Что такое мастоцитоз (пигментная крапивница) и какие причины появления у ребенка? Лечение и фото детей с сыпью. Что такое пигментная крапивница, ее симптомы и как ее лечить Пигментная крапивница лечение

Пигментная крапивница (мастоцитоз) - одно из редких и малоизученных заболеваний. Достоверных сведений о распространенности этого заболевания, его этиологии и патогенезе нет. Различают следующие формы мастоцитоза:

1. пигментный пятнистый мастоцитоз
2. узловатый
3. буллезный
4. папуллезный
5. мастоцитома
6. диффузный

1. изолированная неагрессивная:
   а. бессимптомная
   б. кожная
   в. системная с висцеральными проявлениями
2. мастоцитоз с гематологическими нарушениями:
   а. миелопролиферативными
   б. миелодиспластическими
3. агрессивная
4. тучно-клеточная лейкемия

Заболевание появляется обычно в период раннего детства и часто спонтанно исчезает через несколько лет в пубертантном периоде. Течение заболевания, как правило, доброкачественное. Но, примерно, у 30% больных периодически появляются гиперемия, зуд, уртикарные элементы, менее чем у 15% наступает рвота, глубокие обмороки, шок. Эти проявления, вероятно, связаны с высвобождением тучными клетками гистамина и часто сочетаются усиленной экскрецией с мочой свободного гистамина и его метаболитов.

Системный мастоцитоз, при котором тучные клетки диффузно инфильтрируют печень, селезенку, желудочно-кишечный тракт и кости, встречается очень редко. Иногда развивается тучно-клеточный лейкоз.

Мы наблюдали больную с сочетанием пигментной крапивницы и анафилактического шока на новокаин. Приводим наше наблюдение. Больная З., 68 лет, 12.02.1999г. была переведена в аллергологическое отделение Витебской областной клинической больницы из реанимационного отделения 3-й городской больницы, где находилась по поводу анафилактического шока на введение новокаина. С 18.01.1999г. по 8.02.1999г. больная лечилась в проктологическом отделении 2-й городской больницы, где ей была проведена полипэктомия под местной анестезией лидокаином. Перед выпиской был введен новокаин в область заднего прохода. Через 15 минут больная почувствовала слабость и потеряла сознание. Помощь оказана в реанимационном отделении 3-й городской больницы.

Анамнез жизни. Из перенесенных заболеваний отмечает аппендэктомию в 1984 году. Около 10 лет периодически повышается артериальное давление. Принимает клофелин. Болей в сердце не отмечает. Есть двое детей (физиологические роды).

Аллергоанамнез. В 1984 году после аппендэктомии в стационаре при приеме какого-то лекарства в таблетке (сульфаниламид?) развилась резкая слабость. На пищевые продукты реакций не было. Среди родственников больных аллергическими заболеваниями нет.

Объективно. Состояние удовлетворительное. На коже спины, груди, живота, конечностей - пигментная сыпь на фоне телеангиоэктазий. Любое пальцевое нажатие на кожу приводило к образованию эритемы (феномен Дарье - Унна).

Видимые слизистые розового цвета без патологических элементов. Лимфатические узлы, доступные пальпации, не увеличены. Пальпируется перешеек щитовидной железы. Молочные железы мягкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное. Тоны сердца приглушены, ритмичны, ЧСС - 60 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Стул и диурез в норме.

Общий анализ крови (15.02.99). эритроциты -4,0 х1012 / л; гемоглобин - 125 г/л; лейкоциты - 7,2х109 /л; п - 1%, с - 60%, э - 9%, л - 29%, м - 1%; СОЭ - 3 мм/ч.

Биохимический анализ крови (12.02.99). Мочевина - 8,7 ммоль/л; АЛТ - 0,14 мкмоль/ч Ч л; АСТ - 0,23 мкмоль/ч Ч л; К - 4,08 ммоль/л; Na - 141,2 ммоль/л; CL - 102 ммоль/л; общий белок - 85 г/л.

Общий анализ мочи (11.02.99). Удельный вес - 1017, цвет - светло-желтый, реакция кислая, прозрачность полная, белок - нет, сахар - нет; микроскопия: эпителий 1-2 в поле зрения, лейкоциты 1-2 в поле зрения, соли - кристаллы мочевой кислоты. Яйца глистов в кале не обнаружены (17.02.99).

ЭКГ (18.01.99). Синусовый ритм 85 в минуту. Горизонтальная ЭОС. Единичные желудочковые экстрасистолы. ЭКГ (11.02.99). Синусовый ритм 60 в минуту. Горизонтальная ЭОС. Гипертрофия левого желудочка.

