Σαρκοείδωση του δέρματος: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία. Σαρκοείδωση

Σαρκοείδωσηείναι μια συστηματική ασθένεια που μπορεί να επηρεάσει διάφορα όργανα και ιστούς, αλλά πιο συχνά επηρεάζει αναπνευστικό σύστημα. Η πρώτη αναφορά αυτής της παθολογίας χρονολογείται στις αρχές του 19ου αιώνα, όταν έγιναν οι πρώτες προσπάθειες να περιγραφεί η πνευμονική και δερματική μορφή της νόσου. Η σαρκοείδωση χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό συγκεκριμένων κοκκιωμάτων, που αποτελούν το κύριο πρόβλημα. Τα αίτια της ανάπτυξης αυτής της ασθένειας είναι προς το παρόν άγνωστα, παρά τον μεγάλο όγκο έρευνας που έχει γίνει σε αυτόν τον τομέα.

Η σαρκοείδωση εμφανίζεται σε όλο τον κόσμο και σε όλες τις ηπείρους, αλλά ο επιπολασμός της είναι άνισος. Επηρεάζεται πιθανώς τόσο από τις κλιματικές συνθήκες όσο και από γενετικά φυλετικά χαρακτηριστικά. Μεταξύ των Αφροαμερικανών, για παράδειγμα, ο επιπολασμός της σαρκοείδωσης είναι περίπου 35 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού. Ταυτόχρονα, στον πληθυσμό με ανοιχτόχρωμο δέρμα της Βόρειας Αμερικής, ο αριθμός αυτός είναι 2-3 φορές χαμηλότερος. Στην Ευρώπη, τα τελευταία χρόνια, ο επιπολασμός της σαρκοείδωσης είναι περίπου 40 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού. Τα χαμηλότερα ποσοστά ( μόνο 1-2 περιπτώσεις) γιορτάζονται στην Ιαπωνία. Τα υψηλότερα στοιχεία καταγράφονται στην Αυστραλία και τη Νέα Ζηλανδία ( 90 με 100 περιπτώσεις).

Η σαρκοείδωση μπορεί να επηρεάσει άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, αλλά υπάρχουν ορισμένες κρίσιμες περίοδοι κατά τις οποίες η επίπτωση είναι υψηλότερη. Η ηλικία από 20 έως 35 ετών θεωρείται επικίνδυνη και για τα δύο φύλα. Στις γυναίκες, υπάρχει επίσης μια δεύτερη αιχμή της επίπτωσης, η οποία πέφτει στην περίοδο από 45 έως 55 ετών. Γενικά, η πιθανότητα εμφάνισης σαρκοείδωσης και για τα δύο φύλα είναι περίπου η ίδια.

Αιτίες Σαρκοείδωσης

Υπάρχουν οι ακόλουθες θεωρίες για την προέλευση της σαρκοείδωσης:

• μολυσματική θεωρία?
• η θεωρία της μετάδοσης της νόσου εξ επαφής·
• επιπτώσεις περιβαλλοντικών παραγόντων·
• κληρονομική θεωρία;
• θεωρία των ναρκωτικών.

Θεωρία μόλυνσης

Ο κίνδυνος σαρκοείδωσης πιστεύεται ότι είναι αυξημένος σε άτομα που είχαν τις ακόλουθες λοιμώξεις:

• Mycobacterium tuberculosis.φυματίωση. Η επιρροή του στην εμφάνιση της σαρκοείδωσης εξηγείται από μια σειρά από ενδιαφέροντα γεγονότα. Για παράδειγμα, και οι δύο αυτές ασθένειες επηρεάζουν κυρίως τους πνεύμονες και τους πνευμονικούς λεμφαδένες. Και στις δύο περιπτώσεις σχηματίζονται κοκκιώματα ( συγκεκριμένες συλλογές κυττάρων διαφόρων μεγεθών). Τέλος, σύμφωνα με ορισμένες αναφορές, αντισώματα κατά της φυματίωσης μπορούν να ανιχνευθούν σχεδόν στο 55% των ασθενών με σαρκοείδωση. Αυτό υποδηλώνει ότι οι ασθενείς έχουν συναντήσει ποτέ μυκοβακτηρίδιο ( είχαν λανθάνουσα φυματίωση ή είχαν εμβολιαστεί). Μερικοί επιστήμονες τείνουν ακόμη και να θεωρούν τη σαρκοείδωση ως ένα συγκεκριμένο υποείδος μυκοβακτηρίων, αλλά αυτή η υπόθεση δεν είναι ακόμη πειστική απόδειξη, παρά τις πολυάριθμες μελέτες.
• Chlamydia pneumoniae.Αυτός ο μικροοργανισμός είναι ο δεύτερος πιο κοινός αιτιολογικός παράγοντας των χλαμυδίων ( μετά Chlamydia trachomatis), που προκαλεί κυρίως βλάβες στο αναπνευστικό σύστημα. Η υπόθεση για τη συσχέτιση αυτής της νόσου με τη σαρκοείδωση εμφανίστηκε μετά από ειδική μελέτη. Σύγκρινε τον επιπολασμό των αντιγόνων κατά των χλαμυδίων κατά μέσο όρο σε υγιείς ανθρώπους και σε ασθενείς με σαρκοείδωση. Η μελέτη έδειξε ότι τα αντι-χλαμυδιακά αντισώματα στην ομάδα ασθενών της μελέτης είναι σχεδόν διπλάσια. Ωστόσο, δεν βρέθηκε κανένα στοιχείο DNA του Chlamydia pneumoniae απευθείας στους ιστούς από τα σαρκοειδή κοκκιώματα. Αυτό, ωστόσο, δεν αποκλείει ότι τα βακτήρια πυροδοτούν την ανάπτυξη της νόσου μόνο με έναν άγνωστο μέχρι τώρα μηχανισμό, χωρίς να συμμετέχουν άμεσα στην ανάπτυξη της σαρκοείδωσης.
• Borrelia burgdorferi.Αυτός ο μικροοργανισμός είναι ο αιτιολογικός παράγοντας της νόσου του Lyme ( μπορελίωση που μεταδίδεται από κρότωνες). Ο ρόλος του στην ανάπτυξη της σαρκοείδωσης αναδείχθηκε μετά από μελέτη που διεξήχθη στην Κίνα. Αντισώματα κατά της Borrelia burgdorferi βρέθηκαν στο 82% των ασθενών με σαρκοείδωση. Ωστόσο, ζωντανοί μικροοργανισμοί ανιχνεύθηκαν μόνο στο 12% των ασθενών. Αυτό υποδηλώνει επίσης ότι η μπορελίωση Lyme μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη σαρκοείδωσης, αλλά δεν είναι υποχρεωτική για την ανάπτυξή της. Ενάντια σε αυτή τη θεωρία είναι το γεγονός ότι η μπορελίωση έχει περιορισμένη γεωγραφική κατανομή, ενώ η σαρκοείδωση είναι πανταχού παρούσα. Επομένως, μια παρόμοια μελέτη στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική έδειξε χαμηλότερη εξάρτηση της σαρκοείδωσης από την παρουσία αντισωμάτων κατά της Borrelia. Στο νότιο ημισφαίριο, ο επιπολασμός της βορρέλιωσης είναι ακόμη χαμηλότερος.
• Propionibacterium acnes.Τα βακτήρια αυτού του είδους είναι ευκαιριακά παθογόνα και υπάρχουν στο δέρμα και στο γαστρεντερικό σωλήνα ( γαστρεντερικός σωλήνας) υγιών ανθρώπων, χωρίς να επιδεικνύονται με κανέναν τρόπο. Ένας αριθμός μελετών έχει δείξει ότι σχεδόν οι μισοί ασθενείς με σαρκοείδωση έχουν ανώμαλη ανοσοαπόκριση έναντι αυτών των βακτηρίων. Έτσι, υπήρχε μια θεωρία για τη γενετική προδιάθεση του ανοσοποιητικού συστήματος στην ανάπτυξη σαρκοείδωσης σε επαφή με το Propionibacterium acnes. Η θεωρία δεν έχει λάβει ακόμη κατηγορηματική επιβεβαίωση.
• Ελικοβακτήριο του πυλωρού.Τα βακτήρια αυτού του γένους παίζουν μεγάλο ρόλο στην ανάπτυξη του έλκους του στομάχου. Μια σειρά από μελέτες στις Ηνωμένες Πολιτείες έχουν βρει ότι το αίμα ασθενών με σαρκοείδωση περιέχει αυξημένη ποσότητα αντισωμάτων σε αυτούς τους μικροοργανισμούς. Αυτό υποδηλώνει επίσης ότι η μόλυνση μπορεί να πυροδοτήσει ανοσολογικές αποκρίσεις που οδηγούν στην ανάπτυξη σαρκοείδωσης.
• Ιογενείς λοιμώξεις.Παρόμοια με τις βακτηριακές λοιμώξεις, εξετάζεται ο πιθανός ρόλος των ιών στην εμφάνιση της σαρκοείδωσης. Συγκεκριμένα, μιλάμε για ασθενείς με αντισώματα κατά της ερυθράς, του αδενοϊού, της ηπατίτιδας C, καθώς και για ασθενείς με ιούς έρπητα διαφόρων τύπων ( συμπεριλαμβανομένου του ιού Epstein-Barr). Ορισμένα στοιχεία δείχνουν ακόμη ότι οι ιοί μπορεί να παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου και όχι μόνο στην ενεργοποίηση αυτοάνοσων μηχανισμών.

Η θεωρία της εξ επαφής μετάδοσης της νόσου

Άμεσα η θεωρία της μετάδοσης της επαφής εμφανίστηκε μετά το πείραμα σε λευκά ποντίκια. Κατά τη διάρκεια αυτής, αρκετές γενιές ποντικών μεταμοσχεύθηκαν διαδοχικά με κύτταρα από σαρκοειδή κοκκιώματα. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, τα ποντίκια που έλαβαν μια δόση μη φυσιολογικών κυττάρων εμφάνισαν σημάδια της νόσου. Η ακτινοβόληση ή η θέρμανση της κυτταροκαλλιέργειας κατέστρεψε το παθογόνο δυναμικό τους και η υπό θεραπεία καλλιέργεια δεν προκαλούσε πλέον σαρκοείδωση. Σε ανθρώπους, παρόμοια πειράματα δεν έχουν πραγματοποιηθεί λόγω ηθικών και νομικών προτύπων. Ωστόσο, η πιθανότητα εμφάνισης σαρκοείδωσης μετά από επαφή με παθολογικά κύτταρα από τον ασθενή είναι αποδεκτή από πολλούς ερευνητές. Οι περιπτώσεις όπου η σαρκοείδωση αναπτύχθηκε μετά από μεταμόσχευση οργάνων από ασθενείς θεωρούνται πρακτικά στοιχεία. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, όπου η μεταμοσχευτική είναι πιο ανεπτυγμένη, έχουν περιγραφεί περίπου 10 τέτοιες περιπτώσεις.

Επιπτώσεις περιβαλλοντικών παραγόντων

Αποδείχθηκε ότι μεταξύ των ανθρώπων που έρχονται συχνά σε επαφή με τη σκόνη ( πυροσβέστες, διασώστες, ανθρακωρύχοι, μύλοι, εκδότες και βιβλιοθηκονόμοι), η σαρκοείδωση εμφανίζεται σχεδόν 4 φορές πιο συχνά.

Τα σωματίδια των παρακάτω μετάλλων παίζουν ιδιαίτερο ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου:

• βηρύλλιο;
• αλουμίνιο;
• χρυσός;
• χαλκός;
• κοβάλτιο;
• ζιρκόνιο;
• τιτάνιο.

Από τους οικιακούς περιβαλλοντικούς παράγοντες που δεν σχετίζονται με τον επαγγελματικό κίνδυνο, συζητείται η πιθανότητα επίδρασης διαφόρων μούχλας όταν εισέρχονται στους πνεύμονες με αέρα.

