Эссенциальный тремор: причины, лечение, симптомы болезни Минора. Эссенциальный тремор - симптомы, причины, лечение Наследственное дрожание рук

Э ссенциальный тремор (идиопатическое или доброкачественное дро-жание) — это самое рас-пространенное заболева-ние головного мозга после инсульта и эпилепсии — 3-4 случая на 1000 человек. В 50% случаев это заболева-ние является наследственным. Частота его увеличи-вается с возрастом и дости-гает максимальной распространенности у людей стар-ше 65 лет.

Единственным проявле-нием этого заболевания яв-ляется дрожание. И это и есть ответ на вопрос почему дрожат руки .

Эссенциальный тремор начинается постепенно, исподволь, обычно с дро-жания кистей, особенно при движении или при вытягивании рук вперед или вверх. Кроме рук тремор вовлекает в дрожание голо-ву по типу «да-да-да» или «нет-нет», голосовые связ-ки, нижнюю челюсть, губы, язык, туловище и ноги.

Со временем частота тре-мора уменьшается, а ам-плитуда, наоборот, увели-чивается. У пациента воз-никают трудности при застегивании пуговиц, осо-бенно мелких — на ворот-нике рубашки, на рукавах, при завязывании шнурков, во время приема жидкой пищи, вплоть до невозмож-ности пользоваться ложкой, при необходимости съесть суп. Становится трудно поднести ко рту стакан с жидкостью, чтобы не рас-плескать его содержимое.

Если эссенциальный тремор начинается с голо-вы, то на ее дрожание, как правило, впервые указы-вают окружающие больно-го люди.

Эссенциальный тремор усиливается даже при не-значительных нагрузках, при небольшом волне-нии. Поэтому люди, страдающие этим заболевани-ем, стараются избегать пу-бличного общения и замы-каются в себе. Тремор уси-ливается и при переохлаж-дении головы, кистей рук и всего организма. Многие пациенты отмечают выраженное дрожание в утрен-ние часы, а также при упо-треблении крепкого кофе. А вот алкогольные напит-ки в небольших количе-ствах уменьшают дрожа-ние в день их приема, но зато значительно усилива-ют его на другой день и на последующие дни.

Данное заболевание про-текает медленно, но, еди-ножды начавшись, оно про-грессирует в течение всей жизни. У кого-то оно более выражено и затрагивает все конечности, голову, по-является дрожание голоса, у других в тремор вовлека-ется только голова, у тре-тьих — дрожание только кисти рук.

Исследования ученых по-казали, что в основе эссенциального тремора головы лежит нарушение функциониро-вания определенных участ-ков головного мозга и из-менение концентрации нейромедиаторов — веществ, обеспечивающих передачу возбуждающих и тормозя-щих импульсов. При этом каких-либо структурных из-менений в головном мозге не выявляется.

В ряде случаев врачи-невропатологи, а тем бо-лее врачи общей практики испытывают определенные затруднения при постановке диагноза эссенциального тремора рук , поскольку целый ряд заболеваний, и в первую очередь болезнь Паркинсона, может прояв-ляться дрожанием рук и го-ловы. Поэтому только не-врологи, которые специа-лизируются именно на этом заболевании, могут поста-вить точный и правильный диагноз и назначить со-ответствующее лечение, так как, например, лекар-ственные препараты, кото-рые могут помочь при бо-лезни Паркинсона, не по-могают при эссенциальном треморе.

Существует специальная проба, которую используют для выявления эссенциального тремора и постанов-ки диагноза. Если пациент на листе чистой бумаги бу-дет медленно рисовать спи-раль, то линия этой спира-ли будет неровная и зазу-бренная.

Эссенциальный тремор лечение

На сегодняшний день имеются лекарственные препараты, которые могут оказать помощь в лече-нии дрожания рук. К ним относятся: успокаи-вающие и противосудорожные средства, спазмолити-ки и антидепрессанты, со-судорасширяющие и анти-склеротические и другие. Понятно, что лекарствен-ные препараты должен на-значить лечащий врач, ко-торый наблюдает данного конкретного больного.

Есть также лекарствен-ные растения, которые с успехом используют для комплексного лечения эссенциального тремора . В первую очередь это успокаивающие и противосудорожные лекарственные рас-тения: корень валерианы, корень пиона, корень синю-хи, корень шлемника бай-кальского, трава пустырни-ка, успокаивающие фито-чаи и сборы успокаивающих лекарственных растений.

Из валерианы, пиона и пу-стырника готовят капли на спирту: 100 г сырья залить 1 л 45%-ного спирта, наста-ивать 20 дней в темном ме-сте при комнатной темпера-туре. Пить по 10-20 капель 3 раза в день с 1/3 стакана воды независимо от еды.

Из успокаивающих ле-карственных растений го-товят также и настой: сто-ловую ложку измельченно-го сырья залить 0,5 л воды, кипятить на малом огне при закрытой крышке 20 минут, настоять 40 минут. Пить по полстакана 3-4 раза в день независимо от еды.

Рекомендуются сосудо-расширяющие лекарствен-ные растения и спазмолитики: трава мелиссы, тра-ва мяты, трава астрагала, цветы боярышника, сосудо-расширяющие фиточаи. Из этих лекарственных расте-ний готовят настой: столо-вую ложку измельченного сырья залить 0,5 л воды, кипятить на малом огне при закрытой крышке 15 минут, настоять 30 минут. Пить по полстакана 3 раза в день независи-мо от еды.

Назначаются лекарствен-ные растения, которые улуч-шают кровоток — как арте-риальный, так и венозный, оказывают антисклероти-ческое действие, разжи-жают кровь: трава барвин-ка, трава якорцев, корень диоскореи, листья и плоды гингко билоба, молодые побеги каштана конского.

Курс приема препаратов из лекарственных расте-ний, как правило, 3-4 и бо-лее месяцев.