Осмотр окулиста (16.02.99). VOD - 0,9; VOS - 0,7. Глазное дно - диски бледно-розовые, границы четкие; сосуды сетчатки обычного калибра. Осмотр невропатолога (18.02.99). Неврологической патологии не выявлено. Провести морфологическое исследование биопсии кожи было невозможно, так как у больной анафилактическая реакция на новокаин.

Учитывая длительный анамнез повышения артериального давления, отсутствие изменений на глазном дне, а так же периодические нарушения ритма сердца (см. ЭКГ от 18.01.99) без субъективных ощущений можно думать о пароксизмальном выделении гистамина тучными клетками и рефлекторном влиянии на активацию мозгового вещества надпочечников с высвобождением катехоламинов. Обращает на себя внимание сочетание пигментной крапивницы и анафилактического шока, что может привести к состоянию, трудно поддающемуся лечению.

Пигментная крапивница – заболевание кожного покрова, приводящее к нарушению пигментации. Второе название болезни – мастоцитоз. В большинстве случаев диагностируется у детей, однако может поражать взрослых.

Причины

Крапивницей называют заболевание, поражающее эпидермис, под воздействием определенных факторов. Для болезни характерно наличие высыпаний красного либо розового цвета, сильный зуд.

Пигментная крапивница не относится к данной группе болезней в полной мере. Мастоцитоз считается патологическим состоянием организма, при котором происходит быстрое размножение тучных клеток в здоровых тканях. Во время их разрушения происходит выделение большого количества гистамина, провоцирующего кожную реакцию.

Крапивница пигментного типа была обнаружена и описана в 1869 году. Внесена в Международную Классификацию Болезней и имеет код по МКБ-10 – Q82.2 – мастоцитоз.

Точная причина заболевания не установлена. Выделяют некоторые факторы, способные спровоцировать развитие подобной крапивницы. Она может иметь иммунную и не иммунную природу происхождения.

Факторы:

Многие ученые склоняются к тому, что основной причиной является наследственный фактор, а также воспалительные процессы, развивающиеся в результате инфекционных болезней. Спровоцировать развитие крапивницы может реакция к прививке КПК.

Оттенок кожного покрова, характерный для пигментного типа заболевания, возникает в результате увеличения количества меланоцитов и, как следствие, меланина в слое эпидермиса.

Формы и симптомы пигментной крапивницы

Пигментная крапивница имеет несколько различных форм.

Классификация:

• Системная. Подобный вид крапивницы часто диагностируется у взрослых людей. Для него характерно поражение внутренних органов, внешние признаки болезни могут отсутствовать.
• Злокачественная. Тяжелая форма, при которой происходит озлокачествление тучных клеток., представляет опасность для человека. Поражения эпидермиса часто отсутствуют, страдают внутренние органы. Крапивница отличается тяжелым течением, лечению практически не поддается. Становится причиной летальных исходов.
• Кожная форма пигментного заболевания не распространяется на внутренние органы. Диагностируется у младенцев, к подростковому возрасту исчезает. Иногда может диагностироваться у взрослых людей.
• У подростков и взрослых неблагоприятное действие крапивницы распространяется на внутренние органы, однако болезнь не развивается быстро и не имеет системного характера.

Помимо подобного разделения выделяют одиночные и генерализованные (множественные) высыпания на коже. Второй вид крапивницы пигментного типа встречается чаще.

Симптомы

В большинстве случаев пациенты обращают внимание на внешние признаки заболевания, не замечая других изменений в организме. Выделяют несколько видов изменений кожного покрова при крапивнице пигментного типа.

Виды:

• Макулопапулезная. Диагностируется независимо от возраста, характеризуется пятнами с четкой границей.
• Эритродермическая. Пятна имеют желтоватую окраску, неровные края. Присутствует интенсивный зуд. Диагностирует в любом возрасте, у детей не образуются пузырьки.
• Буллезная. На пигментных пятнах отмечается образование пузырьков во множественном количестве. Чаще поражает детей младшего возраста.
• Узловая. На эпидермисе происходит образование узелков небольшого размера, единичных либо множественных. Поражают новорожденных либо детей до двух лет.
• Диффузная. Эпидермис становится толще, появляется желтоватый оттенок, отмечается углубление кожных складок. Развивается независимо от возраста.
• Телеангиэктатическая. На эпидермисе образуются пятна красно-коричневого цвета. Чаще диагностируется у взрослых людей, особенно у женщин.

Кожный мастоцитоз у детей и взрослых

Пигментная крапивница у детей является доброкачественной формой заболевания. На кожном покрове отмечается образование пятен розового либо красного цвета, появляется интенсивный зуд.