Πιο συγκεκριμένες εξετάσεις για σαρκοείδωση είναι:

• Μετατρεπτικό ένζυμο αγγειοτενσίνης ( ΑΣΣΟΣ). Αυτό το ένζυμο παράγεται φυσιολογικά σε διάφορους ιστούς του σώματος και επηρεάζει τη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης. Τα κύτταρα που αποτελούν τα κοκκιώματα στη σαρκοείδωση έχουν την ικανότητα να παράγουν μεγάλες ποσότητες ΜΕΑ. Έτσι, το επίπεδο του ενζύμου στο αίμα θα αυξηθεί πολύ. Ο κανόνας στους ενήλικες είναι από 18 έως 60 μονάδες / l. Στα παιδιά, η εξέταση δεν είναι ενημερωτική, καθώς κανονικά η περιεκτικότητα σε ΜΕΑ μπορεί να παρουσιάζει μεγάλες διακυμάνσεις. Για ανάλυση, λαμβάνεται φλεβικό αίμα και ο ασθενής δεν πρέπει να φάει για 12 ώρες πριν το δωρίσει, ώστε να μην αλλοιωθούν τα αποτελέσματα.
• Ασβέστιο.Τα κοκκιώματα στη σαρκοείδωση είναι ικανά να παράγουν μεγάλες ποσότητες ενεργής βιταμίνης D. Αυτή η μορφή επηρεάζει την ανταλλαγή ασβεστίου στον οργανισμό, αυξάνοντας την απόδοσή του σε όλες σχεδόν τις αναλύσεις. Οι αυξήσεις ασβεστίου στα ούρα είναι πιο συχνές στη σαρκοείδωση ( κανόνας από 2,5 έως 7,5 mmol / ημέρα). Λίγο αργότερα, το επίπεδο του ασβεστίου στο αίμα αυξάνεται επίσης ( υπερασβεστιαιμία μεγαλύτερη από 2,5 mmol/l). Παρόμοιες διαταραχές μπορούν να ανιχνευθούν με ανάλυση του σάλιου ή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, αλλά δεν εμφανίζονται σε όλους τους ασθενείς. Η αύξηση του ασβεστίου στη σαρκοείδωση πιστεύεται ότι υποδηλώνει την ανάγκη για ενεργό θεραπεία.
• Παράγοντας άλφα νέκρωσης όγκου ( TNF-α). Αυτή η ουσία ανακαλύφθηκε σχετικά πρόσφατα, αλλά η ενεργός συμμετοχή της σε πολλές παθολογικές διεργασίες έχει ήδη αποδειχθεί. Κανονικά, ο TNF-α παράγεται από μονοκύτταρα και μακροφάγα. Και οι δύο αυτοί τύποι κυττάρων είναι υπερδραστήριοι στη σαρκοείδωση. Έτσι, στους ασθενείς, η ανάλυση θα δείξει αύξηση του επιπέδου αυτής της πρωτεΐνης στο αίμα.
• Τεστ Kveim-Silzbach.Αυτή η εξέταση επιβεβαιώνει τη διάγνωση της σαρκοείδωσης με υψηλό βαθμό ακρίβειας. Ο ασθενής εγχέεται στο δέρμα σε βάθος 1 - 3 mm μια μικρή ποσότητα λεμφικού ιστού που επηρεάζεται από σαρκοείδωση. Το φάρμακο παρασκευάζεται εκ των προτέρων από τη σπλήνα ή τους λεμφαδένες. Σε έναν ασθενή, η χορήγηση του φαρμάκου θα προκαλέσει το σχηματισμό μιας μικρής φυσαλίδας που προεξέχει πάνω από την επιφάνεια του δέρματος. Στο σημείο της ένεσης, γρήγορα αρχίζουν να σχηματίζονται χαρακτηριστικά κοκκιώματα. Παρά την υψηλή ακρίβεια του δείγματος, χρησιμοποιείται σπάνια σήμερα. Το γεγονός είναι ότι δεν υπάρχει ενιαίο πρότυπο για την παρασκευή του φαρμάκου. Εξαιτίας αυτού, υπάρχει υψηλός κίνδυνος εισαγωγής άλλων ασθενειών στον ασθενή κατά τη διάρκεια της εξέτασης ( ιογενής ηπατίτιδα, HIV κ.λπ.).
• τεστ φυματίνης.Το τεστ φυματίωσης ή το τεστ Mantoux είναι ο πιο σημαντικός τρόπος ανίχνευσης λοίμωξης από φυματίωση. Θεωρείται υποχρεωτική εξέταση για όλους τους ασθενείς με ύποπτη σαρκοείδωση. Το γεγονός είναι ότι οι πνευμονικές μορφές φυματίωσης και σαρκοείδωσης είναι πολύ παρόμοιες στα συμπτώματα, αλλά απαιτούν διαφορετική θεραπεία. Στη σαρκοείδωση, το τεστ φυματίνης είναι αρνητικό σε περισσότερο από το 85% των περιπτώσεων. Ωστόσο, αυτό το αποτέλεσμα δεν μπορεί να αποκλείσει οριστικά τη διάγνωση. Το τεστ Mantoux περιλαμβάνει την εισαγωγή της φυματίνης, ενός ειδικού φαρμάκου παρόμοιου με τον αιτιολογικό παράγοντα της φυματίωσης, στο πάχος του δέρματος. Εάν ο ασθενής έχει φυματίωση ( ή είχε φυματίωση στο παρελθόν), μετά από 3 ημέρες στο σημείο της ένεσης σχηματίζεται μια κόκκινη σφράγιση με διάμετρο μεγαλύτερη από 5 mm. Ερυθρότητα μικρότερης διαμέτρου θεωρείται αρνητική αντίδραση. Σε παιδιά κάτω των 18 ετών, τα αποτελέσματα της εξέτασης μπορεί να παραμορφωθούν λόγω του εμβολιασμού κατά της φυματίωσης.
• Χαλκός.Σχεδόν σε όλους τους ασθενείς με πνευμονική σαρκοείδωση, τα επίπεδα χαλκού στο αίμα αρχίζουν να αυξάνονται σε κάποιο στάδιο της νόσου ( ο κανόνας για τους άνδρες είναι 10,99 - 21,98 μmol / l, για τις γυναίκες - 12,56 - 24,34 μmol / l). Ταυτόχρονα με τον χαλκό, το επίπεδο της πρωτεΐνης που περιέχει αυτό το στοιχείο, της σερουλοπλασμίνης, αυξάνεται επίσης.

Ενόργανη διάγνωση σαρκοείδωσης

Ενόργανες μέθοδοι για την απεικόνιση της σαρκοείδωσης

Πρόσθετες μέθοδοι ενόργανης εξέτασης για σαρκοείδωση είναι:

• Σπιρομέτρηση.Η σπιρομέτρηση συνταγογραφείται για πνευμονικές μορφές σαρκοείδωσης στα τελευταία στάδια της νόσου. Αυτή η μέθοδος βοηθά στον προσδιορισμό του λειτουργικού όγκου των πνευμόνων. Μια ειδική συσκευή καταγράφει τον μέγιστο όγκο αέρα που εισπνέει ο ασθενής. Με την ανάπτυξη επιπλοκών της σαρκοείδωσης VC ( χωρητικότητα πνευμόνων) μπορεί να μειωθεί αρκετές φορές. Αυτό υποδηλώνει σοβαρή πορεία της νόσου και κακή πρόγνωση.
• Ηλεκτροκαρδιογραφία.Το ηλεκτροκαρδιογράφημα χρησιμοποιείται τόσο στην καρδιακή σαρκοείδωση όσο και στην πνευμονική μορφή της νόσου. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η εργασία του καρδιακού μυός μπορεί να διαταραχθεί και στις δύο αυτές περιπτώσεις. Το ΗΚΓ είναι ο ταχύτερος και πιο προσιτός τρόπος αξιολόγησης της λειτουργικής κατάστασης της καρδιάς. Συνιστάται η επανάληψη αυτής της μελέτης πολλές φορές το χρόνο για να μπορείτε να συγκρίνετε τη δυναμική των αλλαγών.
• Ηλεκτρομυογραφία.Η ηλεκτρομυογραφία μερικές φορές συνταγογραφείται για την ανίχνευση ανωμαλιών στη λειτουργία των σκελετικών μυών. Η μελέτη σάς επιτρέπει να αξιολογήσετε τη μετάδοση και τη διάδοση μιας νευρικής ώθησης σε μια μυϊκή ίνα. Η ηλεκτρομυογραφία μπορεί να ενδείκνυται για την έγκαιρη ανίχνευση σημείων μυϊκής σαρκοείδωσης και νευροσαρκοείδωσης. Και στις δύο περιπτώσεις, θα υπάρξει καθυστέρηση στη διάδοση της ώθησης και μυϊκή αδυναμία.
• Ενδοσκόπηση.Οι ενδοσκοπικές μέθοδοι περιλαμβάνουν τη χρήση ειδικών μικροσκοπικών καμερών που εισάγονται στο σώμα για την ανίχνευση σημείων της νόσου. Ευρέως διαδεδομένο, για παράδειγμα, το FEGDS ( ινοοισοφαγογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση). Αυτή η μελέτη βοηθά στην αναζήτηση σαρκοείδωσης στην ανώτερη γαστρεντερική οδό. Εκτελείται με άδειο στομάχι και απαιτεί προκαταρκτική προετοιμασία του ασθενούς.
• Εξέταση βυθού.Η εξέταση του βυθού είναι μια υποχρεωτική διαδικασία για την ανάπτυξη ραγοειδίτιδας ή άλλων τύπων οφθαλμικής βλάβης στη σαρκοείδωση. Όλες οι διαγνωστικές διαδικασίες που σχετίζονται με την αξιολόγηση των οφθαλμών πραγματοποιούνται από οφθαλμίατρους.

Θεραπεία Σαρκοείδωσης

Στη θεραπεία της σαρκοείδωσης, μια ολοκληρωμένη προσέγγιση είναι ένα σημαντικό σημείο. Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν μεμονωμένα αίτια για την ανάπτυξη της νόσου, οι γιατροί προσπαθούν όχι μόνο να συνταγογραφήσουν τη σωστή φαρμακευτική αγωγή, αλλά και να προστατεύσουν τον ασθενή από εξωτερικούς παράγοντες που μπορούν να επιδεινώσουν την πορεία της νόσου. Επιπλέον, ορισμένες μορφές σαρκοείδωσης και οι επιπλοκές της απαιτούν ξεχωριστή πορεία θεραπείας. Από αυτή την άποψη, η θεραπεία της νόσου πρέπει να πραγματοποιείται προς διάφορες κατευθύνσεις, ανάλογα με τη συγκεκριμένη κλινική περίπτωση.

• συστηματική φαρμακευτική θεραπεία?
• τοπική φαρμακευτική θεραπεία?
• χειρουργική επέμβαση;
• έκθεση;
• δίαιτα?
• πρόληψη των επιπλοκών της νόσου.

Συστηματική φαρμακευτική αγωγή

Η ιατρική θεραπεία της σαρκοείδωσης απαιτεί την τήρηση ορισμένων βασικών αρχών:

• Ασθενείς χωρίς εμφανή συμπτώματα της νόσου, στους οποίους ανιχνεύθηκε σαρκοείδωση σε πρώιμο στάδιο, δεν απαιτείται φαρμακευτική θεραπεία. Το γεγονός είναι ότι λόγω περιορισμένων γνώσεων σχετικά με την ανάπτυξη της νόσου, είναι αδύνατο να προβλεφθεί πόσο γρήγορα θα εξελιχθεί η διαδικασία. Είναι πιθανό ο κίνδυνος από την εντατική θεραπεία να υπερτερεί του πιθανού κινδύνου από την ανάπτυξη της ίδιας της σαρκοείδωσης. Μερικές φορές υπάρχουν αυθόρμητες υφέσεις της νόσου στο δεύτερο στάδιο της πορείας της νόσου. Ως εκ τούτου, η πορεία της θεραπείας δεν συνταγογραφείται πάντα ακόμη και για ασθενείς με μικρή πνευμονική δυσλειτουργία.
• Η θεραπεία συνήθως ξεκινά με υψηλές δόσεις φαρμάκων για την μείωση των οξέων συμπτωμάτων της νόσου και ως εκ τούτου τη βελτίωση του βιοτικού επιπέδου των ασθενών. Στη συνέχεια, οι δόσεις μειώνονται προκειμένου να περιοριστεί μόνο η έναρξη των συμπτωμάτων.
• Η κύρια θεραπεία είναι τα κορτικοστεροειδή από το στόμα ( με τη μορφή δισκίων). Πιστεύεται ότι δίνουν καλό αποτέλεσμα σχεδόν σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου.
• Η μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών μπορεί να προκαλέσει οστεοπόρωση ( μαλάκωμα του οστικού ιστού λόγω μεταβολικών διαταραχών). Από αυτή την άποψη, είναι απαραίτητο να συνταγογραφούνται ταυτόχρονα φάρμακα από την ομάδα διφωσφονικών για προφυλακτικούς σκοπούς.
• Στην πνευμονική μορφή σαρκοείδωσης, εισπνοή ( τοπικός) η χρήση κορτικοστεροειδών δεν δίνει το καλύτερο θεραπευτικό αποτέλεσμα. Μπορούν να συνταγογραφηθούν για ταυτόχρονες αντιδραστικές φλεγμονώδεις διεργασίες.
• Φάρμακα άλλων φαρμακολογικών ομάδων ( εκτός από κορτικοστεροειδή) συνταγογραφούνται είτε σε συνδυασμό με το τελευταίο, είτε με ατομική δυσανεξία στα κορτικοστεροειδή από τον ασθενή.

Πρότυπα σχήματα για συστηματική θεραπεία ασθενών με σαρκοείδωση

Τοπική φαρμακευτική αγωγή

Απαιτείται ακριβής επιβεβαίωση της διάγνωσης για την έναρξη θεραπείας της ραγοειδίτιδας στη σαρκοείδωση. Λαμβάνεται με βιοψία όζων στο μάτι και ανίχνευση σαρκοειδών κοκκιωμάτων σε άλλα όργανα. Κατά τη στιγμή της επιβεβαίωσης της διάγνωσης, ο ασθενής συνιστάται να εισαχθεί στο νοσοκομείο. Η ενδονοσοκομειακή θεραπεία ενδείκνυται επίσης για ασθενείς με έντονη φλεγμονώδη διαδικασία, οι οποίοι μπορεί να αναπτύξουν σοβαρές επιπλοκές που απειλούν την απώλεια της όρασης.

Η επιλογή ενός συγκεκριμένου θεραπευτικού σχήματος για τη ραγοειδίτιδα στη σαρκοείδωση γίνεται από οφθαλμίατρο. Εξαρτάται από τη θέση της φλεγμονώδους διαδικασίας ( πρόσθια, οπίσθια ή γενικευμένη ραγοειδίτιδα) και την έντασή του.