Очень важно, чтобы па-циент, страдающий эссенциальным тремором , актив-но сотрудничал с лечащим врачом-неврологом, сооб-щал ему об изменениях в своем состоянии и четко выполнял те назначения, которые ему рекомендова-ны и объективно помога-ют. Как показывает клини-ческая практика, если правильно подобрано лечение эссенциального тремора и оно комплексное, вклю-чающее как лекарствен-ные средства, так и фитотерапию и гомеопатию, то отмечаются значительные улучшения. Уменьшается дрожание, пациенты чув-ствуют себя увереннее, они могут себя обслуживать и выполнять различные не-сложные работы.

Врачами-неврологами, однако, подмечен любо-пытный факт, говорящий о том, что в семьях боль-ных эссенциальным тре-мором часто наблюдается, как это ни странно, дол-гожительство и многодет-ность. А сами пациенты часто характеризуются повышенными умственными способностями и достиже-ниями в различной произ-водственной и научной де-ятельности.

Пожилым людям следует помнить, что если начало беспокоить дрожание в руке, в голове, стал изменяться почерк, появились затруднения с приемом пищи, особенно жид-ких блюд, когда требуется держать ложку, то следует незамедлительно обратиться к врачу-неврологу. Поскольку чем раньше будет начато лечение причин дрожи в руках, тем лучше будет положительный результат.

Время на чтение: 3 мин

Эссенциальный тремор – это патология нервной системы. Непосредственной опасности сам по себе описываемый недуг не представляет, однако может доставить бесчисленное количество неприятных моментов в социальной жизни, существенно усложнить профессиональную деятельность и затруднить ежедневный быт.

Эссенциальный тремор, что это такое, отличие от иных видов дрожания, его проявления? Эти вопросы интересуют многих. Главным его симптомом, также как и прочих вариаций тремора, являются мышечные колебательные сокращения непроизвольного характера. Отличие же заключаются в этиологии. Как правило, рассматриваемая патология порождается генной мутацией (второй или третьей хромосомы) и наследуется по аутосомно-доминантному признаку, другими словами заболевание не зависит от половой принадлежности. В основном, данное нарушение начинает проявлять себя после тридцатилетнего возраста. Чаще всего наблюдается дрожание рук, реже встречается эссенциальный , челюсти, век и наиболее редко отмечается тремор туловища. Рассматриваемый вид часто сочетается с иной клинической симптоматикой различных патологий нервной системы.

Причины эссенциального тремора

Чтобы выяснить причины, провоцирующие данный недуг, необходимо определить эссенциальный тремор, что это такое. Тремором называются колебательные сокращения мускулатуры верхних и нижних конечностей, реже головы, туловища, шеи.

Термин эссенциальный тремор применяется в отношении недуга, который не спровоцирован внешними причинами.

Причины, обуславливающие развитие эссенциального тремора полностью не изучены. Ученые утверждают, что примерно в пятидесяти случаях из ста данный вид дрожания возникает вследствие генной мутации. Другими словами, рассматриваемую разновидность дрожания можно отнести к наследственным недугам. Нередко в одном поколении количество больных превышает пятидесятипроцентный порог. Если рассматриваемым недугом страдают оба родителя, то число заболевших в первом поколении доходит практически до семидесяти пяти процентов. Кроме того, отмечаются и единичные (спорадические) случаи развития эссенциального дрожания, причины которых остаются невыясненными.

Данный вид патологии появляется вне зависимости от пола и возрастной принадлежности, так как он обусловлен генетической предрасположенностью. Однако все же чаще он наблюдается у людей более зрелого возраста.

Другой причиной рассматриваемого недуга можно считать нарушение взаимодействия отдельных мозговых структур (красных ядер, мозжечка и ствола мозга), которые ответственны за регулирование произвольной активности мускулатуры.

Более часто встречается мелкие и средние сокращения мышц конечностей, особенно верхних. При данном виде тремора отсутствует повышения тонуса мускулатуры. Дрожание возникает как результат поочередного сокращения мышц сгибателей и разгибателей. Дрожание становится более выраженным при целенаправленных действиях человека, тогда как в состоянии покоя эссенциальный тремор практически не заметен у лиц молодого возраста до шестидесяти 60 лет.

Также рассматриваемый вид тремора могут спровоцировать следующие заболевания: тиреотоксикоз, болезнь Паркинсона (вследствие постепенного отмирания клеток мозга), гепатолентикулярная дегенерация, почечная или печеночная недостаточность, инсульт, опухолевые новообразования в головном мозге, травмы головы, мозжечковая дегенерация, отравление лекарственными средствами, идиопатическая мышечная дистония.

Симптомы эссенциального тремора

Рассматриваемый вид заболевания также известен под названием болезнь Минора или семейный (наследственный) тремор. Данная разновидность дрожания имеет неврологическую природу.

Ниже приведены типичные признаки эссенциального тремора. В первый черед, тремор характеризует появление незначительной дрожи в верхних конечностях, голове или ногах. Такое дрожание может наблюдаться как в расслабленном состоянии тела, так и при выполнении незначительных действий, например, при попытке что-либо написать или застегнуть пуговицу. Симптоматика более выражена при целенаправленных конкретных движениях.

Еще одним частым симптомом эссенциального тремора считается дрожание языка. Данный признак считается характерным для рассматриваемого заболевания. Часто дрожь в языке выявляется лишь при врачебном осмотре, поскольку сами пациенты или их родственники не замечают ее.

Беспричинные движения головы (по типу кивков), напоминающие реакцию детей на простые вопросы, которые требуют однозначного либо отрицательного ответа «нет», либо утвердительного кивка, подразумевающего «да», также являются симптомом семейного тремора.

Еще одним признаком эссенциального тремора может служить изменение тембра голоса, проявляемое ощущением вибрации, не связанной с тревогой или волнением.

Однако наиболее характерным симптомом рассматриваемой патологии являются дрожания верхних конечностей мелкой либо средней амплитуды при сохранении тонуса мускулатуры неизменным.

