αγενεσία απλασία. Ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος: τι είναι η απλασία των νεφρών και γιατί είναι επικίνδυνη

• Διμερής ανωμαλία (πλήρης απουσία νεφρών) - αμφοτερόπλευρη αγένεση ή αρένια. Κατά κανόνα, το έμβρυο πεθαίνει στη μήτρα ή το γεννημένο παιδί πεθαίνει τις πρώτες ώρες ή ημέρες της ζωής του λόγω νεφρικής ανεπάρκειας. Οι σύγχρονες μέθοδοι καθιστούν δυνατή την καταπολέμηση αυτής της παθολογίας με τη βοήθεια μεταμόσχευσης οργάνων και τακτικής αιμοκάθαρσης.
• Αγενεσία δεξιού νεφρού - μονόπλευρη αγένεση. Πρόκειται για ανατομικό ελάττωμα, το οποίο είναι επίσης συγγενές. Το λειτουργικό φορτίο αναλαμβάνεται από έναν υγιή νεφρό, αντισταθμίζοντας την ανεπάρκεια στο βαθμό που το επιτρέπουν η δομή και το μέγεθός του.
• Η αγενεσία του αριστερού νεφρού είναι μια πανομοιότυπη περίπτωση αγένεσης του δεξιού νεφρού.
• Η απλασία του δεξιού νεφρού πρακτικά δεν διακρίνεται από την αγενεσία, αλλά ο νεφρός είναι ένας υποτυπώδης ινώδης ιστός χωρίς νεφρικά σπειράματα, ουρητήρα και λεκάνη.
• Η απλασία του αριστερού νεφρού είναι μια ανωμαλία πανομοιότυπη με την υπανάπτυξη του δεξιού νεφρού.

Είναι επίσης δυνατές παραλλαγές αγενεσίας, στις οποίες ο ουρητήρας διατηρείται και λειτουργεί αρκετά φυσιολογικά, ελλείψει του ουρητήρα, οι κλινικές εκδηλώσεις της παθολογίας είναι πιο έντονες.

Κατά κανόνα, μια μονόπλευρη ανωμαλία εμφανίζεται στην κλινική πράξη για προφανείς λόγους - η αμφοτερόπλευρη αγένεση δεν είναι συμβατή με τη ζωή.

Αγενεσία του δεξιού νεφρού

Όσον αφορά τις κλινικές εκδηλώσεις, η αγενεσία του δεξιού νεφρού δεν διαφέρει πολύ από μια ανωμαλία του αριστερού νεφρού, ωστόσο, υπάρχει η γνώμη έγκριτων ουρολόγων, νεφρολόγων ότι η απουσία του δεξιού νεφρού είναι πολύ πιο συχνή από την αγενεσία του αριστερού νεφρών και στις γυναίκες. Ίσως αυτό οφείλεται σε ανατομικές ιδιαιτερότητες, επειδή ο δεξιός νεφρός είναι ελαφρώς μικρότερος, πιο κοντός και πιο ευκίνητος από τον αριστερό, κανονικά θα έπρεπε να βρίσκεται χαμηλότερα, γεγονός που τον καθιστά πιο ευάλωτο. Η αγενεσία του δεξιού νεφρού μπορεί να εκδηλωθεί από τις πρώτες ημέρες της γέννησης του παιδιού, εάν ο αριστερός νεφρός δεν είναι ικανός για αντισταθμιστική λειτουργία. Τα συμπτώματα της αγενεσίας είναι η πολυουρία (υπερβολική ούρηση), η συνεχής παλινδρόμηση, η οποία μπορεί να χαρακτηριστεί ως έμετος, ολική αφυδάτωση, υπέρταση, γενική μέθη και νεφρική ανεπάρκεια.

Εάν ο αριστερός νεφρός αναλάβει τη λειτουργία του δεξιού νεφρού που λείπει, τότε η αγενεσία του δεξιού νεφρού πρακτικά δεν εκδηλώνεται συμπτωματικά και ανιχνεύεται τυχαία. Η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί με αξονική τομογραφία, υπερηχογράφημα και ουρογραφία. Επίσης, ο παιδίατρος, αλλά και οι γονείς, θα πρέπει να ειδοποιούνται από το υπερβολικό πρήξιμο του προσώπου του παιδιού, την πεπλατυσμένη φαρδιά μύτη (επίπεδη πλάτη μύτης και φαρδιά γέφυρα της μύτης), τους μετωπιαίους λοβούς που προεξέχουν έντονα, τους πολύ χαμηλούς αυτιούς , πιθανώς παραμορφωμένο. Ο οφθαλμικός υπερτελορισμός δεν είναι ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα που υποδηλώνει αγένεση των νεφρών, ωστόσο, συχνά τον συνοδεύει, καθώς και αύξηση στην κοιλιακή χώρα, παραμορφωμένα κάτω άκρα.

Εάν η αγενεσία του δεξιού νεφρού δεν αποτελεί απειλή για την υγεία και δεν εκδηλώνεται με εμφανή παθολογικά συμπτώματα, κατά κανόνα, αυτή η παθολογία δεν απαιτεί ειδική θεραπεία, ο ασθενής βρίσκεται υπό συνεχή επίβλεψη ουρολόγου και υποβάλλεται σε τακτικές εξετάσεις προσυμπτωματικού ελέγχου. Θα είναι χρήσιμο να ακολουθείτε μια επαρκή δίαιτα και να ακολουθείτε προληπτικά μέτρα για τη μείωση του κινδύνου εμφάνισης νεφρικής νόσου. Εάν η αγένεση του δεξιού νεφρού συνοδεύεται από επίμονη νεφρική υπέρταση ή αντίστροφη παλινδρόμηση ούρων από τους ουρητήρες στο νεφρό, συνταγογραφείται ισόβια αντιυπερτασική θεραπεία, είναι δυνατές ενδείξεις για μεταμόσχευση οργάνων.

Αγενεσία του αριστερού νεφρού

Αυτή η ανωμαλία είναι σχεδόν πανομοιότυπη με την αγενεσία του δεξιού νεφρού, εκτός από το ότι κανονικά ο αριστερός νεφρός θα πρέπει να είναι ελαφρώς πιο προχωρημένος από τον δεξιό. Η αγενεσία του αριστερού νεφρού είναι μια πιο επιδεινωμένη περίπτωση, αφού η λειτουργία του θα πρέπει να εκτελείται από τον δεξιό νεφρό, ο οποίος είναι πιο κινητός και λιγότερο λειτουργικός στη φύση του. Επιπλέον, υπάρχουν ενδείξεις, ωστόσο, που δεν επιβεβαιώνονται από παγκόσμιες ουρολογικές στατιστικές, ότι η αγένεση του αριστερού νεφρού συνοδεύεται συχνότερα από την απουσία του στομίου του ουρητήρα, αυτό ισχύει κυρίως για άνδρες ασθενείς. Μια τέτοια παθολογία συνδυάζεται με αγένεση του σπερματικού απεκκριτικού πόρου, υπανάπτυξη της ουροδόχου κύστης και ανωμαλία των σπερματικών κυστιδίων.

Η οπτικά έντονη αγένεση του αριστερού νεφρού μπορεί να προσδιοριστεί από τις ίδιες παραμέτρους με την αγένεση του δεξιού νεφρού, οι οποίες σχηματίζονται λόγω συγγενών ενδομήτριων δυσπλασιών - ολιγοϋδραμνίου και εμβρυϊκής συμπίεσης: φαρδύ πίσω μέρος της μύτης, υπερβολικά μεγάλα μάτια (υπερτελορισμός) , ένα τυπικό πρόσωπο με σύνδρομο Πότερ - ένα πρησμένο πρόσωπο με υπανάπτυκτο πηγούνι, χαμηλά αυτιά, με προεξέχουσες επικάνθιες πτυχές.

Η αγενεσία του αριστερού νεφρού στους άνδρες είναι πιο έντονη ως προς τα συμπτώματα, εκδηλώνεται με συνεχή πόνο στη βουβωνική χώρα, πόνο στο ιερό οστό, δυσκολία στην εκσπερμάτιση, συχνά οδηγεί σε εξασθενημένη σεξουαλική λειτουργία, ανικανότητα και στειρότητα. Η θεραπεία που απαιτεί η αγένεση του αριστερού νεφρού εξαρτάται από τον βαθμό δραστηριότητας του υγιούς δεξιού νεφρού. Εάν ο δεξιός νεφρός διευρυνθεί αντισταθμιστικά και λειτουργεί κανονικά, τότε είναι δυνατή μόνο συμπτωματική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων προληπτικών αντιβακτηριακών μέτρων για τη μείωση του κινδύνου ανάπτυξης πυελονεφρίτιδας ή ουροπαθολογίας του ουροποιητικού συστήματος. Απαιτεί επίσης εγγραφή σε ιατρείο σε νεφρολόγο και τακτικές εξετάσεις ούρων, αίματος, υπερηχογράφημα. Πιο επιδεινούμενες περιπτώσεις αγενεσίας θεωρούνται ένδειξη για μεταμόσχευση νεφρού.

Απλασία του δεξιού νεφρού

Κατά κανόνα, η υπανάπτυξη ενός από τους νεφρούς θεωρείται μια σχετικά καλοήθης ανωμαλία σε σύγκριση με την αγενεσία. Η απλασία του δεξιού νεφρού με τη φυσιολογική λειτουργία ενός υγιούς αριστερού νεφρού μπορεί να μην εμφανίζει κλινικά σημεία εφ' όρου ζωής. Συχνά, η απλασία του δεξιού νεφρού διαγιγνώσκεται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας ολοκληρωμένης εξέτασης για μια εντελώς διαφορετική ασθένεια. Λιγότερο συχνά, αναγνωρίζεται ως πιθανή αιτία επίμονης υπέρτασης ή νεφροπαθολογίας. Μόνο το ένα τρίτο όλων των ασθενών με υπανάπτυκτο ή «ζαρωμένο» νεφρό, όπως αποκαλείται επίσης, γίνεται ιατρείο σε νεφρολόγο για απλασία κατά τη διάρκεια της ζωής. Τα κλινικά συμπτώματα είναι μη ειδικά και, ίσως, αυτό εξηγεί μια τόσο σπάνια ανίχνευση αυτής της ανωμαλίας.

Μεταξύ των σημείων που μπορούν έμμεσα να υποδεικνύουν ότι ένας από τους νεφρούς μπορεί να είναι υπανάπτυκτος σε ένα άτομο, υπάρχουν περιοδικές καταγγελίες για πόνους έλξης στο κάτω μέρος της κοιλιάς, στην οσφυϊκή περιοχή. Ο πόνος σχετίζεται με την ανάπτυξη του υποτυπώδους ινώδους ιστού και την προσβολή των νευρικών απολήξεων. Επίσης, ένα από τα σημάδια μπορεί να είναι η επίμονη υπέρταση που δεν μπορεί να θεραπευτεί με επαρκή θεραπεία. Η απλασία του δεξιού νεφρού, κατά κανόνα, δεν απαιτεί θεραπεία. Απαιτείται μια φειδωλή δίαιτα για να μειωθεί ο κίνδυνος στρες σε έναν υπερτροφικό νεφρό που εκτελεί διπλή λειτουργία. Επίσης, με επίμονη υπέρταση, συνταγογραφείται κατάλληλη θεραπεία με φειδωτικά διουρητικά. Η απλασία του δεξιού νεφρού έχει ευνοϊκή πρόγνωση, συνήθως τα άτομα με ένα νεφρό ζουν μια πλήρη ποιοτική ζωή.

