Синдром шагреневой кожи. Синдром Шегрена - как избежать ухудшения качества жизни? Рекомендация офтальмолога

Синдром Шегрена (синдром Шёгрена) - хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующей деструкцией экзокринных желез, приводящих к сухости полости рта (ксеростомии) и глаз (сухому кератоконъюктивиту). У больных выявляют увеличение околоушных и слюнных желез.

Выделяют первичный синдром Шегрена, ассоциирующийся с HLA-DR3 и проявляющийся выраженным поражением внутренних органов. Распространенность первичного синдрома составляет 0,5-1%. Заболевают преимущественно женщины в возрасте от 20 до 30 лет (соотношение женщин и мужчин 9:1).

Вторичный синдром Шегрена сочетается с другими ревматическими болезнями (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия) и ассоциируется с HLA-DR4. Вторичный синдром встречается у 30% больных ревматоидным артритом, у 10% больных системной красной волчанкой, у 1% больных системной склеродермией.

Патогенез

Существует два механизма повреждения тканей - лимфоцитарная инфильтрация и отложение иммунных комплексов. В инфильтратах малых слюнных желез выявляют Т-хелперы со свойствами клеток памяти, активированные Т-и В-лимфоциты, вырабатывающие аутоантитела и ИЛ-2. В сыворотке выявляются органоспецифические аутоантитела, в том числе к IgM (ревматоидный фактор), и к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Т-лимфоциты инфильтратов несут маркеры активации, включая HLA класса II, представляющие антигены в эпителиальных клетках пораженных желез.

Симптомы

Ведущими симптомами заболевания являются ксеростомия и кератоконъюнктивит. Вначале появляются сухость во рту, затруднение при глотании сухой пищи и чувство жжения во рту, быстро развивается кариес. При прогрессировании заболевания сухость распространяется на кожу и слизистые оболочки влагалища. Второй постоянный признак - сухой кератоконъюнктивит, который проявляется зудом и жжением в глазах, светобоязнью, пересыханием глаз. При исследовании глаз с помощью щелевой лампы в окрашенных бенгальским розовым роговицы и конъюнктивы видны точечные изъязвления роговицы. После закапывания флюоресцеина на роговице появляются сухие пятнышки.

Первичный синдром Шегрена

Примерно у 75% больных с первичным синдромом Шегрена (и у некоторых больных вторичным синдромом) увеличиваются околоушные и другие большие слюнные железы, которые секретируют мутную слюну или вовсе не выделяют ее, даже при массаже желез. При МРТ выявляют негемогенную плотность этих желез. Функцию слюнных желез исследуют с помощью сиалометрии, сиалографии и сцинтиграфии. В слизистой оболочке губ при биопсии выявляют лимфоцитарную инфильтрацию. У многих больных поражаются легкие (пневмонии и интерстициальный фиброз), ЖКТ (дисфагия, атрофический гастрит, хронический панкреатит, гепатит, билиарный цирроз печени). У 40% больных обнаруживают поражение почек, протекающее в виде интерстициального нефрита с канальцевым ацидозом и иногда с синдромом Фанкони. У 25% больных развивается васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды и проявляющийся пурпурой на коже нижних конечностей, рецидивирующей крапивницей, множественной мононейропатией и поражением ЦНС. Сравнительно часто наблюдается Хашимото.

Вторичный синдром Шегрена

Вторичный синдром имеет клинические проявления какого-либо другого ревматического заболевания и симптомы нарушения функции околоушных и слезных желез.

Псевдолимфома

При синдроме Шегрена повышен риск развития псевдолимфомы, проявляющейся лимфоаденопатией, увеличением околоушных желез или появлением узелков в легких. У 10% больных с системными проявлениями псевдолимфомы через некоторое время она трансформируется в лимфоцитарную лимфому (неходжкинскую).

Диагностика

Специфических лабораторных признаков данного заболевания нет. Выявляют нормоцитарную нормохромную анемию, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, РФ, аутоантитела к Rо/SS-A у 70% больных и к La/SS-B у 40%.

В настоящее время по результатам Европейского кооперативного исследования диагностическими критериями синдрома Шегрена являются:

• ксерофтальмия более 3 мес;
• ксеростомия более 3 мес, рецидивирующий или стойкий отек слюнных желез;
• лабораторные признаки ксерофтальмии - положительные результаты окрашивания бенгальским розовым;
• наличие хотя бы одного инфильтрата из ≥50 лимфоцитов в участке гистологического исследования биоптата слюнных желез площадью 4 мм 2 ;
• поражения слюнных желез, выявляемые при их сцинтиграфии или сиалографии, снижение скорости секреции слюны (≤15 мл за 15 мин);
• наличие аутоантител к Ro/SS-A и La/SS-B, антинуклеарных антител или ревматоидного фактора.

При наличии любых трех критериев диагноз синдрома Шегрена предположительный, а четырех и более - достоверный.

Дифференциальный диагноз синдрома Шегрена проводят с ВИЧ-инфекцией и саркоидозом, при которых развиваются ксеростомия, ксерофтальмия или увеличение околоушных желез.

• ВИЧ-инфекцией, в отличие от синдрома Шегрена, заболевают преимущественно молодые мужчины. При ней не выявляются антитела к Ro/SS-A и La/SS-B. При биопсии слюнных желез обнаруживают инфильтраты из лимфоцитов СД8, а при серологическом исследовании - положительный результат на ВИЧ.
• При саркоидозе заболевают лица любого пола и возраста, антитела к Ro/SS-A и La/SS-B не выявляются, в биоптате слюнных желез обнаруживают гранулы и отсутствует связь с HLA.

Лечение

Синдром Шегрена в настоящее время неизлечим. Лечение симптоматическое, направлено на уменьшение сухости слизистых оболочек и предотвращение кариеса. При ксеростомии следует проводить тщательный уход за полостью рта, а для увлажнения слизистой оболочки носа использовать спреи с физиологическим раствором. Следует избегать приема диуретиков, гипотензивных средств, антидепрессантов и других препаратов, снижающих секрецию слюнных и слезных желез. В настоящее время начат выпуск искусственной слюнной жидкости, которая купирует ксеростомию.

При сухом кератоконъюнктивите для увлажнения глаз используют увлажняющие капли (искусственную слезную жидкость), содержащие гидроксипропилметилцеллюлозу, по 1-2 капли в оба глаза по мере необходимости, иногда каждые 30 мин. Используют также глазной гель видисек по 1 капле в глазной мешок 4-5 раз в день и перед сном. При изъязвлении роговицы применяют глазную мазь с борной кислотой и закрывают пораженный глаз повязкой. При ксеростомии и кератоконъюнктивите назначают внутрь бромгексин по 16 мг 3 раза в день и пилокарпин по 5 мг 3 раза в день.

При тяжелой интерстициальной пневмонии и фиброзе легких, гломерулонефрите и системных проявлениях, обусловленных васкулитом, следует назначать глюкокортикоиды в дозе, эквивалентной 1 мг/кг/сут преднизолона, при их неэффективности - иммунодепресант циклофосфамид по 3 мг/кг ежедневно или по 6 мг/кг через день (курсовая доза 6-10 г). Но лечение цитостатическими препаратами может способствовать трансформации псевдолимфомы в лимфому, поэтому их рекомендуют лишь при развитии угрожающих жизни состояниях. При поражении ЦНС и множественной мононейропатии проводят лечение глюкокортикоидами в указанной дозе или НПВС (диклофенак, индометацин, кетопрофен).

Прогноз

Прогноз у больных с синдромом Шегрена относительно благоприятный.

