Kaip pasireiškia lėtinė limfocitinė leukemija, kodėl ji atsiranda, diagnostikos ir gydymo metodai. Lėtinė limfocitinė leukemija: apie jos diagnozę ir gydymą Lėtinė limfocitinė leukemija pasižymi

RCHD (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos plėtros centras)
Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai – 2015 m.

Lėtinė limfocitinė leukemija (C91.1)

Onkohematologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Rekomenduojamas
Ekspertų taryba
RSE REM "Respublikonų centre
sveikatos plėtra“
sveikatos ministerija
ir socialinis vystymasis
Kazachstano Respublika
2015 m. liepos 9 d
6 protokolas

Lėtinė limfocitinė leukemija / mažų limfocitų limfoma- kraujo sistemos navikinė liga, kuriai būdingas morfologiškai subrendusių ir imunologiškai nekompetentingų B-limfocitų, turinčių būdingą imunofenotipą (CD5 ir CD23 koekspresija), proliferacija ir kaupimasis kraujyje, kaulų čiulpuose ir limfoidiniuose organuose.
Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) ir mažų limfocitų limfoma yra skirtingi tos pačios ligos pasireiškimai. Abiem atvejais pagrindinis substratas yra kloniniai maži B limfocitai. Vienintelis skirtumas yra tas, kad sergant LLL didžioji dalis naviko limfocitų yra susitelkę kaulų čiulpuose ir periferiniame kraujyje, o limfomos atveju – iš mažų limfocitų limfmazgiuose.

Protokolo kodas:

ICD kodas -10:
C91.1 – Lėtinė limfocitinė leukemija

Protokolo rengimo data: 2015 m

Protokole naudojamos santrumpos:
* - vaistai, įsigyti kaip dalis importo
LLL – lėtinė limfocitinė leukemija
NCCN – Nacionalinis išsamus vėžio tinklas
HSC – hematopoetinės kamieninės ląstelės
MRD – minimali liekamoji (liekamoji) liga
PCT – polichemoterapija
TKI – tirozino kinazės inhibitoriai
TCM – kaulų čiulpų kamieninių ląstelių transplantacija
FISH – fluorescencinė in situ hibridizacija
HLA – žmogaus leukocitų antigenų sistema
AH – arterinė hipertenzija
BP – kraujospūdis
ALAT – alanino aminotransferazė
ASAT – aspartato aminotransferazė
ŽIV – žmogaus imunodeficito virusas
ELISA – fermentinis imunologinis tyrimas
CT – kompiuterinė tomografija
LDH – laktato dehidrogenazė
MDS – mielodisplazinis sindromas
MPO – mieloperoksidazė
NE – naftilesterazė
KLA – pilnas kraujo tyrimas
PGR - polimerazės grandininė reakcija
ESR – eritrocitų nusėdimo greitis
UZDG – ultragarsinė doplerografija
Ultragarsas – ultragarsas
EF – išstūmimo frakcija
FGDS – fibrogastroduodenoskopija
RR – kvėpavimo dažnis
HR – širdies ritmas
EKG - elektrokardiografija
EchoCG – echokardiografija
NMRT – branduolinio magnetinio rezonanso tomografija
PET/CT – pozitronų emisijos tomografija/kompiuterinė tomografija

Protokolo vartotojai: terapeutai, bendrosios praktikos gydytojai, onkologai, hematologai.

Įrodymų lygio skalė

klasifikacija

Klinikinė klasifikacija

1 lentelė. LLL stadijų klasifikacija pagal K. Rai. [citata iš 2]

2 lentelė. LLL stadijų klasifikacija pagal J. Binet. [citata iš 2]

Klinikinis vaizdas

Simptomai, eiga

Diagnostikos kriterijai diagnozei nustatyti :
Absoliuti monokloninė B limfocitozė (limfocitai ≥5×109/l) periferiniame kraujyje ne trumpiau kaip 3 mėnesius;
· Citologinės periferinio kraujo limfocitų charakteristikos: maži siauri citoplazminiai limfocitai su kondensuotais chromatino branduoliais be branduolių.
· B-limfocitų kloniškumo patvirtinimas lengvosiomis grandinėmis (λ arba κ) ir aberrantinio imunofenotipo (CD19+/CD5+/CD23+/CD20dim+/CD79βdim+) nustatymas srauto citometrija.
· Jei lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozę patvirtina periferinio kraujo limfocitų tėkmės citometrija, citologiniai ir histologiniai/imunohistocheminiai kaulų čiulpų ir limfmazgių tyrimai nebūtini.

Skundai dėl:
· silpnumas;
· prakaitavimas;
· nuovargis;
subfebrilo būklė;
· atšaldymas;
kaulų ar sąnarių skausmas;
Kūno svorio sumažėjimas;
hemoraginiai bėrimai petechijų ir ekchimozės pavidalu ant odos;
kraujavimas iš nosies;
menoragija;
padidėjęs kraujavimas
patinę limfmazgiai
skausmas ir sunkumas kairėje viršutinėje pilvo dalyje (padidėjusi blužnis);
sunkumas dešinėje hipochondrijoje.

Anamnezė reikėtų atkreipti dėmesį į:
Ilgalaikis silpnumas
greitas nuovargis;
dažnos infekcinės ligos;
Padidėjęs kraujavimas
hemoraginių bėrimų atsiradimas ant odos ir gleivinių;
Limfmazgių, kepenų, blužnies padidėjimas.

Medicininė apžiūra:
odos blyškumas;
hemoraginiai bėrimai - petechijos, ekchimozė;
dusulys
· tachikardija;
Kepenų padidėjimas
Blužnies padidėjimas
limfmazgių padidėjimas;
kaklo, veido, rankų patinimas – atsiranda dėl padidėjusių viršutinės tuščiosios venos (kraujagyslės, pernešančios kraują į širdį iš viršutinės kūno dalies) intrathoracinių limfmazgių.

Diagnostika

Pagrindinių ir papildomų diagnostikos priemonių sąrašas:

Pagrindiniai (privalomi) diagnostiniai tyrimai, atliekami ambulatoriškai:



Periferinių limfmazgių, pilvo organų, įsk. blužnis.

Papildomi diagnostiniai tyrimai atliekami ambulatoriniu lygiu:
mielograma;





ELISA ŽIV žymenims nustatyti;
ELISA herpeso grupės virusų žymenims nustatyti;
β2 mikroglobulinas;
tiesioginis Kumbso testas, haptoglobinas
Rebergo-Tarejevo testas;
· bendra šlapimo analizė;
· koagulograma;

· ŽLA tipavimas;
EKG;
Echokardiografija;
· Viso kūno PET/KT įtarus Richterio sindromą, siekiant nustatyti pageidaujamą limfmazgią biopsijai;
Krūtinės ląstos ir pilvo segmentų kompiuterinė tomografija su kontrastu.

Minimalus tyrimų, kuriuos reikia atlikti, kai kalbama apie planuojamą hospitalizavimą, sąrašas:
KLA (leukoformulės, trombocitų apskaičiavimas tepinėlyje);
kraujo grupė ir Rh faktorius;
biocheminis kraujo tyrimas (bendras baltymas, albuminas, globulinai, IgA, IgM, IgG, šlapimo rūgštis, kreatininas, šlapalas, LDH, ALT, AST, bendras ir tiesioginis bilirubinas);
Pilvo organų ir blužnies, periferinių limfmazgių ultragarsas;
Krūtinės ląstos organų rentgenograma.

Pagrindiniai (privalomi) diagnostiniai tyrimai, atliekami ligoninės lygiu:
KLA (su trombocitų ir retikulocitų skaičiavimu);
· OAM;
Periferinio kraujo imunofenotipų nustatymas tėkmės citometru (CD3, CD5, CD10, CD20, CD23, ciklinD1, lengvosios grandinės, IgM);
biocheminis kraujo tyrimas (bendras baltymas, albuminas, globulinai, IgA, IgM, IgG, šlapimo rūgštis, kreatininas, šlapalas, LDH, ALT, AST, bendras ir tiesioginis bilirubinas);
Ultragarsinis periferinių limfmazgių, pilvo organų, įsk. blužnis;
krūtinės ląstos rentgenograma;
mielograma;
Citogenetinis kaulų čiulpų tyrimas;
kaulų čiulpų tyrimas FISH (t(11;14), t(11q,v);+12; del(11q; del(13q); del(17p));
· molekulinis genetinis tyrimas: sunkiųjų imunoglobulinų grandinių (IGHV) kintamų regionų genų mutacinė būklė;
Imunocheminis kraujo serumo ir šlapimo tyrimas (laisvos kraujo serumo lengvosios grandinės, elektroforezė su kraujo serumo ir paros šlapimo imunofiksacija). Nesant galimybės atlikti imunocheminį tyrimą - serumo baltymų elektroforezė;
ELISA ir PGR virusinio hepatito žymenims nustatyti;
ELISA ŽIV žymenims nustatyti;
β2 mikroglobulinas;
Tiesioginis Kumbso testas, haptoglobinas;
EKG;
echokardiografija;
Rebergo-Tarejevo testas;
· koagulograma;
kraujo grupė ir Rh faktorius;
· ŽLA tipavimas.

Papildomi diagnostiniai tyrimai atliekami ligoninės lygiu:
pro-BNP (prieširdžių natriuretinis peptidas) kraujo serume;
Biologinės medžiagos bakteriologinis tyrimas;
Biologinės medžiagos citologinis tyrimas;
Imunograma
Histologinis biopsijos mėginio (limfmazgio, klubinės dalies keteros) tyrimas;
PGR virusinėms infekcijoms (virusinis hepatitas, citomegalovirusas, herpes simplex virusas, Epstein-Barr virusas, Varicella / Zoster virusas);
paranalinių sinusų rentgenografija;
kaulų ir sąnarių rentgenografija;
FGDS;
· Kraujagyslių ultragarsas;
bronchoskopija;
kolonoskopija;
kasdieninis kraujospūdžio stebėjimas;
kasdieninis EKG stebėjimas;
spirografija.