Στη θεραπεία της ραγοειδίτιδας στη σαρκοείδωση, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

• Με πρόσθια ραγοειδίτιδα -κυκλοπεντολικό, δεξαμεθαζόνη, φαινυλεφρίνη ( σε συνδυασμό με δεξαμεθαζόνη για σοβαρή φλεγμονή). Τα φάρμακα συνταγογραφούνται με τη μορφή οφθαλμικών σταγόνων.
• Με οπίσθια ραγοειδίτιδα -δεξαμεθαζόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη με τη μορφή σταγονόμετρου ενδοφλεβίως, καθώς και ρετροβολβική δεξαμεθαζόνη ( μια ένεση κάτω από το μάτι με μια μακριά βελόνα για τη μεταφορά του φαρμάκου στον οπίσθιο πόλο του ματιού).
• Με γενικευμένη ραγοειδίτιδα -συνδυασμό των παραπάνω φαρμάκων σε αυξημένη δόση.

Η θεραπεία της δερματικής μορφής της σαρκοείδωσης, στην πραγματικότητα, δεν διαφέρει πολύ από τη συστηματική θεραπεία. Τα ίδια φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν παράλληλα με τη μορφή αλοιφών ή κρεμών, που θα ενισχύσουν το τοπικό θεραπευτικό αποτέλεσμα. Δεδομένων των παρενεργειών της θεραπείας, ορισμένοι γιατροί δεν συνιστούν εντατική θεραπεία των δερματικών εκδηλώσεων της σαρκοείδωσης, εκτός εάν εντοπίζονται στο πρόσωπο ή το λαιμό. Γεγονός είναι ότι τα προβλήματα των ασθενών σε αυτές τις περιπτώσεις αποτελούν αισθητικό ελάττωμα και δεν αποτελούν σοβαρό κίνδυνο για τη ζωή ή την υγεία τους.

Χειρουργική επέμβαση

Οι ασθενείς με σαρκοείδωση μπορούν να υποβληθούν στους ακόλουθους τύπους χειρουργικών επεμβάσεων:

• Εξάλειψη του ελαττώματος στην κατάρρευση του πνεύμονα.Λόγω βλάβης στον πνευμονικό ιστό, μπορεί να εμφανιστεί παθολογική επικοινωνία μεταξύ των αεραγωγών και της υπεζωκοτικής κοιλότητας. Λόγω της διαφοράς στην πίεση, αυτό θα οδηγήσει σε κατάρρευση του πνεύμονα και οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια.
• Μεταμόσχευση πνεύμονα.Αυτή η λειτουργία είναι εξαιρετικά σπάνια λόγω του υψηλού κόστους και της πολυπλοκότητας της υλοποίησης. Η ένδειξη για αυτήν είναι η εκτεταμένη ίνωση του πνευμονικού ιστού. Λόγω της υπερανάπτυξης των βρογχιολίων, η ζωτική ικανότητα των πνευμόνων μειώνεται σημαντικά και εμφανίζεται αναπνευστική ανεπάρκεια. Μετά από μεταμόσχευση πνεύμονα, περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς ζουν τουλάχιστον 5 χρόνια. Ωστόσο, υπάρχει κίνδυνος υποτροπής της νόσου στο μεταμοσχευμένο όργανο.
• Σταματήστε την αιμορραγία στο γαστρεντερικό σωλήνα.Η επέμβαση γίνεται συνήθως λαπαροσκοπικά χωρίς ευρεία τομή ιστού). Μια ειδική κάμερα και χειριστές εισάγονται στην κοιλιακή κοιλότητα για να σταματήσει η αιμορραγία χωρίς σοβαρό κίνδυνο για την υγεία του ασθενούς.
• Σπληνεκτομή.Ασκείται με σημαντική αύξηση σε αυτό, αν έχει αποδειχθεί ότι έχει σαρκοειδή κοκκιώματα.

Ακτινοβολία

Κάνοντας δίαιτα

Πρόληψη επιπλοκών της νόσου

Τα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν επίσης την αποφυγή της υποθερμίας, καθώς αυτό μπορεί να συμβάλει στην προσθήκη βακτηριακής λοίμωξης. Αυτό οφείλεται στην επιδείνωση του αερισμού των πνευμόνων και στην εξασθένηση του ανοσοποιητικού συστήματος γενικότερα. Εάν υπάρχει ήδη μια χρόνια λοίμωξη στο σώμα, τότε μετά την επιβεβαίωση της σαρκοείδωσης, είναι απαραίτητο να επισκεφθείτε έναν γιατρό για να μάθετε πώς να περιορίσετε τη μόλυνση πιο αποτελεσματικά.

Γενικά, η πρόγνωση για τη σαρκοείδωση είναι ευνοϊκή υπό όρους. Θάνατος από επιπλοκές ή μη αναστρέψιμες αλλαγές στα όργανα καταγράφεται μόνο στο 3-5% των ασθενών ( με νευροσαρκοείδωση σε περίπου 10 - 12%). Στις περισσότερες περιπτώσεις ( 60 – 70% ) είναι δυνατό να επιτευχθεί σταθερή ύφεση της νόσου κατά τη διάρκεια της θεραπείας ή αυθόρμητα.

Οι ακόλουθες καταστάσεις θεωρούνται δείκτες μιας δυσμενούς πρόγνωσης με σοβαρές συνέπειες:

• Αφροαμερικανική καταγωγή του ασθενούς.
• δυσμενής οικολογική κατάσταση·
• παρατεταμένη περίοδος ανόδου της θερμοκρασίας ( περισσότερο από ένα μήνα) στην αρχή της νόσου.
• βλάβη σε πολλά όργανα και συστήματα ταυτόχρονα ( γενικευμένη μορφή);
• υποτροπή ( επιστροφή των οξέων συμπτωμάτων) μετά το τέλος της πορείας θεραπείας με κορτικοστεροειδή.

Επιπλοκές και συνέπειες της σαρκοείδωσης

Οι πιο συχνές επιπλοκές και συνέπειες της σαρκοείδωσης είναι:

• πνευμονική κατάρρευση?
• Αιμορραγία;
• συχνή πνευμονία?
• πέτρες στα νεφρά?
• διαταραχές του καρδιακού ρυθμού?
• πνευμονική ίνωση;
• τύφλωση και μη αναστρέψιμη απώλεια όρασης.
• ψυχολογικά προβλήματα.

κατέρρευσε πνεύμονα

Αιμορραγία

Συνήθως η αιμορραγία σταματά αυθόρμητα και δεν απαιτεί σοβαρά μέτρα για να σταματήσει. Η κατάσταση είναι κάπως πιο δύσκολη σε ασθενείς με ηπατική σαρκοείδωση. Το γεγονός είναι ότι ένας μεγάλος αριθμός παραγόντων πήξης παράγεται στο ήπαρ ( ουσίες που απαιτούνται για να σταματήσει η αιμορραγία). Με σοβαρή παραβίαση της ηπατικής λειτουργίας, ο αριθμός των παραγόντων πήξης στο αίμα πέφτει, γεγονός που καθιστά οποιαδήποτε αιμορραγία μεγαλύτερη και πιο άφθονη.

Συχνή πνευμονία

Πέτρες στα νεφρά

Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού

Ίνωση των πνευμόνων

Τύφλωση και μη αναστρέψιμη απώλεια όρασης

Ψυχολογικά προβλήματα

Τέτοια προβλήματα είναι καθαρά ψυχολογικής φύσης. Ο τελευταίος ρόλος δεν παίζει η ασαφής προέλευση της νόσου και η έλλειψη ειδικής εξαιρετικά αποτελεσματικής θεραπείας. Για την αντιμετώπιση τέτοιων προβλημάτων, οι γιατροί πρέπει να είναι πολύ προσεκτικοί στη διαμόρφωση της διάγνωσης και της πρόγνωσης σχετικά με την πορεία της νόσου. Συνιστάται στους ασθενείς να συμβουλεύονται ψυχολόγο για εξειδικευμένη βοήθεια.

Το δέρμα προσβάλλεται στο 25% των ασθενών με σαρκοείδωση. Συνήθως αυτό το σύμπτωμα συνοδεύει συστηματικές εκδηλώσεις παθολογίας, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, τα σημάδια του δέρματος είναι η μόνη εκδήλωση της νόσου. Με τη σαρκοείδωση, σχηματίζονται ειδικοί μη αποσαθρωτικοί όζοι στους ιστούς - κοκκιώματα, τα οποία μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε περιοχή, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος.

Το πρώτο κρούσμα της νόσου περιγράφηκε ήδη από το 1869, αλλά τα αίτια της είναι ακόμα άγνωστα. Άλλα σημάδια παθολογίας είναι ο σχηματισμός κοκκιωμάτων στο 90-95% των ασθενών, γεγονός που καθορίζει την πρόγνωση της νόσου. Επηρεάζονται επίσης οι λεμφαδένες (ιδιαίτερα οι ενδοθωρακικοί), τα μάτια, το συκώτι, η καρδιά, το νευρικό σύστημα, το μυοσκελετικό σύστημα, το νευρικό και το ενδοκρινικό σύστημα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η σαρκοείδωση θεραπεύεται αυθόρμητα.

Αιτίες της νόσου

Η ακριβής αιτία της νόσου παραμένει ασαφής. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες κινδύνου - το γυναικείο φύλο, η νεγροειδής φυλή, καθώς και μια σημαντική επίδραση της κληρονομικής προδιάθεσης.

Η παθολογία επηρεάζει πολύ σπάνια τα παιδιά και τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως στην ηλικία των 20-40 ετών.

Τι είναι η σαρκοείδωση του δέρματος;

Πρόκειται για μια χρόνια συνεχιζόμενη φλεγμονώδη νόσο που επηρεάζει κυρίως το δέρμα και τους πνεύμονες, προκαλώντας ποικίλα δερματικά συμπτώματα. Δεν είναι μεταδοτικό. Ως αποτέλεσμα της νόσου, είτε σχηματίζονται ουλές στο δέρμα, είτε όλες οι εκδηλώσεις εξαφανίζονται αυθόρμητα, αλλά είναι αδύνατο να προβλεφθεί το αποτέλεσμα εκ των προτέρων.

Εξωτερικές εκδηλώσεις

Η ταξινόμηση των σημείων του δέρματος περιλαμβάνει μη ειδικά και ειδικά. Οι ειδικές βλάβες χαρακτηρίζονται από το σχηματισμό οζιδίων - κοκκιωμάτων, ενώ απουσιάζει η ιστολογική εξέταση μη ειδικών αλλαγών στα κοκκιώματα.

Η κύρια μη ειδική δερματική βλάβη στη σαρκοείδωση είναι το οζώδες ερύθημα. Τα συγκεκριμένα έντυπα περιλαμβάνουν:

• ζωηρός λύκος?
• κηλιδοβλατιδώδες;
• οζώδης;
• κυκλικός?
• διαμέρισμα;
• αγγειολουποειδές;
• ιχθυαζοφόρμιο;
• λειχηνοειδής;
• ακροχονδρονώδης;
• σαν ψωρίαση?
• ελκωτικός;
• υποδόρια οζίδια.

Η σαρκοείδωση του δέρματος στα παιδιά μπορεί να είναι κληρονομική ή να εμφανιστεί σποραδικά. Η ασθένεια προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο NOD2 και σχετίζεται με αυτοάνοσες διεργασίες. Αυτή η παθολογία εκδηλώνεται σε νεαρή ηλικία. Τα κοκκιώματα επηρεάζουν τους ιστούς του δέρματος, τις αρθρώσεις και την ραγοειδική οδό του ματιού.

οζώδες ερύθημα

Είναι μια αυξημένη αντίδραση του δέρματος ως απόκριση στη δράση διαφόρων μολυσματικών παραγόντων (ιδιαίτερα των στρεπτόκοκκων), φαρμάκων (συμπεριλαμβανομένων των από του στόματος αντισυλληπτικών) και σε συστηματικές ασθένειες, ειδικότερα, σαρκοείδωση. Συνήθως εμφανίζεται ξαφνικά και εξαφανίζεται αυθόρμητα, αλλά είναι επιρρεπής σε υποτροπή.

Οι κοκκινισμένοι επώδυνοι κόμβοι εντοπίζονται συχνότερα στην πρόσθια επιφάνεια του κάτω ποδιού. Μπορεί να συνοδεύονται από πυρετό, πόνο στις αρθρώσεις και αίσθημα αδιαθεσίας. Οι νεαρές γυναίκες συνήθως υποφέρουν.

Συχνά, το οζώδες ερύθημα εμφανίζεται στην περίπτωση οξείας ανάπτυξης παθολογίας. Είναι δείκτης ευνοϊκής πρόγνωσης, δηλαδή μεγάλης πιθανότητας αυθόρμητης ίασης. Σε αυτή την περίπτωση, δεν συνταγογραφείται ορμονική θεραπεία.

Σε αντίθεση με συγκεκριμένες σαρκοειδείς βλάβες, αφού μπορεί να παρατηρηθεί σε πολλές άλλες ασθένειες, κυρίως φυματίωση, γερσινίωση, ασθένειες Crohn και Behçet, στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις, εγκυμοσύνη. Μπορεί να προκληθεί από τη λήψη σουλφοναμιδίων, από του στόματος αντισυλληπτικών. Με τη σαρκοείδωση, αυτή η μορφή συνδυάζεται με βλάβη στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες, πυρετό, πόνο σε διάφορες αρθρώσεις, εμφάνιση σημαδιών φλεγμονής σε εξετάσεις αίματος. Σε αυτή την περίπτωση, μιλούν για το σύνδρομο Löfgren, μια οξεία παραλλαγή της σαρκοείδωσης.

