Колобома склеры. Причины и лечение колобомы глаза

Колобомой называется дефект оболочек глаза. Проявляется эта болезнь отсутствием части оболочки глаза. Колобома — врожденная аномалия, которая развивается вследствие внутриутробных нарушений.

Код по МКБ-10: Q13.0 Колобома радужки. (Колобома БДУ)

Как самостоятельное заболевание проявляется редко, зачастую проявляется с такими болезнями как: заячьей губой или расщелиной твердого неба (волчьей пастью).

Однако стоит знать, что колобома также бывает приобретенной патологией.

Чем заметна колобома?

В офтальмологии выделяют следующие виды колобом:

• хрусталика;
• века;
• радужки;
• диска зрительного нерва,
• сосудистой оболочки,
• сетчатки.

При вовлечении всех вышеуказанных структур в аналогический процесс развивается полная колобома, частичная — при менее обширном поражении.

Может поражать как один так и оба глаза. Если форма типичная, то дефект локализуется в нижнем назальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Если локализация происходит в других отделах органах зрения то это Атипическая колобома .

Основные симптомы:

1. Косметический дефект (веки, радужка) с ним зачастую связаны реакции которые проявляются в эмоциях (комплекс неполноценности, депрессия, раздражительность) .
2. Люди болеющие этой болезнью не переносят яркий свет. Зрачковый сфинктер не достаточно регулирует поток света, который проникает в глаз. Появляется ослепляющий эффект.
3. Наблюдается ухудшения зрения, люди начинают не четко видеть.
4. Не возможно рассмотреть предметы которые находятся на близком расстояние! Нарушается аккомодация, так как повреждённое ресничное тело не регулирует кривизну хрусталика в том объёме, которое должно быть.
5. Ощущается сухость глаза при значительном дефекте век, дискомфорт.

При наличии хотя бы одного из этих симптомов рекомендуется немедленно обратиться к доктору. Затягивания лечения может привести к ужасным осложнениям вплоть до потери глаза!

Причины возникновения

Разделяют данную аномалию в зависимости от того когда болезнь начала проявляться:

Врожденная колобома. При воздействии на зачатки глаза факторов внутриутробного повреждения возникает это заболевании. В результате чего происходит неверное закрытие в глазном бокале зародышевой щели, это нарушает форму структуры глаза которая образовалась.

Приобретенная колобома. При травмах глазного яблока развивается эта болезнь, случается при потери жизнеспособности и некрозе некоторых структур глаза. В редких случаях случаются послеоперационный дефект (иридэктомии вследствие опухолей радужной оболочки).

Диагностика

При наружном осмотре можно диагностировать колобому века или радужки. Этот дефект трудно не заметить! С помощью воздействия света можно проверить действительно ли это врожденная колобома радужки.

При попадание лучей света на глаз происходит сокращение с хрусталиком, что позволяет ее дифференцировать от приобретенной колобомы.

Лечение

Для того что бы избежать прямого попадания солнечных лучей в глаз рекомендуется носить солнцезащитные очки. Для того что бы замаскировать черную точку в самом глазе одеваются контактные линзы!

1. Хирургическое лечение

• пластическая операция (удаляется сшиванием);
• фотокоагуляция — назначается при осложненном поражении зрительного нерва;
• протезирование – замена дефектного хрусталика;
• коллагенопластика для препятствия увеличению выпуклости глазного яблока;
• пластика век;
• блефаропластика применяется при колобоме век.

2.Медикаментозное лечение

• Капли-слезозаменители;
• при глаукоме обязателен прием препаратов, которое снижает внутриглазное давление;
• при сниженном зрении специалист назначает очки или линзы с соответствующим числом диоптрий;
• при отслойке сетчатки обязательна процедура фотокоагуляции вокруг колобомы;
• для поддерживающей терапии назначается использование поливитаминных комплексов, лютеина, благотворно влияющих на состояние глаз трав: листья черники, ромашка, липа.

3. Коллагенопластика

Из коллагеноподобного вещества создается искусственный каркас, который препятствует увеличению глазного яблока, в дальнейшем, увеличению дефекта.

Диагностика

Когда вы обнаружите подозрительные признаки, которые связаны со зрительным аппаратом, нужно сразу же обратиться к опытному специалисту в этой сфере врачу — офтальмологу.