Diagnostinės priemonės, kurių imamasi skubios medicinos pagalbos etape:
skundų ir ligos anamnezės rinkimas;
fizinė apžiūra (kvėpavimo dažnio, širdies ritmo nustatymas, odos įvertinimas, kepenų, blužnies, periferinių limfmazgių dydžio nustatymas).

12.4 Instrumentinis tyrimas:
· Pilvo organų, limfmazgių ultragarsas: kepenų, blužnies dydžio padidėjimas, periferinė limfadenopatija.
· Krūtinės ląstos segmento kompiuterinė tomografija: aptikti padidėjusius intratorakalinius limfmazgius.
· EKG: širdies raumens impulsų laidumo pažeidimas.
· EchoCG: pašalinti širdies ydas, aritmijas ir kitas pacientų ligas, kurias lydi širdies pažeidimas.
· FGDS: virškinamojo trakto gleivinės leukeminė infiltracija, galinti sukelti opinius skrandžio, dvylikapirštės žarnos 12 pažeidimus, kraujavimą iš virškinimo trakto.
· Bronchoskopija: kraujavimo šaltinio nustatymas.

Indikacijos siaurų specialistų konsultacijai:
Gydytojas rentgeno endovaskulinei diagnostikai ir gydymui - centrinės venos kateterio įrengimas iš periferinės prieigos (PICC);
hepatologas – virusinio hepatito diagnostikai ir gydymui;
· ginekologas – nėštumas, metroragija, menoragija, konsultacija skiriant kombinuotus geriamuosius kontraceptikus;
Dermatovenerologas – odos sindromas;
infekcinių ligų specialistas - įtarimas dėl virusinių infekcijų;
kardiologas - nekontroliuojama hipertenzija, lėtinis širdies nepakankamumas, širdies aritmija ir laidumo sutrikimai;
· neuropatologas ūminis galvos smegenų kraujotakos sutrikimas, meningitas, encefalitas, neuroleukemija;
neurochirurgas – ūminis galvos smegenų kraujotakos sutrikimas, dislokacijos sindromas;
nefrologas (eferentologas) - inkstų nepakankamumas;
onkologas – įtarimas dėl solidinių navikų;
otorinolaringologas – paranalinių sinusų ir vidurinės ausies uždegiminių ligų diagnostikai ir gydymui;
Oftalmologas - regėjimo sutrikimas, uždegiminės akies ir priedų ligos;
proktologas - išangės plyšys, paraprocitas;
psichiatras – psichozės;
psichologas – depresija, anoreksija ir kt.;
· reanimatologas – sunkaus sepsio, sepsinio šoko, ūminio plaučių pažeidimo sindromo diferenciacijos sindromo ir terminalinėse būsenose gydymas, centrinių venų kateterių įrengimas.
reumatologas - Sweet sindromas;
Krūtinės chirurgas - eksudacinis pleuritas, pneumotoraksas, plaučių zigomikozė;
· transfuziologas – perpylimo terpės parinkimui esant teigiamam netiesioginio mantiglobulino testo, transfuzijos nepakankamumo, ūmaus masinio kraujo netekimo atveju;
Urologas - infekcinės ir uždegiminės šlapimo sistemos ligos;
ftiziatras – įtarus tuberkuliozę;
chirurgas - chirurginės komplikacijos (infekcinės, hemoraginės);
· žandikaulių chirurgas – infekcinės ir uždegiminės dento-žandikaulių sistemos ligos.

Laboratorinė diagnostika

Laboratoriniai tyrimai:

• Bendra kraujo analizė: skaičiuojami leukocitai, eritrocitai ir trombocitai. Ši analizė yra viena iš pirmųjų pacientams, kuriems įtariama kraujo liga. Ši analizė gali atskleisti, kad periferiniame kraujyje yra ne mažiau kaip 5,0x10/9 l mažų, morfologiškai subrendusių limfocitų, kurių buvimas diferencinės diagnostikos metu negali būti dėl kitų ligų, atsirandančių su limfocitoze. Pradinio gydymo metu ankstyvoje ligos stadijoje leukocitų skaičius gali svyruoti tarp 10-20x10/l, iš kurių didžioji dalis (daugiau kaip 60%) yra smulkūs limfocitai, turintys nedidelį jų pereinamųjų formų (limfoblastų, prolimfocitų) kiekį. .
• Kraujo chemija: yra padidėjęs LDH aktyvumas, hipogamaglobulinemija, hemolizės požymiai.
• Morfologinis tyrimas: kaulų čiulpų aspirate limfocitų infiltracija turi būti ne mažesnė kaip 30 proc.
• Imunofenotipų nustatymas: LLL limfoidinės ląstelės daugiausia yra monokloniniai ir B limfocitai, ekspresuojantys tiek CD19, tiek CD20, CD23 ir CD5, išlaikant žemą slg lygį ląstelės paviršiuje. T-ląstelių antigeno (pvz., CD2, CD3) nėra.

Diferencinė diagnozė

diferencinė diagnostika.
Remiantis LLL ląstelių fenotipinėmis savybėmis, galima atlikti diferencinę diagnozę su kitomis ligomis, kurios pasireiškia padidėjus cirkuliuojančių netipinių limfocitų skaičiui (plazmos ląstelių, prolimfocitų, plaukuotųjų ląstelių ir variantinių plaukuotųjų ląstelių leukemija, taip pat ne Hodžkino liga. limfoma leukemizacijos stadijoje).
· prolimfocitinė leukemija. Morfologinį substratą sudaro ląstelės su dideliu apvaliu branduoliu ir iškiliais branduoliais. Sergant PPL, dauguma periferinio kraujo mononuklearinių ląstelių turi prolimfocitų morfologines savybes; PPL, transformuotame iš LLL, yra polimorfinė limfocitų populiacija. PLL sergančių pacientų ląstelės turi imunoglobulinus, kurie skiriasi nuo B-LLL imunoglobulinų. Jie gali būti CD5 ir ekspresuoti CD20 antigeną. PLL aprašytas didelis V(H) geno somatinių mutacijų dažnis.
· Plaukuotųjų ląstelių leukemija. Pacientams, sergantiems HCL, yra ląstelių su gaureline citoplazma, trombocitopenija (mažiau nei 100 x 109 /l), anemija, neutropenija (<0,5х 10/ 9). Ворсинчатые клетки имеют эксцентричное бобообразное ядро, характерные выросты цитоплазмы. Ворсинчатые клетки имеют В-клеточное происхождение, экспрессируют CD19, CD20 и моноцитарный антиген CD11с. Возможно, наиболее специфичным маркером для ворсинчатых клеток является антиген CD 103. Наличие мутации BRAFV600E при классической форме ВКЛ и ее отсутствие — при вариантной форме заболевания. В связи с этим в настоящее время выявление мутации BRAFV600E можно рассматривать как критерий диагностики типичной формы ВКЛ .
· Limfoplazmacitinė limfoma. Naviką reprezentuoja difuzinis mažų ir plazmocitoidinių limfocitų bei plazmos ląstelių su skirtingu imunoblastų skaičiumi proliferacija. Infiltracijos tūris paprastai yra mažesnis nei B-CLL ir, be mažų limfocitų, yra plazmos ir plazmocitoidinių ląstelių. Auglio ląstelės turi paviršinių ir citoplazminių imunoglobulinų, dažniausiai IgM klasės, mažiau IgD ir būtinai ekspresuoja B ląsteles apibūdinančius antigenus (CD 19, CB20, CD22, CD79a). CD5 ląstelės yra neigiamos ir jose nėra CD10, CD23, CD43+ "~; kai kuriais atvejais CD25 arba CDllc. CD5 ir CD23 nebuvimas, didelis slg ir CD20 kiekis, citoplazminių imunoglobulinų buvimas yra naudojami diferencinei diagnozei sergant LLL. Kartu su B-smulkiųjų ląstelių infiltracija kaulų smegenyse ir IgM-monoklonine gamopatija su bet kokia monokloninio baltymo koncentracija patvirtina limfoplazmacitinės limfomos diagnozę.
· Limfoma iš kraštinės zonos ląstelių. Ekstranodalinė B-ląstelių ribinės zonos limfoma apibrėžiama kaip ekstranodalinė heterogeninių mažų B limfocitų limfoma, kurioje yra ląstelių (panašių į centricitus) iš kraštinės zonos, monocitoidinių ląstelių, mažų limfocitų įvairiais santykiais, išsibarsčiusių imunoblastų, centroblastų ir plazminių ląstelių ( 40 proc.). Auglio ląstelės išreiškia slg (IgM>IgG>IgA), mažesniu mastu - IgD ir nuo 40 iki 60% citoplazmos Ig, o tai rodo plazmocitoidų diferenciaciją. Ląstelės turi B ląstelių antigenus (CD19, CD20, CD22, CD79a) ir yra CD5 ir CDlO neigiamos. Imunofenotipiniai tyrimai dažniausiai atliekami siekiant patvirtinti naviką ir atmesti B-LLL (CD5+), mantijos zonos limfomą (CD5+) ir folikulų centro limfomą (CD1O, CD43, CD11c ir clg).
· Limfoma iš mantijos zonos ląstelių. Naviką formuojančios ląstelės susideda iš mažų ir vidutinio dydžio limfocitų, kurių branduoliai yra netaisyklingos formos su blogai matomu branduoliu ir apibrėžia siaurą blyškios citoplazmos kraštą. Tarp naviko ląstelių aptinkami centroblastai arba imunoblastai. Naviko ląstelės iš mantijos zonos laikomos CD5, CD19, CD20, CD22, CD43 teigiamomis, neša paviršinius imunoglobulinus (slg+), tačiau CD10 ir CD23 yra neigiamos. 50–82% pacientų, sergančių limfoma iš mantijos zonos ląstelių, pastebima naviko ląstelių infiltracija į kaulų čiulpus, kurios gali būti mazginės, paratrabekulinės ar intersticinės. Citogenetiniams naviko ląstelių pokyčiams iš mantijos zonos būdinga t(ll;14)(ql3;q32) translokacija.
· Folikulinė limfoma. FL susideda iš ląstelių, kurios morfologiškai ir imunofenotipiškai panašios į normalias gemalų centro ląsteles ir yra viena iš labiausiai paplitusių limfomos variantų. Limfmazgio histologiniam vaizdui būdingas mazginis arba folikulinis naviko ląstelių augimo tipas. Difuzinė limfmazgio infiltracija pablogina ligos prognozę.