При первичном синдроме соблюдение гигиены полости рта, лечение ксеростомии и кератоконъюнктивита, регулярное исследование функции слюнных, слезных и щитовидной желез и внутренних органов значительно улучшают прогноз заболевания. Исключительное значение имеет психотерапия, позволяющая убедить больного, что имеющиеся симптомы не сокращают срок жизни.

При вторичной форме болезни симптоматика выражена в меньшей степени, и прогноз зависит от проявлений основного заболевания.

Болезнь Шегрена или синдром Шегрена представляет собой комплекс нескольких заболеваний, дополняющих друг друга. Пациенты предъявляют жалобы на ощущение сухости в глазах и полости рта, а также боли в области суставов. Эта патология довольно распространена среди взрослого населения, особенно подвержены синдрому Шегрена женщины постклимактерического возраста и пожилые люди из-за нарушения работы слезных желез. Из этой статьи можно подробно узнать о болезни Шегрена - что это такое и к каким врачам нужно обращаться.

Описание заболевания

Основными характеристиками заболевания являются следующие состояния:

Обычно, для установления наличия заболевания достаточно признаков дисфункции желез внешней секреции - бартолиновых, сальных, потовых. Примерно в трети случаев поражается мышечный аппарат, сосудистая система, почки, органы дыхания, ЖКТ, опорно-двигательный аппарат.

Заболевание характерно медленным нарастанием симптомов и вовлечением в патологический процесс все новых органов и систем. Системные, стоматологические и офтальмологические сбои ведут к полной утрате трудоспособности. У пациентов с болезнью Шегрена высокий риск развития злокачественных новообразований в лимфатической системе.

Причины синдрома Шегрена

Механизм развития заболевания имеет аутоиммунный характер. Итогом воздействия различных провоцирующих факторов становится нарушение функции иммунной системы. В результате этого, защитная система воспринимает собственные органы и ткани организма как чужеродные и подвергает их активному уничтожению. Это явление может быть вызвано следующими факторами:

1. наследственной предрасположенностью;
2. развитием инфекционных заболеваний;
3. постоянными стрессовыми реакциями организма в ответ на внешние раздражители;
4. наличием синдрома хронической усталости;
5. передозировкой или злоупотреблением медикаментозных средств (так называемый «химический стресс»);
6. регулярным переохлаждением или перегревом организма;
7. склонностью к таким видам аллергических реакций, как анафилактический шок, отек Квинке.

Симптомы

Очень часто пациенты жалуются на дискомфорт, возникающий из-за сухости слизистой полости рта, при этом наблюдается увеличение околоушных или подчелюстных слюнных желез (рекомендуем прочитать: как и чем можно лечить увеличение слюнных желез?). В глазах появляются точечные кровоизлияния, возникает светобоязнь, болевые ощущения. Симптомы болезни Шегрена подразделяются на две основные группы:

1. железистые - происходит патологическое изменение и нарушение функций эпителиальных желез;
2. внежелезистые признаки заболевания существенно различаются из-за индивидуального течения болезни каждого пациента.

Ощущение сухости во рту (ксеростомия)

Пациентов беспокоит сухость слизистой рта, которая говорит о начале развития болезни. Часто развитие патологии сопровождается невысокой температурой, кожной сыпью. Слюнные железы поражаются в первую очередь, наблюдается снижение выработки слюны. К одним из главных признаков синдрома Шегрена относится появление необычного кислого привкуса во рту. Слизистая, лишившись защитных свойств слюны, пересыхает. Возможно развитие стоматита, кандидоза, появление множественного кариеса.

Трудности при глотании

Малое количество слюны или ее полное отсутствие приводит к сухости губ, появлению заед в углах рта. На начальных этапах развития заболевания, сухость во рту появляется только при повышенных физических нагрузках или сильном волнении, со временем ситуация ухудшается (рекомендуем прочитать: сухость во рту ночью: причины и симптомом какой болезни это может быть?). Появляются трудности при глотании, слизистая рта становится ярко-красного цвета. По мере развития синдрома Шегрена возникают признаки поражения органов желудочно-кишечного тракта. Процесс поглощения пищи становится болезненным и неприятным. Последствиями патологии становится развитие хронических заболеваний органов ЖКТ - панкреатит, колит.

Недостаток слюны (хейлит)

При постоянном недостатке слюны на языке появляется густой налет, возможно возникновение неприятного запаха изо рта, поверхность губ при этом покрывается сухими корками. Пересыхание носоглотки провоцирует развитие сопутствующих заболеваний, например, отита. Пациентами нередко отмечается изменение голоса, который становится хриплым или осиплым. Недостаточное количество слюны приводит к снижению выделения желудочного сока и ферментов поджелудочной железы, участвующих в переваривании пищи.

Отмирание сосочков языка

При болезни или синдроме Шегрена патологические изменения затрагивают и язык. Его поверхность становится рыхлой, появляется дискомфорт и чувство жжения. Часто пациенты перестают различать вкус пищи. Это происходит из-за сглаживания или полной атрофии вкусовых сосочков языка. Язык приобретает необычно яркий цвет, отмечается чувство онемения поверхности, включая боковые области. «Складчатый» язык и другие признаки заболевания можно увидеть на фото к статье.

Увеличение околоушных желез (паротит)

При болезни Шегрена наблюдается развитие воспалительного процесса в околоушных железах. Слюнные железы значительно увеличиваются в размерах, появляется отек, через слюнные протоки происходит выделение гнойного секрета. У пациентов повышается температура тела до 39-40°С, возникают трудности при открывании рта. Нередко больные стараются утеплить околоушную область для того, чтобы избавиться от дискомфорта.

Недостаток слезной жидкости (ксерофтальмия)

Нарушение выработки слезной жидкости считается одним из характерных признаков болезни Шегрена. В случае сочетания основного заболевания с ревматоидным артритом недостаток слезной жидкости выражен более ярко. Симптомами заболевания являются следующие ощущения:

Верхние и нижние веки отекают, зудят. Отмечается появление усталости глаз, болей при их незначительном напряжении. В некоторых случаях возможно значительное снижение остроты зрения, развитие светобоязни.

Дискомфорт в суставах

Болезнь Шегрена, среди прочих признаков, характеризуется появлением дискомфортных ощущений в суставах, чувством скованности и болями в мышцах, что особенно заметно после пробуждения. В основном, патологический процесс затрагивает коленные и локтевые суставы, а также запястья и пальцы рук. При этом отмечается замедление роста ногтей, которые становятся ломкими и тонкими.

Другие признаки

Патологические изменения происходят со слизистой наружных половых органов у женщин. Пациентки отмечают чувство жжения, сухости, зуда в области входа во влагалище. При половом контакте возникает дискомфорт и болевые ощущения из-за недостаточной выработки естественной смазки.

На начальных этапах заболевания снижается потоотделение, появляется выраженная сухость кожных покровов по причине поражения желез, ответственных за выработку кожного сала. Со временем на коже образуются язвы, открытые раны, возможно появление крапивницы.

В патологический процесс вовлекаются почки и органы пищеварения. Заболевание может спровоцировать развитие цирроза печени, при котором происходит разрушение тканей органа. Больные жалуются на чувство горечи во рту, расстройство пищеварения. Оболочка, выстилающая желудок также высыхает, препятствуя нормальному пищеварению. Следствием этого становится образование язв, часто диагностируют острый панкреатит.

В некоторых случаях отмечается образование злокачественных новообразований на месте слюнных желез. Если не предпринимаются меры по обнаружению и своевременному лечению заболевания, иммунитет дает окончательный сбой - возникает рак кожи.

Как диагностируют заболевание?