Это позволит во время обнаружить болезни, а так же назначить правильное лечение и терапию, которое позволит избавиться от не желаемой болезни.

Операции при врожденной колобоме века возможны, начиная с 1 года. Накоплен богатый опыт оказания необходимой помощи, разработаны разнообразные способы лечения, в том числе щадящие и очень эффективные хирургические способы лечения этой аномалии органов зрения.

Осложнения

• Прогрессирующее расширение экскавации даже при нормальном внутриглазном давлении с истончением нейрального пояска.
• Отслойка сетчатки.
• В случае, когда данное заболевание сопровождается хориоретинальной колобомой, может произойти регматогенная отслойка сетчатки.

Профилактика

Специфических мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром нарушений.

Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна.

Если глазное яблоко расщеплены незначительно, то прогноз для жизни благоприятный. Обширное поражение может привести к снижения остроты зрения до ослепления, что может привести к инвалидности.

Заключение

Болезнь колобома может быть как врожденной так и приобретенной с травмами. Проявляется с такими болезнями как: заячьей губой или расщелиной твердого неба (волчьей пастью).

Эту болезнь можно лечить в основном хирургическим путем, в некоторых случаях назначается медикаментозное лечение. Люди болеющие этой болезнью носят солнцезащитные очки либо линзы.

Во время обнаружив болезнь, возможно ее лечение до полного выздоровления, главное не запускать!

Вконтакте

– это полиэтиологическое заболевание, для которого характерно изолированное или комбинированное расщепление радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, зрительного нерва или века. Общими клиническими проявлениями всех форм колобомы являются снижение остроты зрения, чувство боли в глазах, астенопические жалобы. Специфическая диагностика зависит от типа поражения и может включать в себя наружный осмотр, визометрию, офтальмоскопию, биомикроскопию, УЗИ в В-режиме, КТ, МРТ. Консервативных методов лечения колобомы не разработано. Хирургическая тактика зависит от формы заболевания и может включать в себя перитомию, коллагенопластику, лазерокоагуляцию, витрэктомию.

Общие сведения

Колобома – это приобретенная или врожденная патология органа зрения, которая проявляется полным или частичным расщеплением его структур. Термин колобома был введен Вальтером в 1821 году, в переводе с греческого значит «отсутствующая часть». Частота колобомы в популяции составляет около 0,5-0,7 на 10000 новорожденных. Согласно статистическим данным, среди всех форм больше всего распространена колобома радужки (1:6000). Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Врожденное расщепление сосудистой оболочки является одной из причин слепоты и нарушения зрения в детском возрасте. Заболевание наиболее часто встречается в Китае (7,5:10000), США (2,6:10000) и Франции (1,4:10000).

Причины

Врожденная колобома является генетически детерминированным заболеванием с преимущественно аутосомно-доминантным типом наследования. Вариабельные мутации гена РАХ6 ассоциированы с большим количеством пороков развития глаз, в том числе и колобомой. В тоже время доказано, что аномалии метилирования ДНК отдельных гистонов под действием факторов внешней среды приводят к эпигенетическим изменениям, которые также могут быть триггером данной патологии. Расщепление структур глазного яблока является следствием нарушения закрытия зародышевой щели на 4-5 неделе эмбрионального развития. Причиной врожденного поражения может быть инфицирование матери цитомегаловирусом на ранних сроках гестации.

В отличие от других форм, колобома радужной оболочки может наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Аутосомно-доминантный тип ассоциирован с поражением гена РАХ6 с локализацией в коротком плече 11 хромосомы. Тип мутированного гена при аутосомно-рецессивном пути передачи не установлен. При возникновении делеции 24-DEL, NT1353 расщепление радужки, как правило, сочетается с микрофтальмией. На развитие приобретенной формы влияют такие факторы, как злоупотребление спиртными напитками и гормональный дисбаланс. Иридоретинальная колобома формируется при мутации гена SHH длинного плеча 7 хромосомы, хориоретинальная – при поражении гена GDF6 8q22 или РАХ6 11р13. Причиной комбинированного расщепления диска зрительного нерва, сетчатки и хориоидеи является мутация гена SHH с локализацией на хромосоме 7q36.

Колобома век приобретенного генеза зачастую возникает вследствие некроза тканей или образования рубцов при травматических повреждениях. Провоцировать данную патологию также могут послеоперационные дефекты на фоне иридэктомии при патологических новообразованиях радужки.