Gydymas užsienyje

Gydykites Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Gydymas užsienyje

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Gydymas

Gydymo tikslai:
Remisijos pasiekimas ir palaikymas.

Gydymo taktika:

Nemedikamentinis gydymas:
Režimas: bendra apsauga.
Dieta: Neutropenija sergantiems pacientams patariama nesilaikyti specialios dietos ( įrodymų lygis B).

Medicininis gydymas

Gydymo pradžios indikacijos:

B simptomų, bloginančių gyvenimo kokybę, buvimas;
Anemija ir (arba) trombocitopenija dėl kaulų čiulpų infiltracijos leukemijos ląstelėmis (pažengusi ligos stadija: C pagal Binet, III-IV pagal Rai);
Masyvi limfadenopatija arba splenomegalija, sukelianti suspaudimo problemų
Padvigubinti absoliutų limfocitų skaičių kraujyje per mažiau nei 6 mėnesius (tik pacientams, kurių limfocitozė didesnė nei 30 × 109 / l);
Autoimuninė hemolizinė anemija arba trombocitopenija, atspari standartiniam gydymui.
Reikėtų kritiškai įvertinti indikacijas pradėti gydymą.
Esant autoimuninėms komplikacijoms (hemolizinei anemijai, trombocitopenijai), jei nėra papildomų indikacijų LLL terapijai pradėti, gydymas atliekamas pagal autoimuninės hemolizinės anemijos ir autoimuninės trombocitopenijos gydymo protokolus.

Ankstyvųjų LLL stadijų gydymas be progresavimo požymių (Binet A ir B stadijos, Rai 0-II stadijos su simptomais, Rai III-IV stadijos).

Ankstyvųjų LLL stadijų gydymas nepagerina išgyvenimo. Standartinė taktika ankstyvosiose stadijose yra strategija „žiūrėti ir laukti“. Tolesnis klinikinis ir laboratorinis tyrimas su privalomu įdiegto UAC tyrimu turėtų būti atliekamas kas 3–6–12 mėnesių.

Pažengusių LLL stadijų A ir B stadijų gydymas pagal Binet su aktyvumo požymiais, C stadijos pagal Binet; Rai stadijos 0-II su simptomais, Rai stadijos III-IV (įrodymų lygis B).

Šios grupės pacientams yra indikacijų chemoterapijai. Gydymo pasirinkimas priklauso nuo somatinės paciento būklės ir gretutinių ligų buvimo.
Jaunesniems nei 70 metų pacientams, kuriems nėra gretutinių ligų, FCR (fludarabinas + ciklofosfamidas + rituksimabas), BR (bendamustinas + rituksimabas) yra pirmosios eilės gydymas. Pentostatinas ir kladribinas gali būti naudojamas kaip pirmosios eilės LLL gydymas, tačiau pirmenybė teikiama FCR deriniui. Bendamustino vartojimas kaip pirmos eilės gydymas yra mažiau toksiškas gydymo būdas, palyginti su FCR, veiksmingesnis nei chlorambucilis (išgyvenamumo be įvykių mediana 21,6 mėn., palyginti su 8,3 mėnesio; p.<0,0001) и может быть рекомендовано при наличии противопоказаний к Флударабину.
Vyresniems nei 70 metų pacientams ir (arba) sergantiems sunkiomis gretutinėmis ligomis, chlorambucilis yra standartinis pirmosios eilės gydymas. Bendamustino, rituksimabo monoterapija arba purino analogų sumažintos dozės ciklai gali būti dažniausiai naudojamos alternatyvos.

Gydymui naudojami vaistai (veikliosios medžiagos).

Gydymui naudojamos vaistų grupės pagal ATC

Hospitalizacija

Indikacijos hospitalizuoti:

Indikacijos skubiai hospitalizuoti:
infekcinės komplikacijos;
autoimuninė hemolizė;
hemoraginis sindromas.

Indikacijos planuojamai hospitalizuoti:
diagnozei patikrinti

Prevencija

Prevenciniai veiksmai: ne.

Tolesnis valdymas:
Konsolidacinės ar palaikomosios terapijos veiksmingumas sergant LLL nebuvo įrodytas. Bet kokį palaikomąjį LLL gydymą galima atlikti tik atliekant klinikinius tyrimus.

Informacija

Šaltiniai ir literatūra

1. RCHD MHSD RK ekspertų tarybos posėdžių protokolai, 2015 m.
   1. Literatūros sąrašas: 1. Škotijos tarpkoleginių gairių tinklas (SIGN). 50 ŽENKLAS: gairių kūrėjo vadovas. Edinburgas: SIGN; 2014. (ŽENKLO publikacijos Nr. 50). . Galima rasti iš URL: http://www.sign.ac.uk. 2. NCCN klinikinės praktikos gairės onkologijoje: ne Hodžkino limfomos, 2014 m. (http://www.nccn.org) 3. Eichhorst B., HallekM., DreylingM. Lėtinė limfocitinė leukemija: ESMO klinikinės praktikos gairės diagnostikai, gydymui ir tolesni veiksmai Ann Oncol (2010) 21 (5 priedas): v162-v164 4. Parker A., ​​Bain B., Devereux S. ir kt., Geriausia limfomos diagnostikos ir ataskaitų teikimo praktika, 2012 m. 5. Cheng MM , Goulart B, Veenstra DL, Blough DK, Devine EB Anksčiau negydytos lėtinės limfocitinės leukemijos gydymo metodų tinklo metaanalizė Cancer Treat Rev. 2012 m. gruodžio mėn.;38(8):1004-11. 7. Moody K, Finlay J, Mancuso C, Charlson M. Bandomojo atsitiktinių imčių tyrimo dėl infekcijos dažnio ir saugumas: neutropeninė dieta, palyginti su standartinėmis maisto saugos gairėmis J Pediatr Hematol Oncol 2006 Kov;28(3):126-33 8 Gardner A, Mattiuzzi G, Faderl S, Borthakur G, Garcia-Manero G, Pierce S, Brandt M, Estey E. Atsitiktinis virtų ir nevirtų dietų palyginimas pacientams, kuriems taikoma remisijos indukcinė terapija dėl ūminės mieloidinės leukemijos. J Clin Oncol. 2008 m. gruodžio 10 d.;26(35):5684-8. 9. Carr SE, Halliday V. Neutropeninės dietos vartojimo tyrimas: JK dietologų apklausa. J Hum Nutr dieta. 2014 m. rugpjūčio 28 d. 10. Boeckh M. Neutropeninė dieta – gera praktika ar mitas? Biol kraujo čiulpų transplantacija. 2012 m. rugsėjis;18(9):1318-9. 11. Trifilio, S., Helenowski, I., Giel, M. ir kt. Neutropeninės dietos vaidmens klausimas po kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacijos. Biol kraujo čiulpų transplantacija. 2012 m.; 18:1387–1392. 12. DeMille, D., Deming, P., Lupinacci, P. ir Jacobs, L.A. Neutropeninės dietos poveikis ambulatoriškai: bandomasis tyrimas. Oncol slaugytojų forumas. 2006 m.; 33:337–343. 13. Raul C. Ribeiro ir Eduardo Rego APL valdymas besivystančiose šalyse: epidemiologija, tarptautinio bendradarbiavimo iššūkiai ir galimybės Hematologija 2006: 162-168. 14. Shanshal M, Haddad RY. Lėtinė limfocitinė leukemija Dis Pirm. 2012 m. balandis;58(4):153-67. 15. NCCN klinikinės praktikos gairės onkologijoje: ne Hodžkino limfomos, 2014 m. 16. http://www.nccn.org/about/nhl.pdf 17. Brutono tirozino kinazės inhibitoriai ir jų klinikinis potencialas gydant B ląstelių piktybinius navikus: sutelkite dėmesį į ibrutinibą. 18. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4212313/ 19. Ibrutinibo (PCI-32765) ir ofatumumabo 3 fazės tyrimas pacientams, sergantiems recidyvuojančia arba refrakterine lėtine limfocitine limfocitine™ leukemija (RESONATE™). https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01578707.

Informacija

Protokolo kūrėjų sąrašas su kvalifikacijos duomenimis:
1) Kemaikinas Vadimas Matvejevičius - medicinos mokslų kandidatas, UAB "Nacionalinis onkologijos ir transplantacijos mokslo centras", Onkohematologijos ir kaulų čiulpų transplantacijos skyriaus vedėjas.
2) Klodzinskis Antonas Anatoljevičius - medicinos mokslų kandidatas, UAB „Nacionalinis onkologijos ir transplantacijos mokslo centras“, Onkohematologijos ir kaulų čiulpų transplantacijos skyriaus gydytojas hematologas.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - medicinos mokslų daktarė, UAB „Kazachų medicinos tęstinio mokymo universiteto“ profesorė, hematologijos kurso vadovė.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE REM "Kazachų onkologijos ir radiologijos tyrimų institutas", hemoblastozių skyriaus vedėja.
5) Karakulovas Romanas Karakulovičius - medicinos mokslų daktaras, profesorius, MAI RSE REM "Kazachų onkologijos ir radiologijos tyrimų instituto" akademikas, Hemoblastozių skyriaus vyriausiasis mokslo darbuotojas.
6) Tabarovas Adletas Berikbolovičius - RSE Inovacijų valdymo skyriaus vadovas „Kazachstano Respublikos Prezidento medicinos centro administracijos ligoninė“, klinikinis farmakologas, pediatras.