Παρά τη μη ειδική φύση της βλάβης, το οζώδες ερύθημα παρατηρείται συχνότερα στη σαρκοείδωση και είναι η πιο κοινή δερματική της εκδήλωση. Εάν εμφανιστεί μια τέτοια βλάβη, θα πρέπει να γίνει ακτινογραφία ή αξονική τομογραφία του θώρακα. Σε αυτή την περίπτωση δεν ενδείκνυται βιοψία.

Ολέθριος λύκος

Οι πιο αποκαλυπτικές, αλλά και από τις πιο σπάνιες, δερματικές βλάβες στη σαρκοείδωση. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κόκκινων, μωβ ή μωβ σκληρών πλακών ή οζιδίων. Συνήθως έτσι εκδηλώνεται η σαρκοείδωση του δέρματος του προσώπου, όταν προσβάλλονται η μύτη, τα μάγουλα, οι αύλες και τα χείλη. Ωστόσο, στοιχεία του εξανθήματος μπορεί να εμφανιστούν στα χέρια, τα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών, λιγότερο συχνά στο μέτωπο, σε σπάνιες περιπτώσεις στα τοιχώματα του ρινοφάρυγγα και του λάρυγγα, δυσκολεύοντας την αναπνοή.

Αυτή η βλάβη είναι πιο συχνή σε άτομα με μακροχρόνια πνευμονική σαρκοείδωση, που συχνά συνοδεύεται από ραγοειδίτιδα, διεύρυνση των εσωτερικών οργάνων, σαρκοείδωση της ανώτερης αναπνευστικής οδού και σχηματισμό οστικών κύστεων (κοιλοτήτων). Η πορεία είναι συνήθως χρόνια, ελάχιστα επιδεκτική θεραπείας. Ως αποτέλεσμα της διαδικασίας, μπορεί να εμφανιστεί ένα επίμονο καλλυντικό ελάττωμα, μέχρι παραμόρφωση του προσώπου.

Ο κακοήθης λύκος είναι ένα σημάδι μιας δυσμενούς πορείας της νόσου με ταχεία βλάβη στα εσωτερικά όργανα.

Μια κοινή μορφή, που είναι η σαρκοείδωση του τριχωτού της κεφαλής. Η ήττα δεν προκαλεί παράπονα. Εξωτερικά, μοιάζει με κηλίδες κόκκινου-καφέ χρώματος, που βρίσκονται στο πρόσωπο, γύρω από τα μάτια, στις ρινοχειλικές πτυχές. Οι εκτατικές επιφάνειες των αρθρώσεων μπορεί επίσης να επηρεαστούν.

Μετά την εξαφάνιση των κηλίδων, συχνά σχηματίζονται ουλές. Η βλάβη είναι πιο χαρακτηριστική της οξείας σαρκοείδωσης.

Τα συμπτώματα μιας επίπεδης μορφής σαρκοείδωσης του δέρματος εκδηλώνονται στα ακόλουθα:

• Οι πλάκες είναι στρογγυλές ή ωοειδείς, χρώματος κόκκινου-καφέ.
• στοιχεία του εξανθήματος διεισδύουν στο δέρμα, το κέντρο τους μπορεί να ατροφήσει.
• μερικές φορές οι πλάκες ξεφλουδίζονται, οπότε μπορεί να θεωρηθούν εσφαλμένα για εκδηλώσεις ψωρίασης ή
• επηρεάζονται τα άκρα, το πρόσωπο, το τριχωτό της κεφαλής, η πλάτη, οι γλουτοί.
• οι συμμετρικές περιοχές του δέρματος υποφέρουν.
• μερικές φορές οι πλάκες αποκτούν δακτυλιοειδές σχήμα.

Η αγγειολουποειδής μορφή εκδηλώνεται πολύ παρόμοια, αλλά ταυτόχρονα, στην επιφάνεια της πλάκας, υπάρχουν επιπλέον διεσταλμένα αγγεία - τελαγγειεκτασίες. Αυτή είναι μια εξαιρετικά σπάνια μορφή.

Η διαδικασία εμπλοκής του δέρματος είναι χρόνια, με αποτέλεσμα να σχηματιστούν ουλές. Όταν επηρεάζεται το τριχωτό της κεφαλής, εμφανίζονται περιοχές με φαλάκρα. Με αυτή τη μορφή παθολογίας, κατά κανόνα, υπάρχουν συστηματικές βλάβες, κυρίως των πνευμόνων.

Οι παραλλαγές της βλατίδας και της πλάκας είναι σημάδια μιας χρόνιας πορείας της νόσου ή της έξαρσής της και εμφανίζονται επίσης όταν εμπλέκονται νέα όργανα, όπως η καρδιά ή οι αρθρώσεις.

υποδόρια οζίδια

Η υποδόρια οζώδης σαρκοείδωση ονομάζεται επίσης νόσος Darnier-Roussy. Οι βλάβες είναι συνήθως ανώδυνες, οβάλ, σάρκας ή μωβ χρώματος. Τα οζίδια έχουν διάμετρο 0,5–2 cm και εμφανίζονται στα άκρα και τον κορμό.

Συνήθως εμφανίζονται κατά την έναρξη της νόσου, απουσία ή ήπιας βαρύτητας συστηματικών βλαβών, καθώς και κατά τη διάρκεια έξαρσης της νόσου. Σε ορισμένους ασθενείς, τα οζίδια υποχωρούν αυθόρμητα.

Άλλες ήττες

Η σαρκοείδωση του δέρματος έχει ονομαστεί ο «μεγάλος υποκριτής» επειδή μπορεί να εμφανιστεί σχεδόν με οποιοδήποτε εξάνθημα. Μπορεί να μοιάζει με λειχηνοειδή αλλοιώσεις, αγγειίτιδα, ψωρίαση, κονδυλώματα και δερματικά έλκη.

Μπορεί να επηρεαστούν περιοχές της επιφάνειας του δέρματος με ουλές και ουλές που είχαν προηγουμένως ληφθεί ως αποτέλεσμα τραυματισμών, επεμβάσεων ή, για παράδειγμα, τατουάζ. Υπάρχει διείσδυση και συμπίεση τους, καθώς και αλλαγή χρώματος. Αυτό το σημάδι είναι αρκετά συγκεκριμένο. Για παράδειγμα, μια αλλαγή σε οποιοδήποτε προηγούμενο χρώμα τατουάζ σε κόκκινο ή μοβ είναι ένα από τα διαγνωστικά σημάδια. Οι λεγόμενες αναζωογονημένες ουλές είναι σημάδι έξαρσης της νόσου.

Μερικές φορές το ίδιο το τατουάζ προκαλεί κοκκιωματώδη αντίδραση και διήθηση με σαρκοειδείς σχηματισμούς. Σε αυτή την περίπτωση, συστηματικές εκδηλώσεις της νόσου δεν εμφανίζονται.

Η ιχθυασόμορφη παραλλαγή συχνά διαγιγνώσκεται τυχαία. Συνδυάζεται πάντα με βλάβες στους πνεύμονες, στα μάτια και σε άλλα όργανα.

Στον ελκώδη τύπο, εμφανίζεται είτε ο σχηματισμός δερματικού έλκους ως πρωταρχικού σαρκοειδούς στοιχείου σε άθικτο δέρμα, είτε ο σχηματισμός κοκκιωμάτων σε υπάρχοντα έλκη δέρματος διαφορετικής φύσης, για παράδειγμα, με κιρσούς.

Σαρκοείδωση (νόσος Besnier-Beck-Schaumann)

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση

Ο κατάλογος των ασθενειών που πρέπει να διακρίνονται από τη σαρκοείδωση του δέρματος:

• εθισμός;
• κοκκίωμα δακτυλιοειδές;
• ιχθύωση;
• λέπρα;
• ομαλό λειχήνα;
• δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος;
• λεμφοκύτωμα;
• λιποειδής νεκροβίωση;
• σύφιλη;
• Λέμφωμα Β-κυττάρων (mycosis fungoides).

Για πρωτογενή διάγνωση χρησιμοποιείται. Η τελική διάγνωση τίθεται με εργαστηριακές εξετάσεις και βιοψία.

Η διάγνωση της σαρκοείδωσης του δέρματος περιλαμβάνει δύο κύριες εργαστηριακές εξετάσεις.

Το τεστ Kveim είναι η πιο ακριβής διαγνωστική μέθοδος. Χρησιμοποιείται αρκετά σπάνια λόγω της δυσκολίας απόκτησης αξιόπιστης πηγής αντιγόνου, καθώς και του κινδύνου μεταφοράς διαφόρων λοιμώξεων. Το τεστ Kveim περιλαμβάνει την ενδοδερμική έγχυση ιστών από τον σπλήνα ή τον λεμφαδένα ενός ασθενούς με σαρκοείδωση σε έναν ασθενή. 4-6 εβδομάδες αργότερα, λαμβάνεται βιοψία από το σημείο της ένεσης. Εάν εντοπιστούν συγκεκριμένα κοκκιώματα στους ιστούς, αυτό επιβεβαιώνει τη διάγνωση.

Περίπου το 70% των ασθενών με σαρκοείδωση έχουν θετικά τεστ φυματίνης. Αυτό λαμβάνεται επίσης υπόψη κατά τη διάγνωση.

Για τη διάγνωση, η βιοψία των βλαβών χρησιμοποιείται συχνότερα. Δεν πρέπει να γίνεται δειγματοληψία από βλάβες οζώδους ερυθήματος καθώς πρόκειται για μη ειδική βλάβη. Το υλικό που συλλέγεται αποστέλλεται για ιστολογική εξέταση. Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η μολυσματική αιτία του σχηματισμού κοκκιωμάτων (φυματίωση), καθώς και βαθιές μυκητιάσεις και όγκοι. Εάν υπάρχει υποψία μυκητιακής ή φυματιώδους λοίμωξης, μπορεί να ληφθεί καλλιέργεια ιστού. Αυτή είναι μια μακρά και δαπανηρή μελέτη, αλλά σας επιτρέπει να αποκλείσετε άλλες παρόμοιες ασθένειες.

Οι τυπικές σαρκοειδείς βλάβες χαρακτηρίζονται ως «γυμνά» κοκκιώματα χωρίς περιπτώσεις. Γύρω τους δεν υπάρχουν εστίες νέκρωσης, όπως στη φυματίωση. Υπάρχει μόνο μια λεπτή ζώνη λεμφοκυτταρικής διήθησης. Τα κοκκιώματα είναι συνήθως περιορισμένα και αποτελούνται από επιθηλιακά κύτταρα, με πιθανή ελαφρά νέκρωση. Εάν υπάρχει ουλή, τότε ο ινώδης ιστός εκτείνεται από την περιφέρεια μέχρι το κέντρο της βλάβης. Τα κοκκιώματα εντοπίζονται στο επιφανειακό στρώμα του χορίου, αλλά μπορούν να διεισδύσουν στον υποδόριο ιστό.

Οι νησίδες των επιθηλιακών κυττάρων στο κοκκίωμα μπορεί να περιέχουν μικρό αριθμό γιγάντων κυττάρων Langhans με εγκλείσματα σωμάτων ή αστρικών σχηματισμών του Schaumann. Αυτά τα ευρήματα βοηθούν στην ιστολογική διαφοροποίηση της σαρκοείδωσης από άλλες δερματικές παθήσεις.

Μέθοδοι θεραπείας

Αν και η δερματική σαρκοείδωση δεν είναι απειλητική για τη ζωή και οδηγεί σε σωματικούς περιορισμούς μόνο σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών, οι ψυχολογικές και κοινωνικές της συνέπειες είναι σοβαρές. Ως εκ τούτου, η θεραπεία ενδείκνυται για εκείνους τους ασθενείς που έχουν κοσμητικά παραμορφωτικές αλλοιώσεις, έλκη και επίσης με προοδευτική επιδείνωση της πορείας της νόσου.

Η επιλογή της θεραπευτικής τακτικής περιπλέκεται από τρεις παράγοντες:

• η πιθανότητα αυθόρμητης ίασης, η οποία εμφανίζεται στο 65% των ασθενών.
• διαφορετική ατομική ανταπόκριση στη θεραπεία.
• σοβαρές παρενέργειες των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται.

Επομένως, με μια σταθερή πορεία της νόσου χωρίς καλλυντικά ελαττώματα, η θεραπεία δεν πραγματοποιείται, περιορίζεται μόνο στην παρατήρηση.

Ποιος γιατρός αντιμετωπίζει τη σαρκοείδωση του δέρματος;

Ο ασθενής πρέπει να συμβουλευτεί έναν δερματολόγο. Εάν είναι απαραίτητο, διορίζεται διαβούλευση με πνευμονολόγο, οφθαλμίατρο, ρευματολόγο, λοιμωξιολόγο.

Χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι θεραπείας - φάρμακα, ελάχιστα επεμβατικές και χειρουργικές τεχνικές.

Ιατρική θεραπεία

Η φαρμακευτική θεραπεία της σαρκοείδωσης του δέρματος καθορίζεται από τη σοβαρότητα της βλάβης σε άλλα όργανα. Σε ασθενείς με πνευμονική νόσο ή υπερασβεστιαιμία, καθώς και παθολογίες των ματιών, του νευρικού συστήματος ή της καρδιάς, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοειδή για χορήγηση από το στόμα (δισκία πρεδνιζολόνης). Η οξεία πολυοργανική βλάβη μπορεί να απαιτεί ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.

