ткани лишены защиты.

Насколько тяжелым считается это заболевание?

На сегодняшний деньспинномозговая грыжадиагностируется еще во внутриутробном периоде, что позволяет принять меры профилактики уже до рождения ребенка. Практически всегда расщепление позвоночника является показанием для того, чтобы прервать беременность, так как спинномозговая считается очень серьезным пороком развития. Но если женщина все-таки приняла решение родить, то после родов ребенку назначают радикальное лечение, чтобы предотвратить развитие тяжелой инвалидности.

Спинномозговая грыжа у взрослых также сопровождается тяжелой инвалидизацией, потому что не позволяет совершать движения нижними конечностями и приводит к недержанию мочи и кала. Человек без посторонней помощи просто не может существовать.

Отчего может возникнуть грыжа?

Причины расщепления позвоночника до сих пор до конца не выяснены. На плод во время внутриутробного развития могут оказывать влияние различные факторы: химические, биологические, физические. Большинство ученых пришли к единому мнению, что к возникновению спинномозговой грыжи, возможно, приводит нехватка витаминов в организме матери, в частности, фолиевой кислоты.

Хотя расщепление позвоночника является врожденной патологией, но по своей природе оно не считается генетическим. Однако если уже был зачат ребенок с такой аномалией, то при последующей беременности риск ее возникновения велик.

Для предупреждения зачатия следующего ребенка с расщепленным позвоночником перед наступлением беременности женщина должна пройти предварительную подготовку, употребляя комплекс всех необходимых витаминов и минералов.

У взрослого человека грыжа спинномозговая возникает из-за падения с высоты, поднятия тяжестей, в результате столкновения или удара.

Виды спинномозговой грыжи

Такая патология бывает следующих видов:

• Скрытая, которая характеризуется легкой формой и нарушением структуры всего лишь одного позвонка. У большинства людей, имеющих подобный вид грыжи, отсутствуют симптомы, лишь только в области пораженного участка позвоночника имеется незначительное углубление.
• Грыжевая, при которой происходит серьезный дефект костей. Патология имеет внешнее проявление, выражающееся в грыжевом выпячивании с находящимся в нем спинным мозгом вместе с оболочками и Чаще всего нервные корешки и стволы не подвергаются повреждению и продолжают нормально функционировать. В более тяжелых случаях в грыжевом мешке может ппроизойти ущемление спинного мозга вместе с оболочками, стволами и нервными корешками. В этом случае патология сопровождается тяжелыми нарушениями двигательной активности и чувствительности.

Симптомы патологии у новорожденных

Врожденная спинномозговая грыжа проявляется следующим образом:

• паралич ножек;
• нарушение перистальтики кишечника;
• потеря чувствительности ниже места образования грыжи;
• нарушение функций мочевого пузыря, почек и прямой кишки.

Еще один признак, которым характеризуется спинномозговая грыжа у детей, - это очень большой размер черепа, вызываемый то есть внутри желудочков головного мозга происходит скопление жидкости. Способствует этому нарушение циркуляции ликвора, которое вызывается спинномозговой грыжей.

Гидроцефалия часто приводит к судорогам, замедленному развитию, эпилепсии, невротическим расстройствам, сильным головным болям, косоглазию, плохому зрению, закатыванию вверх зрачков, слабостям конечностей. При очень сильном давлении жидкости на мозг наступает смерть.

Симптомы заболевания у взрослых

Грыжа спинномозговая у взрослого человека характеризуется следующими симптомами:

• Онемение кожного покрова на стопе, бедре или голени, чувство затекания или покалывания.
• Болезненные ощущения при наклонах.
• Сложность контролирования работы мышц стопы, бедра, голени.
• Сильная боль, возникающая в поясничном отделе позвоночника, отдающая в ноги, живот, область паха.
• Усиленное потоотделение.

Как диагностируется патология?

Диагностика грыжи начинается со сбора истории болезни: определяется возраст, в котором возникла слабость в нижних конечностях и появилось истончение ножных мышц, а также когда двигаться стало очень трудно.

Больной обязательно должен обратиться к неврологу, который оценивает силу двигательной активности нижних конечностей, проверяет, насколько сильно снижен мышечный тонус в ногах, а также проводит осмотр позвоночного столба, чтобы выявить наружное грыжевое выпячивание.

Диагностика грыжи включает в себя:

• Трансиллюминацию, с помощью которой оценивается содержимое грыжевого мешка.
• Контрастную миелографию. В этом случае оценивают, насколько сильно поврежден спинной мозг, вводя для этого внутривенно контрастное вещество, который начинает накапливаться в области грыжи;
• Компьютерную и магнитно-резонансную томографию, применяемую в области позвоночного столба, чтобы послойно изучить спинной мозг. Полученные данные позволяют выявить патологическую область в строении позвоночных каналов и место, где располагается грыжа и ее содержимое.

Необходима также консультация хирурга и генетика.

Выявление аномалии у плода во время внутриутробного развития проводится следующим образом:

• при помощи планового УЗИ во время беременности;
• сдача анализов крови на содержание альфа-фетопротеина женщиной в период вынашивания ребенка;
• исследование околоплодных вод прокалыванием плодных оболочек.

Решение о том, прерывать ли беременность или нет, выносит консилиум врачей, исходя из тяжести патологии и желания самой женщины.

Консервативное лечение позвоночной аномалии

Грыжа спинномозговая - очень серьезный недуг, поэтому категорически запрещены любые народные способы лечения, посещение саун и бань, употребление спиртовых настоек, горячие компрессы, а также горячие ванны с лечебными травами. Все это может очень сильно ухудшить состояние больного.

Лечение спинномозговой грыжи проводится только радикальным способом - удалением патологии. Консервативный способ лечения необходим для того, чтобы предупредить прогрессирование аномалии. Для этого используют нейротрофики и ноотропы, которые нормализуют работу нервной ткани. Обязательно следует принимать витамины A, B, C, E, способствующие улучшению обменных процессов в участках спинного мозга, пораженных недугом.

Также рекомендуются физиотерапевтические процедуры (лазер, магнит), помогающие восстановить двигательную активность. С помощью лечебной физкультуры в пораженных областях восстанавливаются нервно-мышечные связи. Благодаря диетическому питанию нормализуется работа кишечника. Обязательно включают в рацион побольше грубой клетчатки (каши, овощи).

