Kas yra mastocitozė (pigmentinė dilgėlinė) ir kokios yra vaiko atsiradimo priežastys? Vaikų su bėrimu gydymas ir nuotrauka. Kas yra pigmentinė dilgėlinė, jos simptomai ir kaip ją gydyti Pigmentinės dilgėlinės gydymas

Pigmentinė dilgėlinė (mastocitozė) yra viena iš retų ir mažai ištirtų ligų. Patikimos informacijos apie šios ligos paplitimą, etiologiją ir patogenezę nėra. Yra šios mastocitozės formos:

1. pigmentinė mastocitozė
2. surištas
3. pūslinis
4. papulinis
5. mastocitoma
6. difuzinis

1. izoliuota neagresyvi:
   a. besimptomis
   b. oda
   in. sisteminis su visceralinėmis apraiškomis
2. mastocitozė su hematologiniais sutrikimais:
   a. mieloproliferacinis
   b. mielodisplastinė
3. agresyvus
4. putliųjų ląstelių leukemija

Liga dažniausiai pasireiškia ankstyvoje vaikystėje ir dažnai savaime išnyksta po kelerių metų brendimo metu. Ligos eiga dažniausiai yra gerybinė. Tačiau maždaug 30% pacientų periodiškai atsiranda hiperemija, niežulys, dilgėlinės elementai, mažiau nei 15% - vėmimas, gilus alpimas, šokas. Šios apraiškos tikriausiai yra susijusios su histamino išsiskyrimu iš putliųjų ląstelių ir dažnai būna kartu su padidėjusiu laisvo histamino ir jo metabolitų išsiskyrimu su šlapimu.

Sisteminė mastocitozė, kai putliosios ląstelės difuziškai prasiskverbia į kepenis, blužnį, virškinimo traktą ir kaulus, yra labai reta. Kartais išsivysto putliųjų ląstelių leukemija.

Mes stebėjome pacientą, sergantį pigmentinės dilgėlinės ir novokaino anafilaksinio šoko deriniu. Pateikiame savo pastebėjimą. Pacientė Z., 68 m., 1999-02-12 buvo perkelta į Vitebsko srities klinikinės ligoninės alergologinį skyrių iš 3-iosios miesto ligoninės reanimacijos skyriaus, kur dėl novokaino įvedimo patyrė anafilaksinį šoką. Nuo 1999 01 18 d iki 1999-02-08 pacientė buvo gydoma 2-osios miesto ligoninės proktologijos skyriuje, kur jai taikant vietinę nejautrą lidokainu buvo atlikta polipektomija. Prieš išleidimą į išangę buvo įvestas novokainas. Po 15 minučių pacientas pajuto silpnumą ir prarado sąmonę. Pagalba buvo suteikta 3-iosios miesto ligoninės reanimacijos skyriuje.

Gyvenimo anamnezė. Iš praeities ligų jis pažymi, kad 1984 m. buvo atlikta apendektomija. Apie 10 metų periodiškai pakyla arterinis spaudimas. Vartoja klonidiną. Skausmas širdyje nepastebi. Yra du vaikai (fiziologinis gimdymas).

Alergijos istorija. 1984 metais po apendektomijos ligoninėje, geriant kažkokius vaistus tabletėje (sulfanilamidą?), atsirado aštrus silpnumas. Reakcijų į maisto produktus nebuvo. Alerginėmis ligomis sergančių ligonių artimųjų nėra.

Objektyviai. Būklė patenkinama. Ant nugaros, krūtinės, pilvo, galūnių odos – pigmentinis bėrimas telangiektazijų fone. Bet koks piršto spaudimas ant odos lėmė eritemos (Darier-Unna reiškinio) susidarymą.

Matomos rausvos gleivinės be patologinių elementų. Limfmazgiai, prieinami palpacijai, nėra padidėję. Skydliaukės sąsmauka yra apčiuopiama. Pieno liaukos yra minkštos, neskausmingos. Vezikulinis kvėpavimas plaučiuose. Širdies garsai duslūs, ritmiški, pulsas 60 per minutę. Pilvas minkštas ir neskausmingas. Kepenys ir blužnis nepadidėja. Išmatos ir diurezė yra normalūs.

Pilnas kraujo tyrimas (15.02.99). eritrocitai -4,0 x1012 / l; hemoglobinas - 125 g/l; leukocitai - 7,2x109 / l; p - 1%, s - 60%, e - 9%, l - 29%, m - 1%; ESR – 3 mm/val.

Biocheminis kraujo tyrimas (12.02.99). Karbamidas - 8,7 mmol/l; ALT - 0,14 µmol/h H l; AST - 0,23 µmol/h H l; K - 4,08 mmol / l; Na - 141,2 mmol/l; CL - 102 mmol/l; bendro baltymo - 85 g/l.

Šlapimo tyrimas (11.02.99). Savitasis svoris - 1017, spalva - šviesiai geltona, rūgštinė reakcija, visiškas skaidrumas, baltymai - ne, cukrus - ne; mikroskopija: matymo lauke epitelis 1-2, regėjimo lauke leukocitai 1-2, druskos - šlapimo rūgšties kristalai. Išmatose kirmėlių kiaušinėlių nerasta (17.02.99).

EKG (18.01.99). Sinusinis ritmas 85 per minutę. Horizontalus EOS. Vieno skilvelio ekstrasistolės. EKG (11.02.99). Sinusinis ritmas 60 per minutę. Horizontalus EOS. Kairiojo skilvelio hipertrofija.

