Идиопатическая внутричерепная гипертензия. Внутричерепная гипертензия: что это такое, как распознать и чем опасна

4568 0

Ключевые признаки

повышенное ВЧД и отек диска зрительного нерва при отсутствии внутричерепного объемного образования
анализ ЦСЖ и данные нейровизуализации (КТ и МРТ) нормальные
обычно проходит самостоятельно, но часто бывают повторы, у некоторых больных имеет хроническое течение
является предотвращаемой причиной слепоты (часто постоянной) в результате атрофии зрительных нервов
риск возникновения слепоты не имеет надежной корреляции с длительностью симптомов, отеком диска, Г/Б, остротой зрения по Snellen или количеством рецидивов

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ ) (другие названия: псевдоопухоль мозга или доброкачественная внутричерепная гипертензия и еще целый ряд устаревших названий) является смешанной группой, в которую входят различные состояния, характеризующиеся повышенным ВЧД при отсутствии признаков внутричерепного объемного образования, ГЦФ, инфекции (напр., хронического грибкового менингита) или гипертонической энцефалопатии.

Некоторые авторы (хотя и не все) не включают сюда пациентов с внутричерепной гипертензией в результате тромбоза дуральных синусов. ИВГ является диагнозом, который ставится методом исключения . Различают ювенильную и взрослую формы. Патогенез известен не полностью.

4 диагностических критерия:

давление ЦСЖ: >20 см Н 2 О (давление >40 встречается редко). Некоторые авторы рекомендуют, чтобы давление было >25 Н 2 О, чтобы точно исключить здоровых людей
состав ЦСЖ: нормальный уровень глюкозы и клеточный состав. Количество белка нормальное или в ⅔ случаев пониженное (<20 мг%)
субъективные и объективные симптомы только повышенного ВЧД, т.е. отек диска зрительного нерва, Г/Б, отсутствие очаговых симптомов (может быть паралич отводящего нерва)
нормальные данные нейровизуализационных исследований (КТ или МРТ); допускаются только следующие изменения:

иногда могут быть спавшиеся желудочки (частота при ИВГ не выше, чем в соответствующей возрастной группе) или пустое турецкое седло
при инфантильной форме могут быть большие желудочки и большое количество жидкости над мозгом

Эпидемиология

♀:♂ = 2-8:1 (при ювенильной форме)
ожирение встречается в 11-90% случаев, у ♂ не столь часто (у ♀ с ожирением может быть повышенный уровень эстрона)
частота ИВГ среди женщин с ожирением в детородном возрасте составляет 19-21/100.000 (в то время как среди всего населения ее частота составляет всего 1-2/100.000)
пик встречаемости приходится на 3 -ю декаду (пределы: 1-55 лет). 37% случаев приходятся на детский возраст, из них 90% на возраст 5-15 лет. В младенчестве встречается редко
часто проходит самопроизвольно (частота рецидивирования: 9-43%)
тяжелые зрительные нарушения возникают в 4-12% случаев. Их возникновение не зависит от длительности симптоматики, степени отека диска зрительного нерва, Г/Б, затуманивания и числа рецидивов. Наилучшим способом контроля за состоянием зрения и выявления его нарушений является периметрия

Клиническая презентация

· субъективные симптомы (жалобы)

A. Г/Б (наиболее частый симптом): 94-99%. Иногда бывает более сильной по утрам

B. головокружение: 32%

C. тошнота: 32%

D. нарушения остроты зрения

E. диплопия (чаще встречается у взрослых, обычно в результате пареза VI нерва): 30%

F. пульсирующий шум в голове: 60%

G. ретробульбарная боль при движениях глазного яблока

· объективные симптомы (обычно ограничиваются только зрительной системой)

A. отек диска зрительного нерва: практически 100% (иногда односторонний)

B. парез отводящего нерва: 20%

C. увеличенное слепое пятно (66%) и концентрическое сужение периферических полей зрения (при первичной презентации слепота бывает очень редко)

D. дефект полей зрения: 9%

E. при инфантильной форме может быть только увеличение окружности головы, которое часто проходит самостоятельно и требует только наблюдения без специального лечения

F. подозрительное отсутствие нарушения уровня сознания несмотря на высокое ВЧД.

Гринберг. Нейрохирургия

С головной болью рано или поздно сталкивается каждый человек. Достаточно распространенной причиной частых болей является внутричерепная гипертензия. Повышенное внутричерепное давление может быть следствием увеличения объема ликвора, крови или межтканевой жидкости головного мозга. Патология опасна и требует своевременного лечения.

Термин «внутричерепная гипертензия» используется преимущественно врачами. Людям, далеким от медицины, привычнее называть нарушение «высоким внутричерепным давлением».

Повышение давления в черепе может быть обусловлено:

увеличением объема ликвора (спинномозговая жидкость);
кровоизлияниями в мозг;
образованием опухолей;
нарушением мозгового кровообращения.

Внутричерепное давление (ВЧД) – это важный показатель для каждого человека. Синдром внутричерепной гипертензии является опасной неврологической патологией, которая может привести к тяжелым последствиям.

Внутричерепная гипертензия по МКБ-10 обозначается как G93.2, если речь идет о доброкачественной патологии.

Внутричерепная гипертензия может быть как врожденным, так и приобретенным заболеванием. Дети сталкиваются с этой патологией не реже, чем взрослые. От внутричерепной гипертензии не застрахован ни один человек, поэтому важно уметь распознать специфические симптомы и своевременно обратиться к врачу. При подозрениях на повышенное внутричерепное давление следует в первую очередь посетить невролога и пройти все обследования.

Причины высокого внутричерепного давления

Основная причина развития внутричерепной гипертензии – изменение количества ликвора или нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости. Такие нарушения могут быть связаны с черепно-мозговыми травмами, повреждениями позвоночника, неврологическими патологиями.

Нарушение циркуляции ликвора приводит к повышению внутричерепного давления

Вторая по распространенности причина развития гипертензии такого типа – это нарушение кровообращения. Внутричерепная гипертензия может появиться из-за того, что венозная кровь застаивается. Нарушение притока крови к головному мозгу с последующим застоем крови в венозной области приводит к увеличению общего объема циркулирующей крови в черепе. Результатом становится медленно нарастающая головная боль и развитие ряда неврологических нарушений.

В случае опухолевых новообразований головного мозга происходит увеличение объема и плотности мозговой ткани, что также приводит к повышению давления внутри черепа.

Все эти патологические процессы являются следствием:

тяжелых черепно-мозговых травм;
нарушения мозгового кровообращения;
новообразований в черепе;
воспалений мозговых оболочек;
сильной интоксикации.

Достаточно часто причиной развития внутричерепной гипертензии выступают черепные травмы, косвенные признаки которых пациент может не сразу обнаружить. При этом из-за травмы нарушается нормальная циркуляция ликвора и постепенно возрастает внутричерепное давление. Сотрясения мозга в результате ДТП или сильного удара, тяжелые удары головой, ушибы черепа и гематомы могут привести к развитию этой опасной патологии.

Внутричерепные травмы, полученные во время ДТП, могут быть вначале не замечены и проявиться позже повышением давления

Нарушение мозгового кровообращения, приводящее к развитию ВЧГ (внутричерепной гипертензии) у взрослых пациентов, обусловлено перенесенным инсультом. Причиной также могут выступать тромбозы мозговой оболочки.

Злокачественные и доброкачественные новообразования приводят к увеличению количества мозговой ткани, результатом чего также может выступать повышение давления внутри черепа. Нередко ВЧГ диагностируется при метастазировании рака в головной мозг.

Воспалительные патологии, поражающие головной мозг, развиваются у людей независимо от возраста. Менингит, менингоэнцефалит, энцефалит и абсцесс головного мозга – все это приводит к увеличению объема ликвора и повышению внутричерепного давления.