Хирургическое удаление спинномозговой грыжи

Многие больные опасаются проведения операции, но в большинстве случаев именно этот способ лечения помогает избавиться от грыжи, пока не затронуты нервные центры. Хирургическое вмешательство совершенно необходимо, если возникают невыносимые боли, происходит недержание кала и мочи, человек с трудом начинает передвигаться, и его спасают только обезболивающие.

Операция (спинномозговой грыжи хирургическое удаление) заключается в реконструкции дефекта позвоночника, закрытии отверстия костной ткани. Если имеет нежизнеспособные ткани, их удаляют, а в позвоночный канал помещают здоровые структуры спинного мозга. В большинстве случае заболевание сопровождает гидроцефалия, которая спустя некоторое время способствует необратимым изменениям головного мозга. Чтобы предотвратить пагубное влияние сильного внутричерепного давления, осуществляют формирование шунта, который необходим для отвода ликвора в

Профилактика рецидива заболевания

К большому сожалению, велика вероятность того, что грыжа спинномозговая образуется снова, в этом же месте или каком-либо другом. Поэтому при выполнении лечебной гимнастики необходимо прислушиваться к своим ощущениям, возникающим во время вытяжения позвоночника. Боль во время занятий ни в коем случае не должна усиливаться, а, наоборот, уменьшаться.

Новорожденным и взрослым подбирают курс препаратов, которые лучше питают ткани спинного мозга. Детям необходимо регулярно посещать невропатолога для профилактического осмотра. Если мышечный корсет начнет ослабевать, а также возникнет неправильная осанка, то через некоторое время это может привести к тому, что нагрузка на позвоночник будет неправильно распределяться, провоцируя образование грыжи. Поэтому очень важно со всей ответственностью относиться к лечению и обращаться ко врачу как можно раньше.

Вывод

Грыжа спинного мозга - это тяжелый порок внутриутробного развития плода, часто вызывающий стойкую инвалидность и возникновение осложнений, которые являются несовместимыми с жизнью. Лечится она только хирургическим путем, но даже этот способ не дает никакой гарантии того, что грыжа не образуется снова. Поэтому женщина перед тем, как планировать беременность, должна обратиться к врачу для проведения всех необходимых обследований и выполнения нужных рекомендаций.

В последние годы специалисты отмечают рост обращений по поводу различных заболеваний позвоночника у детей и подростков. К сожалению, от повреждений и травм дети не застрахованы, как и от развития деформаций и травм позвоночника. Межпозвонковые грыжи, вызываемые тяжёлыми осложнениями травм позвоночника, – достаточно частые причины, по которым подростки обращаются к доктору.

Такие заболевания позвоночника, как межпозвонковые грыжи дисков, смещения позвонков (спондилоартрозы), сколиозы и даже остеохондроз, встречающиеся у детей, способны значительно понизить их общую работоспособность, способность усваивать учебный материал, внимание.

Развитие такого распространённого заболевания у детей, как сколиоз, способного приводить к развитию остеохондроза с последующими его осложнениями, может вызывать неудобная обувь, неправильная осанка, травмы связочно-мышечного аппарата. Родители не сразу могут заподозрить патологию позвоночника у своих детей, так как ребёнок на начальных стадиях развития болезни может не реагировать на болезненность и не жаловаться на недомогание. Поэтому болезнь прогрессирует и бороться в дальнейшем с ней всё труднее.

Клинические проявления и симптомы межпозвонковой грыжи зависят от уровня поражения. У подростков чаще всего страдает пояснично-крестцовый отдел позвоночника. Это может быть связано с ранними занятиями спортом с тяжёлыми физическими нагрузками (поднятием штанги, гири). Такие перегрузки могут вызывать болевой синдром разной степени выраженности - от тяжести и скованности в поясничной области до приступов боли, затрудняющих движение и даже ходьбу. Если ребёнок жалуется на появление сковывающего напряжения, боли в области позвоночника, родители должны обратиться за помощью к врачу. На боль в спине в последние годы часто жалуются даже дети и подростки в возрасте 9 - 12 лет.

Различают несколько видов боли в спине. У детей чаще всего боль носит локальный характер, т.е. ограничена участком поражения позвоночника. Как правило, её характер изменяется в зависимости от положения тела.

Корешковая боль – второй по частоте вид боли – это «стреляющая» боль, усиливающаяся при движениях. Может быть острой, режущей, отдавать в нижнюю конечность. Иногда отмечается нарушение чувствительности кожных покровов в виде гиперестезии. Болевой синдром усиливает любое движение в поясничной области: физические нагрузки, занятия любым видом спорта, а также длительные статические нагрузки. Нахождение длительное время в одной позе, лежание на животе также усиливает болевой синдром, так как при этом увеличивается степень смещения позвонков и межпозвонковых дисков. А при патологии позвоночника (межпозвонковая грыжа, спондилолистез и др.) это усиливает компрессию нервных окончаний.

Патология позвоночника может проявляться другими, кроме болевого, симптомами. Это парастезии или неприятные ощущения в виде онемения, покалывания в области стоп, голеней. При грыжевом поражении диска в пояснично-крестцовом отделе может возникнуть снижение мышечного тонуса ягодиц, бедра, голени. В результате гипотонии эти мышц в дальнейшем могут быть подвержены атрофии. Нередки болезненные мышечные судороги и спазмы, сколиотические деформации позвоночного столба.

Если поражён шейный отдел позвоночника, часто развивается сосудистый синдром. У детей межпозвонковые грыжи шейного отдела проявляются головными болями, головокружениями, раздражительностью и др. Это заболевание сразу же отражается на учебе - нарушение сна, памяти, внимания приводят к плохой успеваемости. Ребёнок становится апатичным, его мало что интересует, выражена сонливость или наоборот гипервозбудимость, нарушается фаза засыпания, характерны развитие неусидчивости, раздражительности, синдрома навязчивых движений. При длительном нарушении кровоснабжения головного мозга вследствие грыжевой болезни ребенка могут беспокоить головокружение, головные боли, нарушение зрения, слуха, речи. Боли беспокоят в шейном отделе позвоночника, развивается ограничение движений при поворотах головы.