Через некоторое время пятна превращаются в волдыри, наполненные жидким содержимым. При трении либо проколе пигментного пятна отмечается резкое покраснение (феномен Дарье-Унны) и усиление зуда. Обострения наблюдаются при приеме теплых ванн, долгом пребывании на солнце, механическом надавливании.

Часто поражения диагностируются на теле, руках, ногах. Иногда отмечается появление не пузырьков, а узелков красного цвета.

У детей кожный покров становится толще и грубее, приобретает желтоватый оттенок, складки проявляются более выражено.

Иногда у детей отмечается развитие солитарной мастоцитомы. На теле образуется опухоль, достигающая размера пяти сантиметров. В основном это единичное образование. При повреждениях опухоли на ней образуются пузырьки.

Неприятная симптоматика пигментной крапивной лихорадки проходит к периоду полового созревания.

Мастоцитоз у взрослых

У взрослых людей пигментная крапивница развивается аналогично. В первую очередь появляются красные пятна по всей поверхности тела. Через некоторое время возможно потемнение пятен, изменение их формы.

Развитие крапивницы имеет периодическое течение. Признаки пропадают, затем возникают снова. При системном появлении постепенно возникает поражение внутренних органов, которое может стать причиной летального исхода. Пациенты часто не замечают других признаков заболевания.

На что обратить внимание:

• Постоянное понижение артериального давления,
• Чувство слабости и апатии,
• Болезненные ощущения в мышцах,
• Анафилактический шок,
• Нарушение работы дыхательной системы.

Подобные симптомы должны насторожить человека и являются поводом для посещения медицинского учреждения.

Диагностика и лечение

Перед назначением лечения заболевания проводятся разные обследования. Качественная диагностика позволяет поставить точный диагноз и подобрать препараты, способные справиться с пигментной болезнью.

Внешние признаки крапивницы пигментного типа схожи с симптомами других болезней кожи. Поэтому необходимо дифференцировать мастоцитоз от них.

Исследования:

• Анализы крови и мочи,
• Биопсия кожного покрова,
• Анализы на гистамин,
• Ультразвуковое исследование,
• Рентгенография,
• Магнитно-резонансная томография,
• Компьютерная томография.

После постановки диагноза подбирается подходящее лечение.

Терапия назначается индивидуально для каждого пациента и включает применение различных средств.

При легких формах у детей лечение не назначается в виду возможного исчезновения всех признаков крапивницы пигментного вида в подростковом периоде.

Лечение:

• Назначаются антигистаминные препараты – Диазолин, Зиртек, Тавегил. Оказывают противоаллергическое действие, уменьшают зуд и неприятные ощущения.
• Используются антисеротониновые средства – Кетотифен, Бикарфен. Препараты тормозят выработку гистамина в организме.
• Для устранения наружных признаков применяются кортикостероидные лекарства – мази, крема, гели.
• Медикаменты на основе кромоглицериновой кислоты – Налкром, Кромогексал – оказывают противоаллергическое действие.
• При узловой форме назначается Гистаглобулин.

В некоторых случаях назначаются физиотерапевтические процедуры – ультрафиолетовое облучение.

При отсутствии результатов от консервативного лечения применяется хирургическое вмешательство.

На всех этапах терапии пациент придерживается правильного питания. Из рациона удаляются все жареные, копченые, маринованные блюда, сладости, газированные напитки, кофе, алкогольные напитки. Предпочтение отдают кисломолочным продуктам, фруктам, овощам, зеленому чаю.

Народные средства

При отсутствии противопоказаний разрешается применять для лечение пигментной формы народные средства.

Средства:

• Свеклу очищают, разрезают на небольшие кусочки, заливают тремя литрами воды. Оставляют в темном месте на шесть суток. Готовый настой употребляют по большой ложке трижды в сутки и применяют для изготовления компрессов на воспаленных областях.
• Выпивают по половине стакана сока сельдерея три раза в сутки.
• Равное количество шалфея, ромашки, календулы, чистотела, валерианы смешивают и применяют для изготовления настоя. Готовое средство используют для лечебных ванн.

Народные средства являются дополнением к основному лечению.

Прогноз и к кому обратиться

В чем опасность заболевания? Пигментная крапивница в запущенном виде и при отсутствии качественного лечения способна стать причиной смерти человека.

При соблюдении всех назначений врача прогноз, как правило, положительный. У малышей заболевание часто проходит самостоятельно к подростковому периоду.

У взрослых людей пигментная крапивница может прогрессировать, однако не исключены длительные ремиссии.

К какому врачу обратиться

Лечением пигментной формы крапивницы занимаются гематолог, терапевт, онколог, дерматолога. Необходимо посетить всех специалистов для исключения злокачественных заболеваний и придерживаться назначений.

Пигментная крапивница способна доставить множество неприятных ощущений пациенту. При появлении первых признаков заболевания необходимо посетить медицинское учреждение и придерживаться назначенного лечения.