Gydytojo oftalmologo apžiūra (99-02-16). VOD - 0,9; VOS – 0,7. Akies dugnas – diskai šviesiai rausvi, ribos aiškios; normalaus dydžio tinklainės kraujagyslės. Neurologo apžiūra (99.02.18). Neurologinė patologija nebuvo atskleista. Neįmanoma atlikti morfologinio odos biopsijos tyrimo, nes pacientas turėjo anafilaksinę reakciją į novokainą.

Atsižvelgiant į ilgą aukšto kraujospūdžio istoriją, akių dugno pakitimų nebuvimą, taip pat periodinius širdies ritmo sutrikimus (žr. 1999 m. sausio 18 d. EKG), be subjektyvių pojūčių, galima galvoti apie paroksizminį histamino išsiskyrimą iš putliųjų ląstelių. ir refleksinis poveikis antinksčių šerdies aktyvacijai atpalaiduojant katecholaminus. Atkreipiamas dėmesys į pigmentinės dilgėlinės ir anafilaksinio šoko derinį, kuris gali sukelti sunkiai gydomą būklę.

Pigmentinė dilgėlinė yra odos liga, dėl kurios pažeidžiama pigmentacija. Antrasis ligos pavadinimas yra mastocitozė. Daugeliu atvejų ji diagnozuojama vaikams, tačiau gali pasireikšti ir suaugusiems.

Priežastys

Dilgėlinė yra liga, pažeidžianti epidermį, veikiama tam tikrų veiksnių. Šiai ligai būdingas raudonos arba rausvos spalvos bėrimas, stiprus niežėjimas.

Pigmentinė dilgėlinė ne visiškai priklauso šiai ligų grupei. Mastocitozė laikoma patologine organizmo būkle, kai sveikuose audiniuose sparčiai dauginasi putliosios ląstelės. Jų naikinimo metu išsiskiria didelis kiekis histamino, kuris sukelia odos reakciją.

Pigmentinė dilgėlinė buvo atrasta ir aprašyta 1869 m. Jis įtrauktas į tarptautinę ligų klasifikaciją ir turi TLK-10 kodą – Q82.2 – mastocitozė.

Tiksli ligos priežastis nenustatyta. Yra keletas veiksnių, galinčių išprovokuoti tokios dilgėlinės atsiradimą. Jis gali būti imuninės ir neimuninės kilmės.

Faktoriai:

Daugelis mokslininkų yra linkę manyti, kad pagrindinė priežastis yra paveldimas veiksnys, taip pat uždegiminiai procesai, kurie išsivysto dėl infekcinių ligų. Išprovokuoti dilgėlinės vystymąsi gali būti reakcija į MMR vakcinaciją.

Odos atspalvis, būdingas ligos pigmento tipui, atsiranda dėl to, kad epidermio sluoksnyje padaugėja melanocitų ir dėl to melanino.

Pigmentinės dilgėlinės formos ir simptomai

Pigmentinė dilgėlinė turi keletą skirtingų formų.

Klasifikacija:

• Sisteminis. Šio tipo dilgėlinė dažnai diagnozuojama suaugusiems. Jai būdingi vidaus organų pažeidimai, gali nebūti išorinių ligos požymių.
• Piktybinis. Sunki forma, kai atsiranda putliųjų ląstelių piktybinis navikas, yra pavojinga žmonėms. Epidermio pažeidimų dažnai nėra, kenčia vidaus organai. Dilgėlinei būdinga sunki eiga, ji praktiškai negydoma. Sukelia mirtį.
• Pigmentinės ligos odos forma neapsiriboja vidaus organais. Diagnozuojama kūdikiams, išnyksta iki paauglystės. Kartais tai gali būti diagnozuojama suaugusiems.
• Paaugliams ir suaugusiems neigiamas dilgėlinės poveikis apima vidaus organus, tačiau liga greitai nesivysto ir nėra sisteminė.

Be šio skirstymo, išskiriami pavieniai ir generalizuoti (daugybiniai) odos bėrimai. Dažniau pasitaiko antrojo tipo pigmentinė dilgėlinė.

Simptomai

Dažniausiai pacientai atkreipia dėmesį į išorinius ligos požymius, nepastebėdami kitų organizmo pakitimų. Yra keletas odos pakitimų su pigmentine dilgėline tipų.

Rūšys:

• Makulopapulinė. Diagnozuojama nepriklausomai nuo amžiaus, būdingos dėmės su aiškia riba.
• Eritroderminis. Dėmės yra gelsvos spalvos, nelygiais kraštais. Yra stiprus niežėjimas. Diagnozuojama bet kuriame amžiuje, vaikams pūslių nesusidaro.
• pūslinis. Ant amžiaus dėmių pastebimas daugybės burbuliukų susidarymas. Dažniausiai tai paveikia mažus vaikus.
• Mazgas. Ant epidermio susidaro maži mazgeliai, pavieniai arba keli. Paveikia naujagimius arba vaikus iki dvejų metų.
• difuzinis. Epidermis tampa storesnis, atsiranda gelsvas atspalvis, pastebimas odos raukšlių gilėjimas. Vystosi nepriklausomai nuo amžiaus.
• Telangiektazinis. Ant epidermio susidaro raudonai rudos dėmės. Tai dažniau diagnozuojama suaugusiems, ypač moterims.

Odos mastocitozė vaikams ir suaugusiems

Vaikų pigmentinė dilgėlinė yra gerybinė ligos forma. Ant odos pastebimas rausvų ar raudonų dėmių susidarymas, atsiranda stiprus niežėjimas.

Po kurio laiko dėmės virsta pūslelėmis, užpildytomis skystu turiniu. Trinant ar praduriant pigmentinę dėmę atsiranda staigus paraudimas (Daria-Unna fenomenas) ir padidėjęs niežėjimas. Paūmėjimai pastebimi imant šiltas vonias, ilgai būnant saulėje, mechaniniam spaudimui.