Тремор охватывает суставы пальцев и лучезапястные суставы. Данный вид дрожания представляет собой мышечные сокращения ритмического характера. В начале развития рассматриваемой патологии эссенциальный тремор возникает лишь при выполнении какого-нибудь действия. В дальнейшем недуг может появляться в состоянии покоя самопроизвольно. Со временем наблюдается уменьшение частоты колебаний и увеличение амплитуды.

Признаки эссенциального тремора, помимо этого, заключаются и в усилении дрожания при эмоциональных перегрузках, воздействии стрессоров, коммуникативном взаимодействии с людьми, физической усталости, употреблении спиртосодержащих жидкостей или напитков, содержащих кофеин, чувстве голода, переохлаждении, пребывании в публичных местах. Со временем вследствие нарастания симптоматики человек утрачивает работоспособность, поскольку нарушается способность производить элементарные действия (например, вдеть нить в иглу). Особенно сложность таким больным доставляет письмо.

Характерным отличием семейного тремора от паркинсонизма является отсутствие развития слабоумия или ухудшения способности мыслить. Перечисленные признаки с возрастом, как правило, имеют тенденцию к нарастанию. Также можно выделить ряд сопутствующих физиологическому тремору симптомов:

Патологическое положение головы или спастическая кривошея;

Ненамеренные сокращения круговой мускулы глаза (блефароспазмы);

Сокращение жевательной мускулатуры (оромандибулярная дистония).

Симптоматика рассматриваемого недуга зависит от его локализации. В зависимости от места возникновения дрожания, наследственный тремор можно классифицировать следующим образом:

Физиологический (не следует путать его с тряской рук, порожденной болезнью Паркинсона или наступающей вследствие возрастных дисфункций опорно-двигательной системы);

Дрожание мимических мышц, которому характерны колебательные сокращения губных мышц, возникающие спонтанно при беседе или улыбке, также могут дрожать височные мускулы и щеки;

Физиологический тремор век и языка (встречается реже, нежели иные разновидности тремора, и могут быть почти невидны для окружающих, однако хорошо ощущаются самим человеком;

Дрожащий тембр голоса может присутствовать в голосовых связках, которые отвечают за речевое функционирование, что приводит к трансформации тембра голоса (голос больного делается дрожащим, словно блеющим, вибрирующим, кроме того, может возникать заикание и сложности с ясным и четким произношением слов), которое развивается, главным образом, у пожилых пациентов, особенно если длительность болезни составляет десять и более лет;

Редким видом патологии считается дрожание диафрагмы, которое можно определить рентгенографическим методом (сочетание тремора диафрагмы, дрожания языка, голоса, и губ порождает специфические изменения речи (делается отрывистой, неразборчивой и сложной для понимания) и дыхания (становится прерывистым);

Физиологический тремор ног также наблюдается редко (приблизительно в двадцати процентов случаев), часто его проявления неприметны либо слабо выражены, поэтому диагностировать их можно лишь при помощи аппаратного обследования;

Эссенциальный тремор головы вызывается непроизвольными синхронными колебательными сокращениями мускулатуры шеи и лица, может выражаться в виде единичных или множественных (наклон головы вверх-вниз, мотание из стороны в сторону) киваний головы либо устойчивой мелкой дрожью головы.

Также физиологический тремор можно систематизировать в зависимости от степени выраженности симптоматики. Наследственное дрожание может проявляться:

Легкими или присутствующими этапами;

Умеренно;

Выражено, доставляя больному серьезное физическое неудобство и психологический дискомфорт, который существенно влияет на работоспособность человека;

Значительно, не позволяя больному выполнять ежедневные бытовые действия и препятствуя нормальной жизнедеятельности.

Лечение эссенциального тремора

Перед тем, как лечить эссенциальный тремор, необходимо произвести тщательную дифференциальную диагностику, дабы исключить иные патологии, для которых характерным симптомом является дрожание. Исключить необходимо следующие заболевания:

Дистонию;

Рассеянный склероз;

Болезнь Паркинсона;

Невротический тремор;

Токсические поражения;

Алкогольную зависимость;

Энцефалопатию на фоне печеночной недостаточности;

Ряд иных патологий.

В первый черед, при постановке диагноза следует обратить на следующие признаки:

Частоту тремора;

Амплитуду дрожания;

Анализ родословной пациента;

Тонус мышц;

Осанку больного;

Склонность к злоупотреблению спиртосодержащими жидкостями;

Сопутствующую симптоматику.

Кроме внешнего осмотра для обследования пациента применяются различные лабораторные исследования и аппаратные методики:

Магнитно-резонансная томография и компьютерная томография;

Генетическое исследование;

Для установления электрической активности мозга проводится электроэнцефалография;

Ангиография проводится с целью исследования состояния капилляров головы;

Рентген-исследование;

Биохимический и общий анализ крови.

Как лечить эссенциальный тремор? Сегодня существуют лекарственные средства, которые направлены на торможение прогрессирования симптомов наследственного тремора и уменьшение их выраженности. Необходимо понимать, что, невзирая на сравнительно медленное нарастание дрожания, лечение эссенциального тремора проводить нужно обязательно, поскольку данная патология у людей в более зрелом возрасте может породить серьезные проблемы в быту. Дрожание может быстро прогрессировать в пожилом возрасте, что приводит к невозможности самостоятельно себя обслуживать.

Семейный тремор, как и большинство патологий имеющих неврологическую этиологию, лечится комплексно, поэтому практикуется применение медикаментозной терапии и немедикаментозного воздействия, а также, по мере необходимости, хирургического вмешательства.

Медикаментозная терапия предполагает использование следующих групп препаратов: бета-адреноблокаторов, противосудорожных средств, транквилизаторов бензодиазепиновой группы, витаминов группы В, а также внутримышечного введения небольших доз ботокса.