Симптомы колобомы

С клинической точки зрения в офтальмологии выделяют колобому радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, диска зрительного нерва, хрусталика и век. При вовлечении в патологический процесс всех вышеуказанных структур развивается полная колобома, при менее обширном поражении – частичная. Расщепление может быть односторонним или поражать оба глаза. При типичной форме дефект локализируется в нижненазальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Атипической называют колобому с локализацией в других отделах органа зрения. Клинические проявления зависят от формы заболевания.

При колобоме радужки образуется выраженный косметический дефект, напоминающий грушу или замочную скважину. На фоне нормального или незначительного снижения остроты зрения пациенты неспособны регулировать объем поступления лучей света к сетчатке. Результатом является патология световосприятия. При поражении всей толщи сосудистой оболочки присоединяется симптоматика скотомы (появление участков затемнения перед глазами). Двухсторонняя колобома приводит к развитию нистагма . Заболевание может протекать изолированно или быть одним из проявлений Чардж или Экарди синдромов.

Для изолированной колобомы сетчатки характерно латентное течение. Пациенты предъявляют жалобы только при развитии вторичных осложнений в виде разрывов, сопровождающихся отслоением сетчатки . Длительное существование патологии приводит к формированию скотом. Аномалия клинически проявляется участками затемнения перед глазами. При расщеплении хрусталика нарушается его преломляющая функция, что становится причиной формирования зон с разным светопреломлением. Клинически заболевание проявляется симптоматикой астигматизма. Колобома век, как правило, сопровождается неполным смыканием, травмированием конъюнктивы ресницами, развитием эрозивных дефектов. Данная патология зачастую осложняется вторичным конъюнктивитом .

Диагностика колобомы

Методы диагностики колобомы зависят от формы заболевания. Колобома радужной оболочки характеризуется появлением дефекта в форме груши или замочной скважины, которые визуализируются при наружном осмотре. При проведении ультразвуковой биомикроскопии врожденная форма в большинстве случаев сопровождается гипоплазией цилиарного тела. Цилиарные отростки имеют меньшую длину и большую ширину по сравнению с нормой. Хаотичность волокон и нечеткость структуры цинновой связки указывает на ее недоразвитие. Степень снижения остроты зрения определяется методом визиометрии .

При колобоме зрительного нерва методом офтальмоскопии определяется незначительное увеличение его диаметра. Визуализируются округлые светлые углубления с четко ограниченными краями. Метод ультразвукового сканирования в В-режиме или компьютерная томография (КТ) позволяют обнаружить глубокие дефекты на заднем полюсе глазного яблока. В ряде случаев при магнитно-резонансной томографии (МРТ) определяется гипоплазия внутричерепного отдела зрительного нерва. В возрасте после 20 лет часто образуется регматогенная отслойка сетчатки. При прогрессировании у пациентов с патологическими углублениями в диске зрительного нерва определяются МРТ признаки макулярного отека, что зачастую приводит к разрыву и отслойке сетчатки. Гистологическое исследование позволяет выявить концентрически ориентированные волокна гладкой мускулатуры.

Колобома сосудистой оболочки при офтальмоскопии представляет собой образование белого цвета с фестончатыми краями. Как правило, дефект локализируется в нижних отделах глазного дна. При визометрии определяется миопия , степень которой зависит от объема поражения. При биомикроскопии колобома хрусталика имеет вид расщепления, которое расположено в нижневнутреннем квадранте. Прогрессирование патологии приводит к выраженной деформации экватора хрусталика.

Лечение колобомы

Тактика лечения колобомы зависит от формы и обширности поражения. При незначительном расщеплении радужки и отсутствии нарушений функции органа зрения оперативное вмешательство не показано. При снижении остроты зрения необходимо выполнить перитомию с последующим сшиванием краев радужной оболочки. С целью предупреждения дальнейшего прогрессирования колобомы рекомендовано поведение коллагенопластики. Целью оперативного вмешательства является формирование коллагенового каркаса, который препятствует прогрессированию колобомы.

При поражении зрительного нерва лазерокоагуляция показана только пациентам с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны. Витрэктомия с последующей лазерной коагуляцией сетчатки рекомендована при снижении остроты зрения до 0,3 диоптрий с сопутствующей макулярной отслойкой сетчатки. Помимо этого, методом лечения хориоретинальной колобомы является эндодренирование сквозь промежуточную мембрану с дальнейшей лазерной фотокоагуляцией сетчатой оболочки вокруг краевой зоны. При выраженной колобоме хрусталика необходимо его удаление с последующей имплантацией интраокулярной линзы . В свою очередь, дефект в виде расщепления века устраняется при помощи блефаропластики .