Вебинар врача о данной крапивнице — видео

Различают две формы мастоцитоза: кожную и системную. Кожная форма подразделяется на генерализованную кожную (крапивница пигментная, стойкая пятнистая телеангиэктазия, диффузный мастоцитоз) и мастоцитому (опухоль, обычно одиночная).

Крапивница пигментная - самая частая форма мастоцитоза кожи. В начале заболевания, часто у детей, возникают зудящие пятна розово-красного цвета, трансформирующиеся со временем в волдыри. После себя волдыри оставляют стойкие пятна буровато-коричневого цвета. У взрослых заболевание начинается с образования гиперпигментированных пятен или папул. Пятна и папулы плоские, величиной до 0,5 см в диаметре, имеют округлую форму, резкие границы и гладкую, без признаков шелушения поверхность. Они располагаются на коже туловища, немногочисленны, имеют светло-серую или розово-буроватую окраску. Со временем папулы распространяются на друкрапгие участки кожи (верхние и нижние конечности, лицо), имеют сферическую форму, темно-бурую или темно-коричневую окраску, иногда с розово-красным оттенком. Нередко процесс приостанавливается, сохраняясь в течение многих лет, в дальнейшем он может прогрессировать с развитием эритродермии, поражать внутренние органы, что заканчивается летально.

Пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно. Заболевание начинается с появления зудящих уртикарных высыпаний, которые через нескольких лет трансформируются в папулезные элементы. В начале заболевания могут появляться пузыри (везикулы) на видимо здоровой коже или на пятнах и папулах, отличающихся отечностью и отчетливым розово-красным оттенком. Клинически пигментная крапивница у детей отличается четким экссудативиым компонентом. Иногда элементы исчезают бесследно. Важное значение имеет феномен воспламенения, или феномен Дарье-Унны: при трении пальцами, или шпателем либо уколом иглой элементы становятся отечными, усиливаются розово-красная окраска и зуд кожи. Обострение отмечается после трения, давления, тепловых процедур (горячие ванны, инсоляции).

Кожная форма может проявляться пятнисто-папулезными, буллезными высыпаниями, диффузными, в том числе эритродермическими, телеангиэктатическими изменениями, а также довольно редко в виде изолированного очага - мастоцитомы. Наиболее часто наблюдаются мелкопятнистые и папулезные высыпания, разливающиеся в основном в детском возрасте. Они располагаются преимущественно на туловище, несколько реже на конечностях, редко на лице, имеют округлые или овальные очертания, красновато-коричневый цвет. После трения элементы приобретают уртикароиодобный характер. Одновременно могут быть и узловатые образования, обычно немногочисленные, с более интенсивной пигментацией. Высылания мoгут сливаться, образуя бляшечные и диффузные очаги поражения, в редких случаях приобретают пахидермический характер с резко выраженной диффузной инфильтрацией кожи.

Стойкая пятнистая телеангиэктотическая форма встречается у взрослых, внешне напоминает веснушки, на пигментированном фоне видны мелкие телеангиэктазии.

Для диффузного мастоцитоза характерно утолщение кожи, которая имеет тестоватую консистенцию, желтоватый оттенок и напоминает картину псевдоксантомы. Отмечается углубление кожных складок. Очаги часто локализуются в подкрыльцовых впадинах, паховых складках. На поверхности очагов поражения могут появляться трещины, язвы.

Описаны также пузырная и атрофическая формы: пузыри напряженные, с прозрачным или геморрагическим содержимым, акантолитические клетки в них отсутствуют, симптом Никольского отрицательный.

Мастоцитоз узловатый встречается преимущественно у новорожденных и детей в первые 21 года жизни.

Клинически выделяют три разновидности узловатого мастоцитоза: ксантелазмоидную, много-узловатую и узловато-сливную.

Для ксантелазмоидной разновидности характерны изолированные или сгруппированные плоские узелки, либо узловатые элементы диаметром до 1,5 см, овальные, с резкими границами. Элементы имеют плотную консистенцию, гладкую или типа апельсиновой корки поверхность и светло-желтую либо желтовато-коричневую окраску, что придает им сходство с ксантелазмами и ксантомами.

При многоузловатом мастоцитозе по всему кожному покрову рассеяны множественные полусферические плотные узловатые элементы с гладкой поверхностью, которые имеют диаметр 0,5-1,0 см, розовый, красный или желтоватый цвет.

Узловато-сливная разновидность образуется в результате слияния узловатых элементов в крупные конгломераты, располагающиеся в крупных складках.

При узловатом мастоцитозе независимо от его разновидностей феномен Дарье-Унны выражен слабо или не выявляется. У большинства больных определяется уртикарный дермографизм. Характерным субъективным симптомом является зуд кожи.