Rodymas, kad nėra interesų konflikto: dingęs.

Recenzentai:
1) Afanasjevas Borisas Vladimirovičius - medicinos mokslų daktaras, Vaikų onkologijos, hematologijos ir transplantacijos tyrimų instituto, pavadinto R.M., direktorius. Gorbačiova, Pirmojo Sankt Peterburgo valstybinio medicinos universiteto Valstybinės biudžetinės bendrojo profesinio mokymo įstaigos Hematologijos, transfuziologijos ir transplantacijos skyriaus vedėja. I.P. Pavlova.
2) Rakhimbekova Gulnara Aibekovna – medicinos mokslų daktarė, UAB „Nacionalinis mokslinis medicinos centras“ profesorė, skyriaus vedėja.
3) Pivovarova Irina Alekseevna - Medicinos mokslų daktarė, verslo administravimo magistrė, Kazachstano Respublikos sveikatos ir socialinės plėtros ministerijos vyriausioji laisvai samdoma hematologė.

Protokolo tikslinimo sąlygų nurodymas: protokolo patikslinimas po 3 metų ir (arba) atsiradus naujiems diagnozavimo ir (arba) gydymo metodams, turintiems aukštesnio lygio įrodymų.

Prisegtos bylos

Dėmesio!

• Savarankiškai gydydami galite padaryti nepataisomą žalą savo sveikatai.
• MedElement svetainėje paskelbta informacija negali ir neturėtų pakeisti asmeninės medicininės konsultacijos. Būtinai kreipkitės į medicinos įstaigas, jei turite kokių nors jus varginančių ligų ar simptomų.
• Vaistų pasirinkimas ir jų dozavimas turėtų būti aptarti su specialistu. Tinkamą vaistą ir jo dozę gali paskirti tik gydytojas, atsižvelgdamas į ligą ir paciento organizmo būklę.
• MedElement svetainė yra tik informacijos ir nuorodų šaltinis. Šioje svetainėje paskelbta informacija neturėtų būti naudojama savavališkai pakeisti gydytojo receptus.
• MedElement redaktoriai nėra atsakingi už žalą sveikatai ar materialinę žalą, atsiradusią dėl šios svetainės naudojimo.

Onkologinės ligos dažniausiai būna labai sunkios. Bet kokios vėžio apraiškos turi kompleksinį neigiamą poveikį organizmui ir žmogaus savijautai. Kraujo navikinės ligos gali paveikti bet kurį žmogaus kūno organą. Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) atsiranda limfocitų kraujo ląstelėse ir sukelia piktybinius limfinio audinio pažeidimus. Šiandien nėra gydymo, kuris garantuotų paciento visišką pasveikimą, tačiau šiuolaikinė medicina turi visas turimas priemones ligos eigai sulėtinti ir gyvenimui pailginti.

Priežastys

Kraujo ligų specifiškumas rodo tam tikrą patologinį procesą, kuris lemia ląstelių pasikeitimą ir degeneraciją. Lėtinę limfocitinę leukemiją sukelia baltųjų kraujo kūnelių, limfocitų pakitimai. Ši liga ūmia forma pažeidžia nesubrendusias leukocitų ląsteles, lėtinės formos ardo subrendusius limfocitus. Iki šiol medicina nežino tikslių šios ligos priežasčių. Žinios apie ligos išsivystymo ir plitimo eiliškumą yra pagrįstos medicininiais stebėjimais ir statistiniais tyrimais.

Tarp priežasčių, kurios provokuoja lėtinės limfocitinės leukemijos vystymąsi, gydytojai vadina šias.

• paveldimas veiksnys. Tai viena iš pagrindinių priežasčių, kurią galima atsekti ištyrus konkrečios šeimos ligos istoriją. Jei praeityje buvo kraujo navikų atvejų, tai padidina limfocitinės leukemijos išsivystymo tikimybę ateities kartoms.
• Įgimtos ligos ir patologijos. Daugybė medicininių tyrimų parodė, kad tam tikros patologinės būklės žymiai padidina vėžio išsivystymo riziką. Lėtinė limfocitinė leukemija dažniau pasireiškia žmonėms, kenčiantiems nuo Dauno sindromo, Wiskott-Aldrich ir kt.
• Virusų poveikis organizmui. Atliekant medicininius tyrimus su gyvūnais, buvo patvirtintas neigiamas virusų poveikis DNR ir RNR. Taigi tai suteikia teisę manyti, kad kai kurios sunkios virusinės ligos gali išprovokuoti lėtinę limfocitinę leukemiją. Pavyzdžiui, Epstein-Barr virusas, kuris taip pat žinomas kaip 4 tipo herpeso virusas.
• švitinimo pasekmės. Esant mažoms radiacijos dozėms, organizmas paprastai nepatiria didelės žalos. Tuo pačiu metu, esant rimtai radiacijos, spindulinės terapijos įtakai, kyla kraujo ligų rizika. Apie 10% pacientų, kuriems taikoma spindulinė terapija, vėliau išsivysto limfocitinė leukemija.

Iki šiol mokslininkai nepasiekė bendro sutarimo dėl veiksnių, provokuojančių lėtinės limfocitinės leukemijos išsivystymą. Viena iš pagrindinių teorijų yra paveldimumas. Tačiau buvo atlikti tyrimai, kurių metu nebuvo nustatytas aiškus ryšys tarp genetinės medžiagos ir kraujo naviko tikimybės. Kiti tyrėjai paneigia kancerogenų ir toksinių medžiagų įtaką. Ligos vystymosi priežastys matomos statistiniuose stebėjimuose, tačiau reikalauja patvirtinimo.

Ligos simptomai

Prieš pradedant diagnozę, bet kokia liga pasireiškia specifiniais požymiais, kurie pablogina žmogaus sveikatos būklę. Lėtinė limfocitinė leukemija vystosi palaipsniui. Šio tipo vėžio simptomai taip pat vystosi lėtai. Išskiriami šie ligos požymiai.

• Bendras silpnumas ir nuovargio jausmas, lydintys žmogų visą dieną. Šis simptomas dažnai painiojamas su įprastu nuovargiu. Dažniausiai žmogus tikrai pavargsta dėl fizinės ar nervinės įtampos, tačiau jei negalavimas trunka ilgiau nei savaitę, reikėtų kreiptis į gydytoją.
• Padidėję limfmazgiai.
• Lėtinė limfocitinė leukemija sukelia stiprų prakaitavimą žmogui, ypač nakties miego metu.
• Išsivysčius kraujo navikui, pastebimas kepenų ir blužnies padidėjimas. Dėl to žmogus gali jausti skausmą ir sunkumo jausmą pilve, dažniau kairėje pusėje.
• Fizinio krūvio metu pastebimas net nedidelis dusulys.
• Lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai papildomi apetito praradimu.
• Kraujo tyrimu dažniausiai nustatomas trombocitų koncentracijos sumažėjimas paciento kraujyje.
• Lėtinė limfocitinė leukemija sukelia neutrofilų sumažėjimą. Taip yra dėl granulocitų ląstelių pokyčių kraujyje, ypač tų, kurios bręsta kaulų čiulpuose.
• Pacientai dažnai susiduria su alergijos pasireiškimu.
• Lėtinė limfocitinė leukemija mažina bendrą organizmo imuninę sistemą. Žmogus pradeda dažniau sirgti, ypač infekcinėmis ir virusinėmis ligomis (ARVI, gripu ir kt.).

Mažai tikėtina, kad vienas ar du iš šių simptomų rodo, kad pacientas serga leukemija ar leukemija, tačiau jei žmogus serga keliomis negalavimo formomis, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Tik kvalifikuoto specialisto atliktas tyrimas ir vėlesnis būtinų tyrimų pristatymas gali patvirtinti arba paneigti ligos vystymąsi.

Diagnostika

Dauguma bet kokios ligos diagnozavimo tyrimų ir tyrimų prasideda bendruoju arba klinikiniu kraujo tyrimu. Lėtinė limfocitinė leukemija nėra išimtis. Diagnostikos procesas kvalifikuotam gydytojui nėra sunkus. Pagrindiniai tyrimai, kuriuos gali skirti gydytojas, yra šie.

• Bendra kraujo analizė. Šio tipo autoimuninės ligos formos tyrimais siekiama nustatyti leukocitų ir limfocitų skaičių paciento kraujyje. Padidėjus limfocitinių ląstelių koncentracijai daugiau nei 5×10 9 g/l, diagnozuojama limfoblastinė leukemija.
• Kraujo biochemija. Biocheminiai tyrimai leidžia nustatyti organizmo darbo nukrypimus, atsiradusius dėl nusilpusios imuninės sistemos. Pagal bendruosius rodiklius gydytojas gali nuspręsti, kurie organai buvo paveikti. Pradiniame limfocitinės leukemijos vystymosi etape biochemija neatskleidžia jokių pažeidimų.
• Mielograma. Tai specialus limfocitinės leukemijos tyrimo tipas, leidžiantis nustatyti raudonųjų kaulų čiulpų ląstelių pakeitimą limfiniu audiniu. Pradinėse ligos stadijose limfinių ląstelių koncentracija neviršija 50 proc. Vystantis vėžiui limfocitų skaičius siekia 98%.
• Imunofenotipų nustatymas. Specialus tyrimas, skirtas limfocitinės leukemijos onkologinių žymenų paieškai.
• Limfinio audinio biopsija. Šią diagnozę dažniausiai lydi citologinis tyrimas, ultragarsas, kompiuterinė tomografija ir daugybė kitų procedūrų. Jis atliekamas siekiant patvirtinti diagnozę, taip pat nustatyti ligos stadiją ir kūno pažeidimo laipsnį.

Ligos klasifikacija ir prognozė

Šiandien pasaulio medicinoje naudojamos dvi formos, atspindinčios lėtinės limfocitinės leukemijos sunkumą. Pirmąjį sukūrė amerikiečių mokslininkas Rai 1975 m. Vėliau ši metodika buvo papildyta ir patikslinta. Ligos raida pagal Rai turi 5 stadijas nuo 0 iki IV. Pradinė limfocitinės leukemijos forma laikoma nuliniu ženklu, kai nėra simptomų, o gydomo paciento gyvenimo trukmė viršija dešimtmetį.