Прогноз и профилактика

Специфических превентивных мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики нарушений световосприятия при колобоме радужки рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром. Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна. При незначительном расщеплении структур глазного яблока прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный. Обширное поражение может осложняться тотальным снижением остроты зрения вплоть до полной слепоты, что приводит к инвалидизации пациента.

Радужка или радужная оболочка является своеобразной диафрагмой, которая разделяет пространство между роговицей и хрусталиком. Она образована из передней области сосудистой оболочки органа зрения. В центре радужной оболочки располагается отверстие, называемое зрачком. Именно благодаря радужке регулируется поступление объема света, проходящего к сетчатке через зрачок. А вот какие бывают причины того, что бывают разного размера зрачка, можно узнать из данной

Что это такое

Колобома радужки была описана еще в 1821 году ученым Вальтером. С греческого колобома означает недостаток, недостающая часть. В данной интерпретации заболевание определяется, как отсутствие части радужки. Аномалия является врожденной. Аномальное развитие этой части радужки происходит еще в утробе у плода приблизительно на 4 месяце, когда эмбриональная щель аномально закрылась.

Из этого можно сделать вывод, что колобома глаза является в целом лишь частью серии аномалий в развитии органа зрения. Причем такой дефект может проявляться как захватом всего зрительного нерва, так и небольшой гипоплазией радужки, небольшой бороздкой на крае зрачка (а вот почему возникает , поможет понять информация по ссылке). По сути, это достаточно распространенный дефек, встречающийся у одного человека из 6 тысяч.

Но колобома может иметь и приобретенный характер, который затрагивает различные ткани глазного яблока – от края века и до диска зрительного нерва. Такой дефект способен вызывать ряд различных аномалий в строении тканей. Изменение формы зрачка создается из-за углублений в краевой части века или нижней половине радужки. Из-за последнего фактора зрачок способен принимать грушевидную форму вместо нормальной круглой.

На видео – как выглядит заболевание у ребёнка:

Такое отклонение приводит к различным патологиям глазного дна. Такое изменение радужки приводит в первую очередь к ослеплению пациента из-за попадания избытка света на сетчатку. Иногда колобома радужки может распространиться на хориоидею и ресничное тело. А вот как происходит лечение кровоизлияния в стекловидное тело глаза и какие медикоменты используются чаще всего, указано

Колобома может затрагивать любые отделы глаза, при этом может сказаться и на зрительной функции. Такой дефект обследуется и лечится при выявлении первых признаков.

Виды патологии

Колобома радужки делится на несколько видов:

Все эти виды имеют собственные проявления. На основе определения особенностей патологии можно определить курс лечения в соответствии с особенностями течения болезни.

Типичные колобомы проявляются в основном из-за персистирования линии смыкания зародышевой щели. Колобома радужки в основном является изолированной. Она нарушает регулировку попадания объема света на сетчатку. Но в ряде случаев возможно и комбинированное проявление колобомы. Наиболее частое проявление – частичное, либо полное распространение зрачковой щели до самого края радужки. В таких случаях говорят о грушевидной форме зрачка. Такой дефект либо является следствием нарушения в развитии или просто передался «по наследству».

Атипичная колобома может проявляться нередко и в форме замочной скважины. Зрительно такой эффект выглядит как дополнительное отверстие на радужке. Любая из представленных патологий может быть скорректирована операционным или профилактическим методом.

Симптоматическая картина

Симптоматика проявляется при такой патологии достаточно ярко и типично. Она проявляется:

В целом же колобому отличают именно по визуальной составляющей и периодическому ослеплению, так как радужка не фильтрует объем света и в результате идет негативное влияние на сетчатку. Приобретенная колобома развивается из-за травм, хирургического вмешательства и так далее. Что отличает приобретенную от врожденной, что при приобретенной колобоме дефект может развиться на любой части радужки, а не только в нижней.

Симптоматика может отличаться от классической картины, если патология охватывает сразу несколько отделов глаза.