При патологии в грудном отделе чаще всего отмечается болевой синдром, межреберная невралгия, боли в груди или в области сердца. Иногда такие боли сопровождаются герпетическими высыпаниями по ходу межреберных нервов.

Обнаружив у ребёнка первые признаки поражения позвоночника, не откладывайте визит к врачу. Сегодня при своевременном обращении к специалистам, межпозвонковые грыжи лечатся безболезненно и безоперационным путём.

Заболевания позвоночника, в том числе – межпозвонковые грыжи – к сожалению, явление не такое уж редкое. Эти заболевания очень сильно снижают качество жизни ребенка, отражаются на его общем самочувствии, работоспособности и учебе.

Степень выраженности органических поражений при межпозвонковых грыжах может быть абсолютно различной – соответственно, характер болей и утрата трудоспособности может быть также самой разной – от легких нарушений здоровья и периодически возникающих болей до тяжелых поражений позвоночника, сильных болей и полной утраты способности ребенка к движению.

Что приводит к образованию межпозвонковых грыж у детей и подростков?

• Травмы, удары по позвоночнику, падения.
• Силовые виды спорта, чрезмерные нагрузки на позвоночник.
• Недостаточное развитие мышечного корсета ребенка, костей скелета и соединительной ткани.
• Сильное сгибание и перекручивание позвоночника в играх или спорте – например, в гимнастике, при кувырках и т.д.
• Ослабленность организма из-за неправильного питания, малоподвижного образа жизни, экологических факторов, ранее перенесенных болезней.
• Анатомо-генетические факторы.
• Недостаточная или избыточная масса тела.

Что представляет собой межпозвонковая грыжа? Основные симптомы и признаки межпозвонковой грыжи у детей и подростков

У детей межпозвонковая грыжа чаще всего образуется после многолетних занятий спортом или чрезмерных нагрузок на позвоночный столб, и сопровождается деформацией диска между позвонками. В результате разрыва фиброзного кольца содержимое диска выпячивается в просвет позвоночного канала, сдавливая спинной мозг или его корешок.

Необходимо заметить, что большинство симптомов межпозвонковой грыжи связано с местоположением грыжи на том или ином сегменте позвоночника.

1. Если межпозвонковая грыжа локализуется в поясничном отделе позвоночника, то боль будет наблюдаться в области поясницы. Небольшая грыжа дает незначительные и непостоянные тупые болевые ощущения в позвоночнике, которые могут усиливаться при физических или статических нагрузках, резких поворотах туловища. Большая грыжа в поясничном отделе дает сильные стреляющие боли с их иррадиацией в пах, бедро, ягодицу.

2. При наличие грыжи может присутствовать онемение участков кожи тела ниже пораженного сегмента позвоночника, слабость в конечностях, возникать покалывание в ногах.

3. При частых болях у больного может изменяться осанка, возникать искривление позвоночника, напряжение мышц спины.

4. При поражениях в шейном отделе позвоночника у ребенка могут появляться боли в шейном отделе позвоночника с иррадиацией в верхние конечности, головные боли в затылочной области. Иногда возникают онемение дистальных отделов кистей, головокружение, слабость, быстрая утомляемость.

5. Межпозвонковая грыжа в грудном отделе позвоночника сопровождается, прежде всего, болями в спине. Нередко они могут сопровождаться болями в области сердца, под лопаткой и межреберной невралгией.

При межпозвонковых грыжах нередко возникают симптомы, при которых особенно важна правильная дифференциальная диагностика.

Основные методы диагностики межпозвонковой грыжи у пациентов детского возраста

Диагностика межпозвонковой грыжи относится к компетенции , ортопедов или нейрохирургов. Рентгеновский снимок показывает точный диагноз при данном заболевании в очень редких случаях, поэтому, кроме рентгенографии, необходимо прибегать к современным методам диагностики – компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии. Специалист должен выявить не только факт наличия одной или нескольких межпозвонковых грыж, но и оценить их размеры, точное расположение относительно окружающих тканей – спинного мозга, нервов, собственно дисков. Данные виды диагностики позволяют получить представления о структуре позвоночника во всех сегментах, а также осложнения межпозвонковой грыжи и сопутствующие заболевания ребенка.

Но для составления правильного плана лечения пациента детского возраста с межпозвонковой грыжей недостаточно только вышеперечисленных методов диагностики, пусть и самых современных. Врач должен учитывать характер клинических проявлений заболевания у ребенка в результате сдавления спинного мозга или его корешков. Специалист также в каждом случае должен изучить историю образования межпозвонковой грыжи, наличие сопутствующих заболеваний ребенка, наличие других факторов, так или иначе влияющих на образование межпозвонковых грыж у маленького пациента.

Спинномозговая грыжа - врожденная аномалия позвоночника и спинного мозга, происходит за счет не сросшихся между собой позвонков, между ними образуется просвет и часть спинного мозга с нервными корешками, выпячивается между позвонками. В большинстве случаев патология встречается в пояснично-крестцовой области, реже в шейном, грудном отделе позвоночника. Это очень тяжелое заболевание и клиника зависит от степени незащищенности нервных тканей позвонками. На сегодняшний день спинномозговые грыжи диагностируется в 50% всех поражений опорно-двигательного аппарата.

Аномальный порок, можно выявить еще в утробе матери, это дает возможность принять профилактические меры, еще до рождения ребенка. Ведь обнаружив патологию плода, врачи всегда советуют прервать беременность. Но, не каждая мать решится на такие радикальные меры, поэтому если женщина решила дать жизнь крошке, то сразу после рождения требуется начинать лечение спинномозговой грыжи, это поможет предотвратить наличие тяжелой инвалидности в будущем.

Клиника на сегодняшний день учеными не выявлена. Но известно, что определенную роль в правильном развитие плода играет недостаток витаминов и микроэлементов, особенно в большом количестве требуется фолиевая кислота, для правильного формирования нервной системы малыша.