Εάν εμπλέκεται μόνο το δέρμα, συνήθως χορηγούνται αντιφλεγμονώδη φάρμακα (μη στεροειδή ή χαμηλή δόση πρεδνιζολόνης) για την ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Τα γλυκοκορτικοειδή μπορούν επίσης να εγχυθούν απευθείας στις ίδιες τις πλάκες. Χρησιμοποιούνται επίσης μεθοτρεξάτη και ανθελονοσιακά (χλωροκίνη).

Σε ασθενείς με επίμονη νόσο και τάση για παραμόρφωση καλλυντικών ελαττωμάτων, προτείνεται η χρήση βιολογικών παραγόντων, ιδίως θεραπείας με παράγοντα άλφα κατά της νέκρωσης του όγκου.

Φάρμακα που έχουν δείξει την αποτελεσματικότητά τους σε ορισμένες μελέτες:

• Κυκλοσπορίνη;
• Ισοτρετινοΐνη;
• Αλλοπουρινόλη;
• τετρακυκλίνη και δοξυκυκλίνη.
• Ψωραλένιο σε συνδυασμό με υπεριώδη ακτινοβολία.
• Infliximab, Adalimumab και Etanercept.
• Λεφλουνομίδη;
• Μελατονίνη;
• Πεντοξυφυλλίνη.

Με τη σαρκοείδωση, χρησιμοποιείται επίσης εξωτερική θεραπεία - διάφορες αντιφλεγμονώδεις κρέμες και αλοιφές που περιέχουν γλυκοκορτικοειδή. Αυτά περιλαμβάνουν: Komfoderm K, Hydrocortisone, Prednisolone, Laticort, Locoid, Triacort, Fluorocort, Afloderm και άλλα.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι οι εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης σε πολλές περιπτώσεις εξαφανίζονται αυθόρμητα. Η επιλογή του φαρμάκου πρέπει να ανατεθεί στον γιατρό, καθώς όλα τα φάρμακα που αναφέρονται έχουν διαφορετικές δραστηριότητες και παρενέργειες.

Για να επιταχυνθεί η επούλωση των στοιχείων του εξανθήματος και να αποφευχθεί ο σχηματισμός ουλών, συνταγογραφούνται παράγοντες αναγέννησης. Με τη σαρκοείδωση του δέρματος, η αλοιφή Stellanin προάγει την επούλωση και αποτρέπει τη δευτερογενή μόλυνση των στοιχείων του εξανθήματος.

Άλλες Μέθοδοι

Πώς αντιμετωπίζεται η σαρκοείδωση του δέρματος με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα των φαρμάκων; Για αυτό, χρησιμοποιούνται χειρουργικές μέθοδοι. Για μικρές ή σοβαρά παραμορφωτικές βλάβες, μπορεί να δοκιμαστεί η αφαίρεσή τους με νυστέρι ή ακτινοβολία λέιζερ. Ωστόσο, υπάρχει κίνδυνος δημιουργίας ουλών και υποτροπής της παθολογίας.

Η θεραπεία της δερματικής σαρκοείδωσης με λαϊκές θεραπείες είναι αναποτελεσματική. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο συμπληρωματικά στη φαρμακευτική θεραπεία. Εδώ είναι μερικές συνταγές παραδοσιακής ιατρικής:

• κομπρέσες από ψιλοκομμένα κρεμμύδια αναμεμειγμένα με φυτικό λάδι.
• λουτρά με έγχυμα σπάγκου, φασκόμηλου, χαμομηλιού.
• κατάποση βάμματος πρόπολης, radiola rosea και άλλων ανοσοδιεγερτικών παραγόντων.

Παρατήρηση

Οι ασθενείς με ήπιες δερματικές βλάβες επισκέπτονται δύο φορές το χρόνο τα πρώτα 2 χρόνια, με την πνευμονική συμμετοχή να αυξάνει τη συχνότητα των επισκέψεων στο γιατρό. Όλοι οι ασθενείς βρίσκονται υπό ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση από δερματολόγο για τουλάχιστον 3 χρόνια μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας.

Κατά την επίσκεψη σε γιατρό, πραγματοποιείται ακτινογραφία των πνευμόνων, αξιολογείται η λειτουργία της εξωτερικής αναπνοής και πραγματοποιείται ΗΚΓ. Επιπλέον, μπορεί να συνταγογραφηθεί εξέταση αίματος για ασβέστιο και βιταμίνη D.

Εάν ο ασθενής λάβει Plaquenil, χρειάζεται τακτική εξέταση από οφθαλμίατρο.

Οι ασθενείς με δερματική σαρκοείδωση έχουν αυξημένο κίνδυνο μη-Hodgkin λεμφώματος και λευχαιμίας, επομένως είναι απαραίτητη η τακτική παρακολούθηση των εξετάσεων αίματος και των δερματικών αλλαγών.

Η σαρκοείδωση είναι μια συστηματική ασθένεια κατά την οποία επηρεάζονται οργανικά συστήματα και ιστοί. Η πιο συχνά διαγνωσθείσα σαρκοείδωση του δέρματος και των πνευμόνων. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα της νόσου, που περιγράφεται από αρκετούς γιατρούς - Besnier, Beck και Schauman - η εμφάνιση κοκκιωμάτων. Αυτές οι φλεγμονές - οζίδια - εντοπίζονται με τη μορφή περιορισμένων εστιών και μπορεί να έχουν διαφορετικά σχήματα και μεγέθη.

Η ασθένεια δεν είναι μεταδοτική, δεν έχει λοιμώδη αιτιολογία. Οι γυναίκες σε νεαρή ηλικία αρρωσταίνουν συχνότερα. Πολύ συχνά, η σαρκοείδωση είναι ασυμπτωματική και εντοπίζεται κατά την εξέταση ρουτίνας του ασθενούς.

Δερματική σαρκοείδωση

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη.

Υπάρχουν δύο θεωρίες:

• κληρονομική ασθένεια?
• η εμφάνιση της νόσου σχετίζεται με μια ατομική ανοσοαπόκριση σε ορμονικές αλλαγές.

Η ταξινόμηση της παθολογίας έχει ως εξής:

• Μικροοζώδες σαρκοειδές - οι όζοι εντοπίζονται συχνότερα στο πρόσωπο, στο ντεκολτέ και στις ωμοπλάτες, στο εξωτερικό των χεριών στην περιοχή των αρθρώσεων του αγκώνα. Τα οζίδια είναι πυκνά, σκληρά, χρώματος τούβλου ή κοκκινωπό-κυανωτικά. Τα μεγέθη τους είναι μικρά - περίπου μισό εκατοστό. Η ψηλάφηση της εστίας είναι ανώδυνη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εστίες φλεγμονής μπορεί να εξαπλωθούν σε όλο το σώμα - μέχρι τα πέλματα. Με την πορεία της νόσου, οι περιοχές του δέρματος στις εστίες χρωματίζονται, οι ίδιοι οι όζοι ισοπεδώνονται, εμφανίζονται σαφή όρια χρωστικής γύρω από τις πληγείσες περιοχές.
• Μεγάλο οζώδες σαρκοειδές - κατά τη διάρκεια της νόσου εμφανίζονται μεμονωμένοι κόμβοι. Δεν διαφέρουν στο χρώμα από τα μικρά, αλλά τα μεγέθη τους μπορεί να φτάσουν τα 2 εκ. Εντοπίζονται στο πρόσωπο, το λαιμό, στη βουβωνική χώρα, λιγότερο συχνά στο εξωτερικό των χεριών. Στην επιφάνεια των κόμβων σχηματίζονται εκρήξεις ακμής λευκού ή κόκκινου χρώματος. Τα οζίδια μπορεί να διαλυθούν με την πάροδο του χρόνου, αφήνοντας πίσω τους μια χρωματισμένη επιφάνεια του δέρματος, στην οποία στη συνέχεια εμφανίζονται μικροί όζοι ή κύκλοι, χρωματισμένοι στις άκρες.

Πάνω από τους όζους, το δέρμα μπορεί να είναι τραχύ ή λείο, ανεξάρτητα από τις μορφές της νόσου.

Υπάρχουν άλλοι τύποι δερματικής σαρκοείδωσης:

1. Angiolupoid Broca-Potrier - μοναχικές κυανωτικές μαλακές πλάκες με μεγάλο αριθμό ακμής στο δέρμα, που καλύπτουν την επιφάνεια του μετώπου και της μύτης.
2. Διάχυτη-διηθητική μορφή - τα οζίδια συγχωνεύονται σε μια πυκνή διεισδυτική εστία, το χρώμα είναι μπλε-μωβ, το μέγεθος είναι έως 15 cm σε διάμετρο.
3. Υποδόρια σαρκοειδή Darier-Roussy - μεγάλοι κόμβοι βρίσκονται κάτω από το δέρμα, σχηματίζοντας διηθήματα. Εντοπίζεται στην κοιλιά, στους μηρούς, στις μασχάλες.
4. Ο ολέθριος λύκος Besnier-Tenneson - οι βλάβες είναι επίπεδες, κόκκινο-ιώδες. Εμφανίζεται στο πρόσωπο και στα αυτιά.

Τα οζίδια εμφανίζονται περιοδικά, μεταξύ των προσβολών της νόσου στο σώμα στις εστίες, το δέρμα διαφέρει από τον υγιή ιστό - είναι χρωματισμένο ή ξεφλουδισμένο. Εξαίρεση αποτελεί ο ολέθριος λύκος του Besnier-Tenneson. Μετά την εξαφάνιση των εξανθημάτων, οι εστίες δεν διαφέρουν σε εμφάνιση από τον υγιή ιστό.

Θεραπεία της σαρκοείδωσης του δέρματος

Στην ιατρική θεραπεία της σαρκοείδωσης του δέρματος, συνταγογραφούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες. Οι ορμονικές αλοιφές εφαρμόζονται στην φλεγμονώδη επιφάνεια, τα ορμονικά σκευάσματα λαμβάνονται από το στόμα.

Οι ασθενείς συνταγογραφούνται αντικαταθλιπτικά και ηρεμιστικά. Η εμφάνιση οζιδίων και η αλλαγή στην εμφάνιση του δέρματος επηρεάζουν αρνητικά τη γενική κατάσταση, ο ασθενής παθαίνει κατάθλιψη, γεγονός που επιδεινώνει την εκδήλωση της νόσου και διεγείρει την εμφάνιση νέων εστιών. Επομένως, είναι σημαντικό να παρακολουθείται η συναισθηματική κατάσταση του ασθενούς και να ανταποκρίνεται έγκαιρα στην εμφάνιση αϋπνίας, για να σταματήσει η επιθυμία να πεθάνει.

Στις γυναίκες, με την εμφάνιση οζιδίων στο πρόσωπο, τέτοιες σκέψεις προκύπτουν αρκετά συχνά.

Συνδέονται φυσιοθεραπευτικές μέθοδοι: ηλεκτροφόρηση με υδροκορτιζόνη, υπερηχογράφημα, θεραπεία με λέιζερ.

Δεδομένου ότι η ασθένεια δεν έχει μελετηθεί πλήρως, η θεραπεία είναι δύσκολη - οι γιατροί μπορούν να λάβουν μια παρατηρητική θέση και να εξαλείψουν συμπτώματα που διαταράσσουν το καλλυντικό αποτέλεσμα χρησιμοποιώντας χειρουργικές τεχνικές.

Λαϊκές μέθοδοι

Η σαρκοείδωση του δέρματος αντιμετωπίζεται επίσης με λαϊκές θεραπείες που ενισχύουν τη συνολική ανοσία και παράγουν ένα αποτέλεσμα επίλυσης. Ένας από τους ανοσοτροποποιητές είναι το βάμμα πρόπολης. Συνιστάται να το αγοράσετε σε φαρμακείο, αλλά μπορείτε να το φτιάξετε μόνοι σας επιμένοντας 100 γραμμάρια πρόπολης σε ένα μπουκάλι βότκα για 4 εβδομάδες. Ο παράγοντας λαμβάνεται από το στόμα, το πρωί, 25-30 σταγόνες, διαλύοντάς τες σε βρασμένο νερό ή γάλα. Η πορεία της θεραπείας είναι 28 ημέρες.

Αλλά πιο συχνά, η θεραπεία της σαρκοείδωσης πραγματοποιείται με βότανα, "φάρμακα" και τα συστατικά τους μπορούν να αγοραστούν στο δίκτυο φαρμακείων ή να παρασκευαστούν στο σπίτι μόνοι σας.

Το βάμμα Rhodiola rosea λαμβάνεται σε μαθήματα - 2 φορές για 25 ημέρες, με διάλειμμα 2 εβδομάδων. Στο πρώτο μισό της ημέρας - πριν από το πρωινό και το μεσημεριανό γεύμα - πάρτε 15-20 σταγόνες από το μείγμα διαλυμένες σε βρασμένο νερό.

Η πορεία της θεραπείας με το παρακάτω τσάι από βότανα επαναλαμβάνεται 4 φορές - 28 ημέρες με διάλειμμα για μια εβδομάδα.

Σε ίσα μέρη, ανακατέψτε τα συστατικά των φύλλων τσαγιού:

• μίσχοι ρίγανης και φασκόμηλου.
• Φύλλα ορειβάτικου πουλιού και πλατάνια.
• ρίζα αλθαίας.
• λουλούδια κατιφέ.