Колобома радужки обычно идет изолированно, но бывают и исключения, при которых патология затрагивает и другие отделы глаза. Нередко она идет и как часть других синдромов: Чардж и Экарди. В первом случае кроме колобомы выявляют порок сердца, задержку развития и роста у детей, патологии гениталий, атрезию назальных хоан, патологии ушей. При синдроме экарди выявляют двустороннюю колобому хориоидеи юкстракапилляров и зрительного нерва, а также гипоплазию этого же нерва, двустороннее проявление микрофтальма и другие симптомы.

Лечение

Лечение всегда начинается с диагностики. Производится наружный осмотр, биомикроскопия с применением щелевой лампы, МРТ для определения патологий сосудов, нервов и прочих единиц органа зрения и мозга. В данном случае важно диагностировать колобому правильно, а также выявить первопричину патологии.

Если колобома радужки выявлена у ребенка, то лечение начинается незамедлительное . В первую очередь проверяются зрительные возможности, клиническая рефракция, выполняется биомикроскопия и офтальмоскопия. И эти процедуры проводятся в первые полгода жизни ребенка. Далее определяется тип лечения.

Это может быть:

• Контактная косметическая коррекция. А вот как выглядят очки для коррекции зрения в дырочку и для чего используются, указано
• Пластическая операция.

На видео – коррекция зрения:

Проводятся такие манипуляции в дошкольном возрасте или позже. Но если поражения радужки незначительные, то врач может ограничиться профилактическими мерами, например, прописывает ношение контактных линз или сетчатых очков. А вот как происходит коррекция астигматизма очками и какие очки самые лучшие для этого, указано .

Если функция зрения значительно снижена, то необходимо провести операцию, во время которой делают разрез над дефектом лимба, а потом края радужной оболочки сшиваются. Могут в процессе применяться и тоннельные разрезы, которые менее травматичны для глаза.

В ряде случаев используется коллагенопластика. Она позволяет предотвратить увеличение площади дефекта.

Помните, что колобома радужки может привести к существенному снижению остроты зрения. Профилактических мер для развития патологии нет, а потому при первых признаках такого дефекта следует обратиться к офтальмологу. Специалисты рекомендуют применять

Также стоит отметить, что множественные попытки медикаментозного воздействия и народной медицины нередко приводили к тому, что патология не только приобретала большие проявления, но и к потере зрения. Поэтому не стоит экспериментировать, особенно на детях, чей организм еще формируется. в случае детской практики можно с полной уверенностью сказать, что нормальное функционирование радужки удается восстановить, если были вовремя предприняты меры.

Колобома радужки представляет собой дефект оболочки глаза, при котором частично отсутствует оболочка. Болезнь может быть врожденной и приобретенной. Врачи отмечают, что в большинстве случаев колобома встречается у пациентов в совокупности с другими заболеваниями. При этом у человека может быть обнаружено нарушение, которое не относится к глазному аппарату. То есть при наличии волчьей пасти или заячьей губы значительно повышается риск развития колобомы. Подробнее об особенностях этого заболевания мы расскажем в сегодняшней статье.

Колобома радужки диагностируется в том случае, если у человека не хватает какой-либо ткани на глазу или его придатках. В большинстве случаев эта аномалия развивается во внутриутробном периоде, когда формируется глазной пузырь. Патология возникает из-за неправильного закрытия щели, которое наблюдается примерно на 5 неделе развития плода.

При этом наблюдаться повреждения могут в любой части глаза. Будут это веки или зрительный нерв никому не известно. Зачастую пациенты сталкиваются с микрофтальмом, то есть глазное яблоко становится намного меньше и при этом наблюдается высокое внутриглазное давление.

Травматическая колобома встречается гораздо реже врожденной.

К таким неприятным последствиям может привести сильное механическое повреждение глазного аппарата. Данное нарушение относится еще и кряду осложнений, которые возникают после микрохирургической операции.

Несмотря на то, что сегодня мы говорим именно про повреждение радужки, хотелось бы рассказать читателям про все виды нарушений для получения более общей картины. Может появиться колобома:

1. Хориодеи. При этом у человека будет отсутствовать часть сосудистой оболочки.
2. Хрусталика и глазного нерва. Такое нарушение встречается крайне редко. Оно может негативно сказаться на остроте зрения.
3. Радужки. Самый распространенный вид патологии. При наличии врожденной формы зрачок становится похожим на замочную скважину или потекшую каплю. При этом все свои функции глазной аппарат выполняет, и мышцы работают исправно. Приобретенная колобома влияет на работу сфинктера зрачка.
4. Цилиарного тела. Нарушение воздействует на аккомодационный аппарат и приводит к серьезным нарушениям зрения.
5. Век. Последствия заболевания зависят от размера патологических нарушений. Если колобома века слишком большая, то может пересохнуть глазное яблоко или возникнуть язва.