Неврологические нарушения, провоцирующие изменения циркуляции ликвора или венозный застой, могут быть следствием сильной алкогольной интоксикации, отравления тяжелыми металлами или угарным газом.

Отдельно выделяют повышение внутричерепного давления у людей с патологиями сердечно-сосудистой системы. Врожденные пороки сердца и тяжелые нарушения работы сердечно-сосудистой системы могут приводить к нарушению кровообращения головного мозга, вследствие чего повышается внутричерепное давление.

Патологии сердечно-сосудистой системы влияют на нормальное функционирование головного мозга

Врожденные патологии и аномалии развития как причина ВЧГ

ВЧГ может быть как врожденной, так и приобретенной патологией. От этого нарушения не застрахован никто, повышенное внутричерепное давление одинаково часто встречается у людей различных возрастных групп. Если у взрослых пациентов причиной часто выступают травмы или приобретенные патологии, у детей нарушение чаще всего врожденное.

Причины ВЧГ у детей:

повреждение черепа во время прохождения по родовым путям;
внутриутробная гипоксия;
сильная недоношенность;
аномалии строения черепа;
гидроцефалия.

Также причиной повышенного внутричерепного давления могут выступать инфекции, перенесенные женщиной во время беременности. Отдельное место занимают нейроинфекции, которые у младенцев проявляются целым неврологическим симптомокомплексом, включая повышенное внутричерепное давление.

Идиопатическая и хроническая ВЧГ

По характеру течения и причинам развития, внутричерепная гипертензия делится на два типа – хроническую и идиопатическую.

Хронической внутричерепной гипертензией называется ВЧГ с однозначно выявленными причинами, характерной симптоматикой и течением. Она может быть спровоцирована черепно-мозговой травмой, родовой травмой, воспалением мозговых оболочек или раком.

Идиопатической называется ВЧГ, причины которой достоверно установить невозможно. При этом факторами, провоцирующими развитие заболевания, могут выступать различные патологии, лишь косвенно касающиеся головного или спинного мозга или системы кровообращения.

Идиопатическая или доброкачественная внутричерепная гипертензия диагностируется преимущественно у женщин в возрасте от 20 лет. Врачи связывают риски развития этой формы внутричерепной гипертензии с наличием лишнего веса, гормональными и метаболическими нарушениями, так как преимущественное большинство пациенток – это тучные молодые женщины с менструальными расстройствами.

Предположительно, идиопатическая внутричерепная гипертензия является вторичным симптомом следующих патологий:

системная красная волчанка;
синдром Кушинга;
дефицит витамина Д;
гипертиреоз;
железодефицитная анемия;
тяжелая почечная недостаточность.

Также идиопатическая ВЧГ может быть следствием длительной терапии кортикостероидами и тетрациклинами.

Симптоматика патологии

Разобравшись, что такое ВЧГ у взрослых и детей, следует уметь своевременно распознать симптомы внутричерепной гипертензии, чтобы вовремя обратиться за врачебной помощью.

При внутричерепной гипертензии симптомы зависят от того, насколько сильно повысилось внутричерепное давление.

Главный признак заболевания – это головная боль. Умеренная внутричерепная гипертензия проявляется периодическими, а не постоянными головными болями. При тяжелой форме нарушения головная боль носит генерализованный характер, распространяясь на всю голову, болевой синдром наблюдается ежедневно.

Головная боль – главный симптом внутричерепной гипертензии

Помимо головной боли, для внутричерепной гипертензии характерны следующие признаки:

тошнота со рвотой;
упадок сил;
снижение работоспособности;
раздражительность и нервозность;
шум и звон в ушах;
ухудшение памяти;
нарушение концентрации внимания;
снижение четкости зрения.

Косвенные признаки внутричерепной гипертензии – потеря веса, появление синяков под глазами, снижение полового влечения, реже – судороги.

При повышении внутричерепного давления могут наблюдаться признаки вегетососудистой дистонии. Этот симптомокомплекс имеет более 100 специфических признаков, среди которых стенокардия, одышка, нечеткость зрения и шум в ушах.

Пациенты с ВЧГ внезапно отмечают возросшую метеочувствительность, при этом пики головных болей могут происходить в момент резкого повышения атмосферного давления.

Головная боль при ВЧГ усиливается ночью и сразу после сна. Это обусловлено увеличением объема мозговой жидкости в положении лежа. В течение дня головная боль разливается по всему черепу, интенсивность болевого синдрома может меняться. Достаточно часто простые анальгетики не оказывают ожидаемого терапевтического действия при ВЧГ.

У взрослых пациентов внутричерепная гипертензия может сопровождаться внезапными скачками артериального давления. В течение дня самочувствие может неоднократно меняться. Нередко больные жалуются на приступы дезориентации, предобморочное состояние, мельтешение мушек перед глазами и ощущение собственного сердцебиения.

Симптомы доброкачественной гипертензии несколько отличаются от хронической формы заболевания. Если при хронической ВЧГ головная боль мучает пациента постоянно, усиливаясь в ночное время, болевой синдром при доброкачественной внутричерепной гипертензии стихает в состоянии покоя и усиливается при движении. Пик головной боли наблюдается при тяжелых физических нагрузках.

Главная особенность хронической внутричерепной гипертензии – это нарушение сознания, изменение характера, ухудшение когнитивных функций мозга. При доброкачественной ВЧГ такие симптомы отсутствуют полностью, нарушение проявляется лишь головной болью, усиливающейся в момент нагрузок.

Диагностика заболевания

При подозрениях на внутричерепную гипертензию следует проконсультироваться с неврологом. Сначала врач проведет опрос, проверит рефлексы и осмотрит пациента. Для подтверждения диагноза необходимо пройти несколько аппаратных исследований. В первую очередь назначается допплерография интраканиальных сосудов, для исключения нарушений мозгового кровообращения.

Признаки внутричерепной гипертензии хорошо просматриваются с помощью МРТ – магнитно-резонансной томографии. Это обследование является наиболее информативным. Для исключения воспалительных патологий пациенту необходимо сдать общий и биохимический анализ крови. Для исключения повреждений черепа и развития ВЧГ вследствие полученных травм может быть рекомендована рентгенография черепа и шейного отдела позвоночника.

Измерение внутричерепного давления проводится посредством люмбальной пункции. Это травмирующая и небезопасная процедура, в ходе которой делается трепанационное отверстие в черепе, поэтому она назначается лишь в особо тяжелых случаях. Обычно достаточно аппаратных исследований для постановки диагноза. Для определения состава ликвора может назначаться исследование цереброспинальной жидкости. Материал для анализа берется путем проведения поясничной пункции.

При повышении внутричерепного давления важным этапом диагностики является исключение аутоиммунных патологий, например, красной волчанки, которая может выступать причиной развития идиопатической или доброкачественной ВЧГ.

МРТ – информативный и при этом нетравматичный метод диагностики

Лечение ВЧГ

При внутричерепной гипертензии лечение зависит от причины развития нарушения. Лечение внутричерепной гипертензии и ВЧД у взрослых начинается с дифференциальной диагностики для выявления точных причин развития болезни.

Если причиной стали опухолевые новообразования, пациенту показано хирургическое вмешательство. Удаление новообразования быстро нормализует внутричерепное давление, за счет уменьшения количества мозговой жидкости, поэтому дополнительных медикаментозных средств для нормализации ВЧД не требуется. Однако это справедливо лишь для доброкачественных новообразований, так как злокачественные патологии не всегда можно удалить хирургическим путем.

При внутренних гематомах кровь изливается в череп, что приводит к повышению давления. Если на МРТ выявлено такое нарушение, проводится малоинвазивная операция по удалению излившейся крови. Результатом становится быстрая нормализация внутричерепного давления.