Απλασία του αριστερού νεφρού

Η απλασία του αριστερού νεφρού, καθώς και η απλασία του δεξιού νεφρού, είναι αρκετά σπάνια, όχι περισσότερο από το 5-7% όλων των ασθενών με ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος. Η απλασία συχνά συνδυάζεται με υπανάπτυξη των κοντινών οργάνων, για παράδειγμα, με μια ανωμαλία της ουροδόχου κύστης. Πιστεύεται ότι η απλασία του αριστερού νεφρού διαγιγνώσκεται συχνότερα στους άνδρες και συνοδεύεται από υπανάπτυξη των πνευμόνων και των γεννητικών οργάνων. Στους άνδρες, η απλασία του αριστερού νεφρού διαγιγνώσκεται μαζί με την απλασία του προστάτη αδένα, των όρχεων και του αγγείου. Στις γυναίκες - υπανάπτυξη των εξαρτημάτων της μήτρας, ουρητήρα, απλασία της ίδιας της μήτρας (δικεράτινη μήτρα), απλασία των ενδομήτριων διαφραγμάτων, διπλασιασμός του κόλπου και ούτω καθεξής.

Ένας υπανάπτυκτος νεφρός δεν έχει μίσχο, λεκάνη και δεν μπορεί να λειτουργήσει και να αποβάλει τα ούρα. Η απλασία του αριστερού νεφρού, όπως και η απλασία του δεξιού νεφρού, ονομάζεται στην ουρολογική πράξη μονήρης νεφρός, δηλαδή μονήρης. Αυτό αναφέρεται μόνο στο νεφρό που αναγκάζεται να λειτουργήσει, αντισταθμιστικά για να εκτελέσει διπλή εργασία.

Η απλασία του αριστερού νεφρού ανιχνεύεται τυχαία, αφού δεν εκδηλώνει κλινικά σημαντικά συμπτώματα. Μόνο οι λειτουργικές αλλαγές και ο πόνος στον παράπλευρο νεφρό μπορούν να οδηγήσουν σε ουρολογική εξέταση.

Ο δεξιός νεφρός, που αναγκάζεται να κάνει τη δουλειά του απλαστικού αριστερού νεφρού, είναι συνήθως υπερτροφικός, μπορεί να έχει κύστεις, αλλά τις περισσότερες φορές έχει εντελώς φυσιολογική δομή και ελέγχει πλήρως την ομοιόσταση.

Η απλασία του αριστερού νεφρού τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες δεν απαιτεί ειδική θεραπεία, με εξαίρεση τα προληπτικά μέτρα για τη μείωση του κινδύνου βακτηριακής λοίμωξης σε έναν μεμονωμένο νεφρό. Μια φειδωλή δίαιτα, διατήρηση του ανοσοποιητικού συστήματος, μέγιστη αποφυγή μόλυνσης από ιούς και λοιμώξεις εξασφαλίζουν μια απολύτως υγιή, πλήρη ζωή σε έναν ασθενή με ένα λειτουργικό νεφρό.

Η νεφρική απλασία είναι μια σοβαρή παθολογία που απαιτεί υποχρεωτική θεραπεία συντήρησης. Αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται συχνότερα στην παιδική ηλικία όταν εμφανίζονται τα πρώτα ανησυχητικά συμπτώματα. Είναι αδύνατο να αγνοηθεί αυτή η ανωμαλία στην ανάπτυξη του ουρογεννητικού συστήματος, καθώς η παθολογία μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από συνέπειες.

Τι είναι η νεφρική απλασία

Η απλασία είναι μια συγγενής δυσπλασία του ουρογεννητικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από την απουσία νεφρού, αλλά την παρουσία ουρητήρα. Η πιο συχνή βλάβη είναι μονόπλευρη. Η απουσία και των δύο νεφρών σημειώνεται σε μεμονωμένες περιπτώσεις και θεωρείται κατάσταση ασυμβίβαστη με τη ζωή, κατά την οποία επέρχεται θανατηφόρο έκβαση αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού ή ακόμη και στη μήτρα. Ένα είδος απλασίας θεωρείται αγενεσία, κατά την οποία τόσο το ίδιο το όργανο όσο και ο ουρητήρας απουσιάζουν. Υπάρχουν διάφορες μορφές παθολογίας:

• μονόπλευρη με τον ουρητήρα - μπορεί να εμφανιστεί τόσο σε αγόρια όσο και σε κορίτσια.
• μονόπλευρη χωρίς ουρητήρα - εμφανίζεται κυρίως σε κορίτσια, ενώ υπάρχουν και ανωμαλίες στην ανάπτυξη των αναπαραγωγικών οργάνων.
• αμφίπλευρη - η απουσία και των δύο οργάνων με ουρητήρες και αρτηρίες.

Η απλασία του νεφρού είναι μια συγγενής ανωμαλία

Ως αποτέλεσμα της απλασίας, ολόκληρο το φορτίο διήθησης πέφτει σε έναν νεφρό, ο οποίος μπορεί τελικά να δυσλειτουργήσει. Αυτή η συγγενής παθολογία είναι αρκετά δύσκολη. Σε αυτή την περίπτωση, ο νεφρός μπορεί να απουσιάζει εντελώς ή υπάρχει το βασικό του στοιχείο, το οποίο, κατά συνέπεια, δεν είναι σε θέση να εκτελέσει τις λειτουργίες του. Στη βρεφική ηλικία, η ανωμαλία δεν είναι τόσο έντονη όσο στους ενήλικες.

Ο σχηματισμός των νεφρών ξεκινά από την 5η εβδομάδα της εγκυμοσύνης και εάν εμφανιστούν κάποιες δυσλειτουργίες στο σώμα της γυναίκας, τότε μπορεί να αναπτυχθεί απλασία ενός ή δύο οργάνων ταυτόχρονα. Η ανωμαλία συχνά συνδυάζεται με άλλες παθολογίες που επηρεάζουν την οπτική συσκευή και το αναπαραγωγικό σύστημα του εμβρύου.

Χαρακτηριστικά απλασίας δεξιού και αριστερού νεφρού

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, είναι ο δεξιός νεφρός που λείπει συχνότερα.Στην περίπτωση αυτή, η πρόγνωση θεωρείται ευνοϊκότερη από ό,τι στην περίπτωση που διαγιγνώσκεται απλασία του αριστερού οργάνου. Με μια βλάβη στη δεξιά πλευρά τα συμπτώματα εμφανίζονται λιγότερο καθαρά, ενώ η γενική κατάσταση του ατόμου είναι ικανοποιητική. Για κάποιο χρονικό διάστημα, τα σημάδια της παθολογίας μπορεί να απουσιάζουν εντελώς. Μια ανωμαλία στην ανάπτυξη του σωστού οργάνου δεν είναι τόσο επικίνδυνη και, με τη σωστή προσέγγιση στη θεραπεία, σας επιτρέπει να ακολουθήσετε έναν πλήρη τρόπο ζωής.

Η βλάβη στην αριστερή πλευρά είναι σοβαρή. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι το σωστό όργανο είναι ελαφρώς μικρότερο σε μέγεθος, επομένως πέφτει ένα συντριπτικό φορτίο πάνω του. Μια τέτοια παθολογική κατάσταση προκαλεί την ανάπτυξη απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών.

Στα νεογέννητα παιδιά με απουσία νεφρού, ο όγκος της κοιλιάς συχνά αυξάνεται. Σε αυτή την περίπτωση, το μωρό μπορεί να έχει άλλες ανωμαλίες στην ανάπτυξη των εσωτερικών οργάνων.

Αιτίες και προκλητικοί παράγοντες

Η κύρια αιτία αυτής της παθολογικής κατάστασης είναι γενετικές μεταλλάξεις που προκαλούν την ανώμαλη ανάπτυξη των οργάνων του ουρογεννητικού συστήματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η απλασία είναι κληρονομική, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί υπό την επίδραση ορισμένων παραγόντων, για παράδειγμα:

• χρήση ναρκωτικών, καπνού και αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• ιογενείς ασθένειες που είχε μια γυναίκα τις πρώτες εβδομάδες μετά τη σύλληψη.
• σοβαρές ορμονικές διαταραχές που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• λήψη ισχυρών φαρμάκων κατά το πρώτο τρίμηνο.
• Οι χρόνιες σεξουαλικές λοιμώξεις, η σύφιλη και ο HIV είναι ιδιαίτερα επικίνδυνες.

Η κατάχρηση αλκοολούχων ποτών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική απλασία στο έμβρυο

Η αιτία της συγγενούς απουσίας των νεφρών μπορεί να είναι ενδοκρινικές διαταραχές όπως ο διαβήτης, οι παθήσεις του θυρεοειδούς κ.λπ.

Κλινική εικόνα

Η απουσία νεφρού συχνά συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

• συνεχές πρήξιμο?
• αυξημένη αρτηριακή πίεση?
• πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης και στην κάτω κοιλιακή χώρα.
• αύξηση της θερμοκρασίας?
• αδυναμία;
• ναυτία;
• διαταραχές της όρεξης?
• μείωση της ποσότητας ούρων.
• στυτική δυσλειτουργία?
• αυξημένη επιθυμία για ούρηση.

Με την παρουσία απλασίας του νεφρού, συχνά υπάρχουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη της μήτρας και των ωοθηκών, γεγονός που προκαλεί υπογονιμότητα, η οποία δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί.