Иногда у пациента встречается сразу несколько видов нарушения одновременно. Колобома может поражать только один или сразу 2 глаза.

Причины

Приобретенная колобома глаза может возникнуть только в результате сильной травмы. На врожденную форму влияет гораздо больше факторов. К примеру, ее вызывают системные пороки в развитии человека. Это может быть частичная трисомия, очаговая гипоплазия, синдром Дауна и др.

Учитывая то, что чаще всего патология возникает при рождении, следует сказать и про то, что может повлиять на эмбрион. Практически любые лицевые деформации происходят на фоне:

• употребления алкогольных напитков матерью, особенно на начальных этапах беременности;
• приема сильных наркотических средств будущей матерью, эти вещества оказывают мощный тератогенный эффект;
• генетической мутации по аутосомно-доминантному типу, обычно проявляется только у мальчиков.

Обратите внимание, что генетическая мутация происходит даже при наличии одного поврежденного гена. Многие взрослые люди могут даже не догадываться о том, что у них есть повреждения оболочки глаза. На начальной стадии заболевание не приносит какого-либо дискомфорта, а выемка имеет небольшой размер и без диагностического обследования становится незаметной.

Чаще всего колобома проявляется через одно поколение, поэтому предрасположенность к развитию болезни передается даже не от ближайших родителей.

Симптомы

Клиническая картина, которая развивается при диагностировании колобомы достаточно типичная. Из-за внешних дефектов происходят изменения в структуре радужной оболочки, в результате чего она по форме напоминает грушу. Если повреждение распространилось только на радужную оболочку, то зрачковый край внешне не изменяется и сохраняется нормальная реакция глаза на свет.

Практически все пациенты, которые сталкивались с данным нарушением испытывали ослепление, но не стоит путать его с обычной слепотой.

Дело в том, что зрение сохраняется, но глаза не могут регулировать световые лучи, которые проходят через сетчатку. Приобретенная колобома сопровождается изменением работы сфинктера зрачка. Мышцы просто не могут сокращаться естественным образом.

Очевидным симптомом для пациентов станет и косметический дефект. Его будет видно даже при обычном осмотре глаза в зеркале. Врачи подчеркивают, что не стоит пренебрегать этим симптомом, поскольку из-за него может развиться серьезная психологическая травма пациента. Больше всего по этому поводу переживают дети.

Вполне естественно, что колобома радужной оболочки сказывается и на снижении остроты зрения. Больше всего дискомфорта испытывают люди, у которых второй глаз здоров. Если дефект поражает практически всю сосудистую оболочку, то возникают секторальные выпадения и нистагмы.

При сильном повреждении глазного аппарата зрачок перестанет реагировать на свет и станет слишком большим.

Диагностическое обследование

С целью подтверждения диагноза выполняется наружный осмотр. Обнаружить колобому очень легко. Кроме этого, опытный специалист сможет визуально отличить врожденную форму нарушения от приобретенной. Чтобы определить это офтальмолог оценит, как глаза реагируют на свет.

Для исследования переднего отдела выполняется биомикроскопия, с этой целью используется щелевая лампа. При серьезных нарушениях, сопутствующих заболеваниях или других патологических изменениях, врачи рекомендуют выполнить МРТ головы.

Лечение

Несмотря на то, что заболевание досконально изучено специалистами данной области, колобома радужки не лечится. Врачи могут устранить последствия ее развития. К примеру, заменить с помощью операции пораженный участок. Консервативных методов устранения нарушения пока что не существует. При наличии врожденной патологии операция по удалению косметического дефекта проводится в раннем возрасте.

Дети легко переносят данное вмешательство, к тому же в некоторых случаях оно приводит к полному устранению нарушения.

Операция проводится пациенту после того, как его состояние стабилизировалось и здоровью ничего не угрожает. Если нарушение оказалось незначительным и существенного дискомфорта оно не доставляет, то офтальмологи не рекомендуют делать операцию.