При системном мастоцитозе отмечается поражение внутренних органов. Заболевание проявляется в виде тучноклеточного лейкоза (злокачественная форма мастоцитоза).

Эритродермическая форма, также встречающаяся редко, у взрослых в отличие от детей протекает без пузырных реакций.

Диффузно-инфильтративная, гелеангизктатическая и эритродермическая формы мастоцитоза считаются потенциально системными заболеваниями.

Буллезный мастоцитоз развивается у детей в грудном или раннем детском возрасте. Пузыри могут быть на поверхности пятнисто-папулезных высыпаний или бляшечных очагов, иногда они являются единственным кожным проявлением заболевания (буллезный мастоцитоэ врожденный), что считается прогностически менее благоприятным.

Солитарная мастоцитома имеет вид небольшого опухолевидного образования или нескольких близко расположенных узелков, на поверхности которых у детей характерно образование пузырей. Прогноз при этом варианте крапивницы наиболее благоприятный. В большинстве случаев пигментная крапивница, развившаяся в детском возрасте, самостоятельно регрессирует к периоду полового созревания. В среднем системные поражения наблюдаются у 10 % больных, в основном а случае развития мастоцитоза у взрослых.

Пигментной крапивницей принято называть одну из самых распространенных форм мастоцитоза, системное заболевание, по сути дела крапивницей не являющееся.

Мастоцитоз – процесс патологического размножения и накопления тучных клеток в живых тканях. Тучные клетки являются значимой частью иммунной системы организма, так что есть основания полагать, что пигментная крапивница возникает в результате нарушений в иммунной системе.

В среднем этому заболеванию подвержены представители обоих полов примерно в равной пропорции.

Подавляющая часть случаев заболевания, примерно три случая из четырех, приходится на детский возраст (ювенильная форма) и проходит в начале пубертатного периода. На теле детей возникают розоватые или красноватые пятна, постепенно видоизменяющиеся в подкожные пузыри с водянистым наполняющим, которые после заживления оставляют коричневатые следы. У части пациентов эти следы могут через некоторое время исчезнуть полностью, у других – пятна остаются и даже увеличиваются в размерах.

У взрослых пациентов заболевание начинается с возникновения на коже гладких, четко ограниченных пятен, пузырьков или узелковых образований размером не более 5 мм. Эти высыпания носят периодический характер (обострения перемежаются периодами улучшения), при механическом раздражении (потирании) или повреждении они способны отекать и даже воспаляться. Возникающая у взрослых пигментная крапивница способна сопровождать человека в течение всей его жизни.

Причины заболевания

Относительно причин развития мастоцитоза общепринятой теории не существует. Есть определенные аргументы как в пользу генетической предрасположенности (частые случаи возникновения патологии среди людей, состоящих в достаточно близком родстве), так и в пользу инфекционной теории. Немалая часть случаев классифицируется как пигментная крапивница неясной этиологии.

Симптомы мастоцитоза развиваются в результате дегрануляции мастоцитов, вследствие чего высвобождаются гистамин и гепарин, оказывающие сильное воздействие на протекающие в тканях процессы. Под влиянием этих сложных и активных соединений значительно возрастает проницаемость стенок кровеносных сосудов, особенно в системе микроциркуляции, крупные сосуды сужаются, мелкие, напротив, – расширяются, что в целом ведет к отеку тканей.

Пигментная крапивница может иметь как иммунную, так и не иммунную природу развития.

Не имунные формы развиваются под воздействием следующих физических факторов:

• прямой солнечный свет;
• сдавливание;
• трение;
• тепло;
• холод.

Среди экзогенных факторов нефизического свойства – следующие причины:

• стрессы;
• перемена климатических условий;
• фармацевтические препараты;
• токсические вещества;
• некоторые продукты питания.

Формы заболевания

Общепринята следующая классификация мастоцитоза:

• системная форма (развивается главным образом у взрослых), которая характеризуется поражением тканей внутренних органов, причем поражения кожи могут как присутствовать, так и отсутствовать;
• злокачественная (иначе тучноклеточная лейкемия), характеризующаяся злокачественным перерождением тучных клеток. Происходит, как правило, без поражений кожи, но ведет к инфильтрации внутренних органов, плохо поддается лечению и в большинстве случаев приводит к скорому летальному исходу;
• кожная форма, которая включает в себя взрослый и младенческий мастоцитоз. Последний возникает в раннем возрасте и проходит в начале полового созревания. При этой форме кожные явления обычно не сопровождаются поражениями внутренних органов. Изредка бывают случаи перехода во взрослую форму;
• при взрослом и подростковом мастоцитозе, помимо кожных явлений, происходит поражение внутренних органов – почек, сердца, некоторых органов желудочно-кишечного тракта. Однако эти поражения обычно не прогрессируют, хотя известны случаи перехода кожного взрослого мастоцитоза в системную форму.