Бета-блокаторы адренорецепторов являют собой группу фармакопейных препаратов, вследствие введения которых в организме происходит блокировка адренергических рецепторов, реагирующих на адреналин и норадреналин, в результате чего происходит снижение степени выраженности симптоматики (Пропранолол, Примидон, Анаприлин). Препараты этой группы способствуют значительному снижению амплитуды дрожания. Применять следует длительными курсами под контролем показателей артериального давления и пульса, поскольку препараты этого ряда могут способствовать снижению показателей давления и частоты пульса.

Противосудорожные препараты (Клоназепам, Габапентин, Примидон) применяются для устранения дрожания. При этом лечение препаратами этого ряда следует осуществлять на протяжении годов с небольшими интервалами. Доза должна подбираться поэтапно и медленно. Это связано с появлением сонливости и общей слабости в начале терапии противосудорожными средствами. При дальнейшем приеме, если титрование дозы проведено грамотно, то все неприятные ощущения исчезают.

Бензодиазепиновые транквилизаторы (Диазепам, Оксазепам) назначаются при усилении эссенциального тремора, которое происходит вследствие хронических тревожных состояний.

Считается, что при наследственном треморе постепенному торможению прогрессирования симптоматики способствуют большие дозировки витамина Пиридоксин, применяемого внутримышечно. Позитивный результат его обусловлен воздействием на серотониновый обмен. Назначают витамины В6 месячными курсами (как правило, около двух раз в год).

Назначение небольших доз Ботулотоксина (ботокс) практикуется при треморе головы и дрожании голоса. Обычно продолжительность лечения составляет приблизительно шесть месяцев. Инъекции ботокса типа А понижают амплитуду колебаний при физиологическом треморе. Введение ботулотоксина (дозировка 50 ЕД) в локтевые сгибатели кисти приводит к уменьшению выраженности дрожания (более чем на тридцать процентов) приблизительно у сорока процентов больных. Некоторые ученые-медики предлагают применять более высокие дозы (до 100 ЕД в каждый мускул). Согласно данным ряда исследований, введение Ботулотоксина способствуют уменьшению, в большинстве случав, кинетическое дрожание, а на проявления постурального тремора влияют в меньшей степени. Побочный эффект в виде ощущения слабости в верхних конечностях от инъекций низких дозировок выявляется приблизительно у тридцати процентов больных и практически у семидесяти процентов пациентов при применении высоких доз. При дрожании головы Ботулотоксин вводят в ременные и кивательные мышцы. Дозировка колеблется от сорока до четырехсот единиц. При дрожании голоса его доза составляет от 0,6 до 15 ЕД. Побочными эффектами от лечения Ботулотоксином дрожания голоса могут быть осиплость голоса и дыхательные дисфункции.

Новейшим перспективным средством для лечения физиологического тремора считается атипичный антиконвульсант (фармацевтические препараты, обладающие противосудорожным действием и применяющиеся, как правило, для купирования судорог различной этиологии, лечения ) Леветирацетам – производное Пирролидона, довольно близкое к ноотропу Пирацетаму. Результаты исследований действенности Леветирацетама в лечении эссенциального тремора свидетельствуют о высоких показателях эффективности – у большинства пациентов значительно снизилось дрожание вне зависимости от его локализации. Кроме того, отмечается отсутствие серьезных побочных эффектов при правильном расчете дозировки.

Немедикаментозное лечение эссенциального тремора включает в себя методы физиотерапии, гимнастические упражнения, контрастные души.

Среди эффективных физиотерапевтических методов можно выделить лечебную физкультуру, которая нацелена на восстановление управления мускулатурой, а при наличии дрожания диафрагмы – постановку правильного дыхания.

Тряску рук можно частично ликвидировать при помощи манипуляций с мелкими предметами и гимнастики для пальцев. Главным условием эффективности, в этом случае, служит регулярность занятий. Хорошо помогают при данном недуге различные бальнеопроцедуры, особенно контрастные души в условиях санаторно-курортного лечения. Также не лишним будет следование специальной диете, акупунктурный и расслабляющий массаж, иглоукалывание.

В тяжелых случаях прогрессирования заболевания, когда традиционное консервативное лечение не дает результатов и оздоровительного эффекта либо вследствие определенных причин не может быть назначено (например, при наличии аллергии на компоненты препаратов, серьезных заболеваний печени, почек или желудка) рекомендовано применение хирургического вмешательства.

Операции можно разделить на 2 вида: разрушение участка мозга, который отвечает за взаимодействие между остальными зонами (ядра таламуса) и нейростимуляция мозга, заключающаяся во введении электродов, которые соединены с прибором, вырабатывающим электрические импульсы, направленные на стимулирование нервной системы. Результатом нейростимуляции мозга является либо полное исчезновение дрожание, либо значительное снижение его выраженности.

В лечении эссенциального тремора можно также использовать и средства народной медицины, к которым относится терапия пчелиным ядом, лечение пиявками (гирудотерапия) и фитотерапия. Народные методы дают временный результат и должны применяться только под контролем специалиста. Также для расслабления мускулатуры можно практиковать занятия восточными практиками самоконтроля и расслабляющий . Так, например, значительно облегчить состояние способна «йога-мудра». Эта индийская гимнастика использует с целью гармонизации течения внутренних энергетических потоков в организме различные сочетания положений пальцев.

Главным и единственным осложнением рассматриваемой патологии является утрата человеком навыков самообслуживания и работоспособности. Мер профилактики этого заболевания в случае наследственного генеза не существует. При этом генетическое консультирование пациентов, планирующих обзавестись потомством, может сыграть предупреждающую роль. Кроме того, предотвратить прогрессирование заболевания можно, избегая стрессового воздействия и ограничив потребление различных стимуляторов, таких как алкоголь, чай или кофе.

