Врожденные пороки развития пищевода. классификация, диагностика, лечение

Эпидемиология
Пороки развития пищевода встречаются с частотой 1 случай на 3000-5000 новорожденных, наиболее распространенный вариант порока - сочетание атрезии с трахеопищеводным свищом.

Пренатальная диагностика
Пренатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода, как правило, основана только на косвенных признаках порока, начиная с 18 нед беременности:
- многоводие, связанное с невозможностью проглатывания плодом амниотической жидкости из-за непроходимости пищевода;
- отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие его размеры при динамическом ультразвуковом наблюдении (чаще при изолированной форме атрезии пищевода);
- в некоторых случаях может выявляться расширение глотки и проксимального конца пищевода.

Чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) не превышает 42%.

Диагностически значимый тест при атрезии пищевода - визуализация периодически опорожняющегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода.

Синдромология
Атрезия пищевода более чем в половине случаев (63-72%) сочетается с другими пороками развития.

Сочетанная патология следующая.
● Врожденные пороки сердца (20-37%): дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, персистирующий артериальный проток, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, дефект эндокарда с трисомией хромосомы 21, праворасположенная дуга аорты и другие пороки ее дуги.
● Пороки развития желудочно-кишечного тракта (21%): атрезия двенадцатиперстной кишки, мальротация, атрезия ануса.
● Пороки развития трахеобронхиального дерева.
● Деформации костно-мышечной системы: позвоночного столба, ребер, конечностей.
● Хромосомные аномалии: около 3% пациентов с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищом имеют хромосомные аномалии - трисомии (пары хромосом 18, 13, 21).

Наиболее известные синдромы, сопровождающие атрезию пищевода, - это VACTERL и CHARGE-синдромы.

В 1973 г.

Quan и Smith впервые описали так называемую VATER-ассоциацию, которая состоит из комбинации аномалий, включающих пороки развития позвоночника (vertebral), аноректальной области (anorectal), трахеопищеводный свищ (tracheoesophageal) и пороки развития почек (renal). Позднее в этот синдром включили пороки развития сердца (cardiac) и конечностей (limb) - VACTERL. В модифицированный список вариантов VACTERL-ассоциации добавлена гидроцефалия (VACTERL-H).

CHARGE-синдром объединяет колобому, пороки сердца, атрезию хоан, задержку роста, генитальную гипоплазию, аномалии ушной раковины.

Классификация
Типы атрезии пищевода:
1. Атрезия пищевода с дистальным трахеально-пищеводным свищом.
2. Атрезия пищевода без свища.
3. Трахеально-пищеводный свищ без атрезии пищевода, Н-тип.
4. Атрезия пищевода с проксимальным трахеально-пищеводным свищом.
5. Атрезия пищевода с двумя (дистальным и проксимальным) трахеально-пищеводными свищами.

Клиническая картина
Диагноз атрезии пищевода устанавливают обычно в родовом зале, когда невозможна постановка назогастрального зонда при первичном осмотре. Ребенок не может проглотить слюну, в связи с чем отмечается повышенная саливация, слюна пенится и отходит через рот и нос.

При подозрении на атрезию пищевода ребенка ни в коем случае нельзя кормить, поскольку невозможность проглатывания молока приводит к развитию аспирационной пневмонии! Клиническая картина некоторых форм атрезии пищевода имеет специфические признаки. Если атрезии пищевода изолированной формы, живот будет запавший, мягкий, безболезненный при пальпации. Выраженное вздутие живота свидетельствует о широком трахеопищеводном свище.

Диагностика
Основной диагностический признак - невозможность постановки назогастрального зонда (как правило, непреодолимое препятствие встречается после введения зонда на глубину 8-12 см). Зонд должен быть достаточно толстым (менее Ch №8), чтобы исключить вероятность складывания кольцами тонкого зонда в расширенной части слепого орального конца пищевода. Подтвердить диагноз помогает проба Элефанта, когда в назогастральный зонд шприцем объемом не менее 10,0 мл нагнетают воздух. При положительной пробе воздух возвращается в ротоглотку с характерным звуком, а если воздух свободно попадает в желудок, атрезии пищевода нет.

На обзорной рентгенограмме грудной и брюшной полостей начало зонда определяется в слепом конце пищевода на уровне Th2-4. Присутствие газа в желудочно-кишечном тракте позволяет дифференцировать свищевые формы атрезии пищевода от изолированной. Отсутствие газа в желудке при обзорной рентгенографии, как правило, говорит об изолированной форме атрезии пищевода, однако в 1-4% случаев газ может отсутствовать из-за узкого просвета дистального трахеопищеводного свища. Поставить правильный диагноз в этом случае помогает отсроченный обзорный снимок брюшной полости, выполненный через 4 ч после рождения ребенка.

Лечение
Новорожденные с установленным диагнозом атрезии пищевода нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения срочного оперативного лечения.

Врожденный трахеально-пищеводный свищ
ЭтиологияВрожденный трахеально-пищеводный свищ относят к редким порокам развития. Он встречается в 3-4% случаев всех заболеваний пищевода.