Dažnai pažeidimai diagnozuojami ant kūno, rankų, kojų. Kartais pastebimi ne burbuliukai, o raudonos spalvos mazgeliai.

Vaikų oda tampa storesnė ir šiurkštesnė, įgauna gelsvą atspalvį, ryškėja raukšlės.

Kartais vaikams išsivysto pavienė mastocitoma. Ant kūno susidaro navikas, kurio dydis siekia penkis centimetrus. Iš esmės tai yra vienas darinys. Pažeidus naviką, ant jo susidaro burbuliukai.

Nemalonūs pigmentinės dilgėlinės simptomai išnyksta iki brendimo.

Mastocitozė suaugusiems

Suaugusiesiems pigmentinė dilgėlinė vystosi panašiai. Visų pirma, raudonos dėmės atsiranda visame kūno paviršiuje. Po kurio laiko dėmės gali patamsėti, pakeisti formą.

Dilgėlinės vystymasis turi periodišką eigą. Simptomai išnyksta, tada vėl atsiranda. Su sistemine išvaizda pamažu atsiranda vidaus organų pažeidimai, kurie gali sukelti mirtį. Kitų ligos požymių pacientai dažnai nepastebi.

Ko ieškoti:

• Nuolatinis kraujospūdžio kritimas
• Silpnumo ir apatijos jausmas
• Skausmingi pojūčiai raumenyse
• anafilaksinis šokas,
• Kvėpavimo sistemos pažeidimas.

Tokie simptomai turėtų įspėti žmogų ir būti priežastis apsilankyti medicinos įstaigoje.

Diagnozė ir gydymas

Prieš skiriant ligos gydymą, atliekami įvairūs tyrimai. Aukštos kokybės diagnostika leidžia tiksliai diagnozuoti ir parinkti vaistus, galinčius susidoroti su pigmentine liga.

Išoriniai pigmentinės dilgėlinės požymiai yra panašūs į kitų odos ligų simptomus. Todėl nuo jų būtina atskirti mastocitozę.

Tyrimas:

• Kraujo ir šlapimo tyrimai,
• odos biopsija,
• histamino tyrimai,
• Ultragarso procedūra,
• rentgenas,
• Magnetinio rezonanso tomografija,
• KT skenavimas.

Nustačius diagnozę, parenkamas tinkamas gydymas.

Terapija kiekvienam pacientui skiriama individualiai ir apima įvairių priemonių naudojimą.

Esant lengvoms formoms vaikams, gydymas neskiriamas, nes paauglystėje gali išnykti visi pigmentinės dilgėlinės požymiai.

Gydymas:

• Skiriami antihistamininiai vaistai - Diazolin, Zirtek, Tavegil. Pateikti antialerginis poveikis, mažina niežulį ir diskomfortą.
• Naudojami antiserotonino agentai - Ketotifenas, Bikarfenas. Vaistai slopina histamino gamybą organizme.
• Išoriniams požymiams pašalinti naudojami kortikosteroidiniai vaistai – tepalai, kremai, geliai.
• Vaistai kromoglicerino rūgšties pagrindu - Nalkrom, Kromoheksal - turi antialerginį poveikį.
• Esant mazginei formai, skiriamas Histaglobulinas.

Kai kuriais atvejais skiriamos fizioterapinės procedūros – ultravioletinis švitinimas.

Nesant konservatyvaus gydymo rezultatų, naudojama chirurginė intervencija.

Visuose gydymo etapuose pacientas laikosi tinkamos mitybos. Iš raciono pašalinami visi kepti, rūkyti, marinuoti patiekalai, saldumynai, gazuoti gėrimai, kava, alkoholiniai gėrimai. Pirmenybė teikiama rauginto pieno produktams, vaisiams, daržovėms, žaliajai arbatai.

Liaudies gynimo priemonės

Nesant kontraindikacijų, pigmentinei formai gydyti leidžiama naudoti liaudies gynimo priemones.

Lėšos:

• Burokėliai nuvalomi, supjaustomi nedideliais gabalėliais, užpilami trimis litrais vandens. Palikite šešias dienas tamsioje vietoje. Paruošta infuzija geriama po didelį šaukštą tris kartus per dieną ir daroma kompresams ant uždegiminių vietų.
• Tris kartus per dieną išgerkite pusę stiklinės salierų sulčių.
• Po lygiai sumaišoma šalavijų, ramunėlių, medetkų, ugniažolės, valerijono ir iš jų gaminamas užpilas. Gatavas produktas naudojamas gydomosioms vonioms.

Liaudies gynimo priemonės yra priedas prie pagrindinio gydymo.

Prognozė ir su kuo susisiekti

Koks yra ligos pavojus? Pigmentinė dilgėlinė, esanti užleista forma ir nesant kokybiško gydymo, gali sukelti žmogaus mirtį.

Atsižvelgiant į visus gydytojo nurodymus, prognozė paprastai yra teigiama. Vaikams liga dažnai praeina savaime iki paauglystės.

Suaugusiesiems pigmentinė dilgėlinė gali progresuoti, tačiau neatmetama ilgalaikė remisija.

Į kurį gydytoją kreiptis

Pigmentinės dilgėlinės formos gydymą atlieka gydytojas hematologas, terapeutas, onkologas, dermatologas. Būtina apsilankyti pas visus specialistus, kad būtų pašalintos piktybinės ligos ir būtų laikomasi paskyrimų.

Pigmentinė dilgėlinė pacientui gali sukelti daug diskomforto. Pasireiškus pirmiesiems ligos požymiams, būtina apsilankyti gydymo įstaigoje ir laikytis paskirto gydymo.