Σε βρέφη και παιδιά κάτω του 1 έτους, η παθολογία συνοδεύεται από συνεχές κλάμα, διαταραχές ύπνου, κοιλιακό άλγος, πρήξιμο, άρνηση φαγητού και συνεχή παλινδρόμηση. Το παιδί είναι συνεχώς ανήσυχο. Επιπλέον, τα περισσότερα από αυτά τα παιδιά έχουν και άλλες αναπτυξιακές ανωμαλίες: παραμόρφωση των κάτω άκρων, των αυτιών κ.λπ.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Ερευνητικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται:

1. υπέρηχος. Ως κύρια διαγνωστική μέθοδος χρησιμοποιείται το υπερηχογράφημα. Ταυτόχρονα, η απουσία νεφρού μπορεί να ανιχνευθεί κατά τη διάρκεια προγραμματισμένου υπερηχογραφήματος ή εάν ένα άτομο παρουσιάσει χαρακτηριστικά παράπονα από το ουροποιητικό σύστημα. Με την παρουσία μιας ανωμαλίας, ο γιατρός καθορίζει τη λειτουργική δραστηριότητα ενός άλλου οργάνου, καθώς και την παρουσία πρόσθετων παθολογιών.
2. CT. Η αξονική τομογραφία βοηθά στον προσδιορισμό όχι μόνο της απουσίας νεφρού, αλλά και της εργασίας ενός άλλου οργάνου. Σε αυτή την περίπτωση χρησιμοποιούνται οι ελάχιστες δόσεις ακτινοβολίας ακτίνων Χ. Αυτή η μέθοδος σάς επιτρέπει να λαμβάνετε εικόνες σε μια οθόνη υπολογιστή που αντικατοπτρίζουν ακόμη και τις παραμικρές αλλαγές στη δομή του οργάνου.
3. MRI. Η μαγνητική τομογραφία θεωρείται η πιο αξιόπιστη μέθοδος έρευνας. Ταυτόχρονα, δεν υπάρχουν ακτινογραφίες επιβλαβείς για τον οργανισμό. Αυτή η μέθοδος βασίζεται στη χρήση πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού, με αποτέλεσμα να είναι δυνατή η λήψη τρισδιάστατων εικόνων από διαφορετικές προβολές, οι οποίες δείχνουν ακόμη και μικρές δομικές αλλαγές στο νεφρό.
4. Γενική ανάλυση ούρων. Χρησιμοποιείται ως βοηθητική μέθοδος έρευνας που επιτρέπει τον εντοπισμό παραβιάσεων στο έργο ενός μόνο νεφρού. Ελλείψει ενός οργάνου, πρωτεΐνη, μεγάλη ποσότητα ουρικού οξέος, κρύσταλλοι ουρικού οξέος, φωσφορικά άλατα (μικροσκοπικά θραύσματα λίθων) μπορούν να ανιχνευθούν στα ούρα και το επίπεδο των λευκοκυττάρων αυξάνεται επίσης, γεγονός που υποδεικνύει μια φλεγμονώδη διαδικασία.

Η μαγνητική τομογραφία είναι μια από τις αξιόπιστες μεθόδους για τον προσδιορισμό της ανώμαλης δομής των εσωτερικών οργάνων.

Η απλασία των νεφρών συχνά προκαλεί την εμφάνιση ουρολιθίασης, καθώς το όργανο από μόνο του δεν αντιμετωπίζει πάντα τις λειτουργίες καθαρισμού, γεγονός που συμβάλλει στη συσσώρευση κρυστάλλων αλατιού. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τις αριστερές βλάβες.

Θεραπευτικές τακτικές

Οι αμφίπλευρες βλάβες δεν υπόκεινται σε θεραπεία, μόνο μια άμεση μεταμόσχευση νεφρού μπορεί να σώσει τη ζωή ενός βρέφους. Ταυτόχρονα, η πρόγνωση, δυστυχώς, είναι δυσμενής. Με μονόπλευρη βλάβη, συνταγογραφείται συνεχής παρακολούθηση και υποστηρικτική θεραπεία.Η διαιτητική διατροφή σας επιτρέπει να διατηρήσετε τη λειτουργία των νεφρών και να μειώσετε το φορτίο σε αυτό το όργανο. Ακόμη και απουσία συμπτωμάτων απαιτείται συνεχής παρακολούθηση από νεφρολόγο και υπερηχογράφημα τουλάχιστον μία φορά κάθε 6 μήνες.

Η αιμοκάθαρση καταφεύγει όταν οι λειτουργίες ενός μόνο νεφρού είναι εξασθενημένες και δεν μπορεί να φιλτράρει πλήρως το αίμα. Η διαδικασία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας μια ειδική συσκευή, η οποία είναι εξοπλισμένη με πορώδη μεμβράνη. Αυτός ο σχεδιασμός έχει σχεδιαστεί για να καθαρίζει το αίμα από μεταβολικά προϊόντα. Αυτή η συσκευή ονομάζεται επίσης τεχνητός νεφρός.

Η συσκευή για αιμοκάθαρση καθαρίζει το αίμα, αναπληρώνοντας τη λειτουργική ανεπάρκεια των νεφρών

Χάρη στην αιμοκάθαρση, το σώμα απαλλάσσεται από τις τοξίνες, την περίσσεια ουρικού οξέος και υγρών, με αποτέλεσμα να μειώνεται η αρτηριακή πίεση και να εξαφανίζεται το οίδημα. Το καθαρισμένο αίμα επιστρέφει στο κανάλι. Η συσκευή αποτρέπει την είσοδο φυσαλίδων αέρα στη φλέβα, γεγονός που μειώνει τον κίνδυνο ανεπιθύμητων αντιδράσεων κατά τη διάρκεια της διαδικασίας.

Εάν έχετε ένα νεφρό, θα πρέπει να θυμάστε την αυξημένη πιθανότητα εμφάνισης διαφόρων παθολογιών του ουροποιητικού συστήματος, επομένως θα πρέπει να αποφύγετε την κατάχρηση αλκοόλ και καπνού και επίσης να προσπαθήσετε να ακολουθήσετε έναν υγιεινό τρόπο ζωής.

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική μεταμόσχευσης νεφρού είναι μια σημαντική χειρουργική επέμβαση που στοχεύει στη μεταμόσχευση οργάνων δότη. Απαιτεί μακρά προετοιμασία. Χρησιμοποιείται για σοβαρή παραβίαση των λειτουργιών ενός μόνο οργάνου. Για τη μεταμόσχευση, είναι σημαντικό η ομάδα αίματος του δότη να ταιριάζει, διαφορετικά ο νεφρός δεν θα ριζώσει και θα απορριφθεί από το ανοσοποιητικό σύστημα. Τις περισσότερες φορές, το όργανο λαμβάνεται από ένα άτομο που μόλις έχει πεθάνει. Μετά την αφαίρεση του νεφρού, τοποθετείται σε ειδική συσκευή που διατηρεί τη βέλτιστη θερμοκρασία.

Η μεταμόσχευση νεφρού είναι μια σημαντική χειρουργική διαδικασία που απαιτεί μακρά ανάρρωση.

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης το όργανο τοποθετείται στον λαγόνιο βόθρο και στη συνέχεια συρράπτονται οι αρτηρίες. Ο νεφρός του δότη είναι τοποθετημένος έτσι ώστε η φλέβα να μην συστρέφεται και το αίμα μέσω αυτού να μπορεί να κυκλοφορεί κανονικά. Στη συνέχεια, τοποθετείται παροχέτευση στη θέση του μοσχεύματος και τοποθετούνται ράμματα σε στρώσεις.

Η ανάρρωση μετά από μεταμόσχευση νεφρού απαιτεί σημαντικό χρόνο. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής πρέπει να παίρνει στεροειδή φάρμακα σε μεγάλες ποσότητες, γεγονός που μειώνει τον κίνδυνο απόρριψης του οργάνου δότη από το ανοσοποιητικό σύστημα.

Ένας φίλος του υποβλήθηκε σε μεταμόσχευση νεφρού, η οποία ήταν ζωτικής σημασίας για αυτόν. Μετά από αυτή την επέμβαση, έλαβε αναπηρία και δεν μπορούσε πλέον να κάνει δουλειά, αφού δεν μπορούσε να σηκώσει βάρη. Ταυτόχρονα, ήταν απαραίτητη η συνεχής λήψη φαρμάκων από την ομάδα των ανοσοκατασταλτικών για να μην απορριφθεί το όργανο. Οι άμυνες του σώματος λειτουργούσαν ήδη με τη μισή δύναμη, οποιαδήποτε μόλυνση μπορούσε να προσκολληθεί. Η ανάρρωση μετά την επέμβαση κράτησε πολύ καιρό. Μέχρι σήμερα χρειάζεται συνεχής παρακολούθηση της κατάστασης του νεφρού δότη. Φυσικά, ο φίλος μου θα πρέπει πλέον να παίρνει μια σειρά από φάρμακα εφ' όρου ζωής για να λειτουργεί κανονικά το όργανο και να μην υπάρχουν επιπλοκές. Αλλά νομίζω ότι αξίζει τον κόπο, γιατί το κυριότερο είναι ότι έσωσαν μια ζωή!

Ιατρική θεραπεία

Η φαρμακευτική αγωγή χρησιμοποιείται όταν υπάρχουν δυσλειτουργίες των νεφρών λόγω αυξημένου φορτίου στο όργανο. Για τους σκοπούς αυτούς, συνταγογραφούνται οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

1. Αντιυπερτασικά: Εναλαπρίλη, Λισινοπρίλη και άλλα. Χρησιμοποιείται για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης, η οποία συχνά είναι αυξημένη απουσία ενός νεφρού.
2. Διουρητικά βρόχου: Φουροσεμίδη, Lasix κ.λπ. Συνταγογραφούνται για την εξάλειψη του οιδήματος και την πρόληψη της αύξησης της αρτηριακής πίεσης.
3. Αντιφλεγμονώδη: Urolesan, Kanefron κ.λπ. Χρησιμοποιείται για την εξάλειψη του πόνου, την κατακράτηση ούρων και τη μείωση του κινδύνου πυελονεφρίτιδας. Αυτά τα φάρμακα ανακουφίζουν από τη φλεγμονή, προάγουν την αφαίρεση της άμμου και αποτρέπουν την εμφάνιση λίθων.
4. Αντιβακτηριδιακά: Furagin, Amoxiclav κ.λπ. Χρησιμοποιούνται για την εξάλειψη της παθογόνου μικροχλωρίδας όταν προσκολλάται μια μόλυνση και εμφανίζεται μια φλεγμονώδης διαδικασία στο νεφρό.
5. Αντισπασμωδικά: No-shpa, Spazmalgon κ.λπ. Εξαλείψτε τον πόνο στην κοιλιακή κοιλότητα και στη μέση. Χρησιμοποιούνται μόνο παρουσία σπασμών.

Για την ενίσχυση του σώματος απουσία ενός νεφρού, οι βιταμίνες A, E, B και C συνταγογραφούνται για θεραπεία συντήρησης.

Φάρμακα που συνταγογραφούνται για θεραπεία - γκαλερί φωτογραφιών

Η εναλαπρίλη μειώνει την αρτηριακή πίεση
Το Urolesan έχει αντιφλεγμονώδη δράση
Το Furagin καταστρέφει την παθογόνο μικροχλωρίδα Το Spasmalgon ανακουφίζει από τα συμπτώματα του πόνου Η φουροσεμίδη είναι διουρητικό

Διατροφή

Είναι σημαντικό για ένα άτομο με ένα νεφρό να τηρεί μια ισορροπημένη διατροφή. Είναι απαραίτητο να εγκαταλείψουμε τους όξινους χυμούς, το αλκοόλ, τον καφέ, τη σοκολάτα, τα λιπαρά, τα πικάντικα και τηγανητά τρόφιμα, καθώς και τα ημικατεργασμένα προϊόντα. Είναι σημαντικό να τρώτε τακτικά, δεν μπορείτε να λιμοκτονήσετε, αλλά και να τρώτε σνακ. Το μενού πρέπει να περιλαμβάνει:

• λαχανικά και φρούτα?
• σιτηρά;
• ψάρι και κοτόπουλο?
• ξηροί καρποί και αποξηραμένα φρούτα·
• άπαχα μπισκότα?
• μαρμελάδα;
• πρώτο γεύμα?
• γαλακτοκομικά προϊόντα.