При диагностике заболевания необходимо исключить ряд патологий, обладающих схожими симптомами, например, сахарный диабет или болезнь Паркинсона. Общее обезвоживание организма и прием антихолинегрических средств, также способны вызвать сухость слизистых оболочек.

В связи с генерализацией процесса, необходимо проведение комплексного обследования всех систем и органов. Для назначения эффективного лечения, к постановке диагноза привлекаются невролог, ортопед, ревматолог, стоматолог. Обязательной является консультация гастроэнтеролога и офтальмолога.

Для учета всех возможных осложнений, назначаются лабораторно-инструментальные анализы:

1. определение антиядерных антител;
2. проба Шимера;
3. сиалометрия;
4. биопсия тканей слюнных желез;
5. УЗИ или МРТ;
6. осмотр глаз при помощи специальной лампы.

Методы лечения

При лечении синдрома Шегрена основным специалистом является ревматолог. Заболевание поддается воздействию гормональных и цитостатических препаратов. При системных поражениях, таких как гломерулонефрит, полиневрит, язвенно-некротический васкулит, назначается плазмаферез. Для устранения последствий ксерофтальмии рекомендуется использовать искусственную слезу, а также промывание глаз антисептическими растворами. При воспалительных процессах околоушных желез используются аппликации с лекарственными препаратами. Для устранения сухости рта используется искусственная слюна. Хороший результат в восстановлении слизистой оболочки рта дает применение облепихового и шиповникового масел в качестве аппликаций. Для предотвращения развития кариеса необходимо наблюдение у стоматолога.

Во время лечения болезни Шегрена особое внимание уделяется восстановлению функции желудочно-кишечного тракта. При секреторной недостаточности рекомендуется длительная заместительная терапия с использованием натурального желудочного сока, соляной кислоты и приемом ферментов.

Болезнь или синдром Шегрена наиболее часто возникает у людей, имеющих ревматоидные заболевания. Возрастной фактор и половая принадлежность также имеют непосредственное отношение к развитию заболевания. Этим категориям пациентов необходимо более тщательно следить за состоянием своего здоровья. Своевременно начатое лечение дает возможность избежать осложнений, существенно снижающих качество жизни и нередко приводящих к инвалидности. Течение заболевания можно контролировать в течение длительного времени, с чередующимися периодами обострения и ремиссии. Полному излечению оно не поддается и остается у пациентов до конца жизни.

Прогноз при правильно назначенной терапии благоприятный - возможно замедление развития заболевания, восстановление трудоспособности. В целях профилактики необходимо избегать чрезмерной нагрузки на органы зрения, стрессовых ситуаций, строго выполнять все предписания лечащего врача.

Симптомы при синдроме (болезни) Шегрена можно разделить на железистые (проявления со стороны желез) и внежелезистые (проявления со стороны других органов и систем).

Железистые проявления: наблюдается снижение функции желез, наиболее специфично поражение слюнных и слезных желез.

• Слюнные железы: характерно воспаление преимущественно околоушных слюнных желез с увеличением их в размере, нередко с болезненностью. Возникает сухость слизистой оболочки полости рта, затруднение глотания пищи (больным приходится запивать пищу водой, особенно сухую). Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она вязкая. Язык сухой, губы покрыты корочками. Зубы поражаются прогрессирующим кариесом вплоть до полного их разрушения.
• Слезные железы: ощущения жжения, « песка» в глазах, зуд и покраснение век, скопление вязкого белого отделяемого в углах глаз, светобоязнь, снижение остроты зрения. Возможно появление дефектов на структурных оболочках глаза, присоединение вторичной инфекции и формирование гнойных язв роговицы.
• Железы носоглотки: сухость носоглотки, образование корок в носу и слуховых трубах, что может вызвать воспалительный процесс и снижение остроты слуха. Сухость голосовых связок ведет к осиплости голоса.
• Железы бронхов и трахеи: сухость дыхательных путей, которая способствует присоединению воспалительного процесса - трахеита (воспаление трахеи), бронхита (воспаление бронхов), пневмонии (воспаление легких).
• Железы наружных половых органов: жгучие боли, зуд.
• Железы кожи: сухость кожи, снижение потоотделения.
• Желудочно-кишечный тракт: гастрит с пониженной секрецией желудочного сока. Возможно также возникновение воспалительных процессов в желчевыводящей системе, поджелудочной железе, что в целом проявляется болями в животе, тошнотой, рвотой, отрыжкой.

• Общие проявления:
  • повышение температуры тела;
  • боли в суставах – как правило, не связаны с воспалением в суставе. Воспалительный процесс с выраженными болями, скованностью в суставах, их тугоподвижностью отмечается значительно реже;
  • боли в мышцах.

• Васкулит (воспаление сосудов):
  • кожные проявления: различная сыпь (подкожные узелки, пятна, кровоизлияния), длительно незаживающие язвы на коже и слизистой оболочке полости рта;
  • желудочно-кишечные проявления - кровоизлияния в стенку кишки с возможным кровотечением и гибелью части кишечной стенки;
  • почечные проявления - воспалительный процесс в почках с возможным исходом в почечную недостаточность;
  • синдром Рейно - нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).

• Лимфатическая система:
  • увеличение лимфатических узлов (отдельных или множественное), селезенки;
  • развитие онкологического процесса (лимфомы) с захватом лимфатических узлов и крови.

• Легкие:
  • сухость дыхательных путей ведет к развитию воспалительных процессов – трахеиту (воспаление трахеи), бронхиту (воспаление бронхов), при которых густое слизистое отделяемое вызывает постоянный сухой кашель с затруднениями в отхаркивании и присоединением вторичной инфекции. Возможно развитие пневмоний (воспаление легких);
  • интерстициальный фиброз легких - воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
  • плеврит – воспаление плевры.

• Нервная система: полинейропатия (множественное поражение нервов) с появлением боли, покалывания, жжения в местах прохождения данных нервов. Наиболее часто воспаляется тройничный нерв.
• Почки: воспалительный процесс, мочекаменная болезнь.
• Щитовидная железа: воспалительный процесс, возможно нарушение функции железы либо в сторону увеличения, либо в сторону понижения.
• Нередко развивается множественная лекарственная аллергия.

Формы

Выделяют две формы данной патологии. Клинические проявления их абсолютно идентичны, различия имеются лишь в причинах появления:

• синдром Шегрена – возникает на фоне других аутоиммунных заболеваний, чаще всего на фоне ревматоидного артрита;
• болезнь Шегрена – развивается как самостоятельное заболевание.

• хроническое течение – характеризуется преимущественно поражением желез. Начинается медленно, без выраженных клинических проявлений. Постепенно развиваются сухость во рту, увеличение и нарушение функции желез. Вовлечение в процесс других органов отмечается редко;
• подострое течение – начинается с выраженного воспалительного процесса: высокой температуры тела, воспаления околоушных слюнных желез, суставов, воспалительных изменений в анализах крови. Характеризуется системным поражением (вовлечением в процесс многих органов и систем).

Причины

• Причины развития не установлены.
• Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, которая реализуется в болезнь под воздействием различных факторов. В качестве последних чаще всего обсуждается вирусная инфекция (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус герпеса), однако прямых доказательств роли вируса в развитии заболевания не существует.

Диагностика

Диагноз устанавливается по совокупности признаков.

Клиническая симптоматика:

• воспаление слюнных желез с уменьшением количества выделяемой слюны и сухостью в ротовой полости;
• воспаление слезных желез с уменьшением количества выделяемой слезной жидкости и сухостью глаз;
• наличие признаков системного воспалительного заболевания (например, ревматоидного артрита (хроническое воспалительное заболевание суставов), системной красной волчанки (заболевание соединительной ткани – ткани, составляющей опорный каркас всех органов)), проявляющегося множественным поражением органов.