Europoje, kaip ir vidaus medicinoje, naudojamas prancūzų mokslininkų 1981 metais sukurtas skirstymas į etapus. Skalė žinoma kaip Binet etapai. Statavimui naudojamas kraujo tyrimas, kuriuo nustatomas paciento hemoglobino ir trombocitų kiekis. Taip pat atsižvelgiama į pagrindinių zonų limfmazgių pažeidimus: pažasties ir kirkšnies sritis, kaklą, blužnį, kepenis ir galvą. Pagal gautus duomenis limfocitinė leukemija skirstoma į 3 stadijas.

1. A stadija. Žmogaus kūne liga pažeidžia mažiau nei 3 pagrindines zonas. Tuo pačiu metu hemoglobino kiekis ne mažesnis kaip 100 g/l, o trombocitų koncentracija viršija 100×10 9 g/l. Šiame etape gydytojai pacientui pateikia optimistiškiausias prognozes, gyvenimo trukmė viršija 10 metų.
2. B stadija. Antroji limfocitinės leukemijos sunkumo stadija diagnozuojama, kai pažeidžiamos 3 ar daugiau pagrindinių limfmazgių sričių. Tokia būsena atitinka kraujo parametrus: hemoglobino daugiau kaip 100 g/l, trombocitų daugiau kaip 100×10 9 g/l. Tokio kūno pažeidimo prognozė yra vidutiniškai apie 6-7 gyvenimo metus.
3. C stadija. Trečioji sunkiausia ligos stadija pasižymi kraujo tyrimais, kai hemoglobino kiekis mažesnis nei 100 g/l, trombocitų kiekis mažesnis nei 100×10 9 g/l. Tai reiškia, kad tokia žala organizmui yra beveik negrįžtama. Galima pastebėti bet kokį paveiktų limfmazgių vietų skaičių. Vidutiniškai išgyvenamumas šioje ligos stadijoje yra apie pusantrų metų.

Gydymas

Šiuolaikinės medicinos ir mokslo plėtra, remiama gydymo įstaigų technologine įranga, suteikia gydytojams galimybę gydyti daugybę ligų. Tačiau lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas yra palaikomasis. Ši liga negali būti visiškai išgydyta.

Kiekvienais metais kuriamos naujos ligos įtakos priemonės ir metodai.

Pradiniame etape specialaus poveikio vaistais nereikia. Medicina žino ne vieną atvejį, kai lėtinės limfoleukemijos eiga tokia lėta, kad nesukelia žmogui nepatogumų. Terapija skiriama progresuojančiam vėžio vystymuisi. Reikšmingas limfocitų koncentracijos kraujyje padidėjimas, taip pat blužnies ir kepenų funkcijos pablogėjimas yra specialių vaistų skyrimo indikacija.

• Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas visada yra sudėtingas. Veiksmingiausia ir dažniausiai pasitaikanti vaistų poveikio forma yra intraveninis fludarabinas, intraveninis ciklofosfamidas ir rutiksimabas. Atsižvelgiant į individualias paciento savybes, gali būti skiriami kiti vaistai ar jų deriniai.
• Nesant vaistų gydymo veiksmingumo, taip pat vėlesnėse ligos stadijose gali būti taikoma spindulinė terapija. Paprastai šiame etape žymiai padidėja limfmazgiai ir limfinio audinio prasiskverbimas į nervų kamienus, vidaus organus ir žmogaus sistemas.
• Jei blužnis smarkiai padidėja, gali būti atliekama operacija, skirta ją pašalinti. Šis metodas laikomas nepakankamai efektyviu kovojant su lėtine limfocitine leukemija ir didinant limfocitų skaičių. Tačiau jis vis dar naudojamas medicinoje.

Kad ir kokia baisi liga atrodytų, būtinai turėtumėte kreiptis į profesionalią medicinos pagalbą. Aktyvi ligos eiga negydant limfocitinės leukemijos sukelia žalą organizmui ir paciento mirtį. Tuo pačiu metu vaistų poveikis 70% atvejų sukelia remisiją ir pailgina gyvenimą.

Susisiekus su

Daugeliui žmonių bauginanti lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozė su ilga gyvenimo trukme tampa mirties nuosprendžiu. Kraujo vėžys yra tik bauginanti išraiška. Per pastaruosius 20 metų medicina rado daugybę būdų kovoti su šia liga ir savo arsenale sukaupė daugybę itin galingų vaistų. Vaistų veiksmingumas padeda pasiekti sąlyginį pasveikimą ir ilgalaikę remisiją, o farmakologinės grupės vaistai visiškai atšaukiami.

Lėtinės limfocitinės leukemijos priežastys

Leukocitų, kaulų čiulpų, periferinio kraujo nugalėjimas, pažeidžiant limfoidinius organus, vadinamas lėtine limfocitine leukemija.

Kiek gyvena šia liga sergantys žmonės? Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) yra klastinga, bet vangi liga. Navikas apima tik subrendusius limfocitus. Liga turi keletą požymių, turinčių įtakos ligos eigai, visų pirma, gyvenimo trukmei. Dažniau liga pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms ir progresuoja gana lėtai per dešimtmečius.

Viso pasaulio mokslininkai mano, kad kraujo vėžio priežastys slypi žmogaus genetiniame fone. Polinkis į ligą bendruoju lygiu įgauna ryškų pobūdį. Visuotinai pripažįstama, kad vaikų šeimos polinkis į ligą yra labai didelis. Svarbu pažymėti, kad pats genas, sukeliantis ligos vystymąsi, nebuvo nustatytas.

Amerika ir Vakarų Europa yra pirmoje vietoje pagal sergančiųjų kraujo vėžiu skaičių. Azijoje ir Japonijoje tokių pacientų nedaug. Tokie stebėjimai leido daryti vienareikšmę išvadą: aplinka ir jos veiksniai negali tapti ligos sukėlėjais.

Lėtinė limfocitinė leukemija gali būti navikinių ligų gydymo jonizuojančia spinduliuote pasekmė.

Yra siūlymų, kad vadinamieji vaisiaus chromosomų pokyčiai (Dauno sindromas ir kt.) gali sukelti ligos vystymąsi visą gyvenimą.

Kaip atpažinti ligą?

CLL būdingi šie simptomai:

• kepenys, blužnis ir periferiniai mazgai yra žymiai padidėję;
• eritrocitai yra pažeisti;
• yra bendras raumenų silpnumas ir kaulų skausmas;
• padidėjęs prakaitavimas;
• atsiranda odos bėrimų, pastebima padidėjusi kūno temperatūra;

• mažėja apetitas, žmogus smarkiai numeta svorio ir kenčia nuo bendro silpnumo;
• šlapime atsiranda kraujo pėdsakų, atsiranda kraujavimas;
• formuojasi nauji navikai.

Liga neturi jokių ypatingų ir išskirtinių simptomų. Kai liga aktyviai progresuoja, pacientas dažniausiai jaučiasi puikiai.

Kreipimasis į gydytoją yra susijęs su infekcine liga, su kuria organizmo imuninė sistema negali susidoroti.

Paprastai vėžio apraiškos atpažįstamos analizuojant kraują, kuriame yra daug nenormalių baltųjų kraujo kūnelių. Ligai progresuojant pamažu daugėja leukocitų.

Jei lėtinė limfocitinė leukemija diagnozuojama ankstyvoje stadijoje, gydymas nereikalingas. Viskas paaiškinama vangiu ligos eigos pobūdžiu, kuris neturi įtakos bendrai žmogaus savijautai. Tačiau kai tik liga patenka į intensyvaus vystymosi stadiją, chemoterapija yra neišvengiama.

Ligos vystymosi etapai ir diagnostikos metodai

Ligos stadija nustatoma pagal kraujo skaičių ir priklauso nuo limfmazgių, dalyvaujančių patologinių pokyčių procese, skaičiaus:

1. A grupės etapas. Jis nėra platus ir apima nuo 1 iki 2 sričių. Patologiniai limfocitų skaičiaus pokyčiai periferiniame kraujyje yra ryškūs. Su šia stadija žmogus gali gyventi ilgiau nei 15 metų.
2. B grupės etapas.Paveiktos 4 zonos. Limfocitozė yra pavojinga. Rizika vertinama kaip vidutinė. Žmogaus išgyvenamumas neviršija 10 metų.
3. C grupės stadija.Pažeidžiama visa limfinė sistema. Limfocitų skaičius daug kartų viršija normą. Trombocitų kiekis raudonuosiuose kaulų čiulpuose yra gerokai neįvertintas. Yra anemija. Rizika didelė, žmogus gyvena ne ilgiau kaip 4 metus.

Kad ir kaip bauginančiai skambėtų gyvenimo trukmės skaičiai, infekcinės komplikacijos yra pagrindinė šios ligos mirties priežastis.

Norėdami teisingai diagnozuoti, specialistai atlieka šiuos tyrimus:

1. Bendrasis tyrimo metodas – tai bendras klinikinis kraujo tyrimas visų tipų baltųjų kraujo kūnelių santykiui nustatyti.
2. Ląstelių apibūdinimas naudojant monokloninius antikūnus yra diagnostika, leidžianti tiksliai nustatyti jų tipą ir funkcionalumą, o tai leis numatyti tolesnę ligos eigą.
3. Naviko ląstelių buvimo tyrimas kaulų čiulpų trepanobiopsija yra diagnostinė manipuliacija, leidžianti paimti visą audinio gabalėlį.
4. Paveldimo faktoriaus ir ląstelės sandaros ryšio tyrimai, atliekant mikroskopinį tyrimą.
5. Genų fono diagnostika, genetinis pirštų atspaudų paėmimas, hepatito C PGR analizė. Leidžia atpažinti ligą ankstyvoje stadijoje ir paskirti efektyvų gydymą.
6. Kraujo ir šlapimo paėmimas analizei naudojant imunocheminį tyrimą. Padeda nustatyti leukocitų kiekį.