Симптоматика заболевания

Приблизительно половина пациентов, которым ставится диагноз пигментная крапивница, обращаются к врачу только с жалобами на состояние кожных покровов. Однако порой наблюдаются такие признаки:

• падение артериального давления по невыясненным причинам;
• беспричинное с виду повышение температуры тела;
• приступы пароксизмальной тахикардии;
• приступы кожного зуда с одновременным покраснением кожных покровов.

Такие признаки указывают на поражение внутренних органов.

Формы мастоцитоза

Формы кожных проявлений зависят от того, в каких именно слоях эпидермиса накапливаются выделяемые из тучных клеток активные вещества.

Специалисты выделяют пять видов кожных изменений при этом заболевании.

Узловой – характеризуется появлением множества выпуклых уплотнений или узелков, гладких или бугристых. Обычно цвет этих образований отличается от цвета здоровой кожи: желтоватый, красный, розовый. Иногда узелки располагаются настолько плотно, что сливаются в бляшки. Механическое воздействие не вызывает патологической реакции.

Макулопапулезный – проявляется в виде образования на коже множества темноокрашенных пятен или небольших узелков. Очаги поражения на коже довольно четко ограничены. При механическом воздействии образуются небольшие пузырьки, очень напоминающие симптомы настоящей крапивницы.

Солитарный (младенческая форма) – характеризуется образованием узла размером до 50 мм, сходным на ощупь с резиной. Такие узлы называются мастоцитомами, они могут иметь гладкую или морщинистую поверхность, располагаются на туловище, руках или шее. Чаще всего мацистома возникает только одна, реже – до четырех. Для этих образований характерно их внезапное исчезновение.

Эритродермический – характеризуется образованием на коже желтовато-коричневых пораженных участков, плотных на ощупь, с неровными краями и четко обрисованными границами. Этой форме заболевания свойствен довольно сильный зуд, который постепенно приводит к расчесыванию, и как результат – к трещинам или язвочкам.

Даже при относительно легком воздействии возможно усиление зуда и появление пузырьков. Возможно развитие так называемой буллезной формы с множественными пузырьками. Переход в системную форму случается относительно редко, но возможно развитие сплошного поражения кожи с покраснением, шелушением и устойчивостью к лечению.

Телеангиэктатический тип характеризуют появление на пораженной коже красно-коричневых пятен, расположенных главным образом на груди, ногах или руках. Развивается чаще всего у взрослых женщин.

Диагностика заболевания

Диагностируется пигментная крапивница путем первичного осмотра и опроса, но для подтверждения диагноза обычно проводится биопсия кожи.

Каждый из видов развития патологии характеризуется различными видами распределения инфильтратов в эпидермисе.

При солитарной форме инфильтраты распространяются даже на подкожную клетчатку, а при эритродермической – скапливаются главным образом в поверхностных слоях.

С целью уточнения диагноза назначаются анализы крови, мочи.

Может быть назначено ультразвуковое исследование внутренних органов, а в ряде случаев – компьютерная томография костей, так как при мастоцитозе возможно поражение внутренних органов и костной ткани.

Существует целый ряд кожных образований и различных заболеваний, имеющих сходные внешние проявления или дающих похожие результаты анализов. Поэтому диагностирование мастоцитоза обычно бывает комплексным.

Лечение

После постановки точного диагноза пигментная крапивница требует комплексного лечения под руководством специалиста. Применяются препараты, уменьшающие выработку серотонина, противовоспалительные, кортикостероиды, цитостатики и противоаллергические средства. Иногда может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления мастоцитом.

Заболевание часто оказывается трудноизлечимым, иногда приходится ограничиваться симптоматическим лечением, иммуномодулирующей терапией и профилактическими мерами.

Обратите внимание: людям с диагнозом пигментная крапивница следует быть осторожными в плане любых тепловых процедур, включая солнечные ванны и посещение сауны, так как они способны спровоцировать обострение заболевания.

Прогноз

Младенческая форма при правильно подобранной тактике лечения вполне может быть излечена и в большинстве случаев к подростковому возрасту исчезает полностью. Заболевшие в подростковом возрасте имеют более низкие шансы на полное выздоровление, что касается взрослых больных, то у них заболевание, как правило, склонно прогрессировать, хотя бывают и многолетние периоды ремиссии.