Негативное влияние на формирование грыжи у плода оказывает, бесконтрольный прием лекарственных веществ, употребление спиртосодержащих препаратов. Спинномозговая жидкость формируется в первые недели беременности, именно в этот промежуток времени, специфические факторы которые могут повлиять на появление грыжи позвоночника у будущего малыша.

Спинномозговая грыжа у новорожденных – это не генетическая патология, поэтому не стоит бояться забеременеть, при соблюдении рекомендаций врача и ведение здорового образа жизни, у вас родиться полноценный малыш.

Виды и классификация

Расположение спинномозговой грыжи является важным фактором для больного и доктора. Ведь от этого напрямую зависит жизнь человека и сложность лечения. Расщепление позвоночника делится на следующие виды:

Скрытая, проявляется легкой формой течения заболевания. Характеризуется поражением строения одного позвонка. Человек имеющий данный вид грыжи, не чувствует особых болевых симптомов. Единственное, на месте нездорового позвонка при пальпации ощущается небольшое углубление. Визуально на месте расцепленного позвонка заметена гиперемия с волосиками.

Грыжевая, данный вид патологии влечет за собой тяжелые последствия и симптомы. Помимо того, что выпячивание видно не вооруженным глазом, она классифицируется как новообразование, которое наполнено спинномозговой жидкостью, с нервными отростками и связками. В большинстве случаев нервные отростки могут выполнять свое предназначение нормально, но если они поражены, то малыш появляется на свет с комплексом нервно - психических нарушений и рядом соматических заболеваний.

В редких случаях, каждый вид может сопровождаться осложнением в виде опухоли. В основном к грыже добавляются доброкачественные новообразования липомы. Они располагаются на оболочке спинного мозга или на отростках межпозвоночных дисков. Преобразоваться опухоль в злокачественную форму не успевает, так как ее удаляют совместно с грыжей во время операции.

Классификация заболевания:

• Meningocele(мозговые оболочки). При такой патологии симптомов со стороны нервной системы не наблюдается, поскольку мозг сформирован, как положено, единственно, визуально заметен небольшой бугорок на позвоночном столбе, покрытый истонченным кожным покровом. Симптоматика характеризуется размерами выпячиваемого спинного мозга вместе с нервными корешками и оболочками из дужек позвонков. Местом локализации и содержимым новообразования. Наиболее обнадеживающий прогноз у опухоли маленького размера с выпячиванием только Менингоцеле;
• Mielomeningocele - в данном случае выпячивание мозговой оболочки захватывает ткани спинного мозга (Mielomeningocele). Нервные корешки частично входят в грыжевую опухоль. Вследствие чего мозговое вещество имеет неправильные, изогнутые формы;
• Mielocystocele - очень тяжелая форма течения, включает в себя нарушение структуры спинномозговой жидкости. Mielocystocele у младенцев проявляется парезом ног, нарушением функций органов большого и малого таза. Для грыжи характерно скопление мозговой жидкости, поступающие через большое отверстие дужек позвонков;
• Rachischisis - самая тяжелая и неизлечимая патология. Отличается полным поражением оболочки спинного мозга, позвонков и мягких тканей организма. В этом случае мозг полностью находится на поверхности, и не защищен кожным покровом. По статистике заканчивается летательным исходом у 100% малышей.

Грыжа спинного мозга с различными дефектами со стороны нервной системы и парезом нижних конечностей. В большинстве случаев протекает с осложнениями, в виде непроизвольного мочеиспускания и опорожнения кишечника.

Симптомы

Скрытый вид патологии, редко проявляется какими - либо симптомами и нарушениями в организме человека. По сравнению с открытым расщеплением:

• Парализация нижних конечностей, полная или частичная;
• Гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге);
• Нарушение работы желудочно-кишечного тракта, печени, почек;
• Нарушение со стороны нервной системы: эпилепсия, нервозность, потеря чувствительности тела;
• Асимметрия и неестественное расположение ног.

Диагностика

Заболевание можно констатировать, когда малыш еще находится в утробе матери. А также:

• Патологию развития расщепления позвоночных дисков покажет УЗИ при перинатальном исследовании. Показание клинического исследования крови и околоплодных вод беременной на присутствие альфа-фетопротеина, также свидетельствует об аномальном развитии плода;
• После рождения малыша спинномозговое выпячивание, видно не вооруженным взглядом. Оно выглядит как мешочек, обтянутый прозрачной кожей с жидким секретом внутри. В редких случаях спинномозговая часть выходит наружу;
• Для точной диагностики и уточнения типа грыжи, требуется проведение рентгенологического обследования, для выявления сопутствующих нарушений в организме применяют МРТ или КТ - диагностику;
• Неврологическое обследование включает в себя оценку мышечного тонуса, с какой силой малыш упирается нижними конечностями на поверхности, берется анализ содержимого грыжевого мешка.

Миелография - это дополнительная диагностическая методика, проводится при помощи контрастного вещества, позволяет дать точную оценку поражения мозгового вещества у ребенка.

Лечение

Существует эффективный способ лечения позвоночной грыжи, но к сожалению его, проводят только за рубежом. Операция проводится, когда плод находится в утробе матери примерно на 20 - 25 недели беременности. Суть оперативного вмешательства заключается в закрытие патологии в позвоночнике. В результате спинномозговая трубка возвращается на свое место, а позвоночная щель смыкается. Как показывает статистика, последствия перинатального вмешательства у ребенка после рождения, редко заметны. А своевременный уход и выполнения всех наставлений врача, обеспечат ему жизнь полноценного и здорового человека.

В России пытаются проводить такие сложные операции, но на сегодняшний день можно на пальцах пересчитать специалистов способных выполнить данную процедуру. Поэтому в наших центрах проводится в основном послеродовое хирургическое вмешательство.

Врожденная спинномозговая грыжа, подается лечению очень сложно. Полностью вылечить и поставить ребенка на ноги удается в редких случаях. Больной всегда должен наблюдаться у врача, так как опасность осложнения заболевания не исчезнет сама собой. При обнаружении у новорожденного спинномозговой грыжи, требуется экстренная или плановая операция, в зависимости от классификации заболевания.