Būsimas ligos vystymasis ir gyvenimo trukmė

Sergant tokia liga kaip lėtinė limfocitinė leukemija, visiško pasveikimo prognozė nuvilia. Tai laikoma normalia, kai kiekviena žmogaus kūno ląstelė turi specifinę struktūrą, kuri apibūdina sritį, kurioje ji veikia. Kai tik ląsteliniame fone įvyksta patologinių pokyčių, sveika ląstelė virsta vėžiniu žmogaus kūno struktūriniu vienetu. Pagal statistiką onkologijos sritis yra antroje vietoje pagal mirčių skaičių. Tačiau lėtinės limfocitinės leukemijos dažnis yra minimalus.

Jei paciento limfocituose yra imunoglobulino antikūnų genų, turinčių ryškų atsparumą gijimui, jis gali gyventi pakankamai ilgai.

Vidutinė šių pacientų gyvenimo trukmė siekia apie 30 metų. Tačiau pacientai, turintys imunoglobulino genų, kurie nepatyrė mutacijos, gyvena ne ilgiau kaip 9 metus.

Kovos su liga veiksmingumas visiškai priklauso nuo remisijos trukmės.

• Pacientams patariama atsisakyti bet kokios fizinės veiklos, sumažinti gimdymo aktyvumą ir laikytis poilsio režimo.
• Kalbant apie mitybą, meniu turėtų būti daug gyvulinių baltymų, organinių medžiagų ir vitaminų.

• Paciento mitybą daugiausia turėtų sudaryti šviežios daržovės ir vaisiai.

Gydant ligą gali atsirasti kitų organizmo komplikacijų požymių. Imuninė sistema gali savarankiškai sunaikinti kraujo ląsteles, todėl pradės intensyviai vystytis piktybiniai navikai. Pasireiškus tokiems simptomams, svarbu nedelsiant kreiptis į specialistą, kad būtų laiku diagnozuota liga ir paskirtas veiksmingiausias gydymas.

Kaip paaiškėjo, lėtinė limfocitinė leukemija būdinga vyresnio amžiaus žmonėms. Remiantis ilgalaikiais stebėjimais, ligos vystymosi modelis yra tiesiogiai susijęs su žmogaus senėjimu. Kuo ilgiau žmogus gyveno, tuo didesnė rizika susirgti. Ligos tikimybės pikas būna sulaukus 65 metų ir dažniausiai vyrams. Seksualinio išsiskyrimo priežastis vis dar nežinoma.

Lėtinė forma negydoma, tačiau 80% atvejų prognozuojamas išgyvenamumas keliems dešimtmečiams. Svarbu, kad visus šiuos metus liga nepasikartotų.

Tinkamai parinktas gydymas garantuoja stabilią ligos eigą, o tai reiškia, kad savijautos pablogėjimo tikrai nesitikima.

Limfocitinė leukemija yra piktybinis pažeidimas, atsirandantis limfiniame audinyje. Jai būdingas naviko limfocitų kaupimasis limfmazgiuose, periferiniame kraujyje ir kaulų čiulpuose. Ūminė limfocitinės leukemijos forma neseniai buvo priskiriama „vaikystės“ ligai, nes ja daugiausia serga 2–4 ​​metų pacientai. Šiandien limfocitinė leukemija, kurios simptomai pasižymi savo specifiškumu, dažniau stebima suaugusiems.

Bendras aprašymas

Visų piktybinių navikų specifiškumas sumažinamas iki patologijos, kurią lydi ląstelių susidarymas, kurių dalijimasis vyksta nekontroliuojamai, o vėliau gali įsiveržti (tai yra, įsiveržti) į šalia jų esančius audinius. Tuo pačiu metu jie taip pat turi galimybę metastazuoti (arba perkelti) į organus, esančius tam tikru atstumu nuo jų. Ši patologija tiesiogiai susijusi tiek su audinių proliferacija, tiek su ląstelių dalijimusi, atsiradusiu dėl vienokių ar kitokių genetinių sutrikimų.

Kalbant konkrečiai apie limfocitinę leukemiją, kaip jau minėjome, tai yra piktybinė liga, o limfoidinis audinys auga limfmazgiuose, kaulų čiulpuose, kepenyse, blužnyje ir kai kuriose kitose rūšyse. organų. Dažniausiai patologija diagnozuojama Kaukazo rasėje, o šimtui tūkstančių žmonių kasmet tenka apie tris ligos atvejus. Iš esmės, liga nugali vyresnio amžiaus žmones, o vyrų lytis limfocitinė leukemija yra dvigubai didesnė nei moterų. Be to, polinkį sirgti lemia ir paveldimo veiksnio įtaka.

Esama klasifikacija, kuri lemia ligos eigą ir specifiką, išskiria dvi limfocitinės leukemijos formas: ūminę (limfoblastinę) ir lėtinę (limfocitinę leukemiją).

Ūminė limfocitinė leukemija: simptomai

Šiai ligos formai diagnozuoti naudojamas periferinis kraujas, kuriame būdingi blastai randami apie 98% visų atvejų. Kraujo tepinėliui būdingas „leukeminis kritimas“ (arba „atvirumas“), tai yra, yra tik subrendusios ląstelės ir blastai, tarpinių stadijų nėra. Ūminei limfocitinės leukemijos formai būdinga normochrominė anemija, taip pat. Šiek tiek rečiau pastebimi kiti ūminės limfocitinės leukemijos formos požymiai, būtent leukopenija ir leukocitozė.

Kai kuriais atvejais, atsižvelgiant į bendrą kraujo vaizdą kartu su simptomais, galima spręsti apie ūminės limfocitinės leukemijos svarbą, tačiau diagnostinis tikslumas galimas tik atliekant tyrimą, kuris paveikia kaulų čiulpus, ypač siekiant apibūdinti jo blastus histologiškai, citogenetiškai ir citochemiškai.

Pagrindiniai ūminės leukocitozės formos simptomai yra šie:

• Pacientų skundai dėl bendro negalavimo, silpnumo;
• Apetito praradimas;
• Svorio pokytis (sumažėjimas);
• Nemotyvuotas temperatūros kilimas;
• Anemija, provokuojanti odos blyškumą;
• Dusulys, kosulys (sausas);
• Pilvo skausmas;
• Pykinimas;
• Galvos skausmas;
• Bendro apsinuodijimo būklė įvairiausiomis apraiškomis. Apsinuodijimas apibrėžia tokio tipo būklę, kai pažeidžiamas normalus organizmo funkcionavimas dėl toksinių medžiagų įsiskverbimo ar susidarymo į jį. Kitaip tariant, tai yra bendras organizmo apsinuodijimas ir, atsižvelgiant į jo pažeidimo laipsnį šiame fone, nustatomi intoksikacijos simptomai, kurie, kaip minėta, gali būti labai įvairūs: pykinimas ir vėmimas, galvos skausmas, viduriavimas, pilvo skausmas – virškinamojo trakto sutrikimas; širdies aritmijos simptomai (aritmija, tachikardija ir kt.); centrinės nervų sistemos disfunkcijos simptomai (galvos svaigimas, depresija, haliucinacijos, pablogėjęs regėjimo aštrumas) ir kt. ;
• Stuburo ir galūnių skausmas;
• Irzlumas;
• Periferinių limfmazgių ligos vystymosi padidėjimas. Kai kuriais atvejais – tarpuplaučio limfmazgiai. Savo ruožtu tarpuplaučio limfmazgiai skirstomi į 4 pagrindines grupes: viršutinės tarpuplaučio limfmazgiai iki trachėjos bifurkacijos vietos; retrosterniniai limfmazgiai (zonoje už krūtinkaulio); bifurkaciniai limfmazgiai (apatinio tracheobronchėjos srities limfmazgiai); apatinės užpakalinės tarpuplaučio srities limfmazgiai .;
• Maždaug pusei visų susirgimų atvejų būdingas hemoraginio sindromo išsivystymas su jam būdingais kraujavimais – tai petechijos. Petechijos yra nedidelis kraujavimo tipas, daugiausia dėmesio skiriantis odai, kai kuriais atvejais ir gleivinėms, jų dydžiai gali būti skirtingi, nuo smeigtuko galvutės iki žirnio dydžio;
• Ekstramedulinių pažeidimų židinių susidarymas centrinėje nervų sistemoje provokuoja neuroleukemijos vystymąsi;
• Retais atvejais atsiranda sėklidžių infiltracija – toks pažeidimas, kuriame jos didėja, dažniausiai toks padidėjimas yra vienpusis (atitinkamai leukeminis pasireiškimo pobūdis diagnozuojamas apie 1-3 proc. atvejų).

Lėtinė limfocitinė leukemija: simptomai

Šiuo atveju kalbame apie limfinio audinio onkologinę ligą, kuriai būdingas pasireiškimas yra naviko limfocitų kaupimasis periferiniame kraujyje. Lyginant su ūmine limfocitinės leukemijos forma, galima pastebėti, kad lėtinei formai būdinga lėtesnė eiga. Kalbant apie hematopoezės pažeidimus, jie atsiranda tik vėlyvoje ligos stadijoje.