Пигментная крапивница — это одна из форм такого заболевания кожи, как мастоцитоз. В целом с истинной крапивницей мастоцитоз не имеет ничего общего. Начинается болезнь с того, что в живых тканях организма постепенно накапливаются, а затем активно размножаются тучные клетки. Они играют важную роль в формировании иммунной системы в организме. Поэтому при пигментной крапивнице происходит ослабление иммунитета.

Поражает данный вид заболевания чаще всего маленьких детей. Однако заболеть могут и взрослые. При этом обычно крапивница, возникшая у ребенка, проходит довольно быстро при правильном лечении. А вот взрослого человека болезнь может сопровождать всю жизнь, периодически то появляясь, то исчезая.

Ученые еще до конца не изучили данное заболевание. Поэтому нельзя четко выделить определенные причины, провоцирующие его. Но все же есть факторы, при которых мастоцитоз развивается примерно в 70% всех случаев. Это факторы инфекционные и генетические.

Рассмотрим их более подробно:

1. Генетическая предрасположенность к мастоцитозу есть у людей, если близкиекровные родственники в течение жизни тоже страдали этим заболеванием. Как правило, болезнь начинает проявлять себя при совпадении некоторых физических факторов. Это может быть сильный холод, тепло, которые постоянно воздействуют на тело, трение либо сдавливание. В том случае, если некоторые участки тела постоянно подвергаются таким несущественным, на первый взгляд, факторам, то есть риск развития пигментной крапивницы.
2. Очень часто крапивница развивается у человека, если он слишком много времени проводит под прямыми солнечными лучами. Ультрафиолет способствует изменению структуры определенных компонентов клеток. В итоге это сказывается как на общем самочувствии, так и на коже.
3. Стрессовые ситуации и частые перемены климата — внешние факторы, которые способствуют развитию мастоцитоза. Как правило, это вредит психике человека, нарушает нормальную работу органов. Иммунитет в итоге тоже ослабляется, и, как следствие, проявляется крапивница.
4. Способны провоцировать мастоцитоз даже некоторые напитки или продукты питания. Здесь многое зависит от того, насколько человек склонен к аллергическим реакциям. Именно наличие аллергии на определенные компоненты в еде способно провоцировать мастоцитоз.
5. Прием лекарственных препаратов, которые вредят иммунитету или просто не подходят организму, отравление токсическими веществами — причины крапивницы. Данные факторы являются наиболее опасными и трудноизлечимыми, так как здесь уже можно судить даже об отравлении организма.

Принято считать: именно высвобождение из клеток гепарина и гистамина способствует сужению крупных сосудов и расширению более мелких, что в результате ведет к нарушению процессов в тканях и отеканию некоторых участков кожи.

Симптомы мастоцитоза

Чтобы правильно идентифицировать у себя или близких данное заболевание, нужно знать его симптомы. Как правило, заключаются они не только в поражении кожных покровов.

Проявление мастоцитоза на коже у детей и взрослых несколько отличается. Так, мастоцитоз у детей проявляется в виде розовых или красных пятен, которые со временем превращаются в подкожные волдыри с прозрачной жидкостью. Через некоторое время волдыри лопаются, содержимое их вытекает наружу. На их месте возникают пятнышки коричневого цвета, которые могут оставаться на коже на всю жизнь.

У взрослых все не так страшно, но вот течение болезни может быть длительным. Возникают небольшие четкие узелки или пятна, которые становятся больше при расчесывании или трении. Со временем они пропадают сами, но потом снова появляются. Это может длиться всю жизнь.

Наряду с поражением кожи происходит повышение температуры тела, а в некоторых случаях даже озноб. Как правило, при этом кожа очень чешется, а пятна становятся ярко-красными. Иногда воспаление такое сильное, что даже сопровождается приступом зуда, терпеть который невозможно.

В особо тяжелых случаях у взрослых людей мастоцитоз может спровоцировать проблемы с сердцем и давлением. Обычно начинает развиваться тахикардия, давление сильно понижается.

Формы заболевания

Мастоцидоз различается еще и по формам, каждая из которых характеризуется своей степенью тяжести. Существуют 3 основные формы пигментной крапивницы. Но доктора при постановке диагноза конкретизируют и их. Остановимся на основных формах мастоцитоза более подробно.

3 основные формы болезни

Первая форма — кожная. Врачи ее считают самой легкой. Как правило, в большинстве случаев возникает она в подростковом возрасте. При этом поражается исключительно кожа, не повреждаются внутренние органы, не происходит никаких патологий. Если сразу начать лечение, то такая пигментная крапивница быстро проходит и больше не мешает жизни взрослого человека.

Вторая форма данного заболевания — системный мастоцитоз. Он развивается исключительно у взрослых. При этом кожа может как поражаться, так и оставаться полностью невредимой. Но вылечить системный мастоцитоз уже намного сложнее, так как происходит поражение внутренних органов.