Врач Медико-психологического центра «ПсихоМед»

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии эссенциального тремора обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Эссенциальный тремор - наследственное заболевание, характеризующееся дрожанием рук, головы, голосовых мышц, которое усиливается при движениях, попытке сохранить определённую позу и прекращается при засыпании. Заболевание у мужчин начинается обычно в 50 лет (у женщин несколько позже). Считается, что 30-50% случаев диагностики ЭТ диагностируются ошибочно за счет болезни Паркинсона или других форм тремора. Заболевание встречается у 0.4-3.9% популяции. Исследования по распространенности ЭТ показывают, что в возрасте старше 65 лет распространенность заболевания достигает 616 на 100 000 населения в год.

Генетические аспекты эссенциального тремора в настоящее время еще изучаются. Идентифицированы локусы в генах 3q 13 (* 190300, 3ql3, гены FET1, ЕТМ1) и 2р25-Р22 (* 602134, ген ЕТМ2), ассоциированные с ЭТ. Ранее считалось, что ЭТ является заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования, однако более свежие исследования демонстрируют скорее неменделевский тип наследования.

Анализ морфологии эссенциального тремора показал, что количество волокон Пуркинье в мозжечке снижено, без присутствия телец Леви, которые находят при болезни Паркинсона. Также в мозжечке обнаруживаются ‘торпеды’ - патологические изменения, характеризующиеся набуханием или отеком аксонов клеток Пуркинье.

Гибель нейронов в зубчатом ядре мозжечка при ЭТ (стрелкой отмечен нормальный нейрон).

Набухание и отек аксонов клеток Пуркинье в мозжечке ("торпеды") при ЭТ (указаны стрелками).
Louis ED et al. (2006) Arch Neurol 63: 1189-1193.

Таким образом, морфологически заболевания неоднородно и можно выделить два морфологических варианта ЭТ:
1) с нейродегенеративными изменениями в мозжечке
2) и с тельцами Леви в стволе головного мозга, которые обнаруживаются в области голубого пятна и в дорзальных ядрах блуждающего нерва.

Клиническая картина

Заболевание начинается с эпизодов быстрого пароксизмального (внезапного) мелкоразмашистого тремора кистей. В дальнейшем последовательно развивается тремор языка примерно у 30% пациентов, (сопровождается дизартрией - нарушением речи), головы, ног и туловища Тремор может быть одно- или двусторонним, минимален в покое, усиливается при эмоциональных переживаниях, голоде, усталости и воздействии экстремальных температур.

Тест на изображение Архимедовой спирали (А - пациент с эссенциальным тремором, В - здоровый испытуемый)

В тяжёлых случаях происходит утрата работоспособности. Иногда тремор сопровождается лёгкими экстрапирамидными расстройствами в виде ригидности и нарушений походки, выраженными значительно слабее, чем при паркинсонизме. Несмотря на нарушение работоспособности и возможные психосоциальные проблемы, заболевание характеризуется меньшей тяжестью, по сравнению с паркинсонизмом, деменция отсутствует.
Критерии диагностики ЭТ Международного сообщества нарушений движения
Критерии включения

Двухсторонний постуральный тремор с/без кинетического тремора, включающий в себя кисти и предплечья, который видим невооруженным глазом и постоянен
Продолжительность тремора более 5 лет

Критерии исключения

Наличие других неврологических симптомов
Наличие причин, которые могут усилить физиологический тремор
Воздействие треморогенных препаратов (например, амиодарон, бронходилятаторы, циннаризин, циклопорин А, флуоксетин, метилфенидат, метоклопрамид, нейролептики, нифедипин, пиндолол, прокаинамид, теофиллин, трициклические антидепрессанты, вальпроевая кислота)
Травма нервной системы в период 3 месяцев до появления тремора
Психогения

Медикаментозное лечение

Пропранолол (анаприлин) 20-80 мг 4 р/сут (эффективен и при усиленном физиологическом треморе). Примидон 50-250 мг 3 р/сут - при неэффективности или непереносимости анаприлина. Бензодиазепиновые транквилизаторы (диазепам 2-10 мг, лоразепам 1-2,5 мг, оксазепам 10-30 мг внутрь 3-4 р/сут) при усилении тремора на фоне хронических тревожных состояний. Однократный приём небольшого количества алкоголя временно снижает выраженность тремора у 50% больных. Эффект наступает через 10 мин после приёма и длится 3-4 ч.

Хирургическое лечение

На протяжении прошедших 40—50 лет стереотаксическая таламотомия оставалась единственным методом хирургического лечения эссенциального тремора. Данный метод заключается в деструкции вентролатеральной части таламуса и (или) субталамического ядра (субталамотомия). Воздействие деструктивного метода, включая нежелательные побочные эффекты, необратимо.
Высокочастотная стимуляция глубинных структур головного мозга (Deep Brain Stimulation — DBS) путем имплантации постоянных электродов в вентральное промежуточное ядро таламуса была предложена в качестве альтернативного метода лечения в 1987 г. и с успехом используется по сей день.

Критерии отбора пациентов для хирургического лечения с эссенциальным тремором :

значительное нарушение жизненной активности, связанное с ЭТ:
нарушение ежедневной активности;
ограничение профессиональной деятельности;
социальная неполноценность.
медикаментозная терапия неэффективна или вызывает непереносимые побочные эффекты

Критерии исключения при хирургическом лечении пациентов с эссенциальным тремором:

Плохое общее состояние
Деменция
Выраженные сопутствующие психические заболевания:
тяжелая депрессия
психоз
алкогольная или наркотическая зависимость;
тяжелые личностные расстройства, приводящие к неадекватности пациента
Значительные нейрохирургические факторы риска: (атрофия мозга; иммуносупрессия; лечение антикоагулянтами)

С помощью DBS удается достигнуть значительного уменьшения выраженности постурального тремора (на два пункта по шкале оценки тремора) почти у 90% лиц с ЭТ. Эффективность метода в отношении тремора движения менее выражена. При лечении методом DBS полное или почти полное исчезновение тремора (0 или 1 балл) отмечается почти у 70% пациентов.