Воспалительные заболевания оболочек головного мозга лечат с помощью антибактериальных препаратов. Лекарственные средства вводятся капельно или делают уколы в субарахноидальное пространство. При проведении такой пункции извлекается небольшая часть цереброспинальной жидкости для дальнейшего анализа, а в месте прокола образуется небольшая ранка. Удаление части цереброспинальной жидкости способствует мгновенному снижению внутричерепного давления до нормальных значений.

Лечение доброкачественной ВЧГ

При такой интраканиальной патологии как доброкачественная внутричерепная гипертензия специфическое лечение не проводится, достаточно выявить и ликвидировать причину, которая может заключаться в аутоиммунных или гормональных нарушениях. У женщин с лишним весом внутричерепное давление постепенно снижается по мере похудения, и головные боли проходят.

Нередко доброкачественная внутричерепная гипертензия развивается в период беременности. В этом случае лечение не назначается, давление придет в норму после родов, по мере уменьшения количества жидкости в мозговых тканях и во всем организме.

Специфической терапии, направленной на снижение внутричерепного давления, нет. ВЧГ лечится путем ликвидации причины, послужившей толчком к увеличению количества ликвора и повышению внутричерепного давления. Для уменьшения количества циркулирующей жидкости могут применяться диуретики. Назначают следующие препараты:

Фуросемид;
Лазикс;
Диакарб;
Ацетазоламид.

Препараты принимают короткими трехдневными курсами, делая перерыв на двое суток. Точная дозировка подбирается врачом индивидуально для каждого пациента. При беременности врач может назначить диету и уменьшение количества принимаемой жидкости для снижения внутричерепного давления.

Прием диуретиков позволяет вывести лишнюю жидкость из организма и снизить артериальное давление. Одновременно с этим уменьшается скорость выработки цереброспинальной жидкости, а значит внутричерепное давление постепенно падает. Это справедливо лишь в том случае, если причиной внутричерепной гипертензии стало увеличение объема цереброспинальной или мозговой жидкости, но не травмы, гематомы и опухоли.

При доброкачественной ВЧГ следует уменьшить потребление жидкости до полутора литров в сутки. Это касается не только обычной питьевой воды, но и любых жидких блюд, включая соки и супы. Одновременно с этим назначается диета и лечебная физкультура, приводящие к снижению внутричерепного давления.

Взрослым пациентам могут назначаться физиотерапевтические методы лечения – магнитотерапия или электрофорез шейно-воротниковой зоны. Такие методы целесообразно применять при умеренной выраженности симптомов ВЧГ.

Важно избавиться от излишков воды в организме

Хирургические методы

Повышение внутричерепного давления – это опасное состояние, которое может прогрессировать. Если консервативное лечение не приносит ожидаемого результата, прибегают к хирургическим методам, цель которых – снизить продукцию ликвора. Для этого применяют шунтирование.

Шунт вставляется в ликворное пространство головного мозга через отверстие. Другой конец искусственного сосуда выводится в брюшную полость. Через эту трубку осуществляется постоянный отток избытка ликвора в брюшную полость, благодаря чему снижается внутричерепное давление.

К шунтированию прибегают нечасто, так как процедура сопряжена с рядом рисков. Показания к проведению шунтирования:

постоянное увеличение внутричерепного давления;
высокий риск развития осложнений;
гидроцефалия;
неэффективность других методов для снижения ВЧД.

Шунтирование относится к экстренным мерам, которые применяют за неимением альтернатив.

Возможные осложнения ВЧГ

ВЧГ – это опасная патология, которая требует своевременной диагностики и лечения. В противном случае хроническая ВЧГ может привести к осложнениям, некоторые из которых несовместимы с жизнью.

Одно из наиболее вероятных осложнений при высоком внутричерепном давлении – это сдавливание диска зрительного нерва с последующей его атрофией, что приводит к полной и необратимой потере зрения.

Высокое внутричерепное давление может привести к развитию инсульта головного мозга. Это осложнение может закончится летальным исходом. Тяжелая внутричерепная гипертензия приводит к повреждению тканей головного мозга, что влечет за собой нарушение нервной деятельности и может угрожать смертью пациента.

В особо тяжелых случаях заболевание приводит к развитию гидроцефалии. Высокое давление ликвора на головной мозг приводит к потере зрения, нарушению дыхания, ухудшению сердечной деятельности, развитию судорожных припадков. Известны случаи, когда внутричерепная гипертензия становилась толчком к развитию эпилепсии.

Прогноз зависит от того, насколько своевременно начато лечение. При неосложненной внутричерепной гипертензии, даже с условием своевременно принятых мер, от негативных последствий не застрахован никто. Возможно развитие психических нарушений, изменение речи, параличи. Среди неврологических нарушений, которые наблюдаются при внутричерепной гипертензии, выделяют нарушение рефлекторной активности, кратковременные парезы, локальное нарушение чувствительности кожи. Если из-за высокого давления поражен мозжечок, возможно развитие проблем с координацией движений.

При доброкачественной ВЧГ прогноз благоприятный. Своевременное обращение к неврологу, терапия диуретиками и лечение причины повышения внутричерепного давления позволяют избавиться от головных болей без негативных последствий. В остальных же случаях прогноз зависит от своевременности терапии и того, какие зоны мозга повреждены из-за ВЧГ.

Дефиниция . Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ) - состояние, которое характеризуется повышением интракраниального (внутричерепного) давления, без наличия объемного образования, или инфекционного поражения головного мозга.

На сегодняшний день под первичным синдром ИВГ (истинная ИВГ) принято считать состояние, которое сопровождается повышением внутричерепного давления (ВЧД) без каких-либо этиологических факторов, возможно на фоне ожирения (см. далее раздел «этиология»). Для описания вторичного повышения ВЧД на фоне некоторых редких причин (см. далее раздел «этиология») используется термин «pseudotumor cerebri». Эпидемиологические исследования (см. далее) указывают на достоверно большую распространенность ИВГ по сравнению с pseudotumor cerebri, 90 и 10% соответственно.

Эпидемиология . ИВГ встречается во всех возрастных группах, в т.ч. в детском и пожилом возрасте (чаще всего - в возрасте 30 - 40 лет), у женщин - приблизительно в 8 раз чаще, чем у мужчин (1 случай на 100 тыс. населения и 19 случаев на 100 тыс. молодых женщин с избыточной массой тела). В настоящее время продолжается пересмотр данных по распространенности ИВГ, согласно базовому эпидемиологическому исследованию средняя ежегодная заболеваемость ИВГ составляет 2 случая на 100 000 населения. Нельзя исключить, что на фоне глобальной эпидемии ожирения распространенность ИВГ будет увеличиваться, особенно в целевой группе женщин молодого возраста.

Обратите внимание ! Ранее синонимом «ИВГ» (помимо «pseudotumor cerebri») являлась «доброкачественная внутричерепная гипертензия (ДВЧГ)». В настоящее время от использования термина «ДВЧГ» (который ввел в практику Foley в 1955 г.) отказались, поскольку последний не точно отображает суть процесса. Доброкачественность заключается только в том, что это не опухолевый процесс. Учитывая резкое снижение зрительных функций при развитии вторичной атрофии зрительных нервов, о доброкачественности речь не идет ([!!! ] при несвоевременной диагностике около 2% пациентов необратимо теряют зрение).