• воспалительные признаки в анализах крови (ускоренная СОЭ, уменьшение количества лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, увеличение уровня гамма-глобулинов);
• иммунологические нарушения - обнаружение в крови аутоантител (чаще всего ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к ядерным антигенам SSA/Ro и SSB/La).

• тест Ширмера оценивает функцию слезных желез: полоска фильтровальной бумаги закладывается за нижнее веко на пять минут, затем измеряется длина смоченной слезой бумаги. Менее 5 мм говорит в пользу синдрома Шегрена;
• для нарушения целостности поверхностных оболочек глаза используют их окрашивание красителем, вследствие чего поверхностные дефекты становятся видны;
• сиалография – рентгеноконтрастное исследование, основанное на введении контрастного вещества в проток околоушной слюнной железы с последующей рентгенографией, что позволяет обнаружить локальные расширения протока, свойственные заболеванию;
• сиалометрия – метод основан на оценке количества выделяемой слюны. Используется редко;
• биопсия слюнных желез – позволяет выявить характерное воспаление.

Лечение синдром шегрены

Основная цель – подавление аутоиммунного воспаления и достижение ремиссии (отсутствия признаков заболевания). С этой целью используются:

• глюкокортикостероидные гормоны;
• цитостатики;
• аминохинолиновые препараты;
• нестероидные противовоспалительные средства;
• при неэффективности вышеперечисленных методов используется плазмаферез (немедикаментозный метод очистки крови от аутоантител с помощью специального аппарата);
• местно используются препараты, устраняющие сухость слизистых оболочек, глаз;
• при присоединении инфекций, грибкового поражения – антибактериальные, противогрибковые препараты (местно или внутрь).

Осложнения и последствия

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к значительным нарушениям пораженных органов.
Основными осложнениями и причинами летальных исходов являются:

• васкулит (воспаление сосудов), захватывающий многие органы;
• лимфомы – злокачественные заболевания, поражающие лимфатические узлы и кровь;
• другие злокачественные новообразования (чаще всего желудка);
• аутоиммунное угнетение кроветворения со снижением содержания в крови основнях клеточных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов);
• присоединение вторичной инфекции.

Профилактика синдром шегрены

• Профилактика сводится к предупреждению обострений и прогрессирования заболевания.
• Необходимость постоянного приема назначенных врачом лекарственных препаратов.
• Ограничение нагрузок на орган зрения, голосовые связки.
• Предупреждение инфекций.
• Избегание стрессовых ситуаций.
• Исключение вакцинации и лучевой терапии.
• Крайне осторожное отношение к физиотерапевтическим процедурам: возможно их применение только после консультации врача-физиотерапевта.
• При развитии синдрома Шегрена на фоне другого заболевания – лечение основного заболевания.

Лечение синдрома Шегрена

Причины возникновения синдрома Шегрена

Системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим воспалительным процессом в эпителиальных железах с поражением слезных и слюнных желез, постепенным развитием их секреторной недостаточности (так называемый "сухой синдром"), а также различными системными проявлениями.

Синдром Шегрена - поражение слезных и слюнных желез с развитием и , которое сопровождается ревматоидным артритом, системной красной волчанкой (СКВ), системной склеродермией (ССД), хроническим аутоиммунным гепатитом, первичным билиарным циррозом и другими аутоиммунными заболеваниями. Принято различать первичный и вторичный синдром Шегрена.

Болезнь встречается преимущественно у женщин среднего возраста, соотношение больных женщин и мужчин превышает 9:1. Распространенность болезни Шегрена в общей популяции колеблется в пределах 0,1-0,8%, а среди лиц старше 50 лет - около 3%. Частота развития синдрома Шегрена при ревматоидном артрите - 15-30%, ССД - до 20%, СКВ - 10%, первичном билиарном циррозе печени и хроническом аутоиммунном гепатите - 30-80%. У больных с "сухим синдромом" чаще проявляют комбинацию синдрома Шегрена с ревматоидным артритом (около 50%), в остальных случаях - сочетание синдрома Шегрена с другими системными заболеваниями соединительной ткани, полимиозитом, хроническими аутоиммунными заболеваниями печени, щитовидной железы.

Этиология болезни неизвестна. Вероятным этиологическим фактором считается хроническая вирусная инфекция, что может указывать на выявление вирусоподобных частиц, HBs-антигена, вируса Эпштейна-Барр в эпителии слюнных желез и повышенного содержания в крови больных антител к ретровирусам и вирусам герпертичной группы.

О генетической предрасположенности к болезни Шегрена свидетельствует частое носительство определенных антигенов HLA (В8, DR3, Dw3, DRw52) и повышенная частота заболеваемости среди кровных родственников больных.

Основным патогенетическим звеном является развитие аутоиммунных реакций с образованием как органных аутоантител к клеткам протоков слезных, слюнных и других экзокринных желез (поджелудочной, париэтальных клеток желудка и др.), так и органонеспецифичных аутоантител - РФ, АНФ, антител к антигенам Ro (SS-A) и La (SS-B). Этот процесс индуцируется факторами внешней среды, скорее - вирусами, которые вызывают экспрессию HLA-DR-антигена и транслокации аутоантигенов на мембранах эпителиальных клеток, вследствие чего последние приобретают собственные антигенные свойства.

Гиперпродукция аутоантител приводит к образованию большого количества ЦИК, которые играют важную роль в развитии системных проявлений болезни. У 30% больных лимфоидная инфильтрация распространяется на другие ткани и органы, вследствие чего нарушается деятельность легких, почек, сосудов, мышц, пищеварительного тракта. Поражение экзокринных желез и системные проявления связаны с поли-, и олигоклональной активизацией В-клеток. При моноклональной В-клеточной активизации высок риск развития злокачественных лимфом.

На ранних стадиях заболевания слюнные, слезные и другие экзокринные железы могут увеличиваться в размерах за счет воспалительного процесса с выраженной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, концентрирующимися преимущественно вокруг протоков. В дальнейшем инфильтрация распространяется на паренхиму железы с развитием деструктивных изменений ацинусов, их атрофией с замещением жировой и фиброзной тканью, постепенным формированием секреторной недостаточности. При этом строма и частичная структура желез нарушены незначительно.

В развитии атрофии секретирующих клеток имеют значение не только воспалительные изменения, но и повышение давления вследствие сужения и облитерации просвета протоков. Сначала это происходит за счет инфильтративного отека стенок, а позже - как следствие пролиферации эпителиальных клеток протоков и фиброза.

Характерным для болезни Шегрена является образование миоэпителиальных островков - очагов пролиферации и метаплазия эпителия протоков, окруженных лимфоцитами. На поздних стадиях патологического процесса железа уменьшается в размерах, нарушается ее нормальная архитектоника. В гистологической картине доминируют фиброзные изменения с лимфоидными фолликулами и миоэпителиальными островками. Патоморфологические изменения обнаруживают не только в крупных (привздошные, подчелюстные), но и в мелких слюнных железах, слизистой оболочке десен и нёба, железах бронхов, желудка, гениталий, потовых железах. У некоторых больных лимфоцитные инфильтраты в экзокринных железах, внутренних органах и лимфатических узлах теряют классический доброкачественный характер: клетки становятся полиморфными, обнаруживаются признаки инвазивного распространения, нарушается нормальная структура лимфатических узлов и железистой ткани. Такую гистологическую картину обозначают термином "псевдолимфома". Под влиянием лечения глюкокортикоидами подобные изменения вступают в обратное развитие. Однако следует помнить, что больные с болезнью Шегрена имеют повышенный риск развития злокачественных лимфом.