Заметить первые признаки врожденной колобомы глаза можно будет уже на первом году жизни. Зачастую специалисты обнаруживают ее достаточно рано и дают соответствующие рекомендации родителям, чтобы они осуществляли профилактику и не позволяли болезни прогрессировать.

Колобома радужки глаза — это редкая патология органов зрения, диагностируется с рождения, обусловлена дефектом радужной оболочки глаза. Аномалия успешно лечится с помощью оперативного вмешательства или маскируется линзами.

Колобома – дефект радужной оболочки глаза. По МКБ-10 состоянию присвоены коды Q12, Q13, Q14, раздел зависит от расположения измененных патологией тканей. Если представить слои радужки глаза, хрусталика, зрительного нерва, то дефект означает полное или частичное отсутствие нескольких слоев органа зрения.

Врожденное заболевание развивается под действием болезней и внешних факторов, повлиявших на мать в процессе вынашивания плода на 4-5 неделе беременности, обусловлено генетическими мутациями. Аномалии развиваются во всех отделах органа зрения: от века до нервных окончаний, часто возникают вместе с недоразвитым глазным яблоком на фоне повышенного внутриглазного давления.

Приобретенный вид развивается вследствие механического повреждения глаза при аварии, операции и травмы.

Различают одностороннюю и двустороннюю колобому, образовавшуюся на обоих или одном глазу. Развитие патологии не связывают с возрастом родителей, расой, половой принадлежностью, цветом кожи и глаз, местом проживания. С аномалией рождается один из десяти тысяч новорожденных младенцев.

Симптомы и причины появления на глазах

Общая симптоматика выражается в снижении зрения, регулярных болевых ощущениях, головокружениях, раздвоении картинки. Степень выраженности связана с объемом пораженных тканей.

Внешние проявления заболевания заметны неспециалисту только при колобоме радужной оболочки и века. Уже при рождении у малыша заметна деформация формы радужки: она не круглая, как должно быть в норме, вытянута книзу, словно потекшая краска, по внешнему виду зрачок напоминает замочную скважину.

Врожденный вид виден с рождения. Чаще возникает патология верхнего века.

Симптоматика выражается в пересыхании слизистой оболочки глаза и с легкостью корректируется хирургическим вмешательством. Поставить диагноз колобомы век, хориоидеи, зрительного нерва, сетчатки может офтальмолог при осмотре и на основании жалоб пациента.

Этиологию обуславливают следующие факторы:

• цитомегаловирус, перенесенный будущей матерью на ранних сроках вынашивания ребенка;
• алкоголь, принимаемый женщиной во время беременности;
• наркотическая зависимость беременной, наркотические средства, в частности кокаин, имеют выраженный тератогенный эффект.

Врожденная патология у детей часто сопровождается сопутствующими расстройствами: синдромом Дауна, Эдвардса, Чадж, Экарди, базальным энцефалоцеле, анкилоблефароном, гетерохромией, эпидермальным невусом, заячьей губой, волчьей пастью (расщелиной твердого неба).

Виды колобомы

Помимо врожденной, приобретенной (травматической), односторонней, двусторонней колобомы описаны еще несколько видов заболевания.

По степени поражения зрительного органа выделяют:

• полную колобому, при которой отсутствуют все структуры глаза, века, проявляется наряду с прочими патологиями внутриутробного развития;
• изолированную разновидность, при которой аномалия распространена только на одну структуру: веко, хрусталик, остальные составляющие органа остаются здоровыми, а дополнительные патологии у пациента не диагностируются;
• комбинированную форму, которая отличается поражением двух или нескольких структур глаза. Степень выраженности симптомов при комбинированном виде различна, в ряде случаев сопровождается другими внутриутробными аномалиями.

Медицинская наука разделяет типичную и атипичную колобому.

Типичные случаи уже описаны учеными, атипичные — не соответствующие данным описаниям. Полная классификация заболевания составлена по месту расположения пораженных тканей глаза.

Радужки глаза

Если нарушения незначительны, эстетический дефект чаще исправляют с помощью цветных линз.

Если поражение обширное, у пациента возникает светобоязнь вследствие неспособности контролировать световые потоки, попадающие на сетчатку, вследствие чего у пациента отмечается ослепление, которое после медицинского вмешательства проходит.