Классификация
Известны 3 вида трахеально-пищеводных свищей: узкий и длинный; короткий и широкий (наиболее распространенный вариант); а также свищ с общей стенкой для пищевода и трахеи на большом протяжении. Приобретенный трахеально-пищеводный свищ может возникать вследствие пролежня от интубационной трубки, травматического повреждения пищевода или трахеи (грубая интубация, при постановке желудочного зонда), рецидив трахеально-пищеводного свища после операции по поводу свищевой формы атрезии пищевода.

Клиническая картина
Клиническая картина зависит от диаметра и угла впадения свища в трахею. Во время кормления у ребенка возникают приступы кашля и цианоза, усиливающиеся в горизонтальном положении. При любом виде врожденного изолированного трахеопищеводного свища основное его проявление - нарушение дыхания, возникающее во время кормления ребенка. Именно эта связь нарушений дыхания с кормлением - главный симптом, отличающий пищеводно-трахеальное соустье от других видов патологии новорожденных, проявляющихся дыхательными расстройствами. Кормление ребенка в вертикальном положении уменьшает возможность затекания молока через свищевой ход в трахею, кашель возникает реже и не сопровождается цианозом. При узких и длинных свищах клинические проявления минимальные и будут заключаться лишь в легком покашливании ребенка во время кормления. Большое соустье, при котором оба органа на некотором расстоянии представлены как бы одной общей трубкой, проявляется сразу после рождения. Нарушение дыхания бывает продолжительным, сопровождается резким цианозом.

Диагностика
Диагностика трахеопищеводного свища - очень сложная задача и должна проводиться в специализированном отделении. Для подтверждения диагноза применяют комплексное исследование, включающее рентгенологические и инструментальные методы, магнитно-резонансная терапия. В качестве диагностического критерия играет роль перевод ребенка на зондовое кормление. При данной патологии зондовое кормление быстро приводит к улучшению состояния и исчезновению признаков аспирационной пневмонии. Если после нескольких дней зондового кормления попытки орального питания вновь приводят к возникновению признаков аспирации, диагноз трахеопищеводного свища становится вполне достоверным.

Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с парезом мягкого нёба и гортаноглотки, гастроэзофагеальным рефлюксом, врожденным стенозом пищевода, дисфагией центрального генеза.

Лечение
Для уточнения диагноза и проведения лечения дети нуждаются в переводе в хирургический стационар. Оперативное лечение заключается в разделении сообщения между трахеей и пищеводом.

Врожденный стеноз пищевода
Врожденный стеноз пищевода - порок развития, характеризующийся изолированным сужением стенки пищевода.

Эпидемиология
Врожденный стеноз пищевода встречается довольно редко, частота составляет от 0,4 до 14% всех заболеваний пищевода.

Этиология
Врожденный стеноз, как правило, локализован в средней или нижней трети пищевода, реже - в верхней его части. Мембранозные стенозы и сужения, обусловленные дистопированным хрящом или дубликационными кистами, локализованы обычно в нижней трети или кардиальном отделе пищевода. Стенозы, связанные с нарушением разделения с трахеей, сосудистой аномалией, расположены чаще в средней трети пищевода.

Клиническая картина
Клинические проявления при врожденном стенозе пищевода проявляются в первые месяцы жизни ребенка. Выраженность симптомов и начало их манифестации зависят от степени сужения. После кормления возникают срыгивание, рвота молоком, дисфагия. Отмечают рецидивирующие инфекции дыхательных путей и легких, обусловленные аспирацией, отставание в физическом развитии, анемию. При стенозах, обусловленных сосудистыми кольцами, на первый план выступают симптомы сдавления трахеи, проявляющиеся стридором.

Диагностика
Для уточнения диагноза необходимо провести рентгеноконтрастное исследование пищевода, на котором виден короткий, хорошо очерченный участок сужения. При врожденных стенозах пищевода диаметр сужения не изменяется в процессе исследования. Контрастное вещество проходит через суженный участок в виде узкой струйки. Вышележащие отделы пищевода расширены, тонус их сохранен, перистальтика усилена. Наиболее выраженное расширение пищевода отмечают при стенозах в кардиальном отделе. При стенозах, обусловленных аномалией крупных сосудов, на рентгенограмме пищевода, в боковой проекции, определяется вдавление на уровне дуги аорты.

Дифференциальная диагностика
Врожденные стенозы пищевода дифференцируют от пептических сужений, сопровождающихся гастроэзофагеальным рефлюксом. Наличие гастроэзофагеального рефлюкса, осложненного эзофагитом, практически исключает врожденный характер сужения. Сужения, обусловленные сдавлением пищевода опухолью извне, имеют значительные размеры и выявляются с помощью обзорных рентгенограмм, УЗИ и магнитно-резонансная томография.

Лечение
Для лечения врожденного стеноза пищевода применяют консервативные и оперативные методы в специализированном стационаре. Консервативные методы включают бужирование и баллонную дилатацию. Бужирование дает хорошие результаты при мембранозных формах врожденных стенозов. Если в зоне стеноза присутствует хрящевая ткань, этот участок не поддается баллонной дилатации. В этом случае предпочтение отдают резекции зоны сужения с наложением анастомоза на пищевод. При дупликационных кистах пищевода оптимальный способ лечения - торакоскопическое иссечение кисты.