Μια κουταλιά της σούπας χύνεται με ενάμισι ποτήρι βραστό νερό, που επιμένει για μια ώρα τυλιγμένο. Πάρτε 4 φορές την ημέρα, 2 κουταλιές της σούπας. Ένα αφέψημα από μοσχεύματα σταφυλιού βράζεται στις ακόλουθες αναλογίες: 300 g τσαμπιά σταφυλιών ανά 1,5 λίτρο νερού. Βράζουμε για 15-20 λεπτά, ψύχουμε, φιλτράρουμε. Πίνουν με μέλι, όπως το τσάι, 100-200 γραμμάρια την ημέρα.

Η ρίζα ferula τρίβεται, χύνεται με οινόπνευμα. Για μια μικρή ρίζα αρκούν 500 ml. Εγχύστε για ένα μήνα σε σκοτεινό μέρος σε θερμοκρασία δωματίου. Η πορεία της θεραπείας είναι 2 εβδομάδες - 20 σταγόνες διαλύονται σε 100 ml νερό και πίνονται πριν από τα γεύματα 3 φορές την ημέρα.

Το τσάι από φύλλα ευκαλύπτου έχει περισσότερες ηρεμιστικές ιδιότητες. Τα θρυμματισμένα φύλλα σε ποσότητα 50 g κοιμούνται σε ένα θερμός το πρωί, ρίξτε 500 ml νερό. Το βράδυ πιείτε μισό ποτήρι μέλι.

Στη θεραπεία των λαϊκών θεραπειών, όλα τα αφεψήματα δεν πίνονται μόνο μέσα, αλλά εφαρμόζονται και στο δέρμα ως λοσιόν - εκτός από το τσάι από ευκάλυπτο. Συνιστάται να κάνετε λουτρά με χαμομήλι, φασκόμηλο, καλέντουλα και σπάγκο. Στο αρχικό στάδιο της νόσου, η αλοιφή κρεμμυδιού χρησιμοποιείται για την ανακούφιση της φλεγμονής. Το τριμμένο κρεμμύδι αναμειγνύεται με ηλιέλαιο σε σύσταση πουρέ και εφαρμόζεται στο δέρμα.

Δεν μπορούν να ληφθούν προληπτικά μέτρα άμεσα για την υποτροπή της σαρκοείδωσης του δέρματος, καθώς η αιτιολογία της νόσου δεν έχει ακόμη μελετηθεί. Οι περισσότερες συμβουλές σχετίζονται με τις γενικές αρχές της ανάκαμψης.

Η εφεύρεση αναφέρεται στην ιατρική, συγκεκριμένα στη δερματολογία, και μπορεί να χρησιμοποιηθεί στη δερματολογική πρακτική για τη θεραπεία ασθενών με σαρκοείδωση δέρματος. Για να γίνει αυτό, το diprospan χορηγείται ενδοδερμικά σε εφάπαξ δόση 0,14-7,0 mg/cm 2 με μεσοδιάστημα 19-23 ημερών μεταξύ των ενέσεων. Η πορεία είναι 3-5 ενέσεις. Ταυτόχρονα με το diprospan, η λονγκιδάση χορηγείται ενδομυϊκά σε δόση 1500-3000 IU. Επιπρόσθετα, στο μέσο του διαστήματος μεταξύ των ενέσεων του diprospan, η λονγκιδάση χορηγείται μία φορά στην ίδια δόση. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑ: η μέθοδος καθιστά δυνατή την απαλλαγή από σοβαρές μορφές σαρκοείδωσης του δέρματος, τη σημαντική βελτίωση της ποιότητας ζωής, τη μείωση των ψυχοσυναισθηματικών συνεπειών, τη μείωση της διάρκειας της θεραπείας και της συχνότητας των υποτροπών αυξάνοντας την αποτελεσματικότητα της θεραπείας ρυθμίζοντας τη μη ειδική ανοσία και επιτυγχάνοντας ένα σταθερό αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα.

Η εφεύρεση σχετίζεται με την ιατρική και μπορεί να χρησιμοποιηθεί στη δερματολογική πρακτική για τη θεραπεία ασθενών με σαρκοείδωση δέρματος.

Η σαρκοείδωση είναι μια καλοήθης συστηματική νόσος που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κοκκιωμάτων από επιθηλιοειδή κύτταρα σε όργανα και ιστούς. Η σαρκοείδωση μπορεί να επηρεάσει τους λεμφαδένες, τους πνεύμονες, το δέρμα, τα μάτια, το συκώτι, τον σπλήνα και άλλα.

Η σαρκοείδωση είναι μια πολυαιθολογική ασθένεια, η ανάπτυξη της οποίας περιλαμβάνει γενετικούς παράγοντες και αλλαγές στην ανοσολογική αντιδραστικότητα του οργανισμού. Η θεραπεία με πρεδνιζολόνη σε δόση 30 mg την ημέρα με σταδιακή μείωση της δόσης σε διάστημα 6 μηνών χρησιμοποιείται ευρέως, η τοπική θεραπεία με κορτικοστεροειδή χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με φάρμακα ινγκαμίνης που έχουν ανοσοδιορθωτική δράση (delagil, plaquinil) για 4 έως 6 μήνες. Μερικές φορές η εξωτερική θεραπεία με κορτικοστεροειδή συνδυάζεται με ανοσοτροποποιητές (Τ-ακτιβίνη, πολυοξειδόνιο), αντιοξειδωτικά (α-τοκοφερόλη, Olifen).

Η κύρια θεραπεία για τη σαρκοείδωση του δέρματος είναι η θεραπεία με κορτικοστεροειδή, αλλά δεν υπάρχει ένα ενιαίο θεραπευτικό σχήμα για τη σαρκοείδωση του δέρματος.

Υπάρχει μια γνωστή μέθοδος για τη θεραπεία της σαρκοείδωσης (RF Patent No. 2082397, IPC A61K 31/795, publ. 1997), η οποία προτείνει παραδοσιακή ορμονοθεραπεία με τη χρήση ενός αντιοξειδωτικού, συγκεκριμένα, ελιάς σε δόση 1,0-4,0 g την ημέρα. για 3 μήνες.

Το μειονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι η διάρκεια της πορείας της θεραπείας, η έλλειψη αποτελεσματικότητας σε σχέση με τις δερματικές εκδηλώσεις σαρκοείδωσης (συχνά τα δερματικά εξανθήματα παραμένουν ανθεκτικά στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή από το στόμα), ένας μεγάλος αριθμός αρνητικών παρενεργειών και αντενδείξεων.

Είναι γνωστή μια μέθοδος για τη θεραπεία της σαρκοείδωσης (RF Patent No. 2227034, IPC A61K 31/573, publ. 2004), η οποία προτείνει πλασμαφαίρεση, ενώ τα λεμφοκύτταρα του αίματος αντιμετωπίζονται με πρεδνιζολόνη ή κυκλοσπορίνη και το προκύπτον συμπύκνωμα εγχέεται στην κυκλοφορία του αίματος του ασθενούς .

Το μειονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι η τεχνική πολυπλοκότητα της τεχνικής, η ανάγκη για ειδικό εξοπλισμό, η παρουσία αντενδείξεων, η σκοπιμότητα εφαρμογής της σε σοβαρές συνδυασμένες μορφές σαρκοειδών βλαβών με εμπλοκή εσωτερικών οργάνων στη διαδικασία.

Μια γνωστή μέθοδος για τη θεραπεία της σαρκοείδωσης (RF Patent No. 2132191, IPC A61K 31/573, publ. 1999), συμπεριλαμβανομένης της από του στόματος και / στην εισαγωγή πρεδνιζολόνης για ένα μήνα με σταδιακή μείωση της δόσης (πρεδνιζολόνη σε δόση 5 mg/kg χορηγήθηκε ενδοφλεβίως με μεσοδιαστήματα 3 ημερών και από το στόμα στην ίδια δόση τη δεύτερη ημέρα μετά από κάθε ενδοφλέβια ένεση, με σταδιακή μετάβαση στα από του στόματος στεροειδή και μείωση της δόσης τους επόμενους 2-3 μήνες θεραπείας).

Το μειονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι ότι η πρεδνιζολόνη συνταγογραφήθηκε σε εξαιρετικά υψηλές δόσεις, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο παρενεργειών, η μέθοδος είναι ακριβή, καθώς απαιτεί μακρά παραμονή του ασθενούς σε νοσοκομείο και δεν υπάρχει αξιολόγηση της συχνότητας των υποτροπών μετά τη θεραπεία.

Η πλησιέστερη είναι μια μέθοδος για τη θεραπεία της σαρκοείδωσης του δέρματος, κυρίως των οζωδών μορφών σαρκοείδωσης (Jablonska S., European Handbook of Dermatological Treatments 2ed., Katsambas A.D., Lotti T.M. p.447-450), συμπεριλαμβανομένης της διάμεσης θεραπείας με χρήση κορτικοστεροειδούς, συγκεκριμένα triamcinolone intrafocal 1 ml σε 7-10 ημέρες για 2 μήνες.

Το μειονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι ότι αυτή η τεχνική είναι δύσκολο να εφαρμοστεί παρουσία άλλων κλινικών παραλλαγών της σαρκοείδωσης του δέρματος: διάχυτη-διηθητική, αγγειολουποειδή, λειχηνοειδής. Τα μειονεκτήματα της μεθόδου θα πρέπει επίσης να περιλαμβάνουν την επεμβατικότητα της μεθόδου που σχετίζεται με τη συχνότητα των ενέσεων, καθώς το φάρμακο χρησιμοποιείται για μικρό χρονικό διάστημα, οι ενδοτραυματικές ενέσεις πραγματοποιήθηκαν 1 φορά σε 7-10 ημέρες.

Ο στόχος της εφεύρεσης είναι να εξαλείψει αυτές τις ελλείψεις, να αυξήσει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας, να μειώσει τη διάρκεια της θεραπείας, να μειώσει τη συχνότητα των υποτροπών ρυθμίζοντας τη μη ειδική ανοσία, να επιτύχει ένα σταθερό αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα, να μειώσει τις ψυχοφυσικές συνέπειες.

Για να γίνει αυτό, σε μια μέθοδο για τη θεραπεία της σαρκοείδωσης του δέρματος, συμπεριλαμβανομένης της διάμεσης χορήγησης κορτικοστεροειδούς σε δερματικές βλάβες, προτείνεται η ενδοδερμική χορήγηση του diprospan ως κορτικοστεροειδές σε εφάπαξ δόση 0,14-7,0 mg/cm 2 με μεσοδιάστημα 19-23 ημέρες μεταξύ των ενέσεων για μια πορεία 3-5 ενέσεων, επιπλέον, ταυτόχρονα με το diprospan, προτάθηκε η ενδομυϊκή χορήγηση λογιδάσης σε δόση 1500-3000 IU και επιπλέον στο μέσο του διαστήματος μεταξύ των ενέσεων του diprospan ημέρες 10-11, χορηγήστε λονγκιδάση μία φορά στην ίδια δόση.

Για να τεκμηριωθεί η αποτελεσματικότητα της εισαγωγής λονγκιδάσης για το σκοπό της ανοσοδιόρθωσης της φυσικής αντίστασης ενός ατόμου, μελετήθηκε η κυτταρική, φαγοκυτταρική και κυτοκινική κατάσταση ενός ατόμου, επιπλέον, το φάρμακο έχει αντιϊνωτική δράση, η οποία είναι πιο σημαντική για δερματικές μορφές σαρκοείδωσης, κατά τη διαδικασία επίλυσης των δερματικών εκδηλώσεων, σχηματίζονται ατροφικές και κυκλικές αλλαγές σε αισθητικά σημαντικές περιοχές.

Ο προτεινόμενος τρόπος χορήγησης των φαρμάκων στην ενδεικνυόμενη δοσολογία ορίζεται ως βέλτιστος στην πορεία της θεραπείας και μπορεί να μειώσει αποτελεσματικά τον αριθμό των υποτροπών.

Η μέθοδος εκτελείται ως εξής.

Το Diprospan σε δόση 7 mg - 1 ml εγχέεται ενδοδερμικά στις βλάβες με ρυθμό 0,14 mg ανά 1 cm 2, αλλά όχι περισσότερο από 7 mg ανά 1 cm 2 τη φορά, για μια πορεία 3 έως 5 ενέσεων, ανάλογα με τον τύπο των δερματικών εκδηλώσεων της σαρκοείδωσης, με μεσοδιάστημα 19-23 ημερών. Ως αποτέλεσμα, η διάρκεια της πορείας της θεραπείας κυμαίνεται από 2 έως 3,5 μήνες. Ταυτόχρονα με την ορμονική θεραπεία με diprospan, χρησιμοποιείται θεραπεία με το σύνθετο φάρμακο Longidaza, σε ενέσεις σε δόση 1500-3000 IU. Η Longidase χορηγείται ενδομυϊκά ταυτόχρονα με το diprospan και επίσης μία φορά στο διάστημα μεταξύ της χορήγησης του diprospan, η πορεία είναι, επομένως, 5-9 ενέσεις.

Σύμφωνα με την προτεινόμενη μέθοδο, υποβλήθηκαν σε θεραπεία 20 άτομα, για σύγκριση, πραγματοποιήθηκαν μελέτες σε 20 άτομα στην ομάδα ελέγχου που έλαβαν σύνθετη θεραπεία σύμφωνα με την τυπική μέθοδο: πρεδνιζόνη 30-40 mg την ημέρα με σταδιακή μείωση της δόσης κατά 5 mg 1 χρόνο σε 10 ημέρες μετά τη σταθεροποίηση της διαδικασίας.

Όλοι οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε μελέτες κυτταρικής και χυμικής ανοσίας, καθώς και τυπικές μέθοδοι εξέτασης (κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος, ιστολογική εξέταση του δέρματος από τη βλάβη για επαλήθευση της διάγνωσης) πριν και μετά το τέλος της θεραπείας.

Τα αποτελέσματα των μελετών έδειξαν ότι η προτεινόμενη μέθοδος θεραπείας επιτρέπει την επίτευξη πλήρους υποχώρησης των βλαβών στο 80% των ασθενών, την επίτευξη σταθεροποίησης της διαδικασίας και σταθερή κλινική βελτίωση στο 20%, τη μείωση της δόσης των κορτικοστεροειδών και τη μείωση του κινδύνου έξαρσης στο 70%. Δεν παρατηρήθηκε επιδείνωση σε κανέναν ασθενή.

Στην ομάδα ελέγχου, έλαβε χώρα πλήρης κλινική ίαση στο 45% των περιπτώσεων, σταθεροποίηση της διαδικασίας και κλινική βελτίωση παρατηρήθηκε στο 43%, αντίσταση στη θεραπεία παρατηρήθηκε στο 12% των περιπτώσεων, οι όροι θεραπείας κυμαίνονταν από 4 έως 6 μήνες. Παρόξυνση παρατηρήθηκε στο 60% των ασθενών.

Η προτεινόμενη μέθοδος σε όλες τις περιπτώσεις είχε θετικό θεραπευτικό αποτέλεσμα, γεγονός που υποδηλώνει την υψηλή αποτελεσματικότητά της.

Ο ασθενής Π., ηλικίας 56 ετών, εισήχθη στο Τμήμα Δερματοφλεβίτιδας και Δερματο-Ογκολογίας με κλινική διάγνωση σαρκοείδωσης δέρματος με τη μορφή εν τω βάθει υποδόριας σαρκοειδούς Darier-Roussy. Παραπονιόταν για οζώδη εξανθήματα στο δέρμα του προσώπου, πυκνά στην αφή, που δεν συνοδεύονται από υποκειμενικές αισθήσεις. Θεωρεί τον εαυτό της άρρωστο για 4 χρόνια, όταν σημείωσε την εμφάνιση ενός μόνο οζώδους στοιχείου στο δέρμα του δεξιού μάγουλου, η διαδικασία προχώρησε γρήγορα: ο αριθμός των εξανθημάτων αυξήθηκε, οι κόμβοι συγχωνεύτηκαν, σχηματίζοντας πλάκες. Έλαβε θεραπεία σύμφωνα με την τυπική μέθοδο (πρεδνιζολόνη σε μορφή δισκίου σε δόση 30 mg/ημέρα) για 8 μήνες. Η προηγούμενη θεραπεία δεν είχε αποτέλεσμα: το εξάνθημα ισοπέδωσε, αλλά δεν υποχώρησε εντελώς. 6 μήνες μετά το τέλος της θεραπείας, η διαδικασία επανεμφανίστηκε: υπήρξε αλλαγή στο χρώμα των στοιχείων, αύξηση του μεγέθους της βλάβης και τοπική διήθηση.

Αντικειμενικά: η παθολογική διαδικασία είναι ευρέως διαδεδομένη, συμμετρική, εντοπισμένη στο δέρμα του προσώπου: στην περιοχή των μάγουλων και στο πίσω μέρος της μύτης. Αντιπροσωπεύεται από εν τω βάθει υποδόριους κόμβους, μεγάλα μεγέθη από 2×3 έως 4×5 cm σε D, πυκνό, ανώδυνο στην ψηλάφηση, το δέρμα πάνω από τους κόμβους έχει ροζ-κυανωτικό χρώμα, συγκολλημένο στους υποκείμενους ιστούς, εκφράζεται φλεγμονώδη διήθηση. στη βάση των στοιχείων, με διασκόπηση θετικό σύμπτωμα σκόνης.

Από την εξέταση: κλινική εξέταση αίματος κατά την εισαγωγή: ερυθροκύτταρα 6,4×10 12, Hb 125/l, αιμοπετάλια 354×10 9 /l, λευκοκύτταρα 6,7×10 9 /l, λεμφοκύτταρα 31%, μονοκύτταρα 9%, ηωσινόφιλα 1 %,β λευκοκύτταρα 12%, τμηματικά 47% ESR 28 mm/ώρα. Ανάλυση ούρων - καμία παθολογία. Βιοχημική εξέταση αίματος: ολική χολερυθρίνη 17 μmol/l, χοληστερόλη 5,4 mmol/l, ολική πρωτεΐνη 71 g/l, γλυκόζη 4,6 mmol/l, ALT - 21 U/l, ACT - 17 U/l, αλκαλική φωσφατάση 64 U/l .

Ανοσογράφημα: αύξηση των Τ-βοηθών, μείωση των Τ-βοηθών και ανοσορυθμιστικό δείκτη, υπερσφαιριναιμία και αλλαγές στην κατάσταση των κυτοκινών με τη μορφή αύξησης των επιπέδων ιντερφερονών - άλφα και γάμμα και ιντερλευκινών 2, 10, 18 προσδιορίστηκαν και δεν βρέθηκαν διεισδυτικές σκιές. Οι ρίζες των πνευμόνων δεν είναι επεκταμένες, χωρίς δομή, το εξωτερικό περίγραμμα είναι ομοιόμορφο, δεν ανιχνεύονται διευρυμένοι λεμφαδένες στο πάχος τους. Διάφραγμα χωρίς χαρακτηριστικά, ιγμόρεια χωρίς. Συμπέρασμα: θωρακικά όργανα χωρίς ορατή παθολογία.

Ιστολογική εξέταση:

Στο χόριο και στο υπόδερμα, υπάρχουν πολλαπλά ομαδοποιημένα επιθηλιοειδή κοκκιώματα χωρίς κασώδη νέκρωση. Συμπέρασμα: σαρκοείδωση του δέρματος.

Ο ασθενής υποβλήθηκε στην προτεινόμενη διάμεση θεραπεία με τη χρήση ενδοδερμικών ενέσεων κορτικοστεροειδούς μακράς δράσης, με τη μορφή εναιωρήματος βηταμεθαζόνης - το φάρμακο "Diprospan" σε δόση 7 mg / cm 2, ένα διάστημα 21 ημερών ήταν διατηρήθηκε μεταξύ των ενέσεων - για μια πορεία 5 ενέσεων, ταυτόχρονα με diprospan και στη μέση μεταξύ των ενέσεων διορίστηκε ανοσοδιορθωτής - Ενέσεις Longidase για την πορεία Νο. 9 ενέσεις σε δόση 3000 ME σύμφωνα με το προτεινόμενο σχήμα.

Μια θετική επίδραση σημειώθηκε τη 2η ημέρα από την έναρξη της θεραπείας με τη μορφή ισοπέδωσης των στοιχείων, μείωση της υπεραιμίας και διήθηση στη ζώνη του εξανθήματος. Στο τέλος της θεραπείας, αξιολογήθηκαν οι εργαστηριακές παράμετροι: παρατηρήθηκε μείωση της ESR στα 10 mm/ώρα στην κλινική εξέταση αίματος, οι ανοσολογικές παράμετροι της κατάστασης των κυτοκινών και η σύνθεση υποπληθυσμού των λευκοκυττάρων επανήλθαν στο φυσιολογικό, υπερσφαιριναιμία σταθερό και παρέμεινε στις ίδιες τιμές. Όλα τα φλεγμονώδη στοιχεία υποχώρησαν μέχρι το τέλος των 3 μηνών και υπήρξε πλήρης ανάκαμψη με διατήρηση του αποτελέσματος όταν παρατηρήθηκε για 2 χρόνια.

Ο ασθενής R., 28 ετών, εισήχθη στο Δερματοφλεβιολογικό και Δερματο-Ογκολογικό Τμήμα της ΜΟΝΙΚΗΣ με παράπονα για πολλαπλά διάχυτα βλατιδώδη εξανθήματα στο δέρμα του κορμού και των άκρων. Με βάση τα δεδομένα της κλινικής εικόνας, ιστολογική εξέταση της βλάβης, έγινε κλινική διάγνωση δερματικής σαρκοείδωσης με τη μορφή μικροοζώδους σαρκοειδούς Beck. Προηγουμένως, ο ασθενής λάμβανε θεραπεία με στεροειδή σύμφωνα με την τυπική μέθοδο - η πρεδνιζολόνη συνταγογραφήθηκε σε δόση 30 mg την ημέρα με σταδιακή μείωση της δόσης σε διάστημα 6 μηνών. Στο πλαίσιο της θεραπείας, παρατηρήθηκε κλινική βελτίωση με τη μορφή σταθεροποίησης της διαδικασίας, παλινδρόμηση ορισμένων από τα στοιχεία, αλλά δεν παρατηρήθηκε πλήρης επίλυση του εξανθήματος. 8 μήνες μετά το τέλος της θεραπείας παρατήρησε την εμφάνιση φρέσκων στοιχείων στο δέρμα του κορμού και των άκρων.

Κατά την εισαγωγή: η παθολογική διαδικασία είναι ευρέως διαδεδομένη, συμμετρική, διάχυτη, εντοπισμένη στο δέρμα του προσώπου, του κορμού, των άκρων. Αντιπροσωπεύεται από πολλαπλούς κόμβους, που κυμαίνονται σε μέγεθος από 0,5 έως 0,8 cm στο D, χρώματος ροζ-καφέ, στρογγυλεμένο, ημισφαιρικό σχήμα, ανερχόμενο πάνω από το επίπεδο του δέρματος, πυκνό, ανώδυνο στην ψηλάφηση, φλεγμονώδη διήθηση προσδιορίζεται στο βάση των στοιχείων, με διασκόπηση σύμπτωμα σκόνης θετικό.

Από την εξέταση: κλινική εξέταση αίματος κατά την εισαγωγή: ερυθροκύτταρα 5,09×10 12, Hb 142/l, αιμοπετάλια 312×10 9 /l, λευκοκύτταρα 5,5×10 9 /l, λεμφοκύτταρα 46,3%, μονοκύτταρα 9%, ηωσινόφιλα 4%, μαχαίρι 2%, τμηματοποιημένο 37% ESR 25 mm/ώρα. Ανάλυση ούρων - καμία παθολογία. Βιοχημική εξέταση αίματος: ολική χολερυθρίνη 15 μmol/l, χοληστερόλη 3,8 mmol/l, ολική πρωτεΐνη 75 g/l, γλυκόζη 4,2 mmol/l, ALT - 17 U/l, ACT - 18 U/l, αλκαλική φωσφατάση 62 U/l . Ανοσόγραμμα: αύξηση των Τ-βοηθών, μείωση των Τ-βοηθών και ανοσορυθμιστικού δείκτη, υπερσφαιριναιμία και αλλαγές στην κατάσταση των κυτοκινών με τη μορφή αύξησης των επιπέδων ιντερφερονών - άλφα και γάμμα και ιντερλευκινών 2, 10, Προσδιορίστηκαν 18. Δεν ανιχνεύθηκαν εστιακές και διηθητικές σκιές. Το πνευμονικό μοτίβο ενισχύεται στις βασικές περιοχές του μικτού τύπου. Οι ρίζες των πνευμόνων δεν είναι επεκταμένες, χωρίς δομή, το εξωτερικό περίγραμμα είναι ομοιόμορφο, οι διευρυμένοι λεμφαδένες στο πάχος τους δεν ανιχνεύονται αξιόπιστα. Η αορτή συμπιέζεται, διαστέλλεται, αναπτύσσεται (CTO=0,54). Διάφραγμα χωρίς χαρακτηριστικά, ιγμόρεια χωρίς. Συμπέρασμα: Τα σημάδια σαρκοείδωσης των ριζών των πνευμόνων με ακτίνες Χ δεν έχουν προσδιοριστεί με αξιοπιστία.

Ιστολογική εξέταση:

στο χόριο - πολλαπλά ομαδοποιημένα επιθηλιοειδή κοκκιώματα σαρκοειδούς τύπου. Συμπέρασμα: σαρκοείδωση του δέρματος.

Ο ασθενής υποβλήθηκε σε διάμεση θεραπεία με τη χρήση ενδοδερμικών ενέσεων κορτικοστεροειδούς μακράς δράσης, με τη μορφή εναιωρήματος βηταμεθαζόνης - του φαρμάκου "Diprospan" σε δόση 0,14 mg ανά 1 cm 2 μεταξύ των ενέσεων, με διάστημα 20 ημερών διατηρήθηκε - για μια πορεία 3 ενέσεων, την ίδια στιγμή το φάρμακο λονγκιδάση συνταγογραφήθηκε σε ενέσεις επιπλέον, η Longidase χορηγήθηκε επιπλέον στο μέσο κάθε διαστήματος μεταξύ των ενέσεων του diprospan τις ημέρες 10 και 30, για μια συνολική πορεία ενέσεων Νο 5 σε δόση 1500 IU.