Gydytojo webinaras apie šią dilgėlinę – vaizdo įrašas

Yra dvi mastocitozės formos: odos ir sisteminė. Odos forma skirstoma į generalizuotą odos formą (pigmentinė dilgėlinė, nuolatinė geltonosios dėmės telangiektazija, difuzinė mastocitozė) ir mastocitomą (auglys, dažniausiai pavienis).

Pigmentinė dilgėlinė yra dažniausia odos mastocitozės forma. Ligos pradžioje, dažnai vaikams, atsiranda niežtinčios rausvai raudonos dėmės, kurios ilgainiui virsta pūslelėmis. Po savęs pūslelės palieka nuolatines rusvai rudas dėmes. Suaugusiesiems liga prasideda nuo hiperpigmentuotų dėmių ar papulių susidarymo. Dėmės ir papulės yra plokščios, iki 0,5 cm skersmens, suapvalintos formos, aštrių kraštų ir lygaus paviršiaus be lupimo požymių. Jie yra ant kūno odos, nėra daug, yra šviesiai pilkos arba rausvai rudos spalvos. Laikui bėgant, papulės išplito į kitas odos vietas (viršutinės ir apatinės galūnes, veidą), yra sferinės formos, tamsiai rudos arba tamsiai rudos spalvos, kartais su rausvai raudonu atspalviu. Dažnai procesas sustoja, tęsiasi daugelį metų, ateityje jis gali progresuoti vystantis eritrodermijai, paveikti vidaus organus, o tai baigiasi mirtimi.

Vaikų pigmentinė dilgėlinė yra gerybinė. Liga prasideda nuo niežtinčių dilgėlinių bėrimų, kurie po kelerių metų virsta papuliniais elementais. Ligos pradžioje ant iš pažiūros sveikos odos arba dėmių ir papulių gali atsirasti pūslių (pūslelių), kurioms būdingas patinimas ir ryškus rausvai raudonas atspalvis. Kliniškai vaikų pigmentinė dilgėlinė išsiskiria aiškiu eksudaciniu komponentu. Kartais elementai išnyksta be pėdsakų. Svarbus uždegimo fenomenas, arba Darier-Unna fenomenas: trinant pirštais, mentele ar adatos dūriu, elementai pabrinksta, sustiprėja rausvai raudona spalva ir odos niežėjimas. Paūmėjimas pastebimas po trinties, slėgio, terminių procedūrų (karštų vonių, insoliacijos).

Odos forma gali pasireikšti kaip makulopapuliniai, pūsliniai bėrimai, difuziniai, įskaitant eritroderminius, telangiektazinius pokyčius, taip pat gana retai kaip izoliuotas židinys - mastocitoma. Dažniausi yra smulkiadėmiai ir papuliniai bėrimai, plintantys daugiausia vaikystėje. Jie yra daugiausia ant kamieno, šiek tiek rečiau ant galūnių, retai ant veido, turi apvalius arba ovalius kontūrus, rausvai rudos spalvos. Po trinties elementai įgauna į dilgėlinę panašų charakterį. Tuo pačiu metu gali atsirasti mazginių darinių, kurių dažniausiai nėra daug, su intensyvesne pigmentacija. Išstūmimai gali susijungti, sudarydami apnašas ir difuzinius pažeidimus, retais atvejais įgauna pachiderminį pobūdį su ryškia difuzine odos infiltracija.

Persistuojanti dėmėta telangiektozė pasireiškia suaugusiems, atrodo kaip strazdanos, pigmentuotame fone matomos mažos telangiektazijos.

Difuzinei mastocitozei būdingas tešlos tekstūros, gelsvo atspalvio ir pseudoksantomos paveikslą primenančios odos sustorėjimas. Pastebimas odos raukšlių gilėjimas. Židiniai dažnai lokalizuojasi pažasties ertmėse, kirkšnies raukšlėse. Pažeidimų paviršiuje gali atsirasti įtrūkimų ir opų.

Taip pat aprašomos cistinės ir atrofinės formos: pūslelės įtemptos, skaidraus ar hemoraginio turinio, jose nėra akantolitinių ląstelių, Nikolskio simptomas neigiamas.

Mazginė mastocitozė dažniausiai pasireiškia naujagimiams ir vaikams per pirmuosius 21 gyvenimo metus.

Klinikiniu požiūriu yra trys mazginės mastocitozės tipai: ksanthelazminė, daugiamazgė ir mazginė-susiliejanti.

Ksanthelasmoidinei veislei būdingi pavieniai arba sugrupuoti plokšti mazgeliai, arba mazginiai elementai iki 1,5 cm skersmens, ovalūs, su aštriomis ribomis. Elementai yra tankios tekstūros, lygaus arba apelsino žievelės paviršiaus ir šviesiai geltonos arba gelsvai rudos spalvos, todėl jie panašūs į ksanthelazmas ir ksantomas.

Sergant daugiamazgiu mastocitoze, po visą odą yra išsibarstę keli pusrutulio formos tankūs mazginiai elementai su lygiu paviršiumi, kurių skersmuo 0,5-1,0 cm, rausvos, raudonos arba gelsvos spalvos.

Mazginė-susiliejanti atmaina susidaro susiliejus mazginiams elementams į didelius konglomeratus, išsidėsčiusius didelėse raukšlėse.

Esant mazginei mastocitozei, neatsižvelgiant į jos veisles, Darier-Unna reiškinys yra silpnai išreikštas arba neaptiktas. Daugumai pacientų nustatomas dilgėlinis dermografizmas. Būdingas subjektyvus simptomas yra odos niežėjimas.