В большинстве случаев оперативное вмешательство проводится в первые три дня жизни малыша. Не которые светила науки, придерживаются мнения, что хирургическое вмешательство необязательно. Главное, для принятия важного и правильного решения. Требуется провести тщательное изучение и диагностику поражения с учетом всех существующих рисков и осложнений после хирургического вмешательства.

Полностью вылечить ребенка не получится, но облегчить его состояние и создать полноценные условия качества жизни с помощью оперативного лечения удастся на 100%.

10. Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика.

Спинномозговая грыжа

Спинномозговая грыжа - тяжёлый порок развития, характери­зующийся врождённым незаращением задней стенки позвоноч­ного канала с одновременным грыжевым выпячиванием твёрдой мозговой оболочки, покрытым кожей и содержащим спинномоз­говую жидкость либо спинной мозг и/или его корешки. Комплекс анатомических и функциональных нарушений, возникающим при спинномозговой грыже, условно объединяют термином «миело- дисплазия».

Миелодисплазия - собирательное понятие, объединяющее боль­шую группу пороков развития спинного мозга с типичной лока­лизацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изме­нений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам послед­ней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и коп­чика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депиг­ментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивною оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки.

Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000-3000 новорождённых. Порок развития на уровне шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного - в 18%, люмбосакрального - в 56%. Около 40% составляет корешко­вая форма (meningoradiculocele ).

Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождённы­ми аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами Арнольда-Кияри и Клиппеля-Фейля, краниостенозом, незаращени­ем верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних моче­вых путей, атрезией ануса.

При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и коп­чика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочлене­ния, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологи­ческих проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофи­ческих язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги- ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз- рафизма»).

В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую труб­ку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, ко­торый в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мяг­кими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезо­дермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влия­нием повышенного давления ликвора в субарахноидальном про­странстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покры­тое кожей.

Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, дей­ствуя на организм плода в период формирования позвоночника, мо­гут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты кау­дального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19.

Классификация

В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных эле­ментов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20).

Менингоцеле

При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Со­держимое грыжевого мешка - спинномозговая жидкость без элемен­тов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен

правильно. В неврологическом статусе возможны разнообразные варианты нарушений функции тазовых органов, явления дистально­го парапареза, паретические деформации стоп.

Менингорадикулоцеле

В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. При этой форме порока развития часто наблюдают дополнительные интрамедулляр­ные образования в виде липом (липоменингоцеле), врождённых арах- ноидальных кист и т.д. Спинной мозг имеет обычное анатомическое расположение. Степень выраженности неврологической симптома­тики зависит от уровня поражения. Чем выше локализация дефекта позвоночника, тем более выражены неврологические «выпадения» со стороны органов малого таза и нижних конечностей.

Менингомиелоцеле

При этой форме помимо оболочек и корешков спинного мозга в грыжевое содержимое вовлечён непосредственно и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из спинномозгового канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнув­шейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое ве­щество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. При этой форме порока развития значительно выражены неврологи­ческие дефекты: у детей обычно выявляют тотальное недержание мочи и кала, вялый или спастический парапарез, паретическую де­формацию нижних конечностей.

Миелоцистоцеле

Миелоцистоцеле - самая тяжёлая форма грыж. При ней спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками че­рез дефект позвоночника. Истончённый спинной мозг растянут спин­номозговой жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном Центральном канале, нередко мозг прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тя­жёлые неврологические расстройства с нарушениями функций тазо­вых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле мо­жет располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах

позвоночника. Наиболее тяжёлые и необратимые неврологические выпадения регистрируют именно при этой форме порока развития.

Рахишизис

При этой патологии происходит полное расщепление мягких тка­ней, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщепле­ны не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встре­чают в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

Spina bifida occulta

Spina bifida occulta - скрытый дефект дужек позвонков, когда от­сутствует грыжевое выпячивание. Наиболее частая локализация этой формы - крестцовый и поясничный отделы позвоночника. На уров­не незаращения дужек позвонков можно наблюдать различные па­тологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хря­щевой и жировой ткани, липом, фибром и др. При рентгенографии выявляют незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложнённое опухолью (например, липомой, фиб­ромой), известно под названием spina bifida complicata . Липоматоз­ная ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках по­звонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко ин­тимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня (интрарадикулярный рост).

Диастематомиелия

Диастематомиелия - аномалия позвоночника, характеризующа­яся наличием костного шипа (у части больных инверсия остистого отростка), сдавливающего и разделяющего спинной мозг на две по­ловины. Обычно аномалия имеет множество дополнительных дизра- фических признаков в виде гиперпигментации кожи и гипертрихоза над зоной поражения, короткой терминальной нити, сколиоза и т.д.

По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяют опухоль (размеры варьируют), покрытую часто истончён- щ ной в центре и рубцово-изменённой кожей. При резком истончении

кожи опухоль просвечивает. У её основания бывает расположен уча-

сток чрезмерного оволосения или сосудистое пятно. У основания

опухоли пальпируют несросшиеся дужки позвонков (рис. 3-21).

Расстройства чувствительности при врождённых пороках спинно-

го мозга складываются из сегментарных, проводниковых и корешко­

вых нарушений. Они могут проявляться анестезией, гипестезией, реже - гиперестезией. Различают следующие варианты неврологи-

ческих выпадении: анестезия промежности и нижних конечностей, отсутствие бульбокавернозного, анального, ахиллова, коленного, подошвенного и кремастерного рефлексов, что свидетельствует о со­четанном передне- и заднероговом типе поражения, а также о рас­пространённости миелодиспластического процесса. Тяжёлые трофические нарушения в виде трофических язв промежности и нижних

конечностей возникают у трети больных.

Характерно отставание развития одной из нижних конечностей (или обеих), что выражается в её укорочении, уменьшении размера стопы, мышечной атрофии, чрезмерной потливости или сухости кож­ных покровов, цианотичности, бледности, изменении температуры кожи. Причём при двусторонней патологии эти симптомы бывают выражены неодинаково справа и слева.

Тазовые расстройства присоединяются к уже имеющимся невро­логическим двигательным и чувствительным нарушениям. Однако следует иметь в виду, что нарушение функций тазовых органов (хро­нические запоры или слабость замыкательного аппарата прямой киш­ки с недержанием кала, тотальное недержание мочи, отсутствие по­зыва на мочеиспускание) может появиться и задолго до развития выраженной неврологической симптоматики.