Этиология и патогенез ИВГ недостаточно изучены. Среди наиболее значимых предрасполагающих факторов отмечается роль ожирения, преимущественно у женщин молодого возраста (доказано, что снижение массы тела является одним из наиболее эффективных методов терапии ИВГ). Выявленная достоверная ассоциация ИВГ с избыточной массой тела ставит новые вопросы относительно патогенеза (патофизиологических механизмов) данного заболевания. Большинство теорий (патогенеза) сводится к обсуждению нарушений венозного оттока и/или абсорбции цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). При этом не получено каких-либо доказательств, указывающих на ее избыточную секрецию. В настоящее время продолжается обсуждение роли венозных микротромбов, нарушения метаболизма витамина А, жиров и эндокринной регуляции обмена натрия и воды в развитии ИВГ. В последнее время в качестве возможного механизма развития ИВГ все чаще рассматривают интракраниальную венозную гипертензию, связанную с различными стенозами синусов твердой мозговой оболочки (Higgins, 2002; Ogungbo, 2003; Stranding, 2005) и приводящую к нарушению абсорбции ЦСЖ (ликвора). Сужение чаще всего встречается в дистальных отделах поперечного синуса либо в месте перехода поперечного синуса в сигмовидный с одной стороны, либо с обеих сторон.

Причину развития pseudotumor cerebri (вторичной внутричерепной гипертензии) связывают с рядом патологических состояний, перечень которых продолжает пополняться. Ведущее место отводят именно протромбофилическому статусу, перенесенным тромбозам синусов и центральных вен, дефициту протеинов C и S, постинфекционным (менингит, мастоидит) осложнениям. В редких случаях pseudotumor cerebri развивается во время беременности и при приеме оральных гормональных контрацептивов, в том числе вследствие нарушений системы гемостаза. Продолжает обсуждаться ассоциация некоторых метаболических и эндокринных расстройств с pseudotumor cerebri - болезнь Аддисона, гипер-, гипотиреоз, анемия, прием тетрациклинов, витамина А, солей лития и анаболических стероидов. В итоге можно выделить 5 основных этиологических групп вторичного синдрома pseudotumor cerebri: нарушение или блок венозного оттока (внешняя или внутренняя компрессия, тромбофилии, системная патология, инфекционные причины); эндокринные и метаболические причины (болезнь Аддисона, гипер-, гипотиреоз, дефицит витамина D); прием лекарственных препаратов, токсических веществ (тетрациклины, амиодарон, циметидин, ретинол, циклоспорин, лития карбонат и др.); на фоне отмены некоторых лекарственных средств (глюкокортикостероиды, гонадотропный гормон, даназол); системные заболевания (саркоидоз, системная красная волчанка, тромбоцито-пеническая пурпура и др.).

Клиника . Синдром ИВГ характеризуется следующими признаками(Dandy, 1937, модификация Wall, 1991): [1 ] симптомы внутричерепной гипертензии (включая односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва); при люмбальной пункции определяется повышение ВЧД выше 200 мм вод. ст.; [3 ] отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением, в некоторых случаях, пареза VI пары черепно-мозговых нервов); [4 ] отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы; другой патологии головного мозга по данным магнитно-резонансной томографии, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости; [5 ] несмотря на высокий уровень ВЧД, сознание пациента, как правило, сохранено; [6 ] отсутствие других причин повышения ВЧД.

Основным клиническим проявлением заболевания является головная боль (>90%) различной интенсивности. Для головной боли характерны все типичные черты цефалгического синдрома при повышении ВЧД: более выраженная интенсивность в утренние часы, тошнота, иногда рвота, усиление боли при кашле и наклоне головы. Согласно данным Международного общества головной боли, цефалгический синдром при ИВГ должен точно совпадать с дебютом заболевания и регрессировать по мере снижения ВЧД.

Транзиторные зрительные нарушения в виде потемнения (затуманивание) перед глазами встречаются в 35 - 72% случаев. Симптомы зрительных нарушений могут предшествовать головной боли, и в начале заболевания проявляться в виде эпизодов кратковременного затуманивания зрения, выпадения полей зрения или горизонтальной диплопии. Среди других клинических проявлений ИВГ отмечаются шум в голове (60%), фотопсии (54%), ретробульбарная боль (44%), диплопия (38%), прогрессирующее снижение зрения (26%). В неврологическом статусе иногда отмечаются признаки , часто низкой степени выраженности в виде ограничения движения глазных яблок кнаружи. При офтальмоскопии выявляется двусторонний или односторонний отек диска зрительного нерва различной степени выраженности. В 10% случаев это приводит к необратимому снижению зрения, особенно при несвоевременно начатом лечении.

Диагностика . Алгоритм обследования пациентов с подозрением на ИВГ и pseudotumor cerebri включает в себя:

полное клиническое и инструментальное нейро-офтальмологическое обследование (стандарт) с оценкой полей зрения, глазного дна, диска зрительного нерва с использованием оптической когерентной томографии (данный метод совместно с периметрией также используют для оценки эффективности проводимой терапии).

МРТ головного мозга с использованием МР- или СКТ-венографии (стандарт), Всложных случаях показано проведение исследования с использованием контрастного препарата. МРТ исследование производится с целями: 2.1. получения информации об отсутствии объемных процессов любого генеза в полости черепа и на уровне шейного отдела спинного мозга; 2.2. отсутствие окклюзии ликворных путей в полости черепа и позвоночном канале иного генеза; 2.3. визуализации синусов и магистральных вен для подтверждения или исключения их тромбоза; 2.4. оценки состояния и размеров желудочковой системы (измерение желудочкового индекса) и зоны перивентрикулярного мозгового вещества; 2.5. оценки состояния ликворных пространств (субарахноидальные щели, базальные цистерны); 2.6. наличия или отсутствия «пустого» турецкого седла; 2.7. состояния зрительных нервов.

При получении по результатам проведенных обследований признаков повышения ВЧД, целесообразно проведение люмбальной пункции (рекомендация). Целью люмбальной пункции является точное определение ликворного давления и тестирование на субъективную реакцию выведения ликвора. Значения ликворного давления у пациентов с ИВГ в 95% наблюдений превышают нормальные. Наиболее часто ликворное давление увеличено в пределах от 200 до 400 мм водн. ст. (79%), у 30% пациентов может превышать 400 мм водн. ст., а у 11% из них может составлять уровень выше 500 мм водн. ст.

Первые критерии ИВГ были предложены W. Dandy в 1937 г. (см. выше раздел «клиника»), однако в последующем они были пересмотрены и включают (Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013;81:13:1159-1165):

I . ИВГ с отеком диска зрительного нерва . A . Отек диска зрительного нерва. B . Отсутствие отклонений в невроло-гическом статусе, за исключением патологии черепных нервов (ЧМН). C . Данные магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отсутствие изменений оболочек и паренхимы головного мозга по данным МРТ без/с контрастным усилением гадолинием для пациентов группы риска (молодые женщины с избыточной массой тела). Отсутствие отклонений по данным МРТ головного мозга без/с контрастного усиления гадолинием и МР-венографии во всех остальных группах пациентов. D . Нормальный состав ЦСЖ. E . Увеличение давления ЦСЖ при выполнении любмальной пункции >250 мм вод.ст. у взрослых и >280 вод. ст. у детей (>250 мм вод.ст. при выполнении люмбальной пункции без наркоза и у детей без избыточной массы тела). Диагноз ИВГ является достоверным при соблюдении всех критериев A - E. Диагноз ИВГ считается вероятным при положительных критериях A - D, но при меньшем, чем указано в пункте E, давлении ЦСЖ.

II . ИВГ без отека диска зрительного нерва . Диагностика ИВГ в случае отсутствия отека диска зрительного нерва возможна при соблюдении критериев B - E и выявлении признаков одно- или двустороннего поражения отводящего нерва. При отсутствии признаков отека зрительного нерва и пареза VI пары ЧМН диагноз ИВГ может быть только предположительным при условии выполнения пунктов B - E и дополнительных МР-критериев (минимум 3 из 4): «пустое турецкое седло»; уплощение задней поверхности глазного яблока; расширение периоптического субарахноидального пространства с (или без) повышенной извитостью зрительного нерва; стеноз поперечного синуса.