Šiuolaikiniai onkologai naudoja kelių tipų metodus, leidžiančius tiksliai nustatyti atitiktį tam tikrai lėtinės limfocitinės leukemijos stadijai. Šia liga sergančių pacientų gyvenimo trukmė tiesiogiai priklauso nuo dviejų veiksnių. Visų pirma, tai apima kraujodaros proceso sutrikimo laipsnį kaulų čiulpuose ir paplitimo laipsnį, būdingą piktybiniam navikui. Lėtinė limfocitinė leukemija pagal bendruosius simptomus skirstoma į šiuos etapus:

• Pradinis etapas (A). Jam būdingas nedidelis vienos ar dviejų grupių limfmazgių ploto padidėjimas. Ilgą laiką kraujo leukocitozės tendencija nedidėja. Pacientai lieka gydytojo prižiūrimi, jiems nereikia gydyti citostatiniais vaistais. Trombocitopenija ir anemija nėra.
• Išplėstas etapas (B).Šiuo atveju leukocitozė įgauna didėjančią formą, limfmazgiai didėja progresuojančiu arba apibendrintu mastu. Vystosi pasikartojančios infekcijos. Pažengusiai ligos stadijai reikalinga tinkama aktyvi terapija. Taip pat nėra trombocitopenijos ir anemijos.
• Terminalo pakopa (C). Tai apima atvejus, kai įvyksta piktybinė lėtinės leukocitozės formos transformacija. Trombocitopenija atsiranda ir, nepaisant jautrumo tam tikros limfmazgių grupės nugalėjimui.

Raidės žymėjimas dažnai rodomas naudojant romėniškus skaitmenis, kurie taip pat lemia ligos ypatumus ir tam tikrų jos požymių buvimą pacientui konkrečiu atveju:

• I - šiuo atveju skaičius rodo limfadenopatijos buvimą (ty limfmazgių padidėjimą);
• II - blužnies dydžio padidėjimo požymis;
• III - anemijos buvimo požymis;
• IV - trombocitopenijos buvimo požymis.

Išsamiau pakalbėkime apie pagrindinius simptomus, apibūdinančius lėtinę limfocitinę leukemiją. Čia aktualios tampa šios apraiškos, kurių vystymasis yra laipsniškas ir lėtas:

• Bendras silpnumas ir negalavimas (astenija);
• Sunkumo jausmas, atsirandantis pilve (ypač nuo kairiojo hipochondrijos);
• Staigus svorio kritimas;
• Padidėję limfmazgiai;
• Padidėjęs jautrumas įvairių rūšių infekcijoms;
• per didelis prakaitavimas;
• Sumažėjęs apetitas;
• Kepenų padidėjimas (hepatomegalija);
• Blužnies padidėjimas (splenomegalija);
• Anemija;
• Trombocitopenija (simptomas, kuriam būdingas trombocitų koncentracijos kraujyje sumažėjimas žemiau tam tikros normos);
• Neutropenija. Šiuo atveju turime omenyje simptomą, kuriam būdingas neutrofilinių granulocitų kiekio kraujyje sumažėjimas. Neutropenija, kuri šiuo atveju veikia kaip pagrindinės ligos (pačios limfocitinės leukemijos) simptomas, yra liga, kurią lydi neutrofilų (neutrofilinių granulocitų) skaičiaus pasikeitimas (sumažėjimas) kraujyje. Visų pirma neutrofilai yra kraujo ląstelės, kurios kaulų čiulpuose subręsta per dvi savaites. Dėl šių ląstelių vėliau sunaikinami svetimkūniai, kurie gali būti kraujotakos sistemoje. Taigi, sumažėjus neutrofilų skaičiui kraujyje, mūsų kūnas tampa jautresnis tam tikrų infekcinių ligų vystymuisi. Panašiai šis simptomas yra susijęs su limfoleukemija;
• Dažnai pasireiškiančios alerginės reakcijos.

Lėtinė limfocitinė leukemija: ligos formos

Morfologiniai ir klinikiniai ligos požymiai lemia detalią lėtinės limfocitinės leukemijos klasifikaciją, kuri taip pat rodo tinkamą atsaką į vykdomą gydymą. Pagrindinės lėtinės limfocitinės leukemijos formos yra:

• Gerybinė forma;
• Klasikinė (progresyvi) forma;
• naviko forma;
• Splenomegalinė forma (su blužnies padidėjimu);
• Kaulų čiulpų forma;
• Lėtinės limfocitinės leukemijos forma su komplikacija citolizės forma;
• Prolimfocitinė forma;
• Leukemijos plaukuota ląstelė;
• T-ląstelių forma.

Gerybinė forma. Tai sukelia lėtą ir pastebimą limfocitozės padidėjimą kraujyje tik bėgant metams, o tai taip pat lydi leukocitų skaičiaus padidėjimas jame. Pastebėtina, kad tokia forma liga gali tęstis ilgą laiką, iki dešimtmečių. Darbingumas nesumažėja. Daugeliu atvejų, kai pacientai yra stebimi, krūtinkaulio punkcija ir limfmazgių histologinis tyrimas neatliekamas. Šie tyrimai daro didelę įtaką psichikai, tuo tarpu nei jų, nei citostatinių medikamentų dėl panašių ligos eigos ypatumų iki paciento gyvenimo pabaigos gali iš viso neprireikti.

Klasikinė (progresyvi) forma. Jis prasideda pagal analogiją su ankstesne forma, tačiau kas mėnesį padidėja leukocitų skaičius, taip pat stebimas limfmazgių augimas, kuris gali būti tešlos konsistencijos, šiek tiek elastingas ir minkštas. Citostatinis gydymas skiriamas, jei pastebimai padidėja ligos apraiškos, taip pat limfmazgių augimas ir leukocitozė.

naviko forma.Čia ypatumas yra reikšmingas limfmazgių konsistencijos ir tankio padidėjimas, o leukocitozė yra maža. Padidėja tonzilės beveik iki jų uždarymo viena su kita. Blužnis padidėja iki vidutinio lygio, kai kuriais atvejais padidėjimas gali būti reikšmingas, iki kelių centimetrų išsikišimo hipochondrijoje. Apsvaigimas šiuo atveju turi lengvą pobūdį.

Kaulų forma. Jai būdinga greitai progresuojanti pancitopenija, dalinis arba visiškas pakeitimas subrendusiais limfocitais jų difuziškai augančių kaulų čiulpų stadijoje. Limfmazgiai nepadidėja, daugeliu atvejų nepadidėja blužnis, kaip ir kepenys. Kalbant apie morfologinius pokyčius, jiems būdingas branduolinio chromatino įgyjamos struktūros homogeniškumas, kai kuriais atvejais jame pastebimas piktoniškumas, struktūriniai elementai nustatomi retai. Pastebėtina, kad anksčiau ši forma buvo mirtina, o gyvenimo trukmė sergant liga buvo iki 2 metų.

Prolimfocitinė forma. Skirtumas pirmiausia slypi limfocitų morfologijoje. Klinikiniams požymiams būdingas greitas šios formos vystymasis su reikšmingu blužnies padidėjimu, taip pat vidutiniu periferinių limfmazgių padidėjimu.

Lėtinė limfocitinė leukemija su paraproteinemija. Klinikinis vaizdas turi įprastus pirmiau išvardytų formų požymius, kartu su G arba M tipo monoklonine gamopatija.

Plaukuotųjų ląstelių forma.Šiuo atveju pavadinimas apibrėžia limfocitų struktūrines ypatybes, kurios atspindi šios formos lėtinės limfocitinės leukemijos proceso vystymąsi. Klinikinis vaizdas turi būdingų bruožų, kuriuos sudaro vienokia ar kitokia citopenija (vidutinio sunkumo / sunkumo laipsnis). Blužnis padidėjusi, limfmazgiai normalaus dydžio. Šios formos ligos eiga yra skirtinga, iki visiško progresavimo požymių nebuvimo daugelį metų. Yra granulocitopenija, kai kuriais atvejais išprovokuojanti mirtinų infekcinio pobūdžio komplikacijų atsiradimą, taip pat trombocitopeniją, kuriai būdingas hemoraginis sindromas.

T formos.Ši forma sudaro apie 5% atvejų. Infiltracija daugiausia paveikia odos audinį ir gilius dermos sluoksnius. Kraujui būdinga įvairaus sunkumo leukocitozė, neutropenija, atsiranda anemija.

Limfocitinė leukemija: ligos gydymas

Limfocitinės leukemijos gydymo ypatumas yra tas, kad ekspertai sutaria dėl netinkamo jo įgyvendinimo ankstyvoje stadijoje. Taip yra dėl to, kad dauguma pacientų pradinėse ligos eigos stadijose nešioja ją „rūkstančioje“ formoje. Atitinkamai, ilgą laiką galite išsiversti be būtinybės vartoti vaistus, taip pat gyventi be jokių apribojimų, būdami gana geros būklės.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas atliekamas tik tuo atveju, jei tam yra būdingų ir ryškių ligos apraiškų. Taigi gydymo tikslingumas atsiranda, jei sparčiai daugėja limfocitų, taip pat progresuojant limfmazgiams, sparčiai ir reikšmingai didėja blužnis, didėja anemija ir trombocitopenija.

Gydymas taip pat būtinas, jei atsiranda intoksikacijai naviko būdingų požymių. Tai yra padidėjęs prakaitavimas naktį, greitas svorio kritimas, nuolatinis silpnumas ir karščiavimas.

Šiandien jis aktyviai naudojamas gydymui chemoterapija. Dar visai neseniai procedūroms buvo naudojamas chlorbutinas, tačiau dabar didžiausias gydymo efektyvumas pasiekiamas naudojant purino analogus. Dabartinis sprendimas yra bioimunoterapija, kurio metodas apima monokloninio tipo antikūnų naudojimą. Jų įvedimas išprovokuoja selektyvų naviko ląstelių sunaikinimą, o sveikiems audiniams nepažeidžiama.

Nesant norimo efekto naudojant šiuos metodus, gydytojas skiria didelių dozių chemoterapiją, kurios metu vėliau persodinamos kraujodaros kamieninės ląstelės. Esant reikšmingai paciento naviko masei, jis naudojamas terapija radiacija, veikia kaip adjuvantinė terapija gydant.

Dėl didelio blužnies padidėjimo gali tekti visiškai pašalinti šį organą.

Norint diagnozuoti ligą, reikia susisiekti su tokiais specialistais kaip bendrosios praktikos gydytojas ir hematologas.

Lėtinė limfocitinė leukemija – tai gerybinis navikas, susidedantis iš subrendusių netipinių limfocitų, kurie kaupiasi ne tik kraujyje, bet ir kaulų čiulpuose bei limfmazgiuose.