Третья форма мастоцитоза самая страшная. Это тучноклеточная лейкемия. Ее довольно сложно выявить, так как внешнее поражение кожных покровов не наблюдается. Перерождение клеток происходит, что ведет к нарушению работы всех внутренних органов. Лечить такую лейкемию сложно, чаще всего болезнь заканчивается летальным исходом.

Следует понимать еще и то, что при первых двух формах, если поражение внутренних органов и происходит, то оно остается на таком же начальном уровне, не прогрессируя дальше. Иногда оно проходит само по себе, но все равно не следует пренебрегать лечением.

При проведении анализов врач обязан выявить более четко форму мастоцитоза. Различают еще и формы данного заболевания на клеточном уровне, где все зависит от того, в каком именно слое кожи происходят неблагоприятные видоизменения клеток.

5 форм на клеточном уровне

Солитарная пигментная крапивница чаще всего развивается именно у младенцев. При этом на теле появляется узелок, который может достигать 5 см в ширину. Он имеет яркий цвет и довольно плотную структуру. Обычно исчезновение происходит внезапно (без проведения лечения).

Узловая форма мастоцитоза может наблюдаться как у взрослых, так и у детей. Она характеризуется наличием на теле множества примерно одинаковых плотных узлов желтоватого цвета. Такие узлы, если не проводить лечение, сливаются в бляшки. При воздействии на поврежденные участки кожи чувствуется сильная боль или зуд.

Эритродермическая форма пигментной крапивницы считается одной из самых неприятных. Все дело в том, что на теле появляются узелки, которые четко очерчены, но форму могут иметь разную. Они располагаются плотно друг к другу, а при расчесывании начинают воспаляться. В итоге, даже если человек не чесал узелки, на их месте появляются язвочки, которые потом сложно устранить.

Телеангиэктатическая пигментная крапивница поражает чаще всего женщин, так как изменения в клетках в большинстве случаев связывают с нарушениями гормонального фона. Небольшие пятна или узелки коричневого цвета возникают на груди, руках или ногах. Лечение в этом случае должно заключаться в восстановлении нормального гормонального фона. Поэтому имеет смысл обратиться за помощью к гинекологу.

Проявления макулопапулезного мастоцитоза больше всего похожи на признаки настоящей крапивницы. На каком-то участке кожи появляются небольшие светло-желтые или коричневые пузырьки, которые четко ограничены. Со временем пузырьки заполняются жидкостью, которая после их лопания выходит наружу.

Нужно понимать, что каждая форма мастоцитоза обладает особенностями, поэтому очень важно, чтобы врач правильно поставил диагноз. Для этого пациент должен с особым вниманием отнестись проведению анализов, придерживаясь рекомендаций врача перед сдачей биоматериала.

Особенности лечения болезни

Очень важно вовремя и правильно начать лечение пигментной крапивницы.

Такое лечение должен назначить врач в зависимости от того, агрессивный это мастоцитоз или индолентный. Самостоятельно нельзя принимать никаких препаратов, особенно если это системный мастоцитоз. Поэтому ограничимся рассмотрением традиционных методов излечения от системного мастоцитоза, других его видов и некоторых полезных советов.

Врач обязательно должен назначить пациенту две группы препаратов. При этом одна группа будет направлена непосредственно на снятие симптомов и приведение в норму работы органов, а вторая будет влиять на иммунную систему человека.

В качестве основных лекарственных средств широкое распространение приобрели в последнее время кортикостероиды, цитостатики, а еще средства, которые обладают ярко выраженным противовоспалительным и противоаллергическим эффектом. Нельзя точно назвать препараты, так как назначаются они индивидуально для каждого пациента. Но общим свойством для всех лекарств является уменьшение серотонина в организме.

Большое внимание нужно уделять иммунитету. Очень полезно принимать витамин С. Лучше всего отдать предпочтение витаминным комплексам.

Следует во время лечения пигментной крапивницы соблюдать некоторые важные правила. Нужно временно отказаться от длительного приема теплых ванн, слишком горячего или холодного душа. Следует реже выходить на улицу в сильную жару. Любое резкое изменение климата способно обострить болезнь.

Большое внимание надо уделять питанию. По возможности следует отказаться от соленой, копченой, жирной или очень сладкой пищи. Все это может усугубить ситуацию или даже вызвать непредвиденную аллергическую реакцию организма. Нужно свое внимание акцентировать на свежих овощах и фруктах, натуральных бульонах.

Если вовремя и правильно начать лечение пигментной крапивницы, то прогноз будет благоприятным. Исключение составляют лишь тяжелые случаи заболевания. Поэтому следует при обнаружении первых же симптомов обращаться за помощью к врачам.