Лечение . Для эффективной терапии ИВГ должен быть использован мультидисциплинарный подход, который включает динамическое наблюдение невролога, офтальмолога, участие диетолога и реабилитолога. Пациентам обязательно необходимо объяснить высокий риск развития осложнений ИВГ, в первую очередь потери зрения, при отсутствии своевременной терапии. Основными направлениями консервативной терапии ИВГ является снижение массы тела (в т.ч. доказана эффективность бариатрической хирургии при ИВГ) и применение ингибитора карбоангидразы ацетазоламида (диакарб). Препаратами второй линии для фармакотерапии ИВГ являются топирамат, фуросемид и метилпреднизолон. Топирамат и петлевой диуретик фуросемид могут быть использованы при развитии нежелательных лекарственных реакций на фоне приема диакарба (парестезия, дисгевзия, утомляемость, снижение уровня CO2 , тошнота, рвота, диарея и шум в ушах). Кроме того, следует учитывать снижение массы тела на фоне приема топирамата. Только в случае рефрактерности к лекарственной терапии или быстропрогрессирующем злокачественном течении ИВГ рассматривается вопрос оперативного нейрохирургического лечения с проведением шунтирования (относительно эффективности стентирования поперечных синусов у пациентов с ИВГ и стенозом или окклюзией по данным МР-венографии в настоящее время имеются противоречивые данные). Метод повторных люмбальных пункций в настоящее время используется достаточно редко.

Подробнее об ИВГ в следующих источниках :

статья «Идиопатическ ая внутричерепная гипертензия» А.В. Сергеев, ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова», Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2016);

клинические рекомендации «Диагностика и лечение доброкачественной внутричерепной гипертензии», обсуждены и утверждены на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России г. Казань, 02.06.2015 [читать ];

статья «Идиопатическая внутричерепная гипертензия и место ацетазоламида в лечении» Автор: Н.В. Пизова, д.м.н., проф. каф. неврологии и медицинской генетики с курсом нейрохирургии ГБОУ ВПО ЯГМУ (Consilium Medicum, Неврология и ревматология, №01 2016) [читать ];

статья «Начальный опыт эндоваскулярного стентирования поперечного синуса при идиопатической внутричерепной гипертензии» А.Г. Луговский, М.Ю. Орлов, Ю.Р. Яроцкий, В.В. Мороз, И.И. Скорохода, Е.С. Егорова, ГУ «Институт нейрохирургии имеми акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины», г. Киев (журнал «Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія» №4, 2014) [читать ];

статья «Доброкачественная внутричерепная гипертензия (pseudotumor cerebri)» Ю.С. Астахов, Е.Е. Степанова, В.Н. Бикмул-лин (РМЖ, «Клиническая Офтальмология» №1 от 04.01.2001 стр. 8) [читать ];

статья (клинический случай) «Болезнь Аддисона, манифестировавшая идиопатической внутричерепной гипертензией у 24-летней женщины» D. Sharma et al., Journal of Medical Case Reports, 2010, 4:60 (перевод с англ. Натальи Мищенко, опубликовано в медицинской газете «Здоровье Украины» 27.03.2015,health-ua.com) [читать ];

статья «Доброкачественная внутричерепная гипертензия: клинические наблюдения» Р.В. Магжанов, А.И. Давлетова, К.З. Бахтиярова, Е.В. Первушина, В.Ф. Туник; ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава РФ, Уфа, Россия; ГБУЗ «Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова», Уфа, Россия (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №3, 2017 ) [читать ]

© Laesus De Liro

Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии характеризуется повышенным ликворным давлением без изменения состава ликвора и при отсутствии объемного образования в полости черепа. При этом часто возникает отек зрительного нерва и его диска (застойный диск). Зрительные функции нередко могут быть нарушенными или оставаться длительное время без изменений. Заболевание обычно не сопровождается выраженными неврологическими расстройствами.
Идиопатическая внутричерепная гипертензия представляет собой состояние с высоким давлением жидкости (ликвора) вокруг головного мозга. Это состояние также известно как псевдотумор мозга вследствие наличия симптомов, похожих на опухоль мозга. Однако при этом опухоли мозга нет.
Анатомически пространство вокруг мозга заполнено цереброспинальной жидкостью. Если количество жидкости увеличится, то при недостаточном ее оттоке и абсорбции давление вокруг мозга повышается. Однако пространство, содержащее ликвор, не может увеличиваться. Это повышенное давление вызывает симптомы идиопатической внутричерепной гипертензии.

Причины доброкачественной (идиопатической) внутричерепной гипертензии

Хотя причины доброкачественной (идиопатической) внутричерепной гипертензии до настоящего времени неизвестны, однако есть много предположений к их разгадке. Это заболевание чаще всего возникает у женщин в детородном возрасте. Симптомы начинают проявляться или усиливаться в период увеличения массы тела, развития полноты. Заболевание реже наблюдается у мужчин. Высказывалось предположение, что это связано с гормональными изменениями в организме женщин. Однако до сих пор не найдена определенная причина этих гормональных изменений. Хотя и не прослеживается прямая связь между увеличением массы тела и возникающими при этом заболевании симптомами, такими признаками могут быть любые состояния, которые нарушают циркуляцию цереброспинальной жидкости и могут быть причиной повышения внутричерепного давления.
К этим состояниям могут быть отнесены: атрофия арахноидальных грануляций, абсорбирующих ликвор, тромбозы венозных сосудов мозга, отмена стероидных препаратов после длительного их применения, применение больших доз витамина А или пищи, богатой витамином А (печень), длительное применение некоторых лекарственных препаратов и наркотических средств.
Патогенез развития синдрома доброкачественной внутричерепной гипертензии проявляется у пациентов при некоторых эндокринных заболеваниях. При этом происходит нарушение адекватного ликворообращения через арахноидальные грануляции, функция которых может быть гормонально зависима. В результате этих эндокринных нарушений возможно также увеличение скорости продукции ликвора вследствие воздействия на лимбические структуры мозга и усиления вегетативных реакций.
Одним из главных клинических симптомов развитого синдрома доброкачественной внутричерепной гипертензии является повышение ликворного давления (Р 0). Наиболее часто (79 % наблюдений) ликворное давление увеличивается до 200-400 мм вод. ст. У 1/3 больных ликворное давление было выше 400 мм вод. ст.
По данным врачей, степень выраженности отека диска зрительного нерва находилась в прямой зависимости от высоты ликворного давления. Как правило, у больных с выраженными признаками застойных дисков было значительное повышение ликворного давления. Уровень ликворного давления влиял на состояние зрительных функций. Чем выше было ликворное давление, тем более нарушались зрительные функции. У некоторых больных, даже при высоком ликворном давлении (230-530 мм вод. ст.), острота зрения не снижалась. У большинства больных (80 %) с повышением ликворного давления более 300 мм вод. ст. наблюдалось концентрическое сужение полей зрения.
Врачи, используя метод магнитно-резонансной томографии высокого разрешения, изучали рентгеноанатомию орбитального отдела зрительного нерва и его подоболочечного пространства у 20 больных с внутричерепной гипертензией и застойным диском в различной стадии. Повышение внутричерепного давления приводило к повышению давления в подоболочечном пространстве зрительного нерва и расширению этого пространства. Уменьшение диаметра зрительного нерва при выраженных застойных дисках свидетельствует об атрофии части зрительных волокон у этих больных.
При длительно существующей доброкачественной внутричерепной гипертензии возможно большое расширение подоболочечного пространства зрительного нерва до состояния гидропса. Такое состояние характеризуется резко выраженным застойным диском, определяемым офтальмоскопически или другими методами исследования. При этом часто отек захватывает не только область диска зрительного нерва, но и окружающую его сетчатку.
Электронномикроскопические исследования, проведенные у человека, по структуре субарахноидального пространства орбитальной части зрительного нерва показали, что в субарахноидальном пространстве имеются соединительнотканные различные трабекулы, перегородки и толстые перемычки.
Они расположены между арахноидеей и мягкой мозговой оболочкой. Такая архитектоника обеспечивает нормальную циркуляцию субарахноидальной жидкости. При повышении внутричерепного давления отмечается расширение субарахноидального пространства с растяжением, а иногда и с разрывом трабекул, перегородок и тяжей.