Это наследственно обусловленный вид гиперкинеза, проявляющийся кинетическим и постуральным дрожанием рук, головы, нижней челюсти, губ, век, голосовых связок, реже - ног, туловища. Диагностируется в основном клинически. Исключение вторично обусловленного дрожания производится при помощи биохимических анализов, гормональных исследований, МРТ и КТ головного мозга, обследования церебральных сосудов, электронейрографии. Терапия проводится бета-блокаторами, антиконвульсантами, высокими дозировками витамина В6, иглоукалыванием. Возможно применение прицельной глубокой стимуляции структур экстрапирамидной системы.

МКБ-10

G25.0

Общие сведения

Эссенциальный тремор был подробно описан Л. С. Минором в 1929 году. Автор подчёркивал отличительную особенность этого вида тремора - проявление при мышечном напряжении и движении. Отмечал наследственный характер заболевания. Сегодня литературными источниками по неврологии патология упоминается с синонимичными названиями: болезнь Минора, наследственное дрожание.

Встречаемость патологии увеличивается с возрастом. По различным данным среди лиц моложе 40 лет эссенциальный тремор наблюдается у 0,3-6,7%, после 70 лет - у 8-17%. Статистика заболеваемости не даёт точных цифр, поскольку доброкачественность тремора приводит к пониженной обращаемости пациентов к врачам. Встречаются и диагностические ошибки - иногда дрожание расценивают как болезнь Паркинсона .

Причины

Этиология заболевания тесно связана с генетическими нарушениями, передающимися аутосомно-доминантным способом. Если тремором страдает один родитель, вероятность его развития у ребёнка не менее 50%. Наряду со случаями с чётко прослеживающейся наследственностью, отмечается немало спорадических форм, когда подобная патология среди родственников заболевшего не выявляется.

Последние успехи генетики позволили определить, что за развитие наследственного дрожания ответственны несколько генов. Два находятся в локусе q13 3-ей хромосомы, один - на коротком плече 2-ой хромосомы. Видимо, генные аберрации приводят к возникновению нарушений в экстрапирамидной системе, ответственной за регуляцию позы, мышечного тонуса. Морфологическими структурами этой системы выступают таламус и подкорковые узлы, однако дегенеративные изменения в них обнаруживаются на МРТ лишь у отдельных больных.

Симптомы эссенциального тремора

Основное клиническое проявление - мелкоразмашистый тремор, частота которого варьирует от 6 до 12 Гц. Наиболее часто дрожанию подвержены кисти. Оно хорошо заметно при вытягивании рук перед собой и удержании их в такой позе (постуральный тремор). Характерен также интенционный тремор - дрожание во время целенаправленных движений. В ряде случаев дрожательный феномен наблюдается в покое. У всех пациентов указанные изменения полностью исчезают в период сна. Усиливать тремор способны физические нагрузки, эмоциональные переживания.

Эссенциальный тремор может охватывать голову, подбородок, губы, язык. Тремор голосовых связок обуславливает вибрирование голоса, нарушает чёткость речи. Реже отмечается дрожание ног и туловища. Лёгкие изменения особенно не влияют на качество жизни. Умеренный тремор верхних конечностей затрудняет мелкую работу и приводит к изменению почерка: буквы становятся заострёнными, отсутствуют соединения между ними. Выраженное дрожание снижает работоспособность и может стать причиной инвалидности. Заметный окружающим тремор вызывает психологический дискомфорт. Возможно развитие мнительности, депрессивного невроза , ипохондрии .

Долгое время эссенциальный тремор считался моносимптомным заболеванием. Последнее время клиницисты говорят о наличии клинических форм, сопровождающихся другими неврологическими симптомами, психическими и когнитивными изменениями. Наблюдаются атаксия , тугоухость , депрессия, фобические расстройства , снижение памяти, внимания. Однако следует учитывать, что у пожилых пациентов данная симптоматика зачастую обусловлена дисциркуляторной энцефалопатией с хронической недостаточностью мозгового кровообращения (ХНМК), возрастными дегенеративными процессами.

Диагностика

Эссенциальный тремор диагностируется только после исключения всех возможных причинных заболеваний и основывается преимущественно на особенностях клинической картины и анамнестических данных. Диагностический процесс проходит в несколько этапов.

Консультация невролога . Проводится исследование неврологического статуса пациента, анализ его психического состояния, осмотр шеи на предмет изменений со стороны щитовидной железы. Физикальное обследование помогает определить время возникновения и характер дрожательного феномена, последовательность вовлечения в него различных частей тела. Объективно неврологический осмотр выявляет дрожание пальцев и кистей в позе Ромберга, при выполнении пальце-носовой пробы. Дрожание нижних конечностей определяется при выполнении коленно-пяточной пробы. В расслабленном удобном положении тела оно исчезает.

МРТ головного мозга или КТ . Исследование визуализирует мозговые структуры и различные церебральные поражения (опухоли, дегенеративные изменения, атрофические участки, признаки энцефалита , пр.).

УЗ-диагностика. УЗДГ и дуплексное сканирование мозговых сосудов помогают оценить состояние церебрального кровообращения. УЗИ щитовидной железы выполняется по показаниям, может быть дополнено консультацией эндокринолога .

Электронейрография - позволяет исключить полиневропатию .

Лабораторные исследования : биохимический анализ крови, исследование функции щитовидной железы, определение уровня паратгормона.

Консультация генетика и генеалогическое исследование требуется для подтверждения генетического характера заболевания. Наличие в анамнезе родственников с аналогичными симптомами свидетельствует в пользу наследственного тремора.

Дифференциальная диагностика

Диагноз «эссенциальный тремор» устанавливается после исключения физиологического характера дрожания и его связи с другими заболеваниями. Дифференциальная диагностика проводится с тремором при:

поражениях нервной системы (паркинсонизме , энцефалите, опухоли головного мозга , последствиях инсульта , черепно-мозговой травме , рассеянном склерозе , полиневропатии, заболеваниях мозжечка);
эндокринных нарушениях (гипертиреозе , гиперпаратиреозе , гипогликемии);
интоксикациях (алкоголизме , уремии при почечной недостаточности);
психических расстройствах (неврастении , истерии);
побочных эффектах некоторых фармпрепаратов.