Με την κανονική λειτουργία ενός νεφρού και την απουσία οιδήματος, μπορείτε να καταναλώνετε έως και 1,5 λίτρο υγρών την ημέρα, ωστόσο, εάν το όργανο δυσλειτουργεί, η ποσότητα του νερού θα πρέπει να μειωθεί στο 1 λίτρο. Δεν συνιστάται η υπερκατανάλωση τροφής, καθώς και τα μεγάλα διαστήματα μεταξύ των γευμάτων.

Προσοχή! Σε καμία περίπτωση τα άτομα με ένα νεφρό δεν πρέπει να πίνουν πολλά υγρά τη νύχτα, σε αυτήν την περίπτωση, η πιθανότητα σοβαρού οιδήματος αυξάνεται.

Προϊόντα που θα συμπεριληφθούν στο μενού - photo gallery

Τα λαχανικά και τα φρούτα καταναλώνονται καλύτερα χωριστά. Τα γαλακτοκομικά προϊόντα βελτιώνουν τη λειτουργία του εντέρου και περιέχουν πολύ ασβέστιο Τα δημητριακά είναι καλά για την πέψη Είναι επιθυμητό να χρησιμοποιείτε ψάρια σε βραστά ή βραστά. Το κοτόπουλο μπορεί να βραστεί και να μαγειρευτεί με βάση τις σούπες Τα πρώτα πιάτα πρέπει να καταναλώνονται καθημερινά Αντί για σοκολάτα μπορεί να χρησιμοποιηθεί μαρμελάδα Οι ξηροί καρποί και τα αποξηραμένα φρούτα περιέχουν πολλές βιταμίνες Τα άπαχα μπισκότα πρέπει να καταναλώνονται με μέτρο.

Πρόγνωση και επιπλοκές

Με μονόπλευρη παθολογία, η πρόγνωση είναι τις περισσότερες φορές ευνοϊκή, ειδικά εάν ακολουθείτε όλες τις οδηγίες του γιατρού. Ωστόσο, απουσία του αριστερού νεφρού, η λειτουργία του δεξιού οργάνου μπορεί να επηρεαστεί σημαντικά. Αυτό αυξάνει τον κίνδυνο υπέρτασης, καρδιακών παθήσεων και σχηματισμού άμμου και πέτρες. Σε προχωρημένες περιπτώσεις εμφανίζεται οξεία νεφρική ανεπάρκεια, η μη έγκαιρη θεραπεία της οποίας μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο.

Ποιες άλλες επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν:

• αγονία;
• επίμονος και έντονος πόνος στην κοιλιά και στο κάτω μέρος της πλάτης.
• ανικανότητα;
• δηλητηρίαση του σώματος?
• σήψη.

Σε άτομα με ένα νεφρό, η ανοσία συχνά μειώνεται, επομένως υπάρχει μεγάλη πιθανότητα μόλυνσης, στην οποία η θερμοκρασία μπορεί να αυξηθεί απότομα και υπάρχει κίνδυνος ανεπάρκειας οργάνων.

Χαρακτηριστικά της απλασίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Η απλασία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι δύσκολη, καθώς δημιουργεί μεγάλο φορτίο στο νεφρό λόγω της αυξανόμενης μήτρας. Σε αυτή την περίπτωση, μια γυναίκα μπορεί να διαταραχθεί συνεχώς από οίδημα, εμφανίζεται πονοκέφαλος και αυξάνεται ο κίνδυνος δυσλειτουργίας ενός μόνο οργάνου. Η απλασία περιπλέκει την πορεία της τοξίκωσης, σε σπάνιες περιπτώσεις προκαλεί πρόωρο τοκετό.

Η απλασία περιπλέκει την εγκυμοσύνη

Η παθολογία στο έμβρυο αναπτύσσεται στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Παράλληλα, παραβίαση υπάρχει και στη συγκρότηση άλλων συστημάτων. Η ανωμαλία μπορεί να αναγνωριστεί με υπερηχογράφημα. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η θεραπεία, κατά κανόνα, δεν λειτουργεί. Ελλείψει δύο οργάνων, η επέμβαση γίνεται αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού.

Με την απλασία σε γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, δεν χρησιμοποιείται φαρμακευτική θεραπεία. Εμφανίζεται η διαιτητική διατροφή και η μείωση της ποσότητας των υγρών που καταναλώνονται. Επιπλέον, η τακτική παρακολούθηση από νεφρολόγο είναι σημαντική, ειδικά στο δεύτερο και τρίτο τρίμηνο.

Τι πρέπει να γνωρίζετε για τα νεφρά - βίντεο

Η απλασία των νεφρών είναι μια σπάνια αναπτυξιακή ανωμαλία που απαιτεί συνεχή παρακολούθηση της κατάστασης του σώματος. Μια τέτοια παθολογία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή, αλλά εάν τηρούνται οι κανόνες πρόληψης, ο κίνδυνος επιπλοκών μειώνεται. Η απουσία ενός οργάνου δεν είναι πρόταση για όσους ακολουθούν όλες τις συνταγές του γιατρού.

Χωρίς το απεκκριτικό σύστημα, είναι αδύνατο να φανταστεί κανείς το έργο του ανθρώπινου σώματος. Ένα από τα συστατικά του είναι ένα ζευγαρωμένο όργανο, το κύριο καθήκον του οποίου είναι η αφαίρεση υγρών και υδατοδιαλυτών στοιχείων. Συμμετέχει επίσης άμεσα στο μεταβολισμό και στη ρύθμιση της οξεοβασικής ισορροπίας. Και οι δύο νεφροί υπάρχουν στο σώμα ενός απολύτως υγιούς ατόμου. Το 2,5% των νεογνών έχουν ελαττώματα. Και παρόλο που είναι σπάνιο, υπάρχει μια μη φυσιολογική απουσία νεφρού.

Τι είναι η απλασία (αγένεση) του νεφρού;

Τα αίτια, τα συμπτώματα και οι θεραπείες για τέτοιες σπάνιες ασθένειες θα συζητηθούν παρακάτω. Πρώτα, πρέπει να καταλάβετε τι σημαίνουν αυτοί οι όροι.

Σε διάφορα ιατρικά βιβλία αναφοράς, μπορεί κανείς να βρει ένα μείγμα των δύο εννοιών «απλασία» και «αγένεση». Υπάρχει διαφορά μεταξύ τους; Η αγένεση είναι η πλήρης απουσία ενός ή και των δύο νεφρών. Αυτή η παθολογία είναι συγγενής. Στη θέση του οργάνου που λείπει, δεν υπάρχουν καν τα βασικά στοιχεία του νεφρικού ιστού. Η απλασία είναι ένα φαινόμενο κατά το οποίο μόνο ένας κλώνος συνδετικού ιστού παραμένει στην οπισθοπεριτοναϊκή κοιλότητα. Με άλλα λόγια, είναι ένας υπανάπτυκτος νεφρός, που δεν μπορεί να εκτελέσει τη λειτουργία του.

Στην κλινική πράξη, δεν έχει σημασία ποια μορφή της νόσου εντοπίζεται σε ένα παιδί. Και στις δύο περιπτώσεις, ένα πλήρες όργανο απουσιάζει. Δεν παρουσιάζονται επίσης ενοποιημένες στατιστικές ασθενειών. Είναι γνωστό ότι αποτελούν περίπου το 7-11% όλων των παθολογιών του ουρογεννητικού συστήματος.

Αναφορά ιστορίας

Η νεφρική αγένεση είναι γνωστή στην ανθρωπότητα από την αρχαιότητα. Ακόμη και ο Αριστοτέλης ανέφερε αυτή την ασθένεια στα γραπτά του. Υποστήριξε ότι αν ένα ζώο δεν μπορεί να υπάρξει χωρίς καρδιά, τότε χωρίς νεφρό ή σπλήνα - εντελώς. Κατά τη διάρκεια της Αναγέννησης, ένας επιστήμονας από το Βέλγιο ενδιαφέρθηκε για αυτό το πρόβλημα.Το 1928, ο Σοβιετικός γιατρός Sokolov άρχισε να εντοπίζει τον επιπολασμό του στον πληθυσμό. Έκτοτε, οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει διάφορες μορφές απλασίας (αγενεσία), καθεμία από τις οποίες έχει τη δική της κλινική εικόνα και πρόγνωση.

Τύποι αγενεσίας

Υπάρχουν διάφορες ταξινομήσεις αυτής της παθολογίας. Το κύριο διακρίνει την ασθένεια από τον αριθμό των οργάνων.

1. Δεξιά αγενεσία του νεφρού (κωδικός ICD-10 - Q60.0). Αυτή η μορφή της διαταραχής διαγιγνώσκεται συχνότερα στις γυναίκες. Συνήθως από τη γέννηση, ο δεξιός νεφρός είναι ιδιαίτερα ευάλωτος. Βρίσκεται κάτω από τα αριστερά και θεωρείται λιγότερο κινητό. Στις περισσότερες περιπτώσεις, όλες οι λειτουργίες αναλαμβάνονται από το ζευγαρωμένο όργανο και το άτομο δεν βιώνει κάποια ιδιαίτερη ενόχληση.
2. Αριστερόπλευρη αγενεσία του νεφρού. Αυτή η μορφή παθολογίας είναι σπάνια και είναι αρκετά δύσκολο να ανεχθεί. Ο δεξιός νεφρός είναι λιγότερο λειτουργικός. Δεν είναι προσαρμοσμένη σε ανταποδοτική εργασία.

Ξεχωριστά, αξίζει να εξεταστεί η διμερής αγένεση. Αυτός ο τύπος ασθένειας χαρακτηρίζεται από την απουσία δύο οργάνων ταυτόχρονα. Μαζί του, τα μωρά σπάνια επιβιώνουν. Μετά τη γέννηση χρειάζονται άμεσα επέμβαση μεταμόσχευσης. Ποιος είναι ο κωδικός της αμφοτερόπλευρης νεφρικής αγένεσης; Το ICD-10 περιλαμβάνει αυτή την παθολογία με τον κωδικό Q60.1.

Μορφές απλασίας

Αυτή η νεφρική ανωμαλία είναι μόνο μονόπλευρη. Η παθολογική διαδικασία μπορεί να επεκταθεί αποκλειστικά στο δεξί ή στο αριστερό όργανο. Στην περίπτωση αυτή, ο νεφρός συνήθως αντιπροσωπεύεται από ινώδη ιστό στην αρχή του, αλλά χωρίς τη λεκάνη, τους πόρους και τα σπειράματα.

Αιτίες της διαταραχής

Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με τα αίτια της νεφρικής αγένεσης στα νεογνά. Οι γιατροί εκφράζουν διαφορετικές απόψεις. Κάποιοι βλέπουν τη σχέση της παθολογίας με μια γενετική προδιάθεση. Άλλοι αρνούνται αυτό το γεγονός.

Μια μακρά μελέτη της νόσου και πολυάριθμες μελέτες έχουν εντοπίσει αρκετούς παράγοντες, η παρουσία των οποίων αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισής της. Η απλασία ή η αγένεση των νεφρών στο έμβρυο είναι δυνατή στις ακόλουθες περιπτώσεις:

1. Χρόνιος αλκοολισμός, κατανάλωση αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
2. Σακχαρώδης διαβήτης σε μελλοντική μητέρα.
3. Μεταφερόμενες ιογενείς / μολυσματικές ασθένειες στο πρώτο τρίμηνο.
4. Ανεξέλεγκτη χρήση φαρμάκων από γυναίκα για 9 μήνες.

Τα νεφρά αρχίζουν να σχηματίζονται στο έμβρυο από την 5η εβδομάδα της ζωής του στη μήτρα. Αυτή η διαδικασία συνεχίζεται σε όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ωστόσο, το 1ο και το 2ο τρίμηνο θεωρούνται τα πιο επικίνδυνα. Αυτή τη στιγμή, η πιθανότητα ανάπτυξης παθολογίας, υπό την επιφύλαξη των δυσμενών παραγόντων, είναι αρκετά υψηλή.

Γενική κλινική εικόνα

Η απλασία ή η αγενεσία του νεφρού μπορεί να μην εκδηλωθεί για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα. Μερικές μητέρες δεν πηγαίνουν για υπερηχογράφημα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και μετά τη γέννηση του μωρού, παραμελούν τις εξετάσεις. Ως αποτέλεσμα, ένα άτομο δεν γνωρίζει καν τα υπάρχοντα προβλήματα υγείας. Μαθαίνει για τη δυσάρεστη διάγνωση χρόνια αργότερα. Κατά κανόνα, κατά τη διάρκεια μιας προληπτικής εξέτασης στο σχολείο ή κατά την υποβολή αίτησης για εργασία. Σε αυτή την περίπτωση, ένας υγιής νεφρός αναλαμβάνει έως και το 75% των λειτουργιών ενός οργάνου που λείπει ή δεν λειτουργεί σωστά. Επομένως, το άτομο δεν αισθάνεται καμία ενόχληση.

Μερικές φορές αρχίζει να εκδηλώνεται σε ένα παιδί τις πρώτες μέρες της ζωής του. Μεταξύ των κύριων συμπτωμάτων της παθολογίας, οι γιατροί διακρίνουν:

• διάφορα ελαττώματα του προσώπου (πρήξιμο, ευρεία και επίπεδη μύτη).
• ένας μεγάλος αριθμός πτυχών στο σώμα.
• ογκώδης κοιλιά?
• χαμηλή θέση των αυτιών.
• παραμορφώσεις των κάτω άκρων.
• μετατόπιση της θέσης ορισμένων εσωτερικών οργάνων.

Όταν διαγιγνώσκεται η νεφρική αγένεση σε ένα παιδί, η ασθένεια συνήθως συνοδεύεται από ανωμαλίες στην ανάπτυξη των γεννητικών οργάνων. Για παράδειγμα, τα κορίτσια έχουν δίκερη μήτρα, κολπική ατρησία. Στα αγόρια διαπιστώνεται η απουσία του σπερματικού πόρου. Στο μέλλον, τέτοια προβλήματα μπορεί να περιπλέκονται από την ανικανότητα και ακόμη και τη στειρότητα.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Ένας ενήλικας διαγιγνώσκεται πάντα με τη διάγνωση της «νεφρικής αγένεσης» ως αναπηρία. Ωστόσο, πρέπει πρώτα να υποβληθείτε σε μια ολοκληρωμένη εξέταση. Κατά τη διάρκειά του ο γιατρός συλλέγει το ιστορικό του ασθενούς, μελετά την κληρονομική του προδιάθεση. Για να επιβεβαιωθεί μια προκαταρκτική διάγνωση, μπορεί να απαιτηθούν πρόσθετες μέθοδοι έρευνας:

• Ουρογραφία με τη χρήση σκιαγραφικού.
• Νεφρική αγγειογραφία;

Είναι δυνατό να προσδιοριστεί η απουσία ή η υπανάπτυξη των νεφρών στο έμβρυο μέσω υπερήχων. Ήδη στην πρώτη μελέτη διαλογής, η οποία έχει προγραμματιστεί για την 12-14η εβδομάδα, ένας ειδικός μπορεί να επιβεβαιώσει την παθολογία. Μετά από αυτό, απαιτείται να ανατεθεί στη γυναίκα πρόσθετη εξέταση για ταυτόχρονες δυσπλασίες.

Θεραπευτικά μέτρα

Η μόνη μορφή της νόσου που είναι στην πραγματικότητα απειλητική για τη ζωή είναι η αμφοτερόπλευρη νεφρική αγένεση. Αρκετά συχνά, ένα έμβρυο με τέτοια διάγνωση πεθαίνει στη μήτρα ή τη στιγμή του τοκετού. Επίσης, η πιθανότητα θανάτου τις πρώτες μέρες της ζωής είναι αρκετά υψηλή λόγω νεφρικής ανεπάρκειας.

Χάρη στην ανάπτυξη της περιγεννητικής ιατρικής, σήμερα είναι δυνατό να σωθεί ένα παιδί με αυτή την παθολογία. Για να γίνει αυτό, είναι απαραίτητο να κάνετε μια επέμβαση και στη συνέχεια να κάνετε τακτικά αιμοκάθαρση τις πρώτες ώρες μετά τον τοκετό. Αυτή η μέθοδος θεραπείας της νόσου είναι αρκετά πραγματική και χρησιμοποιείται στην πράξη σε μεγάλα ιατρικά κέντρα. Ωστόσο, αρχικά θα πρέπει να οργανωθεί ταχεία διαφορική διάγνωση και να αποκλειστούν άλλες δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος.

Η μονόπλευρη νεφρική αγένεση έχει ευνοϊκή πρόγνωση. Εάν η παθολογία του ασθενούς δεν περιπλέκεται από δυσάρεστα συμπτώματα, αρκεί να υποβάλλεται σε προληπτική εξέταση μία φορά το χρόνο και να κάνει τις απαραίτητες εξετάσεις. Είναι επίσης απαραίτητο να φροντίζετε για ένα υγιές νεφρό. Λεπτομερείς συστάσεις πρέπει να δίνονται από τον θεράποντα ιατρό. Κατά κανόνα, περιλαμβάνουν την παρακολούθηση μιας δίαιτας με αποκλεισμό πικάντικων και αλμυρών τροφίμων, εγκατάλειψη κακών συνηθειών.

Η απλασία δεν αντιμετωπίζεται ειδικά. Ωστόσο, δεν μπορεί κανείς να κάνει χωρίς προληπτικές συστάσεις για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος. Είναι απαραίτητο να τρώτε σωστά, για να αποφύγετε μολυσματικές και ιογενείς ασθένειες. Συνιστάται επίσης να εγκαταλείψετε τη σοβαρή σωματική άσκηση.

Σε μια σοβαρή μορφή της παθολογικής διαδικασίας, μπορεί να απαιτηθεί αιμοκάθαρση και ακόμη και μεταμόσχευση οργάνων. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, η θεραπεία συνταγογραφείται μεμονωμένα, λαμβάνοντας υπόψη τη φύση της νόσου και τη συνολική κλινική εικόνα.

Μέθοδοι πρόληψης

Η απλασία και η αγένεση των νεφρών κωδικών για το ICD-10 είναι διαφορετικοί. Ωστόσο, και οι δύο αυτές παθολογίες προκαλούν ανησυχία στους μελλοντικούς γονείς. Είναι δυνατόν να αποτραπεί η εμφάνισή τους;

Αν εξαιρέσουμε τη γενετική προδιάθεση για τη νόσο, τότε τα προληπτικά μέτρα είναι αρκετά απλά. Ακόμη και στο στάδιο του σχεδιασμού, η μέλλουσα μητέρα θα πρέπει να αρχίσει να παρακολουθεί την υγεία της (τρώει σωστά, εγκαταλείπει τους εθισμούς, ασχολείται με εφικτά αθλήματα). Τέτοιες συστάσεις πρέπει να ακολουθούνται μετά την επιτυχή σύλληψη του μωρού.

Εάν η ανάπτυξη της παθολογίας δεν μπορούσε να αποφευχθεί, είναι απαραίτητο να ληφθούν μέτρα για την εξάλειψή της. Με αμφοτερόπλευρη αγένεση, υπάρχει μια συμμετρική εμβρυϊκή καθυστέρηση στην ανάπτυξη, ολιγοϋδράμνιο. Εάν διαπιστωθεί ανωμαλία πριν από την 22η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, συνιστάται η διακοπή της για ιατρικούς λόγους. Όταν μια γυναίκα την αρνείται, χρησιμοποιούνται συντηρητικές μαιευτικές τακτικές. Αξίζει να σημειωθεί ότι με μονόπλευρη απουσία νεφρού, είναι δυνατή μια πλήρης ζωή. Είναι απαραίτητο μόνο να υποβάλλονται περιστασιακά σε προληπτικές εξετάσεις και εξετάσεις.

Τα τελευταία εκατό χρόνια, η ιατρική έχει κάνει σημαντικές ανακαλύψεις στη διάγνωση και τη θεραπεία πολλών ασθενειών. Η ανακάλυψη των αντιβιοτικών, τα φαινόμενα πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού, η δημιουργία μεθόδων λαπαροσκοπικής και ακτινογραφίας ενδαγγειακής χειρουργικής έστρεψαν την άποψη όχι μόνο των γιατρών, αλλά και των ασθενών για πολλά είδη ασθενειών. Επί του παρόντος, οι δυνατότητες θεραπείας όχι μόνο επίκτητων, αλλά και συγγενών και κληρονομικών παθήσεων έχουν διευρυνθεί σημαντικά. Οι τελευταίες περιλαμβάνουν νεφρική απλασία.

Προϋποθέσεις για την ανάπτυξη της απλασίας των νεφρών

Τα νεφρά αποτελούν σημαντικό μέρος του ανθρώπινου ουροποιητικού συστήματος. Χωρίς αυτά, η έγκαιρη απομάκρυνση από το σώμα των επιβλαβών χημικών ενώσεων που σχηματίζονται ως αποτέλεσμα του μεταβολισμού είναι αδύνατη. Επιπλέον, αυτά τα δύο όργανα είναι απαραίτητα για τη διατήρηση της αιμοποίησης και ενός επαρκούς επιπέδου αρτηριακής πίεσης. Επίσης, τα νεφρά εμπλέκονται σε πολλούς τύπους μεταβολισμού: ορμόνες, νερό, μέταλλα, βιταμίνες.

Ο νεφρός περνά από τρία στάδια στην ανάπτυξή του.

Ένα πρωτότυπο νεφρό που ονομάζεται pronephros εμφανίζεται σε ένα έμβρυο έξι εβδομάδων.Αυτό το όργανο έχει μια πρωτόγονη δομή και σύντομα αντικαθίσταται από ένα άλλο. Ο μεσόνεφρος επίσης δεν θα κρατήσει πολύ. Στην τελική έκδοση, ο νεφρός αποτελείται από πολλά μέρη:

Η παραβίαση της πολύπλοκης διαδικασίας σχηματισμού του ουροποιητικού συστήματος οδηγεί σε συγγενή δυσπλασία - απλασία των νεφρών. Με αυτόν τον όρο, οι ειδικοί κατανοούν την παρουσία, αντί για μια ολοκληρωμένη δομή, ενός υπανάπτυκτου οργάνου που δεν είναι σε θέση να εκτελέσει τη λειτουργία του.

Υπάρχει ένας άλλος ιατρικός όρος - νεφρική αγένεση. Με την έννοια του μοιάζει πολύ με την απλασία. Ωστόσο, υπάρχει μια θεμελιώδης διαφορά μεταξύ τους - εάν ο νεφρός είναι υπανάπτυκτος με απλασία, τότε με αγενεσία απουσιάζει εντελώς.

Οι ανατομικές ανωμαλίες επηρεάζουν συχνότερα τα νεφρά.Αντιπροσωπεύουν το 7 έως 11% όλων των αποκλίσεων στη δομή του ανθρώπινου σώματος. Πιστεύεται ότι οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να υποφέρουν από το ελάττωμα.

Η νεφρική απλασία είναι πιο συχνή στις γυναίκες

Ταξινόμηση

Η απλασία των νεφρών περιλαμβάνει διάφορες δομικές ποικιλίες:

• απλασία του δεξιού νεφρού. Το παθολογικό στερείται αγγειακών σπειραμάτων, σωληναρίων και λεκάνης. Αυτό το ελάττωμα αποτελεί την πλειοψηφία των περιπτώσεων.
• η απλασία του αριστερού νεφρού είναι πιο συχνή.
• αμφοτερόπλευρη απλασία. Αυτό το ελάττωμα είναι συνήθως ασυμβίβαστο με τη ζωή, ο θάνατος επέρχεται στη μήτρα ή τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση.

Η βιωσιμότητα ενός παιδιού που γεννιέται με απλασία των νεφρών εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τη λειτουργία ενός γειτονικού οργάνου. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η απουσία δύο νεφρών ταυτόχρονα προχωρά με τρομερές συνέπειες.

Αιτίες και παράγοντες ανάπτυξης

Δεδομένου ότι η απλασία είναι το αποτέλεσμα μιας ανωμαλίας της ενδομήτριας ανάπτυξης του νεφρού, οι κύριες αιτίες εμφάνισής της περιλαμβάνουν:

• κληρονομικός παράγοντας. Από ένα έμβρυο μεγέθους ενός κυττάρου - ζυγώτη - θα πρέπει να εμφανιστεί ένας πολύπλοκος ανθρώπινος οργανισμός σε σαράντα εβδομάδες. Ο σχηματισμός οργάνων και ιστών ρυθμίζεται από γονίδια, στα οποία καταγράφονται όλες οι απαραίτητες πληροφορίες. Οποιοδήποτε λάθος μπορεί να προκαλέσει την πλήρη απουσία ενός οργάνου ή την ανώμαλη δομή του. Αυτή η αιτία μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική απλασία.

  Το DNA περιέχει όλες τις κληρονομικές πληροφορίες

• μεταδοτικές ασθένειες. Πολλά παθογόνα μικρόβια, έχοντας εισέλθει στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας, επηρεάζουν αρνητικά, πρώτα απ 'όλα, το αναπτυσσόμενο έμβρυο. Ο λόγος είναι ένα εξαιρετικό μέσο μικροβίων για ταχέως αναπτυσσόμενα κύτταρα και ιστούς. Ιδιαίτερα επιθετικοί είναι οι ιοί του HIV, της ερυθράς, της γρίπης, καθώς και ο αιτιολογικός παράγοντας της σύφιλης (ωχρό τρεπόνεμα).

  Χλωμό τρεπόνεμα - ο αιτιολογικός παράγοντας της σύφιλης

• το κάπνισμα και η κατάχρηση αλκοόλ από τη μητέρα κατά την περίοδο της ανατροφής ενός παιδιού.
• η χρήση ισχυρών φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης χωρίς συνταγή γιατρού.
• σεξουαλικά μεταδιδόμενα νοσήματα που μεταδίδονται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης - γονόρροια, τριχομονάδα, χλαμύδια, μυκοπλάσμωση.

Με την απλασία των νεφρών, ένα υπανάπτυκτο όργανο δεν είναι σε θέση να κάνει τη δουλειά του. Όλο το φορτίο πρέπει να αναληφθεί από το μόνο εναπομείναν όργανο.Το τελικό αποτέλεσμα εξαρτάται από το πόσο αποτελεσματικός θα είναι ο αναπτυγμένος νεφρός. Αυτό το όργανο έχει εκπληκτική αντοχή σε εφελκυσμό. Ένας μόνος νεφρός, για να εκπληρώσει τα καθήκοντα δύο, πρέπει να έχει φυσιολογική δομή της λεκάνης, των σπειραμάτων, των σωληναρίων και του ουρητήρα. Η παθολογία οποιασδήποτε από αυτές τις δομές μπορεί γρήγορα να οδηγήσει στο γεγονός ότι το σώμα παύει να αντιμετωπίζει τη δουλειά του. Το λογικό αποτέλεσμα είναι οι σκωρίες και οι τοξίνες να συσσωρεύονται στο αίμα, γεγονός που οδηγεί σε αργή δηλητηρίαση ολόκληρου του οργανισμού.

Η νεφρική ανεπάρκεια επηρεάζει ολόκληρο το σώμα

Νεφρική ανεπάρκεια - βίντεο

Οποιαδήποτε από τις ακόλουθες ασθένειες μπορεί να απενεργοποιήσει έναν μόνο νεφρό:

Η ανάπτυξη του νεφρού σχετίζεται στενά με το σχηματισμό των αναπαραγωγικών οργάνων - όρχεων, οικογενειακών κυστιδίων και προστάτη στους άνδρες, ωοθηκών και μήτρας στις γυναίκες. Γι' αυτό οι ανωμαλίες τους συχνά συνοδεύουν την απλασία των νεφρών.

Συμπτώματα και σημεία

Οι εκδηλώσεις απλασίας εξαρτώνται από πολλές περιστάσεις: τον εντοπισμό ενός μόνο νεφρού, τον βαθμό της απόδοσής του, την παρουσία ασθενειών - φλεγμονωδών, ανοσολογικών, μεταβολικών παθολογιών.

Συμπτώματα απλασίας νεφρού - πίνακας

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η αναγνώριση της νεφρικής απλασίας μπορεί να συμβεί σε διάφορα σενάρια. Τώρα, με την ανάπτυξη των διαγνωστικών με υπερήχους, το ελάττωμα εντοπίζεται συχνά ακόμη και πριν από τη γέννηση του παιδιού. Μια ανωμαλία του νεφρού μπορεί να ανιχνευθεί για πρώτη φορά κατά τη διάρκεια μιας συνήθους εξέτασης σε ιατρείο. Συχνά το ελάττωμα διαγιγνώσκεται τυχαία κατά την εξέταση για άλλο λόγο. Για τη διάγνωση της νεφρικής απλασίας, χρησιμοποιούνται τυπικές εργαστηριακές εξετάσεις και μέθοδοι ενόργανης έρευνας:

• Είναι δύσκολο να διαγνωστεί το ελάττωμα στη γενική εξέταση. Είναι πιθανό να υποπτευόμαστε την απουσία ενός νεφρού σε παιδιά ή ενήλικες λεπτής κατασκευής. Κατά την εξέταση μετράται απαραίτητα η αρτηριακή πίεση, η οποία μπορεί να είναι αυξημένη. Συχνά, ανιχνεύεται οίδημα του προσώπου και των βλεφάρων, σε πιο σοβαρές περιπτώσεις - των άκρων.
• μια γενική εξέταση αίματος είναι υποχρεωτική. Με μια καλή κατάσταση ενός μόνο νεφρού, μπορεί να μην υπάρχουν αλλαγές. Με την ασθένειά της, συχνά ανιχνεύεται ανεπάρκεια ερυθρών αιμοσφαιρίων ερυθροκυττάρων και αιμοσφαιρίνης (αναιμία). Με φλεγμονή ενός μόνο νεφρού (πυελονεφρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα), υπάρχει αύξηση του επιπέδου των λευκών αιμοσφαιρίων των λευκοκυττάρων και ο ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων στον πυθμένα του σωλήνα (ESR).
• η βιοχημική σύνθεση του αίματος είναι ένας σημαντικός δείκτης της υγείας ενός μόνο νεφρού και ολόκληρου του οργανισμού. Ο γιατρός ενδιαφέρεται πρωτίστως για το επίπεδο της ουρίας, της κρεατινίνης και του καλίου. Τα υψηλά ποσοστά δείχνουν ότι ο καθαρισμός του αίματος από τις τοξίνες είναι ανεπαρκής, ο ασθενής έχει νεφρική ανεπάρκεια.

  Η ουρία είναι προϊόν του μεταβολισμού των πρωτεϊνών στο σώμα.

• Η ανάλυση ούρων είναι μια σημαντική ερευνητική μέθοδος για τη νεφρική νόσο. Με την προϋπόθεση ότι ο μόνος νεφρός λειτουργεί, τα αποτελέσματα μπορεί να είναι φυσιολογικά. Με την ασθένειά της παρατηρούνται οι ακόλουθες αποκλίσεις: για την πυελονεφρίτιδα είναι χαρακτηριστική η παρουσία πρωτεΐνης, λευκοκυττάρων και εκμαγείων από τα νεφρικά σωληνάρια - κύλινδροι. Με σπειραματονεφρίτιδα, εμφανίζεται μεγάλος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα - αιματουρία. Άλατα - φωσφορικά, ουρικά, οξαλικά - υποδηλώνουν την παρουσία ουρολιθίασης.

  Λευκοκύτταρα στα ούρα - σημάδι φλεγμονής

• η μελέτη των ούρων για στειρότητα είναι μια σημαντική μέθοδος για τη διάγνωση της νεφρικής νόσου. Το υλικό τοποθετείται σε ειδικό μέσο και διατηρείται σε θερμοκρασία σώματος. Με την παρουσία μικροβίων στα ούρα, στο μέσο σχηματίζονται καθαρά ορατές αποικίες μικροοργανισμών. Ο ειδικός θα καθορίσει το είδος και την ευαισθησία τους στα αντιβιοτικά.

  Η καλλιέργεια ούρων αποκαλύπτει μικρόβια που προκαλούν ασθένειες

• είναι λογικό να πραγματοποιούνται σωρευτικά δείγματα εάν υπάρχουν αλλαγές στη γενική ανάλυση των ούρων - παρουσία λευκοκυττάρων, ερυθροκυττάρων και κυλίνδρων. Το υλικό συλλέγεται σε τρεις ώρες (ανάλυση σύμφωνα με τη μέθοδο Amburge), μια ημέρα (Δείγμα Addis-Kakovsky) ή εξετάζεται το πρωινό τμήμα (ανάλυση σύμφωνα με τον Nechiporenko).
• Το υπερηχογράφημα είναι μια από τις κύριες μεθόδους για τη διάγνωση της νεφρικής απλασίας. Αυτή η μέθοδος είναι ασφαλής, μπορεί να χρησιμοποιηθεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, κατά τη νεογνική περίοδο. Με τη βοήθεια του υπερήχου, μπορείτε να δείτε όχι μόνο τον αριθμό των νεφρών, αλλά και την εσωτερική τους δομή και την κυκλοφορία του αίματος. Σύμφωνα με τα δεδομένα υπερήχων, ο απλαστικός νεφρός μειώνεται σημαντικά σε μέγεθος, δεν υπάρχει λεκάνη.
• Η εξέταση των νεφρών με ακτινογραφίες είναι μια αποδεδειγμένη διαγνωστική μέθοδος. Για τη λήψη πιο λεπτομερών εικόνων, χρησιμοποιείται ένας συνδυασμός ακτινοβολίας και η εισαγωγή ενός ειδικού ακτινοσκιερού φαρμάκου στη φλέβα. Αυτός ο τύπος μελέτης ονομάζεται απεκκριτική ουρογραφία. Με την απλασία του νεφρού, η αντίθεση μεταξύ της φυσιολογικής λεκάνης και του ουρητήρα στην υγιή πλευρά και η απουσία τους στην αντίθετη πλευρά θα είναι αισθητή.

  Ακτινογραφία - ένας τρόπος ανίχνευσης απλασίας του νεφρού

• Το σπινθηρογράφημα μελέτης ραδιοϊσοτόπων είναι ένας άλλος τρόπος ανίχνευσης απλασίας. Ένας υγιής νεφρός χαρακτηρίζεται από ένα χρωματικό σχέδιο που απεικονίζει την κατανομή του φαρμάκου στους ιστούς του οργάνου. Στην αντίθετη πλευρά, το μέγεθος της εικόνας θα είναι πολύ μικρότερο, οι μπλε αποχρώσεις κυριαρχούν από τη χρωματική γκάμα - απόδειξη κακής απόδοσης των νεφρών.
• Η τομογραφία (υπολογιστής, μαγνητικός συντονισμός) είναι ένας τρόπος για την αξιόπιστη διάγνωση της απλασίας των νεφρών. Σε λεπτομερείς ανατομικές εικόνες, η αντίθεση μεταξύ του υγιούς και του πάσχοντος οργάνου είναι σαφώς ορατή. Επιπλέον, με τη βοήθεια αξονικής ή μαγνητικής τομογραφίας διαγιγνώσκονται δυσπλασίες των αναπαραγωγικών οργάνων, που συχνά συνοδεύουν την απλασία των νεφρών.

  Η τομογραφία σάς επιτρέπει να λαμβάνετε λεπτομερείς εικόνες των νεφρών

Μέθοδοι θεραπείας

Η ανάγκη θεραπείας της νεφρικής απλασίας καθορίζεται από ειδικό. Σε αυτή την περίπτωση, όλα εξαρτώνται από την απόδοση του μοναδικού ανεπτυγμένου οργάνου στην αντίθετη πλευρά. Εάν αυτός ο νεφρός ανταπεξέλθει στα καθήκοντά του σύμφωνα με την εξέταση, τότε δεν πραγματοποιείται ειδική θεραπεία. Σε περίπτωση ασθενειών του μοναδικού νεφρού, μάλιστα, απαιτείται φαρμακευτική αγωγή, αν χρειαστεί, χειρουργική επέμβαση και άλλες μέθοδοι.

Φαρμακευτική θεραπεία

Τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για μια ασθένεια ενός μόνο λειτουργούντος νεφρού.Η επιλογή τους εξαρτάται από τη φύση της νόσου, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, την ηλικία του ασθενούς και τις συνοδευτικές περιστάσεις.

Φαρμακολογικά σκευάσματα - πίνακας

Φάρμακα για τη θεραπεία της νεφρικής απλασίας - γκαλερί φωτογραφιών

Χειρουργική θεραπεία

Δεν πραγματοποιείται χειρουργική θεραπεία μεμονωμένης απλασίας ενός νεφρού.Με αμφοτερόπλευρο ελάττωμα, η διέξοδος για το νεογέννητο είναι η άμεση μεταμόσχευση οργάνων δότη. Με μια ασθένεια ενός μόνο νεφρού, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

Διατροφή

Με την κανονική λειτουργία ενός μόνο λειτουργούντος νεφρού, δεν απαιτείται ειδική δίαιτα.Με την ασθένειά της, η διατροφή εξαρτάται από τη φύση της παθολογικής διαδικασίας:

Δεν χρησιμοποιούνται λαϊκές θεραπείες για τη θεραπεία της απλασίας των νεφρών.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για την απλασία των νεφρών είναι ατομική.Με μια διμερή διαδικασία χωρίς μεταμόσχευση οργάνου δότη, το νεογέννητο δεν είναι βιώσιμο. Εάν ο μόνος νεφρός είναι υγιής, το άτομο δεν χρειάζεται ειδική θεραπεία και η ποιότητα ζωής δεν υποφέρει. Εάν επηρεάζεται από τη νόσο, η πρόγνωση εξαρτάται από τη συγκεκριμένη κατάσταση. Η χρόνια παθολογία συχνά μετατρέπεται σε νεφρική ανεπάρκεια. Η εγκυμοσύνη με έναν μόνο νεφρό εξαρτάται επίσης από την υγεία του οργάνου. Ωστόσο, σε αυτή την περίπτωση, ο κίνδυνος νεφρικής νόσου κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου είναι υψηλός. Το όργανο μπορεί επίσης να υποφέρει από αυξημένο στρες. Επομένως, μια γυναίκα με απλασία των νεφρών θα πρέπει να συζητήσει τη δυνατότητα γέννησης και γέννησης παιδιού με έναν ειδικό.

Πρόληψη

Η πρόληψη της απλασίας των νεφρών πρέπει να ξεκινήσει πολύ πριν γεννηθεί το μωρό στο στάδιο του προγραμματισμού της εγκυμοσύνης. Είναι απαραίτητο να εξεταστεί για τη μεταφορά λοιμώξεων, η παρουσία νεφρικών ανωμαλιών στη μητέρα. Είναι εξαιρετικά σημαντικό για τους γονείς να μην πίνουν αλκοόλ ή καπνίζουν από τη στιγμή που λαμβάνεται η απόφαση να αποκτήσουν παιδί. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μια γυναίκα πρέπει να υποβληθεί σε υπερηχογράφημα του εμβρύου την προγραμματισμένη ώρα - έως τις 12, στις 20 και 30 εβδομάδες. Στο στάδιο της γέννησης παιδιού, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο φάρμακα που συνταγογραφούνται από τον θεράποντα ιατρό και έχουν εγκριθεί για χρήση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Το υπερηχογράφημα είναι η κύρια μέθοδος για τη διάγνωση των ελαττωμάτων του εμβρύου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η νεφρική απλασία είναι μια σοβαρή ασθένεια. Εάν υπάρχει υποψία για ελάττωμα, απαιτείται πλήρης εξέταση του σώματος υπό την καθοδήγηση ειδικού. Οι μέθοδοι θεραπείας και η πρόγνωση είναι ατομικές σε κάθε περίπτωση. Η παρουσία ενός επαρκώς λειτουργούντος νεφρού βελτιώνει σημαντικά την ποιότητα ζωής, επιτρέπει σε ένα άτομο να εργάζεται και να έχει υγιή παιδιά.

Μερικές φορές στη διαδικασία της ενδομήτριας ανάπτυξης, εμφανίζονται ανωμαλίες στη δομή των οργάνων. Αυτές περιλαμβάνουν νεφρική αγένεση και απλασία. Μια δυσπλασία είναι η πλήρης απουσία ή υπανάπτυξη ενός οργάνου, με αποτέλεσμα η λειτουργία να βασίζεται σε άλλο νεφρό για να εκτελέσει τη λειτουργία του. Υπάρχουν διάφοροι τύποι παθολογικής κατάστασης, που καθορίζει το επίπεδο της ανθρώπινης υγείας. Μια ανωμαλία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή, αλλά τις περισσότερες φορές δεν έχει υψηλούς κινδύνους.

γενικές πληροφορίες

Η αγενεσία και η απλασία του νεφρού είναι μια ανώμαλη ανάπτυξη ενός οργάνου κατά την ανάπτυξη του εμβρύου, με αποτέλεσμα την πλήρη απουσία ενός νεφρού (ή και των δύο νεφρών) ή το σχηματισμό ενός μη ανεπτυγμένου υποβάθρου στη θέση του, το οποίο δεν είναι σε θέση να εκτελέσει τη σωστή λειτουργία του . Δεν υπάρχουν άλλα δομικά στοιχεία του νεφρού, τα οποία, κατά τη φυσιολογική ανάπτυξη, παίζουν σημαντικό ρόλο στη λειτουργία του οργάνου. Ο ουρητήρας με απλασία συχνά δεν υποφέρει, αλλά είναι επίσης πιθανή η απουσία του.

Τύποι νεφρικής αγένεσης

Η νεφρική αγένεση είναι ένα αρκετά συχνό φαινόμενο. Οι ανωμαλίες μπορούν να ταξινομηθούν σε 3 τύπους:

• διμερής νεφρική αγένεση;
• αγενεσία μονόπλευρου τύπου με διατήρηση του ουρητήρα.
• αγενεσία μονόπλευρου τύπου με απουσία ουρητήρα.

Διμερής αγένεση

Η ανωμαλία ανήκει στον τρίτο τύπο. Η γέννηση ενός νεκρού παιδιού είναι χαρακτηριστικό σημάδι αυτής της παθολογίας.Μερικές φορές συμβαίνει ότι το μωρό γεννιέται ζωντανό στη θητεία, αλλά το προσδόκιμο ζωής είναι αρκετές ημέρες λόγω νεφρικής ανεπάρκειας. Η ανάπτυξη της ιατρικής επιστήμης οδήγησε στο γεγονός ότι τις πρώτες μέρες της ζωής ένα παιδί υποβάλλεται σε επέμβαση μεταμόσχευσης νεφρού με διαδικασία αιμοκάθαρσης (καθαρισμός αίματος). Όμως το πρόβλημα στην έλλειψη τεχνολογίας και ειδικών σε πολλά νοσοκομεία καθιστά δύσκολη την έγκαιρη διάγνωση του προβλήματος, τη διεξαγωγή διαφορικής ανάλυσης με άλλες ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος ή των νεφρών και τη μεταμόσχευση οργάνου που λείπει.

Μονόπλευρη αγένεση με διατήρηση του ουρητήρα

Η υπανάπτυξη του οργάνου σε αυτή την περίπτωση είναι συγγενής, αλλά περιλαμβάνεται στον πρώτο κλινικό τύπο. Σε αυτή την περίπτωση, ολόκληρο το λειτουργικό φορτίο μεταφέρεται σε άλλο μέρος του οργάνου. Σε ένα υγιές νεφρό, σχηματίζονται περισσότερα από τα απαραίτητα λειτουργικά στοιχεία, γεγονός που καθιστά δυνατή την αντικατάσταση του έργου του τμήματος που λείπει. Η ασθένεια ενός υγιούς τμήματος εγκυμονεί πολύ περισσότερους κινδύνους από ό,τι σε φυσιολογικές συνθήκες.

Μονόπλευρη αγενεσία χωρίς ουρητήρα

Τις πρώτες εβδομάδες του σχηματισμού του εμβρύου, όταν τοποθετείται η δομή του ουροποιητικού συστήματος, ο γιατρός μπορεί να διαγνώσει την παθολογία, αφού οπτικοποιείται η απουσία ουροποιητικού ανοίγματος (οπής) που μοιάζει με σχισμή. Στους άνδρες, το ελάττωμα συνοδεύεται από προβλήματα με τους τρόπους αφαίρεσης του σπερματικού υγρού. Η ασθένεια εκδηλώνεται με οδυνηρές αισθήσεις στη βουβωνική χώρα, τον ιερό οστό. Μπορεί να υπάρχουν προβλήματα με τη σεξουαλική λειτουργία ή επώδυνη εκσπερμάτιση.

Αιτίες προβλημάτων εγκυμοσύνης

Ο τρόπος ζωής μιας γυναίκας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης επηρεάζει άμεσα την υγεία του εμβρύου. Η ωοτοκία ξεκινά από την 5η εβδομάδα, οπότε ό,τι συμβαίνει από την 5η έως την 40η εβδομάδα μπορεί να επηρεάσει το έμβρυο. Η εμφάνιση παθολογίας των νεφρών στο έμβρυο μπορεί να οδηγήσει σε:

• ορμονικές διαταραχές ή η χρήση ορμονικών φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ειδικά τις πρώτες εβδομάδες.
• ασθένειες που εξαπλώνονται κατά τη σεξουαλική επαφή (ειδικά η σύφιλη).
• προβλήματα με το ενδοκρινικό σύστημα (διαβήτης).
• σοβαρές ιογενείς λοιμώξεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ειδικά πριν από τη 12η εβδομάδα.
• κληρονομική τάση?
• Έκθεση σε ακτίνες Χ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• κάπνισμα;
• η χρήση αλκοολούχων ποτών σε μεγάλες ποσότητες·
• εθισμός στα ναρκωτικά.

Δεξιά ελαττώματα

Δεξιά αγενεσία

Η ανωμαλία της δεξιάς πλευράς είναι η πιο κοινή. Είναι πιο χαρακτηριστικό των γυναικών, κάτι που πιθανότατα οφείλεται στη δομή του γυναικείου σώματος. Το πρόβλημα εκδηλώνεται συχνά στα νεογέννητα. Το παιδί ρέψιμο και ουρεί συχνά, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε αφυδάτωση. Τα μωρά έχουν υπερτασικές κρίσεις, εμφανίζονται συμπτώματα ανάπτυξης μολυσματικής δηλητηρίασης του σώματος, γεγονός που υποδηλώνει νεφρική ανεπάρκεια. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ένα υγιές όργανο δεν είναι σε θέση να αντισταθμίσει την απουσία άλλου μέρους του. Είναι δυνατή η αντίστροφη παλινδρόμηση των ούρων στο νεφρό. Σε αυτή την περίπτωση, η ασθένεια πρέπει να αντιμετωπιστεί αμέσως.

Μαζί με τα εσωτερικά συμπτώματα, μπορεί κανείς να παρατηρήσει ότι η εμφάνιση του παιδιού διαφέρει από ένα υγιές: η μύτη είναι φαρδιά και πεπλατυσμένη, το μέτωπο προεξέχει και κρέμεται πάνω από τα μάτια, τα αυτιά είναι χαμηλότερα από το συνηθισμένο, το στομάχι είναι σκληρό και μεγάλο. Όταν ο αριστερός νεφρός αντεπεξέρχεται στη δουλειά του, δεν υπάρχουν συμπτώματα της νόσου, διαγιγνώσκεται τυχαία. Εάν δεν υπάρχουν καθόλου σημάδια παθολογίας και δεν είναι επικίνδυνο για το μωρό, δεν απαιτείται θεραπεία.

Απλασία δεξιάς πλευράς

Η απλασία του δεξιού νεφρού είναι η υπανάπτυξή του, η οποία είναι πιο ασφαλής από την πλήρη απουσία του. Συνήθως, η παθολογία δεν εκδηλώνεται εφ' όρου ζωής. Σπάνια ο αριστερός λοβός αποτυγχάνει. Η νόσος διαγιγνώσκεται πιο συχνά τυχαία. Μόνο το ένα τρίτο των ασθενών υποφέρουν και λαμβάνουν θεραπεία για υπανάπτυξη του δεξιού λοβού. Ένα πιθανό σύμπτωμα είναι ένας τραβώντας πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης και στην κάτω κοιλιακή χώρα, μερικές φορές υπάρχουν προβλήματα με την απέκκριση των ούρων. Εάν δεν υπάρχουν συμπτώματα και απειλές, πραγματοποιείται τακτική παρακολούθηση της κατάστασης (ανάλυση ούρων, εξετάσεις αίματος, υπερηχογράφημα).

Αριστερές παθολογίες

Αγενεσία αριστερής όψης

Η αγενεσία του αριστερού νεφρού δεν διαφέρει πολύ από την απουσία του δεξιού λοβού, μόνο που είναι πιο επικίνδυνη. Ο αριστερός λοβός είναι πιο αποτελεσματικός, ενώ ο δεξιός είναι κινητός και λιγότερο λειτουργικός. Ταυτόχρονα, προβλήματα με τη σεξουαλική λειτουργία και την απέκκριση ούρων εμφανίζονται συχνότερα, καθώς συνήθως το στόμα του ουρητήρα απουσιάζει, η ουροδόχος κύστη είναι ανεπαρκώς ανεπτυγμένη, άλλα προβλήματα διαγιγνώσκονται στα όργανα που είναι υπεύθυνα για την απέκκριση ούρων. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η εμβρυϊκή παθολογία συχνά διαγιγνώσκεται με ολιγοϋδράμνιο και συμπίεση (το έμβρυο έχει μεγάλα μάτια, υπανάπτυκτο πηγούνι, φαρδιά μύτη). Τα συμπτώματα της νόσου στην ενήλικη ζωή:

• πόνος στη βουβωνική χώρα?
• προβλήματα με την εκσπερμάτιση?
• ανικανότητα;
• πόνος στο ιερό οστό?
• αγονία.

Απλασία αριστερής πλευράς

Η απλασία του δεξιού νεφρού και η απλασία του αριστερού νεφρού διαγιγνώσκονται σπάνια (μόνο 5 περιπτώσεις από τις 100 παθολογικές καταστάσεις, που οδηγούν στο πρόβλημα της απέκκρισης των ούρων). Η παθολογία δεν αναπτύσσεται ως ενιαία. Συνήθως αναπτύσσονται παράλληλα δυσπλασίες άλλων οργάνων του συστήματος απέκκρισης του ουροποιητικού συστήματος, των πνευμόνων και των οργάνων του αναπαραγωγικού συστήματος. Η ασθένεια είναι πιο συχνή στους άνδρες. Οι νεφροί σχηματίζονται με τέτοιο τρόπο ώστε ο ασθενής να αδυνατεί εντελώς να αποβάλει τα ούρα και τις λειτουργίες τους αναλαμβάνει ο δεξιός λοβός. Συνήθως δεν υπάρχουν συμπτώματα της νόσου, ο πόνος είναι δυνατός. Η υπανάπτυξη του οργάνου σε ένα παιδί και έναν ενήλικα δεν απαιτεί θεραπεία, πραγματοποιείται πρόληψη και παρακολούθηση (εξετάσεις αίματος, υπερηχογράφημα).

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της παθολογίας είναι δυνατή, τόσο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης με ανάλυση προσυμπτωματικού ελέγχου και υπερηχογράφημα του εμβρύου (μετά το σχηματισμό οργάνων), όσο και μετά τη γέννηση σε μωρό και ενήλικα. Είναι δυνατό να διαγνωστεί μια ανωμαλία στο έμβρυο μεταξύ της 14ης και 17ης εβδομάδας της κύησης με χρήση υπερήχων και αξονικής τομογραφίας, που απεικονίζουν τη μετατόπιση οργάνων, παραμορφώσεις του προσώπου, αυξημένο αριθμό δομικών στοιχείων των νεφρών και ολιγοϋδράμνιο. Με αμφοτερόπλευρη αγένεση, ο γιατρός συνιστά τη διακοπή της εγκυμοσύνης οποιαδήποτε εβδομάδα.

Η αγένεση ή η απλασία του νεφρού σε έναν ενήλικα διαγιγνώσκεται μετά από λήψη αναμνηστικού, οπτική εξέταση, ψηλάφηση. Η παθολογία μπορεί να φανεί σε εξετάσεις αίματος και ούρων και από τέτοιες διαγνωστικές διαδικασίες:

• διαδικασία υπερήχων?
• κυστεοσκόπηση?
• ουρογραφία;
• ακτινογραφία?
• αγγειογραφία.

Θεραπεία και πρόγνωση

Η αμφοτερόπλευρη αγένεση είναι απειλητική για τη ζωή, η μονόπλευρη αγένεση ή απλασία του νεφρού μπορεί να μην διαγνωστεί καν. Εάν προσβλήθηκαν 2 λοβοί των νεφρών, αλλά το μωρό γεννήθηκε ζωντανό, οι απαραίτητες εξετάσεις και διαδικασίες καθαρισμού του αίματος, καθώς και χειρουργική επέμβαση, πραγματοποιούνται τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση. Με μια μονόπλευρη ανωμαλία, η οποία συνοδεύεται από συμπτώματα και επιπλοκές, στον ασθενή παρουσιάζεται ειδική δίαιτα, συνταγογραφούνται αντιβακτηριδακοί παράγοντες και άλλα φάρμακα. Εάν η παθολογία δεν εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο, εμφανίζεται στον ασθενή φειδωλή δίαιτα και ετήσιες μελέτες ελέγχου (αίμα, ούρα, υπερηχογράφημα). Οι προβλέψεις για προβλήματα με έναν λοβό του οργάνου είναι πολύ ευνοϊκές, η αναπηρία είναι εξαιρετικά σπάνια.