Симптомы доброкачественной внутричерепной гипертензии

Типичные симптомы:

головная боль (94 %),
транзиторные нарушения зрения или затуманивание (68 %),
синхронный с пульсом шум в ушах (58 %),
боль за глазом (44 %),
диплопия (38 %),
снижение зрения (30 %),
боль при движении глаз (22 %).

Головная боль имеется почти у всех больных с идиопатической внутричерепной гипертензией, и этот симптом заставляет больного обратиться к врачу. Головные боли при идиопатической внутричерепной гипертензии обычно сильные и чаще бывают днем, чаще пульсирующие. Головные боли могут будить пациента (если он спит) и продолжаются обычно несколько часов. Бывает тошнота, реже рвота. Наличие боли за глазами ухудшает движение глаз, однако конвергенция сохраняется.

Транзиторные нарушения зрения
Зрительные нарушения возникают эпизодически в виде транзиторных затуманиваний, которые обычно продолжаются менее 30 с, за которыми следует полное восстановление зрения. Зрительные нарушения наблюдаются примерно 3/4 больных с идиопатической внутричерепной гипертензией. Приступы нарушения зрения могут возникать на одном или обоих глазах. Обычно нет корреляции со степенью внутричерепной гипертензии или появлением отека зрительного нерва. Зрительные нарушения часто не связаны с понижением зрения.
Пульсирующие внутричерепные шумы или пульс, синхронные шумы в ушах появляются при внутричерепной гипертензии. Пульсация чаще односторонняя. У больных с внутричерепной гипертензией на стороне сдавления яремной вены шум отсутствует. Периодические компрессии превращают ламинарный ток крови в турбулентный.
Снижение зрительных функций. Для большинства пациентов возникает проблема снижения зрения. Около 5 % пациентов имеют снижение зрения одного глаза до слепоты. Это обычно те пациенты, которые не следят за развитием болезни.

Диагностика и дифференциальная диагностика доброкачественной внутричерепной гипертензии

Диагностика доброкачественной внутричерепной гипертензии основывается на анамнестических данных и результатах офтальмологического, неврологического, лучевых и магнитно-резонансных методах исследования, а также на результатах люмбальной пункции и исследовании ликвора.
Обычно симптомы доброкачественной внутричерепной гипертензии неспецифичны и зависят от повышения внутричерепного давления. Чаще всего больные жалуются на головные боли, тошноту, иногда рвоту и зрительные нарушения. Головные боли локализуются преимущественно в лобной области и могут будить больного по ночам. Повышение внутричерепного давления может обострять мигренеподобные головные боли.

{module директ4}

Данные офтальмологического обследования
Зрительные нарушения проявляются в виде снижения зрения (48 %) и затуманивания зрения. Возможно также появление диплопии, чаще у взрослых, обычно вследствие пареза отводящего нерва (29 %). Больные жалуются на фотофобию и ощущение мелькающего света с цветным центром.
При исследовании поля зрения часто отмечается увеличение слепого пятна (66 %) и концентрическое сужение полей зрения. Дефекты в полях зрения наблюдаются реже (9 %). Полная потеря зрения (слепота) также наблюдается редко.
Тонким показателем функционального состояния зрительного анализатора является снижение контрастной чувствительности уже в ранней стадии болезни.
Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) и паттернэлектроретинограмма (ПЭРГ) оказались малочувствительными тестами при псевдотуморе мозга. Изменения электрофизиологических показателей сетчатки и зрительных областей коры головного мозга были нечастыми и не всегда связанными с понижением зрения.
В комплексе современных объективных офтальмологических методов обследования больных при доброкачественной внутричерепной гипертензии, кроме обычной офтальмоскопии и хромоофтальмоскопии, применяют ультразвуковое исследование глаза и орбиты, исследования глазного дна и диска зрительного нерва с помощью Гейдельбергского ретинального томографа, оптического когерентного томографа, а также флюоресцентной ангиографии глазного дна.
У больных с доброкачественной внутричерепной гипертензией обычно наблюдается отек диска зрительного нерва (около 100 %), чаще двусторонний, может быть асимметричный, реже односторонний. Величина отека зависит от глубины расположения решетчатой пластинки склеры, что определяется методом ультрасонографии. Как показали исследования С. Tamburrelli исоавт. (2000) с использованием Гейдельбергского ретинального томографа, отек захватывает не только нервные волокна диска зрительного нерва, но и распространяется на область слоя нервных волокон сетчатки, окружающую диск. Отек диска при доброкачественной внутричерепной гипертензии иногда достигает больших размеров.
При неврологическом исследовании нередко (9-48 %) у детей с доброкачественной внутричерепной гипертензией выявляется парез отводящего нерва. Реже наблюдается парез глазодвигательного или блокового нервов. Из других неврологических нарушений могут быть парез лицевого нерва, боль в области шеи, припадки, гиперрефлексия, шум в ушах, парез подъязычного нерва, нистагм и хорееподобные движения.
Однако эти симптомы достаточно редки при доброкачественной внутричерепной гипертензии и появляются только после осложнения инфекционным или воспалительным процессом. Интеллектуальная функция обычно не нарушается.
При доброкачественной (идиопатической) внутричерепной гипертензии данные КТ и МРТ головного мозга обычно без очаговой патологии.

Результаты люмбальной пункции
У больных со стабильно высоким внутричерепным давлением на глазном дне наблюдаются застойные диски. При компьютерной томографии орбит наблюдается скопление ликвора под оболочками зрительного нерва - отек (гидропс) зрительного нерва.

Дифференциальная диагностика
Проводится с органическими заболеваниями центральной нервной системы, с инфекционными заболеваниями мозга и его оболочек: энцефалит, менинги; с хроническими интоксикациями свинцом, ртутью, а также с сосудистыми заболеваниями головного мозга.

Лечение больных с доброкачественной внутричерепной гипертензией

Лечение больных с доброкачественной внутричерепной гипертензией может быть консервативным и хирургическим. Одной из основных целей проводимого лечения является сохранение зрительных функций больного. Больные должны находиться под динамическим наблюдением ряда специалистов: офтальмолога, нейроофтальмолога, невропатолога, эндокринолога, терапевта и гинеколога. Большое значение имеет контроль за состоянием массы тела и зрительных функций.
Из медикаментозных средств, способствующих уменьшению массы тела, эффективными оказались диуретики, в частности диамокс. Необходимо соблюдение соответствующей диеты и ограничение соли и употребляемой жидкости. Из физиотерапевтических средств, направленных на улучшение зрительных функций, эффективно применение чрескожной электростимуляции зрительных нервов.
При неэффективности комплексного консервативного лечения и продолжающемся снижении зрительных функций (остроты зрения и поля зрения) показано хирургическое лечение больным с доброкачественной внутричерепной гипертензией. Вначале применяют серийные люмбальные пункции, которые дают временное улучшение. При прогрессирующем снижении зрительных функций показано внутриорбитальное рассечение оболочек зрительного нерва.
Оболочки зрительного нерва рассекаются во внутриорбитальной части. Глазное яблоко отводится в сторону и оболочки зрительного нерва рассекаются вдоль нерва. Узкая щель или отверстие в оболочках зрительного нерва способствует постоянному вытеканию жидкости в орбитальную клетчатку.
Операция люмбоперитонеального шунтирования описана в литературе.