Гидроцефалию встречают у 30% больных со спинномозговыми гры- жами. Своевременная нейросонография головного мозга позволяет чётко верифицировать диагноз и при наличии нарастающей внутри­черепной гипертензии провести вентрикуло-перитонеальное шунти­рование желудочков мозга и таким образом остановить нарастание Iгидроцефально-гипертензионного синдрома (рис. 3-22).

Недержание мочи - ведущий симптом в клинике миелодиспла- зии, возникающий в 90% случаев. Проявления этого признака раз­нообразны и встречаются в виде поллакиурии (с частотой мочеис­пусканий до 40-60 раз в сутки), императивного недержания мочи (позыв на мочеиспускание, как правило, отсутствует или проявляет­ся в виде болевого эквивалента), энуреза.

Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои осо­бенности. Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами. Пер­вое - локализация порока и его отношение к сложной системе ин­нервации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне Lj-S 3 сегментов, где преимущественно расположены центры моче­испускания, определяет возможные варианты пузырных дисфункций. Второе - ребёнок рождается с нарушенной иннервацией мочевого пузыря, поэтому естественный этап формирования рефлекса на мо­чеиспускание выпадает.

Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, внутрипу- зырной гипертензией и хроническим воспалением. К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создаётся подчас крайне неблагоприят­ ная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоцитурией, бактериурией, бо­ лями в животе, интоксикацией, недержанием мочи и т.д. В связи с этим не- обходимо применение большого и разнопланового комплекса клинических, рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов исследования.

Серьёзная проблема в лечении больных с миелодисплазией - незатор- можённый (неадаптированный, нестабильный) мочевой пузырь - характер­ная для этого заболевания форма нарушения регуляции акта мочеиспуска ния. Мочевой пузырь следует называть нестабильным, если между двумя актами мочеиспускания, т.е. в фазу накопления, детрузор вызывает повы­шение внутрипузырного давления при воздействии любых раздражителей. По одной из точек зрения, сакральный парасимпатический центр мочевого пузыря находится в гиперактивном состоянии и получает тормозящие влия­ния со стороны вышележащих отделов спинного мозга. При задержке раз­вития супраспинальных центров или пороках развития спинальных провод­ников гиперактивное состояние спинального центра вызывает хаотичные незаторможённые сокращения детрузора в фазу наполнения, т.е. приводит к развитию незаторможённого мочевого пузыря.

Незаторможённая активность мочевого пузыря и нарушения уродинами- ки по типу интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбужде­нием всех элементов эфферентного звена парасимпатической нервной сис­темы, включающей сакральный центр, тазовые нервы, М-холинорецепторы, что подтверждается эффективностью блокады или пересечением сакраль­ных корешков (ризидиотомия). Правильная интерпретация этого факта имеет огромное значение для выбора адекватной тактики хирургического лечения.

Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врождён­ной патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчинения наружного уретрального сфинктера волевому контролю. В нор­ме рефлекторное расслабление детрузора сопровождается рефлекторным спазмом сфинктеров, а при детрузорно-сфинктерной диссинергии непро­извольное сокращение детрузора сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкция вызывает острое повышение внутрипу­зырного давления, превышающее микционное. Клинически это состояние проявляется поллакиурией, императивными позывами (при сохранности рефлекторной дуги), неудержанием мочи, нелокализованными болями и т.д. При рентгенологическом исследовании у подобных больных часто обнару­живают пузырно-мочеточниковые рефлюксы, вплоть до мегауретера.

Недержание кала - один из основных клинических признаков ми- елодисплазии, его наблюдают у 70% больных. Истинного недержа­ния кала у таких детей практически не бывает в связи с явлениями хронического копростаза, а недержание заключается в виде посто­янного каломазания.

Выраженные денервационные изменения со стороны нижних ко­нечностей в виде вялого парапареза, паретической косолапости от­мечают у 60% больных. Причём степень и распространённость паре­за могут варьировать; он выражен тем меньше, чем каудальнее расположен дефект спинномозгового канала.

В тяжёлых случаях спинномозговая грыжа сопровождается ниж­ним парапарезом и нарушением функций тазовых органов. Ребёнок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерыв-

но, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинкте­ра отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазо­бедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннер­вации и выраженном недоразвитии спинного мозга.

Диагностика

В последние годы широкое распространение получила внутриут­робная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. При выявлении тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного моз­га, показано прерывание беременности.

Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с поро­ками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, по­зволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, нали­чие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения (рис. 3-23, 3-24, 3-25 и 3-26).

Дифференциальную диагностику проводят главным образом с те­ратомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметрич­ное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помога­ет рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномоз­говой грыже незаращение дужек позвонков.

Лечение

Единственный правильный и радикальный метод терапии - хи­рургическое лечение. Оно показано сразу после установления ди­агноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, ес­ли отсутствуют нарушения функций тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно при­паянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после опе­рации могут развиться неврологические нарушения ятрогенного ха­рактера.

звоночника

Сушность операции состоит в удалении грыжевого мешка и плас­ тике дефекта дужек позвонков. В период новорождённости пока­заниями к хирургическому вмешательству по поводу менингоради- кулоиеле считают разрыв оболочек грыжи и возможность инфи­цирования с развитием менингита. Если такой непосредственной угрозы нет, оперативное лечение следует отложить на более поздний срок (1 - 1,5 года) и проводить его нужно в специализированном ста­ционаре с использованием прецизионной микрохирургической тех­ники. Если ребёнок был прооперирован в раннем возрасте и у него сохраняются стойкие неврологические нарушения, резистентные к проводимому консервативному лечению, необходимо тщательное всестороннее обследование для решения вопроса о возможной рекон­струкции проводникового аппарата спинного мозга.