Liga, priklausanti ne Hodžkino limfomų grupei, sudaro apie trečdalį visų leukemijų. Statistikos duomenimis, lėtine limfoleukemija dažniau serga 50-70 metų vyrai, jaunimas ja serga retai.

Lėtinės limfocitinės leukemijos priežastys

Šiuo metu tikrosios ligos vystymosi priežastys nežinomos. Mokslininkai net negalėjo įrodyti limfocitinės leukemijos priklausomybės nuo agresyvių aplinkos veiksnių. Vienintelis patvirtintas taškas yra paveldimas polinkis.

Lėtinės limfocitinės leukemijos klasifikacija

Atsižvelgiant į ligos požymius, tyrimų duomenis ir žmogaus organizmo reakciją į gydymą, išskiriami šie lėtinės limfocitinės leukemijos variantai.

Lėtinė limfocitinė leukemija su gerybine eiga

Palankiausia ligos forma, progresuoja labai lėtai, gali tęstis keletą metų. Leukocitų kiekis didėja lėtai, limfmazgiai išlieka normalūs, pacientas išlaiko įprastą gyvenimo būdą, darbą ir aktyvumą.

Progresuojanti lėtinė limfocitinė leukemija

Greitas leukocitų kiekio kraujyje padidėjimas ir limfmazgių padidėjimas. Šios formos ligos prognozė yra nepalanki, gana greitai gali išsivystyti komplikacijos ir mirtis.

Naviko forma

Žymiai padidėjus limfmazgiams, šiek tiek padidėja leukocitų kiekis kraujyje. Limfmazgiai, kaip taisyklė, nesukelia skausmo palpuojant, o tik pasiekę didelį dydį gali sukelti estetinį diskomfortą.

Kaulų čiulpų forma

Kepenys, blužnis ir limfmazgiai lieka nepakitę, stebimi tik pokyčiai kraujyje.

Lėtinė limfocitinė leukemija su blužnies padidėjimu

Tokiai leukemijai, kaip rodo pavadinimas, būdinga padidėjusi blužnis.

Prelimfocitinė forma lėtinė limfocitinė leukemija

Išskirtinis šios formos bruožas yra limfocitų, kuriuose yra branduolių, buvimas kraujo ir kaulų čiulpų tepinėliuose, blužnies ir limfmazgių audinių mėginiuose.

Plaukuotųjų ląstelių leukemija

Ši ligos forma gavo savo pavadinimą dėl to, kad po mikroskopu randamos naviko ląstelės su "plaukeliais" arba "gaiveliais". Pastebima citopenija, tai yra pagrindinių ląstelių ar kraujo ląstelių kiekio sumažėjimas ir blužnies padidėjimas. Limfmazgiai lieka nepakitę.

Lėtinės limfocitinės leukemijos T-ląstelių forma

Viena iš retų ligos formų, linkusi greitai progresuoti.

Lėtinės limfocitinės leukemijos simptomai

Liga vystosi trimis nuosekliais etapais: pradinė stadija, pažengusių klinikinių apraiškų stadija ir galutinė stadija.

Pradinio etapo simptomai

Šiame etape liga daugeliu atvejų yra latentinė, tai yra, besimptomė. Leukocitų skaičius bendrame kraujo tyrime artimas normai, o limfocitų kiekis neperžengia 50% ribos.

Pirmasis tikras ligos požymis – nuolatinis limfmazgių, kepenų ir blužnies padidėjimas.

Dažniausiai pirmiausia pažeidžiami pažasties ir kaklo limfmazgiai, palaipsniui pažeidžiami pilvo ertmės ir kirkšnies srities mazgai.

Dideli limfmazgiai, kaip taisyklė, yra neskausmingi palpuojant ir nesukelia didelio diskomforto, išskyrus estetinį (didelių dydžių). Padidėjusios kepenys ir blužnis gali suspausti vidaus organus, sutrikdyti virškinimą, šlapinimąsi ir daugybę kitų problemų.

Išsivysčiusių klinikinių apraiškų stadijos simptomai

Šioje lėtinės limfocitinės leukemijos stadijoje pastebimas nuovargis ir silpnumas, apatija ir sumažėjęs darbingumas. Pacientai skundžiasi gausiu naktiniu prakaitavimu, šaltkrėtis, nežymiu kūno temperatūros padidėjimu ir nepagrįstu svorio kritimu.

Limfocitų lygis nuolat didėja ir jau siekia 80-90%, o kitų kraujo ląstelių skaičius išlieka nepakitęs, kai kuriais atvejais sumažėja trombocitų.

Galutinės stadijos simptomai

Dėl laipsniško imuniteto mažėjimo pacientai dažnai kenčia nuo peršalimo, Urogenitalinės sistemos infekcijų ir odos pūlinukų.

Sunkus plaučių uždegimas, lydimas kvėpavimo nepakankamumo, generalizuota pūslelinės infekcija, inkstų nepakankamumas – tai ne visas lėtinės limfocitinės leukemijos sukeliamų komplikacijų sąrašas.

Paprastai tai yra sunkios, daugybinės ligos, sukeliančios mirtį sergant lėtine limfoleukemija. Kitos mirties priežastys yra netinkama mityba, sunkus inkstų nepakankamumas ir kraujavimas.

Lėtinės limfocitinės leukemijos komplikacijos

Galutinėje ligos stadijoje stebima klausos nervo infiltracija, dėl kurios pablogėja klausa ir nuolat ūžia ausys, taip pat pažeidžiami smegenų dangalai ir nervai.

Kai kuriais atvejais lėtinė limfocitinė leukemija pereina į kitą formą – Richterio sindromą. Liga pasižymi greitu progresavimu ir patologinių židinių susidarymu už limfinės sistemos ribų.

Lėtinės limfocitinės leukemijos diagnozė

50% atvejų liga nustatoma atsitiktinai atliekant kraujo tyrimą. Po to pacientas siunčiamas hematologo konsultacijai ir specializuotam tyrimui.

Ligai progresuojant informatyvi tampa kraujo tepinėlio analizė, kurioje vizualizuojami vadinamieji „susmulkinti leukocitai“, arba Botkin-Gumprecht šešėliai (Botkin-Gumprecht kūnai).

Taip pat atliekama limfmazgių biopsija, gautos medžiagos citologija ir limfocitų imunotipas. Patologinių antigenų CD5, CD19 ir CD23 aptikimas laikomas patikimu ligos požymiu.

Kepenų ir blužnies padidėjimo laipsnis ultragarsu padeda gydytojui nustatyti lėtinės limfocitinės leukemijos išsivystymo stadiją.

Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas

Lėtinė limfocitinė leukemija yra sisteminė liga, todėl jai gydyti spindulinė terapija netaikoma. Vaistų terapija apima kelių vaistų grupių vartojimą.

Hormonai kortikosteroidai

Kortikosteroidai slopina limfocitų vystymąsi, todėl jie gali būti įtraukti į kompleksinį lėtinės limfocitinės leukemijos gydymą. Tačiau šiuo metu jie retai naudojami dėl daugybės rimtų komplikacijų, dėl kurių kyla abejonių dėl jų naudojimo tikslingumo.

Alkilinimo vaistai

Tarp alkilinančių medžiagų ciklofosfamidas yra populiariausias lėtinės limfocitinės leukemijos gydymui. Jis parodė gerą veiksmingumą, tačiau taip pat gali sukelti rimtų komplikacijų. Vaisto vartojimas dažnai sukelia staigų raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekio sumažėjimą, kuris yra kupinas sunkios anemijos ir kraujavimo.

Vinca alkaloidų preparatai

Pagrindinis šios grupės vaistas yra vinkristinas, kuris blokuoja vėžinių ląstelių dalijimąsi. Vaistas turi daugybę šalutinių poveikių, tokių kaip neuralgija, galvos skausmai, padidėjęs kraujospūdis, haliucinacijos, miego sutrikimai ir jautrumo praradimas. Sunkiais atvejais atsiranda raumenų spazmai arba paralyžius.

Antraciklinai

Antraciklinai yra vaistai, turintys dvigubą veikimo mechanizmą. Viena vertus, jie sunaikina vėžinių ląstelių DNR ir sukelia jų mirtį. Kita vertus, jie sudaro laisvuosius radikalus, kurie daro tą patį. Tokia aktyvi įtaka, kaip taisyklė, padeda pasiekti gerų rezultatų.

Tačiau šios grupės vaistų vartojimas dažnai sukelia širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijų – ritmo sutrikimus, nepakankamumą ir net miokardo infarktą.

Purino analogai

Purino analogai yra antimetabolitai, kurie, integruodamiesi į medžiagų apykaitos procesus, sutrikdo normalią jų eigą.

Vėžio atveju jie blokuoja DNR susidarymą navikinėse ląstelėse, todėl slopina augimo ir dauginimosi procesus.

Svarbiausias šios grupės vaistų privalumas – gana lengvas toleravimas. Gydymas paprastai duoda gerą poveikį, o pacientas neturi rimtų šalutinių poveikių.

Monokloniniai antikūnai

Šiuo metu veiksmingiausia lėtinės limfocitinės leukemijos gydymo priemone laikomi vaistai, priklausantys „monokloninių antikūnų“ grupei.

Jų veikimo mechanizmas yra tas, kad kai antigenas ir antikūnas susijungia, ląstelė gauna signalą mirti ir miršta.

Vienintelis pavojus yra šalutinis poveikis, iš kurių sunkiausias yra imuniteto sumažėjimas. Tai sukelia didelę infekcijų riziką iki apibendrintų formų sepsio forma. Toks gydymas turėtų būti atliekamas tik specializuotose klinikose, kuriose įrengtos sterilios patalpos ir užsikrėtimo rizika yra minimali. Tokiomis sąlygomis pacientui rekomenduojama būti ne tik tiesiogiai gydymo metu, bet ir per du mėnesius po jo pabaigos.