Показания к операции люмбоперитонеального шунтирования:

снижение остроты зрения и сужение полей зрения;
выстояние диска зрительного нерва на 2 дптр и более;
снижение дренажной функции подоболочечного пространства с возможным компенсаторным ускорением резорбции по данным радионуклидной цистерномиелографии;
сопротивление резорбции оттоку ликвора более 10 мм рт. ст./мл/ мин -1 ;
неэффективность медикаментозного лечения и повторных люмбальных пункций.

Операция заключается в соединении межоболочечного пространства спинного мозга с брюшной полостью при помощи люмбоперитонеального шунта. Эта операция приводит к оттоку спинномозговой жидкости, находящейся под повышенным давлением, в брюшную полость. Операция способствует снижению внутричерепного давления на зрительные нервы. Это способствует улучшению и сохранению зрительных функций.
Больные с доброкачественной внутричерепной гипертензией должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога и нейроофтальмолога с обязательной проверкой зрительных функций один раз каждые 3 мес.
В результате локального поражения того или иного участка зрительного пути на фоне застойного диска зрительного нерва развивается нисходящая атрофия зрительных волокон, офтальмоскопически трактуемая как вторичная атрофия диска зрительного нерва. Только комплекс функциональных методик, применяемых при патологии зрительного пути в каждом конкретном случае, может дать ответ, оказало ли повышение внутричерепного давления отрицательное влияние на зрительные функции, или проявление гидроцефалии и явлений застойного диска проходит без нарушения зрительных функций.

Симптомы Повышенного Внутричерепного Давления – Лечение: Лекарства, Диета, Хирургические Методы – Осложнения Повышенного Внутричерепного Давления

Идиопатическая Внутричерепная Гипертензия – Повышенное Внутричерепное Давление

Синдром внутричерепной гипертензии – это повышенное внутричерепное давление по ряду потенциальных причин, как то: нарушение тока спинномозговой жидкости (гидроцефалия), инфекции, препятствие оттоку крови или опухоли головного мозга.

Еще не так давно, до внедрения в медицинскую практику КТ и МРТ, опухоли мозга диагностировались на основании неврологического осмотра. Одной из частых комбинаций было сочетание хронической головной боли и признаков отека зрительных нервов при осмотре глазного дна.
В англоязычной литературе этот синдром называется ложной опухолью мозга , поскольку эти признаки присутствуют, а опухоли нет. Синдром идиопатической внутричерепной гипертензии вызван увеличением объема мозга в следствие накопления жидкости в его тканях. Причина этого феномена неизвестна. Увеличение объема ведет к повышению внутричерепного давления.

Причиной обращения к доктору при этом заболевании обычно является хроническая головная боль и преходящие нарушения зрения.

Симптомы Внутричерепной Гипертензии

Головная Боль

Головная боль универсальна при внутричерепной гипертензии. Характер головной боли и ее интенсивность очень индивидуальны. Головная боль нередко присутствует по ночам. В то же время, присутствие ночных болей не обязательно. Боль может быть, как локальной, так и вовлекать всю голову.

Интенсивность головной боли варьирует от легкой до средней тяжести, лишь изредка она может быть интенсивной. Характер боли может быть пульсирующий, распирающий, или описывается пациентами как ощущение обруча вокруг головы. Нередко присутствует повышенная чувствительность к свету.

Основное качество головной боли при внутричерепной гипертензии – это ее постоянство. Хотя, даже это качество не слишком универсально.

Наличие необъяснимой хронической головной боли лишь подозрительно, но недостаточно для постановки этого диагноза. Депрессия, хроническое недосыпание по любой причине, и апноэ сна вызывают идентичную головную боль.

Кратковременные Нарушения Зрения

Приступы кратковременной потери зрения, как будто телевизионный экран на мгновение отключился, «искры в полях зрения» или кратковременные нарушения зрения типа ощущения, что смотришь через мутное стекло, не являются редкостью.
Они часто провоцируются изменениями положения головы или тела (особенно наклоны или переход в вертикальное положение) и длятся от секунд до минут. Кратковременные нарушения зрения могут возникать, как в одном, так и в обоих глазах.

Все эти зрительные симптомы – явление временное и никакой опасности они сами по себе не представляют. Тем не менее, основным потенциальным осложнением внутричерепной гипертензии является выпадение той или иной части периферического зрения.
В исключительных случаях, при сильном повышении внутричерепного давления, возможно серьезное снижение остроты зрения вплоть до слепоты.

Продолжительные зрительные нарушения – это потенциально необратимый процесс, который требует срочного вмешательства.

В норме мы не замечаем так называемого «слепого пятна», которое образуется маленьким «слепым» участком сетчатки в месте выхода зрительного нерва. Отек зрительных нервов может сделать слепое пятно более заметным, что приводит к ощущению движения на периферии зрительного поля.

Двоение в Глазах

Двоение в глазах – это еще один типичный ранний симптом внутричерепной гипертензии. Увеличение объема головного мозга сдавливает нервы снабжающие глазодвигательные мышцы. В результате возникает двоение в глазах. Двоение должно исчезать при закрытии любого из глаз.

Чаще всего повреждается VI нерв с обеих сторон, каждый из которых отводит глаз в направлении виска на своей стороне. В этом случае двоение горизонтальное, т.е. изображения находятся бок обок. Поскольку глаза получаются повернутыми к носу, то двоение усиливается при взгляде в даль.

Массивный отек оптических нервов может привести к отеку сетчатки. В таком случае возникает искажение формы предметов (метаморфопсия). По этой причине иногда создается ощущения «двоения» даже в одном глазу. Отек зрительного нерва должен быть виден на осмотре глазного дна.

Другие Симптомы

Пульсирующий шум в ушах также нередко случается при внутричерепной гипертензии.

Причины Идиопатической Внутричерепной Гипертензии

Идиопатической внутричерепную гипертензию называют в тех случаях, когда никакого объяснения повышению внутричерепного давления найти не удается. Само слово «идиопатический» и означает, собственно, отсутствие известной причины. Дополнительный объем создается увеличением объема самого головного мозга, который задерживает жидкость в своих тканях. Почему – неизвестно.

Существуют некоторые факторы риска, способствующие развитию внутричерепной гипертензии, но они не являются обязательными для развития болезни. Вот некоторые из них: дефицит железа, беременность, заболевания щитовидной железы, хроническая почечная недостаточность.
Такие лекарства как тетрациклины, передозировка витамина А, кортикостероиды, гормональные контрацептивы, сульфаниламиды, Тамоксифен, Циклоспорин и некоторые другие могут вызвать повышение внутричерепного давления.

В большинстве случаев, однако, речь идет об идиопатической внутричерепной гипертензии, при которой причина отсутствует.

И хотя известной причины и нет, синдром идиопатической внутричерепной гипертензии возникает у молодых женщин с существенно излишним весом в подавляющем проценте случаев.

Диагностика Внутричерепной Гипертензии

Офтальмологический Осмотр

Кардинальная находка на глазном дне при повышении внутричерепного давления – отек зрительных нервов с обеих сторон. Отсутствие такового ставит диагноз внутричерепной гипертензии под сомнение.
Исследование полей зрения может выявить увеличение слепого пятна и разнообразные вариации дефектов полей зрения.
Глазодвигательные проблемы, если присутствуют, чаще всего ограничиваются недостаточным отведением глаза в сторону виска с обеих сторон.

Неврологический Осмотр

Неврологический осмотр – нормальный, за исключением глазных нарушений, описанных выше. Наличие долполнительных находок на неврологическом осмотре требует исключения других причин повышенного внутричерепного давления.