Популярный способ исправления патологии — сложная хирургическая операция, при которой иссекаются деформированные края радужки, после чего формируется и сшивается нормальное кольцо радужной оболочки.

Века

Колобома на веках не причиняет ущерба зрительной функции, являясь косметическим дефектом, который исправляется хирургическим путем.

Неприятным симптомами заболевания считаются неполное смыкание век, пересыхание слизистой оболочки, травмы глазного яблока ресничным рядом, хроническими инфекциями глаз.

Блефаропластика — операция по исправлению колобомы век, длится не дольше часа, пациента ожидает минимальный восстановительный период.

Зрительного нерва

Колобома зрительного нерва характеризуется его полным отсутствием или деформацией, патология развивается в глазном дне. Степень потери зрения зависит от объема деформированной или отсутствующей нервной ткани, часто развивается в комплексе с косоглазием, провоцирует возникновение скотом — слепых пятен. В зрелом возрасте у пациента развивается разрыв или отслойка сетчатки. Медицинская наука выделяет следующие виды:

• колобома хориоидеи, при которой происходит расщепление сосудистой ткани глазного яблока, вследствие чего нарушается его кровоснабжение. Такую аномалию называют сосудистой, выражается в возникновении скотом или затемненных пятнышек в поле зрения, совпадающих по размеру с площадью расщепленной ткани, в большинстве случаев приводит к развитию миопии — близорукости;
• хрусталика — характеризуется нарушением преломляющей свет функции, развитием астигматизма и катаракты. Пациент видит размытую картинку, изображение двоится;
• сетчатки — диагностируется при проявлении у пациента вторичных осложнений, когда происходит разрыв или отслойка. Первичные признаки заболевания у больного отсутствуют, при полной или комбинированной форме недуга возможна полная потеря зрения;
• диска зрительного нерва (ДЗН) — редкая патология, которая на сегодняшний момент не поддается коррекции. Диагностика дефекта проводится на приеме у офтальмолога методом офтальмоскопии. Характеризуется снижением остроты зрения, косоглазием, близорукостью, прочими оптическими расстройствами.

Методы лечения колобомы зрительного нерва

Колобому зрительного нерва лечат хирургическим путем при появлении дополнительных заболеваний — отслоения или разрыва сетчатки. Основными способами коррекции патологии считаются:

• витрэктомия — частичное или полное удаление стекловидного тела;
• тампонирование газом — замена стекловидного тела газовой смесью с целью достижения плотного контакта сетчатки и сосудистой ткани;
• фотокоагуляция — припаивание сетчатки;
• лазерокоагуляция — припаивание сетчатки с помощью лазера.

Полное излечение патологии зрительного нерва современной медицине не доступно, науке не удается синтезировать заместительную ткань, из которой формируется зрительный нерв. Лечение остается симптоматическим.

Что делать, если после операции не открывается веко

Единственным способом коррекции колобомы век является блефаропластика, при которой веку придается физиологическая форма с помощью скальпеля. Осложнением пластики является птоз век, при котором невозможно открыть глаза. Подобное последствие вмешательства означает, что в ходе операции была повреждена мышца или нерв, проводящий нервные импульсы к головному мозгу.

Состояние не пройдет самостоятельно, пациенту требуется повторное хирургическое вмешательство. Дефект может быть обусловлен внутренним отеком тканей. В первые дни после операции необходимо выполнять все рекомендации врача.

Прогноз лечения и возможные осложнения

На сегодняшний день не существует превентивных мер по коррекции патологии. Колобома считается не заболеванием, а патологией развития, не существует мер по ее лечению. Медицинская наука, несмотря на наличие подробного описания состояния органов зрения пациента, предлагает устранять проявляющиеся осложнения и последствия патологии с помощью хирургических методик и маскировать дефект с помощью линз.

При наличии диагноза пациент наблюдается у офтальмолога, проходит обследование дважды в год, чтобы вовремя обнаружить нежелательные последствия, опасные возрастные изменения зрения и пройти курс лечения. Прогноз жизни при легком поражении тканей благоприятный при ношении цветных линз, солнцезащитных / сетчатых очков в качестве мер предосторожности. Тяжелые нарушения чреваты прогрессирующей потерей зрения, что приводит к инвалидности.

Чтобы не допустить развития колобомы, беременным женщинам следует тщательнее следить за своим здоровьем, отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни, принимать витамины. Своевременная терапия избавит от опасных осложнений.