Su sistemine mastocitoze pastebimi vidaus organų pažeidimai. Liga pasireiškia putliųjų ląstelių leukemija (piktybinė mastocitozės forma).

Eritroderminė forma, kuri taip pat yra reta, suaugusiesiems, skirtingai nei vaikams, vyksta be vezikulinių reakcijų.

Difuzinės-infiltracinės, gelangisktatinės ir eritroderminės mastocitozės formos laikomos galimai sisteminėmis ligomis.

Bulozinė mastocitozė išsivysto vaikams kūdikystėje ar ankstyvoje vaikystėje. Burbuliukai gali būti ant makulopapulinių bėrimų ar apnašų pažeidimų paviršiaus, kartais jie yra vienintelis ligos (įgimtos pūslinės mastocitozės) odos pasireiškimas, kuris prognostiškai vertinamas mažiau palankiu.

Pavienė mastocitoma atrodo kaip mažas į naviką panašus darinys arba keli glaudžiai išdėstyti mazgeliai, kurių paviršiuje vaikams būdingas pūslių susidarymas. Šio dilgėlinės varianto prognozė yra pati palankiausia. Daugeliu atvejų pigmentinė dilgėlinė, kuri išsivystė vaikystėje, iki brendimo regresuoja savaime. Vidutiniškai sisteminiai pažeidimai stebimi 10% pacientų, daugiausia suaugusiųjų mastocitozės išsivystymo atveju.

Pigmentinė dilgėlinė paprastai vadinama viena iš labiausiai paplitusių mastocitozės formų – sisteminės ligos, kuri iš tikrųjų nėra dilgėlinė.

Mastocitozė yra patologinio putliųjų ląstelių dauginimosi ir kaupimosi gyvuose audiniuose procesas. Putliosios ląstelės yra reikšminga organizmo imuninės sistemos dalis, todėl yra pagrindo manyti, kad pigmentinė dilgėlinė atsiranda dėl imuninės sistemos sutrikimų.

Vidutiniškai ši liga paveikia abi lytis maždaug vienodai.

Didžioji dauguma atvejų, maždaug trys iš keturių atvejų, atsiranda vaikystėje (jaunimo forma) ir išnyksta brendimo pradžioje. Ant vaikų kūno atsiranda rausvų ar rausvų dėmių, kurios palaipsniui virsta poodinėmis pūslelėmis su vandeningu užpildu, kurios sugijusios palieka rusvas žymes. Vieniems pacientams šios žymės po kurio laiko gali visiškai išnykti, kitiems dėmės išlieka ir net padidėja.

Suaugusiems pacientams liga prasideda nuo to, kad ant odos atsiranda lygių, aiškiai apibrėžtų dėmių, pūslelių ar mazgelių, kurių dydis ne didesnis kaip 5 mm. Šie bėrimai yra periodiški (paūmėjimai įsiterpia pagerėjimo laikotarpiais), su mechaniniu dirginimu (trinimu) ar pažeidimu, jie gali išsipūsti ir net uždegti. Suaugusiesiems pasireiškianti pigmentinė dilgėlinė gali lydėti žmogų visą gyvenimą.

Ligos priežastys

Kalbant apie mastocitozės vystymosi priežastis, nėra visuotinai priimtos teorijos. Yra tam tikrų argumentų ir už genetinį polinkį (dažni patologijos atvejai tarp gana glaudžiai susijusių žmonių), ir už infekcijų teoriją. Didelė dalis atvejų priskiriami neaiškios etiologijos pigmentinei dilgėlinei.

Mastocitozės simptomai išsivysto dėl putliųjų ląstelių degranuliacijos, dėl kurios išsiskiria histaminas ir heparinas, kurie stipriai veikia audiniuose vykstančius procesus. Veikiant šiems kompleksiniams ir aktyviems junginiams, žymiai padidėja kraujagyslių sienelių pralaidumas, ypač mikrocirkuliacijos sistemoje, stambios kraujagyslės siaurėja, mažos, atvirkščiai, plečiasi, o tai dažniausiai sukelia audinių edemą.

Pigmentinė dilgėlinė gali būti ir imuninės, ir neimuninės prigimties.

Neimuninės formos vystosi veikiant šiems fiziniams veiksniams:

• tiesioginiai saulės spinduliai;
• suspaudimas;
• trintis;
• šiltas;
• šalta.

Tarp išorinių nefizinių savybių veiksnių yra šios priežastys:

• stresas;
• klimato sąlygų pasikeitimas;
• farmacijos preparatai;
• toksiškos medžiagos;
• Šiek tiek maisto.

Ligos formos

Yra visuotinai priimta tokia mastocitozės klasifikacija:

• sisteminė forma (vystosi daugiausia suaugusiems), kuriai būdingas vidaus organų audinių pažeidimas, gali būti arba nebūti odos pažeidimų;
• piktybinė (kitaip putliųjų ląstelių leukemija), kuriai būdinga piktybinė putliųjų ląstelių degeneracija. Paprastai atsiranda be odos pažeidimų, bet sukelia infiltraciją į vidaus organus, yra sunkiai gydomas ir daugeliu atvejų sukelia ankstyvą mirtį;
• odos forma, kuri apima suaugusiųjų ir kūdikių mastocitozę. Pastarasis pasireiškia ankstyvame amžiuje ir išnyksta prasidėjus brendimui. Su šia forma odos reiškiniai paprastai nėra lydimi vidaus organų pažeidimų. Kartais pasitaiko perėjimo į suaugusiųjų formą atvejų;
• sergant suaugusiųjų ir paauglių mastocitoze, be odos reiškinių, pažeidžiami vidaus organai – inkstai, širdis, kai kurie virškinamojo trakto organai. Tačiau šie pažeidimai dažniausiai neprogresuoja, nors yra žinomi suaugusiųjų odos mastocitozės perėjimo į sisteminę formą atvejai.