Изучение результатов хирургического лечения аномалий спинно­го мозга свидетельствует, что восстановление его временно утрачен­ных функций происходит у части больных после устранения сдав­ления спинного мозга, т.е. после ликвидации воздействия таких постоянных раздражителей, как костные остеофиты, арахноидальные спайки и кисты, эпидуральные рубцы, липомы, липофибромы и т.д. Исходя из этого, сдавление спинного мозга (т.е. наличие очага пато логической ирритативной импульсации), имеющееся у ряда больных с врождёнными аномалиями позвоночника и спинного мозга, необ­ходимо устранять хирургическим путём. Правильность такого прин­ципиального положения подтверждают ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения.

В основе хирургического лечения менингорадикулоиеле { или по­следствий ранее проведённого удаления грыжи) и других доброкаче­ственных заболеваний каудальных отделов позвоночника и спинно­го мозга лежат следующие принципы.

Ликвидация очага эфферентной патологической импульсации.

Восстановление анатомо-топографических взаимоотношении эле­ментов конского хвоста и попытка реиннервации нижележащих сег­ментов.

Улучшение гемодинамики в зоне поражения и восстановление нор­мального тока ликвора.

Подобного эффекта можно добиться путём микрохирургического радикулолиза с прецизионным иссечением всех рубцовых сращений, ликворных кист и других патологических интрарадикулярных обра­зований.

Сложность хирургической тактики заключается в том, что с уст- ранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается. Необходимый эффект даёт только комплекс­ное многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделитель­ной системы и нарушений функций мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведе­ния реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей).

Определяя спектр лечебных мероприятии, приходится учитывать буквально все звенья гомеостаза организма ребёнка, страдающего мие- лодисплазией, ибо только такой подход может обеспечить определён­ный уровень клинического эффекта и социальную адаптацию ребёнка.

11. Некротический энтероколит новорожденных. Этиология. Классификация. Клинические проявления и диагностика перфорации желудочно-кишечного тракта. Оказание экстренной хирургической помощи (лапароцентез, лапаротомия). Осложнения. Послеоперационное лечение.

Определение. Язвенно-некротический энтероколит (ЯНЭК) внутриутробное пролонгированное патологическое состояние кишеч­ника, вызванное гипоксически-ишемическим повреждением, персисти- рующее в постнатальном периоде с развитием местного ишемически- реперфузионного процесса, некроза и с образованием язв.

• Стадия		Симптомы		ЖКТ-симптомы		Рентгеноло­ гические признаки		Лечение
  IА - подо­зреваемый ЯНЭК		Перепады температуры тела, апноэ, брадикардия, летаргия		Задержка опорож­нения желудка, незначительное вздутие живота, рвота		Норма или умеренно вы­раженный парез		Прекращение энтерального питания, анти­биотики 3 сут
  IВ - подо­зреваемый ЯНЭК				Ярко-красная кровь из прямой кишки
  ИА- установ- { ленный I ЯНЭК, лег­кая форма				То же + отсутствие перистальтики кишечника, +/ _ болезненность при пальпации живота		Расширение петель кишеч­ника, парез ЖКТ, пнев- матоз кишеч­ника		Прекращение энтерально­го питания, антибиотики 7-10 сут, если анализы нормальные 24-48 ч
  IIВ - уста­новленный ЯНЭК, средне­тяжелая форма		То же + мета­болический ацидоз, тромбо- цитопения		То же + отсутствие перистальтики кишечника, вы­раженная бо­лезненность при пальпации, при­знаки флегмоны передней брюшной стенки		То же + газ в портальной вене +/- ас­цит		Прекращение энтерально­го питания, антибио­тики 14 сут, NaHCO, при ацидозе
  IIIА - тяжелый ЯНЭК, без перфора­ции		То же + ар­териальная гипотензия, брадикардия, тяжелая апноэ, респираторный и метаболиче­ский ацидоз, синдром диссе­минированного внутрисосуди- стого свертыва­ния, нейтропия		То же + перитонит, выраженная боль и напряжение передней брюшной стенки		То же + выра­женный асцит		Прекращение энтерально­го питания, антибио­тики 14 сут, NaHC 0 3 при ацидозе+ 200 мл/кг в сутки жидко­сти, инотроп- ные агенты, вентиляцион­ная терапия, парацентез
  III в -	То же, что и		То же, что и IIIА		То же, что и		То же + опе­
  тяжелый					IIIВ + пнев-		рация
  ЯНЭК, с					моперитонеум
  перфора­
  цией ки­
  шечника

• Эпидемиология. Частота язвенно-некротического энтеро­колита составляет 4-28% от числа всех новорожденных, госпита­лизированных в отделения реанимации и интенсивной терапии. В Соединенных Штатах Америки (США) при ежегодном рождении око­ло 4 млн детей от 1200 до 9600 новорожденных заболевают язвенно­некротическим энтероколитом. Наиболее низкая распространенность ЯНЭК в Японии и Скандинавских странах, где он в 10-20 раз ниже, чем в США.

  Факторы риска ЯНЭК.

Антенатальные факторы риска:

хроническая фетоплацентарная недостаточность;

хроническая внутриутробная гипоксия плода;

задержка внутриутробного развития.

Постнатальные факторы риска:

масса тела при рождении ниже 1500 г;

гестационный возраст ниже 32 нед;

энтеральное кормление молочными смесями;

необходимость проведения искусственной вентиляции легких;

синдром дыхательных расстройств.

Вероятность риска возникновения заболевания при взаимодействии таких факторов, как хроническая внутриутробная гипоксия, гестаци­онный возраст менее 32 нед и энтеральное вскармливание молочными смесями, в 12,3 раза выше, чем у новорожденных, не подвергшихся ука­занным факторам риска.

Патогенез.

Фетоплацентарная недостаточность и хроническая гипо­ксия плода сопровождаются увеличением сосудистой рези­стентности кровотока в маточно-плацентарной и плодово­плацентарной системах кровообращения, что свидетельствует

о вазоконстрикции и снижении кровоснабжения висцеральных

органов, в том числе кишечника. Сочетание пролонгированной внутриутробной гипоксии плода и редуцированного кишечно-

го кровотока вызывает гипоксически-ишемическое поврежде­ние кишечника еще до рождения. Данное обстоятельство может стать причиной морфофункциональной незрелости кишечника после рождения.