Дрожательные феномены, возникающие на фоне основной патологии, обычно сочетаются с типичной для неё симптоматикой. Психогенный тремор обусловлен стрессом, переживаниями, психическими отклонениями. Паркинсонизм отличается дрожанием покоя, сопровождается брадикинезией, мышечной ригидностью. Мозжечковая атаксия диагностируется по характерной походке, крупноразмашистому почерку, гиперметрии движений. Но нельзя забывать, что возможны два заболевания у одного пациента (например, эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона). Острое начало и связь с провоцирующим фактором (стрессом, ЧМТ, приёмом фармакологического препарата) подтверждает вторичный характер дрожания.

Лечение эссенциального тремора

Консервативная терапия

Терапия направлена на уменьшение дрожания и замедление прогрессирования заболевания. Проводится годами. Включает фармакотерапию, расслабляющий массаж , иглоукалывание . Пациентам не рекомендованы повышенные физические и психо-эмоциональные нагрузки. В медикаментозном лечении препаратами выбора являются:

Бета-блокаторы (пропанолол) - обладают хорошим эффектом. Их назначают длительно при обязательном контроле артериального давления и пульса.
Антиконвульсанты . Ранее успешно применялся примидон, клоназепам. Сейчас перспективными являются противоэпилептические препараты нового поколения, а именно леветирацетам. Предупреждение побочных эффектов (сонливости и астении) достигается постепенным тщательным подбором дозы.
Пиридоксин - высокие дозы витамина В6 способствуют существенному замедлению прогрессирования болезни. Препарат вводится внутримышечно. Курс лечения длится 1 месяц, повторяется ежегодно 2-3 раза.

При дрожании головы возможна терапия путём введения ботулотоксина в кивательные мышцы. Эффект от введения сохраняется до 2,5 мес., затем требуется повторная процедура.

Нейрохирургические методы

Выраженный эссенциальный тремор, стойкий к консервативным методам терапии, может быть показанием к альтернативным методам лечения, таким как глубокая церебральная стимуляция. Интракраниально имплантируют электроды, соединённые с небольшим аппаратом, который посылает подавляющие тремор импульсы. Недавно группой исследователей был разработан способ аблации определённых участков таламуса проходящим через кости черепа прицельно направленным ультразвуковым излучением. Разработки в этом направлении продолжаются.

Прогноз

Как правило, эссенциальный тремор имеет доброкачественное течение, хорошо поддаётся лечению. Некоторые больные длительное время не обращаются к медикам, поскольку испытывают лишь незначительные неудобства. При отсутствии терапевтических мероприятий обычно происходит прогрессирование, которое в пожилом возрасте может ускориться. Выраженный тремор снижает качество жизни и трудоспособность, затрудняет самообслуживание, плохо отражается на психологическом самочувствии.

Проявление любой формы тремора выражается в дрожании рук, головы, возможно, других частей тела. Заболевание эссенциальным (врожденным) тремором отличает разнообразие локализации, уровень и характеристика дрожания, возраст приобретения. Болезнь очень распространена среди носителей наследственных патологий ЦНС.

Что такое семейный тремор?

Болезнь Минора названа по имени открывателя, описавшего заболевание в начале 20 века. Ее признаки присутствуют примерно у пяти из 1000 человек. Семейный тремор не представляет опасности для жизни, но может ее существенно ухудшить. Явные признаки эссенциального дрожания проявляются у мужчин в возрасте 50 лет, у женщин несколько позже. Болезнь прогрессирует медленно, вызывая проблемы по нарастающей, вплоть до невозможности выполнения простых бытовых операций (например, застегивания пуговиц). Первые предпосылки семейного тремора можно заметить еще у ребенка, в подростковом возрасте, врачи обычно диагностируют ВСД (вегето-сосудистую дистонию) с дрожанием голоса, губ, рук. Признаки проявляется даже при незначительном волнении.

Выраженность дрожания условно делится несколько стадий:

незначительного и периодически возникающего тремора;
умеренного, доставляющего незначительный дискомфорт;
выраженного тряски с нарушением многих повседневных обязанностей;
значительного, препятствующего выполнению элементарных действий.

Заболевание неизлечимо. Однако правильный подбор методик лекарственной терапии, с точным соблюдением врачебных рекомендаций, существенно снижает дрожание.

Причины болезни Минора

Причинные факторы болезни не имеют до конца изученного объяснения. Более половины зарегистрированных случаев патологии – следствие генных мутаций. Иногда, у одного поколения, заболеваемость превышает порог 50%, а при эссенциальном треморе у обоих родителей численность больных наследников близится к 75%. У другого не превышает нормальных показателей.

Причину развития некоторых форм болезни Минора вообще объяснить невозможно. Заболевание поражает людей всех возрастов в результате:

нарушений в работе щитовидной железы;
болезни Паркинсона;
образования доброкачественной либо злокачественной опухоли в головном мозге;
черепно-мозговой травмы;
острой патологий почек и печени ;
отравлений химическими веществами;
развития мышечной дистонии .

Само дрожание проистекает от быстрых чередований сократительных движений мышц с функцией сгибания и разгибания.

Симптомы наследственного тремора

В первой фазе заболевания симптоматика остается незаметной, за исключением небольшого подергивания рук либо головы.

Самый распространенный сигнал – тряска кистей рук с незначительной амплитудой при напряжении пальцев и запястья. При развитии болезни симптомы становятся все более явными – дрожание начинается в спокойном состоянии. Их усиление провоцирует состояние стресса, хронической усталости, большое количество выпитого кофе или алкогольных напитков.

Алкоголь двояко влияет на симптоматику наследственного тремора. Спиртное уменьшает, иногда даже снимает дрожание, однако в последующем тряска возвращается с гораздо большей выраженностью.