Ligos simptomai

Maždaug pusė pacientų, kuriems diagnozuota pigmentinė dilgėlinė, pas gydytojus kreipiasi tik su skundais dėl odos būklės. Tačiau kartais pastebimi šie simptomai:

• kraujospūdžio sumažėjimas dėl neaiškių priežasčių;
• iš pažiūros nepagrįstas kūno temperatūros padidėjimas;
• paroksizminės tachikardijos priepuoliai;
• niežėjimo priepuoliai kartu su odos paraudimu.

Tokie požymiai rodo vidaus organų pažeidimus.

Mastocitozės formos

Odos apraiškų formos priklauso nuo to, kuriuose epidermio sluoksniuose kaupiasi veikliosios medžiagos, išskiriamos iš putliųjų ląstelių.

Ekspertai išskiria penkis šios ligos odos pakitimų tipus.

Mazginis - būdingas daugybe išgaubtų plombų ar mazgelių, lygių arba nelygių. Dažniausiai šių darinių spalva skiriasi nuo sveikos odos spalvos: gelsva, raudona, rausva. Kartais mazgeliai būna tokie tankūs, kad susilieja į apnašas. Mechaninis veiksmas nesukelia patologinės reakcijos.

Makulopapulinė - pasireiškia daugybe tamsių dėmių ar mažų mazgelių susidarymo ant odos. Odos pažeidimai yra gana aiškiai riboti. Mechaniškai veikiant susidaro nedideli burbuliukai, labai primenantys tikrosios dilgėlinės simptomus.

Vienišas (kūdikio forma) - būdingas iki 50 mm dydžio mazgo susidarymas, panašus į prisilietimą su guma. Tokie mazgai vadinami mastocitoma, jie gali turėti lygų ar raukšlėtą paviršių, yra ant kamieno, rankų ar kaklo. Dažniausiai pasitaiko tik viena macistoma, rečiau – iki keturių. Šiems dariniams būdingas staigus jų išnykimas.

Eritroderminis - būdingas gelsvai rudų odos pažeidimų susidarymas, tankus liesti, su nelygiais kraštais ir aiškiai apibrėžtomis ribomis. Šiai ligos formai būdingas gana stiprus niežulys, dėl kurio palaipsniui atsiranda įbrėžimų, o dėl to – įtrūkimų ar opų.

Net ir esant santykinai šviesai, gali padidėti niežulys ir atsirasti pūslių. Galbūt išsivysto vadinamoji pūslinė forma su daugybe pūslelių. Perėjimas prie sisteminės formos yra gana retas, tačiau galimas nuolatinis odos pažeidimas su paraudimu, lupimusi ir atsparumu gydymui.

Telangiektaziniam tipui būdinga raudonai rudų dėmių atsiradimas ant pažeistos odos, daugiausia ant krūtinės, kojų ar rankų. Dažniausiai vystosi suaugusioms moterims.

Ligos diagnozė

Pigmentinė dilgėlinė diagnozuojama pirminio tyrimo ir apklausos metu, tačiau diagnozei patvirtinti dažniausiai atliekama odos biopsija.

Kiekvienam patologijos vystymosi tipui būdingas skirtingas infiltratų pasiskirstymas epidermyje.

Esant pavieniui, infiltratai tęsiasi net iki poodinio audinio, o eritroderminėje formoje kaupiasi daugiausia paviršiniuose sluoksniuose.

Diagnozei patikslinti skiriami kraujo ir šlapimo tyrimai.

Gali būti paskirtas vidinių organų ultragarsinis tyrimas, o kai kuriais atvejais – kompiuterinė kaulų tomografija, nes su mastocitoze galimi vidaus organų ir kaulinio audinio pažeidimai.

Yra nemažai odos darinių ir įvairių ligų, kurios turi panašius išorinius pasireiškimus arba duoda panašius tyrimų rezultatus. Todėl mastocitozės diagnozė paprastai yra sudėtinga.

Gydymas

Nustačius tikslią diagnozę, pigmentinė dilgėlinė reikalauja kompleksinio gydymo, vadovaujant specialistui. Vartojami vaistai, mažinantys serotonino gamybą, priešuždegiminiai, kortikosteroidai, citostatikai ir antialerginiai vaistai. Kartais gali prireikti operacijos, kad būtų pašalinta putlioji ląstelė.

Liga dažnai nepagydoma, kartais tenka apsiriboti simptominiu gydymu, imunomoduliuojančia terapija ir prevencinėmis priemonėmis.

Atkreipkite dėmesį: žmonės, kuriems diagnozuota pigmentinė dilgėlinė, turėtų būti atsargūs dėl bet kokių terminių procedūrų, įskaitant saulės vonias ir lankymąsi saunoje, nes jos gali išprovokuoti ligos paūmėjimą.

Prognozė

Infantili forma, laikantis tinkamos gydymo taktikos, gali būti išgydoma ir daugeliu atvejų visiškai išnyksta iki paauglystės. Tie, kurie suserga paauglystėje, turi mažesnę galimybę visiškai pasveikti, kaip ir suaugusiems pacientams, jų liga, kaip taisyklė, yra linkusi progresuoti, nors būna ir ilgalaikių remisijos periodų.

Pigmentinė dilgėlinė yra odos liga, žinoma kaip mastocitozė. Apskritai mastocitozė neturi nieko bendra su tikra dilgėline. Liga prasideda tuo, kad gyvuose kūno audiniuose palaipsniui kaupiasi, o vėliau aktyviai dauginasi putliosios ląstelės. Jie vaidina svarbų vaidmenį formuojant imuninę sistemą organizme. Todėl, sergant pigmentine dilgėline, imunitetas nusilpsta.