Μια θετική επίδραση σημειώθηκε τη 2η ημέρα από την έναρξη της θεραπείας με τη μορφή ισοπέδωσης των στοιχείων, μείωση της υπεραιμίας και διήθηση στη ζώνη του εξανθήματος. Όλα τα φλεγμονώδη στοιχεία υποχώρησαν μέχρι το τέλος των 2 μηνών και υπήρξε πλήρης ανάκαμψη με διατήρηση του αποτελέσματος όταν παρατηρήθηκε για 2 χρόνια.

Στο τέλος της θεραπείας, αξιολογήθηκαν οι εργαστηριακές παράμετροι: παρατηρήθηκε μείωση του ESR στα 5 mm/ώρα στην κλινική εξέταση αίματος, οι ανοσολογικές παράμετροι της κατάστασης της κυτοκίνης και η σύνθεση υποπληθυσμού των λευκοκυττάρων επανήλθαν στο φυσιολογικό, η υπερσφαιριναιμία παρέμεινε , αλλά σε χαμηλότερες τιμές. Ο ασθενής βρίσκεται υπό ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση με συχνότητα 1 φορά σε 3 μήνες.

Έτσι, η χρήση της διάμεσης θεραπείας χρησιμοποιώντας φάρμακα μακράς δράσης: κορτικοστεροειδές - Diprospan και ανοσοδιορθωτή - Longidase, η οποία έχει ανοσοδιορθωτική, αντιοξειδωτική και αντιϊνωτική δράση, μπορεί να μειώσει τη συχνότητα έκθεσης, να μειώσει τον κίνδυνο ίνωσης και επίσης να προσφέρει καλό καλλυντικό αποτέλεσμα .

Δερματικές εκδηλώσεις παρατηρούνται στο 25% περίπου των ασθενών με συστηματική σαρκοείδωση.
Για κάθε ασθενή με δερματικές βλάβες τύπου σαρκοειδούς χωρίς συστηματική νόσο, υπάρχουν τρεις ασθενείς με πολυσυστηματική βλάβη.
Συγκεκριμένες δερματικές αλλαγές παρατηρούνται συχνότερα σε γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας αφρικανικής καταγωγής.
Οι συνηθισμένοι τύποι σαρκοείδωσης περιλαμβάνουν την κηλιδοβλατιδώδες σαρκοείδωση, τον pernio λύκο, τα δερματικά ή υποδόρια οζίδια και τις διηθητικές ουλές.

Μη ειδικές εκδηλώσεις είναι συχνότερα εξανθήματα οζώδους ερυθήματος (UE), τα οποία παρατηρούνται στο 3-34% των ασθενών.
Το οζώδες ερύθημα που σχετίζεται με τη σαρκοείδωση είναι κυρίαρχο στα λευκά άτομα, ιδιαίτερα στις Σκανδιναβικές χώρες. Οι γυναίκες από την Ιρλανδία και το Πουέρτο Ρίκο αρρωσταίνουν επίσης πιο συχνά.
Το οζώδες ερύθημα εμφανίζεται μεταξύ 20-40 ετών και είναι συχνότερο στις γυναίκες.

Οι μη ειδικές εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης, εκτός από το οζώδες ερύθημα, περιλαμβάνουν επίσης πολύμορφο ερύθημα, κνησμό, ασβεστοποίηση δέρματος, κνησμό και λεμφοίδημα. Οι αλλαγές των νυχιών χαρακτηρίζονται από κυρτή παραμόρφωση ρολογιού-γυαλιού, ονυχόλυση, υπογλώσσια κεράτωση και δυστροφία με ή χωρίς έντονες αλλαγές στα οστά (κύστεις).
Η σαρκοείδωση είναι μια κοκκιωματώδης νόσος άγνωστης αιτιολογίας με πολλαπλή συστηματική συμμετοχή.

Συνήθως στις σαρκοειδείς πλάκες, ανιχνεύονται οριοθετημένα κοκκιώματα επιθηλιακών κυττάρων με ελάχιστη μη κασετοποιητική νέκρωση και συχνά αναπτύσσεται ινώδης νέκρωση.
Τα κοκκιώματα στις περισσότερες περιπτώσεις εντοπίζονται στην επιφανειακή στιβάδα του χορίου, αλλά μπορεί να επηρεάσουν ολόκληρο το πάχος του χορίου και μερικές φορές να επεκταθούν στο υποδόριο λίπος. Τέτοια κοκκιώματα ονομάζονται "γυμνά" επειδή περιβάλλονται μόνο από ένα λιγοστό λεμφοκυτταρικό διήθημα.

Διάγνωση σαρκοείδωσης

Δερματικές βλάβεςμπορεί να είναι συγκεκριμένο ή μη ειδικό.

Ειδικές Βλάβες στη Σαρκοείδωση:
- Τα τυπικά κοκκιώματα πεκασίου δεν φέρουν σημάδια μόλυνσης ή ξένα σώματα.
Οι παραμορφώσεις είναι πιθανές, αλλά οι βλάβες είναι ανώδυνες και σπάνια εξελκώδεις.
- Ο πιο συνηθισμένος κηλιδοβλατιδωτός τύπος: κοκκινοκαφέ ή πορφυρές βλάβες, συνήθως μικρότερες από 1 cm, συνήθως στο πρόσωπο, το λαιμό, το άνω μέρος της πλάτης και τα άκρα.
- Ο Pernio Lupus έχει τις πιο χαρακτηριστικές εστίες και αντιπροσωπεύεται από πορφυρά εξανθήματα, που μοιάζουν με κρυοπαγήματα με γυαλιστερή επιφάνεια δέρματος, που συνήθως εντοπίζονται στη μύτη, τα μάγουλα, τα αυτιά και τα χείλη, καθώς και στα άπω μέρη των άκρων.

Ο Pernio Lupus μπορεί να παρουσιαστεί ως σύνδρομο που επηρεάζει την ανώτερη αναπνευστική οδό με πνευμονική ίνωση ή σχετίζεται με χρόνια ραγοειδίτιδα και οστικές κύστεις.
- Ο δακτυλιοειδής ή κυκλικός τύπος εκδηλώνεται με κιτρινοκόκκινες, κορδελοειδείς βλάβες με ελαφρύ ξεφλούδισμα, οι οποίες προχωρούν κατά μήκος της περιφέρειας με επούλωση και αποχρωματισμό στο κέντρο.
- Η σαρκοείδωση κατά πλάκας, με βλάβες στις οστικές προεξοχές, στο μέτωπο, τα χέρια, τα πόδια και τις ωμοπλάτες, είναι χρόνια αλλά μπορεί να υποχωρήσει χωρίς ουλές.
- Ο οζώδης δερματικός και υποδόριος τύπος παρουσιάζονται με κηλίδες χρώματος δέρματος ή μωβ απόχρωση χωρίς επιδερμική συμμετοχή, που είναι συνήθως χαρακτηριστικά της προχωρημένης συστηματικής σαρκοείδωσης.
- Περιοχές παλαιών ουλών που έχουν καταστραφεί από τραύμα, ακτινοβολία, χειρουργική επέμβαση ή τατουάζ μπορεί επίσης να διεισδύσουν με σαρκοειδή κοκκιώματα. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζεται ένα κόκκινο ή μοβ χρώμα, συμπίεση, παραμόρφωση και μερικές φορές πόνος.

Μη ειδικές βλάβες στη σαρκοείδωση:
- Οι βλάβες του οζώδους ερυθήματος συνήθως δεν προκαλούν παραμορφώσεις, αλλά είναι ευαίσθητες στην ψηλάφηση, ειδικά εάν συνοδεύονται από πυρετό, πολυαρθραλγία και μερικές φορές αρθρίτιδα και οξεία ιρίτιδα.
- Το οζώδες ερύθημα εμφανίζεται ξαφνικά ως θερμοί, επώδυνοι κοκκινωποί όζοι στα κάτω άκρα, πιο συχνά στην πρόσθια επιφάνεια του κάτω ποδιού, στους αστραγάλους και στα γόνατα.
- Συνήθως οι αμφίπλευροι κόμβοι στο οζώδες ερύθημα, που ποικίλλουν σε μέγεθος από 1 έως 5 εκατοστά, αλλάζουν χρώμα αρκετές φορές: πρώτα είναι έντονο κόκκινο, μετά μοβ και τέλος γίνονται κίτρινοι ή πράσινοι, μοιάζοντας με μώλωπες.
- Οι παροξύνσεις του οζώδους ερυθήματος συνοδεύονται από κόπωση, πυρετό, συμμετρική πολυαρθρίτιδα και δερματικό εξάνθημα, που συνήθως διαρκεί 3-6 εβδομάδες, με περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων να υποχωρούν μέσα σε δύο χρόνια.

Το οζώδες ερύθημα εμφανίζεται σε συνδυασμό με το σύνδρομο Löfgren με μεσοθωρακική λεμφαδενοπάθεια (συνήθως αμφοτερόπλευρη) και περιστασιακά με πρόσθια ραγοειδίτιδα και/ή πολυαρθρίτιδα.
- Το σύνδρομο Lofgren συνδυάζεται με βλάβη στους δεξιούς παρατραχειακούς λεμφαδένες, η οποία είναι αισθητή στην ακτινογραφία.
- Στο οζώδες ερύθημα συνήθως δεν παρατηρείται έλκος, οι πλάκες και οι κόμβοι επουλώνονται χωρίς ουλές.
- Άλλες μη ειδικές εκδηλώσεις της σαρκοείδωσης περιλαμβάνουν λεμφοίδημα, ασβεστοποίηση δέρματος, κνησμό, πολύμορφο ερύθημα.
- Οι αλλαγές στα νύχια που παρατηρούνται στη σαρκοείδωση μπορεί να εμφανιστούν ως διόγκωση του γυαλιού ρολογιού, ονυχόλυση και υπογλώσσια κεράτωση.

Εξετάσεις και συμπληρωματική εξέταση για σαρκοείδωση

Πλήρης εξέταση αίματος με λεπτομερή φόρμουλα λευκοκυττάρων και αριθμό αιμοπεταλίων.
- Μπορεί να παρατηρηθεί λευκοπενία (5-10%) και/ή θρομβοπενία.
- Ηωσινοφιλία παρατηρείται στο 24% των ασθενών, αναιμία - στο 5% των ασθενών.
- Υπεργαμμασφαιριναιμία (30-80%), θετικός ρευματοειδής παράγοντας και μειωμένη αντιδραστικότητα δέρματος.
- Μερικοί ασθενείς έχουν αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία και σπληνομεγαλία.
- Σε ορισμένες ομάδες ασθενών εμφανίζεται υποκαπνία και υποξαιμία, οι οποίες αυξάνονται με την άσκηση.

Επίπεδα ασβεστίου στον ορό του αίματος και στα καθημερινά ούρα:
- Σε ορισμένες μελέτες, το 49% των ασθενών είχαν υπερασβεστιουρία, ενώ το 13% των ασθενών είχε υπερασβεστιαιμία.
- Υπερασβεστιαιμία αναπτύσσεται στη σαρκοείδωση λόγω αυξημένης εντερικής απορρόφησης ασβεστίου, η οποία είναι αποτέλεσμα υπερβολικής παραγωγής μεταβολιτών της βιταμίνης D από πνευμονικά μακροφάγα.

Το επίπεδο του ενζύμου κάλυψης της αγγειοτενσίνης (ACE) στον ορό του αίματος:
- Το επίπεδο του ΜΕΑ στον ορό του αίματος είναι αυξημένο στο 60% των ασθενών.
- Τα επίπεδα ΜΕΑ βοηθούν στην αξιολόγηση της δραστηριότητας της νόσου και της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Το ΜΕΑ είναι παράγωγο των επιθηλιακών κυττάρων του κοκκιώματος, επομένως η συγκέντρωσή του αντανακλά την κοκκιωματώδη δραστηριότητα.

Βιοχημική ανάλυση αίματος: αμινοτρανσφεράση αλανίνης, ασπαρτική αμινοτρανσφεράση, αλκανινοφωσφατάση, ουρία και κρεατινίνη. Αυτοί οι αριθμοί μπορούν να αυξηθούν στην ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια.
Άλλα δεδομένα: θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η αύξηση της ESR, των αντιπυρηνικών αντισωμάτων (30%), του άποιου διαβήτη, της νεφρικής ανεπάρκειας.

Ακτινογραφια θωρακος:
- Ακτινολογικές βλάβες παρατηρούνται στο 90% των ασθενών. Μια ακτινογραφία θώρακος χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου.
- Στάδιο Ι - Παρατηρείται αμφοτερόπλευρη λαγόνια λεμφαδενοπάθεια (BPL). Στάδιο II - LBP και πνευμονικές διηθήσεις. Στάδιο III - πνευμονικές διηθήσεις χωρίς RPL. Στάδιο IV - πνευμονική ίνωση.

Αξονική τομογραφία (CT) θώρακος:
- Η αξονική τομογραφία θώρακος μπορεί να αποκαλύψει λεμφαδενοπάθεια ή κοκκιωματώδη διήθηση.
- Άλλα σημεία μπορεί να περιλαμβάνουν την παρουσία μικρών όζων με βρογχοαγγειακή ή υπουπεζωκοτική εντόπιση, πάχυνση του μεσολοβιακού υπεζωκότα, κυψελοειδή πνευμονικό ιστό, βρογχεκτασίες και κυψελιδική ενοποίηση.

Οι λειτουργικές πνευμονικές εξετάσεις αποκαλύπτουν σημεία τόσο περιοριστικών όσο και αποφρακτικών παθολογικών αλλαγών.