Классификация болезни Шегрена производится по нескольким критериям и представлена следующим образом:

• по течению:
  • подострая,
  • хроническая;
• по стадии развития:
  • начальная,
  • выраженная,
  • поздняя;
• по степени активности:
  • минимальная,
  • умеренная,
  • высокая.

Клинические проявления болезни Шегрена складываются из признаков поражения экзокринных желез и системных изменений. Главные клинические симптомы связаны с поражением слезных и слюнных желез. Чаще первым признаком болезни является сухость глаз - ксерофтальмия, связанная с недостаточным образованием слез. Ее обнаруживают у всех больных.

Типичны жалобы на зуд, ощущение сухости, "песка в глазах", жжения и боли в глазных яблоках при напряжении зрения. Эти неприятные ощущения усиливаются к концу дня за счет испарения влаги с поверхности глаз за время, пока они были открытыми. Уменьшение слезоотделения вплоть до полного отсутствия слез особенно заметно в случае негативных эмоций (больные не могут плакать) и при воздействии раздражающих веществ.

При осмотре обнаруживаются признаки раздражения, конъюнктивальные и перикорнеальные сосуды расширены, края век утончены и гиперемированы. В уголках глаз возможно накопление небольшого количества густого вязкого секрета белого или желтоватого цвета, который имеет слизисто-нитчатую структуру за счет десквамированных эпителиальных клеток роговицы и нитей муцина. В тяжелых случаях возникает фотофобия и снижение остроты зрения.

Вследствие ослабления бактерицидного действия лизоцима, содержащегося в слезах, повышается склонность к вторичной инфекции. В случае инфицирования возможны тяжелые осложнения - сращение век с глазным яблоком, язвенный кератит, перфорация роговицы с угрозой возникновения увеита, вторичной глаукомы и потери зрения.

Вторым важным, хотя и менее специфическим, симптомом является ксеростомия. Снижение выработки слюны - это следствие хронического паренхиматозного сиаладенита. Сухость во рту длительное время может быть незначительной, больные к ней привыкают. Даже при наличии гистологических признаков сиаладенита количество слюны довольно долго может оставаться достаточным для того, чтобы не вызвать явного дискомфорта. Иногда больные обращают внимание на то, что после стимуляции (жевание лимона, потребление кислых продуктов) выделяется большое количество густой (застойной) слюны. В типичных случаях признаки ксеростомии возникают сначала эпизодически - при волнении, во время длительного разговора, а со временем становятся постоянными. Больной вынужден пить жидкость во время разговора, ночного сна, потребления сухой пищи. Горячие и острые блюда вызывают жжение и боль слизистой оболочки рта. Дискомфорт и сухость во рту оказываются настолько выраженными, что затрудняют жевание, формирование пищевого комка и глотание. Могут изменяться вкусовые ощущения.

Характерно раннее развитие и быстрое прогрессирование множественного пришеечного кариеса. При осмотре слизистая оболочка ротовой полости ярко-розовая, отечная, легко травмируется, свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой, гладкий, ярко-красного цвета, красная кайма губ сухая, покрыта корочками, обнаруживают трещины и воспаление в уголках рта (ангулярный стоматит). Часто присоединяется вторичная инфекция и развивается грибковый, реже - бактериальный или вирусный стоматит.

На поздней стадии болезни слюна практически не выделяется, больной теряет способность разговаривать и питаться без увлажнения полости рта. Возникают кератоз слизистой оболочки, атрофия сосочков языка, выпадают зубы.

Важным признаком хронического сиаладенита является увеличение околоушных слюнных желез. Его обнаруживают у 60% больных. Это увеличение может быть двусторонним, односторонним или асимметричным. В случае медленного увеличения пальпация желез безболезненная или малоболезненная. У половины больных паротитом он имеет рецидивирующее течение, вне обострения увеличение желез может быть незаметным. Рецидивы паротита сопровождаются припухлостью и болезненностью желез, осложненным открыванием рта, тригеминальной сенсорной нейропатией.

Острая боль в железах, местная гиперемия и гипертермия, высокая лихорадка, выделение гноя из протоков желез свидетельствуют о присоединении вторичной инфекции. Обычно это является следствием нарушения оттока слюны из-за извилистости, неравномерного расширения, отека стенок слюнных протоков внутри железы. Не менее чем у 10% больных с сиаладенитом, диагностированным с применением инструментальных методов, увеличение желез не проявляют. Подчелюстные и подъязычные слюнные железы увеличиваются реже. Для синдрома Шегрена увеличение слюнных желез и явные клинические признаки рецидивов паротита не характерны.

Характерно развитие сухого (атрофического) трахеобронхита, при котором густая слизь вызывает сильный сухой кашель, иногда с бронхоспазмом. Часто признаками болезни Шегрена является сухость и шелушение кожи, гиперкератоз, снижение потоотделения. Поражение апокринных желез женских наружных половых органов у 30% больных сопровождается сухостью и атрофией слизистой оболочки влагалища. У женщин в период менопаузы на явления атрофического кольпита наслаиваются инволютивные изменения вследствие эстрогенной недостаточности. Возможно развитие хронического гастрита с секреторной недостаточностью, вплоть до ахилии, снижение внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Однако у значительного числа больных гипофункция этих желез не сопровождается клиническими симптомами.

Системные проявления болезни Шегрена имеют второстепенное значение для диагностики, хотя встречаются довольно часто и иногда определяют прогноз. Суставной синдром наблюдается у двух третей больных. Он имеет доброкачественное течение. Чаще возникают эпизодические артралгии с незначительной утренней скованностью, которые исчезают самостоятельно или после приема НПВП.

Поражение сосудов может проявляться синдромом Рейно (до 40% больных) или пурпурой (5-10% больных). В возникновении синдрома Рейно важную роль играет повышенная вязкость крови, а вклад васкулита является незначительным. Поэтому приступы периферийного вазоспазма часто являются неклассическими (1-2-фазными), а тяжелое течение с образованием язв, некроза отмечают крайне редко. Рецидивная геморрагическая сыпь также связана с гипер-бета-глобулинемией и имеет черты ортостатической: возникают мелкие точечные геморрагии, петехии, поднимаются от стоп до колен, на бедра и живот. При длительной пурпуре остается гиперпигментация кожи гемосидеринового типа. Очень редко развивается криоглобулинемическая пурпура с язвенно-некротическим васкулитом кожи, сопровождающийся поражением мозговых сосудов, полимиелорадикулоневритом, гепатитом и может определять жизненный прогноз. Иногда первым проявлением болезни Шегрена может быть уртикарный васкулит.

Среди заболеваний пищеварительного тракта наиболее распространена (около 30% больных) дисфагия - дискомфорт при потреблении твердой пищи. Она связана как с затруднением глотания из-за ксеростомии и сухости слизистой оболочки пищевода, так и с гипотонией пищевода. Желудочная диспепсия и симптомы колита случаются довольно часто, однако редко бывают выраженными.

При криоглобулинемии закономерно развивается гепатит. Незначительное увеличение печени в сочетании с умеренными лабораторными признаками нарушения ее функции чаще обусловлено гепатотоксическим действием лекарственных препаратов, применяемых в лечении болезни Шегрена. У 20% больных обнаруживают лимфаденопатию - регионарную (увеличение подчелюстных, шейных, надключичных узлов) или генерализированную. При целенаправленном рентгенологическом и функциональном обследовании почти у половины больных могут быть найдены симптомы интерстициальной пневмонии, однако клинически эта патология протекает довольно легко, кашель и одышка обычно возникают эпизодически. Рецидивы сухих или выпотным плевритов с небольшим количеством экссудата, как правило, быстро проходят и не требуют лечения. Интерстициальный легочный фиброз (фиброзивний альвеолит) развивается очень редко.