Ši liga dažniausiai paveikia mažus vaikus. Tačiau susirgti gali ir suaugusieji. Tokiu atveju dažniausiai vaikui atsiradusi dilgėlinė tinkamai gydant praeina gana greitai. Tačiau suaugusiųjų liga gali lydėti visą gyvenimą, periodiškai pasireikšdama, paskui išnykdama.

Mokslininkai dar nėra iki galo ištyrę šios ligos. Todėl neįmanoma aiškiai nustatyti tam tikrų jį provokuojančių priežasčių. Tačiau vis tiek yra veiksnių, dėl kurių mastocitozė išsivysto maždaug 70% visų atvejų. Tai infekciniai ir genetiniai veiksniai.

Panagrinėkime juos išsamiau:

1. Žmonės turi genetinį polinkį į mastocitozę, jei per savo gyvenimą šia liga sirgo ir artimi kraujo giminaičiai. Paprastai liga pradeda pasireikšti, kai sutampa kai kurie fiziniai veiksniai. Tai gali būti stiprus šaltis, karštis, kurie nuolat veikia kūną, trintis ar gniuždymas. Jei kai kurios kūno dalys yra nuolat veikiamos tokių iš pirmo žvilgsnio nereikšmingų veiksnių, kyla pavojus susirgti pigmentine dilgėline.
2. Labai dažnai dilgėlinė žmogui išsivysto, jei jis per daug laiko praleidžia tiesioginiuose saulės spinduliuose. Ultravioletas padeda pakeisti tam tikrų ląstelių komponentų struktūrą. Dėl to tai turi įtakos ir bendrai savijautai, ir odai.
3. Stresinės situacijos ir dažni klimato pokyčiai yra išoriniai veiksniai, skatinantys mastocitozės vystymąsi. Paprastai tai kenkia žmogaus psichikai, sutrikdo normalią organų veiklą. Dėl to taip pat susilpnėja imuninė sistema ir dėl to atsiranda dilgėlinė.
4. Gali išprovokuoti mastocitozę, net kai kuriuos gėrimus ar maistą. Daug kas priklauso nuo to, kiek žmogus yra linkęs į alergines reakcijas. Mastocitozę gali išprovokuoti alergija tam tikriems maisto komponentams.
5. Vartojant vaistus, kurie kenkia imuninei sistemai ar tiesiog netinka organizmui, dilgėlinę sukelia apsinuodijimas toksinėmis medžiagomis. Šie veiksniai yra patys pavojingiausi ir neįveikiami, nes čia jau galima spręsti net apie kūno apsinuodijimą.

Visuotinai pripažįstama, kad būtent heparino ir histamino išsiskyrimas iš ląstelių prisideda prie didelių kraujagyslių susiaurėjimo ir mažesnių išsiplėtimo, dėl to sutrinka procesai audiniuose ir kai kurios kraujagyslės patinsta. oda.

Mastocitozės simptomai

Norėdami teisingai atpažinti šią ligą sau ar artimiesiems, turite žinoti jos simptomus. Paprastai jie susideda ne tik iš odos pažeidimo.

Mastocitozės pasireiškimas ant odos vaikams ir suaugusiems yra šiek tiek kitoks. Taigi, mastocitozė vaikams pasireiškia rausvos arba raudonos dėmės, kurios ilgainiui virsta poodinėmis pūslelėmis su skaidriu skysčiu. Po kurio laiko pūslelės sprogsta, jų turinys išteka. Jų vietoje atsiranda rudos dėmės, kurios ant odos gali likti visą gyvenimą.

Suaugusiesiems viskas nėra taip baisu, tačiau ligos eiga gali būti ilga. Yra mažų skaidrių mazgelių ar dėmių, kurios padidės įbrėžus ar trinant. Laikui bėgant jie išnyksta savaime, bet vėliau vėl atsiranda. Tai gali trukti visą gyvenimą.

Kartu su odos pažeidimais pakyla kūno temperatūra, o kai kuriais atvejais net atsiranda šaltkrėtis. Paprastai oda labai niežti, o dėmės tampa ryškiai raudonos. Kartais uždegimas būna toks stiprus, kad jį net lydi niežulio priepuolis, kurio ištverti neįmanoma.

Suaugusiesiems ypač sunkiais atvejais mastocitozė gali sukelti širdies ir spaudimo problemų. Dažniausiai pradeda vystytis tachikardija, smarkiai sumažėja spaudimas.

Ligos formos

Mastocidozė taip pat skiriasi formomis, kurių kiekvienai būdingas sunkumas. Yra 3 pagrindinės pigmentinės dilgėlinės formos. Bet gydytojai, nustatydami diagnozę, juos taip pat nurodo. Išsamiau pakalbėkime apie pagrindines mastocitozės formas.

3 pagrindinės ligos formos

Pirmoji forma yra oda. Gydytojai mano, kad tai lengviausia. Kaip taisyklė, daugeliu atvejų tai įvyksta paauglystėje. Tokiu atveju pažeidžiama tik oda, nepažeidžiami vidaus organai, neatsiranda patologijų. Jei gydymas pradedamas nedelsiant, tada tokia pigmentinė dilgėlinė greitai praeina ir nebetrukdo gyventi suaugusiam žmogui.

Antroji šios ligos forma yra sisteminė mastocitozė. Jis vystosi tik suaugusiems. Tokiu atveju oda gali būti pažeista ir likti visiškai nepažeista. Tačiau jau daug sunkiau išgydyti sisteminę mastocitozę, nes pažeidžiami vidaus organai.