Энтеральное кормление молочными смесями приводит к фазным изменениям в гемодинамике подвздошной кишки: вазо-

констрикции в первые 20 мин и вазодилатации через 30 мин по-

еле кормления. Вазоконстрикция, сменяющаяся вазодилатацией

в подвздошной кишке, аналогична патофизиологическим меха-

низмам неокклюзионных ишемических и реперфузионных по-

вреждений в кишечнике с высвобождением свободных радикалов

кислорода, провоспалительных цитокинов, со значительным на-

рушением продукции N0, который играет важную роль в физиоло-

гии кишечника. Повреждение слизистой оболочки кишечника при

ишемических и реперфузионных состояниях обусловлено также образованием эйкозаноидов, нейтрофилов, повышением уровня плазменного и кишечного факторов активации тромбоцитов, спо­собных усиливать проницаемость слизистой оболочки кишечни­ка. Изменение проницаемости слизистой оболочки кишечника в сочетании с ее гипоперфузией облегчает бактериальную трансло­кацию, взаимодействие микроорганизмов с эпителием слизистой оболочки, что приводит к локальному воспалению с высвобожде­нием провоспалительных медиаторов.

Сочетание антенатальных и постнатальных расстройств кишеч­ного кровообращения, взаимодействие их с метаболическими потребностями энтерального кормления, способность вызвать ишемические и реперфузионные повреждения подвздошной кишки оказывают патологическое воздействие на тканевую ок- сигенацию и в сочетании с морфофункциональной незрелостью кишечника приводят к возникновению ЯНЭК (табл. 21.1).

Классификация ЯНЭК (Walsh М. С. et.al.. 1986)

Стадия I включает новорожденных с подозрением на заболева­ние. У этих детей легкие системные и желудочно-кишечные рас­стройства. Рентгенологическое исследование выявляет умеренное расширение петель кишечника, но у большинства пациентов от­мечаются нормальные рентгенологические данные. Отмечаются нарушение питания, отказ от приема пищи, особенно у новорож­денных с низкой массой тела.

В стадии II диагноз ЯНЭК подтверждается наличием пневматоза кишечника при рентгенологическом исследовании живота. Уме­ренная болезненность при пальпации передней брюшной стенки в стадии IIА становится более выраженной в стадии И В. Состояние детей ухудшается, появляются признаки метаболического ацидоза, в лабораторных анализах крови - тромбоцитопения. Появление отека передней брюшной стенки, усиление подкожной венозной сети в области пупка и по ходу пупочной вены свидетельствуют о развивающемся перитоните.

Более тяжелое или прогрессирующее заболевание классифициру­ется как стадия III, которая характеризуется клинической неста­бильностью с прогрессирующим ухудшением функции жизненно важных органов, дыхательной недостаточностью, синдромом дис­семинированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) и шоком. В стадии IIIА кишечник интактный, в то время как в ста­дии IIIВ наблюдается перфорация кишечника.

Диагностика. Рентгенологическое исследование служит неотъем­лемой частью комплексного обследования новорожденного с ЯНЭК.

Растяжение кишечника и отек его стенки проявляется в виде множественных заполненных газом перерастянутых петель ки­шечника с уровнями жидкости.

Пневматоз кишечника определяется как патологический про­цесс, характеризующийся вздутием кишечной стенки вследствие образования в ней пузырьков газа.

Наличие газа в воротной вене - скопление газа по направле­нию воротной вены в виде линейных образований, который рас­пространяется из кишечника по брыжеечным венам.

Пневмоперитонеум - свободный газ в брюшной полости свиде­тельствует о перфорации кишечника.

Неподвижные и расширенные петли кишечника в каком- либо отделе брюшной полости на серии рентгенограмм в течение 24-36 ч служат признаком развивающегося некроза кишки.

Лечение.

Консервативное лечение. При подозрениях на ЯНЭК или на на­чальных стадиях его проявления схема лечения может быть пред­ставлена в следующем виде:

отмена энтерального кормления;

декомпрессия ЖКТ;

Инфузионная терапия и парентеральное питание;

Рациональная антибиотикотерапия;

селективная деконтаминация кишечника;

Иммуностимулирующая терапия;

десенсибилизирующая терапия.

Хирургическое лечение. Показания к операции:

клиническое ухудшение состояния ребенка определяет-

ся нестабильностью жизненно важных функций и может про­

являться системной артериальной гипотензией, олигурией. вялостью и адинамией, остановками дыхания, нарастающим метаболическим ацидозом. Наличие перечисленных симптомов, несмотря на интенсивную терапию, служит показанием для хи­ рургического лечения;

гиперемия и отек передней брюшной стенки, сильная постоян­ ная боль при пальпации живота служат признаками перитонита и абсолютным показанием к оперативному лечению;

пневмоперитонеум - классический критерий, определяющий показания к лапаротомии или лапароцентезу;

рентгенологический признак наличия газа в портальной венозной системе обладает высокой специфичностью и прогно­стической ценностью положительного результата для некроза кишки;

сниженное газонаполнение кишечника и наличие жидко­сти в брюшной полости рассматриваются как признаки скры­той перфорации кишки и развивающегося перитонита;

неподвижные расширенные петли кишечника, определя­ емые на серии рентгенологического исследования в течение суток, только у 57% пациентов служат показанием к операции. Клинически стабильные пациенты с указанным признаком вы­ здоравливают при интенсивной терапии;

положительный результат лапароцентеза оценивается на­личием свободной воспалительной жидкости в брюшной поло­ сти и служит свидетельством некроза кишки. Диагностическая чувствительность теста оказалась самой высокой (87%) по срав­нению с ранее перечисленными критериями;

лабораторные исследования крови, включающие оценку количества лейкоцитов, тромбоцитов, определение отношенм количества юных нейтрофильных гранулоцитов к общему ко­ личеству сегментоядерных лейкоцитов, обладают достаточно высокой диагностической чувствительностью (64%) и специ­ фичностью (100%) и, следовательно, могут определять пока* зания к хирургическому лечению. Диагностическая ценность перечисленных критериев повышается при их комбинации. Тесты считаются положительными при количестве лейкоцитов менее 9000 мм 3 , тромбоцитов менее 200 000 мм 3 , при показателе отношения метамиелоцитов к общему количеству сегментоядер­ ных лейкоцитов более 5.