Поражение почек наблюдается у 10-30% больных. Преимущественно это тубулярная патология - канальцевый ацидоз, аминацидурия, фосфатурия, развивающиеся за счет лимфоплазмоцитарной инфильтрации эпителия почечных канальцев. У некоторых больных развиваются нефрогенный несахарный диабет, хроническая почечная недостаточность. Очень редко возникает диффузный мембранозный гломерулонефрит. Тяжелые формы гломерулонефрита наблюдают у больных с криоглобулинемией.

Специфической для болезни Шегрена патологии сердца нет. Очень редко диагностируют асимптоматический перикардит и диастолическую дисфункцию левого желудочка.

Для больных с болезнью Шегрена типичное развитие аллергических реакций на многие лекарственные средства и пищевые продукты. При синдроме Шегрена характер поражения органов и систем определяется основным заболеванием.

Как лечить синдром Шегрена?

В начальной стадии болезни Шегрена при отсутствии системных проявлений назначают 5-10 мг преднизолона в сочетании с аминохинолиновыми средствами (плаквенил или делагил).

У больных с системными поражениями применяют комбинацию глюкокортикоидов с высокими дозами хлорбутина или циклофосфана. Доза преднизолона в зависимости от степени активности болезни составляет 10-40-60 мг в сутки. После достижения ремиссии поддерживающая доза преднизолона не превышает 5 мг в сутки.

Препаратом выбора для базисной терапии болезни Шегрена является хлорбутин, который применяют в течение нескольких лет: в течение первого года - по 2-4 мг в сутки, на второй год - в такой же дозе через день, на третьей - через 2 дня, в дальнейшем - дважды в неделю. Эффективность других цитостатических иммуносупресантов при болезни Шегрена (метотрексата, азатиоприна, циклоспорина А) не доказана.

Лицам с кризисным течением болезни Шегрена и развитием генерализированного васкулита или массивной лимфоплазмоцитарной инфильтрации органов и тканей назначают комбинированную пульс-терапию: метилпреднизолон в изотоническом растворе натрия хлорида или растворе глюкозы в течение 3 дней подряд, на 2-й день в капельницу с метилпреднизолоном добавляют циклофосфан. Основными показаниями к пульс-терапии является язвенно-некротический васкулит, поражение периферической и центральной нервной системы, иммунокомплексный криоглобулинемический нефрит, длительное массивное увеличение слюнных желез с подтвержденными биопсией выраженной лимфоидной инфильтрацией и синтезом моноклональных иммуноглобулинов, псевдолимфома и некоторые разновидности доброкачественных лимфом, лимфоидная инфильтрация легких и альвеолярный легочный фиброз. При аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении проводят классическую пульс-терапию без добавления циклофосфана. В особо тяжелых случаях пульс-терапию можно комбинировать с методами эфферентной терапии - плазмаферезом, криоферезом, двойной фильтрацией плазмы.

Показания к применению эфферентной терапии включают язвенно-некротический васкулит, полиневрит и поражение центральной нервной системы, криоглобулинемический нефрит, криоглобулинемию с моноклональной гипер-в-глобулинемией. Подтверждений эффективности антицитокиновых препаратов при болезни Шегрена пока нет.

При наличии ксерофтальмии постоянно проводят заместительную терапию: закапывание в глаза так называемых искусственных слез (например, метилцеллюлозы), других гидрофильных полимеров (например, поливинилпирролидона) от 3 до 8 раз в сутки. Накоплению вязкой слизи препятствуют закапывания 5-10% раствора ацетилцистеина, растворов трипсина или хемотрипсина. Определенное значение имеет применение мягких гидрофильных контактных линз, герметичных очков для уменьшения испарения влаги с поверхности глаз. Секреторную активность слезных желез можно стимулировать употреблением бромгексина в суточной дозе 24-48 мг.

При хотя бы частично сохраненном слезоотделении выполняют малые оперативные вмешательства, направленные на блокирование слезовыделения через носослезовые каналы. В случае присоединения вторичной инфекции назначают антимикробные и противогрибковые препараты.

У больных с ксеростомией нужно назначить регулярное полоскание ротовой полости. Для стимуляции выделения слюны можно использовать мятные и цитрусовые леденцы, не содержащие сахара, пилокарпин в таблетках. Доказана эффективность цевимелина - производного ацетилхолина с высоким сходством с мускариновыми рецепторами эпителия слюнных и слезных желез.

Для предотвращения стоматологических осложнений следует тщательно соблюдать гигиену полости рта, часто применять фторированную зубную пасту, добавлять в растворы для полоскания натрия фторид. Для лечения вторичного кандидоза назначают флуконазол, нистатин. В местном лечении сиаладенита применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином. Выполняют 10-15 процедур по 20-30 минут.

При сухости трахеи и бронхов назначают бромгексин, ацетилцистеин, при сухости кожи, влагалища - смягчающие кремы, гели. Необходимым условием эффективного лечения синдрома Шегрена является терапия основного заболевания.

С какими заболеваниями может быть связано

Органные поражения вследствие болезни Шегрена затрагивают множество органов и систем и проявляются такими заболеваниями:

• слюнные железы - паренхиматозный сиаладенит, увеличение слюнных желез, гипофункция слюнных желез;
• зрительная система и слезные железы - сухой конъюнктивит, блефароконъюнктивит, сухой кератоконъюнктивит, глубокий ксероз роговицы, гиполакримия;
• слизистые оболочки полости рта, носоглотки, трахеи, бронхов, влагалища - стоматит, сухой ринофаринголарингит, сухой трахеобронхит, сухой кольпит;
• ретикулоэндотелиальная система - регионарная или генерализированная лимфаденопатия, гепатомегалия, псевдолимфома, лимфома;
• суставы и мышцы - артралгии, рецидивный неэрозивный артрит, миозит, миалгии;
• сердечнососудистая система - синдром Рейно, васкулит, пурпура;
• легкие - интерстициальная пневмония, альвеолярный легочный фиброз, рецидивная пневмония;
• почки - канальцевый ацидоз, иммунокомплексная гломерулонефрит, дифузный гломерулонефрит;
• пищеварительный тракт - гипотония пищевода, атрофический гастрит, панкреатит;
• нервная система - неврит тройничного и лицевого нервов, полинейропатия, полиневрит, цереброваскулит.

Вследствие развития атрофического трахеобронхита часто осложнениями являются рецидивирующие бактериальные пневмонии и бронхиты. У больных с болезнью Шегрена риск развития бета-клеточных лимфом повышен в 44 раза по сравнению с общей популяцией. Наиболее склонными к развитию злокачественных лимфом являются больные с лимфаденопатией, значительным и длительным увеличением околоушных желез, их облучением, кожным язвенно-некротическим васкулитом, периферийной нейропатией, устойчивой невысокой лихорадкой, анемией, лимфопенией и гипокомплементемией. Развитие лимфомы следует подозревать в случае появления или сохранения лихорадки и лимфаденопатии на фоне снижения иммунологической активности болезни Шегрена (уменьшение содержания бета-глобулинов, титра ревматоидного фактора и т.д.).

Лечение синдрома Шегрена в домашних условиях

Лечение синдрома Шегрена допустимо в домашних условиях, однако больной должен находиться на диспансерном учете, периодически посещать лечебное учреждении для обследований и врачебных консультаций. Вероятен пересмотр стратегии лечения по их результатам.