Trečioji mastocitozės forma yra pati baisiausia. Tai putliųjų ląstelių leukemija. Tai gana sunku nustatyti, nes nepastebėta išorinių odos pažeidimų. Atsiranda ląstelių degeneracija, dėl kurios sutrinka visų vidaus organų darbas. Tokią leukemiją sunku gydyti, dažniausiai liga baigiasi mirtimi.

Taip pat reikėtų suprasti, kad pirmosiose dviejose formose, jei pažeidžiami vidaus organai, jie išlieka tame pačiame pradiniame lygyje, toliau neprogresuojant. Kartais tai praeina savaime, bet vis tiek negalima pamiršti gydymo.

Atlikdamas tyrimus, gydytojas turi aiškiau nustatyti mastocitozės formą. Taip pat yra šios ligos formų ląstelių lygyje, kur viskas priklauso nuo to, kuriame odos sluoksnyje atsiranda nepalankių ląstelių pakitimų.

5 formos ląstelių lygiu

Pavienė pigmentinė dilgėlinė dažniausiai išsivysto kūdikiams. Tokiu atveju ant kūno atsiranda mazgelis, kurio plotis gali siekti 5 cm. Jis turi ryškią spalvą ir gana tankią struktūrą. Dažniausiai išnyksta staiga (be gydymo).

Mazginė mastocitozės forma gali būti stebima tiek suaugusiems, tiek vaikams. Jai būdinga tai, kad ant kūno yra daug maždaug identiškų tankių gelsvų mazgų. Tokie mazgai, jei negydomi, susilieja į plokšteles. Patekus į pažeistas odos vietas, jaučiamas stiprus skausmas ar niežėjimas.

Pigmentinės dilgėlinės eritroderminė forma laikoma viena nemaloniausių. Reikalas tas, kad ant kūno atsiranda mazgeliai, kurie yra aiškiai apibrėžti, tačiau forma gali skirtis. Jie yra arti vienas kito, o šukuoti pradeda uždegti. Dėl to, net jei žmogus nesubraižė mazgelių, jų vietoje atsiranda opos, kurias vėliau sunku pašalinti.

Telangiektatinė pigmentinė dilgėlinė dažniausiai paveikia moteris, nes ląstelių pokyčiai daugeliu atvejų yra susiję su hormonų disbalansu. Ant krūtinės, rankų ar kojų atsiranda mažos rudos dėmės ar mazgeliai. Gydymas šiuo atveju turėtų būti normalaus hormonų lygio atkūrimas. Todėl prasminga kreiptis pagalbos į ginekologą.

Makulopapulinės mastocitozės pasireiškimai yra labiausiai panašūs į tikrosios dilgėlinės apraiškas. Kai kuriose odos vietose atsiranda mažos šviesiai geltonos arba rudos pūslelės, kurios yra aiškiai ribotos. Laikui bėgant burbuliukai prisipildo skysčiu, kuris, sprogęs, išeina.

Turite suprasti, kad kiekviena mastocitozės forma turi savo ypatybes, todėl labai svarbu, kad gydytojas teisingai diagnozuotų. Norėdami tai padaryti, pacientas turi skirti ypatingą dėmesį analizei, laikytis gydytojo rekomendacijų prieš pateikdamas biomedžiagą.

Ligos gydymo ypatumai

Labai svarbu laiku ir teisingai pradėti gydyti pigmentinę dilgėlinę.

Tokį gydymą turi skirti gydytojas, atsižvelgdamas į tai, ar mastocitozė yra agresyvi, ar vangi. Jūs negalite vartoti jokių vaistų savarankiškai, ypač jei tai sisteminė mastocitozė. Todėl apsiribojame tradicinių sisteminės mastocitozės gydymo būdų, kitų jos rūšių ir naudingų patarimų svarstymu.

Gydytojas pacientui turi skirti dviejų grupių vaistų. Šiuo atveju viena grupė bus skirta tiesiogiai palengvinti simptomus ir normalizuoti organų veiklą, o antroji paveiks žmogaus imuninę sistemą.

Pastaruoju metu kaip pagrindiniai vaistai tapo plačiai paplitę kortikosteroidai, citostatikai, taip pat vaistai, turintys ryškų priešuždegiminį ir antialerginį poveikį. Neįmanoma tiksliai įvardyti vaistų, nes kiekvienam pacientui jie skiriami individualiai. Tačiau bendra visų vaistų savybė yra serotonino sumažėjimas organizme.

Didelis dėmesys turėtų būti skiriamas imunitetui. Labai naudinga vartoti vitaminą C. Geriausia pirmenybę teikti vitaminų kompleksams.

Gydant pigmentinę dilgėlinę reikia laikytis kai kurių svarbių taisyklių. Būtina laikinai atsisakyti ilgalaikio naudojimosi šiltomis voniomis, per karštu ar šaltu dušu. Turėtumėte mažiau išeiti į lauką esant dideliam karščiui. Bet koks staigus klimato pasikeitimas gali pabloginti ligą.

Didelis dėmesys turėtų būti skiriamas mitybai. Jei įmanoma, reikėtų vengti sūraus, rūkymo, riebaus ar labai saldaus maisto. Visa tai gali pabloginti situaciją ar net sukelti netikėtą alerginę organizmo reakciją. Reikia sutelkti dėmesį į šviežias daržoves ir vaisius, natūralius sultinius.

Laiku ir teisingai pradėjus gydyti pigmentinę dilgėlinę, prognozė bus palanki. Vienintelės išimtys yra sunkūs ligos atvejai. Todėl, pastebėjus pirmuosius simptomus, kreipkitės pagalbos į gydytojus.