МРТ Головного Мозга

МРТ обследование при идиопатической внутричерепной гипертензии в большинстве случаев нормальное. Цель МРТ – это исключение опухолей, инфекций и гидроцефалии. Иногда МРТ стоит делать с контрастом.

Находок, которые, как исключили бы, так и подтвердили бы идиопатическую внутричерепную гипертензию, не существует. Некоторые анатомические особенности, сами по себе несущественные, могут косвенно подтвердить факт повышения внутричерепного давления.
Это синдром пустрго турецкого седла, уплощение глазных яблок, жидкость вокруг оптических нервов, узкие для возраста желудочки мозга или сужение венозных синусов. Все они могут присутствовать у здоровых людей и отсутствовать при идиопатической внутричерепной гипертензии.

Тромбоз венозных синусов способен вызвать аналогичные идиопатической внутричерепной гипертензии симптомы. С этим диагнозом поможет МР Венография или КТ головы с контрастом.

Спинномозговая Пункция

Спинномозговая пункция при подозрении на внутричерепную гипертензию делается лишь с одной целью – измерение давления спинномозговой жидкости. Все остальные лабораторные показатели при идиопатической форме должны быть нормальными. Если нет, то причина симптомов другая.

Давление жидкости выше 250 мм у взрослых и > 280 мм водного столба у детей считается повышенным.

Техника спинномозговой пункции играет принципиальную роль. С целью измерения давления она должна производиться в то время, как пациент находится горизонтально на боку. Неправильная техника может привести к искусственно завышенным результатам. Давление спинномозговой жидкости постоянно изменяется. У полных людей давление обычно выше даже в норме. Спинномозговая пункция целесообразна для диагноза внутричерепной гипертензии. Однако, лишь на основании повышенного давления при отсутствии остальных типичных симптомов внутричерепной гипертензии этот диагноз не ставится.

Лечение Идиопатической Внутричерепной Гипертензии

Потеря Веса

То что снижения веса тела уменьшает отек зрительных нервов – это известный факт, доказанный многочисленными исследованиями. И хотя этот метод имеет эффект, отек оптического нерва спадает медленно. Существует корреляция между степенью потери веса и его терапевтическим эффектом. В среднем, для снятия существенного отека оптических нервов требуется потеря, как минимум, 6% веса тела.

Потеря веса – это обязательный, но не единственный необходимый компонент лечения. Несмотря на снижение отека оптического нерва, одной диеты недостаточно для улучшения прогноза по части утраты нормального зрения. Для улучшения прогноза требуется комбинация диеты и лекарственных препаратов.

Лекарственное Лечение

Лечение идиопатической внутричерепной гипертензии направлено на снижение внутричерепного давления.
Ацетазоламид (Диакарб) используется чаще всего. Это ингибитор карбоангидразы, обладающий легкой мочегонной активностью. Он снижает внутричерепное давление путем уменьшения количества производимой спинномозговой жидкости.

Исследования показывают, что Ацетазоламид способен не только уменьшить отек зрительных нервов, но и, со временем, в комбинации с потерей веса, уменьшить дефекты периферического зрения.

Дозу Ацетазолоамида приходится использовать довольно высокую. Начальная обычно 1 грамм в сутки, разделенная на два приема. В случае необходимости дозу можно поднять до 4 граммов в день, если переносится.

Наиболее частый побочный эффект – это онемение и ощущение мурашек (нередко ярко выраженное), которое чаще всего испытывается в верхней половине тела. Менее часто наблюдаются усталость и кишечные расстройства. Продолжительный прием может приводить к почечным камням и повышению ферментов печени в анализах крови.

Ацетазоламид принадлежит к группе сульфаниламидов, но его структура сильно отличается от противомикробных препаратов. Поэтому наличие аллергии на сульфаниламиды далеко не обязательно означает аллергию на Ацетазоламид.

Некоторые доктора пытаются использовать один из антиэпилептических препаратов, Топирамат (Топамах), вместо Диакарба. Логика заключается в том, что Топирамат – это тоже ингибитор карбоангидразы. Помимо того, продолжительный прием Топирамата нередко приводит к потере веса. Его побочные эффекты похожи на Диакарб, но переносится Топирамат гораздо хуже.

Кортикостероиды могут временно уменьшить симптомы внутричерепной гипертензии. Однако, они увеличивают вес и сами по себе способны вызвать повышение внутричерепного давления.

Лечебная Спинномозговая Пункция

В экстренных случаях, при резком падении зрения, делается спинномозговая пункция, уже не с диагностической, а лечебной целью. В результате дренирования спинномозговой жидкости симптомы внутричерепной гипертензии уменьшаются, но временно.

Учитывая, что в сутки производится около 500 мл спинномозговой жидкости, внутричерепное давление очень быстро поднимается до прежнего уровня. Однако, эта процедура покупает немного времени для назначения других видов лечения.

Хирургические Методы Лечения Внутричерепной Гипертензии

Хирургическое лечение показано при тяжелой форме заболевания и в случаях отсутствия эффекта консервативного лечения, а также при угрозе потери зрения.

Декомпрессия (Фенестрация ) Оболочек Зрительного Нерва

Основная цель процедуры – это предотвращение потери зрения. Головная боль сама по себе не является достаточным показанием.

В процессе этой процедуры производится несколько надрезов в твердой мозговой оболочке, окружающей зрительные нервы. Таким образом, дренаж спинномозговой жидкости снимает давление со зрительных нервов. Процедура эта не слишком проста и производится под общим наркозом.

Фенестрация оболочек зрительного нерва лишь с одной стороны в части случаев может решить проблему и на противоположной стороне. Изначально неплохой эффект может оказаться непродолжительным. Примерно в трети случаев зрение опять начинает ухудшаться через 3 – 5 лет.

Шунтирование Спинномозговой Жидкости

Существует несколько вариаций шунтирования при идиопатической внутричерепной гипертензии. Идея шунтирования заключается в постоянном дренировании спинномозговой жидкости.

Любой из шунтов – это трубка с вмонтированным клапаном, регулирующим отток в зависимости от уровня давления. Один конец трубки помещается либо в полость желудочка мозга, либо внутри спинномозгового канала в поясничной области. Другой конец трубки дренирует спинномозговую жидкость в плевральную полость (грудь), перитонеальную полость (живот) или предсердие (одна из камер сердца).

Каждый из вариантов дренирования имеет плюсы и минусы.
При внутричерепной гипертензии желудочки мозга очень маленькие и попасть в них непросто.
По этой причине люмбоперитонеальное шунтирование (спина – живот) при идиопатической внутричерепной гипертензии используется чаще.
Проблема в том, что люмбоперитонеальный щунт (спина – живот) забивается в два раза чаще чем вентрикулоперитонеальный (голова – живот).

Изначальный эффект шунтирования просто великолепный. Улучшение наблюдается у 95%. Однако, через 3 года цифры падают вдвое.

Еще одна проблема – это нарушения функции шунта, которые происходят примерно у 75% в течение 2 лет. Так что, приходится производить частые ревизии шунта.

Информация на сайте предоставлена исключительно с образовательной целью. Пожалуйста, не занимайтесь самолечением! Окончательный диагноз ваших проблем со здоровьем остаётся прерогативой профессионалов в области медицины. Материал сайта лишь поможет вам ознакомиться с потенциальными способами диагностики и лечения неврологических заболеваний и увеличить продуктивность вашего общения с врачами. Информация на сайте обновляется по мере возможности с учётом недавних изменений в подходе к диагностике и лечению неврологических заболеваний. Тем не менее, автор статей не гарантирует немедленного обновления информации по мере её поступления. Буду признателен, если вы поделитесь своими соображениями: [email protected]
Content copyright 2018. . All rights reserved.
By Andre Strizhak, M.D. «Bayview Neurology P.C.», 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA