Друзы на сетчатке глаза. Друзы диска зрительного нерва

Друзы диска зрительного нерва (ДЗН) - это нередко встречаемая аномалия строения. Ее часто путают с застойным ДЗН, который появляется при очень серьезных заболеваниях головного мозга и других патологиях.

Друзы ДЗН - аномалия, при которой диск зрительного нерва имеет нечеткие границы и слегка проминирует. Аномалия может быть одно- и двусторонней, иногда парный глаз поражается через несколько лет.

Друзы представляют собой гиалиноподобный, опалесцирующий материал с включениями кальция. Патогенез друз остается не ясным. Считается, что друзы возникают из продуктов дегенерации аксонов вследствии их кальцинации. При офтальмоскопии выявляют проминирующий розовый ДЗН со стушеванными границами, маленькой или отсутствующей физиологической экскавацией. Друзы, локализующиеся в прикраевых областях, выглядят фестончатыми и нечеткими. Чаще друзы располагаются в носовой половине диска. Друзы с возрастом становятся более заметными. Иногда выявляются мелкие геморрагии из-за механического повреждения стенок мелких сосудов при контакте с друзами, ишемические нарушения, обусловленные компрессией сосудов. Геморрагии рассасываются самопроизвольно в течении 1-2 мес. Возможно сочетание с аномалиями сосудов, которые начинают делиться раньше и чаще, чем обычно, а также их извитость и перегиб через нейроретинальный край. Поверхностные сосуды не скрыты, несмотря на выстояние диска, что характерно для застойного диска. Глубокие друзы (трудны в диагностике т.к. лежат глубже поверхности диска), лучше определяются при боковом освещении, больше напоминают отек ДЗН. Поверхностные друзы похожи на восковые жемчугообразные неровности. Друзы обычно не выходят за пределы более чем на ½ ДД и никогда не пигментируются.

Клиническая картина

Острота зрения варьирует от 1,0 до 0,1;
Возможна депрессия цветовой чувствительности на красный стимул, что свидетельствует о наличии ишемических изменений.
Спонтанный венный пульс может присутствовать в 80% случаев.
При периметрии в 66-81% глаз выявляют расширение слепого пятна, центральные или центроцекальные скотомы, периферические дефекты.
Дефекты в поле зрения часто не соответствуют видимому расположению друз.
Возможно прогрессирование всех перечисленных признаков!

Тактика

Необходимы визометрия, периметрия, ОКТ, фоторегистрация, КТ, УЗИ,ФАГ, возможно ЭФИ.
Необходимо длительное наблюдение с проведением нейроофтальмологического обследования при каждом визите для исключения диагностических ошибок своевременного выявления возможных осложнений.
Консультация невролога, терапевта, педиатра.

Выводы

Друзы ДЗН не так просты и безобидны;
Необходимо длительное наблюдение с проведением нейроофтальмологического обследования при каждом визите.
Часть исследований и динамическое наблюдение можем предложить в нашем центре.

Термин "друза" в переводе с немецкого языка означает железа. Это образование представляет собой отложения в пигментном эпителии и мембране Бруха и имеет желтовато-белую окраску.

Впервые друзы были описаны в 1854 году ученым-гистологом Вельдом, несколько позже Дондерсом была описана их клиническая картина. В литературе наследственные доминантные друзы описываются под разными названиями (поверхностный хориоидит Холсоуса-Баттена, хориоидит Гуттата, фамильный хориоидит, хориоидит Хатчинсона-Тая, сотовидная дегенерация Дойне, гиалиновая дистрофия, левентинская болезнь, кристаллиновая ретинальная дегенерация).

В связи со сходной гистологической и клинической картиной было установлено, что все эти заболевания представляют собой одну и ту же патологию. Еще в 1983 году Химан и соавторы установили, что имеется достоверная связь между возрастной макулодистрофией и наследственными друзами.

Термином доминантные друзы обозначают только те изменения, которые выявляют у членов одной семьи, а также выявляемые в раннем возрасте, что указывает на наследственную природу образования. Тип наследования друз аутосомно-доминантный. Чаще всего диагностируют заболевание у молодых людей в 20-30 лет, но бывают случаи более ранней диагностики (8-12 лет). При этом при постановке диагноза не исключены и генетические ошибки, которые можно объяснить неполной пентрантностью гена или вариабельностью его экспрессии.

Друзы Бруха и друзы диска зрительного нерва являются различными заболеваниями. Внешне при офтальмоскопии оба этих образования похожи, но при гистологической оценке выявляются различия. При этом друзы Бруха и образования, которые выявляют на фоне сенильной макулодистрофии, сходны как по макроскопическому, так и по гистологическому строению. В связи с этим, наследственные друзы считаются начальной стадией возрастной макулодистрофии.

В 1977 году ученый Гасс выявил, что пациенты, у которых при офтальмоскопии выявляли фамильные друзы, страдают и другим наследственно-дегнеративным заболеванием глаз. Это является причиной утраты зрения в более старшем возрасте (60-70 лет). В связи с особенностями гена бывает трудно установить истинное число заболевших людей в пределах одной семьи. На основании данных, которые получены при многочисленных исследованиях, было определено, что вероятность формирования друз увеличивается с возрастом, а мужчины более склонны к этому заболеванию.

Видео нашего врача о друзах

Патогенез

Всего известно три теории, которые объясняют формирование друз:

Трансформационная гипотеза основана на том, что друзы образуются из клеток пигментного эпителия, которые подвергаются трансформации.
Депозитная (секреторная) теория объясняет формирование друз отложением аномальных клеток пигментного эпителия, который появляется путем секреции.
Хориоваскулярная теория предполагает, что друзы являются продуктом гиалиновой дегенерации, которая поражает хориокапилляры, а также организации хориокапиллярных кровоизлияний. Эта теория, в отличие от других, не имеет под собой гистологических подтверждений.

При гистологическом анализе друз было получено, что в из составе имеется два основных компонента: цереброзид, представляющий собой липид, и сиаломуцин, являющийся мукополисахаридом. Ученые считают, что эти вещества формируются при дегенерации пигментных эпителиальных клеток. Друзы на внутренней части мембраны Бруха прилежат к пигментному эпителию и формируются при аутофагальной деструкции, которая связана с повышенной лизосомальной активностью. По мере прогрессирования патологического процесса большинство лизосом, которые расположены в пигментном эпителии, постепенно превращаются в аморфноподобный материал. Это вещество заполняет внутреннюю коллагеновую зону в области мембраны Бруха. Размер друз может различаться, кроме того, они могут кальцифицироваться.

Вместе с тем, пигментные клетки эпителия также претерпевают трансформацию. Сначала в цитоплазме рассеивается пигмент, что приводит к дегенерации митохондрий и транслокации ядра. В конечном счете, клетки пигментного эпителия сливаются с друзами, то есть формируются участки, лишенные пигментного эпителия. Фоторецепторные клетки смещаются и также позвергаются дистрофии. Формирование друз на фоне трансформации пигментных эпителиальных клеток говорит в пользу трансформационной теории, тогда как отложение измененных пигментных клеток - секреторной теории.

При дальнейшем росте друз возникает либо неэкссудативная предисциформная макулодистрофия, либо экссудативная дисциформная форма, сопровождающаяся субретинальной или хориоидальной неоваскуляризацией. Обычно подобные изменения формируются к 50-60 годам. Твердые друзы приводят к развитию атрофии клеток, а мягкие или сливные - к экссудативной отслойке пигментного эпителия.

Клиническая картина

Иногда друзы могут не сопровождаться какими-либо симптомами, однако в ряде случаев формируется макулопатия, в том числе и у молодых пациентов. При офтальмоскопии можно выявить различное количество друз, которые различаются формой, цветом, размером. Внешние проявления очень разнообразны.

Чаще всего на ранних стадиях друзы выглядят как небольшие округлые пятна, которые более светлые, чем окружающая ткань глазного дна. Со временем друзы становятся желтыми. Некоторые авторы считают, что проще выявить ранние признаки друз при ангиографии, чем при офтальмоскопии. Однако, не все ученые придерживаются подобной точки зрения. Обычно друзы, расположенные кнутри от диска зрительного нерва являются доминантными. Также доминантными называют множественные друзы, которые покрывают большую часть глазного дна. Обычно их можно выявить в центральной области и на средней периферии. Крайне редко друзы отсутствуют в центре, а располагаются только в средней периферии. При периферической локализации друз и сетевидном пигменте изменения глазного дна напоминают виноградную гроздь или ретикулярную дистрофию Сьегрена.

По мере прогрессирования процесса количество друз и их размер увеличиваются, они склонны к слиянию и кальцификации. Сенсорная зона сетчатки постепенно приподнимается. Очень редко количество друз уменьшается. Изменения затрагивают и пигментный эпителий, находящийся сверху друз. Он становится заметно тоньше, количество пигмента уменьшается, а островки пигмента можно выявить вокруг друз. Такие изменения могут возникать в макуле, они часто сопровождаются дистрофией эпителиальных клеток.

Согласно классификации Саркса (1996 год) выделяют два типа друз:

Твердые друзы представляют собой небольшие, множественные, гиалинизированные очаги, которые часто кальцифицируются, имеют крошковидную форму и не сливаются.
Мягкие друзы крупные, имеют тенденцию к слиянию, а гиалиновый материал в них обычно разрушен.

Друзы располагаются над или под базальной мембраной, реже их выявляют в хориокапиллярном слое. Обычно друзы не сопровождаются симптоматикой и являются случайной находкой при офтальмоскопии. Редко пациенты жалуются на метаморфопсию (при фовеальном расположении друз). Дефекты поля зрения или снижение остроты зрения обычно не выявляют.

При флуоресцентной ангиографии друзы светятся даже на ранних фазах. Интенсивность свечения постепенно нарастает. В венозную фазу интенсивность флуоресценции быстро снижается. Чаще всего при ангиографии удается выявить больше друз, чем при офтальмоскопии. Твердые друзы при ангиографии выглядят как отдельные гиперфлуоресцирующие точки даже при условии их кажущегося слияния. Очень редко кальцификация или пигментация друз приводит к их гипофлуоресценции.

Дифференциальная диагностика

Нужно отличать друзы от ряда заболеваний, который сопровождаются белыми или желтыми отложениями в заднем полюсе глазного яблока. Все эти заболевания объединены синдромом Flecked retina:

Fundus punctatus albescens представляет собой белоточечную абиотрофию глазного дна, которая сопровождается формированием белых очагов, по внешнему виду напоминающих друзы. Они расположены в средней периферии глаза. Заболевание сопровождается резким снижением остроты зрения, прогрессирующей никталомией, которая имеет схожие черты с легкими и ранними формами пигментной абиотрофии сетчатки.
Fundus albipunctatus(белоточечное глазное дно) - двусторонняя наследственная патология, имеющая сходства с предыдущим заболеванием. Основным отличием является непрогрессирующее течение, отсутствие снижения зрительной функции и стационарная ночная слепота. При офтальмоскопии можно обнаружить беловатые округлые пятна, которые расположены на уровне пигментного эпителия и покрывают все глазное дно, в особенности макулу и экваториальную область. Доминантные друзы имеют другой размер и больше проминируют в зоне макулы.
Fundus flavimaculatus (желтопятнистое глазное дно) является двусторонним процессом, при котором имеются желтоватые пятнообразные отложения в пигментном эпителии. Во время ангиографии можно выявить блокаду хориоидальной флуоресценции на периферии и в заднем полюсе. При доминантных друзах подобные изменения не регистрируются. Также эта патология часто сочетается с дистрофией макулы по типу бычьего глаза. Острота зрения снижается при развитии болезни Штаргардта. Также при этом имеется сужение поля зрения, чего не бывает при друзах.
Дистрофия Биетти (кристаллиновая дистрофия) сопровождается беловатыми отложениями в области сетчатки, которые имеют полигональную форму и бриллиатово-белый блеск. При этом снижения зрения и краевая дистрофия сетчатки носят прогрессирующий характер.

Проф. Д. И. БЕРЕЗИНСКАЯ

Так называемые друзы представляют собой относительно редкую находку, обнаруживаемую при офтальмоскопии случайно, так как они не влияют на зрительные функции, и больные не заявляют никаких жалоб.

Краткое описание друз обычно можно найти в монографиях, атласах или в виде отдельных сообщений казуистического характера.

B большинстве этих сообщений описываются друзы стекловидной пластинки хориоидеи. Распространенное толкование их происхождения из стекловидной пластинки (мембраны Бруха), однако, оспаривается. Согласно данным гистологических исследований последнего времени (В. H. Архангельский, 1960; A. Fuchs, 1959), друзы представляют обособленное наложение бесструктурного гомогенного гиалиноподобного вещества на стекловидной пластинке, которое не связано с ней, как это раньше предполагалось. Друзы являются продуктом пигментного эпителия. Реже описываются друзы зрительного нерва и приводятся единичные случаи их комбинаций с друзами сетчатки. Друзы сетчатки - явление наиболее редкое.

Клинически под наименованием «друзы» понимают обнаруживаемые при офтальмоскопическом исследовании одиночные или, чаще, собранные в группу образования, иногда в виде гроздей винограда или железистых долек. Цвет этих образований желтовато-серый, иногда беловатый. Они бывают различной величины круглой или не совсем правильной формы, полупрозрачны, блестящи; последние свойства особенно заметны при исследовании в прямом виде.

Анатомическим субстратом друз является гиалин или его подвид - коллоид. Гиалиновым перерождением называют появляющееся в тканях однородное полупрозрачное плотное белковое вещество, происходящее из пигментного эпителия; коллоид, отличаясь своеобразной консистенцией, напоминающей клей или студень, является продуктом секреции эпителиальных клеток (M. А. Скворцов, 1930).

В. H. Архангельский (1960) на основании многолетнего опыта по изучению пигментного эпителия сетчатки убедительно доказывает происхождение так называемых друз из клеток пигментного эпителия. Они возникают на отдельных участках глазного дна в результате нарушения нормального обмена в тканях. B протоплазме клеток накапливаются нерастворимые белковые вещества; по внешнему виду они сходны с гиалином. B дальнейшем они изменяют свою шаровидную форму J и увеличиваются в размерах, иногда в них выпадает известь. Эти глыбы частично покрывают размножившийся, смещенный эпителий, иногда они окаймлены пигментным кольцом, наличие которого подтверждает участие пигментного эпителия в происхождении друз.

Ha основании приведенной ниже истории болезни больного 3., с большой долей вероятности можно предположить наличие указанного выше анатомического субстрата в изменениях сетчатки, которые по клинической картине (в основном офтальмоскопической) нами отнесены к коллоидному перерождению сетчатки.

Вольной 3., 58 лет, 5/ХІ 1961 г. был направлен комиссией ВТЭК в глазную клинику МОНИКИ для обследования. Имел II группу инвалидности по поводу выраженного общего атеросклероза и склероза сосудов мозга; длительно находится под наблюдением терапевта и невропатолога; сон беспокойный с кошмарными сновидениями. Больной раздражителен, многословен, психически неуравновешен, навязчив, подозрителен.

Работал бухгалтером, но из-за плохого общего состояния и ослабления зрения в последние годы исполняет должность вахтера.

Больной выше среднего роста, пониженного питания. Пульс напряжен, 84 удара в минуту. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. Артериальное давление 140/85 мм рт. ст. Легкие и органы брюшной полости без патологических особенностей. Урологом установлена аденома простаты. Заключение терапевта и невропатолога: общий атеросклероз, склероз сосудов мозга. Ha рентгенограмме обнаружена неправильная конфигурация черепа. Серологическая реакция связывания комплемента с токсо- плазмозным антигеном, реакция Ваалера-Роузе дала отрицательный результат. Холестерина в крови 380 мг% (что не исключает наличия старческого атеросклероза, который часто протекает боз повышения содержания холестерина крови). Формула крови без особенностей, за исключением небольшого лейкоцитоза (9200); РОЭ 5 мм в час.

Передний отдел обоих глаз без изменений. Преломляющие среды прозрачны. Глазное дно правого глаза: диск зрительного нерва не изменен; вены сетчатки широковаты, калибр артерий неравномерен, стенки нх склерознрованы; сетчатка и хорноидея не изменены. Острота зрения 0,09, с коррекцией - 0,5D = 0,3. Мнопи-

ческий обратный астигматизм в 0,5 D. Внутриглазное давление 22 мм рт. ст. по Маклакову. Границы поля зрения в пределах нормы. Глазное дно левого глаза: диск зрительного нерва кажется несколько гиперемированным, границы его не совсем четки. Стенки артерий уплотнены. Верхняя темпоральная ветвь центральной вены сетчатки расширена и сопровождается светлой полосой. B верхнем отделе между меридианами 10 часов 30 минут и 13 часов 30 минут имеется светлое образование диаметром 3,5-4 DP. Оно окаймлено пигментным кольцом шириной 1 DP, периферический край которого сливается с ora serrala. Внутри кольца сетчатка мутна, несколько приподнята. По меридиану 11 часов через мутную сетчатку просвечивают склерозированные сосуды хориоидеи. Центральный отдел окаймленного пигментом участка занят массой сероватого цвета, состоящей из отдельных телец круглой и овальной формы. B центре они налагаются друг на друга, по краям расположены в один ряд, обусловливая фестончатый вид краев. Скопление телец в центре выступает иад уровнем неизмененных участков глазного дна на 2 мм (разница в рефракции 6,0 D). Тельца на некоторых участках кажутся блестящими, на других - матовыми н студенистыми. Верхнетемпоралыіая ветвь центральной вены сетчатки, расширенная на зеем протяжении, начиная от диска зрительного нерва, сопровождается белой полосой и теряется под этим образованием. Ha его поверхности имеются единичные сосуды (рис. 29). Ha остальных участках глазного дна патологических изменений не отмечено. Для исключения наличия внутриглазной опухоли была произведена диафаноскопия, которая не дала затемнения соответственно пораженному участку. Острота зрения 0,7, с коррекцией + 0,5D = l,0. Поле зрения в нижненосовой части сужено до 25°. Внутриглазное давление 22 мм рт. ст. по Маклакову.

Ha основании офтальмоскопической картины - конгломерат наложенных друг на друга в виде конуса бесструктурных полупрозрачных серовато-белых телец, выступающих на 2 мм, окаймлеиных кольцом измененного пигментного эпителия, - мы считаем возможным отнести наше наблюдение к группе редко встречающихся коллоидных дегенераций сетчатки. Такого рода дегенерация связана с патологией пигмеитного эпителия. Изменения в сосудах мозга, общий атеросклероз и атеросклероз сосудов сетчатки обусловили нарушение нормального обмена в тканях. Поэтому мы отнесли даккый вид коллоидной дегенерации к группе старческих в:ол- лоидных дегенераций (по классификации Duke- Elder, III). Данные, приводимые этим автором, соответствуют клиническим проявлениям у нашего болько- ного 3.

O совпадении клинических данных с данными гистологического исследования сообщают Reimer и Wilson (1961). Авторы обнаружили обширные дегенеративные

изменения в глазу 70-летнего человека, страдавшего склерозом, а именно: кистовидную дегенерацию сетчатки, облитерацию кровеносных сосудов, пролиферацию глии и образование больших гиалиновых телец в комбинации с атрофией пигментного эпителия.

Гиалиновое или коллоидное перерождение (друзы) может образоваться также за счет межклеточных структур (волокнистая ретикулярная соединительная ткань - M. А. Скворцов, 1930), а в глазу, по-видимому, щз межуточного вещества, имеющего вид мелкодиспер- >;сного коллоида, которое набухает при различных патологических состояниях глаза (T. П. Шмелева, 1957). Нам также представилась возможность наблюдать друзы сетчатки, которые по офтальмоскопической картине не представляется возможным связать с процессом в пигментном эпителии, признаков изменений в котором не было обнаружено.

Больной M., 25 лет, был госпитализирован в глазную клинику МОНИКИ 4./IV 1960 г. для оперативного вмешательства по поводу расходящегося косоглазия. Больной среднего роста, умеренного питания, эйфоричен. Поведение не совсем адекватное. Выяснить что-либо о перенесенных в детстве заболеваниях из анамнеза не удалось. Однако парез ветви глазодвигательного нерва справа, косоглазие, нистагм и неадекватное поведение, эйфория (заключение невропатолога) говорят о поражении нервной системы у больного, перенесенном в детстве (вероятно, энцефалит). Co стороны кожных покровов, слизистых, органов брзошиой и грудной полости ничего патологического не обнаружено. Череп башенной формы. Артериальное давление 120/70 мм рт. ст. Co стороны крови отмечен небольшой моноцитоз (12%) и лимфоцитоз (35%). Моча в норме. Реакции Манту и Вассермана, а также реакция связывания комплемента с токсоплазмозным антигеном отрицательные.

Правый глаз отклонен кнаружи на 40°, больной фиксирует левым глазом. Небольшое ограничение подвижности правого глаза к носу. Горизонтальный нистагм. Оба глаза спокойны, преломляющие среды прозрачны. Глазное дно правого глаза: калибр и цвет сосудов сетчатки не изменены, диск зрительного нерва нормальной окраски с четкими границами, под ним отступая на ]U DP от его края, обнаружено не совсем равномерное беловато-серой окраски образование с фестончатыми краями размером в 3,5DP; оно состоит из мелких пузырьрсов - гранул, наложенных друг на друга, об их прозрачности можно судить у края; образование покрывает верхнетемпоральные ветви центральных сосудов сетчатки и незначительно (разница в рефракции на 1,0) проминирует в стекловидное тело, у края образования имеется несколько мелких сосудистых веточек, которые как бы взбираются на его поверхность, вокруг него каких-либо признаков пигментной дегенерации нет; фон образования ие отличается от фона остального не измененного

глазного дна (рис. 30). Острота зрения правого глаза 0,3, прямой простой гиперметропический астигматизм в 0,5 D. Коррекция остроты зрения не повышает. Левый глаз- глазное дно без патологии. Острота зрения 0,7, не корригируется; смешанный прямой астигматизм в 1,0 D. Поле зрения обоих глаз в пределах нормы. Внутриглазное давление 21 мм эт. ст. по Маклакову.

При офтальмоскопии в прямом виде было четко видно скопление мелких полупрозрачных бесструктурных гомогенных пузырьков - гранул, напоминающих дольки железы. Благодаря этому поставить диагноз друз было не трудно. Интерес наблюдения заключается в их атипичном расположении на внутренней поверхности сетчатки.

За отсутствием офтальмоскопических данных, говорящих об участии в их образовании пигментного эпителия, представляется возможным предположить их образование из межуточного вещества сетчатки. Возможно также, что в этом играло роль поражение заложенных в нем концевых нервных приборов.

Приведенное описание офтальмоскопической картины друз сетчатки атипичных и несходных дает возможность говорить об их разнообразии. Можно предположительно высказаться об их морфологической структуре no офтальмоскопическим данным и в некоторой степени заполнить пробел в имеющихся данных о дегенерации сетчатки.

Глаза - это отложения желтовато-белого цвета, которые располагаются в пигментном эпителии и мембране Бруха. Их еще называют «хороидит Хатчинсона-Тая», «кристаллиновая ретинальная дегенерация», «фамильный хороидит», «гиалиновая дистрофия», «хороидит Гуттата», «Левентинская болезнь», а также «поверхностный хороиретинит Холсоуса-Баттена» или «сотовидная дегенерация Дойне». Установлено, что имеется достоверная связь между наличием наследственных друз и развитием возрастной .

Термином «доминантные друзы» можно пользоваться лишь в тех случаях, когда они обнаружены у членов одной семьи и подтверждаются при обследовании лиц молодого возраста, что указывает на их наследственную природу. Друзы наследуются по аутосомно-доминантному типу. Чаще всего они впервые выявляются в возрасте от 20 до 30 лет, но в литературе описаны редкие случаи возникновения друз в возрасте 8-12 лет. Вариабельность экспрессии и наличие неполной пенетрантности гена часто приводили к генетическим ошибкам при постановке диагноза.

Следует учитывать, что друзы мембраны Бруха не нужно отождествлять с друзами диска зрительного нерва, поскольку, невзирая на похожие офтальмологические признаки, их структура разная. Тем не менее, между наследственными друзами мембраны Бруха и друзами, которые определяются во время при наличии сенильной макулодистрофии, различий не было обнаружено. Это подтверждается при помощи микроскопических, гистологических и ультраструктурных исследований. В настоящее время наследственные друзы офтальмологи рассматривают как начальную стадию возрастной дистрофии макулярной области, которую ранее называли сенильной макулодистрофией.

Для пациентов, имеющих семейные друзы, характерно одно и то же наследственно-дегенеративное заболевание органов зрения. Оно довольно часто является причиной снижения остроты зрения на шестом и седьмом десятке жизни. Число лиц, которые им заболели в одной семье, определить довольно трудно по причине различной экспрессии гена и его неполной пенетрантности. Друзы чаще возникают у мужчин после 50 лет и с возрастом их частота возрастает.

Видео врача о заболевании

Патогенез доминантных друз

Сегодня рассматриваются три теории формирования друз:

Трансформационная теория говорит о том, что друзы образуются вследствие непосредственной трансформации клеток пигментного эпителия.
Депозитная, или секреторная теория предполагает, что друзы образуются в результате секреции и скопления аномальных клеток пигментного эпителия.
Хороиваскулярная теория свидетельствует о том, что друзы являются продуктом гиалиновой дегенерации хороикапилляров или организацией хороикапиллярных кровоизлияний. Эта теория происхождения друз в настоящее время не подтверждена гистологическими исследованиями.

В результате проведенных гистологических исследований было установлено, что в структуру друз входят два основных компонента: мукополисахаридный (сиаломуцин) и липидный - цереброзид. Некоторые исследователи считают, что образование обеих субстанций происходит в дегенеративно измененном пигментном эпителии. Во внутренней порции мембраны Бруха располагаются друзы, которые прилежат к пигментному эпителию. Они формируются по причине его аутофагальной деструкции, которая имеет связь с аномальной лизосомальной активностью. В последующем, вероятней всего, лизосомы, расположенные в клетках пигментного эпителия, превращаются в аморфноподобный материал, который заполняет внутренние коллагеновые участки мембраны Бруха. Друзы могут иметь разные размеры, некоторые их них кальцифицируются. Пигментный эпителий сетчатки, который покрывает друзы, претерпевает ряд изменений.

На начальных этапах патологического процесса в цитоплазме клеток пигментного эпителия рассеивается пигмент, а также происходит дегенерация митохондрий и смещение ядра. В конечной же стадии происходит слияние дегенерированных клеток пигментного эпителия с друзами. Это приводит к образованию участков, на которых нет пигментного эпителия. Фоторецепторы также смещаются и дистрофически изменяются.

В процессе дальнейшего развития друз может развиться неэкссудативная предисциформная макулодистрофия или ее экссудативная дисциформная форма с хороидальной или же субретинальной неоваскуляризацией. Такие превращения более характерны для пятого и шестого десятка жизни человека. При наличии твердых друз развиваются атрофические изменения, а если имеются мягкие друзы, расположенные билатерально, происходит экссудативная пигментного эпителия и другие осложнения, определяющие дальнейшее прогрессирование патологического процесса.

Клиническая картина

Доминантные друзы могут либо протекать без всяких признаков, либо же на их фоне в молодом возрасте развивается макулопатия. Они располагаются на и могут иметь разную форму, размеры и цвет, а также быть в разном количестве (одиночные или множественные). Также неодинакова их офтальмологическая картина даже в одной семье.

Вначале друзы представляют собой маленькие круглые пятна, которые выглядят более светлыми, нежели окружающий фон глазного дна. Со временем они приобретают яркий желтый цвет. На начальных этапах патологического процесса их можно выявить при помощи . Но по этому поводу есть и другое мнение: друзы, которые локализуются кнутри от диска зрительного нерва, или же множественные, покрывающие практически все глазное дно, относятся к доминантным друзам. Их в большинстве случаев выявляют на средней периферии и в центральной зоне. Крайне редко друзы отсутствуют в центре и визуализируются только на средней периферии. Также они могут располагаться на периферии и иметь сетевидный пигмент. В таком случае друзы похожи на ретикулярную дистрофию Сьегрена и напоминают «гроздь винограда».

По происшествию некоторого времени размеры и количество друз увеличивается. Они могут сливаться, обызвествляться и приподнимать сенсорную сетчатку. Крайне редко их количество уменьшается. Также происходят изменения пигментного эпителия, покрывающего друзы. Он может истончаться и терять пигмент, в нем вокруг друз появляются скопления пигмента. Эти изменения пигментного эпителия имеют место в макуле между друзами. Они в некоторых случаях приводят к атрофии клеток пигментного эпителия.

Выделяют два типа друз: твердые и мягкие. Твердые друзы имеют крошковидную форму. Они множественные, небольших размеров и гиалинизированные, часто кальцифицированные, располагаются отдельно. В мягких друзах разрушается гиалиновый материал. Они более крупных размеров и имеют тенденцию к слиянию.

Место локализации друз разное: или под базальной мембраной пигментного эпителия, или в хориокапиллярном слое. В большинстве случаев они протекают бессимптомно и выявляются случайно во время офтальмологического осмотра даже в случае расположения в ямке. Иногда пациенты предъявляют жалобы на наличие метаморфопсии. При осмотре не выявляются дефекты полей зрения и снижение его остроты.

Одним из методов диагностики доминантных друз является флуоресцентная ангиография. Они начинают флуоресцировать еще на ранних стадиях развития, а затем интенсивность нарастает. На поздних стадиях, в венозную фазу, интенсивность флуоресценции снижается. Этим методом можно выявить большее количество друз, чем при помощи офтальмоскопии. Твердые друзы на ФАГ выглядят как отдельные гиперфлуоресцирующие точки, расположенные в местах их скопления. Крайне редко на флуоресцентных ангиограммах визуализируется гипофлюоресценция друз, которая обусловлена их пигментацией или кальцификацией.

Дифференциальная диагностика

Желтоватые или белесоватые отложения, расположенные в заднем полюсе глазного яблока, могут наблюдаться не только при наличии доминантных друз, но и в случае некоторых других заболеваний, которые относятся к синдрому «flecked retina».

Так, fundus punctatus albescens, или белоточечная абиотрофия глазного дна, представляет собой заболевание, при котором на средней периферии глазного дна определяются белые очажки, очень похожие на друзы. При этом заболевании резко снижается острота зрения и имеет место прогрессирующая никталопия. Оно сходно с легкими ранними формами .

Белоточечное глазное дно, или fundus albipunctatus - это двустороннее наследственное заболевание, которое по офтальмоскопической картине сходно как с предыдущим заболеванием, так и с наследственными друзами. Оно протекает без снижения остроты зрения, имеет непрогрессирующее течение и постоянный характер ночной слепоты. Во время офтальмоскопии можно обнаружить беловатые точечные одинаковые по форме округлые пятна, расположенные на уровне пигментного эпителия. Они занимают большую площадь глазного дна. Область максимального расположения - экваториальная и макулярная зона. В отличие от fundus albipunctatus размеры доминантных друз более вариабельны, и они в большей мере проминируют в макулярной области.

Желтопятнистое глазное дно, или fundus flavimaculatus, представляет собой двустороннее заболевание. Оно, в отличие от круглых, ровных, имеющих четкие границы доминантных друз, проявляется желтоватыми отложениями, расположенными в виде пятен на уровне пигментного эпителия. На ангиографии часто выявляется в заднем поле и на периферии блокада хороидальной флюоресценции, которой никогда не бывает при доминантных наследственных друзах. Fundus flavimaculatus часто с макулярной дистрофией, которая протекает по типу «бычий глаз», чего никогда не бывает при наследственных друзах. В случае сочетания этого заболевания с болезнью Штаргардта снижается острота зрения. Также при наличии fundus flavimaculatus выявляется сужение поля зрения, что не характерно для друз.

Для кристаллиновой дистрофии, или же дистрофии Биетти, также свойственно наличие беловатых отложений на сетчатке. Они, в отличие от доминантных друз, локализуются во всех слоях сетчатки, полигональной формы и имеют «бриллиантово-белый» блеск. При этом заболевании развивается краевая дистрофия и прогрессирующе снижаются зрительные функции.