Эмбриология . Пищевод и трахея развиваются из первичной кишки эмбриона. Их разделение начинается в области карины и продолжается в краниальном направлении. При нарушениях этого сложного процесса могут возникнуть такие пороки, как атрезия пищевода и атрезия трахеи. Поскольку трахея в норме имеет хрящи, то при аномалиях развития пищевода он, как правило, тоже имеет в своей стенке хрящевые остатки.

Мышечная стенка пищевода состоит из внутренней циркулярной и наружной продольной мускулатуры. Пищевод не имеет серозной оболочки. Верхняя его треть, представленная поперечнополосатыми мыщцами, находится под произвольным контролем, в то время как две дистальные трети, состоящие из гладких мышц, управляются автономно. Слизистая пищевода снабжена своими собственными железами, которые при наличии острой обструкции продуцируют большое количество слизи.

С хирургической точки зрения в пищеводе могут быть выделены шейная, грудная и абдоминальная части. Шейный отдел интимно связан с гортанью. Наиболее тонкая стенка у пищевода непосредственно ниже и кзади от перстневидно–глоточных мышц. Эта часть пищевода, где особенно высок риск перфорации, и которая получает кровоснабжение от щитовидно–шейных сосудов.

Торакальная часть пищевода огибается с латеральной стороны дугой аорты и при аномалии, носящей название сосудистого кольца, оказывается значительно сдавленной. В этом отделе пищевод интимно соприкасается с аортой и перикардом, которые соответственно также могут поражаться при инородных телах или химических ожогах пищевода.

Абдоминальная часть пищевода обеспечивает механизм действия нижнего пищеводного сфинктера и кровоснабжается из диафрагмальных ветвей и желудочных сосудов. Разрыв слизистой этого отдела в результате сильных рвот и развитие варикоза при портальной гипертензии – потенциальные источники обильной кровопотери из нижней трети пищевода.

4.7.1 Атрезия пищевода (АП)– порок развития, при котором верхний его отрезок заканчивается слепо, а нижний в большинстве случаев впадает в трахею, образуя соустье. Известны и другие формы атрезии.

Патогенез . На 19-ый день гестации передняя кишка человеческого эмбриона представлена однослойной трубкой, расположенной между глоткой и желудком. Через несколько дней вентральная часть этой кишки начинает утолщаться и образует жолоб, выстланный многослойным мерцательным цилиндрическим эпителием, который становится в последующем слизистой оболочкой дыхательных путей. Отделение дорсальной части передней кишки (пищевод) от вентральной (трахея) происходит сначала в области карины и затем распространяется в головном направлении. На 26 день гестации эти две структуры становятся полностью разделенными до уровня гортани.

Прерывание по тем или иным причинам процесса разделения пищевода и трахеи ведет к образованию трахео–пищеводного свища (ТПС). Grunewald и некоторые другие авторы считают, что причиной возникновения АП является первоначально (до АП) сформировавшийся ТПС. По мнению этих исследователей, трахея так быстро растет в каудальном направлении, что если пищевод фиксирован свищом к трахее, то дорсальная его стенка вытягивается вперед и вниз, чтобы «поспеть» за трахеей и остаться соединенной с ней, что приводит к образованию АП.

Этиология АП до конца не изучена. И хотя нет очевидных доказательств наследственной природы, однако имеются ряд сообщений о семейных случаях АП. Так, например, описаны несколько наблюдений АП у однояйцовых близнецов, а также у матери и ребенка, у отца и ребенка. Более того, описан случай, когда в одной семье было 5 членов мужского пола с данной патологией. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и угроза выкидыша в I триместре.

Часто АП сочетается с другими пороками развития - врожденными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и др. Популяционная частота - 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола 1:1.

Анатомия и классификация. АП и ТПС могу встречаться как самостоятельные изолированные пороки, но наиболее часто отмечается их комбинация. Существуют многочисленные, постоянно развивающиеся и расширяющиеся классификации этих пороков.

Ø АП с дистальным ТПС (88%) – наиболее частая форма порока. Верхний сегмент пищевода при этом варианте заканчивается слепо, обычно на уровне Th 3 , хотя может быть значительно более высоким (C 7), или наоборот, низким (Th 5). Мышечная стенка его утолщена, и диаметр намного больше диаметра нижнего сегмента, который начинается от трахеи, обычно от мембранозной части ее нижнего отдела. Иногда свищ отходит от бифуркации трахеи, в этом случае трахея имеет как бы «трифуркацию». Соединение фистулы с бронхом наблюдается редко. Между сегментами пищевода обычно имеется диастаз, величина которого определяет выбор метода лечения.

Ø Изолированная АП (без ТПС - 5%) почти всегда сопровождается большим диастазом между сегментами. При отсутствии нижнего ТПС дистальный сегмент очень короткий, порой лишь на 1 – 2 см выступает над диафрагмой.