К другим проявлениям наследственного тремора относится:

подергивания головы, создающие видимость постоянного кивания, возникает в 50% случаев;
повышение общего мышечного тонуса ;
нарушение ритма дыхания , связанное с вовлечением диафрагмы (проявляется изменениями речевой функции);
вибрация голосовых связок с изменениями тембра и внятности речи, возникает после 10 лет протекания болезни;
неконтролируемые движения языка , причем человек этого не замечает, и симптом обнаруживается только врачом при осмотре;
подергивание лицевых мышц – век, глаз , губ, подбородка, щек констатируется у 60% заболевших и выглядит как постоянное гримасничанье.

На поздней стадии заболевания болезнь Минора может проявиться дрожанием ног , но обычно этот симптом выражен не сильно и не ограничивает передвижения человека. Очень редко при постоянном превышении физических нагрузок может проявиться тремор во всем теле.

С первых симптомов развития болезни, выражающихся дрожанием рук , до более серьезных проявлений в других частях тела, обычно проходит много времени.

Диагностика

Для постановки диагноза болезни Минора существенное значение имеет локализованность патологии, тип и время ее прогрессирования.

Врач проводит объективный неврологический осмотр и составляет анамнез с учетом данных о родственниках пациента со схожими симптомами. Затем назначает диагностические исследования при помощи:

КТ – компьютерной томографии;
МРТ – магнитно-резонансной томографии.

Данные процедуры помогут не спутать патологию с другими заболеваниями ЦНС – торсионной дистонией, рассеянным склерозом, болезнью Паркинсона и т.д. Отличие наследственного тремора – в полном отсутствии аномальных изменений в показателях аппаратуры.

Лечение эссенциального дрожания

Пациентам с патологической дрожью, не имеющими яркой выраженности, медикаментозное лечение не требуется. Достаточно:

избегать потребления крепкого кофе и чая;
отказаться от курения и алкогольных напитков;
избегать нервного напряжения и стрессов.

С более интенсивными симптомами эссенциального тремора, назначается медикаментозное лечение либо хирургическая операция. Вмешательство хирурга применяется при отсутствии результатов от консервативной терапии.

Физиотерапевтическое

В начальной стадии заболевания хорошо помогают процедуры физиотерапии:

выполнение упражнений ЛФК, снижающих тремор кистей рук, головы;
выполнение упражнений, поддерживающих мелкую моторику;
занятия легкой аэробикой и танцами;
частые активные прогулки в парковых зонах;
процедуры расслабляющего массажа ;
иглоукалывание.

Медикаментозное

В традиционном лечении эссенциальных дрожаний показаны нескольких групп препаратов:

бетта-адреноблокаторы – Анаприлина, Метопролола, Пропранолола, Обзидана. Наибольшим эффектом обладает препарат «Пропранолола» (имеет противопоказания);
противосудорожные средства – Фенобарбитал , Ламотриджин , Клоназепама , Карбамазелин ;
транквилизаторы – Сибазон , Реланиум , Диазепама ;

Так же применяются инъекции:

Витамина В 6 , по 2 месячных курса в год
Ботокса, блокирующего мышечные сокращения (положительный эффект в течение 10 дней).

Из всех лекарств наибольший лечебный эффект от бетта-адреноблокаторов. При их персональной невосприимчивости, берутся препараты из других групп.

Хирургическое

При абсолютной неэффективности медикаментозного лечения, постоянном ухудшении здоровья, применяется метод хирургического вмешательства. Человеку, страдающему наследственным тремором, проводится операция на головном мозге. Стереотаксическая деструкция вентролатеральных ядер таламуса, помогает достичь хорошего эффекта по снижению симптома дрожания. Однако последствия операции необратимы.

Применяют также аппаратную стимуляцию мозга с введением электродов в глубинные отделы, которые генерируют электрические импульсы, подавляющие дрожь.

Народное

Лечение народными средствами не избавит человека от патологии, но позволит облегчить протекание и симптоматику болезни.

Самое известне средство – цветки пижмы. Сухие горошины цветов разжевывают, глотают выделяющуюся слюну, а образовавшийся жмых выплевывают. Также показаны:

успокаивающие травы – валериана, пион, пустырник. Они продаются в аптеках как настойки либо как фиточаи;
лекарственные травы с легкими спазмолитическим эффектом – боярышник, мелисса, мята;
настои из травы барвинка, корней можжевельника – для улучшения кровотока;
лечебные ванны с ароматическими маслами цветков ромашки и хризантемы – хороший успокаивающий эффект, снижающий симптомы болезни.

мудру «ветра»: основание большого пальца соединяют с указательным пальцем, остальные остаются прямые и расслабленные;
мудру «жизни»: соединяют вместе пальцы – большой, безымянный и мизинец (их подушечки), остальные два должны оставаться прямыми.

Прогноз

Патология эссенциального тремора безопасна и имеет доброкачественное течение. Она не представляет опасности для человека, не сказывается на уровне его интеллекта и продолжительности жизни. Но постоянная дрожь в существенной степени снижает качество жизни – работа по профессии, навыки самообслуживания. При выраженном треморе человек не может самостоятельно одеться или поесть.

Врачи не могут дать гарантий на полное избавление от эссенциальной дрожи. Однако своевременное лечение заболевания снижает проявления симптоматики.

Часто больной долго не обращается за медицинской помощью, так как испытывает незначительный дискомфорт. Без лечебных процедур заболевание прогрессирует, а с возрастом и ускоряется.

Возможные осложнения

Болезнь Минора не представляет серьезной угрозы, но если ее не лечить, возможны осложнения психологического характера, которые вызовут:

полную потерю трудоспособности;
изоляцию от социума;
потерю навыков адаптации;
стойкую инвалидность.

Гарантии на избавление от эссенциального тремора нет. Уровень современной медицины не позволяет вылечить генетическую патологию. Однако при систематическом лечении можно свести симптоматику заболевания к минимуму и жить полноценной жизнью.