Прогноз для жизни при болезни Шегрена целом благоприятный. Он значительно ухудшается при развитии лимфом. Ранняя адекватная терапия с применением глюкокортикоидов и цитостатиков в несколько раз уменьшает риск развития лимфом, улучшает течение болезни и трудовой прогноз. Своевременно начатое лечение позволяет предотвратить тяжелые офтальмологические, стоматологические и системные осложнения.

Профилактика направлена ​​на предотвращение обострения, прогрессированию болезни Шегрена и развития осложнений (инфекций, лимфом). Это достигается ранней диагностикой и адекватным лечением, содержание которого варьирует в зависимости от активности, течения и стадии болезни. Важное значение имеет целенаправленный поиск признаков синдрома Шегрена при ревматоидном артрите, системных заболеваниях соединительной ткани, болезнях печени.

Какими препаратами лечить синдром Шегрена?

В начальной стадии назанчают аминохинолиновые средства:

• - 0,4 г в сутки; обычно сочетается с 5-10 мг ;
• - 0,25 г в сутки; обычно сочетается с 5-10 мг преднизолона.

При системных поражениях:

• - 4-8 мг в сочетании с глюкокортикостероидами;
• - 200 мг внутримышечно 1-3 раза в неделю.

Лицам с кризисным течением болезни Шегрена с развитием генерализированного васкулита или при массивной лимфоплазмоцитарной инфильтрации органов и тканей:

• - 1000 мг на 1м 2 поверхности тела внутривенно в 200 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% растворе глюкозы в течение 40-60 минут в течение 3 дней подряд;
• - 1000 мг на 1м 2 поверхности тела сочетается с метилпреднизолоном на 2-й день.

Лечение синдрома Шегрена народными методами

Лечение синдрома Шегрена не предполагает использование народных средств, поскольку таковые не обладают механизмом воздействия на изменения в экзогенных железах и соединительной ткани, которые имеют место при заболевании.

Лечение синдрома Шегрена во время беременности

Болезнь Шегрена не является противопоказанием к наступлению беременности, однако лишь в случае отсутствия функциональных нарушений внутренних органов. Обычно тактика ведения беременности и родов определяется активностью заболевания и риском его сочетания со склеродермией, системной красной волчанкой, артритом. Беременность обычно не отражается на течении болезни, если до этого она была взята под контроль.

Женщине с синдромом Шегрена показана госпитализация на ранних сроках для уточнения диагноза, выявления особенностей течения болезни и решения вопроса о возможности продолжения беременности и выработке тактики лечения.

К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Шегрена

Типичными изменениями при болезни Шегрена является увеличение СОЭ, уровня СРП, гипер-и диспротеинемия, поликлональная гипер-бета-глобулинемия, у части больных - умеренная анемия и лейкопения. В более 80% случаев выявляют РФ и АНФ крапчатого типа свечения в высоких титрах. При этом антитела к ДНК находят очень редко.

Важнейшими иммунологическими маркерами болезни Шегрена (специфичность достигает 90%) являются антитела к растворимым ядерным антигенам Ro (SS-A) и La (SS-B), их обнаруживают у 70% больных. При синдроме Шегрена позитивний тест на эти антитела случается в 2-4 раза реже, причем на фоне РА и ССД значительно чаще находят антитела к Ro (SS-A), чем в La (SS-B). Важно, что высокие титры антител одновременно к обоим антигенам обнаруживают только при болезни Шегрена и СКВ с сопутствующим синдромом Шегрена, а положительный тест на антитела к La (SS-B) при отсутствии антител к Ro (SS-A) - только при болезни Шегрена.

Характерными для болезни Шегрена является повышение содержания нескольких или всех классов иммуноглобулинов, высокий уровень ЦИК. У трети больных обнаруживают в крови криоглобулины, у некоторых - с сопутствующей гипокомплементемией.

Для объективизации ксерофтальмии используют пробу Ширмера: окраску роговицы и конъюнктивы бенгальским розовым. Тест Ширмера выполняется следующим образом: загнутый конец полоски лабораторного фильтровальной бумаги шириной 5-6 мм заводят за нижнее веко, просят пациента закрыть глаза и через 5 минут оценивают длину увлажненной полоски, начиная отсчет с места сгиба. Тест считают положительным, если длина увлажненного отрезка составляет менее 15 мм. Бенгальский розовый (1% раствор) наносят на конъюнктиву и роговицу и оценивают наличие красителя и локализацию его фиксации. Закрашиваются участки, на которых эпителия нет или он изменен. Это свидетельствует о выраженной сухости глаз, которая привела к повреждению ткани роговицы. При ксерофтальмии зона максимальной фиксации красителя располагается параллельно глазной щели, где контакт с воздухом и испарения влаги длительные.

Поражение малых слюнных желез может быть доказано путем исследования биоптата слизистой оболочки нижней губы. Потребности в биопсии больших желез нет, поскольку процессы инфильтрации в малых и больших слюнных железах протекают параллельно. Гистологические признаки поражения слюнных желез при болезни Шегрена и синдроме Шегрена одинаковы.

Для диагностики паренхиматозного паротита применяют также сиалографию (рентгенологическое исследование околоушных желез после введения рентгеноконтрастного вещества в околоушный пролив), сиалометрию (оценивание нестимулируемого и стимулированного тока слюны), сцинтиграфию (оценку скорости выделения слюны).

Клинико-лабораторные проявления зависят от варианта течения и степени активности болезни.

Хроническое течение отмечают у 40% больных, чаще пожилого возраста. Заболевание начинается постепенно, незаметно для больного. Преобладают признаки поражения экзокринных желез, прежде слюнных и слезных, системные проявления почти отсутствуют. Первыми проявлениями является постепенное увеличение околоушных слюнных желез, сухость, зуд и жжение в глазах, сухость во рту, прогрессивный пришеечный кариес, артралгии. Лабораторные показатели изменены мало, при обострениях наблюдают умеренное увеличение СОЭ, незначительную гипер-бета-глобулинемию (до 26%), обнаруживают ревматоидный фактор в низких титрах.

Подострое течение характерно для большинства больных, когда болезнь дебютирует в молодом возрасте. Начало болезни достаточно яркое: развивается паротит с местными признаками воспаления, лихорадкой, полиартритом или интенсивными артралгиями, нередко в сочетании с конъюнктивитом, геморрагической сыпью. В анализах выявляют анемию, значительное увеличение СОЭ, содержания бета-глобулинов, ЦИК, высокие титры РФ и АНФ. Высокая лабораторная активность сохраняется в течение всего заболевания.

При синдроме Шегрена иммунная система начинает давать сбои и атаковать здоровые клетки вместо того, чтобы сражаться с бактериями и вирусами. Это и называется в широком смысле аутоиммунным заболеванием. Лейкоциты, которые обычно защищают от микробов, атакуют железы, расположенные во всех слизистых оболочках, но, в первую очередь, слизистые глаза и рта, которые продуцируют влагу. И, если это происходит, производство слюны и слез ограничивается.

Наиболее распространенными симптомами синдрома Шегрена являются: сухость глаз и рта, жжение, зуд или чувство шероховатости – ощущение пыли в глазах, ваты во рту, затрудняющее глотание и артикуляцию.

При этом заболевании приходится принимать лекарства в течение всей жизни, чтобы устранять неприятные симптомы. Это, в основном, множество разновидностей увлажняющих капель для глаз. Могут быть назначены также и другие препараты, которые повышают количество слюны во рту.

Причины

Точная причина синдрома неизвестна. Возможна генетическая предрасположенность к этому заболеванию, становящаяся фактором риска. Пусковым механизмом в такой ситуации становится бактериальная или вирусная инвазия, которая и запускает иммунный ответ, но из-за дефекта гена, отвечающего за синдром Шегрена, лейкоциты выбирают мишенью здоровые клетки в слюнных и слезных железах.