Ø Изолированный ТПС (без АП – 3%), диаметр которого, как правило, 2–4 мм, обычно имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи. ТПС может быть на любом уровне, но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи.

Ø При АП с проксимальным ТПС (1%) фистула обычно начинается на 1–4 см выше дна верхнего сегмента и направляется по диагонали кверху, впадает в мембранозную часть трахеи. Дистальный ТПС при этом варианте порока, как правило, отсутствует, поэтому нижний сегмент короткий, а диастаз соответственно большой.

Ø При АП с проксимальным и дистальным (двумя) ТПС (3%) верхний сегмент с фистулой, так же, как и нижний, не отличаются анатомически от каждой из этих форм, описанных выше, когда они встречаются в отдельности. Обычно диастаз при данном варианте порока небольшой.

Клиника. Диагностика. «Кажется, что ребенок очень хочет есть и с жадностью хватает ртом все, что дают ему с ложки, но когда собирается проглотить, то пища как будто наталкивается на препятствие и не проходит внутрь, а возвращается через рот и нос, при этом ребенок впадает в состояние подобное судорожному припадку». Это первое описание Gibson (1696) поведения ребенка с атрезией пищевода представляет ценность до настоящего времени.

Первый симптом АП – обильное выделение слюны, которую ребенок не может проглотить. Если новорожденного начинают кормить, то он давится, кашляет, часто при этом появляется цианоз и регургитация. После отсасывания содержимого носоглотки оно вскоре появляется вновь. Очень быстро в легких начинают прослушиваться хрипы, нарастает одышка. Диагноз уточняют путем катетеризации пищевода тонким уретральным катетером с закругленным концом. Катетер вводят через нос; пройдя на глубину 6-8 см, катетер упирается в слепой конец пищевода либо, заворачиваясь, выходит через нос ребенка. Производят отсасывание слизи. Воздух, введенный в слепой конец пищевода, с шумом выделяется из носоглотки (положительный симптом Элефанта). Учитывая огромную важность ранней диагностики атрезии пищевода - до возникновения аспирационной пневмонии, зондирование пищевода целесообразно проводить всем младенцам с синдромом дыхательных расстройств сразу после рождения. Клиническая картина может иметь некоторые особенности в зависимости от формы атрезии. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом выявляется вздутие живота, особенно в эпигастральной области. Выраженность аспирационного синдрома зависит от диаметра трахеопищеводного соустья.

Окончательный диагноз ставят после рентгенологического исследования. Вводят катетер в пищевод до упора, после чего выполняют обзорную рентгенограмму грудной клетки и органов брюшной полости. При атрезии - рентгенконтрастный катетер отчетливо виден в слепом отрезке пищевода. Обнаружение воздуха в желудке и кишечнике указывает на наличие свища между трахеей и абдоминальным отрезком пищевода.

У детей со свищевыми формами атрезии о длине диастаза между концами пищевода можно судить в какой-то степени по боковой рентгенограмме. Использование для диагностики рентгенконтрастных растворов, особенно бариевой взвеси, крайне нежелательно из-за риска аспирационной пневмонии. Аномальный вариант порока можно уточнить бронхоскопически непосредственно на операционном столе перед операцией. Некоторые хирурги считают, что бронхоскопия показана всем новорожденным с АП для выявления проксимального ТПС, и трахеомаляции. В определении диастаза между сегментами может помочь саггитальная компьютерная томография (КТ).

Диагноз АП может быть поставлен антенатально, если на УЗИ выявляется многоводие и при этом не виден желудок плода. Иногда определяется расширенный проксимальный отдел пищевода, что тем более подтверждает АП.

Сочетанные аномалии. Примерно половина детей с АП и ТПС имеют сопутствующие аномалии, нередко тяжелые и неблагоприятно влияющие на результаты лечения. Сочетанная патология значительно чаще, чем сама АП, является причиной смерти. Сопутствующие аномалии более характерны для недоношенных детей с АП. В 1973 г. была описана ассоциация VATER (см главу 1), в состав которой входит АП. Если сочетание пороков обозначается аббревиатурой VACTER, то к VATER – комбинации добавляется еще и кардиальные (cardiac) пороки – наиболее часто сочетающиеся с АП и определяющие в большинстве случаев неблагоприятный исход. Также нередко при АП встречаются аномалии конечностей (limb) и тогда термин приобретает наиболее современное звучание – VACTERL. У детей с VACTERL –ассоциацией, как правило, отмечается высокий проксимальный сегмент пищевода, осложненное течение, более высокая летальность, чем у новорожденных с АП без этого сочетания. При наличии у ребенка одной из аномалий, входящих в данную ассоциацию, следует подозревать и искать другие.

Лечение. Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ребенку с атрезией пищевода. Уже в родильном доме должна быть начата предоперационная подготовка, включающая аспирацию содержимого рото- и носоглотки каждые 15-20 мин, полное исключение кормления через рот. Транспортировка должна быть выполнена специализированной бригадой в максимально короткий срок. Общая длительность предоперационной подготовки определяется тяжестью нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточностью, степенью дегидратации. При явных признаках аспирации, нарушения дыхания, а тем более при пневмонии или ателектазе необходимо как можно раньше прибегать к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирации. При неэффективности последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с тщательной аспирацией содержимого. Больного помещают в кувез, обеспечивая непрерывную подачу кислорода, аспирацию содержимого ротоглотки, согревание. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую терапию. Выбор метода оперативного вмешательства определяется формой атрезии и состоянием больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у больных с малым операционным риском (доношенных, без сочетанных пороков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной родовой травмы) целесообразно начинать с торакотомии, разделения трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает 1,5-2 см, накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрезков пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При несвищевых формах из-за значительного диастаза выполняют операцию гастростомии и эзофагостомии. У больных с высоким операционным риском оперативное вмешательство чаще начинают с наложения двойной гастростомии (первая - для кормления через зонд, введенный в двенадцатиперстную кишку, вторая - для декомпрессии желудка и уменьшения аспирации). Второй этап операции выполняют после улучшения состояния спустя 2-4 дня. В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление ребенка осуществляют через зонд, введенный интраоперационно через анастомоз либо в гастростому после восстановления пассажа по кишечнику. На 6-7-е сутки исследуют состоятельность анастомоза. При отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот. Через 2-3 недели после операции проводят контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны анастомоза, состояния кардии, симптомов эзофагита. Сужение анастомоза, встречающееся в 30-40% случаев, требует бужирования (бужи № 22-24). Длительность бужирования контролируется эзофагоскопией. В послеоперационном периоде в течение первого года жизни необходимо постоянное диспансерное наблюдение. Возможны явления дисфагии, осложняющиеся непроходимостью в области анастомоза, что требует срочной эзофагоскопии. В связи с этим детям на первом году жизни рекомендуется давать гомогенизированную пищевую массу. Недостаточность кардии и желудочно-пищеводный рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, клинически проявляются ночными регургитациями, повторными пневмониями, срыгиваниями и требуют своевременной диагностики. В связи с операционной травмой возвратного нерва у детей в ближайшие 6-12 месяцев возможна осиплость голоса. У детей с эзофаго- и гастростомией в возрасте от 2-3 мес до 3 лет выполняют -второй этап операции - пластику пищевода толстокишечным трансплантатом.

4.7.2 Изолированный врожденный трахео-пищеводный свищ (ТПС) относится к тяжелым порокам развития: частота его составляет 3% среди всех аномалий пищевода. Первое наблюдение описано Lamb в 1873 г. Возникновение порока развития связано с нарушением разделения пищевода и трахеи на ранних этапах эмбрионального развития (4 – 5 – я неделя).

Выделяют три вида трахео - пищеводных свищей в зависимости от диаметра соустья (Г. А. Баиров, З. А. Трофимова,1986):

· с узким и длинным свищевым ходом,

· с коротким и широким соустьем (встречается наиболее часто),

· с отсутствием разделения между пищеводом и трахеей на большом протяжении.

В литературе имеются описания случаев, когда у больного было одновременно два или даже три свища. В некоторых классификациях ТПС без АП обычно носит название ТПС N – типа, проходимость пищевода при этом не нарушена.

Клиника Выраженность симптомов зависит от диаметра свища и угла впадения в трахею. Для широкого свища характерна триада симптомов:

1) приступы кашля при приеме жидкости и пищи;

2) расширение желудка после кашля;

3) поражение легких (бронхит, бронхоэктазии и др.).

При узких свищевых ходах болезнь протекает или бессимптомно, или под маской хронической пневмонии и респираторных заболеваний (В. И. Гераськин, 1971; Schlosser и соавт., 1969).

Диагностика трахеопищеводного свища трудна, особенно при узких свищах. Комплекс исследований включает рентгенологические и инструментальные методы. Рентгенографию выполняют в горизонтальном положении ребенка. Через зонд, введенный в начальный отдел пищевода, вводят водорастворимое контрастное вещество. Затекание его в трахею указывает на наличие свища. Информативность этого метода невелика. Большее диагностическое значение имеет трахеоскопия. Трахею осматривают на всем протяжении от голосовой щели до бифуркации. Прямой признак свища - появление пузырьков воздуха со слизью.

Лечение только оперативное. Предоперационная подготовка заключается в санации трахеобронхиального дерева, лечении аспирационной пневмонии. С этой целью выполняют санационную бронхоскопию, назначают УВЧ, антибактериальную, инфузионную терапию. Полностью исключают кормление через рот. Операцию мобилизации, перевязки и пересечения соустья выполняют с использованием правостороннего шейного доступа, реже производят заднебоковую торакотомию. При своевременной диагностике прогноз благоприятный.

Детская хирургия: конспект лекций М. В. Дроздова

ЛЕКЦИЯ № 4. Пороки развития пищевода. Непроходимость пищевода

Атрезия пищевода , наиболее часто встречающийся, врожденный порок развития пищеварительной системы. Клиника проявляется сразу после рождения на свет малыша. Из носа и рта выделяется пенистая, обильная слизь, после отсасывания она появляется, вновь, в результате неизбежно развивается аспирационная пневмония. Если диагноз не выставлен во время и ребенка начали кормить, общее состояние ребенка резко ухудшается, нарастают признаки пневмонии и дыхательной недостаточности. Дети кашляют, беспокойные. Эпизоды острого нарушения общего состояния ребенка совпадают с кормлением. Грудное молоко вытекает через рот и нос. Состояние детей еще более тяжелое, если этот порок сочетается с нижним трахеопищеводным свищем.

Трахеопищеводный свищ, изолированный, без атрезии пищевода встречается крайне редко, еще реже он своевременно диагностируется, сразу после рождения. Клиническая картина, зависит, от ширины самого свища и его сообщением между трахеей и пищеводом. Чем шире свищ, тем больше признаки порока, при любой ширине свища клинические проявления одинаковые, но разные по интенсивности это нарушения дыхания, возникающие во время кормления: отдышка, цианоз кожных покровов, попёрхивание. И, именно эта связь с актом сосания и должна насторожить врача — неонатолога о наличии трахеопищеводного свища у ребенка. При достаточном широком свище, состояние ребенка очень тяжело и иногда требует перевода его на искусственную вентиляцию легких. Отсасывание из трахеи желудочного содержимого является главным диагностическим критерием. Для уточнения диагноза достаточно перевести ребенка на питание через зонд и его состояние улучшается. Такой вид питания важен не только для диагностики, но для лечения ребенка. Для уточнения диагноза проводиться трахеобронхоскопия.

Врожденная кишечная непроходимость, это частый повод для госпитализации ребенка в хирургические отделения для новорожденных. Причины можно разделить на три группы: нарушение формирования самого кишечника, его трубки (ее отсутствие, стеноз, или наличие мембраны); аномалии поворота кишечника и ее фиксации; пороки со стороны других внутренних органов, приводящие к сдавлению кишечника (опухоли, аномалия развития поджелудочной железы и т.д.). Следует указать, что есть так называемая «доброкачественная» непроходимость кишечника, это мекониевый илеус. Закупорка просвета кишечника очень густым меконием, причина до сих пор не известна.

Кишечная непроходимость проявляет себя остро, с первых дней, а иногда и даже часов жизни малыша. Она бывает низкая и высокая , зависит от уровня врожденного порока развития. К высоким относятся те пороки, которые находятся на уровне 12 перстной кишки, а к низким, ниже неё. Такое разделение связанно не только с разной клинической картиной, но с дальнейшим прогнозом. Низкая кишечная непроходимость протекает тяжелее, и прогноз более неблагоприятный. Могут развиться опасные, для жизни малыша, осложнения: прободения тонкого кишечника, что приводит к перитониту, но он может развиваться и без прободения, процент выживания детей после таких осложнений не велик. При высокой непроходимости таких осложнений не наблюдается. Для ее клинической картины характерно скопление пищи в желудке и 12 кишке, которое выделяется наружу рвотой или срыгиваниями.

Ведущим симптомомвысокой кишечной непроходимости , является рвота, она обильная, иногда с примесью желчи, не частая 1 раз в 3-4 часа, появляется впервые сутки после рождения, а иногда и впервые часы жизни.В случае если после рождения не заподозрили непроходимость, и ребенка начали кормить, то рвота всегда связанна с кормлением, возникает сразу после него, объем рвотных масс соответствует количеству пищи. Состояние детей быстро ухудшается, возникает обезвоживание и развивается аспирационная пневмония с формированием дыхательной недостаточности. Меконий (первый стул), отходит длительно в течение 5-6 дней, но в последующем его нет, такое отхождение объясняется отсутствием перистальтики кишечника, живот вздут. При частичной высокой кишечной непроходимости, клинические проявления «сглажены», рвота может появиться на 2-3 день жизни, не обильная. Медленнее развивается обезвоживание, меконий отходит быстрее, и даже частично есть стул, малыми порциями, в дальнейшем его количество уменьшается.

Клиническая картинанизкой кишечной непроходимости , разнообразна и зависит от того, какой отдел кишечника затронут. Она редко бывает частичной и проявления её острые. Чаще всего возникает нарушение поворота, он может произойти, как внутриутробно, так и после рождения. В основе лежит перетяжка петель кишечника, что приводит к нарушению кровообращения, это, в свою очередь, вызывает перитонит. Клиника почти для всех форм одинаковая. На первый план выходит приступообразное беспокойство малыша без видимых на то причин, связанное с перистальтикой кишечника. Вздутие живота отмечается сразу же после рождения, не исчезает она и после опорожнения желудка. Рвота с примесью кишечного содержимого и с кровью, возникает позже, чем при высокой непроходимости, обычно к концу 2-х началу 3-х суток, не обильная. Мекония нет, иногда есть, лишь, комочки слизи с зеленоватым оттенком. Выраженная интоксикация, петли кишечника можно прощупать, а в тяжелых случаях и могут быть видны на глаз.

Аномалии развития пищеварительной системы, по возможности, должны быть диагностированы внутриутробно, что б можно было подготовиться к рождению «необычного» малыша на свет, матери и медицинскому персоналу. Такие роды должны протекать в специализированных учреждениях, так, как ребенок после рождения должен получить квалифицированную хирургическую помощь. А при не возможности диагностировать во время беременности, максимально улучшить диагностику впервые часы жизни.

14512 0

Наиболее часто встречающиеся пороки развития пищевода: атрезия пищевода, пищеводно-трахеальный свищ, врожденный стеноз пищевода, врожденный короткий пищевод, халазия кардии.

Атрезия пищевода встречается с частотой 1 на 3000—4000 новорожденных. Порок формируется в сроки от 4-й до 12-й недели внутриутробного развития плода, когда происходит разделение пищевода и трахеи из общего зачатка — краниального отдела передней кишки. Различают 5 основных видов атрезии пищевода (рис. 6). Наиболее часто (85—90 % наблюдений) встречается III тип атрезии, при котором верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижний соединен с трахеей свищевым ходом.

Рис. 6. Виды врожденных атрезий пищевода.

Диагноз атрезии уточняют с помощью довольно простого исследования: в пищевод через рот вводят тонкий уретральный катетер с закругленным концом. В норме катетер свободно проходит в желудок. При атрезии катетер останавливается обычно на расстоянии 10—12 см от края десен, что соответствует II—III грудному позвонку. Шприцем отсасывают слизь, а затем вводят через катетер 10 см3 воздуха. При атрезии он с шумом выходит обратно через рот и нос (проба Элефанта). Эффективность этого простого приема позволила многим детским хирургам настоятельно рекомендовать проведение катетеризации пищевода всем без исключения новорожденным сразу же после родов.

Установив диагноз атрезии пищевода, исключают кормление ребенка, в верхний слепой коней пищевода вводят через нос тонкий катетер для периодического отсасывания слизи и в положении полусидя транспортируют ребенка в хирургическое отделение.

Далее для уточнения диагноза и выявления пневмонии проводят рентгенологическое исследование. В проксимальный отрезок пищевода вводят рентгеноконтрастный катетер — при атрезий он сворачивается кольцом в слепом мешке. Введение по катетеру водорастворимых контрастных веществ для выявления пищеводно-респираторного свища сейчас не применяют из-за опасности развития тяжелой аспирационнои пневмонии. Для локализации фистулы и определения ее размеров выполняют фибротрахеобронхоскопию под наркозом.

При обследовании новорожденных с атрезией пищевода необходимо учитывать, что у 20—50 % подобных больных встречаются и другие пороки развития. Это значительно ухудшает прогноз.

Диагноз атрезии пищевода является показанием к срочной операции. Дети, поступившие в хирургическую клинику в первые 10—12 ч после рождения, как правило, длительной предоперационной подготовки не требуют. При более позднем поступлении проводят интенсивную предоперационную подготовку, включающую лечение пневмонии, устранение дыхательной недостаточности, коррекцию нарушений водно-электролитного и белкового обмена, кислотно-щелочного состояния, парентеральное питание. Иногда для полноценного питания предварительно накладывают гастростому.

При более или менее выраженном улучшении состояния приступают к операции, которая заключается в правосторонней торакотомии, мобилизации концов пищевода, закрытии (перевязке и пересечении) пищеводнотрахеального свища и наложении эзофагоэзофагоанастомоза по одной из предложенных методик, который чаще всего формируют с помощью прецизионных однорядных атравматических швов, применяя синтетический рассасывающийся шовный материал.

Не всегда представляется возможным сформировать пищеводный анастомоз одномоментно. При большом диастазе концов пищевода (более 1,5 см) операцию расчленяют на два этапа: первый этап — торакотомия, закрытие пищеводно-трахеального свиша, эзофагостомия на шее с выведением туда всего слепого мешка пищевода, гастростомия; второй этап (обычно в возрасте старше года) — пластика пищевода, чаще всего сегментом толстой кишки.

При втором типе атрезии (большой диастаз концов пищевода), который встречается очень редко (1 — 1,5 % наблюдений), иногда применяют также методику постепенного удлинения слепых концов пищевода с помощью введенных туда шарообразных магнитов (это требует, конечно, наложения гастростомы). Однако в большинстве случаев такую методику применить невозможно из-за большого диастаза концов пищевода (обычно 6—7 см).

Пищеводно-трахеальный свищ. Данный порок встречается редко, формируясь на той же стадии эмбриогенеза, что и атрезия пищевода, когда пищевод и трахея еще соединены между собой. Фистула располагается, как правило, в верхнегрудном отделе пищевода.

Клиническая картина зависит от ширины свищевого хода. Характерны приступы кашля и цианоз во время кормления ребенка, особенно в положении лежа на левом боку. При другом варианте течения болезни преобладают рецидивирующие пневмонии.

Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования: в горизонтальном положении вводят в пищевод по катетеру водорастворимое контрастное вещество. Свищевой ход может быть плохо заметен при простом рентгеновском исследовании, в таких случаях применяют рентгенокинематографию (видеорентгенографию). Диагноз уточняют проведением трахеобронхоскопии с контрастированием свища подкрашенным метиленовой синью физиологическим раствором, вводимым по катетеру в пищевод.
Лечение порока только оперативное — закрытие свища через правосторонний торакотомный доступ.

Стеноз. Врожденный стеноз пищевода также является редким пороком развития. Различают несколько вариантов врожденного стеноза. Самая частая форма — циркулярное сужение просвета, обычно на границе средней и нижней третей пищевода, при этом степень сужения может быть различной.

Очень редко встречается перепончатая форма стеноза, образуемого циркулярной или эксцентрично расположенной складкой нормальной слизистой оболочки. Так же редко наблюдается стеноз, вызванный разрастанием в пищеводе эктопированной слизистой оболочки желудка (пищевод Баррета).

Клиническая картина вариабельна и зависит прежде всего от степени стеноза. Первые признаки дисфагии могут появиться в грудном возрасте или позже, когда ребенок становится старше. Чаще всего дисфагия и регургитация впервые проявляются с введением прикорма. Симптомы усугубляются при приеме густой и твердой пищи, при этом жидкость проходит свободно, но могут возникать и эпизоды полной дисфагии.
Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и фиброэзофагоскопии.

Лечение зависит от формы стеноза. При короткой стриктуре может помочь бужирование. При перепончатом стенозе методом выбора является иссечение или крестообразное рассечение мембраны через эндоскоп. В других случаях прибегают к оперативному лечению — сегментарная резекция области стеноза с восстановлением проходимости пищевода анастомозом «конец в конец». Вариантом операции является продольное рассечение стенки пищевода через область стриктуры с ушиванием раны в поперечном направлении.

Короткий пищевод. Происхождение врожденного короткого пищевода (брахиэзофагус, или грудной желудок) связывают с задержкой внутриутробного опускания желудка из грудной полости в брюшную, что происходит в период с 8-й до 16-й недели внутриутробного развития плода. Анатомически врожденный короткий пищевод отличается от приобретенного отсутствием грыжевого мешка. При этом во внешне правильно сформированном пищеводе часть слизистой оболочки (обычно в нижней трети) может быть представлена цилиндрическим эпителием, т.е. эпителием слизистой желудка.

При неопущении желудка угол Гиса, как правило, превышает 90°, нарушается запирательная функция нижнего пищеводного сфинктера, из-за чего создаются условия для свободного затекания агрессивного желудочного содержимого в пищевод. В результате развиваются тяжелый рефлюкс-эзофагит и пептическая стриктура пищевода.

Клиническая картина зависит от стадии заболевания. Для раннего периода характерна частая рвота желудочным содержимым, нередко с примесью крови (при развитии эрозивно-язвенного эзофагита). С течением времени, по мере формирования пептической стриктуры, начинают превалировать дисфагия и регургитация. Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования, при этом наиболее показательны данные, получаемые при исследовании в горизонтальном положении.

К косвенным признакам укорочения пищевода относят отсутствие или уменьшение размеров газового пузыря желудка, смещение его вверх и вправо, клиновидную деформацию верхнемедиального отдела газовога пузыря, высокое расположение эпифренальной ампулы. Диагноз подтверждает фиброэзофагогастроскопия.

Довольно часто рекомендуют консервативное лечение брахиэзофагуса в течение нескольких месяцев в надежде на спонтанное опущение желудка (возвышенное положение, особенно во время кормления, дробное кормление густой пищей, общеукрепляющая терапия). Однако развитие таких тяжелых осложнений, как язвенный эзофагит и пептическая стриктура, диктует необходимость оперативного лечения. Методом выбора являются антирефлюксные операции (фундопликация), в ряде случаев может понадобиться и резекция пищевода.

Халазия (недостаточность, зияние кардии). Сущность порока заключается в нарушении развития нервных элементов стенки пищевода, а именно недоразвитии симпатического ростка. В результате нижний пищеводный сфинктер лишается нормального тонуса. Хотя при этом кардия находится на обычном месте (под диафрагмой), но рефлекс закрытия ее после окончания акта глотания нарушен. Это также создает условия для свободного заброса агрессивного желудочного содержимого в пищевод со всеми вытекающими последствиями (тяжелый рефлюкс-эзофагит, пептическая стриктура пищевода).

Клинически заболевание характеризуется упорной рвотой, возникающей вскоре после кормления ребенка, чаще в положении лежа, а также при крике, плаче ребенка. Если у детей первых дней жизни незначительное срыгивание является физиологическим, то в дальнейшем этот симптом требует более пристального внимания.

Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и желудка в горизонтальном положении и положении Тренделенбурга. При этом отмечается свободное перетекание контрастного вещества из желудка в пищевод, характерно также отсутствие дистального сужения пищевода. Диагноз подтверждают с помощью фиброэзофагогастроскопии.

Лечение начинают с консервативных мероприятий — кормление в вертикальном положении (желательно более густой пищей), придание возвышенного положения после кормления, во время сна. Часто все симптомы проходят в течение нескольких месяцев по мере дозревания нервных элементов пищевода и восстановления тонуса кардии. В тех случаях, когда во втором полугодии жизни улучшения не наступает, необходимо склоняться к оперативному лечению. Метод выбора — органосохраняющая антирефлюксная операция типа фундопликации.

А.Ф. Черноусов, П.М. Богопольский, Ф.С. Курбанов