Классификация

Есть два типа синдрома Шегрена: первичный - симптомы болезни являются первыми проявлениями ее, и вторичный, когда симптоматика проявляется у пациентов, страдающих иными ревматическими заболеваниями, такими как склеродермия, или системная красная волчанка. Первичный и вторичный варианты синдрома встречаются примерно с одинаковой частотой. Это иногда затрудняет точную постановку диагноза. Синдром Шегрена достаточно распространен: в Великобритании, например, насчитывается около полумиллиона больных. Наиболее часто поражаются женщины в возрасте от 40 до 60 лет, тогда как только один пациент из 13 – мужчина.

Симптомы

Симптоматика при синдроме Шегрена варьируется от пациента к пациенту. Можно иметь только один или два симптома, но в тяжелых случаях их может быть целая гамма.

Сухой синдром Шегрена проявляется:

• затруднения жевания или глотания;
• неспособность есть сухие продукты (крекеры или печенье, прилипающие к небу);
• трещины в углах рта, на ;
• сухость и жжение в носоглотке;
• сухой кашель;
• пробуждение ночью из-за необходимости частого питья воды;
• трудность в длительном разговоре;
• охриплость голоса;
• высокая частота и заболеваний пародонта;
• изменения вкуса;
• затруднения при ношении зубных протезов.

Сухость глаз, которая может вызывать:

• покраснение, зуд или болезненность глаза;
• шероховатость, шершавость, жжение или ощущение песка в глазах;
• слипание век перед пробуждением;
• нарушение остроты зрения;
• гиперчувствительность к яркому свету, что осложняет чтение или просмотр телевизора;
• повреждение роговицы (язвенный ) - наиболее тяжелое глазное осложнение синдрома Шегрена.

Поскольку аутоиммунное заболевание - это системный патологический процесс, то и при синдроме Шегрена может пострадать слизистая оболочка практически любого органа.

Общие симптомы:

• усталость, которая может быть достаточно серьезной, чтобы помешать нормальной жизнедеятельности;
• суставные боли (артралгии), а иногда воспаление суставов (артрит);
• сухость и зуд кожи;
• поражения кожи на ногах (пурпура) - пурпурные точки, появляющиеся при воспалении кровеносных сосудов;
• эпизодически появляющаяся синюшность пальцев рук и ног;
• болезненность при половом акте вследствие пересыхания слизистой влагалища;
• сухой кашель, переходящий иногда в или даже пневмонию;
• изжога.

Также могут встречаться боли в животе, мочевом пузыре, иногда поражается щитовидная и поджелудочная железы. Некоторые пациенты с синдромом Шегрена могут иметь повышенный риск развития рака лимфатической ткани, известного как лимфома. Это редкое осложнение, но нужно быть внимательным к любым ранним признакам, таким как увеличенные лимфатические узлы (на шее, в подмышках или паху).

Как правило, у большинства людей синдромпроявляется легкой степенью нарушения функций, но иногда поражение может быть достаточно серьезным. Как и любая хроническая болезнь, синдром Шегрена имеет циклическое течение, и ее симптомы могут почти полностью исчезать и возобновляться вновь.

Диагностика

Иногда довольно сложно установить диагноз синдрома Шегрена из-за схожести симптоматики данной патологии с другими заболеваниями. Диагностируют болезнь Шегрена, обращая внимание на основные симптомы: зуд в глазах, сухость во рту, трещины губ, внезапно появившиеся кариозные полости, болезненность или скованность суставов. Возможно проведение некоторых обследований для объективизации нарушений слезоотделения и слюноотделения. Известен тест Ширмера, при котором на нижнее веко помещается проградуированная полоска промокательной бумаги, по уровню увлажнения которой и судят о степени нарушения слезообразования. Уровень выработки слюны измеряют путем ее сбора за пятиминутный отрезок времени («плевательный» тест).

Для диагностики состояния слюнных желез используется ультразвуковая диагностика . В норме их структура однородна, а при синдроме Шегрена в них появляются зоны уплотнений. Магнитно-резонансная томография (МРТ) используется, если есть неопределенность в отношении диагноза при подозрении на лимфому или другие аномалии.

К сожалению, нет ни единого лабораторного анализа, позволившего бы с точностью установить диагноз синдрома Шегрена. Часто определяется повышенная СОЭ, высокий уровень С-реактивного белка, положительные другие ревмопробы, однако они настолько часто бывают при ревматоидном артрите, волчанке и многих других заболеваниях, что их ценность представляется сомнительной. Микроскопическое исследование тканей слюнных желез, взятых с помощью биопсии, может быть ценным для оценки риска развития лимфомы в будущем.

Выявить симптомы, назначить лечение синдрома Шегрена должен врач-ревматолог.

Лечение

При лечении синдрома Шегрена все усилия направлены на устранение или облегчение наиболее докучающих симптомов и возможных осложнений. Сухость глаз обычно устраняется регулярным применением искусственных слез в течение дня или гелей, применяемых в ночное время. Противовоспалительные капли с антибиотиками могут быть использованы для увеличения продукции слезы.

Небольшие, но регулярные порции питьевой воды , жевательная резинка, использование заменителей слюны может облегчить сухость во рту. Некоторые пациенты вынуждены принимать препараты, стимулирующие выработку слюны, такие, как пилокарпин.

При избыточной сухости слизистых возможно развитие грибковых инфекций, в таких случаях используется антигрибковая терапия (). Назальные спреи используются для увлажнения слизистой носа.

Лекарства, которые уменьшают секрецию желудочного сока (ингибиторы протонной помпы и Н2-блокаторы) могут уменьшить симптомы изжоги.

Все пациенты должны получать регулярную стоматологическую помощь на предмет обнаружения кариозных полостей и предотвращения потери зубов, которые могут возникнуть как осложнение синдрома Шегрена. Пациенты с сухостью глаз должны регулярно обследоваться у офтальмолога на наличие признаков повреждения роговицы. Иногда может понадобиться серьезное медикаментозное лечение. Плаквенил, противомалярийный препарат, используемый также при волчанке и ревматоидном артрите, может быть полезным, уменьшая боль в суставах и кожные проявления.

Пациенты с редкими, но серьезными системными симптомами (лихорадка, сыпь, боли в животе, легких или почках) могут потребовать лечения кортикостероидами () и иммунодепрессантами (Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид). Широко используются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС): , Целекоксиб и другие.

• Чаще моргать, несколько раз в день проводить минутные сеансы моргания.
• Разместить монитор компьютера ниже уровня глаз. Это сузит ширину проема век и соответственно уменьшит испарение влаги.
• Максимально использовать увлажнители воздуха в жилом и рабочем помещениях.
• Защищать глаза от ветра.
• Не курить и держаться подальше от дыма.
• Не использовать макияж.
• Не носить контактные линзы.
• Чаще пить воду дробными дозами.
• Жевать жвачку, сосать кислую (лимонную) карамель.
• Избегать средств для полоскания рта на спирту.
• Чистить зубы фторсодержащими низкопенными пастами.
• Часто дезинфицировать зубные протезы.
• Ежедневно проверять полость рта на наличие покраснений и ранок.

Профилактика

Такое заболевание, как синдром Шегрена, не подлежат профилактике, как и другие аутоиммунные заболевания, поскольку причины их возникновения неизвестны.

Прогноз

Несмотря на затяжное, циклическое течение и наличие ряда весьма неприятных симптомов, прогноз при синдроме Шегрена благоприятен для жизни, а при точном соблюдении гигиенических и лечебных мероприятий, пациент может практически забыть, что это такое – синдром Шегрена, и жить полной жизнью.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter